Заболевание кожи носа код мкб

Общие сведения

Базальноклеточный рак (синонимы базалиома, базальноклеточная карцинома) — одна из самых распространенных опухолей в популяции человека на долю которой приходится до 75% немеланомных эпителиальных новообразований кожи. Согласно определению ВОЗ — это местно деструирующая опухоль из клеток базального слоя эпидермиса/волосяных фолликулов с медленным ростом и редким метастазированием (рис. ниже).

Наиболее частой локализацией являются открытые участки кожи, подвергающиеся непосредственно воздействию солнечного света. Базально клеточный рак кожи (БКРК) чаще развивается на коже лица (82–97% случаев) преимущественно в области носа и век, височных областей, щеках и лбу, носогубных складках, верхней губе. При этом, базалиома на лице часто развивается в виде множественных опухолей. Второй по частоте локализацией является кожа шеи, туловища, волосистой части головы и ушных раковин (в 7,2% случаев). Значительно реже базалиома развивается на коже спины и конечностей (в 3,7 % случаев).

Эпидемиологические исследования свидетельствуют о неуклонном росте заболеваемости БКРК в мире в среднем на 3–10% в год. Код по мкб-10 — С44. Этот вид рака является болезнью преимущественного пожилого/старческого возраста, на долю которых приходится 72—78% случаев, реже встречается в относительно раннем возрасте. Среднестатистический возраст заболевших 64,4 года. Возникает чаще у мужчин, что обусловлено большим воздействием ультрафиолетовой радиации из-за специфики их профессиональной деятельности. Несмотря на медленный рост, редкие случаи метастазирования (0,051–0,15% случаев) и летальные исходы базально-клеточный рак кожи может вызывать выраженную и обширную локальную деструкцию мягких тканей, хрящей и костной ткани, вызывая обезображивание косметически значимых зон тела. Метастазирование происходит лимфогенным/гематогенным путем, чаще в легкие, печень, плевру, пищевод, селезенку, сердце, брюшину, почки, надпочечники, твердую мозговую оболочку.

Опухоль возникает преимущественно у тех лиц, кто часто/интенсивно подвергается воздействию солнечной радиации. При этом для развития опухоли более важным фактором является не интенсивность облучения, а хронический характер ультрафиолетового воздействия. Соответственно наиболее часто встречается базалиома кожи лица и особенно базалиома кожи носа.

Несмотря на высокую частоту развития базальноклеточной карциномы частота ее выявления остается чрезвычайно низкой, составляя лишь 6–8%, что существенно задерживает ее лечение.

Патогенез

Ведущее значение в патогенезе БКРК принадлежит так называемому сигнальному пути SHH (Hedgehog-сигнальному пути). Hedgehog-сигналинг осуществляет контроль за активностью генов, принимающих участие в морфогенезе и именно его повреждение, выявляется при БКРК. В Hedgehog комплекс (HSC) непосредственно входит трансмембранный белок Smo, транскрипционный фактор Ci и протеинкиназы.

Первостепенная роль отводится мутации в гене PTCH, располагающемуся в хромосоме 9q, которую и кодирует рецептор SHH. Определенную значимость имеют и специфические мутации, вызываемые УФО, в различных онкогенах опухоль-супрессорного гена р53, которые встречаются практически в 50% случаев. Другие мутации (локуса CDKN2A и генов (H-Ras, K-Ras и N-Ras) выявляются в значительно меньшем количестве спорадических случаев БКРК (рис. ниже).

При отсутствии лиганды (нейтральные ионы/молекулы) в эндосомах трансмембранный рецептор Path осуществляет блокировку трансмембранного белка SMO. В процессах частичного протеолиза и фосфорилирования транскрипционного фактора активно участвуют протеинкиназы с микротрубочками Hh-комплекса. Как следствие, происходит образование расщепленной формы фактора GliR, которая, проникая в ядро, блокирует транскрипцию генов-мишеней. В присутствии Hh-лиганда блокирующее действие Path-рецептора прекращается, SMO выходит из эндосом, что вызывает диссоциацию белкового Hh-комплекса, потерю его связи с микротрубочками и образование нерасщепленной (полной) формы транскрипционного фактора Gli-act, который проникает в ядро и активирует процесс транскрипции генов-мишеней. Механизм активации сигнального пути SHH приведен на рисунках а и б ниже.

