Врожденный порок митрального клапана код по мкб 10
Митральный порок сердца — это группа аномалий митрального клапана, препятствующие нормальному кровотоку из левого предсердия в левый желудочек.
К ней относятся стеноз и недостаточность митрального клапана (МК). Он не справляется со своей работой, допуская обратный ток крови, или сужает проток левого атриовентрикулярного отверстия.
Что это такое?
Этот сердечный порок напрямую связан с дисфункцией двустворчатого митрального клапана, который находится на границе левого предсердия и левого желудочка.
Основной функцией данного клапана является обеспечение тока крови только в направлении от предсердия к желудочку и никак иначе. Эта задача реализуется благодаря особому строению клапанных створок – под давлением крови они открываются только в одном направлении, а после поступления порции крови из предсердия в желудочек уже не «выпускают» её обратно.
Если механизм нарушается (например, из-за того, что клапанные створки неплотно смыкаются) кровь из желудочка будет частично возвращаться в левое предсердие – возникает функциональное нарушение сердечной деятельности и патология под названием «митральная недостаточность».
Существует и другая вероятная патология в деятельности митрального клапана – стеноз, при котором клапанное отверстие сужается и перестает одномоментно пропускать необходимый объем крови. При этом не вся кровь из предсердия поступает в желудочек и своевременное опорожнение предсердия затрудняется, что опять же приводит к функциональной сердечной патологии.
Оба этих явления – стеноз и недостаточность – являются составляющими патологии под названием «митральный порок сердца», при этом они могут как диагностироваться отдельно друг от друга, так и быть сочетанными.
Частота встречаемости
Пороки митрального клапана сердца — наиболее часто встречающиеся приобретенные поражения. Распространенность патологии пропорциональна развитию ревматической лихорадки. В развитых государствах фиксируют около 2 случаев заболевания (стеноз и сочетанная аномалия) на 100000 населения. В остальных странах – до 150 на 100 тысяч населения.
Частота встречаемости митрального порока составляет от 50 до 70% случаев от всех органических поражений сердца. При этом в 2-3 раза чаще он диагностируется у женщин. Ведущие причины порока – ревматизм сердца (у 90% больных) или тяжело протекающие инфекционные болезни (ангина, сепсис, сифилис). Современной медициной не отрицается факт наследственной предрасположенности к данному недугу.
Коды по МКБ-10
- Q 23.2 – врожденный стеноз МК;
- Q23.3 – врожденная недостаточность МК;
- I05.0 – митральный стеноз;
- I05.1 – ревматическая недостаточность МК;
- I05.2 – митральный стеноз с недостаточностью;
- I05.8 – иные болезни левого АВ-клапана;
- I05.9 – неуточненная болезнь МК;
- I08 – сочетанный порок сердца.
Пролапс митрального клапана: является ли пороком?
Врачи считают, что заболевание относится к порокам сердца. Оно характеризуется нарушенной функцией МК. Когда сокращается левое предсердие (ЛП), он должен быть открытым, чтобы кровь поступала в левый желудочек (ЛЖ). Потом клапанные створки захлопываются. Кровь направляется в главную артерию организма благодаря желудочковым сокращениям.
При патологических процессах в соединительной ткани или мышечном изменении сердца строение левого атриовентрикулярного клапана нарушается. При сокращении желудочков створки будут прогибаться в полость ЛП. Некоторый объем крови вернется в предсердие. Чем больше объем обратного кровотока, тем тяжелее заболевание.
При небольшой регургитации (обратный ток крови) у пациента нет никакой клинической картины. В редких случаях ее объем велик и необходима коррекция двустворчатого клапана вплоть до оперативного вмешательства.
Бывает ли врожденный, развивается ли у детей?
Патология редко встречается — около 0,4% от количества всех новорожденных. Ее могут обнаружить у грудных детей, когда появляются признаки учащенного поверхностного дыхания, нарушение кормления и задержка роста. В подростковом возрасте развивается хроническая сердечная недостаточность, признаки которой усиливаются при физической и интенсивной умственной нагрузке.
