Заболевание гипофиза код по мкб 10
Связанные заболевания и их лечение
Описания заболеваний
Национальные рекомендации по лечению
Стандарты мед. помощи
Содержание
- Описание
- Дополнительные факты
- Классификация
- Причины
- Симптомы
- Диагностика
- Лечение
- Прогноз
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Название: Аденома гипофиза.
Аденома гипофиза
Описание
Аденома гипофиза. Опухолевое образование доброкачественного характера, исходящее из железистой ткани передней доли гипофиза. Клинически аденома гипофиза характеризуется офтальмо-неврологическим синдромом (головная боль, глазодвигательные нарушения, двоение, сужение полей зрения) и эндокринно-обменным синдромом, при котором в зависимости от вида аденомы гипофиза могут наблюдаться гигантизм и акромегалия, галакторея, нарушение половой функции, гиперкортицизм, гипо- или гипертиреоз, гипогонадизм. Диагноз «аденома гипофиза» устанавливается на основании данных рентгенографии и КТ турецкого седла, МРТ и ангиографии головного мозга, гормональных исследований и офтальмологического обследования. Лечится аденома гипофиза лучевым воздействием, радиохирургическим методом, а также путем трансназального или транскраниального удаления.
Дополнительные факты
Гипофиз располагается в ямке турецкого седла на основании черепа. Он имеет 2 доли: переднюю и заднюю. Аденома гипофиза — опухоль гипофиза, берущая свое начало в тканях его передней доли. Она продуцирует 6 гормонов, регулирующих функцию эндокринных желез: тиреотропин (ТТГ), соматотропин (СТГ), фоллитропин, пролактин, лютропин и адренокортикотропный гормон (АКТГ). По данным статистики аденома гипофиза составляет около 10% от всех внутричерепных опухолей, встречающихся в неврологической практике. Наиболее часто аденома гипофиза возникает у лиц среднего возраста (30-40 лет).
Аденома гипофиза
Классификация
Клиническая неврология подразделяет аденомы гипофиза на две большие группы: гормонально неактивные и гормонально активные. Аденома гипофиза первой группы не обладает способностью продуцировать гормоны и поэтому остается в ведении исключительно неврологии. Аденома гипофиза второй группы, подобно тканям гипофиза, продуцирует гипофизарные гормоны и является также предметом изучения для эндокринологии. В зависимости от секретируемых гормонов гормонально активные аденомы гипофиза классифицируются на: соматотропные (соматотропиномы), пролактиновые (пролактиномы), кортикотропные (кортикотропиномы), тиреотропные (тиреотропиномы), гонадотропные (гонадотропиномы).
В зависимости от своего размера аденома гипофиза может относиться к микроаденомам — опухолям диаметром до 2 см или макроаденомам, имеющим диаметр более 2 тд.
Причины
Этиология и патогенез аденомы гипофиза в современной медицине остаются предметом исследований. Считается, что аденома гипофиза может возникать при воздействии таких провоцирующих факторов, как черепно-мозговые травмы, нейроинфекции (туберкулез, нейросифилис, бруцеллез, полиомиелит, энцефалит, менингит, абсцесс головного мозга, церебральная малярия и тд ), неблагоприятные воздействия на плод в период его внутриутробного развития. Последнее время отмечается, что аденома гипофиза у женщин бывает связана с длительным применением препаратов оральной контрацепции.
Исследования показали, что в некоторых случаях аденома гипофиза возникает в результате повышенной гипоталамической стимуляции гипофиза, которая является реакцией на первичное снижение гормональной активности периферических эндокринных желез. Подобный механизм возникновения аденомы может наблюдаться, например, при первичном гипогонадизме и гипотиреозе.
Симптомы
Клинически аденома гипофиза проявляется комплексом офтальмо-неврологических симптомов, связанных с давлением растущей опухоли на внутричерепные структуры, расположенные в области турецкого седла. Если аденома гипофиза является гормонально активной, то в ее клинической картине на первый план может выходить эндокринно-обменный синдром. При этом изменения в состоянии пациента зачастую связаны не с самой гиперпродукцией тропного гипофизарного гормона, а с активацией органа-мишени, на который он действует. Проявления эндокринно-обменного синдрома напрямую зависят от характера опухоли. С другой стороны, аденома гипофиза может сопровождаться симптомами пангипопитуитаризма, который развивается за счет разрушения тканей гипофиза растущей опухолью.
