Все о синдроме несахарного диабета

12.06.2020
0
Главная › Синдром › Все о синдроме несахарного диабета

Содержание

Несахарный диабет – это достаточно редкая патология, имеющая хроническое течение. На первое место в клинической картине при данном нарушении выходят сильная жажда и учащение позывов к мочеиспусканию. Существует несколько вариантов этой болезни, выделяемых на основании причины ее возникновения. Почему же развивается несахарный диабет и чем он проявляется?

Классификация и этиология несахарного диабета

Несахарный диабет – это хроническое заболевание, обусловленное недостаточной секрецией антидиуретического гормона (АДГ) или уменьшением восприимчивости почечных структур к нему. Наиболее часто встречающейся причиной данной болезни являются объемные новообразования, имеющие доброкачественную или злокачественную природу и локализующиеся в гипоталамо-гипофизарной области. Однако существует ряд и других факторов, которые также могут спровоцировать развитие этой патологии.

Как мы уже сказали, на сегодняшний момент несахарный диабет является редким диагнозом. Как показывает статистика, уровень его распространенности составляет не более 3 случаев на 100 тыс. населения. Стоит заметить, что такая патология может выявляться абсолютно в любом возрасте, чаще всего в возрастном диапазоне от 20 до 40 лет. Какой-либо зависимости от пола также не прослеживается.

Впервые разграничение между несахарным и сахарным диабетом было проведено лишь в 17 веке. В 1912 году было выдвинуто предположение, подтвержденное годом позже, о наличии связи между патологиями со стороны гипофиза и несахарным диабетом. Выделить и синтезировать АДГ удалось только в 1950 году.

Перед тем, как рассматривать причины возникновения данного патологического процесса, давайте разберемся в его классификации. На сегодняшний момент выделяют два основных варианта этой болезни:

  • Центральный вариант;
  • Почечный вариант.

Основное отличие заключается в том, что при центральном варианте нарушается выработка АДГ гипоталамусом или возникают проблемы при его выделении в кровь. Что касается почечного варианта, он обусловлен уменьшением восприимчивости почечных тканей к данному гормону.

Центральный вариант несахарного диабета является более распространенным. Он может быть идиопатическим и симптоматическим. При идиопатической форме имеет место наследственно обусловленная недостаточность АДГ. Возникновение симптоматической формы связано с какой-либо другой патологией, например, с опухолью.

Наиболее часто встречающейся причиной центрального несахарного диабета, как мы уже сказали, являются доброкачественные или злокачественные опухоли, локализующиеся в гипоталамо-гипофизарной области. На их долю приходится около 25%. На втором месте по распространенности стоит такая причина, как проведенные нейрохирургические вмешательства (примерно 20%). У 16% пациентов с данным диагнозом в анамнезе имеются травмы головы. Сосудистые нарушения, перенесенные инфекции, затрагивающие центральную нервную систему, также могут способствовать возникновению этой болезни.

Что касается почечного варианта, чаще всего к нему приводят почечная недостаточность, отложение специфических гликопротеидов в почках (амилоидоз). Иногда чувствительность почек к АДГ может снижаться при отравлении некоторыми видами лекарственных препаратов.

Симптомы при несахарном диабете

Первоочередными симптомами диабета являются повышенная потребность в воде и увеличение количества мочи, выделяемого в течение сутки. В среднем суточный объем выделяемой мочи повышается до 4-10 литров, а иногда даже больше. Относительная плотность мочи снижается, уменьшается количество солей и других элементов. Из-за повышенной жажды пациент начинает потреблять гораздо большее количество воды. Важно то, что чем больше снижен уровень АДГ, тем интенсивнее будет клиническая картина.

Читайте также:  Для периферического ангиодистонического синдрома верхних конечностей не характерно

Кожные покровы больного человека становятся сухими, пот и слюна начинают вырабатываться в меньшем количестве. Наиболее опасным осложнением при данном заболевании является эксикоз (обезвоживание). Больной человек может жаловаться на резкую слабость, тошноту и рвоту. При обследовании выявляются тахикардия, снижение артериального давления, неврологические расстройства.

В 2011 году были опубликованы результаты работы группы ученых из Республиканского специализированного научно-практического медицинского центра эндокринологии г. Ташкента. Целью работы было изучение клинико-эпидемиологических характеристик больных с несахарным диабетом при его сочетании с сахарным диабетом. Проводилось обследование 174 пациентов с несахарным диабетом. Из них только 16 человек не имели больше никаких эндокринных расстройств. Более 90% пациентов страдали двумя и более эндокринными патологиями. В ходе исследования было установлено, что осложнения несахарного диабета в сочетании с сахарным диабетом носят полиорганный характер и сопровождаются высокой частотой поражения центральной нервной и мочеполовой систем.

