Журнал дети с синдромом дауна

Первое десятилетие XXI века привнесло качественные изменения в развитие науки и практики в области синдрома Дауна на мировом уровне. Совершенствование реабилитационных и здоровьесберегающих технологий, обусловливающих увеличение продолжительности жизни, разработка психолого-педагогических подходов к обучению, социализации и интеграции людей с синдромом Дауна в общество позволяют сегодня говорить о новом феномене – полноценном жизненном цикле людей с данной генетической аномалией — как в международном контексте, так и применительно к условиям каждой страны.

Пять лет назад общим решением Международной ассоциации Даун синдром (DSi) и Международной ассоциации научных исследований в области интеллектуальных нарушений (IASSIDD) была создана Специальная международная исследовательская группа по синдрому Дауна (Special Interest Research Group in relation to Down Syndrome), ставящая в своей деятельности следующие цели:

— способствовать научным исследованиям в области синдрома Дауна, обеспечивая научный фундамент для развития прикладных технологий;

— обеспечить участие в работе группы исследователей различных отраслей знания, позволяющих согласовать проведение научных изысканий по синдрому Дауна в русле современных подходов к профилактике и коррекции ментальных нарушений в мировом масштабе;

— распространять и внедрять лучшие практики, основывающиеся на научных достижениях, в профессиональную среду разных стран мира;

— добиваться высокого уровня качества жизни людей с синдромом Дауна и членов их семей и поддерживать его, обеспечивая соблюдение прав человека с ограниченными возможностями здоровья на всех этапах его жизненного пути.

В рамках работы Международной исследовательской группы регулярно организуются научные форумы по синдрому Дауна, отражающие современное состояние науки и практики в данной области. Их место проведения — штаб-квартира группы в столице Италии – городе Риме. Первый форум состоялся в 2010 году, синдрому Дауна тогда была посвящена работа специальной секции, а в 2013 году это был уже отдельный тематический конгресс.

В течение двух дней, 8 и 9 ноября, отель Domus Mariæ Palazzo Carpegna, являющийся частью комплекса благотворительных и образовательных учреждений Римской католической церкви, принимал участников и гостей форума, среди которых были ученые и практики из Италии, США, Великобритании, Австралии, Нидерландов, России, люди с синдромом Дауна разного возраста и члены их семей, приехавшие на конгресс со всех уголков Италии.

В фокусе внимания конгресса были проблемы, связанные с жизнью человека с синдромом Дауна, удовлетворенностью ее качеством и ее организацией как в рамках семьи, местного сообщества, так и на национальном уровне, влияние современных научных исследований на становление и развитие междисциплинарной системы сопровождения человека с нарушением интеллекта с рождения и до глубокой старости.

Пленарные заседания, продлившиеся в первый день с 9 часов утра до 8 часов вечера, были посвящены обсуждению таких магистральных тем, как нейробиологические аспекты синдрома Дауна, двигательное развитие, клинические, функциональные и реабилитационные стратегии, коммуникативное и речевое развитие, образовательные потребности, программы обучения речи и чтению детей дошкольного и младшего школьного возраста, современные подходы к обучению математике, взаимодействие семьи и школы, эмоциональные аспекты и переходные периоды в жизненном цикле человека с синдромом Дауна, ментальное и физическое здоровье, нейробиологические и клинические аспекты старения при синдроме Дауна.

Председателем и ведущим пленарных заседаний был Джоржио Альбертини (Giorgio Albertini), доктор наук в области педиатрии, профессор исследовательского центра Сан Рафаэлло в Пизе, руководитель медицинской секции Международной исследовательской группы. В его докладе, а также в докладе профессора Габриеля Леви (Gabriel Levy), представителя Департамента научных исследований в области инвалидности, были затронуты проблемы ментального и метакогнитивного развития при интеллектуальной недостаточности.

Профессор Альбертини подчеркнул , что уровень умственного развития человека с синдромом Дауна определяется сегодня не только генетической природой нарушения , но и влиянием окружающей среды.

