Врожденный нистагм код по мкб 10 у взрослых

Рубрика МКБ-10: H55

МКБ-10 / H00-H59 КЛАСС VII Болезни глаза и его придаточного аппарата / H55-H59 Другие болезни глаза и его придаточного аппарата

Определение и общие сведения[править]

Нистагм — быстрые повторяющиеся непроизвольные противоположно направленные ритмичные движения глазных яблок. Различают два типа нистагма: толчкообразный (клонический) нистагм, при котором медленные движения глазного яблока (медленная фаза) чередуются с противоположно направленными быстрыми движениями (быстрая фаза). Направление такого нистагма определяют по направлению его быстрой фазы. Маятникообразный (качательный) нистагм — более редкая форма, при которой глазные яблоки совершают по отношению к среднему положению маятникообразные движения равной амплитуды и скорости (хотя при отведении взора в сторону могут прослеживаться две различные фазы, более быстрая из которых направлена в сторону взора).

Нистагм может быть как нормальным явлением (например, при крайнем отведении взора), так и признаком поражения ствола мозга, мозжечка, периферического или центрального отдела вестибулярной системы. В каждом из этих случаев нистагм имеет свои характерные особенности.

Легче всего наблюдать нистагм во время теста плавного слежения, когда пациент следит за перемещением пальца врача или неврологического молоточка.

Этиология и патогенез[править]

В норме глазные яблоки должны следить за объектом, перемещаясь плавно и согласованно. Лёгкий клонический нистагм (несколько низкоамплитудных ритмичных движений), появляющийся при крайнем отведении глазных яблок, является физиологичным; он исчезает при перемещении глаз чуть ближе к средней линии и не свидетельствует о патологии. Наиболее частая причина появления крупноразмашистого клонического нистагма при крайнем отведении глазных яблок — приём седативных средств либо антиконвульсантов. Оптокинетический клонический нистагм — вариант физиологического рефлекторного нистагма, который возникает при слежении за движущимися мимо однотипными объектами (например, за мелькающими в окне поезда деревьями, рейками забора и т.д.). Он характеризуется медленными следящими движениями глазных яблок, которые непроизвольно прерываются быстрыми саккадами, направленными в противоположную сторону. Иными словами, глаза фиксируются на перемещающемся объекте и медленно следуют за ним, а после его исчезновения из поля зрения быстро возвращаются к центральной позиции и фиксируются на новом попавшем в поле зрения объекте, начиная преследовать уже его и т.д. Таким образом, направление оптокинетического нистагма противоположно направлению движения объектов.

Клинические проявления[править]

Патологический нистагм возникает при нарушении функции сложных механизмов, обеспечивающих фиксацию взора. Формы патологического нистагма многочисленны и разнообразны; так, Л.Ф. Дель Оссо (L.F. Dell Osso, 1983) идентифицировал 41 вариант нистагма. Патологический нистагм может быть оптическим, но в большинстве случаев бывает вестибулярным.

Оптический нистагм — обусловленный нарушением фиксации взора в связи с низким зрением, проявляющимся с рождения или с раннего детства.

Возможен он, в частности, при высокой степени близорукости (6 и более диоптрий) и при разнообразных заболеваниях, ведущих к снижению остроты зрения. В случаях снижения остроты зрения только на один глаз оптический нистагм может быть моноокулярным.

Врожденный нистагм проявляется с момента рождения, он постоянный, крупноразмашистый, проявляется и при направленном вперед взгляде, при поворотах взора в стороны амплитуда его обычно нарастает. Врожденный нистагм чаще горизонтальный, маятникообразный, однако может быть и толчкообразным. Несмотря на выраженность осциллопсий, ощущения колебания видимого пространства при врожденном нистагме пациент не испытывает.