Несахарный диабет: принципы диагностики и лечения

Заподозрить несахарный диабет уже на этапе сбора жалоб. Из лабораторных исследований проводятся общий анализ мочи, биохимический анализ крови, проба Зимницкого, оценка уровня АДГ в крови. Исключить сахарный диабет можно с помощью глюкозотолерантного теста. Еще одним информативным методом является тест с сухоядением. Остальные обследования направлены на обнаружение причины возникшего расстройства.

Основным методом лечения при несахарном диабете является назначение синтетического аналога антидиуретического гормона (чаще всего пожизненно). Кроме этого, при центральном варианте могут использоваться средства, стимулирующие выработку данного вещества. Дополнительно необходимо направить внимание на устранение первопричины данного заболевания.

Профилактика развития болезни

Принципы профилактики сводятся к своевременному выявлению опухолей в области центральной нервной системы, избеганию черепно-мозговых травм, лечению имеющихся почечных патологий и так далее.

Использованы фотоматериалы Shutterstock

  1. Частота и клиническая характеристика больных с несахарным диабетом при его сочетании с сахарным диабетом по г. Ташкенту по данным регистра / Каримова М. М., Халимова З. Ю., Шамирзаев Х. Е. // Оригинальные исследования. = 2011. — №2
  2. Несахарный диабет: малоизвестные факты / Моргунов Л. Ю. // Исследования и практика в медицине. = 2019. — Т. 6. №2.
  3. Эндокринология. Национальное руководство. / Дедов И. И., Мельниченко Г. А. // М.: «ГЭ0ТАР-Медиа». = 2019

Источник

  Несахарный диабет (diabetes insipidus) — клинический синдром, обусловленный снижением способности почек концентрировать мочу, связанный с дефицитом антидиуретического гормона (центральный несахарный диабет) или с нарушением чувствительности почечных канальцев к его действию (почечный несахарный диабет). 

Этиология

В подавляющем большинстве случаев речь идет о центральном несахарном диабете, который чаще всего связан с деструктивными процессами в области гипофиза (первично гипофизарные или метастатические опухоли, оперативные вмешательства и прочее). Несколько реже несахарный диабет развивается спонтанно и при визуализации гипофиза органической патологии не выявляется (идиопатический несахарный диабет). В последнем случае участи пациентов выявлялись антитела к вазопрессин-продуцирующим клеткам аденогипофиза.

Читайте также:  Работа социального педагога с детьми с синдромом дауна

В редких случаях несахарный диабет является наследственным заболеванием; наиболее известен аутосомно-рецессивно наследуемый синдром Вольфрама, который может быть полным (имеются все проявления) и неполным (например, сочетание сахарного и несахарного диабета).

Классификация и причины Несахарного диабета

  • Идиопатический (1/3 всех случаев несахарного диабета)
  • Симптоматический (2/3 всех случаев несахарного диабета)
  • Приобретенный (травмы, опухоли и инфильтративные процессы в гипоталамо-гипофизарной области, менингит, энцефалит, метастазы злокачественных опухолей, синдром Шиена)
  • Врожденный: аутосомно-доминантный (мутация гена вазопрессина), синдром DIDMOAD (Вольфрама): Diabetes
  • Почечный несахарный диабет
  • Приобретенный: лекарственные препараты (литий), метаболический (гиперкальциемия, почечная недостаточность другого генеза, постобструктивная уропатия).
  • Врожденный: Ð¥-сцепленный рецессивный (мутация гена рецептора вазопрессина), аутосомно-рецессивный (мутация гена аквапорина-2)

Патогенез

При центральном несахарном диабете дефицит вазопрессина приводит к нарушению концентрации мочи на уровне дистальных канальцев нефрона, в результате чего выделяется значительный объем мочи с низкой относительной плотностью. Стимуляция центра жажды приводит к полидипсии. Если пациенту с несахарным диабетом доступны неограниченные количества жидкости, его жизни долгое время ничего не угрожает. При воздержании от приема жидкости развивается гиперосмолярная дегидратация. Для того чтобы объем вторичной мочи не превысил 4 литров в сутки, достаточно 10% нормально работающих вазопрессин-продуцирующих клеток нейрогипофиза.

При длительно существующем центральном несахарном диабете, при отсутствии лечения возможно развитие вторичной нечувствительности почек к экзогенно вводимому антидиуретическому гормону. Кроме того, постоянная перегрузка жидкостью может привести к опущению желудка, дискинезии желчных путей, синдрому раздраженного кишечника.

Несахарный диабет, развившийся после нейрохирургического вмешательства, может быть как постоянным, так и транзиторным со спонтанной ремиссией в сроки от нескольких дней до нескольких лет. Течение несахарного диабета, развившегося после черепно-мозговой травмы, непредсказуемо: спонтанные выздоровления описаны и через несколько лет после травмы.

