Все о синдроме толоса ханта

Синдром Толоса-Ханта представляет собой офтальмоплегию (паралич глазодвигательных мышц), которая сопровождается сильными болевыми ощущениями. Патология встречается в равной мере у мужчин и женщин, реже – в детском возрасте.

О заболевании

Все о синдроме толоса ханта Пациент с синдромом Толоса-Ханта

Процесс может развиваться справа и слева, однако, чаще всего, односторонний. Пациенты отмечают внезапное начало с появления боли в орбите и ограничения движений глазным яблоком – офтальмопарезом.

Нередко пациенты описывают боль, как «кинжальную» и пронизывающую. Поскольку указанные симптомы встречаются при многих других заболеваниях, Международная ассоциация головной боли (International Headache Society) ввела диагностические критерии, на основании которых выставляется синдром Толоса-Ханта.

Патогенез синдрома связан с неспецифическим воспалением (формированием гранулем) в кавернозном синусе, верхней глазной щели или полости орбиты. Офтальмопарез возникает при гранулематозном воспалении и поражении трех пар черепно-мозговых нервов: глазодвигательного (3-я пара), блокового (4-я пара) и отводящего (6-я пара).

Дисфункция зрачка появляется при повреждении симпатических волокон возле каротидной артерии или же парасимпатических волокон, окружающих глазодвигательный нерв. Вовлечение структур вне кавернозного синуса, верхней глазной щели и орбиты развивается редко. Если происходит поражение тройничного нерва (5-я пара), это приводит к парестезии в области лба.

Причины развития

Этиология синдрома остается до конца не изученной. Воспаление кавернозного синуса и верхней глазной щели имеет не инфекционное происхождение и связано, вероятно, с аутоиммунным компонентом. Спонтанная ремиссия возможна, однако рецидивы возникают у 40% пациентов.

Симптомы

Поскольку синдром Толоса-Ханта имеет множество сходных с другими заболеваниями симптомов, выделяют ряд признаков, на основании которых можно заподозрить патологию. К ним относят:

Появление внезапной, острой ретро- или периорбитальной боли, которая повторяется при отсутствии терапии.
Присоединение диплопии (двоения в глазах) и офтальмопареза, которые следуют за болью и, в редких случаях, могут стать первыми симптомами за несколько дней до боли в глазном яблоке.
Снижение зрения в пораженном глазе – происходит лишь в случае перехода воспалительного процесса на зрительный нерв.
Парестезии в области лба при поражении тройничного нерва.
В подавляющем большинстве случаев характерно одностороннее появление симптомов, но в литературе описаны и билатеральные варианты (с поражением орбит).

Не существует патогномоничных признаков, характерных только для синдрома Толоса-Ханта, что затрудняет диагностику. Поэтому важно исключить другие серьезные заболевания, которые могут приводить к утрате зрения и даже летальному исходу, если не выявлены своевременно. При физикальном обследовании выделяют следующие клинические признаки:

Болезненная офтальмоплегия и офтальмопарез.
Симптом Горнера – птоз (опущение верхнего века) и миоз (сужение зрачка).
Иногда выявляют отек диска зрительного нерва, что характерно для поражения орбиты.

Слабый или отсутствующий роговичный рефлекс на стороне поражения указывает на повреждение тройничного нерва.

Посмотрите видео, на котором демонстрируются главные симптомы синдром Толоса-Ханта.

Диагностика

Диагноз выставляют на основании критериев, предложенных международной ассоциацией головной боли (International Headache Society), которые включают:

эпизоды унилатеральной боли в области орбиты и глаза на протяжении восьми недель, если не проводилась терапия;
парез 3-го, 4-го или 6-го черепно-мозговых нервов, который сочетается с болью или появляется за две недели до нее;
облегчение симптомов на протяжении 72-х часов после начала терапии;
отсутствие других причин по данным магнитно-резонансной томографии/компьютерной томографии с контрастным веществом.

