Злокачественная гистиоцитома мягких тканей код по мкб
Злокачественные новообразования первичные, неточно обозначенные и неуточненных локализаций
Рубрики C76-C80 включают злокачественные новообразования с неточно обозначенной первичной локализацией или те, которые определены как «диссеминированные», «рассеянные» или «распространенные» без указаний на первичную локализацию. В обоих случаях первичная локализация рассматривается как неизвестная.
Функциональная активность
К классу II отнесены как новообразования независимо от наличия или отсутствия у них функциональной активности. Если необходимо уточнить функциональную активность, ассоциирующуюся с тем или иным новообразованием, можно использовать добавочный код из класса IV. Например, катехоламинпродуцирующая злокачественная феохромоцитома надпочечников кодируется рубрикой C74 с добавочным кодом E27.5; базофильная аденома гипофиза с синдромом Иценко-Кушинга кодируется рубрикой D35.2 с добавочным кодом E24.0.
Морфология
Имеется ряд больших морфологических (гистологических) групп злокачественных новообразований: карациномы, включая плоскоклеточные и аденокарциномы; саркомы; другие опухоли мягких тканей, включая мезотелиомы; лимфомы (Ходжкина и неходжкинские); лейкоз; другие уточненные и специфические по локализации типы; неуточненные раки.
Термин «рак» является общим и может использоваться для любой из вышеуказанных групп, хотя он редко употребляется по отношению к злокачественным новообразованиям лимфоидной, кроветворной и родственных им тканей. Термин «карцинома» иногда неверно используется как синоним термина «рак».
В классе II новообразования классифицируются преимущественно по локализации внутри широких группировок, составленных на основе характера течения. В исключительных случаях морфология указывается в названиях рубрик и подрубрик.
Для желающих идентифицировать гистологический тип новообразования приведен общий перечень отдельных морфологических кодов. Морфологические коды взяты из второго издания Международной классификации болезней в онкологии (МКБ-О), которая представляет собой двухосную классифицированную систему, обеспечивающую независимое кодирование новообразований по топографии и морфологии.
Морфологические коды имеют 6 знаков, из которых первые четыре определяют гистологический тип, пятый указывает на характер течения опухоли (злокачественная первичная, злокачественная вторичная, т.е. метастатическая, in situ, доброкачественная, неопределенного характера), а шестой знак определяет степень дифференциации солидных опухолей и, кроме того, используется как специальный код для лимфом и лейкозов.
Использование подрубрик в классе II
Необходимо обратить внимание на особое использование в этом классе подрубрики со знаком .8 (см. примечание 5). Там, где необходимо выделить подрубрику для группы «другие», обычно используют, подрубрику .7.
Злокачественные новообразования, выходящие за пределы одной локализации, и использование подрубрики с четвертым знаком .8 (поражение, выходящее за пределы одной и более указанных локализаций)
Рубрики C00-C75 классифицируют первичные злокачественные новообразования в соответствии с местом их возникновения. Многие трехзначные рубрики далее подразделяются на подрубрики в соответствии с различными частями рассматриваемых органов. Новообразование, которое захватывает две или более смежные локализации внутри трехзначной рубрики и место возникновения которого не может быть определено, следует классифицировать подрубрикой с четвертым знаком .8 (поражение, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций), если такая комбинация специально не индексируется в других рубриках. Например, карцинома пищевода и желудка обозначается кодом C16.0 (кардия), в то время как карциному кончика и нижней поверхности языка необходимо кодировать подрубрикой C02.8. С другой стороны, карциному кончика языка с вовлечением нижней его поверхности следует кодировать в подрубрике C02.1, так как место возникновения (в данном случае кончик языка) известно.
Понятие «поражение, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций» подразумевает, что вовлеченные области являются смежными (одна продолжает другую). Последовательность нумерации подрубрик часто (но не всегда) соответствует анатомическому соседству локализаций (например, мочевой пузырь C67.–), и кодировщик может быть вынужден обратиться к анатомическим справочникам, чтобы определить топографическую взаимосвязь.