МП у детей необязательно должен быть врожденным. Приобретенная патология развивается как осложнение таких заболеваний:
- ревматический эндокардит;
- системная склеродермия, СКВ;
- инфекционного эндокардита;
- травмы грудной клетки.
При выраженном пороке появляется дополнительная симптоматика. Образуются сердечный горб, верхушечный толчок становится разлитым, обнаруживают сосудистую пульсацию в области сердца и эпигастрия.
Тактика лечения заболевания у детей и взрослых не отличается. В состоянии компенсации назначаются препараты, снижающие проявления патологии (сердечные гликозиды, диуретики). При сердечной недостаточности III–IV степени показано оперативное вмешательство.
Механизм развития
Обычно пороки левого АВ-клапана образуются из-за перенесенной острой ревматической лихорадки. После рецидивов заболевания створки еще больше поражаются. Появляются фиброзные и склеротические изменения, а также кальциноз створок. Левое атриовентрикулярное отверстие рубцуется и сужается.
Все эти изменения отражаются на гемодинамике. Развиваются гипертрофия и расширение ЛП и обоих желудочков. В малом круге кровообращения нарастает застой, формируется легочная гипертензия. Формируются проявления правожелудочковой недостаточности. Объем сердечного выброса становится ниже, что особенно заметно при физнагрузке.
Причины и факторы риска
Причины развития пороков:
- воспаление: ревматическая болезнь сердца, инфекционный эндокардит;
- дегенеративные процессы: синдром Марфана, кальциноз митрального кольца;
- системные заболевания: системная красная волчанка, ревматоидный артрит;
- структурные изменения: разрыв хорд, надрыв сосочковых мышц;
- врожденные нарушения: деформация двустворчатого клапана из-за аномалий соединительной ткани.
Факторы риска МП:
- пол (женщины чаще страдают патологией);
- хронический тонзиллит;
- генетическая предрасположенность (наличие у родственников СКВ, ревматоидного артрита);
- тяжелые сопутствующие заболевания, снижающие иммунитет (ВИЧ, онкология, сахарный диабет).
Симптомы
Характерными клиническими признаками заболевания служат такие «сердечные» симптомы:
- одышка, которая вначале напрямую связана с физической нагрузкой, а затем протекает в форме приступов сердечной астмы и беспокоит больного даже в состоянии покоя;
- сердцебиение – ранний признак, который появляется почти у всех больных внезапно, чаще вечером или ночью, мешая полноценному отдыху;
- боли в сердце отмечаются менее чем у половины всех больных, чаще всего неприятные ощущения локализуются со стороны спины между лопатками;
- астения – больные чувствуют постоянную усталость, мышечную слабость и физически пассивны;
- бледность в сочетании с синюшностью носогубного треугольника и пальцев рук и ярким лихорадочным румянцем на щеках;
- кашель, вначале сухой, а затем с мокротой и даже прожилками крови;
- чувство распирания и тяжести в правом подреберье – как симптом дебютировавших проблем с печенью;
- сердечный горб – характерное выпячивание груди в области сердца;
- отеки появляются на более поздних стадиях патологического процесса и связаны с застойными явлениями в системе кровообращения;
- выраженное набухание вен на шее свидетельствует о запущенной форме болезни и развивающейся правожелудочковой недостаточности.
Характерными внешними признаками декомпенсированного митрального порока в отличие от других приобретенных патологий клапанов сердца является триада признаков:
- бледность кожи;
- румянец в виде своеобразной «бабочки» на лице;
- симптомы легочной гипертензии.
Когда и почему появляется характерный румянец?
Симптом возникает из-за выраженной декомпенсации. Происходит снижение фракции выброса, системное сосудистое сужение и правосторонняя сердечная недостаточность.
Такой румянец выглядит, как покраснение с голубоватым оттенком. Появляется он на щеках, кончике носа и участке над переносицей. Такое расположение цианоза напоминает летящую бабочку.