Все о синдроме толоса ханта Синдром Толоса-Ханта на МРТ

Возникновение подобных симптомов может быть связано с множеством других заболеваний. Дифференциальную диагностику обязательно проводят со следующими патологиями:

Опухолями орбиты.
Метастазами в головной мозг.
Аневризмой сосудов мозга.
Диабетической нейропатией.
Эпидуральной гематомой.
Менингиомой.
Мигренью с сильной головной болью.
Лимфомами центральной нервной системы.
Туберкулезным менингитом.
Системной красной волчанкой.
Злокачественными опухолями костных структур черепа.
Нейросаркоидозом.

К дополнительным методам обследования относятся:

лабораторные тесты – общий анализ крови, определение электролитов крови, уровня глюкозы, гормонов щитовидной железы, ANA (антинуклеарные антитела), LE клеток (lupus erythematosus), FTA (трепонемный тест), антинейтрофильных цитоплазматических антител, уровеня ангиотензин-превращающего фермента, ВИЧ – инфекции.
определение Anti-GQ1b (антиганглиозидных антител) помогает дифференцировать раннюю форму синдрома Толоса-Ханта и отличить ее от синдрома Миллера Фишера;
МРТ мозга и орбит с использованием контрастного вещества или него, магнитно-резонансная ангиография, компьютерная томография позволяют визуализировать признаки воспалительного процесса в кавернозном синусе, верхней орбитальной щели и орбите.

С помощью методов визуализации, которые ассоциируются с идиопатическим воспалительным процессом орбиты глаза, выявляют:

увеличение размеров зрительного нерва или внешних глазных мышц;
сужение внутренней сонной артерии внутри кавернозного синуса (при проведении ангиографии).

В тоже время, изменения в указанных структурах могут отсутствовать. Рекомендуются консультации офтальмолога и нейрохирурга для исключения заболеваний с похожей клинической картиной. В некоторых случаях пациентам проводят биопсию, которая позволяет подтвердить присутствие неспецифического воспаления с формированием гранулем или без них. Биопсию кавернозного синуса провести технически сложно, поэтому она используется только в следующих случаях:

при прогрессировании симптомов и слабой ответной реакции на лечение;
для исключения опухолевых процессов;
при нетипичном течении и частых рецидивах.

Стоит отметить, что гистологическая картина гранулематозного или не гранулематозного воспаления не отличается от таковой при псевдо опухолях орбиты глаза.

Методы лечения

Для облегчения боли используют кортикостероиды, которые являются препаратами выбора и улучшают состояние пациента через 24-72 часа после начала терапии. Механизм действия преднизолона связан с подавлением активности гранулоцитов и лимфоцитов, синтеза антител и повышенной проницаемости капилляров.

Важно! Лечение следует продолжать 7-10 дней и, после облегчения болевого синдрома, постепенно снижать дозировку препарата. Если не наступает облегчение симптомов на протяжении 72-х часов от начала лечения, диагноз синдрома Толоса-Ханта ставится под сомнение.

Офтальмопарез не разрешается быстро и, как правило, необходимо несколько месяцев для восстановления двигательной функции мышц глазного яблока. В тяжелых случаях, когда воспалительный процесс вызвал сильное повреждение, функция может не восстановиться до первоначального состояния. Если гормональная терапия неэффективна, используют препараты с иммуносупрессивным действием — метотрексат и азатиоприн, а также лучевую терапию. Азатиоприн оказывает супрессивное действие преимущественно на Т-лимфоциты. Около 10% пациентов имеют идиосинкразию (врожденную повышенную чувствительность к препарату) поэтому необходимо контролировать уровень лейкоцитов и лимфоцитов. Не благоприятным считается снижение лейкоцитов крови до 3000 клеток в микролитре (мкл), а лимфоцитов – до 1000 клеток в мкл.

Хирургическое лечение синдрома Толоса-Ханта применяется редко и используется больше с целью гистологического исследования полученных образцов ткани.

Возможные осложнения связаны с распространением воспалительного процесса на зрительный нерв, что в тяжелых случаях приводит к потере зрения.

Профилактика

Поскольку природа заболевания не изучена, профилактические мероприятия сводятся к ведению здорового образа жизни и своевременному обращению за медицинской помощью. Ранняя диагностика и лечение предупреждают развитие серьезных осложнений.

