Желтушный синдром у детей презентация

Дифференциальная диагностика желтушного синдрома Доц. Пашаева С.А.

Желтуха (греч. icterus) жёлтое окрашивание кожных покровов и слизистых оболочек в результате накопления билирубина в сыворотке крови и последующего его отложения в тканях из- за нарушения динамического равновесия между скоростью его образования и выделения. В норме содержание общего билирубина в сыворотке крови составляет 3,4–20,5 мкмоль/л, непрямого (неконъюгированного, или свободного) билирубина до 16,5 мкмоль/л, прямого (конъюгированного, или связанного) до 5,1 мкмоль/л.

По механизму развития: надпечёночная (гемолитическая); печёночная (паренхиматозная); подпечёночная (механическая, или обтурационная). По степени выраженности: лёгкая (общий билирубин в сыворотке крови до 85 мкмоль/л); умеренная (общий билирубин 86–170 мкмоль/л); выраженная (общий билирубин выше 170 мкмоль/л). По длительности течения: острая (до 3 мес); затяжная (от 3 до 6 мес); хроническая (свыше 6 мес).

Основной признак повышение содержания в крови непрямого билирубина. Надпечёночная желтуха может быть следствием: увеличения образования билирубина (гемолиз эритроцитов); нарушения транспорта билирубина (нарушение процесса связывания с альбумином); нарушения метаболизма (конъюгации) билирубина в гепатоцитах. При гемолизе эритроцитов происходит образование в печени и поступление в кишечник большого количества прямого билирубина. В кишечнике под влиянием микрофлоры билирубин восстанавливается в мезобилирубиноген, из которого образуются уробилиноген (уробилин) и стеркобилиноген (стеркобилин). Уробилиноген выделяется почками с мочой, стеркобилиноген с калом.

Врожденные гемолитические анемии: — эритропатии – анемия Минковского – Шоффара; — несфероцитарные энзимодефицитные анемии; — гемоглобинопатии (талассемия, серповидно-клеточная анемия); Приобретенные гемолитические анемии: — острые – гемолитическая болезнь новорожденных; — токсические – при отравлениях и ожогах; — инфекционные – при малярии, сепсисе, гриппе, посттрансфузионные; — Синдромы: Жильбера, Коновалова-Вильсона;

Бледность и желтушность кожи; Спленогепатомегалия; Отсутствие ахолии кала; Увеличение в крови количества ретикулоцитов; Увеличение в костном мозге нормобластов; Билирубинемия за счет свободной фракции.

В связи с поражением и некрозом части гепатоцитов концентрация в сыворотке крови общего билирубина повышается в основном за счёт фракции прямого билирубина. Образующийся прямой билирубин частично попадает в большой круг кровообращения, что приводит к желтухе. Экскреция жёлчи также нарушена, поэтому билирубина в кишечник попадает меньше, чем в норме. Количество образующегося уробилиногена снижается, стул менее окрашен (гипохоличный). Моча, наоборот, имеет более интенсивную окраску за счёт присутствия в ней не только уробилиногена, но и избытка прямого билирубина, который хорошо растворяется в воде и экскретируется с мочой.

Вирусные гепатиты А-Е; Лептоспироз; Инфекционный мононуклеоз; Иерсиниозы;

Эпидемиологический анамнез; Механизмы и пути передачи; Преджелтушный период (варианты); Желтушный период (продолжительность, тяжесть, цикличность); Признаки острой печеночной недостаточности в желтушном периоде; Лейкопения, лимфоцитоз; Маркеры вирусов А-Е.

Общие симптомы для лептоспироза и вирусных гепатитов: Желтушный синдром, наличие преджелтушного периода; симптомы интоксикации, гепатомегалия, билирубинемия за счет связанной фракции. Отличительные признаки: лептоспироз — зоонозная инфекция, продолжительность преджелтушного периода меньше (2-3 дня), начало болезни острое: внезапное бурное начало с повышения температуры, головных болей и болей в икроножных мышцах. В клинической картине выделяют следующие синдромы: синдром желтухи, ренальный, геморрагический и менингеальный синдромы. Лабораторные данные: лейкоцитоз, повышение СОЭ, протеинурия, гематурия.