Иногда новообразование выходит за пределы локализаций, обозначенных трехзначными рубриками внутри одной системы органов. Для кодирования таких случаев предназначены следующие подрубрики:
- C02.8 Поражение языка, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций
- C08.8 Поражение больших слюнных желез, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций
- C14.8 Поражение губ, полости рта и глотки, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций
- C21.8 Поражение прямой кишки, заднего прохода [ануса] и анального канала, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций
- C24.8 Поражение желчных путей, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций
- C26.8 Поражение органов пищеварения, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций
- C39.8 Поражение органов дыхания и внутригрудных органов, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций
- C41.8 Поражение костей и суставных хрящей, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций
- C49.8 Поражение соединительной и мягких тканей, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций
- C57.8 Поражение женских половых органов, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций
- C63.8 Поражение мужских половых органов, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций
- C68.8 Поражение мочевых органов, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций
- C72.8 Поражение головного мозга и других отделов центральной нервной системы, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций
В качестве примера можно указать карциному желудка и тонкой кишки, которую следует кодировать в подрубрике C26.8 (поражение органов пищеварения, выходящее за пределы одной и более вышеуказанных локализаций).
Злокачественные новообразования эктопической ткани
Злокачественные новообразования эктопической ткани следует кодировать в соответствии с упомянутой локализацией. Например, эктопия поджелудочной железы злокачественным новообразованием яичников кодируются как образование яичника (C56).
Использование Алфавитного указателя при кодировании новообразований
При кодировании новообразований в дополнение к их локализации следует учитывать морфологию и характер течения заболевания и прежде всего необходимо обратиться к Алфавитному указателю для морфологического описания.
Использование второго издания Международной классификации болезней в онкологии (МКБ-0)
Для некоторых морфологических типов класс II предоставляет довольно узкую топографическую классификацию или вовсе не дает таковой. Топографические коды МКБ-0 используются для всех новообразований по существу с помощью тех же трех- и четырехзначных рубрик, которые используются в классе II для злокачественных новообразований (C00-C77, C80), тем самым обеспечивая большую точность локализации для других новообразований [злокачественных вторичных (метастатических), доброкачественных, in situ, неопределенного или неизвестного характера].
Таким образом, учреждениям, заинтересованным в определении локализации и морфологии опухолей (таким, как регистры рака, онкологические больницы, патологоанатомические отделения и другие службы, специализирующиеся в области онкологии), следует пользоваться МКБ-0.
Источник
Цель лечения: удаление опухоли, профилактика отдаленного метастазирования и пораженных лимфоузлов (при их наличии).
Хирургический метод в качестве самостоятельного вида используется при лечении первичных высокодифференцированных опухолей (Т1а) при условии возможности выполнения радикального хирургического вмешательства. В остальных случаях лечение комбинированное или комплексное, ведущим и решающим компонентом которого является хирургическое удаление опухоли.
Лечебная программа строится с учетом гистологической степени злокачественности, распространения процесса, размеров и локализации опухоли.
Особенности анестезиологического обеспечения:
— оперативные вмешательства по поводу сарком мягких тканей выполняются под наркозом или проводниковой анестезией (при наличии противопоказаний к наркозу);
— трепанобиопсия выполняется под местной анестезией.
Немедикаментозное лечение
Принципы оперативных вмешательств:
— вместе с опухолью удаляется место предшествующей биопсии;
— удаление саркомы производится без обнажения опухоли;
— регионарные лимфатические узлы при отсутствии признаков их поражения не удаляются;
— границы резекции тканей отмечаются металлическими скобками (для планирования послеоперационной лучевой терапии и при нерадикальном удалении опухоли).
Основные типы операций при саркомах мягких тканей
Простое иссечение — используется исключительно в качестве этапа морфологической диагностики злокачественных опухолей.