В целом механизмы активации сигнального пути представлены на рисунке ниже, где А — мутационный механизм; B — аутокринный; С и D — паракринный механизм.

Классификация

В основу классификации положены различные признаки. По степени распространённости базиломы выделяют несколько стадий:

• начальная стадия (преинвазивная карцинома) — несмотря на наличие раковых клеток опухоль не сформировалась и определить ее чрезвычайно сложно;
• 1 стадия — диаметр опухоли достигает 2 см, новообразование ограничено дермой и на прилегающие ткани не переходит;
• 2 стадия — диаметр базалиомы достигает 5 см., прорастает всю толщину кожи, на подкожную клетчатку не распространяется;
• 3 стадия — диаметр превышает 5 см, поверхность изъязвляется, прорастает вглубь кожи, разрушая подкожную жировую клетчатку, сухожилия и мышцы;
• 4 стадия — опухоль в диаметре достигает 10 и более сантиметров, повреждает хрящи, кости и прилегающие органы.

В соответствии с морфологическими особенностями и внешним видом опухоли выделяют поверхностную, нодулярную (узелковую), узелково-язвенную, язвенную, склеродермоподобную, рубцово-атрофическую, бородавчатую, пигментную формы базалиомы и другие смешанные варианты.

В соответствии с Международной классификацией выделяют несколько типов роста базиломы: поверхностный, склеродермический и фиброзно-эпителиальный.

По клиническому проявлению выделяется начальная стадия, развернутая и терминальная. Как правило, базалиома начальной стадии выглядит в виде небольшого узелка диаметром до 2 см, при этом изъязвления отсутствуют. Фото базалиомы начальной стадии ниже.

Развернутая стадия — опухоль до 5 см с поражениями мягких тканей и первичными изъязвлениями (фото ниже).

Терминальная стадия — опухоль достигает 10 и более сантиметров, изъязвляется, прорастает в подлежащие ткани. Фото базалиомы кожи лица в терминальной стадии можно найти на специализированных форумах.

Причины

В основе развития базиломы кожи, как уже отмечалось лежат генетические нарушения. А к важнейшим этиологическим факторам развития БКРК относятся:

• Интенсивное хроническое ультрафиолетовое воздействие и особенно волнами коротковолнового спектра (290–320 нм). При этом латентный период между первичным повреждением кожи ультрафиолетовыми лучами и клинической манифестацией опухоли может варьировать в широких пределах, достигая 20–50 лет.
• Неблагоприятный семейный анамнез (наличие в роду наследственных синдромов, таких как синдром Базекса, Горлина-Гольтца, базальноклеточного невуса, Ромбо, 1 и 2 типы кожи) в рамках которых отмечается частое развитие базиломы.
• Приобретенный/врожденный иммунодефицит, в том числе прием иммуносупрессантов, цитостатиков.
• Патологии со стороны кожи (длительно незаживающие язвы/раны, хронические дерматиты, рубцы от ожогов, воспалительные и дистрофические процессы, альбинизм, пигментная ксеродерма и др.).
• Воздействие токсических/канцерогенных веществ (мышьяк, углеводороды, сажа).
• Рентгеновское/радиоактивное и электромагнитное излучения.
• Возраст (после 60 лет) и пол (мужской).

Симптомы

Базилома характеризуется медленным ростом, развивается чаще всего на протяжении ряда месяцев и даже лет. Наиболее активный рост опухоли наблюдается по периферии очага с выраженными явлениями клеточного апоптоза. Поэтому при лечении базиломы важно четкое определение границ поражения и полноценное воздействие на зоны периферического роста.

Клиническая картина заболевания и биологическое поведение опухоли определяются ее морфогистологическим типом. Фото базалиомы кожи лица различной формы приведены ниже.

Поверхностная форма. Для нее характерно образование единичного розового пятна с приподнятыми краями и блестящей поверхностью, напоминающее очаги микоза, экземы, псориаза (рис. ниже).

К ее разновидностям относится пигментный БКРК, у которого цвет очага коричневый. Характерно доброкачественное течение. Пятно может длительно существовать без увеличения размера или с медленным и незначительным увеличением его площади. Частота этой формы около 10% от всех базалиом.

