Врожденный стридор гортани код мкб

Содержание

1. Описание
2. Дополнительные факты
3. Причины
4. Патогенез
5. Классификация
6. Симптомы
7. Возможные осложнения
8. Диагностика
9. Дифференциальная диагностика
10. Лечение
11. Прогноз
12. Профилактика

Названия

 Название: Q31,5 Врожденная ларингомаляция.

Q31.5 Врожденная ларингомаляция

Описание

 Ларингомаляция. Аномалия развития, которая характеризуется изменением соотношений между частями гортани, нарушением физических свойств, пассивной и активной моторики вестибулярного отдела органа и пролабированием его структур при вдохе. К основным симптомам относятся стридорозное дыхание, инспираторная одышка, реже – приступы ночного апноэ, резкое ухудшение дыхания при физической нагрузке, плаче или кормлении. Постановка диагноза основывается на физикальном осмотре и данных фиброларингоскопии. Лечение хирургическое, к оперативным вмешательствам прибегают только при развитии выраженной дыхательной недостаточности.

Дополнительные факты

 Около 1,5% детей в возрасте до 1 года имеют заболевания гортани, подавляющее большинство которых (более 90%) относится к числу врожденных аномалий. Наиболее распространенная форма поражения – ларингомаляция, наблюдающаяся у 75-91% всех новорожденных с пороками развития гортани. У 10-12% детей она сочетается с другими врожденными хромосомными или моногенными патологиями. В общей структуре заболеваний верхних дыхательных путей ларингомаляция составляет свыше 60%. Нозология статистически чаще встречается у представителей мужского пола. Только в 5-10% случаев болезнь сопровождается развитием ярко выраженной клинической картины и требует хирургического вмешательства.

Q31.5 Врожденная ларингомаляция

Причины

 Этиология заболевания до конца не изучена. Встречаются, как врожденные, так и приобретенные формы патологии. На данный момент рассматривается следующие вероятные теории развития аномалий строения гортани:
 • Дизэмбриогенетическая. Ларингомаляцию рассматривают как отдельный синдром с аутосомно-доминантным типом наследования. Также она может сочетаться со структурными перестройками хромосом (делецией 2q37, дупликацией 22q11 ) и моногенными синдромами (Пьера-Робена, Ди Джорджи Маршалла-Смита, CHARGE). Доказано влияние тератогенных факторов на возникновение нозологии.
 • Нейрогенной дисфункции. Нарушение функционирования моторных волокон верхнего гортанного или возвратного нерва приводит к слабости мышечного аппарата гортани. В некоторых случаях развитие ларингомаляции связано с присутствующими у ребенка нейромиогенными изменениями структуры кардиального отдела желудка и нижней трети пищевода, которые проявляются гастроэзофагеальным рефлюксом.
 • Механического воздействия воздуха. Эта теория позволяет объяснить возникновение заболевания у взрослых людей. Ее суть заключается в регулярном воздействии на структуры гортани сильных потоков воздуха при интенсивном вдохе. Подобные изменения характерны для профессиональных спортсменов.

Патогенез

 В основе ларингомаляции лежит изменение формы, размеров или структуры хрящей гортани, что позволяет им «проваливаться» в просвет органа и препятствовать прохождению воздуха. Состояние наиболее характерно для детей в возрасте до 1,5 года, что связано с анатомо-физиологическими особенностями гортани в этом периоде. Патология проявляется функциональным пролапсом надгортанника и/или черпаловидных хрящей в дыхательные пути. В результате нарушения проходимости воздушный поток из ламинарного (прямолинейного) превращается в турбулентный, клинически это проявляется возникновением стридорозного дыхания. При обтурации значительной части просвета дыхательных путей гортань начинает работать в клапанном режиме. Это приводит к нарастанию отрицательного давления внутри грудной клетки на вдохе с дальнейшим развитием дыхательной недостаточности, нарушением работы верхних отделов желудочно-кишечного тракта, поражением центральной нервной и сердечно-сосудистой системы.