Прогноз в большинстве случаев благоприятный, так как с помощью лечения удается добиться стойкой ремиссии. Некоторые авторы (Gimenez-Roldan et al.) сообщают о случаях рецидивов через 13 лет после постановки диагноза и успешного лечения.

Что нужно запомнить?

Синдром Толоса-Ханта представляет собой одностороннюю болезненную офтальмоплегию, которая встречается преимущественно во взрослом возрасте.
Причины развития синдрома неизвестны и продолжают изучаться, патогенез связан с развитием неспецифического воспаления в кавернозном синусе, верхней глазной щели и орбите глаза.
Главными симптомами являются внезапная, односторонняя, резкая боль и ограничения движения глазным яблоком вплоть до полного отсутствия произвольных движений – офтальмоплегии.
Диагностика синдрома Толоса-Ханта основана на критериях, предложенных Международной ассоциацией головной боли и, в меньшей степени, на данных магнитно-резонансной томографии и ангиографии.
Наиболее эффективными препаратами являются кортикостероиды, использование которых гарантирует облегчение симптомов через 24-72 часа от начала терапии.
Специфическая профилактика не разработана.

Литература

Zanus C, Furlan C, Costa P, Cosentini D, Carrozzi M. The Tolosa-Hunt syndrome in children: a case report. Cephalalgia. 2009. 29:1232-1237.
Goto Y, Hosokawa S, Goto I, et al. Abnormality in the cavernous sinus in three patients with Tolosa-Hunt syndrome: MRI and CT findings. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 1990 Mar. 53(3):231-4.
Yagi A, Sato N, Taketomi A, et al. Normal cranial nerves in the cavernous sinuses: contrast-enhanced three-dimensional constructive interference in the steady state MR imaging. AJNR Am J Neuroradiol. 2005 Apr. 26(4):946-50.
Foubert-Samier A, Sibon I, Maire JP, Tison F. Long-term cure of Tolosa-Hunt syndrome after low-dose focal radiotherapy. Headache. 2005 Apr. 45 (4):389-91.
Cohn DF, Carasso R, Streifler M. Painful ophthalmoplegia: the Tolosa-Hunt syndrome. Eur Neurol. 1979. 18(6):373-81.
Gimenez-Roldan S, Guillem A, Munoz L. [Long-term risk of relapses in Tolosa-Hunt syndrome]. Neurologia. 2006 Sep. 21(7):382-5.
Go JL, Rajamohan AG. Imaging of the Sella and Parasellar Region. Radiol Clin North Am. 2017 Jan. 55 (1):83-101.
Pérez CA, Evangelista M. Evaluation and Management of Tolosa-Hunt Syndrome in Children: A Clinical Update. Pediatr Neurol. 2016 Sep. 62:18-26.

Источник

Все о синдроме толоса ханта

Синдром Толосы-Ханта (синдром верхней глазничной щели, болезненная офтальмоплегия, периартериит каротидного сифона) представляет собой достаточно редкое заболевание, которое сочетает в себе выраженный болевой синдром в окологлазничной области и глазницы с дисфункцией одного или нескольких черепных нервов.

Причины заболевания

Причины этого состояния до конца не изучены и дискуссионны (обсуждаются учеными). Существует достаточно большое количество состояний, которые могут имитировать синдром Толосы-Ханта (орбитальный миозит, инфекционное воспаление наружной стенки кавернозного синуса, системные заболевания, опухоли головного мозга и орбиты, сосудистые трансформации и др.). Исходя их этого, такой диагноз должен быть «диагнозом исключения» (то есть ставится путем исключения других возможных заболеваний).

В равной степени этому заболеванию подвержены мужчины и женщины, большая частота встречаемости отмечается в пожилом и старческом возрасте. Клинические проявления возникают стремительно, остро, без предшествующих симптомов или постепенно нарастая, после перенесенной вирусной инфекции, которая может пройти незамеченной, после переохлаждения, стресса.

Часто провоцирующий фактор так и не находят.

