Занятия с детьми с синдромом ретта

Применение различных видов терапии в коррекции моторных проблем у детей с синдромом Ретта

Г.А. Баранова

к.п.н., доцент

Государственное образовательное учреждение

дополнительного профессионального образования

Тульской области

«Институт повышения квалификации и профессиональной переподготовки работников образования Тульской области»,

г. Тула, РФ

О.В. Доронина

учитель-логопед

Тульская область, г. Ясногорск

Аннотация. В статье раскрывается вопрос применения различных видов терапии в коррекции моторных проблем у детей дошкольного возраста с синдромом Ретта. Представлены возможности использования: физиотерапии, трудотерапии, музыкальной терапии, гидротерапии и иппотерапии в коррекции моторных проблем.

Ключевые слова: синдром Ретта, моторное развитие, гипотония, атаксия, моторная апраксия, спастичность, сколиоз, кифоз, пространственная дезориентация, нарушения сна, поведенческие расстройства, отставание в росте, желудочно-кишечные нарушения, скелетные аномалии, нарушения вегетативной регуляции, физиотерапия, трудотерапия, музыкальная терапия, гидротерапия, иппотерапия.

В медицинской практике известно большое количество заболеваний, затрагивающих генотип человека. Одним из таких заболеваний является синдром Ретта, который диагностируется практически только у девочек.

Особенности в развитии детей с синдромом Ретта можно охарактеризовать следующим образом:

– замедление или остановку роста, половое же созревание соответствует возрасту;

– голова, руки и ноги относительно туловища кажутся маленькими;

– нарушения речи;

– задержка развития психики;

– мелкая моторика не развита; если ребенок ходит, то передвигается на прямых ногах, не сгибая колен;

– ребенок с трудом удерживает равновесие, появляется тремор в конечностях; судороги;

– сколиоз.

Из перечисленных выше симптомов сидрома Ретта можно отметить, что целая их группа связана с моторными проблемами в развитии ребенка. В рамках нашего исследования мы попытались предложить комплекс заданий и упражнений в преодолении моторных проблем ребенка с синдромом Ретта.

Целями физиотерапии являются сохранение или улучшение моторных навыков,  развитие или сохранение транзитных навыков, предотвращение или уменьшение деформаций, уменьшение дискомфорта и раздражительности. 

Вид лечения будет зависеть от того, на какой стадии синдрома Ретта находится пациентка. Программа физиотерапии должна быть индивидуализирована для каждого ребенка [4]:

Стадия 1 часто не распознается. Поэтому как только проблема обнаружена, важно начать физиотерапевтическую программу, нацеленную на независимое сидение, стояние и ходьбу. 

Стадия 2 характеризуется потерей навыков, связанных с развитием. Грубые моторные навыки продолжают быть значительно лучше, чем мелкая моторика. Могут наблюдаться начинающиеся физические проблемы, сколиоз. Акцент должен быть сделан на диапазон движения и способность передвигаться. 

Если у ребенка есть серьезная пронация лодыжки (поворот внутрь) рекомендуются обувные вставки или ортопедические вставки на лодыжки. Использование вспомогательных устройств для ходьбы иногда затрудненно из-за отсутствующего контроля рук.  Иногда шины на руки/локти могут помочь уменьшить стереотипные движения и увеличить функциональное использование рук для развития моторной деятельности. На этой стадии движения пациентки имеют атаксический характер, обусловленный отсутствием равновесия и периодическим тремором. Она часто находится под влиянием сильной апраксии и боится совершить движения, которые она не инициирует.

На третьей стадии развития у ребенка могут развиваться деформации и контрактуры. Кифоз или сколиоз становятся более очевидными. Поэтому сиденья для девочки должны быть комфортными и адаптированы к осанке пациентки. Если она не может ходить, то необходимы средства подъема и передвижения. 

Стадия 4 определяется потерей мобильности. Ребенок может продолжать участвовать в передвижении с поддержкой (от кровати до стула и т.д.). С потерей мобильности могут ухудшиться сколиоз и контрактуры. У ребенка можно наблюдать проблемы с циркуляцией кровеносной и нервной систем организма, особенно в руках и ступнях, которые становятся холодными, синеватыми и опухшими. 

Проблемы с приемом пищи могут возникнуть из-за затруднения в жевании и глотании. На этой стадии терапия должна быть сфокусирована на диапазоне движений, навыках перемещения, позиционирования и подъёма.[3].

В целом отметим, что физиотерапия на рассмотренных выше стадиях развития ребенка используется для: 

– уменьшения апраксии;

– стимуляции использования рук в содействии мобильности ребенка;

– содействия координации движений и равновесия;

– уменьшения атаксии;

– воздействия на сколиоз;

– улучшения диапазона движений в суставах;

– уменьшения боли в мышцах; противодействия спастичности;

– улучшения защитных реакций.