Почечный несахарный диабет является редким заболеванием, чаще наблюдается у детей[/caption]

Почечный несахарный диабет является редким заболеванием, чаще наблюдается у детей и обусловлен либо анатомической неполноценностью нефрона, либо ферментативным или рецепторным дефектом, который препятствует реализации действия вазопрессина на проницаемость клеточной мембраны для воды. Возможно развитие нефрогенного несахарного диабета при хронических заболеваниях почек и при медикаментозных тубулопатиях.

Клинические проявления

Выраженность полиурии и полидипсии, зависит от степени недостаточности антидиуретического гормона. При неполнёгических элементов, относительная плотность всех порций очень низкая (1000-1003). При идиопатическом несахарном диабете начало заболевания обычно острое, внезапное, реже симптомы появляются постепенно и нарастают. Провоцировать манифестацию несахарного диабета может беременность.

Читайте также:  Реферат на тему психические синдромы

При длительно существующем нелеченном несахарном диабете может быть обнаружено расширение мочевого пузыря, мочеточников и лоханок. В связи с хронической водной перегрузкой желудок нередко растягивается и опускается. При достаточном поступлении жидкости в организм сердечно-сосудистая система обычно не страдает (хотя имеется склонность к гипотензии), но по мере нарастания дегидратации в случаях, когда теряемая с мочой жидкость не восполняется (отсутствие воды, проведение дегидратационного теста с сухоядением и др.) возникают симптомы обезвоживания: резкая общая слабость, тахикардия, гипотензия, коллапс. Даже при выраженной дегидратации, несмотря на уменьшение объема циркулирующей крови и снижение клубочковой фильтрации, полиурия сохраняется, концентрация мочи и ее осмолярность почти не возрастают. Если несахарный диабет обусловлен интракраниальным образованием, отмечается неврологическая симптоматика и клинические проявления гипофизарной недостаточности.

Диагностика

  1. Полиурия (не менее 3 литров вдень).
  2. Нормогликемия (исключение сахарного диабета).
  3. Низкая относительная плотность мочи (при показателе более 1005 диагноз может быть надежно исключен).
  4. Гипоосмолярность мочи (< 300 мОсм/кг).
  5. Отсутствие патологии почек, гиперкальциемии и гипокалиемии.
  6. Тест с сухоядением: воздержание от жидкости на протяжении 8-12 часов; в случае несахарного диабета происходит снижение веса более чем на 5% и не происходит повышения относительной плотности и осмолярности мочи (<300 мОсм/кг).
  7. МРТ для исключения объемного образования гипоталамо-гипофизарной области.

Дифференциальная диагностика

  • Психогенная полидипсия обусловлена чрезмерным приемом жидкости при невротических и психических расстройствах, а иногда при органической патологии головного мозга. Диурез при психогенной полидипсии может существенно превышать диурез при несахарном диабете. Дифференциальную диагностику позволяет провести проба с сухоядением.
  • Почечный несахарный диабет позволяет исключить эффективность препаратов вазопрессина (купирование полиурии и полидипсии). 

В первую очередь необходимо исключить первичную или метастатическую опухоль гипоталамо-гипофизарной области. О последней в первую очередь нужно думать в случае развития несахарного диабета в пожилом возрасте.   О последней в первую очередь нужно думать в случае развития несахарного диабета в пожилом возрасте.

Лечение
Синтетический аналог вазопрессина — десмопрессин (адиуретин) используют в двух формах: в виде таблеток и спрея в нос.
Таблетированный десмопрессин назначается в дозе 0,1-0,4 мг 3 раза вдень. Интраназально спрей назначают несколько раз в день. Лечение нефрогенного несахарногго диабета не разработано. Делаются попытки назначения высоких доз десмопрессина, тиазидных диуретиков(парадоксальный антидиуретический эффект), нестероидных противовоспалительных препаратов, препаратов лития и др.

 Послеоперационный несахарный диабет, в большинстве случаев, оказывается транзиторным;
Идиопатический несахарный диабет — наоборот, стойкий.

Данные об ухудшении прогноза для пациентов с несахарным диабетом, получающих адекватную терапию, отсутствуют. Если несахарный диабет развивается в рамках гипоталамо-гипофизарной недостаточности, прогноз определяется аденогипофизарной недостаточностью, а не несахарным диабетом.

По материалам сайта: https://whiteclinic.ru/endokrinologiya/nesacharniy-diabet

Видео: О самом главном — Несахарный диабет, синдром дренажа ВДП

Источник

Предыдущая статья
Его синдром есть в медицине сканворды 8 ...
Следующая статья
Стоматологическое обследование код мкб
© МКБ 10