Заячья губа код мкб
Содержание
- Описание
- Дополнительные факты
- Причины
- Классификация
- Симптомы
- Лечение
Названия
Название: Заячья губа.
Внешний вид ребенка с волчьей пастью
Описание
Заячья губа. Врожденный дефект, образованный несросшимися во внутриутробном периоде тканями носовой полости и верхней челюсти и характеризующийся расщелиной губы. Заячья губа проявляется внешним уродством, проблемами в питании и становлении речи, однако общее психосоматическое развитие ребенка от этого обычно не страдает. Наряду с заячьей губой у новорожденных с челюстно-лицевыми пороками часто встречается расщепление нёба – волчья пасть. Факт наличия подобных пороков у плода может быть установлен еще внутриутробно с помощью УЗИ. Лечение заячьей губы проводится хирургическим методом – посредством хейлопластики; при сочетанных пороках – ринохейлопластики, ринохейлогнатопластики.
Дополнительные факты
Заячья губа (хейлосхизис) – порок развития челюстно-лицевой области, представляющий собой незаращение верхней губы. С заячьей губой рождается 0,04% младенцев, среди которых преобладают мальчики. Формирование расщелин губы и нёба происходит до 8-ой недели беременности, когда закладываются челюстно-лицевые органы. Расщелины лица редко являются изолированными пороками, в каждом пятом случае они представляют собой один их компонентов тяжелых врожденных синдромов. Коррекцией расщелин лица, восстановлением нарушенных функций и реабилитацией пациентов с такой врожденной патологией занимаются специалисты в области челюстно-лицевой хирургии, стоматологии, логопедии, педиатрии.
Причины
Формирование заячьей губы, также как и волчьей пасти, обусловлено на генном уровне. Мутации TBX22-гена, вызывающие появление расщепления губы, могут провоцироваться токсикозом, стрессами, злоупотреблением антибиотиками, радиационным или инфекционным воздействием, употреблением наркотиков, алкоголя или курением будущей матери. Особенно опасно действие этих факторов в первые 2 месяца беременности. Еще один фактор риска развития заячьей губы – поздние (после 35-40 лет) роды. Определенную роль в формировании дефекта отводится гинекологической и общесоматической патологии беременной.
По шкале влияния на формирование заячьей губы неблагоприятные факторы располагаются в следующей последовательности: химические (22,8%), психические (9%) механические травмы (6%), биологические (5%), физические (2%) Определить рождение ребенка с заячьей губой можно по данным ультразвукового исследования плода на поздних этапах беременности. Родителям, уже имеющим ребенка с расщелиной губы, перед планированием следующей беременности показано медико-генетическое консультирование.
Классификация
Как правило, расщелина формируется на верхней губе, с одной стороны от ее средней линии. Реже дефект проявляется с обеих сторон или на нижней губе. Одностороннее незаращение губы чаще формируется слева. При двустороннем дефекте часто отмечается наличие выступающего вперед межчелюстного отростка верхней челюсти.
Выделяют неполную и полную форму заячьей губы. Частичное расщепление обычно одностороннее в виде углубления на губе. Оно формируется в результате несращения между собой среднего носового и одного из верхнечелюстных отростков. Полное расщепление губы характеризуется глубокой трещиной (сколом), восходящей от губы к носу с одной или двух сторон. Это вызвано несращением носового отростка с левым и правым верхнечелюстным. Глубина и протяженность дефекта может быть различной. В легких случаях расщепление затрагивает только мягкие ткани губы. В тяжелых — дефект связан с небной костью и костью верхней челюсти.
Заячья губа может встречаться изолированно, но чаще сопровождается другими анатомическими дефектами развития верхней челюсти: расщелинами твердого или мягкого нёба, деформациями носа Установление формы дефекта, степени выраженности, сочетания с другой челюстно-лицевой патологией позволяет определиться с тактикой ведения пациентов с заячьей губой и выбором методов коррекции врожденных пороков.
Симптомы
Расщепление губы определяется при внешнем осмотре ребенка сразу после рождения. На наличие заячьей губы указывает характерная деформация лица с одно- или двусторонней расщелиной в области верхней или нижней губы. Если заячью губу не подвергнуть коррекции, она может вызвать у ребенка снижение личностной самооценки. У грудных детей с заячьей губой затруднены процессы сосания и глотания. Если расщелины губы глубокие и большие, может потребоваться кормление через носовой зонд. В дальнейшем из-за деформации зубов и прикуса нарушаются процессы пережевывания пищи.