Терапевт должен тщательно оценивать модели движений пациентки, чтобы определить любые препятствия ее моторным функциям. Эти модели могут меняться с использованием терапии, облегчения движений, деятельности, снижающей тонус и содействия координации движений и равновесия.

Сколиоз и кифоз часто начинается с проблем тонуса, которые относятся к неспособности ребенка оценить место своего тела в пространстве (пространственная ориентация).  Необходимо включение ребенка в деятельность, связанную с выполнением упражнений на пассивные движения. Важно сохранение ровной спины, чему может способствовать деятельность, направленная на обеспечение пропреоцептивных (местоположение в пространстве), кинестетических (ощущения, получаемые от суставов и мышц) и тактильных ощущений. Кинестетические ощущения сочетаются с пропреоцептивными и тактильными данными, в целях получения информации о том, как движется тело[2].

Девочек, которые могут ходить, необходимо побуждать к ходьбе. Это стимулирует работу суставов и мышц.  Детям, которые не могут ходить, можно предложить выполнять различные упражнения, связанные с движением и практиковаться в ходьбе. 

Трудотерапия помогает детям с синдромом Ретта использовать свое тело, особенно руки. Главное слово в трудотерапии – это «адаптация» к деятельности, материалам окружающей среды. Так как ребенок испытывает множество трудностей с использованием рук, трудотерапия необходима в большинстве видов деятельности повседневной жизни [4].

Улучшение навыков ребенка в использовании рук дает удовлетворение,  уверенность и огромную радость.  Важная область трудотерапии сконцентрирована на приеме пищи. Некоторые девочки вообще не теряют навыков приема пищи, в то время как другие утрачивают его. Может потребоваться много усилий, чтобы ребенок снова научилась питаться. Важно приучать ребенка пользоваться адаптивной ложкой, чашкой и посудой с защитной пластиной или внутренней пластиной для губ. Трудотерапия также может быть направлена на проблемы с сенсорикой. При синдроме Ретта поступление в мозг сенсорной информации затруднено, что делает сложным для девочек адекватно реагировать на информацию, которую они получают из окружающей среды. Сенсорная интегративная терапия, использующая такие методики, как растирание, покачивания, тактильная деятельность и сжатие суставов могут помочь им лучше воспринимать информацию[2]. Использование приемов трудотерапии поможет в решении следующих задач:

– максимальное использование движений рук в функциональной деятельности; 

– развитие способности общения; 

– улучшение способности независимого питания.

Одним из эффективных средств решения коррекционных задач в работе с девочками с синдромом Ретта является «пальчиковый бассейн». Игры и упражнения с тренажёром «пальчиковый бассейн» увлекательны. Они всегда обеспечивают положительную мотивацию к занятиям и личностную заинтересованность ребёнка. Игры с сыпучими веществами позитивно влияют на эмоциональное самочувствие, стабилизируют состояние нервной системы. Действительно, занимаясь с «пальчиковым бассейном», девочки с синдромом Ретта всегда чувствуют себя комфортно. Они с желанием проявляют творческую активность. Это делает его прекрасным средством для развития и саморазвития.

«Пальчиковый бассейн» представляет собой большую прямоугольную коробку с невысокими бортиками, в которую насыпают фасоль или горох высотой в 6-8 см. Можно использовать и пластмассовые тазики, ванночки, детские надувные бассейны. Кроме сыпучих веществ для оборудования «пальчиковых бассейнов» педагоги применяют шарики, гладкие камешки, мелкие игрушки.

Проведение пальчиковой гимнастики в таком «бассейне» способствует развитию тактильного восприятия, активизации кинестетических ощущений, нормализации тонуса пальцев рук, развитию их движений. С помощью «пальчикового бассейна» в игровой форме можно решать и другие коррекционные задачи, причём некоторые из них одновременно.

Играя самостоятельно, выполняя несложные движения руками, перебирая, сжимая в кулачках, перетирая фасоль между ладошками, закапывая руки и др., ребёнок сосредотачивается на тактильных ощущениях, обеспечивает себе массаж, расслабляется и психически отдыхает. Имеет смысл показать ребёнку дополнительные возможности подобных игр: раскопать ямку, закопать её, спрятать руки, положить их на дно, «пройтись», «поскользить» ладошками (кулачками) по поверхности «бассейна», выполняя движения в разных направлениях, «прошагать» по поверхности отдельно каждым пальцем, погружая их на разную глубину, пошевелить пальчиками или сжатыми кулачками внутри. Игры в «пальчиковом бассейне» можно успешно сочетать с речью.

Следующим видом терапии, используемой в коррекции моторных проблем при синдроме Ретта, является музыкальная терапия, которая расширяет формы взаимодействия с окружающим миром, доступные ребенку. Развитие голосовых возможностей. Работа направлена на повышение возможности ребенка произвольно управлять своим голосом, следуя за музыкой. В результате, в ряде случаев удавалось произносить звуки, имеющие устойчивое значение («да», «дай» и др.).