Офтальмо-неврологические симптомы, которыми сопровождается аденома гипофиза, во многом зависят от направления и распространенности ее роста. Как правило, к ним относятся головная боль, изменение полей зрения, диплопия и глазодвигательные нарушения. Головная боль обусловлена давлением, которое аденома гипофиза оказывает на турецкое седло. Она имеет тупой характер, не зависит от положения тела и не сопровождается тошнотой. Имеющие аденому гипофиза пациенты зачастую жалуются на то, что им не всегда удается снимать головную боль при помощи анальгетиков. Головная боль, сопровождающая аденому гипофиза, обычно локализуется в лобной и височной областях, а также позади глазницы. Возможно резкое усиление головной боли, которое связано либо с кровоизлиянием в ткани опухоли, либо с ее интенсивным ростом.
Ограничение полей зрения вызвано сдавлением растущей аденомой перекреста зрительных нервов, находящегося в области турецкого седла под гипофизом. Длительно существующая аденома гипофиза может привести к развитию атрофии зрительного нерва. Если аденома гипофиза растет в боковом направлении, то со временем она сдавливает ветви III, IV, VI и V черепных нервов. В результате возникает нарушение глазодвигательной функции (офтальмоплегия) и двоение (диплопия). Возможно снижение остроты зрения. Если аденома гипофиза прорастает дно турецкого седла и распространяется на решетчатую или клиновидную пазуху, то у пациента возникает заложенность носа, имитирующая клинику синусита или опухолей носа. Рост аденомы гипофиза кверху вызывает повреждение структур гипоталамуса и может приводить к развитию нарушений сознания.
Кортикотропинома. Аденома гипофиза, вырабатывающая АКТГ, выявляется практически в 100% случаев болезни Иценко — Кушинга. Проявляется опухоль классическими симптомами гиперкортицизма, усиленной пигментацией кожи в результате повышенной продукции наряду с АКТГ и меланоцитостимулирующего гормона. Возможны психические отклонения. Особенностью этого вида аденом гипофиза является склонность к злокачественной трансформации с последующим метастазированием. Раннее развитие серьезных эндокринных нарушений способствует выявлению опухоли до появления офтальмо-неврологических симптомов, связанных с ее увеличением.
Тиреотропинома. Аденома гипофиза, секретирующая ТТГ. Если она носит первичный характер, то проявляется симптомами гипертиреоза. Если возникает вторично, то наблюдается гипотиреоз.
Гиперпролактинемия. Заложенность носа. Молозивоподобные выделения из сосков. Ночная потливость у мужчин. Потеря обоняния. Тошнота.
Диагностика
Пациенты, у которых аденома гипофиза сопровождается выраженным офтальмо-неврологическим синдромом, как правило, обращаются за помощью к неврологу или офтальмологу. Пациенты, у которых аденома гипофиза проявляется эндокринно-обменным синдромом, чаще приходят на прием к эндокринологу. В любом случае пациенты с подозрением на аденому гипофиза должны быть осмотрены всеми тремя специалистами.
С целью визуализации аденомы проводят рентгенографию турецкого седла, которая выявляет костные признаки: остеопороз с разрушением спинки турецкого седла, типичную двуконтурность его дна. Дополнительно используют пневмоцистернографию, которая определяет смещение хиазмальных цистерн от их нормального положения. Более точные данные могут быть получены в ходе КТ черепа и МРТ головного мозга, КТ турецкого седла. Однако около 25-35% аденом гипофиза имеют настолько малый размер, что их визуализация не удается даже при современных возможностях томографии. Если есть основания считать, что аденома гипофиза растет в сторону кавернозного синуса, назначают проведение ангиографии головного мозга.
Важное значение в диагностике имеют гормональные исследования. Определение концентрации гормонов гипофиза в крови производится специфичным радиологическим методом. В зависимости от симптоматики проводят также определение гормонов, продуцируемых периферическими эндокринными железами: кортизола, Т3, Т4, пролактина, эстрадиола, тестостерона.
Офтальмологические нарушения, которыми сопровождается аденома гипофиза, выявляют при офтальмологическом осмотре, периметрии, проверке остроты зрения. Для исключения заболеваний глаз производят офтальмоскопию.
Лечение
Консервативное лечение может применяться в основном в отношении пролактином маленького размера. Оно проводится антагонистами пролактина, например, бромкриптином. При небольших аденомах возможно применение лучевых способов воздействия на опухоль: гамма-терапии, дистанционной лучевой или протонной терапии, стереотаксической радиохирургии — введения радиоактивного вещества непосредственно в ткани опухоли.
Пациенты, у которых аденома гипофиза имеет большие размеры и/или сопровождается осложнениями (кровоизлияние, нарушение зрения, образование кисты головного мозга), должны пройти консультацию нейрохирурга для рассмотрения возможности хирургического лечения. Операция по удалению аденомы может быть выполнена трансназальным способом с применением эндоскопической техники. Макроаденомы подлежат удалению транскраниальным способом — путем трепанации черепа.