Методы диагностики
| Диагностический метод | Характерные признаки стеноза | Характерные признаки недостаточности |
| Анализ анамнеза | Часто – предшествующий ревматизм. Жалобы на астению. | Часто – предшествующий ревматизм. Жалобы на астению могут долгое время отсутствовать. |
| Внешний осмотр | Бледность в сочетании с акроцианозом и румянцем. Сердечный горб. | |
| Аускультация сердца | Мурлыкающие звуки в области сердца или диастолический шум | Систолический шум. Ослабление первого тона сердца. |
| Электрокардиограмма | Малоинформативна на ранних стадиях, иногда выявляются признаки мерцательной аритмии | Малоинформативна на ранних стадиях |
| Рентгенография | Изменение формы сердца, расширение легочного ствола | Увеличение левого предсердия, смещение пищевода |
| УЗИ сердца с допплером | Патологическое изменение гемодинамики и увеличение отдельных камер сердца | Аномальный ток крови, изменение анатомии клапанного аппарата |
| Катетеризация сердца | Очень точный метод диагностики по отношению к структурным нарушениям клапанного аппарата. В связи с инвазивностью практикуется только для уточнения диагноза перед оперативным вмешательством. | |
Узнайте, чем отличается аортальный порок сердца. Эти заболевания схожи между собой, но есть и существенные различия.
О врожденных синих пороках сердца вы можете прочитать здесь — это полезная информация для всех будущих родителей.
Тактика лечения изолированных МПК
Когда патология компенсирована, желательно снизить интенсивную физическую активность. Консервативная терапия необходима, чтобы контролировать симптомы заболевания во время подготовки к оперативному лечению.
Основные группы препаратов, назначаемых для лечения:
- диуретики: назначаются для снижения давления в ЛП. Они облегчают признаки заболевания, связанные с застойными явлениями в малом круге кровообращения;
- бета-блокаторы: снижают частоту сердечных сокращений в покое и при нагрузке, удлиняют диастолу. Это помогает улучшить наполнение ЛЖ;
- непрямые антикоагулянты: снижают риск тромбоэмболии легочной артерии;
- антибиотики и антиревматические препараты: для предупреждения рецидивов болезней-провокаторов и инфекционных осложнений;
Также медикаментозная терапия преследует цели:
- профилактические – предупредить развитие осложнений и рецидивов заболевания;
- паллиативные – улучшить качество жизни больного, если немедленное радикальное вмешательство невозможно.
Операция
Операция – основной способ борьбы с такими пороками. Хирургическое вмешательство показано при III–IV функциональном классе сердечной недостаточности.
Оперативное лечение при МП:
- Реконструктивные пластические операции на клапане, в ходе которых устраняются анатомические дефекты, препятствующие нормальному его функционированию. Проводятся как малоинвазивным путем (чрескожная балонная вальвулопластика в случае стеноза), так и на открытом сердце (комиссуротомия — разделение спаек при стенозе клапанного отверстия).
Пациенты, перенесшие такой вид оперативного вмешательства, не нуждаются в пожизненной антикоагулянтной терапии. К сожалению, если заболевание стало результатом ревматических поражений – такой вид операции практически невозможен.
- Протезирование клапана проводят в подавляющем числе случаев митральной недостаточности. При этом используются как биологические, так и механические протезы. Пациенты после протезирования входят в группу риска повышенного тромбообразования и нуждаются в пожизненной антикоагулянтной терапии.
Можно ли вылечить полностью без операции? К сожалению, нет таких лекарств, которые смогли бы снизить прогрессирование патологии. Заболевание нарушает работу сердца, ухудшает гемодинамику. Часто операция – единственный способ улучшить прогноз и увеличить продолжительность жизни.
Сочетанный митральный порок
При изолированном пороке развивается только стеноз или только недостаточность, поражается только 1 клапан. При сочетанном характерно развитие одновременно двух видов патологии – стеноза и недостаточности митрального клапана. Обычно развивается из-за ревматической болезни сердца.
На клапанных створках формируются спайки, а он сам деформируется по типу «рыбьей пасти». Преобладает клиника стеноза или недостаточности. Иногда их проявления почти одинаковые.