Нодулярная (крупно-узелковая) форма — наиболее часто встречаемая форма базалиомы. На ее долю приходится около 75% всех случаев. Представляет собой экзофитное округлое образование, медленно растущее, розового цвета. При язвенно-узловом варианте центральная часть узла зачастую изъязвляется и быстро покрывается корочкой. Реже изъязвление увеличивается в размерах и приобретает форму воронки с образованием по периферии плотного воспалительного инфильтрата шириной до 1 см. Язвенно-инфильтративный БКРК может разрушить ткани, особенно при его локализации около естественных отверстий (ушные раковины, нос, глаза). – прободающий БКРК (рис. ниже).

Часто узловые формы содержат меланин, придающий образованию коричневую или черную окраску (пигментный БКРК). Наиболее частая локализация (более 90%) — кожа шеи и головы.

Склеродермоподобная (плоская) форма. Характеризуется бляшковидным образованием с валикообразными краями, телесного цвета и с перламутровым блеском. Склеродермоподобная напоминает рубец. На эту форму составляет около 6% от всех БКРК. В большинстве случаев случаев локализуются на коже шеи и головы (рис. ниже).

Для этой формы характерно агрессивное течение, быстрый инвазивный рост в нижележащие ткани (жировую клетчатку и мышцы). На поздних стадиях развития возможно изъязвление.

Язвенная форма. Язва распространяется не только по поверхности, но и активно разрушает все подлежащие ткани в том числе и кости, сопровождается сильным болевым синдромом. Язва может быть покрыта коркой и имеет гладкие, плотные, валикообразные края (фото ниже).

Инфильтративная форма (обусловлена чаще прогрессией плоского и нодулярного варианта БКРК— фото ниже).

Для нее характерен выраженный инфильтративный компонент, склонность к рецидивам и плохой прогноз.
Существует множество различных вариантов смешанных форм, когда по мере развития опухоли одна форма переходит в другую.

Анализы и диагностика

Диагностика базиломы базируется на обнаружении на коже характерных новообразований и проведении морфологической верификация процесса путем гистологического исследования биопсийного материала или цитологического исследования соскоба. Для исключения наличия метастазов в внутренних органах/лимфатических узлах при необходимости проводят дополнительные исследования – УЗИ, рентгенографию, компьютерную томографию.

Лечение базалиомы кожи

Лечение базалиомы кожи лица предусматривает полное удаление опухоли с минимизацией косметического дефекта и максимального сохранения функций. Способы лечения зависит преимущественно от потенциального риска развития рецидива той или иной формы опухоли, который зависит в свою очередь от агрессивности клинического течения и гистологических признаков. Не менее важным фактором выбора метода является локализация опухоли, поскольку сохранение функции и минимизация косметического дефекта для операции являются первостепенными, особенно при ее расположении на открытых местах кожи, таких как лицо.

Медикаментозное лечение может применятся при формах БКРК с низким риском рецидива. Несмотря на невысокую эффективность преимуществами местного медикаментозного лечения являются сохранение окружающих тканей и косметический эффект, возможность лечения в домашних условиях. Для этого местно используют 5% крем Имиквимод, Курадерм, Ингентол мебулат, 5-фторурацил (5-ФУ), Фторафуровую и Проспидиновую мазь, которые тонким слоем наносят на сутки на пораженный участок кожи с захватом 5-7 мм клинически неизмененной кожи под окклюзионную повязку на протяжении 2-3 недель.

Системная лекарственная терапия проводится при метастатическом варианте базиломы или при неоперабельном местно-распространенном варианте опухоли. Иногда ее назначают перед хирургическим иссечением опухоли, системной химиотерапией, проведением криодеструкции. С этой целью назначается препарат ингибитор Hedgehog-сигналинга Висмодеглиб, который обладает избирательным механизмом действия и низкой токсичностью. К препаратам с аналогичным действием относится и Сонидегиб.