Прогноз
Аденома гипофиза относится к доброкачественным новообразованиям, однако при увеличении размера она, как и другие опухоли головного мозга, принимает злокачественное течение за счет сдавления окружающих ее анатомических образований. Размером опухоли также обусловлена возможность ее полного удаления. Аденома гипофиза диаметром более 2 см сопряжена с вероятностью послеоперационного рецидива, который может произойти в течение 5-ти лет после удаления.
Прогноз аденомы также зависит от ее вида. Так при микрокортикотропиномах у 85% пациентов наблюдается полное восстановление эндокринной функции после проведенного хирургического лечения. У пациентов с соматотропиномой и пролактиномой этот показатель значительно ниже — 20-25%. По некоторым данным в среднем после хирургического лечения выздоровление наблюдается у 67% больных, а количество рецидивов составляет около 12%. В некоторых случаях при кровоизлиянии в аденому происходит самоизлечение, что наиболее часто наблюдается при пролактиномах.
Основные медуслуги по стандартам лечения | ||
Клиники для лечения с лучшими ценами
|
Источник
Содержание
- Описание
- Симптомы
- Причины
- Лечение
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Заболевания гипофиза.
Анатомическое расположение гипофиза (макропрепарат)
Описание
Гормоны, влияющие на работу всех органов и систем, попадают в кровь из специальных эндокринных желез, которые объединены в единую эндокринную систему. Это надпочечники, щитовидная и паращитовидные железы, яичники (у женщин), семенники и яички — (у мужчин), поджелудочная железа, гипоталамус и гипофиз. Пожалуй, в организме нет более иерархичной и дисциплинированной системы, чем эндокринная.
На вершине власти стоит гипофиз — маленькая железа, редко превышающая размером ноготь на мизинце ребенка. Гипофиз находится в головном мозге (в самом его центре) и жестко контролирует работу большинства эндокринных желез, выделяя специальные гормоны, которые управляют производством других гормонов. Например, гипофиз выбрасывает в кровь тиреотропный гормон (ТТГ), который заставляет щитовидную железу создавать тироксин и трийодтиронин. Некоторые гормоны гипофиза оказывают непосредственный эффект, например, соматотропный гомон (СТГ), отвечающий за процессы роста и физического развития ребенка.
Недостаток или избыток гормонов гипофиза неизбежно приводит к тяжелым заболеваниям.
Симптомы
Недостаток гормонов гипофиза приводит:
• К вторичному недостатку гормонов других эндокринных желез, например к вторичному гипотиреозу — дефициту гормонов щитовидной железы.
• Кроме того, нехватка самих гормонов гипофиза вызывает тяжелые физические нарушения. Так, дефицит соматотропного гормона (СТГ) в детстве приводит к карликовости.
• Несахарный диабет — при недостатке антидиуретического гормона (АДГ вырабатывается в гипоталамусе, затем поступает в гипофиз, откуда выделяется в кровь).
• Гипопитуитаризм — недостаток всех гормонов гипофиза — у детей может проявляться задержкой полового развития, а у взрослых — половыми расстройствами. В целом, гипопитуитаризм ведет к тяжелым нарушениям обмена веществ, которые затрагивают все системы организма.
Избыток гормонов гипофиза дает яркую клиническую картину, причем проявления болезни сильно отличаются в зависимости от того, какой или какие гормоны превышают норму.
При переизбытке гормонов гипофиза:
• Высокий уровень пролактина (гиперпролактинемия) у женщин проявляется нарушением менструального цикла, бесплодием, лактацией (набуханием молочных желез и секрецией молока). У мужчин гиперпролактинемия ведет к снижению полового влечения, импотенции.
• Избыток соматотропного гормона (СТГ) дал миру великанов. Если заболевание начинается в раннем возрасте, то возникает гигантизм, если в зрелом — акромегалия. Согласно Книге рекордов Гинесса, самым высоким мужчиной был Роберт Першинг Уодлоу, родившийся в 1918 году в США. Его рост составлял 272 сантиметра (размах рук 288 сантиметров). Однако, по данным отечественной книги рекордов Диво, самым высоким в мировой истории был российский гражданин Федор Махов. Его рост составлял 2 метра 85 сантиметров при весе 182 килограмма. При акромегалии у больного утолщаются кисти рук и ступней, черты лица становятся крупными, увеличиваются внутренние органы. Это сопровождается нарушениями работы сердца, неврологическими расстройствами.