Клинические признаки

Все о синдроме толоса ханта У части больных кроме болевых ощущений может наблюдаться экзофтальм и отек конъюнктивы.

Заболевание, как правило, начинается именно с выраженных болевых ощущений в области за глазным яблоком, в височной, лобной, надбровной области. Спустя несколько дней (обычно не позже 14 дней, реже одновременно) присоединяются двоение в глазах, ограничение подвижности глазного яблока и косоглазие на стороне боли. Примерно у 1/4 больных при поражении всех нервов, которые проходят через верхнюю глазничную щель, развивается полное нарушение движений глазным яблоком во всех отведениях.

Чаще встречаются «неполные» формы синдрома Толосы-Ханта, при которых в патологический процесс вовлекаются ветви глазодвигательных, тройничного, зрительного нервов в различных сочетаниях. У части больных наблюдаются экзофтальм и отек конъюнктивы глазного яблока. Средняя длительность болевого ощущения составляет около двух месяцев. Также, в единичных случаях, может наблюдаться повышение температуры тела до субфебрильных значений, неспецифические изменения в клиническом анализе крови.

Диагностика

Все о синдроме толоса ханта

С чем же приходится дифференцировать это заболевание? Причин развития похожих симптомов огромное множество: опухоли средней черепной ямки, крыловидной кости, гипофиза, параселлярные опухоли, ретробульбарные объемные процессы, опухоли кавернозного синуса, тромбоз кавернозного синуса, аневризмы сонной артерии, периостит, остеомиелит, лейкозная инфильтрация в области верхней глазничной щели.

Не стоит забывать о таких заболеваниях, как миастения, сахарный диабет, патология щитовидной железы, височный артериит, менингит, рассеянный склероз, мигрень с аурой. Все вышеперечисленные состояния могут привести к офтальмоплегии и нарушениям функций черепно-мозговых нервов. Именно поэтому пациент с синдромами нарушения движения глазного яблока и болью в одной половине лица требует к себе пристального внимания. Исследование должно быть комплексным и многогранным. Необходима консультация окулиста для исследования полей и остроты зрения, глазного дня. Невролог должен тщательно собрать анамнез, провести полный клинический осмотр.

Из дополнительных методов исследований необходимо отметить нейровизуализационные методы (КТ и МРТ головного мозга и турецкого седла), ангиографию, эхографию орбит.

Согласно современным критериям постановки диагноза, синдром Толосы-Ханта можно выставить только в одном случае: когда при проведении магнитно-резонансной томографии (МРТ) головного мозга выявлено гранулематозное воспаление наружной стенки кавернозного синуса. При идеальных условиях для диагностики должна быть проведена биопсия. Последние исследования показали, что у половины пациентов с подтвержденным диагнозом синдрома Толосы-Ханта присутствуют изменения венозного русла орбитальной области. Если при проведении МРТ не обнаружено гранулёмы, правильнее будет выставить диагноз «синдром верхней глазничной щели» и вести пациента под динамическим наблюдением. При этом существуют и клинические диагностические критерии, которые в себя включают такие проявления и условия:

«жгучая» или «рвущая» боль постоянного характера за глазницей или в орбитально-височно-лобной области;
нарушение подвижности глазного яблока, возникшее сразу или в течение 14 дней после начала болевого синдрома;
поражение других нервов, которые проходят через верхнюю глазничную щель (III, IV, VI черепных нервов, I ветви тройничного нерва, вегетативных волокон);
симптомы усиливаются на протяжении нескольких дней, даже недель;
характерно наличие спонтанных ремиссий, чаще без остаточных явлений;
болезнь может вернуться через несколько месяцев или лет;
при тщательном обследовании не находят других причин, способных вызвать данное состояние;
регресс симптоматики в течение 72 часов после начала иммуносупрессивной терапии.