Широкое иссечение. При этой операции опухоль удаляют в пределах анатомической зоны, в едином блоке с псевдокапсулой и отступя от видимого края опухоли на 4-6 см и более. Широкая местная резекция применяется при опухолях низкой степени злокачественности, поверхностных, располагающихся выше поверхностной фасции, в коже, подкожной клетчатке (небольшие фибросаркомы, липосаркомы, десмоиды, дерматофибросаркомы). Эту операцию не выполняют при саркомах высокой степени злокачественности.
Радикальная операция. Эта операция предпринимается при глубоко располагающихся саркомах высокой степени злокачественности. Она предусматривает удаление опухоли и окружающих ее нормальных тканей с включением в единый блок фасций и неизмененных окружающих мышц, которые удаляются полностью с отсечением у места прикрепления. При необходимости производят резекцию сосудов, нервов, костей, прибегая одномоментно к соответствующим реконструктивным пластическим операциям на сосудах, нервах, костях, суставах.
Органосохраняющие и функционально-щадящие хирургические вмешательства при местно-распространенных злокачественных опухолях мягких тканей конечностей выполняются исключительно в рамках комбинированного и комплексного лечения. Контроль радикальности оперативного вмешательства осуществляют путем срочного интраоперационного гистологического исследования краев отсечения опухоли от нормальных тканей.
Ампутации и экзартикуляции. Ампутация и экзартикуляция конечности показаны в случаях, когда выполнение радикальной сберегающей операции не представляется возможным из-за массивного поражения (вовлечение в опухолевый процесс суставов, костей, магистральных сосудов и нервов на большом протяжении) и/или при неэффективности курсов неоадъювантного лечения.
Лучевая терапия используется в рамках комбинированного и комплексного лечения. Применяется лучевая терапия с использованием глубокофокусной R-терапии, электронного пучка или Υ-терапии, как правило, в виде предоперационного или послеоперационного курса в СОД 50-70 Гр в режиме классического фракционирования. Выбор источника облучения и энергии электронного пучка определяется локализацией и глубиной залегания опухоли.
Для равномерного подведения дозы облучения ко всей заинтересованной зоне применяются многопольные методики облучения с использованием приспособлений для формирования оптимальных дозных полей. Границы полей облучения должны превышать размеры опухоли на 3-4 см. При больших размерах опухоли и/или высокой степени злокачественности поле облучения должно включать до 10 см тканей проксимальнее и дистальнее границ опухоли. В этом случае после достижения СОД 45-50 Гр поле облучения сокращается до размеров опухоли.
При опухолях, локализующихся на конечностях, для снижения вероятности развития лучевого остеонекроза используются дополнительные косые поля, выходящие за пределы облучаемых тканей. В идеальном случае с целью уменьшения выраженности фиброза, контрактуры мышц и отека, следует исключить из поля облучения до 1/3 окружности конечности. Минимальная ширина необлучаемых тканей должна составлять: на предплечье 2 см, на голени 3 см, на бедре 4 см.
Противопоказаниями к проведению предоперационной лучевой терапии являются:
— отсутствие морфологического подтверждения диагноза;
— распад опухоли с угрозой кровотечения;
— общие противопоказания к лучевой терапии.
Послеоперационная лучевая терапия проводится при получении гистологического заключения о высокой степени злокачественности и мультицентрическом росте опухоли (если не проводилась предоперационная лучевая терапия), а также при условно радикальном или нерадикальном удалении опухоли. Начало проведения лучевой терапии не позднее 4-х недель после выполнения оперативного вмешательства.
Если предоперационная лучевая терапия не проводилась, в зону облучения включают ложе удаленной опухоли (границы отмечаются танталовыми скрепками во время операции), окружающие ткани с отступом от краев отсечения на 2 см и послеоперационный рубец (СОД 60 Гр). При наличии остаточной опухоли, которая должна быть маркирована титановыми скрепками во время операции, эта зона дополнительно локально облучается до СОД не менее 70 Гр.
В послеоперационном периоде возможно дополнительное использование брахитерапии в ложе опухоли. При самостоятельной брахитерапии рекомендуемая СОД 45 Гр, которая подводится в течение 4-6 дней.