• Повышение уровня адренокортикотропного гормона (АКТГ) приводит к болезни Иценко-Кушинга. Это тяжелое заболевание проявляется остеопорозом, повышением артериального давления, развитием сахарного диабета, психическими нарушениями. Болезнь сопровождается характерными изменениями внешности: похуданием ног и рук, ожирением в области живота, плеч, а также лица.
Причины
Чтобы понять причины заболеваний гипофиза, необходимо помнить, что он является частью головного мозга. Над ним проходят зрительные нервы, с боковых сторон — крупные мозговые сосуды и глазодвигательные нервы.
Причиной избытка гормонов гипофиза в большинстве случаев является опухоль самого гипофиза — аденома. При этом повышается уровень того гормона или гормонов, которые производят клетки аденомы, тогда как уровень всех остальных гормонов может значительно снижаться из-за сдавления оставшейся части гипофиза. Растущая аденома опасна еще и тем, что сдавливает расположенные рядом зрительные нервы, сосуды и структуры мозга. Практически у всех больных с аденомой бывают головные боли, часто встречаются зрительные расстройства.
Причинами дефицита гормонов гипофиза могут быть:
• дефекты кровоснабжения,.
• кровоизлияние,.
• врожденное недоразвитие гипофиза,.
• менингит или энцефалит,.
• сдавление гипофиза опухолью,.
• черепно-мозговая травма,.
• некоторые лекарства,.
• облучение,.
• хирургическое вмешательство.
Лечение
Лечение заболеваний гипофиза направлено на нормализацию уровня гормонов в крови, а в случае аденомы — уменьшение давления опухоли на окружающие структуры мозга. При недостатке гормонов гипофиза применяется заместительная гормональная терапия: человеку дают лекарства-аналогинужных гормонов. Такое лечение часто длится пожизненно. К счастью, опухоли гипофиза крайне редко бывают злокачественными. Тем не менее, их лечение — трудная задача для врача.
В лечении опухолей гипофиза используют следующие методы и их сочетание:
• лекарственная терапия;
• хирургическое лечение — удаление опухоли;
• методы лучевой терапии.
Основные медуслуги по стандартам лечения | ||
Клиники для лечения с лучшими ценами
|
Источник
- Описание
- Симптомы (признаки)
- Диагностика
- Лечение
Краткое описание
Аденомы гипофиза — группа опухолей, происходящих из аденогипофиза.
Код по международной классификации болезней МКБ-10:
- C75.1 Гипофиза
- D35.2 Гипофиза
Эпидемиология. Аденомы гипофиза составляют до 10% всех внутричерепных опухолей. Чаще всего они проявляются в возрасте 30–40 лет, одинаково часто у мужчин и женщин. У пациентов с синдромом множественного эндокринного аденоматоза типа I частота аденом гипофиза выше, чем в общей популяции. Зарегистрированы наследуемые формы АКТГ секретирующих аденом: • 139360, ген GNAI2, GNAI2B, GIP, 3p21; • 139320 (G белок, a — стимулирующий полипептид 1), ген GNAS1, GNAS, GPSA, 20q13.2.
Классификация опухолей учитывает размеры, анатомическое расположение, эндокринные функции опухоли, особенности окрашивания при микроскопическом исследовании, данные электронной микроскопии и т.д.
• По размерам опухоли •• Микроаденомы (менее 1 см в максимальном измерении) •• Макроаденомы.
• По отношению к «турецкому седлу» и окружающим структурам (для макроаденом): эндоселлярная, эндосупраселлярная, эндосупраретроселлярная и т.д.
• По эндокринной функции •• Гормонально — неактивная •• Гормонально — активная ••• Пролактинома (вырабатывает пролактин, проявляется галактореей и аменореей) ••• Кортикотропинома (вырабатывает адренокортикотропный гормон [АКТГ], проявляется гиперкортицизмом [болезнь Кушинга]) ••• Соматотропинома (СТГ, у взрослых проявляется акромегалией, в препубертатном периоде — гигантизмом [крайне редко]) ••• Тиротропинома (крайне редкая опухоль, секретирует тиреотропный гормон [ТТГ], проявляется гипертиреозом) ••• Гонадотропинома (вырабатывает лютеинизирующий гормон [ЛГ] и/или фолликулостимулирующий гормон [ФСГ], обычно не вызывает клинического эндокринного синдрома)
• По данным световой микроскопии: •• Хромофобная (наиболее распространённая, ранее считалось, что это гормонально — неактивная аденома, однако в настоящее время установлено, что также может быть представлена гонадотропиномой и тиротропиномой) •• Ацидофильная (эозинофильная): пролактинома, тиротропинома, соматотропинома •• Базофильная: гонадотропинома, кортикотропинома.