Классификация

 С учетом анатомо-физиологических особенностей изменений гортани при ларингомаляции принято выделять 3 основных морфологических типа заболевания:
 • Тип 1. Характеризуется западением при вдохе края «мягкого» отдела надгортанника в месте крепления черпаловидно-надгортанных складок и черпаловидных хрящей. При этом перекрывается вход в передние и задние отделы гортани.
 • Тип 2. Проявляется подтягиванием черпаловидных хрящей во время акта вдоха или их изначально высоким положением, вызванным укорочением черпало-надгортанной складки.
 • Тип 3. Комбинированная форма, при которой в просвет гортани одновременно западают и надгортанник, и черпаловидные хрящи.

Симптомы

 Как правило, заболевание имеет доброкачественный характер и протекает без ярко выраженных клинических проявлений. Зачастую в роли первичного признака выступает стридорозное дыхание. Этот симптом характеризуется шумным свистящим вдохом, который имеет высокий тон и «дрожащий» характер. При этом акт выдоха у больного проходит без патологических изменений. В большинстве случаев стридор становится более выраженным при наклоне назад, запрокидывании головы, пребывании в полулежачем положении. Улучшение дыхания наблюдается при наклоне вперед или в положении на боку с вытянутой шеей. Ларингомаляция почти всегда сочетается с гастроэзофагеальным рефлюксом. В младенчестве он проявляется срыгиванием во время кормления и сразу после него, в старшем возрасте – изжогой и частой отрыжкой с кислым запахом.

Возможные осложнения

 Развитие осложнений связано с продолжительным нарушением вентиляционной функции легких и хронической дыхательной недостаточностью. Организм ребенка находится в условиях гипоксии, к которой наиболее чувствительна кора головного мозга. Из-за этого возникает задержка в психомоторном и/или физическом развитии. В редких случаях наблюдаются неврологические расстройства – судорожный синдром, детский церебральный паралич и другие. Постоянное отрицательное давление в грудной клетке приводит к ее воронкообразной деформации и повышению кровяного давления в малом круге кровообращения. В результате отмечается компенсаторная гипертрофия правого предсердия и желудочка, может возникать недостаточность сердечных клапанов – формируется «легочное сердце».

Диагностика

 Диагноз устанавливается на основании выявленных специфических изменений гортани. Полная программа обследования включает в себя:
 • Данные анамнеза и жалобы. Наиболее характерной жалобой пациентов с ларингомаляцией является инспираторный стридор. При сборе анамнестических сведений педиатр или отоларинголог обращает внимание на подобные заболевания у родителей, близких родственников.
 • Общее физикальное обследование. При тяжелом нарушении функции внешнего дыхания может определяться центральный цианоз, воронкообразная деформация грудной клетки. Наличие акцента II тона над легочной артерией, расщепление II и III тона слева от грудины указывает на развитие «легочного сердца».
 • Эндофиброларингоскопия. При помощи гибкого зонда, введенного через нос, визуализируется деформированный надгортанник и/или черпаловидные хрящи и их пролапс при вдохе.
 • Лучевые методы диагностики. При подозрении на ларингомаляцию для дифференциальной диагностики с другими патологиями используется рентгенография гортани в боковой проекции. При необходимости также применяется КТ шеи или МРТ мягких тканей шеи.

Дифференциальная диагностика

 Дифференциальная диагностика проводится с инородным телом в дыхательных путях, опухолями шеи и врожденным стенозом трахеи. Попадание постороннего тела в просвет гортани характеризуется внезапным появлением стридорозного дыхания или тяжелой одышки на фоне полного благополучия, быстрым развитием цианоза и другими признаками острой дыхательной недостаточности. При фарингоскопии визуализируется предмет, расположенный на голосовых складках. При опухолях гортани клинические проявления развиваются в течение нескольких месяцев, одышка носит смешанный характер, может присутствовать деформация в области шеи. При врожденном стенозе трахеи одышка имеет экспираторный характер, при проведении фибробронхоскопии определяются твердые хрящевые выпячивания, перекрывающие просвет органа.

Лечение

 Обычно специфические терапевтические мероприятия не требуются. Медицинское вмешательство необходимо при возникновении тяжелой дыхательной недостаточности или внезапном развитии острой асфиксии. В таких случаях первым шагом является интубация трахеи, позволяющая восстановить проходимость гортани. При невозможности установить интубационную трубку выполняется трахеостомия. В дальнейшем таким больным показана полноценная операция, методика проведения которой зависит от имеющегося типа ларингомаляции. Суть вмешательства заключается в нанесении надрезов в области надгортанника, рассечении черпалонадгортанных складок или частичном удалении черпаловидных хрящей.