Нарушение развития зубного ряда проявляется пропуском некоторых зубов или наличием дополнительных, неправильным углом роста зубов, склонностью к кариесу. При таких нарушениях может потребоваться ортодонтическое лечение и коррекция прикуса, а иногда — пересадка лишних или имплантация недостающих зубов. У детей с заячьей губой отмечается нарушение процесса формирования звуков, что проявляется расстройством речевой функции (ринолалией). Речь у таких пациентов нечеткая, с выраженным носовым звуком («гнусавостью») и проблемным произношением согласных.
Лечение
Коррекция заячьей губы проводится в ходе одной или нескольких реконструктивных пластических операций с учетом особенностей каждого варианта дефекта. Проведение пластической коррекции врожденных расщелин губы показано детям, рожденным в срок и не имеющим противопоказаний (сочетанных пороков жизненно важных органов, родовых травм, приобретенных заболеваний, физиологической желтухи и тд ). Оперативное устранение заячьей губы – хейлопластику лучше проводить в 3-6-месячном возрасте. В случае тяжелого дефекта, возможно ее осуществление в первые дни или месяц жизни ребенка при условии достаточной прибавки в весе, отсутствии анемии, патологии кишечника, сердечно-сосудистой, эндокринной или нервной систем.
Проведение хейлопластики в первые две недели после рождения благоприятно влияет на развитие губы и носа в дальнейшем, а также уменьшает психическую тревожность родителей. Однако, у детей в этом возрасте анатомические размеры губы еще очень малы, некоторые физиологические функции несовершенны, повышена склонность к кровопотере. При хирургическом устранении расщелины губы достигается восстановление ее анатомической структуры и целостности, устранение деформаций нёба, носа, других лицевых дефектов, а также создание предпосылок для правильного развития челюстно-лицевой системы в детском возрасте.
Коррекция заячьей губы должна быть завершена к 3-м годам, когда начинается становление речи. В более позднем возрасте проводится логопедическое лечение, направленное на устранение речевых дефектов, и косметическое лечение по устранению послеоперационного рубца. С учетом имеющихся дефектов губы, носа, нёба и альвеолярного отростка в качестве реконструктивных операций выполняют хейлопластику, ринохейлопластику или ринохейлогнатопластику.
Проведение первичной хейлопластики включает восстановление анатомической, эстетической и функциональной полноценности расщепленной губы. Она проводится в первые дни после рождения ребенка с заячьей губой. Предложены различные методики хейлопластики, выполняемые детям раннего возраста; их выбор определяется формой дефекта и решением хирурга, продиктованным стремлением к достижению наиболее благоприятного результата.
Первичную ринохейлопластику проводят при необходимости коррекции заячьей губы, хрящей носа и аномального расположения мышц ротовой области. Она является технически более сложным оперативным вмешательством, и ее проведение показано при тяжелых дефектах губы, деформациях носа и дефектах лицевого скелета. Варианты выполнения ринохейлопластики могут быть различными и определяются индивидуальными особенностями врожденных дефектов.
Для решения задач по восстановлению анатомической полноценности губы, устранению хрящевой деформации носа, формированию полноценного мышечного каркаса в области рта, а также устранению дефектов альвеолярного отростка и недоразвития отделов верхней челюсти на стороне расщепления прибегают к выполнению ринохейлогнатопластики. Проведение ринохейлогнатопластики позволяет создать условия для правильного развития верхней челюсти, носа и губы.
Пластическая реконструктивная челюстно-лицевая хирургия сегодня в состоянии помочь детям, рожденным с заячьей губой, достичь хороших эстетических и функциональных отдаленных результатов операций в 85-90% случаев и адаптировать их к полноценной жизни в социуме. Операции хейлопластики проводятся после всестороннего обследования ребенка, подтверждающего его функциональную готовность к проведению хирургического лечения.
После завершения репозиции и сшивания расщепленных тканей губы и носа в носовой ход устанавливается марлевый тампон для защиты области швов от пищи и слизи, и предупреждения сужения носового отверстия. После извлечения тампона в носовой ход на 3 месяца устанавливается пластмассовая трубочка для профилактики его сужения и деформации крыла носа. На 7-10 день после операции снимают швы. Послеоперационный шов на губе остается заметен, но его проявления в последующем возможно уменьшить с помощью косметологических процедур.