Нередко врожденный нистагм обусловлен низким зрением и в таких случаях его называют врожденным оптическим нистагмом. Он обычно горизонтальный, чаще маятникообразный (качательный), и проявляется, в частности, у пациентов-альбиносов. Однако врожденный нистагм может проявляться и при относительно сохранной остроте зрения. Его патогенез и локализация поражения часто остаются не уточненными. Есть мнение (Камянов И.М., 1989 и др.), что в таких случаях нистагм может свидетельствовать о врожденной минимальной церебральной дисфункции, тогда он нередко сочетается с заиканием, психопатией, ночным недержанием мочи и другими неврологическими расстройствами. Врожденный нистагм может быть наследственным. Наследственные формы врожденного нистагма чаще передаются по рецессивному, сцепленному с Х-хромосомой типу, реже — по аутосомно-доминантному типу.

Редкой формой врожденного нистагма, наследуемого по аутосомно-рецессивному типу, является нистагм-миоклония, или синдром Ленобля-Обино. Проявляется он периодическими подергиваниями глаз, чаще при переохлаждении или под влиянием раздражающих факторов, иногда — спонтанно, может сопровождаться диффузными гиперкинезами по типу миоклонии. Эта форма нистагма была описана французскими врачами Lenoble и Aubineau.

Надо иметь в виду, что если больной с нистагмом следит за перемещающимся предметом, то в случае врожденного нистагма амплитуда его осцилляций со временем уменьшается, а при приобретенном нистагме — нарастает. Этот клинический феномен, способствующий дифференциации врожденного и приобретенного нистагма, известен как симптом Луи-Бар (описала французская врач D. Louis-Bar).

Приобретенный в раннем детстве нистагм, как и врожденный нистагм, обычно маятникообразный. Он может быть обусловлен прогрессирующим двусторонним снижением зрения, в частности возникающим в связи с внутричерепной патологией. Его трудно отличить от врожденного нистагма, но врожденным считать не следует, если это не подтверждено медицинской документацией. В редких случаях возможно появление нистагма у ребенка после потери зрения на один глаз.

Приобретенный патологический нистагм, проявившийся у взрослых, чаще толчкообразный, но может быть и маятникообразным. Маятникообразный приобретенный нистагм обычно центральный и отражает нарушения функции ствола мозга и (или) мозжечка. Он может быть следствием проявления, в частности, сосудистых и демиелинизирующих поражений мозга. Приобретенный маятникообразный нистагм чаще горизонтальный, но может быть и мультивекторным, иногда сопровождается дрожанием головы. Степень выраженности нистагма может не соответствовать степени снижения остроты зрения.

Спонтанный толчкообразный вестибулярный нистагм двухфазный, ему свойственно чередование активной медленной фазы и корректирующей быстрой фазы. Как уже было отмечено выше, направление толчкообразного нистагма определятся по его быстрой фазе.

Толчкообразный нистагм может быть тоническим и клоническим. Тонический нистагм характеризуется растянутой по времени медленной фазой (соотношение быстрой и медленной фаз 1:10-1:30), при этом нистагм замедлен, однако ритмичность его сохраняется. Тонический нистагм — признак тяжелого состояния больного, обычно он возникает при поражении мозга и часто указывает на острый патологический процесс — нарушение кровообращения в стволе, тяжелую черепно-мозговую травму, стадия декомпенсации внутричерепной гипертензии и т.п.

Клоническим признается толчкообразный спонтанный или экспериментальный нистагм. Он может быть периферическим или центральным.

Периферический нистагм возникает при поражении периферических структур вестибулярной системы и может быть только горизонтальным или горизонтальноротаторным. Он возникает при патологии лабиринтов или вестибулярных нервов (вестибулярной порции VIII черепных нервов). Поэтому периферический нистагм может быть проявлением лабиринтита, болезни Меньера, перилимфатической фистулы, травмы лабиринта (обычно в связи с переломом височной кости), лабиринтной апоплексии, токсического поражения лабиринта (стрептомицином и пр.), невриномы слухового нерва, давления на проксимальную часть корешка VIII черепного нерва прилежащих сосудов и пр. При раздражении рецепторов лабиринта нистагм направлен в его сторону, при деструкции лабиринта — в противоположную сторону. При периферическом нистагме, провоцируемом в процессе проведения калорической пробы, обычен укороченный латентный период длительностью 3-10 с, продолжительность его приблизительно 10 с, при этом выражено его затухание, возможны тошнота и рвота.