Общие симптомы для инфекционного мононуклеоза и вирусных гепатитов: Желтушный синдром, наличие преджелтушного периода; симптомы интоксикации, гепатомегалия, билирубинемия за счет связанной фракции. Отличительные признаки: основной путь передачи – воздушно-капельный. В клинической картине выделяют следующие синдромы: синдром ангины, полиаденопатии, гепатоспленомегалии, экзантемы, желтухи. Лабораторные данные: лимфоцитоз, наличие атипичных мононуклеаров, серологические реакции: Пауля- Буннеля и др.

Общие симптомы для йерсиниозов и вирусных гепатитов: Желтушный синдром, наличие преджелтушного периода; симптомы интоксикации, гепатомегалия, билирубинемия за счет связанной фракции. Отличительные признаки: основной путь передачи – алиментарный. В клинической картине выделяют следующие симптомы: катаральный, артралгический, кишечный, экзантема («носки», «перчатки»). Лабораторные данные: лейкоцитоз, повышение СОЭ, серологические реакции.

развивается при нарушении выделения жёлчи в двенадцатиперстную кишку. При этом типе желтухи гепатоциты вырабатывают конъюгированный билирубин, но он не поступает в кишечник в составе жёлчи, так как нормальные пути экскреции билирубина блокированы, происходит его ретроградный транспорт в кровь. В крови повышается концентрация прямого билирубина. Поскольку билирубин в кишечник не попадает, в моче и кале продукты его катаболизма отсутствуют. Кал становится эхо личным, а моча окрашивается в оранжево-коричневый цвет. Состояние больного значительно не нарушается, но, помимо симптомов основного заболевания, возможно возникновение кожного зуда. При прогрессировании желтухи в сыворотке крови повышается активность ГГТ, ЩФ, а также уровень общего холестерина и конъюгированных жёлчных кислот.

Желчекаменная болезнь; Первичный склерозирующий холангит; Первичный билиарный цирроз печени; Рак головки поджелудочной железы.

Общие симптомы для подпеченочных желтух и вирусных гепатитов: Желтушный синдром, наличие преджелтушного периода, гепатомегалия, билирубинемия за счет связанной фракции. Отличительные признаки: отсутствие эпидемиологического анамнеза, возраст больного, длительность преджелтушного периода, повышение температуры тела, кожный зуд, потеря массы тела, анорексия, связь болей в правом подреберье с приемом пищи. Лабораторные показатели: лейкоцитоз, нейтрофилез, повышение СОЭ, ЩФ, холестерина.

СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ!

Источник

Желтуха — это полиэтилогический синдром, характеризующийся желтушным окрашиванием кожи и слизистых оболочек, вследствие накопления в тканях избыточного количества билирубина.

РЭС (разрушение Hb) 1 Свободный (неконъюгированный, непрямой) билирубин 1 общий кровоток Печень 1 желчь Связанный(конъгированный, прямой) билирубин 1 кишечник Мезобилиноген всасывание толстый кишечник портальная система общий кровоток стеркобилиноген (стеркобилин) кал гепатоцит уробилиноген (уробилин) моча дипирролы желчь

Желтухи : 1) Ложная ( псевдожелтуха ); 2) Истенная: а) Надпеченочная ( гемолитическая ); б) Печеночная ( паренхиматозная ); в) Подпеченочная ( механическая, обтурационная );

Желтушное окрашивание КОЖИ вследствие накопления в ней каротинов при длительном и обильном употреблении в пищу моркови, апельсинов, тыквы, а также при приеме внутрь акрихина, пикриновой кислоты и некоторых других препаратов.

Вид желтухиПатогенезВедущий механизм развития Надпеченочная (гемолитическая) Повышенный распад эритроцитов Повышенное образование билирубина, недостаточная его конъюгация Печеночная (паренхиматозная) Поражение гепатоцитов и холангеол Нарушение экскреции и захвата билирубина, регургитация билирубина в кровь. Нарушение захвата и конъюгации билирубина. Подпеченочная (механическая, обтурационная) Нарушение проходимости желчных протоков Нарушение экскреции и регургитация билирубина в кровь

В основе печеночной ( паренхиматозной ) желтухи лежит повреждение гепатоцитов, желчных капилляров, нарушение захвата, конъюгации и экскреции билирубина клетками печени, а также его регургитация. Развивается в результате инфекционного или токсического поражения гепатоцитов и нарушения или полного прекращения их функционирования.