Чем отличается от комбинированных?
Комбинированный – это одновременное поражение 2 и более клапанов. Самая распространенная форма – аортально-митральный порок. При заболевании развивается стеноз клапана «главной артерии» и недостаточность МК. В клинической картине появляется сочетание легочной и внелегочной симптоматики.
Выбор тактики лечения в зависимости от преобладания
Лекарственная терапия назначается с учетом осложнений, которые характерны для каждого из видов патологии. Что касается хирургического вмешательства, оба порока оперируются при декомпенсированной сердечной недостаточности.
- Сочетанный с преобладанием стеноза. Для состояния характерны неблагоприятные последствия в виде мерцательной аритмии и тромбоэмболии легочной артерии. По этой причине врачи назначают непрямые антикоагулянты и бета-блокаторы.
- Сочетанный с преобладанием недостаточности. Для патологии свойственна хроническая перегрузка объемом ЛЖ. Вот почему назначаются диуретики и вазодилататоры.
Клинические рекомендации
Врачи стараются задержать прогрессирующее поражения МК. Они составили перечень мер, которые помогут больным предупредить рецидивы и улучшить качество жизни.
Что нужно делать:
- Избегать переохлаждения и интенсивных физических нагрузок.
- Регулярно обследоваться — не реже одного раза в год, чтобы контролировать симптомы заболевания.
- Проводить профилактические меры рецидивов инфекций препаратами, назначенными лечащим врачом.
- Ограничить употребление жидкости и поваренной соли.
- При появлении беспричинной усталости, одышки, кровохарканья, лихорадки, отечности ног, ночного удушья срочно обратиться к врачу.
Современные врачи-кардиологи уверены: вовремя обнаруженный и не запущенный порок вполне может быть излечим, пусть даже с помощью таких небезобидных с виду хирургических методов. Но главное ведь не способ лечения, а его результат.
Источник
Связанные заболевания и их лечение
Описания заболеваний
Национальные рекомендации по лечению
Стандарты мед. помощи
Содержание
- Синонимы диагноза
- Описание
- Причины
- Симптомы
- Диагностика
- Лечение
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Q23,2 Врожденный митральный стеноз.
Митральный стеноз
Синонимы диагноза
Врожденный митральный стеноз, атрезия митральная, митральная атрезия, митральные пороки сердца, пороки митрального клапана.
Описание
Митральный стеноз — сужение митрального отверстия, препятствующее току крови из левого предсердия в левый желудочек. Наиболее частая причина — ревматическая лихорадка.
Причины
Митральный стеноз почти всегда бывает следствием ревматизма. В Северной Америке и Западной Европе митральный стеноз встречается в основном у пожилых людей, перенесших ревматизм в детстве. В остальном мире, в том числе в России, ревматизм широко распространен, и митральный стеноз обнаруживается у взрослых и подростков, а иногда даже у детей. Если причиной митрального стеноза является ревматизм, створки митрального клапана частично срастаются.
Митральный стеноз может быть врожденным. Младенцы, рождающиеся с этим дефектом, редко доживают до 2 лет без оперативного вмешательства. Миксома (доброкачественная опухоль), расположенная в левом предсердии, или тромб могут затруднять ток крови через митральное отверстие, производя тот же самый эффект, что и сужение отверстия митрального клапана.
Митральный стеноз ревматического происхождения можно предупредить только путем профилактики ревматизма — болезни детского возраста, которая иногда возникает как осложнение нелеченной стрептококковой ангины.