Позиционный нистагм периферического происхождения — появляющийся или меняющийся при перемене положения тела в пространстве. Обычно возникает через 3-10 с после изменения положения головы больного (это время, соответствующее латентному периоду периферического нистагма, спровоцированного калорической пробой), нередко сочетается с головокружением и тошнотой, продолжается около 10 с и быстро затухает. Такой нистагм обычно окончательно угасает после нескольких последовательных попыток его вызывания.

Центральный нистагм — следствие поражения структур центральной нервной системы, чаще ствола мозга, в частности вестибулярных ядер и их связей с медиальным продольным пучком, ядрами черепных нервов, обеспечивающих движения глаз, мозжечком, корой больших полушарий. В отличие от периферического нистагма, центральный нистагм может быть различной направленности. При этом горизонтальным он бывает чаще при поражении средней части ромбовидной ямки (медиальное вестибулярное ядро), вертикальным и диагональным — при поражении ее верхней части (верхнее вестибулярное ядро), ротаторный нистагм обычно указывает на вероятность раздражения структур ее нижней части.

Позиционный нистагм центрального происхождения чаще отмечается при сосудистой недостаточности в вертебробазилярной системе, при кистозных опухолях мозжечка и черепно-мозговых травмах средней тяжести. Возникает сразу, длится
более 10 с; тошнота и рвота при этом чаще отсутствуют.

Множественный центральный нистагм (представляет собой сочетание вариантов центрального нистагма) отмечается при грубом воздействии патологического процесса на ствол мозга. Множественный центральный нистагм может быть одним из проявлений патологического процесса в субтенториальном пространстве (опухоль, воспалительные процессы, нарушения кровообращения в вертебробазилярной системе, демиелинизирующий процесс). Вариантами его являются вращательный, циркулярный и эллиптический нистагм.

Косой или диагональный нистагм обычно приобретенный, он может быть маятникообразным или толчкообразным.

Вращательный (ротаторный) нистагм характеризуется вращательными движениями глазных яблок вокруг своих переднезадних осей. Чистого вращательного нистагма не бывает. Обычно он сочетается с горизонтальным или вертикальным его компонентом. Вращательный нистагм малой амплитуды наблюдается при поражении каудального отдела ствола. Приобретенный вращательный нистагм возможен и при поражении промежуточного мозга. В случаях врожденного поражения ствола мозга возможен и высокоамплитудный вращательный нистагм, в таких случаях он может быть основой пилообразного нистагма.

Пилообразный нистагм характеризуется быстрыми маятникообразными, несодружественными движениями глаз, при которых одно глазное яблоко поднимается и поворачивается внутрь, а другое опускается и поворачивается кнаружи. Отчетливее проявляется при попытке к фиксации взора. Иногда выявляется у больных в коме. Может быть следствием поражения ростральных отделов среднего мозга или стенок задней части III мозгового желудочка. В случае вовлечения в патологический процесс хиазмы пилообразный нистагм сочетается с изменением полей зрения по типу битемпоральной гемианопсии и со снижением остроты зрения. Описал эту форму патологического нистагма в 1963 г. H. Lourie.

Циркулярный нистагм — вариант маятникообразного нистагма, при котором глазное яблоко осциллирует по кругу; он может быть как врожденным, так и приобретенным. В отличие от вращательного (ротаторного) нистагма, при циркулярном нистагме осцилляторные движения скорее представляют собой суммацию одновременных горизонтальных и вертикальных осцилляций, различающихся по фазе на 90 градусов.

Эллиптический нистагм, подобный циркулярному, представляет собой следствие суммации одновременных горизонтальных и вертикальных маятникообразных осцилляций, имеющих неодинаковую амплитуду. Как и циркулярный нистагм, встречается главным образом при РС и обычно сочетается с атаксией.

Конвергирующий нистагм — редкая форма приобретенного, маятникообразного, горизонтального нистагма. Характеризуется самопроизвольными медленными дивергентными движениями типа дрейфа, прерываемыми быстрыми конвергентными толчками. Иногда провоцируется при конвергенции глазных яблок, особенно в случае фиксации взора на предмете, находящемся на близком расстоянии. Возникает при поражении покрышки среднего мозга и ее связей, может чередоваться с ретракционным нистагмом. Возможен при сдавлении среднего мозга в случае развития срединной тенториальной грыжи, а также при прогрессирующем надъядерном параличе. Описали в 1979 г. Ochs c соавт.