При нерезектабельности опухоли проводится лучевая терапия по радикальной программе в СОД 70 Гр в режиме классического фракционирования.
1. IА стадия (T1а,Т1b N0, NX M0 — низкая степень злокачественности): широкое иссечение опухоли в пределах анатомической зоны.
2. IB стадия (T2a, Т2b N0, NX M0 — низкая степень злокачественности): хирургическое удаление опухоли (T2a широкое иссечение, Т2b радикальная операция) + курс послеоперационной лучевой терапии (необходимость определяется результатами окончательного гистологического исследования);
3. При местно-распространенной опухоли, когда невозможно выполнить на первом этапе радикальное хирургическое лечение, проводится курс предоперационной лучевой терапии.
4. С целью повышения эффективности неоадъювантного лечения при планировании органосохраняющего оперативного вмешательства в систему лечения включают методы регионарной химиотерапии (внутриартериальное введение химиопрепаратов).
5. При образовании обширного раневого дефекта после хирургического удаления опухоли, который невозможно устранить сведением краев раны, выполняется один из видов первичной пластики:
— свободным кожным лоскутом;
— местными тканями;
— комбинированная кожная пластика;
— пластика перемещенными островковыми лоскутами на сосудистых ножках, аутотрансплантация комплексов тканей с использованием микрохирургической техники.
6. При невозможности выполнения органосохраняющего лечения, обусловленной местной распространенностью опухолевого процесса и неэффективностью неоадъювантного лечения, проводится ампутация конечности.
IIA стадия (Т1a,T1b N0, NX M0 — высокая степень злокачественности):
— пред- или послеоперационная лучевая терапия + широкое иссечение опухоли;
— при T1b проводится дополнительно 3-4 курса адъювантной полихимиотерапии;
— при образовании обширного раневого дефекта после хирургического удаления опухоли, который невозможно устранить сведением краев раны, выполняется один из видов первичной пластики.
IIB стадия (T2a N0, NX M0 — высокая степень злокачественности).
III стадия (T2b N0, NX M0 — высокая степень злокачественности):
— пред- или послеоперационная лучевая терапия (предпочтение следует отдавать проведению лучевой терапии в условиях локальной СВЧ-гипертермии) + хирургическое удаление опухоли (T2a широкое иссечение, Т2b радикальная сохранная операция) + 3-4 курса адъювантной полихимиотерапии;
— с целью повышения эффективности неоадъювантного лечения при планировании органосохраняющего оперативного вмешательства, в систему лечения включают методы регионарной химиотерапии (в/венное или внутриартериальное введение химиопрепаратов);
— при образовании обширного раневого дефекта, который невозможно устранить сведением краев раны, выполняется один из видов первичной пластики;
— при невозможности выполнения органосохраняющего лечения в связи с местной распространенностью опухоли и отсутствием клинического эффекта после проведения неоадъювантного лечения проводится ампутация конечности.
IV стадия (любая T N1 M0 — любая степень злокачественности):
— комплексное лечение проводится по принципам лечения сарком мягких тканей I-III стадий с учетом степени дифференцировки опухоли и местного распространения опухолевого процесса;
— хирургический компонент предусматривает, кроме вмешательства на первичном очаге (органосохраняющая или органоуносящая операция), типичную регионарную лимфодиссекцию, которая выполняется одномоментно с операцией на первичной опухоли (одноблочно или поэтапно) либо в отсроченном порядке (в зависимости от зоны поражения и общего состояния больного).
IV стадия ( любая T и N M1 — любая степень злокачественности):
— проводится паллиативное и симптоматическое лечение по индивидуальным программам с включением полихимиотерапии и/или лучевой терапии;
— хирургические вмешательства выполняются с целью уменьшения опухолевой массы или по санитарным показаниям (ампутация конечности).
1. Метотрексат — 7-12 г/м2 в/в с фолинатом кальция либо фолинатом натрия. 4 курса с интервалом 2 нед.