Прогноз

 Прогноз в подавляющем большинстве случаев благоприятный. У большей части детей клинические проявления самостоятельно исчезают к 12-18 месяцу жизни. Тяжелые осложнения развиваются только при выраженном нарушении проходимости дыхательных путей и отсутствии своевременного лечения.

Профилактика

 Специфические профилактические меры не разработаны. К неспецифической профилактике ларингомаляции относятся консультация врача-генетика при планировании семьи, исключение влияния тератогенных факторов на организм матери во время беременности, во взрослом возрасте – нормализация интенсивности спортивных тренировок с постоянным контролем дыхания.

Источник

Содержание

1. Описание
2. Дополнительные факты
3. Причины
4. Классификация
5. Диагностика
6. Дифференциальная диагностика
7. Лечение
8. Профилактика

Названия

 Название: R06,1 Стридор.

R06.1 Стридор

Описание

 Врожденный стридор. Патологическое шумное (свистящее или шипящее) дыхание, обусловленное врожденной аномалией строения гортани или трахеи. Врожденный стридор проявляется громким затрудненным дыханием, которое увеличивается при плаче, кашле. Диагностика врожденного стридора проводится педиатром, отоларингологом и пульмонологом с учетом данных анамнеза, ларингоскопии, трахеобронхоскопии, эзофагоскопии. Лечения врожденного стридора, обусловленного функциональными причинами, не требуется: по мере роста хрящей гортани (к 2-3 годам) стридорозное дыхание исчезает. Если патология связана с органическими причинами, может потребоваться хирургическое вмешательство.

Дополнительные факты

 Врожденный стридор является заболеванием детей раннего возраста, с которым приходится сталкиваться специалистам в области педиатрии, отоларингологии и пульмонологии. Врожденный стридор обычно проявляется с рождения, реже дебютирует на первом месяце жизни ребенка или несколько позже. Характерным признаком стридора служит патологически шумное дыхание, связанное с преодолением сопротивления, которое встречается на пути воздушных масс при прохождении через суженный участок гортани. Врожденный стридор не является самостоятельной нозологической формой, а указывает на дыхательную обструкцию, обусловленную различными патологическими состояниями гортани и трахеи.

Причины

 От 60 до 70% случаев врожденного стридора у детей обусловлены аномалиями развития гортани и верхних дыхательных путей. Чаще всего стридорозное дыхание обусловлено врожденной слабостью наружного кольца гортани (ларингомаляцией). В этом случае во время вдоха надгортанник и черпалонадгортанные складки пролабируют в полость гортани, что сопровождается ее обструкцией и стридорозным звуком на вдохе. Ларингомаляция часто наблюдается у детей, рожденных от преждевременных родов, страдающих гипотрофией, рахитом, спазмофилией. В ряде случаев врожденная слабость гортани может сочетаться с другими пороками дыхательных путей – например, трахеомаляцией и трахеобронхомаляцией.
 Данные нарушения связывают с локальной формой мышечной гипотонии, обусловленной задержкой развития нервно-мышечного аппарата. У детей с врожденным стридором нервно-мышечная недостаточность также может проявляться гастроэзофагеальным рефлюксом, ахалазией кардии, апноэ сна, птозом век.
 Значительно реже среди причин врожденного стридора выявляются доброкачественные опухоли гортани (гемангиомы, лимфангиомы, папилломатоз гортани), злокачественные новообразования, атрезия хоан, парезы и параличи голосовых складок, рубцовый ларинготрахеальный стеноз, врожденный зоб и тд Если врожденный стридор возникает во время кормления, необходимо думать о пищеводно-трахеальном свище или расщелине гортани.
 Врожденный стридор может встречаться как изолированно, так и входить в структуру генетических синдромов (Дауна, Марфана, Пьер–Робена и тд ). Нередко врожденному стридору сопутствует другая врожденная патология — гипертензионно-гидроцефальный или судорожный синдром, пороки сердца (открытое овальное окно, дополнительная хорда желудочка), легочная гипертензия и тд.
 Приобретенный стридор может являться признаком опухолей трахеи и бронхов, обтурации трахеобронхиального дерева инородными телами, бронхиальной астмы, аллергического отека дыхательных путей, инфекций (эпиглоттита, заглоточного абсцесса, крупа), подсвязочного стеноза, обусловленного длительной интубацией, раком гортани или пищевода, тиреоидита.