Обычно при нистагме движения глазных яблок сочетаны, и такой нистагм можно называть ассоциированным. Но возможен и диссоциированный маятникообразный или толчкообразный нистагм с выраженной асимметрией амплитуды или направленности. Диссоциированный нистагм чаще возникает при отведении глаз (абдукционный нистагм) в случаях межъядерной офтальмоплегии. Диссоциированный нистагм возможен у больных РС и тогда может быть маятникообразным. Возможен он и при других по характеру поражениях мозга, но чаще наблюдается у больных с субтенториальной локализацией объемного патологического процесса.

Абдукционный нистагм, или «атаксический» нистагм Гарриса, монокулярный — следствие межъядерной офтальмоплегии. Это диссоциированная, приобретенная форма толчкообразного нистагма с абдукционной быстрой фазой (быстрыми горизонтальными саккадическими движениями глаза кнаружи) и медленной фазой, направленной к средней линии. Возникает при движении глаза в сторону виска, другой глаз при этом остается в первичной позиции. При двусторонней межъядерной офтальмоплегии абдукционный нистагм наблюдается при отведениях глаз в обе стороны, но при этом отмечаются толчкообразные движения только того глаза, который поворачивается кнаружи.

Вертикальный нистагм. Нистагм, при котором движения глазных яблок совершаются в вертикальной плоскости. Признак поражения верхних отделов ствола мозга, возможное следствие лекарственной интоксикации, в частности лечения завышенными дозами барбитуратов и транквилизаторов.

Вертикальный диссоциированный нистагм. Диссоциированный нистагм, при котором одно глазное яблоко смещается вверх и кнутри, другое — вниз и кнаружи. Свидетельствует о поражении ядер ретикулярной формации среднего мозга, включая промежуточное ядро Кахаля. Возможный признак глиальной опухоли верхних отделов ствола, реже области турецкого седла, обычно — краниофарингиомы. В случаях вовлечения при этом в патологический процесс хиазмы диссоциированный нистагм может сочетаться с битемпоральной гемианопсией.

Нистагм Брунса — вариант горизонтального нистагма, обычно обусловленного давлением патологического процесса на ствол мозга.

Моноокулярный нистагм — изолированный нистагм одного глазного яблока. Встречается редко.

Центростремительный нистагм. Горизонтальный толчкообразный нистагм, отсутствующий при взгляде перед собой, медленная фаза которого характеризуется убыванием скорости по экспоненте и направлена от центра, быстрая фаза его при этом направлена к центру. Центростремительный нистагм, односторонний или двусторонний, чаще возникает в связи с поражением мозжечка. Он может быть также признаком нарушения функций лабиринта.

Нистагм, бьющий вниз («поплавковые» движения глазных яблок), — это своеобразная форма вертикального толчкообразного нистагма, характеризующаяся периодами непостоянных, спонтанных, обычно содружественных, быстрых движений глазных яблок вниз с последующим медленным возвращением их в первоначальное положение, напоминающих движения поплавка при рыбном «клеве».

Нистагм и другие непроизвольные движения глаз: Диагностика[править]

Дифференциальный диагноз[править]

Нистагм и другие непроизвольные движения глаз: Лечение[править]

Профилактика[править]

Прочее[править]

Нистагм, индуцированный лекарствами

Нистагм, индуцированный лекарствами, обычно толчкообразный, может быть горизонтальным или горизонтально-ротаторным, реже — вертикальным; иногда нистагм симметричный, при котором повернутые в сторону глаза медленно возвращаются к средней линии, после чего следует их быстрое обратное движение.

Может быть спровоцирован лечением хиной или хинином, барбитуратами, транквилизаторами, противосудорожными препаратами, а также отравлением алкоголем.

При выраженной степени интоксикации горизонтальный нистагм иногда ?