Симптомы (признаки)
Клиническая картина зависит от эндокринной функции опухоли. При гормонально — активных опухолях основные клинические проявления — специфические эндокринные нарушения (см. Классификация). При гормонально — неактивных опухолях больные чаще всего обращаются с жалобами на нарушения зрения (чаще всего сужение полей и снижение остроты зрения) и головные боли, что обусловлено вызываемым опухолью масс — эффектом. Редкое проявление макроаденомы — так называемая «питуитарная апоплексия» (развивается примерно у 3% больных): резкий приступ головной боли, офтальмоплегия, резкое сужение полей и падение остроты зрения, пангипопитуитаризм, при вовлечении в процесс гипоталамуса — нарушения сознания. При МРТ/КТ выявляют признаки кровоизлияния в опухоль, деформацию дна и передних отделов III желудочка, иногда — окклюзионную гидроцефалию.
Диагностика
Диагностика: тщательное эндокринологическое и офтальмологическое обследования и нейровизуализация. МРТ — основной метод диагностики, позволяет выявить микроаденомы размерами менее 5 мм, однако даже с учётом этого, примерно у 25–45% пациентов с болезнь Кушинга визуализировать микроаденому не удаётся. КТ применяют только в экстренных ситуациях при невозможности провести МРТ для исключения тяжёлых осложнений (питуитарная апоплексия, окклюзионная гидроцефалия).
Лечение
ЛЕЧЕНИЕ
Лекарственная терапия — агонисты дофамина (бромокриптин, каберголин); аналоги соматостатина (октреотид), антагонисты серотонина, ингибиторы продукции кортизола.
Оперативное лечение: варианты транссфеноидального (наиболее часто используемый в настоящее время) и транскраниального (при гигантских супраселлярных аденомах) удаления опухоли. Лучевую терапию проводят как адъювантное лечение. Следует отметить, что для каждого типа опухолей существует специфическая, наиболее оптимальная тактика лечения. Ориентировочный алгоритм выбора метода лечения в зависимости от типа опухоли приведён ниже. Необходимо помнить, что большинство пациентов должны наблюдаться и лечиться в специализированных медицинских центрах под наблюдением как эндокринолога, так и нейрохирурга.
Тактика ведения • Пролактинома •• Концентрация пролактина более 500 нг/мл — показана лекарственная терапия •• Концентрация пролактина менее 500 нг/мл — показано оперативное лечение •• Концентрация пролактина более 500 нг/мл, но опухоль не реагирует или недостаточно реагирует на терапию — показано оперативное вмешательство с последующим продолжением лекарственной терапии • Соматотропинома •• При бессимптомном течении у пациента пожилого возраста показана лекарственная терапия (бромокриптин, октреотид) •• Во всех остальных случаях при отсутствии противопоказаний к хирургическому лечению показано оперативное вмешательство •• При сохраняющейся после операции высокой концентрации СТГ, рецидиве опухоли или после лучевой терапии показано продолжение лекарственной терапии • Кортикотропинома •• Метод выбора для всех «кандидатов» на оперативное лечение — транссфеноидальное удаление микроаденомы. Излечение наблюдают у 85% пациентов •• При наличии противопоказаний к оперативному вмешательству проводят лекарственную и/или лучевую терапию (в т.ч. возможно проведение и радиохирургии) • Гормонально — неактивные аденомы (чаще макроаденомы) •• Метод выбора для всех «кандидатов» на оперативное лечение — удаление опухоли •• Лучевую терапию проводят при наличии недоступных удалению остатков опухоли или при неоперабельном рецидиве.
Прогноз во многом зависит от размеров опухоли (возможности её радикального удаления) и её эндокринной функции. Обычно оценивают как хирургические/офтальмологические результаты, так и «эндокринологическое выздоровление». Если в первом случае летальность и выраженный неврологический дефицит в современных сериях составляют не более 1–2%, то эндокринологические результаты значительно скромнее. При макропролактиномах и соматотропиномах «эндокринологическое выздоровление» наблюдают в 20–25% случаев, при микрокортикотропиномах — в 85% (но значительно реже при опухолях размерами более 1 см). Считают, что макроаденому с супраселлярным распространением более 2 см невозможно удалить радикально, поэтому при таких опухолях в течение ближайших 5 лет примерно в 12% случаях возникает рецидив.
МКБ-10 • C75.1 Злокачественное новообразование гипофиза • D35.2 Доброкачественное новообразование гипофиза
Лекарственные средства и Медицинские препараты применяемы для лечения и/или профилактики «Аденома гипофиза».
Источник