— цисплатин 100 мг/м2 в/в, 1 день;
— доксорубицин 30 мг/м2 в/в, 2, 3, 4 дни;
— винкристин 1,5 мг/м2 в/в, 5 день;
— циклофосфан 600 мг/м2 в/в, 6 день.
— циклофосфан 500 мг/м2 в/в, 2 день;
— винкристин 1 мг/м2 в/в, 1, 8, 15 дни;
— доксорубицин 50 мг/м2 в/в, 1 день;
— дакарбазин 250 мг/м2 в/в, 1-5 дни.
— циклофосфан 500 мг/м2 в/в, 2 день;
— винкристин 1 мг/м2 в/в, 1, 8, 15 дни;
— доксорубицин 50 мг/м2 в/в, 1 день;
— дактиномицин 0,3 мг/м2 в/в, 3/4/5 дни.
— винкристин 1,5 мг/м2 в/в, 1, 8 дни;
— доксорубицин 50 мг/м2 в/в, 1 день;
— дакарбазин 250 мг/м2 в/в, с 1 по 5 день.
— доксорубицин 60 мг/м2, 1 день;
— дакарбазин 250 мг/м2, 1-5 дни.
— винкристин 1,5 мг в/в, 1,8 дни;
— доксорубицин 60 мг/м2 в/в, 1 день;
— циклофосфан 400 мг в/м, 3 раза в неделю, в течение 2 недель;
— или 600 мг/м2 в/в, 1 день.
— винкристин 1,5 мг/м2 в/в, 1, 8 дни;
— дактиномицин 0,5 в/в, 1, 3, 5, 8, 10 и 12 дни;
— циклофосфан 400 мг в/м, 1, 3, 5, 8, 10 и 12 дни.
— доксорубицин 60 мг/м2 в/в, 1 день;
— циклофосфан 600 мг/м2 в/в, 1 день;
— метотрексат 25 мг/м2, 1 день.
— доксорубицин 60 мг/м2 в/в, 1 день;
— цисплатин 60 мг/м2 в/в, 1 день.
— ифосфамид 2,5 г/м2 в/в, 1-3 дни + месна;
— цисплатин 100 мг/м2, 1 день.
12. РМх:
— цисплатин 35 мг/м2 в/в, 1-3 дни;
— митоксантрон 5 мг/м2 в/в, 1-3 дни.
— циклофосфан 750 мг/м2 в/в, 1 день;
— доксорубицин 50 мг/м2 в/в, 1 день;
— цисплатин 20 мг/м2, 1-5 дни.
— доксорубицин 40 мг/м2 в/в, 1 день;
— циклофосфан 200 мг/м2, 3-6 дни, в/в или внутрь.
— доксорубицин 40-60 мг/м2 в/в, 2 день;
— винкристин 1,2-1,5 мг/м2 в/в, 1 день.
— доксорубицин 30 мг/м2, 1, 8, 15 дни;
— винбластин 6 мг/м2, 1, 8, 15 дни.
— доксорубицин 75 мг/м2, 1, 8 день;
— метотрексат 250 мг/кг в/в, 1 день;
— лейковорин 15 мг в/в, начало введения через 2 часа после инфузии метотрексата, 8 вливаний каждые 3 часа, затем 8 вливаний каждые 6 часов.
— циклофосфан 1 г/м2 в/в, 1 день;
— доксорубицин 30 мг/м2 в/в, 1 день;
— метотрексат 20 мг/м2 в/в, 1 день.
— циклофосфан 1,2 г/м2 в/в, 1 день;
— доксорубицин 40-50 мг/м2 в/в, 1 день;
— винкристин 2 мг в/в, 1 день.
— доксорубицин 50 мг/м2 в/в, 1 день;
— циклофосфан 750 мг/м2 в/в, 1 день;
— винкристин 1,4 мг/м2 в/в, 1 день;
— преднизолон 60 мг/м2 внутрь, 1-5 дни.