Симптомы
Примерно 2/3 больных указывают на ревматические атаки в прошлом. Если порок невелик и нет чрезмерных нагрузок, то самочувствие многие годы может оставаться удовлетворительным. В типичных случаях ранней жалобой является одышка при подъеме в гору. В более тяжелых случаях одышку провоцируют любая нагрузка, возбуждение, лихорадка и другие факторы, учащающие ритм. Приступы сердечной астмы могут возникать и в положении лежа, ночью. Возможны сердцебиение, кашель, кровохарканье, боли и тяжесть в груди. Уменьшение сердечного выброса может привести к головокружению и обмороку. Внешний вид больного обычно не изменяется, и лишь при тяжелом митральном стенозе заметны периферический цианоз, цианотический румянец, пульсация предсердечной и эпигастральной области вследствие увеличения правого желудочка. Пульс и АД остаются нормальными или отмечается склонность к тахикардии и гипотензии. Позже развивается мерцание предсердий (пароксизмальное или стойкое). Для ранней диагностики решающее значение имеют аускультативная картина, эхокардиографические данные, изменение конфигурации сердца.
Выявляемые при аускультации изменения обычно предшествуют всей другой симптоматике. В типичных случаях над верхушкой выслушивается громкий (хлопающий) I тон и отрывистый тон (щелчок) открытия митрального клапана в начале диастолы. Наиболее характерен низкочастотный диастолический шум, начинающийся после тона открытия митрального клапана, с протодиастолическим и пресистолическим усилением. В некоторых случаях слышны лишь протодиастолический и пресистолический шумы, иногда — только пресистолический. Пресистолическое усиление не выражено при мерцании предсердий и иногда в период, предшествующий мерцанию. Шум может сопровождаться местным пальпируемым дрожанием грудной стенки. Сочетание пресистолического шума и тона открытия митрального клапана патогномоничны для ревматического митрального стеноза. У части больных выслушивается и систолический шум, который может быть обусловлен или митральной недостаточностью, или, особенно при значительном увеличении правого желудочка, относительной трикуспидальной недостаточностью.
Вся звуковая симптоматика, как и дрожание, лучше выявляются в положении больного на левом боку, при несколько учащенном ритме, например после небольшой нагрузки, при задержке дыхания на полном выдохе. Выраженность звуковой симптоматики зависит от многих факторов и не всегда отражает тяжесть порока. Над легочной артерией выявляют акцент и иногда расщепление II тона, что связано с гипертонией малого круга. В поздних стадиях там же может выслушиваться самостоятельный мягкий протодиастолический шум, обусловленный относительной недостаточностью клапана легочной артерии. Фонокардиография подтверждает аускультативные данные. На фонокардиограмме, снятой с верхушки, могут быть измерены интервалы между началом II тона и началом тона открытия митрального клапана, а также между началом зубца Q ЭКГ и началом I тона. По мере повышения давления в левом предсердии первый интервал уменьшается, второй увеличивается.
ЭхоКГ легко подтверждает наличие митрального стеноза и дает возможность судить о его выраженности. Она позволяет уточнить структуру клапана (фиброз, обызвествление) и особенности движения створок: во время диастолы они смещаются конкордантно, а не дискордантно, как в норме. На эхоКГ можно определить размеры полостей сердца и иногда выявить пристеночные тромбы.
Изменение конфигурации сердца обнаруживают при рентгенологическом исследовании в прямой и косых проекциях с контрастированием пищевода. При небольшом митральном стенозе силуэт сердца может быть не изменен. По мере прогрессирования порока выявляется увеличение левого предсердия, что приводит к выпрямлению левого контура сердца (сглаживанию талии) и затем к его выбуханию. В правой косой проекции видно оттеснение пищевода назад по дуге малого радиуса. Тень легочной артерии расширяется. При далеко зашедшей болезни выявляется увеличение и правых отделов сердца, крупных легочных сосудов и верхней полой вены. При просвечивании иногда заметны кальцинаты в движущихся створках митрального клапана.
На ЭКГ могут быть заметны признаки перегрузки левого предсердия (широкий двугорбый зубец Р, особенно в I и II отведениях) и правого желудочка (увеличение зубца R, снижение сегмента ST, отрицательные зубцы Т в правых грудных отведениях), иногда с развитием неполной или полной блокады правой ножки пучка Гиса. Значительная деформация и расширение зубца Р позволяют прогнозировать скорое наступление мерцания предсердий.