Классификация

 По степени нарушения дыхания врожденный стридор классифицируют следующим образом:
 • I степень (компенсированная). Врожденный стридор не требует лечения;
 • II степень (погранично. Компенсированная) — врожденный стридор требует динамического наблюдения и, возможно, лечения;
 • III степень (декомпенсированная). Врожденный стридор, требующий лечения;
 • VI степень. Врожденный стридор, несовместимый с жизнью, требующий немедленных реанимационных мероприятий и хирургического лечения.
 Различают три типа врожденного стридора: инспираторный, экспираторный и двухфазный. Инспираторный стридор развивается на вдохе; при этом образуется стридорозный шум низкого звучания, обусловленный локализацией поражения выше голосовых складок (в области гортаноглотки или верхнего отдела гортани). При двухфазном стридоре имеет место обструкция дыхательных путей на уровне голосовых складок; при этом возникает шумное дыхание высокого звучания. Врожденный стридор экспираторного типа, развивающийся на выдохе, обусловлен обструкцией ниже голосовых складок и характеризуется средней высотой стридорозного звука.

Диагностика

 Для выяснения причин врожденного стридора необходим осмотр ребенка педиатром, отоларингологом, пульмонологом, неврологом, гастроэнтерологом. При осмотре оценивается общее состояние ребенка, ЧД и ЧСС, окраска кожных покровов, участие вспомогательной мускулатуры в акте дыхания, втяжение уступчивых участков грудной клетки при дыхании.
 Обязательно проводится микроларингоскопия; при необходимости выполняется рентгенография гортани и мягких тканей шеи, УЗИ гортани, КТ и МРТ, рентгенография грудной клетки, трахеобронхоскопия, бронхография. При сочетании симптомов врожденного стридора с дисфагией обследование дополняется рентгеноскопией пищевода, эзофагогастродуоденоскопией, УЗИ брюшной полости. При дисфонии и афонии целесообразно проведение нейросонографии, ЭЭГ, КТ головного мозга. При подозрении на врожденный зоб необходима консультация эндокринолога с проведением УЗИ щитовидной железы, определением уровня ТТГ, Т3, Т4.

Дифференциальная диагностика

 Дифференциальную диагностику врожденного стридора следует проводить с ларингитом, истинным и ложным крупом, заглоточным абсцессом, инородными телами гортани, трахеи и бронхов, бронхоаденитом при туберкулезе, лимфогранулематозом.

Лечение

 В большинстве случаев явления компенсированного и погранично-компенсированного врожденного стридора, уменьшаются к 6 месяца жизни ребенка и исчезают полностью к 2-3 годам. Рекомендуется регулярное наблюдение отоларинголога; специального лечения при этом обычно не проводится.
 В ряде случаев при ларингомаляции прибегают к нанесению лазером надрезов на надгортанник, рассечению черпалонадгортанных складок либо удалению части черпаловидных хрящей. При острых приступах врожденного стридора, развившихся на фоне ОРВИ, требуется немедленная госпитализация. В стационаре могут назначаться гормональные препараты, ингаляции, бронхолитики. При развитии критического состояния показана трахеотомия или интубация с ИВЛ.
 При врожденном стридоре, обусловленном опухолевыми процессами, необходимо эндоскопическое удаление доброкачественных новообразований гортани. При стридоре, вызванном врожденный гипотиреозом, проводится гормонозаместительной терапия.

Профилактика

 По мере роста ребенка, хрящи гортани становятся тверже, просвет гортани — шире, поэтому явления врожденного стридора могут спонтанно регрессировать к 2-3 годам. В этот период необходимо заботиться о профилактике простудных заболеваний, полноценном питании, проведении закаливающих мероприятий, создании благоприятной психологической обстановки. При наличии органических причин врожденного стридора и сопутствующей патологии необходимо их своевременное устранение.

Источник