Наблюдается при остром вирусном гепатите, воздействии алкоголя, лекарственных препаратов (психотропные (хлорпромазин, диазепам), антибактериальные (эритромицин, нитрофураны, сульфаниламидные), антидепрессанты (карбамазепин), гипогликемические (хлорпропамид, толбутамид), антиаритмические (аймалин), иммуносупрессанты (циклоспорин А), антигельминтные (тиабендазол)), химических веществ, отравлении грибами, сепсисе, мононуклеозе, лептоспирозе, гемохроматозе

Патогенетические механизмыЗаболевания Нарушение захвата и экскреции билирубина, регургитация его в кровь Острые и хронические гепатиты, циррозы печени, гепатозы. Нарушения выделения билирубина в желчь, регургитация его в кровь (внутрипеченочный холестаз ) Холестатический гепатит, холангит, билиарный цирроз печени, идиопатический доброкачественный рецидивирующий холестаз, рецидивирующий холестаз беременных, наследственные пигментные гепетозы ( синдромы Дабина-Джонсона и Ротора) Нарушение конъюгации билирубинаНаследственные пигментные гепатозы ( синдромы Жильбера, Криглера- Найяра), хронический гепатит, цирроз печени Основные патогенетические причины печеночной желтухи

Основные клинические черты паренхиматозной желтухи: Желтуха имеет красноватый оттенок; Нередко (при хроническом гепатите и циррозе печени) имеются малые печеночные признаки (пальмарная эритема, гинекомастия, атрофия яичек, сосудистые звездочки, карминово-красные губы); Кожный зуд, следы расчесов; Признаки портальной гипертензии (асцит, голова медузы) при циррозе печени и выраженной его стадии;

Увеличение печени; Увеличение селезенки (не всегда); м/б умеренно выраженная анемия; Отсутствие признаков гемолиза, осмотическая стойкость эритроцитов в норме; Увеличение содержания билирубина в крови за счет прямого билирубина; Выражен синдром цитолиза ( резко увеличено содержание в крови аминотрансферазы, аргиназы, фруктозо-1-фосфатальдолазы, орнитинкарбамоилтрансферазы);

В моче на высоте желтухи может определяться билирубин, затем он исчезает; Уробилин в моче на высоте желтухи не определяется, потом появляется и вновь исчезает; Пункционная биопсия печени и лапароскопия выявляют признаки гепатита или цирроза печени;

Развивается в результате частичной или полной непроходимости желчевыводящих путей с нарушением пассажа желчи в кишечник. Причиной обструкции могут быть конкременты общего желчного протока; рак, киста, абсцесс в головке поджелудочной железы; стеноз, опухоль большого сосочка или желчных протоков (метастазы), их посттравматические стриктуры (после операций, колики с отхождением камней) и инфекция (паразиты).

Клиническая картина: 1) Желтуха; 2) Зуд кожи; 3) Ахоличный кал; 4) Ксантоматоз; 5) Гиперпигментация кожи; 6) Нарушение всасывания жиров, стеаторея; 7) Гиповитаминоз А, Д, Е, К; 8) Формирование биллиарного цирроза;

При опухоли наблюдается ахолия, холемия. При закупорке камней присоединяется инфекция (холангит), что отягощает течение обтурационной желтухи. Наблюдается синдром Шарко или, другое название триада Шарко: желтуха, сопровождающаяся увеличением печени, боли, лихорадка. Это острое состояние, связанное с закупоркой. Застой желчи, закупорка и инфекция являются ведущими моментами. В тяжелых случаях может развиться сепсис, при котором появится пентада Рейнольда: триада Шарко + гипотония и спутанное сознание.

Таким образом, речь идет о билиарном септическом шоке. В крови лейкоцитоз, ускорение СОЭ, сдвиг формулы влево, анемия. В моче — желчные пигменты. Кал не окрашен, но при вентильном камне кал то окрашен, то нет. В биохимическом анализе крови щелочная фосфатаза не увеличена. Паренхиматозных поражений нет. Будет гнойная инфекция и синдром холестаза.