Актуальность изучения мозга человека с синдромом Дауна подчеркивалась в каждом из докладов, причем не только с позиций развития образовательных программ в детском и подростковом возрасте, но и со стороны профилактики и борьбы с генетически обусловленными заболеваниями у данной категории людей – деменцией и болезнью Альцгеймера. Научные данные доказывают, что хорошо функционирующие люди с синдромом Дауна реже подвержены болезни Альцгеймера, чем слабо функционирующие. Люди с синдром Дауна сегодня становятся уникальной группой для изучения процессов старения мозга, разработки нейропсихологических инструментов для диагностики группы риска.

Сегодня люди с синдромом Дауна составляют 10 % от численности населения, имеющего интеллектуальные нарушения. Продолжительность жизни людей с врожденными  интеллектуальными нарушениями увеличивается во всем мире. В 2002 году людей с интеллектуальными нарушениями в возрасте старше 60 лет было 641 000, к 2030 году численность этой группы возрастет до 1,2 млн человек.

Продолжительность жизни людей с синдромом Дауна значительно возросла за последние 25 лет. В 1929 году она составляла 5 лет, в 1961-м – 25, в 1990-м — 50, в 2000 году – 58 лет. 25 % людей с данной генетической аномалией доживают сегодня до 64 лет.

Статистические данные были приведены в докладе американского профессора Мэтью Джаники (Matthew Janicki), который представил национальный план профилактики болезни Альцгеймера в США. План предполагает большой блок медико-социальной реабилитации людей с врожденными формами нарушения интеллекта, расширение программ поддержки членов их семей, осуществляющих уход за ними в условиях, когда сами ухаживающие находятся в преклонном возрасте. Разработка биомаркеров, указывающих на развитие ментальных заболеваний, является сегодня одной из важнейших задач в области здравоохранения, нуждающейся также в привлечении к этой работе специалистов из смежных областей — психологии и социальной работы.

Нейробиологические и клинические аспекты старения людей с синдромом Дауна осветила в своем докладе голландский профессор Антония Коппус (Antonia Coppus). Научные исследования проводились в Нидерландах с 1999 года (11,7 лет) в группе из 500 человек с синдромом Дауна старше 45 лет. Развитие деменции в контрольной группе дифференцировано по возрастам в следующем виде:

45—49 лет – 8,9 %;

50—54 года – 18 %

старше 60 лет – 75 %.

На основании проведенных исследований учеными были сформулированы факторы риска возникновения деменции при синдроме Дауна, к которым относятся возраст пациента, возраст наступления менопаузы у женщин, коэффициент бета-амилоида, уровень адреналина и другие биохимические показатели.

В выступлении профессора Джамполо ла Мальфа (Giampaolo La Malfa) из Италии были затронуты малоизученные аспекты психического здоровья людей с синдромом Дауна, такие как возникновение депрессий, невротических состояний, аутизм. Данные заболевания раньше редко встречались у этой группы людей, но сегодня все чаще влияют на качество их жизни и коммуникабельность.

Поддержание хорошего физического и ментального здоровья у человека с синдромом Дауна во многом определяется семьей и начинается с раннего детства. Формирование вредных пищевых пристрастий и привычек обусловливает в данной группе людей набор лишнего веса, снижение мобильности и повышение уровня холестерина.

По данным, приведенным в докладе американского ученого Сета Келлера (Seth Keller), 93 % людей с нарушениями интеллекта, живущих в семье или в системе поддерживаемого проживания, едят преимущественно жирную пищу, 63 % не съедают необходимого количества фруктов, 56 % едят картофельные чипсы 1—3 раза в неделю, а 10 % — ежедневно.

Проблема удовлетворенности людей с синдромом Дауна качеством их жизни на разных этапах жизненного цикла рассматривалась участниками конгресса в контексте семейного воспитания, организации дошкольного и школьного образования, трудоустройства и самореализации во взрослой жизни.

В различных выступлениях были выделены следующие ключевые маркеры удовлетворенности качеством жизни:

• наличие личного пространства,
• доверие к окружающим людям,
• ощущение причастности к своей семье,
• участие в общественной жизни,
• возможность заниматься творчеством,
• доступ к досуговым мероприятиям и развлечениям,
• удовлетворенность своим внешним обликом, включая наличие современной и модной одежды.