Лечение базально-клеточного рака включает и проведение иммунотерапии, которое заключается в системном/местном применение иммуномодулирующих препаратов, в частности, рекомбинантных интерферонов — Вифероном (свечи), альфа-2b-реаферономи, Интроном. Реаферон и Интроном использовали для обкалывания опухоли по 2-3 курса. Препараты достаточно эффективны, поскольку отмечаются выраженные уменьшения размеров опухолей, а часть из них разрешались рубцовой атрофией.

Базалиома — народные средства лечения

Существуют различные народные способы лечения базалиомы (сок чистотела, отвар корня лопуха, листья подорожника, продукты пчеловодства и др.), однако практически все народные средства не имеют какой-либо доказательной базы и использовать их в качестве основного метода лечения не рекомендуется.

Основными методами лечения базиломы являются:

• хирургическое лечение;
• лучевая терапия (используется при начальных стадиях заболевания, канцероцидная доза не менее 70 гр.);
• электрокоагуляция;
• фотодинамическая терапия (разрушение опухоли происходит посредством реализации фотодинамической реакции);
• криодеструкция (удаление опухоли с помощью жидкого азота).

Доктора

Лекарства

• Препараты для местной терапии: Имиквимод, Курадерм, Ингентол мебулат, 5-фторурацил (5-ФУ), Фторафуровая мазь, Проспидиновая мазь.
• Препараты для системной терапии: Висмодеглиб, Сонидегиб.
• Иммуномодулирующие препараты: Виферон (свечи), Интрон, Реаферон.

Процедуры и операции

Хирургическое иссечение проводится под местной анестезией и включает эллиптическое хирургическое удаление базалиомы с отступом от ее края 4 мм. Проводится в тех случаях, когда приоритетом не является сохранение ткани (на закрытых поверхностях тела). Эффективность для опухолей величиной менее 2 см составляет 90-95%. Ниже показаны фото: базалиома кожи носа — до и после лечения и базалиома кожи лица (до и после лечения).

Диета

Специальной диеты при базиломе кожи нет.

Профилактика

В основе профилактики снижения риска развития базиломы лежит защита особенно в детском и подростковом возрасте от УФО и других неблагоприятных факторов воздействия, включающая:

• Избегание прямого длительного воздействие солнца и солнечных ожогов, частого использования солярия, ношение защитной одежды и очков, использование солнцезащитного крема.
• Своевременное лечение длительно незаживающих свищей/язв.
• Защита грубых рубцов на коже от механических травм.
• Соблюдение личной гигиены и использование индивидуальных защитных средств при работе с веществами, содержащими канцерогены, химические реагенты и источниками излучения.

Последствия и осложнения

Для базальноклеточного рака характерно относительно доброкачественное течение. Основными осложнениями является ее способность распространяться на прилегающие ткани, вызывая их разрушение и формирование косметического дефекта на коже.

Прогноз

В целом, при своевременном адекватном лечении базально-клеточного рака и отсутствии метастазирования, прогноз заболевания благоприятный и в 95-98% отмечается стойкое излечение. В запущенных случаях могут иметь место выраженное разрушение нижележащих тканей, включая мышцы, хрящи и кости. При распространении опухоли на подлежащие ткани — высокий риск значительного косметического дефекта. В случаях метастазирования опухоли, особенно в жизненоважные органы, прогноз для жизни неблагоприятный с общей 5-летней выживаемостью около 10-15%.

Список источников

• Савоськина В.А. Базальноклеточный рак: эпидемиология, патогенез, клиника, диагностика, современные методы лечения // Клиническая иммунология, аллергология инфектология., 2016., с. 15-22.
• Хлебникова А.Н. Клинико-морфологические и иммуногистохимические особенности различных форм базальноклеточного рака кожи и комплексный метод его лечения. Автореф. дис. … д-ра мед. наук. М.: 2007.
• Василевская Е.А., Варданян К.Л., Дзыбова Э.М. Современные методы лечения базальноклеточного рака кожи // Клиническая дерматология и венерология 3, 2015 с. 4-11.
• Гамаюнов С.В., Шумская С.В. Базальноклеточный рак кожи – обзор современного состояния проблемы. // Практическая онкология. 2012;13(2):92-106.
• Новиков А.Г. Клинико-морфологическая характеристика, диагностика и лечение базальноклеточного рака кожи. Клиническая дерматология и венерология. 2012; 3:106-108.