Врожденный пилоростеноз код мкб

Врожденный пилоростеноз (врожденный гипертрофический пилоростеноз, врожденный гипертрофический стеноз привратника) — врожденное сужение

пилорического канала

вследствие порока развития всех слоев пилорического отдела желудка с утолщением  слизистой оболочки в пилорическом отделе, нарушением иннервации мышц привратника и избыточным разрастанием в них соединительной ткани.

— Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения 

— Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID / для iOS

— Профессиональные медицинские справочники

— Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID / для iOS

При классификации указывают степень нарушения проходимости пилорического канала, отмечают наличие осложнений (желудочный пневматоз, дегитдратация и ее тип, эрозии желудка и пищевода).

Является мультифакториальным заболеванием, определенную роль в развитии которого играет наследственная предрасположенность. 
Может возникать вследствие внутриутробных вирусных инфекций (цитомегаловирусная, герпетическая), а также

гестоза

, стрессов и других воздействий среды на организм матери.

Морфологически пилоростеноз проявляется утолщением стенки пилорического канала до 3-7 мм (норма 1-2 мм). У здоровых детей первых недель жизни

привратник

имеет округлую форму, напоминающую луковицу и розовый цвет. В случае пилоростеноза он удлиняется и приобретает форму оливы, хрящевую плотность и белый цвет.
Гистологически выявляется 

гипертрофия

мышечных волокон (в основном циркулярного слоя),  соединительнотканные перегородки утолщаются, возникает отек, а позже — склероз слизистого и подслизистого слоев с нарушением дифференцировки соединительнотканных структур.

Врожденный пилоростеноз встречается в популяции с частотой от 0,5:1000 до 3:1000. При этом частота случаев данного заболевания у мальчиков(1:150)  значительно превосходит этот показатель у девочек (1:750). На 1 случай врожденного пилоростеноза у девочек приходится 4-7 случаев у мальчиков. 

Существует установленная связь между кровным родством родителей и частотой случаев врожденного гипертрофического пилоростеноза. Чаще этот порок встречается у первого ребенка.
В 6,9% случаев семейно-наследственная предрасположенность выявлена. При наличии в семье больного мальчика риск для будущих братьев составляет 4%, для сестер — 3%. Для будущих братьев и сестер больной девочки риск составляет соответственно 9 и 4%. 

Заболевание имеет постепенное развитие.
В возрасте 2-3 недель у ребенка появляется срыгивание, которое на 3-4-й неделе жизни переходит в обильную рвоту. Рвотные массы в ранние сроки  иногда могут содержать примесь желчи, но по мере нарастания степени сужения привратника желчь в рвотных массах исчезает. Далее появляется рвота «фонтаном», когда объем рвотных масс превышает объем последнего кормления. Рвотные массы имеют кислый, застойный запах.
Ребенок теряет в весе, у него истончается подкожная клетчатка, через короткий промежуток времени он начинает весить меньше, чем при рождении. Дистрофия с типичной клинической картиной неуклонно  прогрессирует. В организме развивается дефицит микроэлементов (железо, кальций, фосфор) и витаминов.

Заболевание может иметь острое течение, с выраженными нарушениями

гомеостаза

. При этом потеря массы тела достигает 15-20%. Для ребенка характерны вялость, адинамия, кожа с серой окраской и выраженной мраморностью, тахикардия, редкие мочеиспускания, запоры (хотя может наблюдаться и диспептический, «голодный» стул). Поскольку ребенок теряет соляную кислоту и хлор, для этого заболевания характерен алкалоз.
Происходит развитие анемии, нарушение водно-электролитного обмена, сгущается кровь.
При тяжелом течении пилоростеноза могут возникать геморрагический синдром с желудочным кровотечением, катарально-геморрагический эзофагит и антральный гастрит.
Симптомы нарастают медленнее при недостаточности кардиального отдела желудка и рефлюкс-эзофагите: отмечаются частое срыгивание, реже наблюдается рвота «фонтаном», менее выражены нарушения кислотно-основного состояния.

При осмотре ребенка отмечают:
— симптомы

гипотрофии

и обезвоживания;
— увеличение эпигастральной области по сравнению с запавшими нижними отделами живота;
— видимую глазом перистальтику желудка в виде песочных часов (особенно во время кормления). Вызвать перистальтику можно легким поглаживанием эпигастральной области.
— иногда удается пропальпировать утолщенный привратник.

Ребенок имеет скудный стул темно-зеленого цвета (из-за недостаточного поступления в кишечник молока и преобладания в химусе желчи и секрета кишечных желез).
Мочеиспускания редкие с уменьшенным количеством выделяемой мочи; моча концентрированная.
В результате рвоты могут появиться асфикция, аспирационная пневмония. К заболеванию могут добавиться такие гнойно-септические осложнения, как остеомиелит, пневмония, сепсис.

Подозрение на пилоростеноз должно появиться при наличии следующих симптомов:
1. Рвота «фонтаном» с 2-3 недельного возраста с постоянной частотой.
2. Количество молока, выделенного при рвоте, больше количества высосанного молока.
3. Резкое снижение массы тела — масса тела меньше, чем при рождении.
4. Значительно уменьшенное число мочеиспусканий (около 6).
5. Наличие тяжелых запоров (в большинстве случаев).
6. Появление симптома «песочных часов» после кормления.
7. Резкая бледность кожи.
8. Ребенок вялый, спокойный, состояние его прогрессивно ухудшается.

Инструментальная диагностика

Обязательные исследования: УЗИ и гастродуоденоскопия.

УЗИ позволяет увидеть пилорическую оливу в продольном и поперечном срезах, определить характер перистальтики желудка и наблюдать продвижение желудочного содержимого через пилорический канал.