При закупорке опухолью клиника будет скудная, отмечается симптом Курвуазье — увеличенный, безболезненный желчный пузырь. Этот симптом связан с закупоркой дистальных отделов желчных путей. Этот симптом встречается при раке головки поджелудочной железы. Однако, если опухоль высокой локализации, то симптома Курвуазье не будет. Высокая локализация: рак желчного пузыря, пузырного протока.

При высокой локализации опухоли будет синдром блокады доли печени: длительная время обтурационная желтуха, а билирубинемия не более 170 (норма 17-20). Происходит закупорка одного из печеночных протоков (правого или левого). Если рак головки поджелудочной железы, то билирубинемия достигает Ед. В клиническом анализе крови при опухоли может быть незначительное увеличение СОЭ. Повышен прямой билирубин. Щелочная фосфатаза и пировиноградная фосфатаза не изменены.

Возникает в результате интенсивного распада эритроцитов и чрезмерной выработки непрямого билирубина. Эти явления возникают при гиперфункции клеток ретикулоэндотелиальной системы (прежде всего селезенки), при первичном и вторичном гиперспленизме. Причинами гемолитической желтухи могут быть также различные другие факторы, ведущие к гемолизу: гемолитические яды, всасывание в кровь продуктов распада обширных гематом и т.д.

Основные черты: Умеренная желтушность склер и кожи, имеет лимонно-желтый оттенок; Бледность кожи ( анемия ); Кожный зуд и расчесы отсутствуют; Боли в области печени редко; Незначительное увеличение печени; Значительное увеличение селезенки; Выраженный ретикулоцитоз в периферической крови;

Снижение осмотической стойкости эритроцитов; Функциональные пробы печени ( АСТ, АЛТ, ЩФ, протромбин, ХС, тимоловая и сулемовая пробы) в норме; Гипербилирубинурия редко превышает 85,5 мкмоль/л, преобладает непрямой билирубин; Плейохромия (резкое окрашивание в темный цвет) кала за счет большого количества стеркобилина; Пункционная биопсия выявляет вторичный гемосидероз печени;

Энзимопатические желтухи: 1) Первичные ( наследуемые ): — с-м Жильбера — с-м Дабина-Джонса — с-м Криглера-Найяра — с-м Ротора — с-м Люси-Дрисколл — с-м Байлера (злокачественный семейный холестаз) — с-м Аагенеса (норвежский холестаз) 2) Вторичные ( Приобретенные );

НАДПЕЧЕНОЧНАЯПЕЧЕНОЧНАЯПОДПЕЧЕНОЧНАЯ КРОВЬОАК: анемия Ретикулоцитоз СОЭ Б/х: общий непрямой ЛДГ АсАт ОАК: лейкоциты, СОЭ Б/х: общий прямой непрямой АлАт АсАт ОАК: лейкоциты нейтрофилёз СОЭ Б/х: прямой непрямой ЩФ желчные к-ты ГГТП АлАт КАЛстеркобилиног ен темная окраска стеркобилиноге н (обесцвеченый кал) МОЧА уробилиноген билирубин (-) уробилиноген билирубин (+) уробилиноген (-) билирубин (+)

ОА крови, мочи; Анализ мочи на билирубин, уробилин; Анализ кала на стеркобилин; БАК: определение содержания билирубина и его фракций, аланиновой и аспарагиновой аминотрансфераз, ЩФ, органоспецифических ферментов печени, общего белка и белковых фракций, ХС, ТГ, ЛП, меди, железа, гамма- глютамилтранспептидазы, мочевины, протромбина; Определения в крови серологических маркеров вирусов гепатита В, С, Д;

УЗИ печени, желчевыводящих путей, поджелудочной железы, почек; ФЭГДС с биопсией слизистой оболочки желудка и дуоденального соска при подозрении на рак; КТ печени, поджелудочной железы; Эндоскопическая ретроградная холангио- панкреатография, если ФЭГДС не выявило патологии; При подозренни на рак поджелудочной железы рекомендуется селективная ангиография; Лапароскопия в тех случаях, когда вышеперечисленные мероприятия не позволили поставить диагноз;

Источник