— ломустин 50 мг/м2 внутрь, 1 день;
— доксорубицин 30 мг/м2 в/в, 1 день;
— циклофосфан 500 мг/м2 в/в, 1 день;
— винкристин 1 мг/м2 в/в, 1 день;
— преднизолон 40 мг/м2 внутрь, 1-5 дни.
— циклофосфан 650 мг/м2, 1, 8 дни;
— винкристин 1,4 мг/м2 ВВ, 1, 8 дни;
— прокарбазин 100 мг/м2 внутрь, 1-14 дни;
— преднизолон 40 мг/м2 внутрь, 1-14 дни.
— метотрексат 50 мг/м2 в/в, 1 день;
— этопозид 50 мг/м2 внутрь, 1-10 день.
24. Гемцитабин — 900 мг/м2 в/в, в 1-й, 8-й день, доцетаксел — 75 мг/м2 в/в, в 8-й день. Каждые 3 недели (схема выбора при ангиосаркоме).
35. Гемцитабин — 1000 мг/м2 в/в, в 1-й, 8-й день, паклитаксел — 175 мг/м2 в/в, в 1-й день. Каждые 3 недели (схема выбора при ангиосаркоме).
36. При распространенной саркоме мягких тканей (липосаркома и лейомиосаркома) у больных нечувствительных к антрациклинам и ифосфомиду, либо с противопоказаниями к их применению: трабектедин — 1,5 мг/м2, 24-часовая инфузия через центральный венозный катетер — установка порт-системы.
37. Неоперабельная, рецидивирующая и/или метастатическая выбухающая дерматофибросаркома у взрослых: иматиниб мезилат (гливек) — 800 мг/сут. per os вплоть до реализации эффекта;
1. Пегилированный липосомальный доксорубицин гидрохлорид (келикс) 20 мг/м2 в/в, 30-минутная инфузия, каждые две-три недели, в течение двух-трех месяцев. Лечение продолжается при необходимости поддержания терапевтического эффекта. Полная ремиссия — 80% случаев.
2. Блеомицин — 15 мг в/в или в/м, 3 раза в неделю или 30 мг 1-2 раза в неделю, до суммарной дозы — 300 мг.
3. Этопозид — 100 мг/м2 в/в, в 1-5-й дни.
4. Доксорубицин — 50-60 мг/м2 1 раз в 3 недели или 30 мг/м2/сут. в течение 3-х дней с интервалом в 3 недели, до суммарной дозы — 550 мг/м2.
На стадии исследования: иматиниб мезилат (гливек), сиролимус и эверолимус, сорафениб (нексавар).
Европейская комиссия одобрила препарат вотриент (votrient) к применению при прогрессирующей саркоме мягких тканей, при определенных гистологических подтипах. Препарат назначается пациентам уже проходившим курс химиотерапии либо в случае, если болезнь стала прогрессировать в течение года после неоадъювантной терапии.
Профилактические мероприятия:
— травмы;
— врожденные нарушения;
— экологические факторы.
Наблюдение онколога по месту жительства (осмотр зоны удаленной опухоли, пальпация периферических лимфоузлов).
1. Р-графия органов грудной клетки (1 раз в 3 месяца, в течение 1 года наблюдения; 1 раз в 6 месяцев во 2-й год наблюдения и 1 раз в год в 3-й год).
2. УЗИ зоны регионарного лимфооттока (1 раз в 3 месяца, в течение 1 года наблюдения; 1 раз в 6 месяцев во 2-й год наблюдения и 1 раз в год в 3-й год).
3. КТ или УЗИ исследование области опухолевого поражения (1 раз в 3 месяца, в течение 1 года наблюдения; 1 раз в 6 месяцев во 2-й год наблюдения и 1 раз в год в 3-й год).
4. Сцинтиграфия (ОФЭКТ) и ПЭТ скелета по показаниям.
Индикаторы эффективности лечения:
1. Р-гические, УЗИ и объективные признаки регрессии опухоли.
2. КТ данные.
3. МРТ данные.
4. Уменьшение болевого синдрома.
5. Заживление послеоперационной раны.
6. ПЭТ по показаниям.
Источник