В 70% случаев может потребоваться проведение дополнительных вмешательств по исправлению остаточных деформаций губы и носа в более старшем возрасте. О достижении функциональных и эстетических результатов после проведения хейлопластики судят через год после проведения пластической операции. В ряде случаев возможно развитие рубцовой деформации губы со стороны слизистой оболочки, что может потребовать выполнение пластики преддверья полости рта.
Источник
Все материалы
Клинические протоколы МЗ РК
ҚР ДСӘДМ клиникалық хаттамалар
Клинические рекомендации МЗ РФ
Клинические протоколы МЗ РБ
Международные клинические руководства
Обзорные статьи по заболеваниям
- Ещё
Клинические протоколы МЗ РК — 2020
Клинические протоколы МЗ РК — 2019
Клинические протоколы МЗ РК — 2018
Клинические протоколы МЗ РК — 2017
ҚР ДСӘДМ клиникалық хаттамалар — 2017
Клинические протоколы МЗ РК — 2016
Клинические протоколы МЗ РК — 2015
Клинические протоколы МЗ РК — 2014
ҚР ДСӘДМ клиникалық хаттамалар — 2014
Клинические протоколы МЗ РК — 2013
Архив — Клинические протоколы МЗ РК — 2012 (Приказы №883, №165)
Архив — Клинические протоколы МЗ РК (Протокол №8 от 17.04.2012 г., Экспертный совет МЗ РК)
Архив — Клинические протоколы МЗ РК — 2010 (Приказ №239)
Архив — Клинические протоколы МЗ РК — 2007 (Приказ №764)
Архив — Аурулардың диагностикасы және емдеу хаттамалары (Приказ №764, 2007, №165, 2012)
Архив — Протоколы диагностики и лечения Министерства здравоохранения Республики Казахстан (2006, устар.)
Клинические протоколы (Беларусь)
Клинические рекомендации РФ (Россия) 2013-2017
Клинические рекомендации РФ (Россия) 2018-2020
Международные клинические руководства для использования в РК
Источник
Симптомы расщелины губы, неба, челюсти и их лечение
Код по МКБ-10: Q35 — расщелина неба — волчья пасть
Код по МКБ-10: Q36 — расщелина губы — заячья пасть
Код по МКБ-10: Q37 — расщелина неба и губы
Распространенность расщелины губы, верхней челюсти или нёба у представителей европеоидной расы составляет 1 на 1000 населения. У жителей африканских стран и у афроамериканцев эта аномалия развития редка, но в то же время она часто наблюдается среди коренного населения Америки и уроженцев стран Азии. Расщелина губы, верхней челюсти и нёба чаще наблюдается у мальчиков, в то время как девочки чаще рождаются с изолированным расщеплением нёба.
Различают следующие типы аномалии: расщепление губы («заячья губа»), расщепление губы и верхней челюсти и расщепление нёба; кроме того, аномалия может быть одно- и двусторонней, полной и неполной. Возможны случаи полной расщелины губы, верхней челюсти и нёба, и если такая форма аномалии бывает двусторонней, то говорят о «волчьей пасти».
а) Симптомы и клиника расщелины губы, неба и челюсти. Аномалия развития имеет типичную клиническую картину. Детей грудного возраста с этой аномалией трудно кормить из-за отсутствия смыкания губ, молоко вытекает из носа, часто происходит аспирация его в трахею.
Нарушение глотания и физиологии дыхания приводит к частому развитию инфекций верхних и нижних дыхательных путей. Нарушение функции слуховяых труб обусловливает частое развитие серозного среднего отита, хронического среднего отита и кондуктивной тугоухости. Нарушаются речь, произношение шипящих и свистящих звуков, голос имеет гнусавый оттенок, отмечается нёбно-глоточная (велофарингеальная) недостаточность. Нарушены прикус и окклюзия. При расщелине губы и нёба дефект всегда затрагивает нос.
б) Причины и механизмы развития. Аномалия, по-видимому, полиэтиологична. Поражение эмбриона происходит вследствие гипоксии, эмбриопатий, вирусных инфекций у матери, действия токсинов, играет роль также наследственная предрасположенность. Наблюдаются семейные случаи с вариабельным доминированием патологического гена.
в) Диагностика. Диагноз ставят на основании типичных изменений лица и результатов исследования с помощью гортанного зеркала.