Лечение

Единственный патогенетически значимый метод лечения синдрома Толосы-Ханта – применение стероидов. Эффект от их назначения появляется в первые трое суток, что является одним из критериев правильности диагноза. Однако не стоит забывать, что хорошая откликаемость на применение стероидных средств может быть и при других состояниях, имитирующих синдром Толосы-Ханта, таких как пахименингит, хордома, лимфома, аневризма, карцинома и другие. Что такое синдром Толосы-Ханта Причины симптомы лечение Именно поэтому возникают трудности с достоверностью поставленного диагноза, что требует всестороннего и тщательного обследования пациента. Применение других лекарственных средств возможно с целью симптоматического лечения. Используют анальгетики и антиконвульсанты для уменьшения болевого синдрома, общеметаболические средства, витаминотерапию.

Источник

Синдром Толосы-Ханта: причины, симптомы и как лечить?

Синдром Толоса-Ханта (СТХ) – заболевание, которое было описано сравнительно недавно (1954 г.) неврологом из Испании Толосом а затем дополнено (в 1961 г.) врачом-офтальмологом из Англии Хантом. Эта патология имеет и другие названия, поскольку ее синдромы схожи с рядом других заболеваний: опухолями головного мозга, миозом орбиты глаза, заболеваниями кровеносной системы, инфекционным энцефалитом и рядом других заболеваний.

В некоторых случаях синдром Толоса-Ханта считают симптомом верхней глазничной щели, но это не в полной мере характеризует заболевание.

Проявления болезни зависят от того, какие нервы головного мозга, проходящие через верхнюю глазничную щель, были затронуты. Однако при своевременном лечении гормональными препаратами возможно достижение устойчивой ремиссии и полное выздоровление.

Девушка держится за голову

Что такое синдром Толоса-Ханта, как проявляется

Синдром Толоса-Ханта диагностируется как у мужчин, так и у женщин в равной мере, как с левой, так и с правой стороны, но всегда только с какой-то одной, и крайне редко сразу с обеих. Возраст пациентов составляет от 15 до 85 лет. В большинстве случаев проявляется после 55 лет, когда организм не настолько крепкий, как в молодости, а в сосудах и суставах происходят возрастные изменения.

Первые признаки синдрома Толоса-Ханта по проявлениям во многом схожи с классической мигренью: появляется резкая боль одной половины головы, чувствуется отчетливая пульсация в ней, «стреляет» в глаз. Именно по причине маскировки под другие заболевания синдром Толоса-Ханта иногда называют Хамелеоном.

В дальнейшем с той стороны, где проявляется острая боль, происходит поражение нервных окончаний, расположенных в области глаза, а также артерий и вен, что приводит к различным нарушениям органов зрения, изменению функций век.

Еще одно из названий, которое часто встречается в этом случае – симптом верхней глазничной щели. Однако оно не совсем верно, поскольку не до конца отражает суть заболевания.

Мужчина положил руку на лоб

Этиология болезни

Заболевание начинается внезапно, и развивается у всех по-разному. А его первичные признаки могут значительно отличаться. Само заболевание встречается очень редко, поэтому материалов для изучения недостаточно. По этой причине установить точно, что именно послужило «спусковым механизмом» врачи пока не смогли. Однако есть ряд факторов, которые отмечаются у больных, которые проходили лечение:

Мальформация. Патология в развитии сосудистой системы глаз, в результате которой происходит смешивание артериальной и венозной крови. Этот вид нарушения в основном отмечается у женщин.
Аутоимунная агрессия. В большинстве случаев появляется в результате перенесенного стресса или частых инфекционных заболеваний. До конца не выяснено, каким образом и по какой причине иммунные клетки начинают уничтожение тканей организма. Этот фактор отмечается не только при синдроме Толосы-Ханта, но и при многих других заболеваниях невыясненной этиологии.
Новообразования головного мозга и орбиты. К ним относятся злокачественные и доброкачественные опухоли, метастазы в головной мозг, невринома.
Тромбоз, лимфома, другие заболевания крови.

Последние исследования, проведенные при помощи МРТ головного мозга, и биопсии, показывают, что причиной синдрома Толоса-Ханта может стать гранулема наружной стенки кавернозного синуса.