Диагностика
Предварительный диагноз ставят клинически и подтверждают с помощью эхокардиографии. Двухмерная эхокардиография позволяет получить информацию о степени клапанного кальциноза, размерах левого предсердия и стеноза. Допплеровская эхокардиография дает информацию о чресклапанном градиенте и давлении легочной артерии. Чреспищеводную эхокардиографию можно использовать для обнаружения или исключения малых тромбов в левом предсердим, особенно в его ушке, которые часто невозможно выявить при трансторакальном исследовании.
Рентгенография грудной клетки обычно показывает сглаживание левой границы сердца из-за расширенного ушка левого предсердия. Может быть виден основной ствол легочной артерии; диаметр нисходящей правой легочной артерии превышает 16 мм, если выражена легочная гипертензия. Легочные вены верхних долей могут быть расширены, поскольку вены нижних долей сдавлены, что вызывает полнокровие верхних долей. Может определяться двойная тень увеличенного левого предсердия по правому контуру сердца. Горизонтальные линии в нижних задних легочных полях (линии Керли) указывают на внутритканевой отек, связанный с высоким давлением в левом предсердии.
Катетеризацию сердца назначают только для предоперационного выявления ИБС: можно оценить увеличение левого предсердия, давление в легочных артериях и площадь клапана.
ЭКГ больного характеризуется появлением Р-mitrаle (широкий, с зазубриной PQ), отклонением электрической оси сердца вправо, особенно при развитии легочной гипертензии, а также гипертрофией правого (при изолированном митральном стенозе) и левого (при сочетании с митральной недостаточностью) желудочков.
Тяжесть стеноза оценивают с помощью допплеровского исследования. Средний трансмитральпый градиент давления и площадь митрального клапана могут быть достаточно точно определены с помощью непрерывно-волновой техники. Большое значение имеет оценка степени легочной гипертензии, а также сопутствующей митральной и аортальной регургитации.
Дополнительную информацию можно получить с помощью нагрузочного теста (стресс-эхокардиографии) с регистрацией трансмитрального и трикуспидального кровотока. При площади митрального клапана < 1,5 см2 и градиенте давления >50 (после нагрузки) необходимо рассмотреть вопрос о проведении баллонной митральной вальвулопластики.
Кроме того, спонтанное эхоконтрастирование при проведении чреспишеводной эхокардиографии является независимым предиктором эмболических осложнений у больных с митральным стенозом.
Чреспищеводная эхокардиография позволяет уточнить наличие или отсутствие тромба левого предсердия, уточнить степень митральной регургитации при запланированной баллонной митральной вальвулопластике. Кроме того, чреегшшеводное исследование позволяет точно оценить состояние клапанного аппарата и выраженность изменений подклапанных структур, а также оценить вероятность рестеноза.
Катетеризацию сердца и магистральных сосудов проводят в тех случаях, когда запланировано хирургическое вмешательство, а данные неинвазивных тестов не дают однозначною результата. Для прямого измерения давления в левом предсердии и левом желудочке необходима транссептальная катетеризация, связанная с неоправданным риском. Непрямым методом измерения давления в левом предсердии служит определение давления заклинивания легочной артерии.
Лечение
Больные должны находиться под наблюдением кардиоревматолога, в случаях развития осложнений их необходимо госпитализировать. Больных с изолированным или преобладающим митральным стенозом, сопровождающимся одышкой, без признаков текущего ревматизма, без значительного увеличения сердца следует направлять к кардиохирургу, совместно с которым решается вопрос о целесообразности операций (митральная комиссуротомия или вальвулопластика). Лекарственное лечение проводят при возникновении осложнений и для профилактики рецидива ревматизма. Если мерцание предсердий наблюдается у больного, которому не показана операция, восстановление синусового ритма, как правило, не производят (за исключением редких случаев, когда мерцание является ранним осложнением). При тахисистологическом мерцании применяют дигоксин, обычно необходимы антиагреганты. Синусовая тахикардия при митральном стенозе не является показанием к использованию сердечных гликозидов.
Основные медуслуги по стандартам лечения | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Клиники для лечения с лучшими ценами
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Источник