Особое место в программе конгресса было уделено вопросам организации образовательной среды: проблемам современной школы, инклюзивному образованию, инновационным методикам развития речи, формирования навыков чтения, обучения математике детей с синдромом Дауна.

Участие в работе конгресса членов Международной исследовательской группы по синдрому Дауна, ученых с мировыми именами, таких как профессор Портмутского университета Сью Бакли (Sue Buckley), научный директор Международного фонда содействия развитию образования детей с синдромом Дауна (DSEI), более 30 лет работающая в области развития речи, грамотности и памяти детей с синдромом Дауна, декан факультета образования Католического университета профессор Ронда Фарер (Rhonda Faragher) из Австралии, научный интерес которой лежит в области обучения математике детей раннего, дошкольного и школьного возраста в условиях инклюзивного образования, а также влияние уровня освоения математики детьми с нарушением интеллекта на качество их жизни, определило интерес аудитории к данной  тематике.

Выступления Сью Бакли и Ронды Фарер состоялись в рамках пленарных заседаний, а кроме того, они были ведущими самой многочисленной по составу участников секции «Образовательный маршрут ребенка с синдромом Дауна: от ранней помощи к школе», работавшей во второй день конгресса.

В своем докладе профессор Сью Бакли представила программу совершенствования навыков чтения у детей с синдромом Дауна младшего школьного возраста, разработанную совместно DSEI и профессором Келли Бургоин (Kelly Burgoyne) из Йоркского университета (Великобритания). Эта программа прошла стадию экспериментальной проверки с участием 54 детей с синдромом Дауна, учащихся общеобразовательных классов, в рамках утвержденной стандартной государственной программы начальной школы и в настоящее время внедряется в школах Великобритании. В основе ее лежит принцип улучшения качества речи детей с синдромом Дауна через чтение. Дети с синдромом Дауна, по мнению Сью Бакли, читают гораздо лучше, чем мы от них ожидаем. Очень важна ранняя стадия формирования навыков чтения, которая приходится на возраст 2 года 4 месяца и старше. На этом этапе особенно важно подобрать правильные наглядные материалы для раннего чтения.

Программа ориентирована на школьное обучение и представляет поурочно спланированную систему индивидуальных занятий с ребенком в течение 20 недель. Основными принципами являются пошаговое планирование работы, повторение пройденного, визуальная поддержка процесса чтения, уверенность, что ребенок понял и усвоил прочитанное, формирование правильного поведения и концентрации внимания в процессе урока.

Каждый урок состоит из двух частей: чтения и формирования словарного запаса. Программа содержит поэтапную диагностику речевого развития и навыков чтения у ребенка на протяжении работы с ним. Предусмотрено также обучение учителей и ассистентов учителя в инклюзивном классе применению данной методики.

В настоящее время программа востребована англоязычными странами, а также переводится на итальянский и русский языки. Адаптация программы к условиям обучения детей с синдромом Дауна в условиях российского специального и инклюзивного образования, а также к специфике русского языка будет проходить при поддержке британских разработчиков программы и специалистов Даунсайд Ап в пилотных учреждениях образования г. Москвы и Новосибирской области.

Важным аспектом когнитивного развития ребенка с синдромом Дауна, а в дальнейшем его социализации является овладение им математическими навыками. Данное утверждение прозвучало в докладе профессора Ронды Фарер, предлагающей начинать обучение математике в игровой форме с колыбели. Взаимодействие понятия количества, выражающего его математического символа и его словесного выражения позволяет ребенку ориентироваться в окружающем мире, а в дальнейшем использовать математические навыки в обыденной жизни, определяя время, количество окружающих его предметов, оперируя деньгами. В докладе также были представлены методики использования калькулятора при обучении детей с синдромом Дауна на школьных уроках математики. Особый акцент был сделан на связи обучения с практикой, возможности обучать ребенка через рутину обычной жизни, превращая ее в игру. Для получения дополнительной информации по этому вопросу слушателям было предложено воспользоваться интернет-ресурсом www.primarygames.com.