Подслизистую расщелину нёба часто просматривают. Важно уделить должное внимание незначительным расстройствам речи. Диагностируют расщелину в таких случаях путем пальпации, при которой выявляют дефект в твердом нёбе при целостной слизистой оболочке.
Полное обследование больных с данной аномалией развития проводится с участием хирургов, специализирующихся по операциям на ухе, носу, горле, пластического хирурга, фониатра, стоматолога, челюстно-лицевого хирурга, ортодонта, с тем чтобы выявить все дефекты и составить согласованный план лечения.
Типичная расщелина губы и нёба:
а Расщелина губы.
б Расщелина верхней челюсти.
в Расщелина губы и верхней челюсти.
г Расщелина верхней челюсти и нёба.
д Двусторонняя расщелина губы, верхней челюсти и нёба.
е Двусторонняя расщелина губы, верхней челюсти и нёба.
г) Лечение расщелины губы, неба и челюсти. Хирургическое лечение состоит в закрытии дефекта несколькими слоями тканей с формированием твердого дна полости носа и коррекцией деформации носа. Часто бывает необходимо выполнить несколько операций и провести ортодонтическое и фониатрическое обследование и лечение с учетом типа и протяженности дефекта.
Ниже приводятся оптимальные сроки хирургической коррекции расщелины губы, верхней челюсти и нёба.
• Коррекцию расщелины губы — хейлопластику — выполняют в возрасте 4-6 мес. (до 8 мес.), окончательную коррекцию, если она необходима, выполняют в возрасте 14-16 лет.
• При расщелине губы и верхней челюсти в возрасте 4-6 мес. (до 8 мес.) выполняют коррекцию губы и ноздрей, а в возрасте 14-16 лет — окончательную коррекцию. Ортодонтическое лечение, если в нем возникает необходимость, начинают с 5-го года жизни.
• При расщелине губы, верхней челюсти и нёба в возрасте 4-6 мес. (до 8 мес.) выполняют первичную вело- и хейлопластику. Остающийся дефект закрывают в возрасте 12-14 лет, а окончательную коррекцию дефекта губы и носа выполняют в возрасте примерно 16 лет. Логопедическое лечение начинают в возрасте 4 лет, а ортодонтическое лечение с применением обтуратора в связи с остающейся расщелиной губы — с 6 лет.
• При расщеплении нёба первичную велопластику выполняют в возрасте 5-8 мес. Логопедическое лечение начинают с 4 лет, а ортодонтическое лечение с применением обтуратора в связи с остающейся расщелиной — с 6 лет. Окончательное устранение дефекта выполняют в возрасте 12-14 лет.
Пластические операции для коррекции речи. Пластическое закрытие расщелины губы, верхней челюсти и нёба направлено также на улучшение речи и артикуляции и дает хорошие результаты в 70% случаев. Тканей, доступных для закрытия дефекта, может оказаться недостаточно, поэтому в некоторых случаях сохраняется нёбно-глоточная (велофарингеальная) недостаточность, требующая дальнейшей коррекции. Для сужения глотки может понадобиться выполнение нескольких операций.
Суть фарингопластики состоит в восстановлении короткого неподвижного и несостоятельного мягкого нёба, с тем чтобы оно максимально приближалось по функции к нормальному мягкому нёбу.
1. Фарингопластику выполняют с выкраиванием нёбно-глоточного лоскута. Мягкое нёбо сводят с задней стенкой глотки с помощью лоскута из мягких тканей (операция Шенборна-Розенталя или Санвенеро-Розелли).
2. Для устранения протрузии задней стенки глотки используют аутоткани или синтетические материалы с подкреплением валиком Пассавана, образующим выпячивание на задней стенке глотки при сокращении верхнего констриктора.
3. Мягкое нёбо смещают кзади.
— Также рекомендуем «Симптомы доброкачественной опухоли рта, языки и глотки»
Оглавление темы «Заболевания рта и глотки»:
- Симптомы инородного тела глотки и его удаление
- Симптомы паралича мышц глотки и его лечение
- Симптомы дивертикула глотки (Ценкера) и его лечение
- Симптомы расщелины губы, неба, челюсти и их лечение
- Симптомы доброкачественной опухоли рта, языки и глотки
- Симптомы рака рта, языки и глотки
- Симптомы рака губы и его лечение
- Симптомы рака языка и его лечение
- Симптомы рака небной миндалины и его лечение
- Симптомы ангиофибромы носоглотки и ее лечение
Источник