В норме у детей первых месяцев жизни в желудке натощак отсутствует содержимое, длина привратника не превышает 18 мм,  просвет пилорического канала хорошо визуализируется, толщина мышечного слоя стенки- не более 3-4 мм, диаметр привратника — не более 10 мм.

При гипертрофическом пилоростенозе во время проведения УЗИ натощак, в желудке обнаруживают большое количество жидкого содержимого, перистальтика глубокая, «перетягивающая». При прохождении перистальтической волны пилорический канал  ригиден и не раскрывается, его длина  составляет в среднем 21 мм (от 18 до 25 мм), наружный диаметр привратника — 14 мм (от 11 до 16 мм).
На продольном срезе циркулярная мышца представлена двумя параллельными гипоэхогенными полосками, между которыми располагается эхогенная полоска слизистой оболочки. На поперечном срезе циркулярная мышца визуализируется в виде гипоэхогенного кольца вокруг эхогенного кружка слизистой оболочки. Толщина мышцы составляет в среднем 5 мм (от 3 до 6 мм).

ЭГДС в случае пилоростеноза позволяет выявить расширение желудка, резкое сужение и ригидность пилорического канала, нередко — недостаточность кардии. В желудке натощак часто находят жидкое содержимое, стенки желудка гипертрофированы, перистальтика усилена, либо желудок атоничен, на слизистой оболочке желудка могут быть обнаружены эрозии.

Дополнительные исследования

Рентгеновское исследование желудка с барием

Прямые рентгенологические признаки: изменение формы, величины и функции антропилорического отдела желудка.

Если сужение привратника выражено резко, в результате перистальтики желудка контрастное вещество заполняет только начальную часть пилорического канала, не проникая в двенадцатиперстную кишку (симптом «антропилорического клюва»).   Стенка желудка нависает над суженным пилорическим каналом в основании «клюва», в результате происходит своего рода инвагинация (внедрение) утолщенного привратника в просвет антрального отдела — симптом «плечиков» или «фигурной скобки».

Выявление хотя бы одного из перечисленных прямых признаков позволяет считать диагноз врожденного гипертрофического пилоростеноза верифицированным.
Косвенные признаки указывают на изменения эвакуаторной функции, а также изменение картины распределения газа по петлям кишечника.

Обязательные исследования: общий анализ крови, гематокрит, общий анализ мочи.

Дополнительные исследования: биохимический анализ крови (калий, натрий, хлор, кислотно-основное состояние).

Дифференциальный диагноз проводится с заболеваниями, сопровождающимися упорной рвотой:
—

пилороспазм

;
— халазия и ахалазия пищевода;
— редкие пороки развития: сужение пищевода,

атрезия пищевода

, атрезия двенадцатиперстной кишики;
— гипоксически-ишемическое поражение ЦНС;
— адреногенитальный синдром;
— гипоальдостеронизм;
— менингит и другие инфекционно-воспалительные заболевания. 

При врожденном предпилорическом стенозе наблюдается очень сходная с пилоростенозом клиническая картина, характеризующаяся высокой кишечной непроходимостью. Окончательный диагноз ставят на основании УЗИ, ЭГДС, рентгенологического обследования. 

При проведении дифференциальной диагностики следует исключить пилороспазм. В отличие от пилоростеноза при пилороспазме:
— рвота с рождения, нерегулярная.
— количество высосанного молока больше, количества молока, выделенного при рвоте;

— число мочеиспусканий уменьшено умеренно (10-15),

олигурии

нет;
— возможны спастические запоры, но иногда стул самостоятельный;
—  при приеме пищи не наблюдается видимая перистальтика желудка (в большинстве случаев);
— кожа не слишком бледная;
— ребенок криклив, его состояние существенно не нарушается.

В диагностике и дифференциальной диагностике стеноза и

дивертикула пищевода

ведущую роль играют эзофагоскопия и рентгенологическое обследование.

Причиной рвоты также могут выступать 

удвоение пищевода

или

врожденный короткий пищевод

. Диагноз подтверждают с помощью ЭГДС и рентгенологического исследования, при этом нарушений со стороны привратника не выявляют.

В настоящее время основным методом лечения пилоростеноза является оперативный.

Хирургическое лечение

Когда диагноз установлен, всем детям проводят внеслизистую

пилоромиотомию

по Фреде-Рамштедту.
Предоперационная подготовка детей в тяжелом состоянии включает инфузионную регидратацию, коррекцию водно-солевого обмена и кислотно-основного состояния (реополиглюкин, 5% раствор глюкозы, 5% раствор альбумина, растворы аминокислот, панангин, аскорбиновая кислота, препараты кальция и витамины, физиологический раствор, раствор Рингера). В случае 12-часовой подготовке не назначают энтеральное питание. Когда необходима более длительная подготовка, ребенка кормят сцеженным грудным молоком или адаптированной смесью по 10 мл через 2ч.

Немедикаментозное лечение
В первые сутки после операции ребенка следует кормить сцеженным грудным молоком по 10-20 мл через 2ч, постепенно объем кормления увеличивается (на 100 мл каждые сутки). Перевод на кормление грудью возможен при улучшении состояния к 6-7 дню после операции. 

Медикаментозное лечение
В первые дни после операции осуществляется инфузионная терапия растворами аминокислот, глюкозы, микроэлементов, витаминов. Это необходимо для коррекции метаболических нарушений и получения достаточного объема питания.

При своевременной диагностике и адекватном лечении дети растут и развиваются соответственно возрасту.

Целесообразны проведение генетического консультирования, пренатальное выявление и лечение внутриутробных инфекций.