У детей с синдромом Дауна часто вызывает затруднение понимание заданного им вопроса. По мнению Р. Фарер, обучение математике, предполагающее получение ответа на конкретный заданный вопрос, позволяет ребенку овладеть этим навыком и в дальнейшем перенести его на другие сферы деятельности.

Современные подходы к обучению ребенка с синдромом Дауна нашли отражение в коллективной монографии Международной исследовательской группы «Обучение детей и подростков с синдромом Дауна: исследования, теория и практика», опубликованной под редакцией Р. Фарер и Б. Кларк (Educating Learners with Down Syndrome: Research, theory, and practice with children and adolescents / Edited by Rhonda Faragher and Barbara Clarke. L.; N. Y. : Routledge Taylor & Francis Group, 2014). Презентация книги состоялась в рамках рабочей программы конгресса.

Проблемам современной общеобразовательной школы, перспективам ее развития в XXI веке на примере итальянской школьной системы было отведено место в рамках работы секции, посвященной образованию. «Cooperative learning» («Обучение в группе») — новый подход к организации школьного образования в условиях нахождения в одном классе учеников с разными образовательными потребностями. Нормативно-правовые документы, принятые в последнее время в Италии, закрепили новый подход, базирующийся на следующих принципах:

• позитивное и безопасное окружение для учащихся;
• обеспечение комплексного обучения;
• соотношение стандарта обучения с группой учеников и их возможностями;
• оценка каждого ученика с точки зрения его когнитивного, социального и моторного развития;
• обучение в группе как залог успешного развития каждого ученика.

Изменяется и роль школы в экологической системе, она становится открытой для семьи, местного сообщества, других школ. Дух соревнования и индивидуального успеха сменяется взаимопомощью и коллективным подходом, что способствует самореализации каждого из учеников в рамках единой группы.

Особую атмосферу конгресса создавало участие в его работе людей с синдромом Дауна. Каждое пленарное и секционное заседание предварялось выступлением молодых людей с синдромом Дауна, с трибуны приветствовавших участников конгресса и рассказывающих о своей жизни и осознании своего места в современном обществе.

Открыть конгресс было доверено молодой женщине с синдромом Дауна 25 лет по имени Кьяра. После окончания школы она получила профессиональное образование в агротехническом колледже. Некоторое время проработала волонтером в библиотеке, в настоящее время работает секретарем в агрокооперативном хозяйстве в одной из провинций Италии. В сферу ее деятельности входит работами со счетами, сканирование документов, отправка факсов, продление контрактов. Зарплата Кьяры составляет 480 евро в месяц.

Другим примером успешной интеграции в общество стала биография 30-летнего молодого человека с синдромом Дауна. На конгрессе была представлена книга, написанная его матерью Линдой Джонс Витали «Зовите меня Алекс», повествующей о боли, испытанной ею при известии об особенностях ее ребенка, мужестве и терпении семьи, которая преодолела все испытания и помогла маленькому Алексу вырасти в любви и стать уверенным в себе молодым человеком. Сегодня Алекс работает, управляет мотоциклом, имеет любимую девушку, способную разделить его чувства.

Завершился второй день работы конгресса пленарным заседанием, где состоялся живой диалог между учеными, практиками и родителями, были подведены итоги работы нескольких секций. К сожалению, только секция, посвященная вопросам образования, была обеспечена синхронным переводом на английский язык. Вопросы трудоустройства, взаимоотношений в семье между сиблингами ребенка с синдромом Дауна, полового воспитания, геронтологические проблемы людей с синдромом Дауна обсуждались без сопровождения переводчика и были недоступны для зарубежных специалистов.

На конгрессе был сформулирован и принят документ, определяющий место и роль человека с синдромом Дауна в современном мире, акцентирующий значимые проблемы и точки развития мировой науки и практики, обеспечивающие преемственность фаз жизненного цикла людей с синдромом Дауна, их удовлетворенность качеством жизни, включенностью в жизнь общества на равных правах с каждым из его членов.