Парень

Механизм развития болезни, симптомы заболевания

Начинается болезнь без предпосылок и сразу же в острой форме, с боли в глазничной области. Болезненные ощущения появляются в лобной части, в районе надбровных дуг, и с нарастанием интенсивности переходят на глаза. Далее следует развитие симптомов по нарастающей, сменяя друг друга:

появляется проблема с движением глаз, диплопия (двоение в глазах). Больному сложно сконцентрировать взгляд на одном предмете, все двоится,
офтальмоплегия (нарушение подвижности глазного яблока). В большинстве случаев бывает односторонней. Степень неподвижности зависит от количества поврежденных нервов и интенсивности,
экзофтальм (смещение глазного яблока) происходит в случае, если не проводится никакого лечения или при часто повторяющемся синдроме,
косоглазие может развиться при одностороннем поражении нерва,
ухудшение общего состояния и повышение температуры.

Все перечисленные симптомы могут нарастать друг за другом, постепенно вызывая внешние изменения. Но в некоторых случаях при стремительном течении могут проявиться практически одновременно.

Иногда по непонятным причинам явные признаки болезни внезапно исчезают самостоятельно. Однако без получения соответствующего лечения возможен рецидив. Продолжительность ремиссии может быть абсолютно разной, как и частота рецидивов.

Девушка закрыла глаза

Синдром Толоса-Ханта: методы диагностики

Постановка точного диагноза осложнена схожестью симптомов с другими заболеваниями, поэтому при обследовании врачи придерживаются метода исключения. К диагностике привлекается ряд специалистов: окулист, невролог, нейрохирург, эндокринолог, онколог.

В первую очередь исключается наличие опухолевых образований в головном мозге, аневризм, менингита, сахарного диабета и других. Далее назначаются консультации узких специалистов, проводятся лабораторные исследования и назначается ряд инструментальных исследований.

МРТ Основными информативными методами при диагностике синдрома Толосы-Ханта являются КТ и МРТ головного мозга. Полученные данные указывают на изменение пещеристого синуса или изменения внутренних глазных мышц.

Больной обязательно сдает анализ крови и спинномозговой жидкости. Делают общие клинические анализы, иммунограмму и иммуноферментный анализ.

Биопсия проводится после КТ или МРТ для обнаружения гранулем и их последующего исследования, если это необходимо. Для этого на анализ берут кусочек ткани.

Из более доступных методов – УЗИ, рентгенография глазниц, ангиография, при помощи которой можно определить мальформацию сосудов. Проводится проверка на реакцию организма на гормонотерапию.

Ангиография

Принципы лечения

Единственным эффективным лечением синдрома Толосы-Ханта является иммуносупрессивная терапия гормональными препаратами – кортикостероидами. Они подавляют агрессию иммунной системы на организм.

Врач назначает Преднизолон, Медрол, Кортизон или их аналоги, которые эффективны также при лечении других аутоиммунных заболеваний. Препарат принимают орально или внутривенно. Дозировку подбирает врач из расчета 1-2 мг/кг массы тела или 500-1000 мг в сутки (раствор).

Кроме этого препарата назначают симптоматическое лечение: анальгетики, антиконвульсанты. В обязательном порядке назначают прием витаминых комплексов.

При выполнении всех рекомендаций заболевание хорошо поддается лечению, симптомы полностью исчезают. Значительное улучшение отмечается пациентом уже на 3-4 день. Пациент сохраняет трудоспособность. Но при частых рецидивах рекомендован легкий труд или оформление инвалидности, что случается крайне редко.

По решению врача при стойком поражении глазных нервов (диплопия, снижение остроты зрения, нарушение движения глазных яблок) пациенту может быть запрещено вождение транспорта.

Возможна ли профилактика синдрома Толоса-Ханта

Профилактики развития синдрома Толосы-Ханта как таковой нет, поскольку он развивается скоротечно и по невыясненной причине. Однако при появлении первичных симптомов, таких как двоение в глазах, боль в глазной области, лба, глазницы, необходимо обращение к врачу для проведения обследования.

При ремиссии синдрома важно проводить вторичную профилактику: принимать гормональные препараты, витамины, укреплять иммунную систему, избегать стрессовых ситуаций. Помимо этого важно избегать переохлаждения, инфекционных и воспалительных заболеваний.

Источник