Развитие зрительного внимания. Для детей с синдромом Ретта очень часто бывает затруднена концентрация внимания на определенном объекте. Работа начинается с привлечения внимания ребенка к инструментам, на которых педагог играет непосредственно перед ним. Постепенно стараются расширить поле активного внимания ребенка.

Побуждение моторной активности с помощью музыкальных инструментов. Здесь используются, главным образом, ударные инструменты – бубны, барабаны и др. Эти инструменты дают возможность вывести стереотипные движения на более произвольный уровень, приводит к снижению интенсивности стереотипии. С помощью музыкальных инструментов удается улучшить возможность держать предметы — увеличивается продолжительность захвата.

Следующим эффективным видом терапии, применяемым в коррекции моторных проблем при синдроме Ретта, является гидротерапия (движения в теплой воде). Она крайне необходима для девочек с синдромом Ретта. Из-за апраксии девочки не способны планировать и совершать те движения, которые они хотели бы совершить, поэтому прогулки небезопасны. В то время как остальные формы мобильности ограничены или отсутствуют, возможными остаются движения под водой. Самопроизвольные движения гораздо легче производятся в воде, гидротерапия увеличивает диапазон движений и снижает спастичность.

Сенсорные и перцепционные затруднения, которые девочка с синдромом Ретта испытывает на земле, не ощущаются, когда она в воде. Пациентка может достигнуть лучшего равновесия без сомнений и страха. 
Вязкость и давление обеспечивают проприоцептивную и тактильную стимуляцию. Вода обеспечивает поддержку для ее конечностей, давая ей понять, что она имеет вес. Это помогает девочке увеличить мышечную массу, силу и гибкость. Тепло воды помогает успокоить непроизвольные движения, стереотипные движения и прерывистое дыхание, улучшить диапазон пассивных движений.

Эластичность воды позволяет ей двигаться в разных направлениях, позволяет совершать симметричные движения, которые могут быть затруднены на земле. Плавучесть облегчает ее вес, позволяет терапевту обеспечить лечение, прилагая меньше усилий для придания девочке с синдромом Ретта нужного положения. Также обеспечивается поддержка при движении, позволяющая ей легче двигаться.

Отметим, что хорошие результаты в коррекции моторных проблем при синдроме Ретта показала иппотерапия – верховая езда, которая нравится многим детям. Такая деятельность помогает обеспечить равновесие и усилить торс, а также обеспечить необходимые движения руками, т.е. минимизировать стереотипные движения и улучшить функциональное использование рук. Пациентка получает чувство контроля, которое дарит ей уверенность и удовлетворенность. Находясь на спине у движущейся лошади, она также получает навык ритма, необходимый ей при ходьбе[5].

Очень важно также при коррекции моторных проблем работать над развитием эмоциональной и коммуникативной сфер ребенка. Неспособность произносить слова не означает, что слово, будучи носителем смысла, теряет для людей с синдромом Ретта свою значимость. Голос, мимика, поза помогают им наблюдать и разделять те эмоциональные тональности, которые содержатся в речи.

Каков бы ни был контекст общения (моменты близкого общения, восстановительное обучение и т.д.), речь (благодаря интонации), взгляды, мимика и прикосновения всегда выражают эмоции, которые человек с синдромом Ретта может воспринять. Более того, можно наблюдать, как девочка узнает некоторые слова, даже использованные вне контекста (слова, принятые в кругу семьи, имена людей, названия некоторых знакомых и любимых видов деятельности)[2].

Окружению необходимо научиться распознавать жесты, мимику, голосовые нюансы, особые взгляды, позы, проявления несогласия, появление и усиление стереотипий и гипервентиляции – и видеть в них потенциальное сообщение, поддающееся расшифровке и доступное для понимания.

У людей с синдромом Ретта необходимо развивать самоуважение, поскольку именно оно подвергается испытаниям из-за переживаний, которые могут возникнуть в связи с апраксией и ограниченными возможностями самовыражения или из-за бестактных взглядов окружающих. Именно благодаря правильному отношению близких людей у ребенка может сформироваться самоуважение и уверенность в том, что к его внутренней жизни относятся с пиететом[4]. Важно научиться воспринимать человека с синдромом Ретта таким, каков он есть: двигательными или интеллектуальными нарушениями, агрессией и протестом, которые он иногда проявляет, с его радостью, нежностью, удовольствием от общения.

Список литературы:

1. Дети с синдромом Ретта (перевод с французского). М.: Теревинф, 2013. 256 с. 

2. Керр Алисон, Вит Энгерстрем Ингегерд. Синдром Ретта и развивающийся мозг. Оксфорд: Оксфорд Юниверсити Пресс,2014, дополнения 2016. 257 с. 

3. Синдром Ретта глазами родителей и специалистов. М.: Теревинф, 2015. 318 с. 

4. Hunter Kathy. Rett syndrome. США, 2014. 386 с.

5. Meir Lotan и Joav Merrick. Синдром Ретта: терапия вмешательства. Оксфорд, 2015. 49 с.