Врожденный невус код мкб

Рубрика МКБ-10: Q82.5

МКБ-10 / Q00-Q99 КЛАСС XVII Врожденные аномалии пороки развития, деформации и хромосомные нарушения / Q80-Q89 Другие врожденные аномалии пороки развития / Q82 Другие врожденные аномалии пороки развития кожи

Определение и общие сведения[править]

Врожденный меланоцитарный невус

Синонимы: большой врожденный пигментный невус, врожденный пигментный невус.

Большой или гигантский врожденный пигментный невус является пигментированным поражением кожи размером более 20 см или 40 см в диаметре соответственно, состоящее из меланоцитов и обнаруживающее повышенный риск злокачественной трансформации.

Большой врожденный пигментный невус имеет распространенность приблизительно 1/20000, в то время как гигантский пигментный невус происходит частотой от 1/50000 до 1/500 000 рождений. Обнаруживется во всех этнических групп, есть небольшое женское доминирование.

Этиология и патогенез[править]

Врожденный меланоцитарный невус является нейрокристопатией — расстройством развития зародышевого нервного гребня, но его этиология неизвестна.

Клинические проявления[править]

Врожденный пигментный невус развиваются в течение первого триместра беременности. При осмотре представляет собой гиперпигментированный ограниченный участок кожи иногда с оволосением или пролиферативными узелками и/или сопровождается множественными сателлитными мини-невусами («спутники»), которые развиваются в младенчестве или в раннем детстве (поздние спутники). Определенные формы гигантского пигментного невуса влекут за собой появление лишь врожденных «спутников» (также известные как «множественные средние врожденный меланоцитарные невусы») с общей площадью поверхности, при суммировании, аналогичные другим гигантским пигментным невусам. Эти формы, как представляется, связаны чаще с различными осложнениями. Возможно развитие неврологических симтомов, таких как лептоменингиальной меланоцитоз, эпилепсия, гидроцефалия и фиксированный спинной мозг. Пациенты с гигантским пигментным невусом также представляют повышенный риск развития злокачественной меланомы у детей, в частности, внутричерепных и других нейроэктодермальными опухолей различной степени тяжести (рабдомиосаркомы, Шванномы, липомы, нейрофибромы).

Врожденный неопухолевый невус: Диагностика[править]

Диагноз клинический. Магнитно-резонансная томография и неврологические оценки проводятся с целью скрининга осложнений. Биопсия кожи обнаруживает аномальное гистологическое накопление меланоцитов в эпидермально-дермальном перехода и ниже, вплоть до субфасции, а также дезорганизаци в дерме. При подозрении на злокачественную трансформацию, необходима биопсия.

Дифференциальный диагноз[править]

Дифференциальные диагнозы включают атипичные родинки, синдром невуса Беккера, злокачественную меланому, невус Ота, невус Ито, невус Шпица, синий невус и врожденную гамартому гладких мышц.

Врожденный неопухолевый невус: Лечение[править]

Из-за возможной злокачественной трансформации, дерматологических осмотры невуса должны быть регулярными. В некоторых случаях может быть целесообразно удаление опытным пластическим хирургом. Дермабразия, выскабливание и лазерные процедуры выполняются, но в настоящее время считаются второстепенными вариантами, по сравнению с полным удалением, иногда в несколько этапов, или простым наблюдением.

Прогноз

Большинство пациентов имеют нормальные взрослую жизнь без каких-либо осложнений.

Профилактика[править]

Семейные случаи наблюдались, но подавляющее большинство случаев являются спорадическими. Парадоминантный режим передачи (постзиготическая мутация происходит на ранней стадии развития, и приводит к соматической потере гетерозиготности) был предложен, чтобы объяснить это наблюдение.

Прочее[править]

Пигментные невусы (родимые пятна)

Хорошо очерченные плоские или выступающие над поверхностью кожи образования различной окраски, от цвета нормальной кожи до черной. Они состоят из скоплений невусных клеток или меланоцитов. Для того чтобы не путать эту группу заболеваний с другими невусами, которые являются пороками развития эпителиальной и соединительной тканей, пигментный невус часто называют «невоклеточным невусом». В зависимости от расположения невусных клеток выделяют внутридермальный, пограничный и сложный невусы. Пограничный невус — скопление невусных клеток на границе эпидермиса и дермы над базальной мембраной; сложный невус — переходная форма от пограничного к внутридермальному, когда невусные клетки находятся и в эпидермисе, и в дерме. Лечение необходимо только тогда, когда невус беспокоит больного (например, часто подвергается травмам), а также в косметических целях и при подозрении на злокачественное перерождение.

Анемический невус

Синонимы: анемичное родимое пятно, nevus anemicus

Определение и общие сведения

Анемический невус — редкое родимое пятно, представляющее из себя локализованный участок бледной кожи.

Анемичное родимое пятно обычно впервые замечается у ребенка в раннем детстве, хотя, вероятно, оно присутствует при рождении, чаще встречается у девочек. Имеются сообщения о naevus anaemicus у пациентов с нейрофиброматозом I типа и пигментноваскулярном фактоматозом.

Этиология и патогенез

Бледные пятна, наблюдаемые при анемическом невусе, обусловлены вазоконстрикцией из-за повышенной локальной чувствительности к циркулирующим катехоламинам.

Клинические проявления

Анемический невус — это, как правило, одиночное бессимптомное бледное пятно, которое не краснеет при растирании, имеет округлую или овальную форму. Рядом с основным невусом можно увидеть сателлитные макулы. Не вызывает никаких симптомов. Naevus anaemicus чаще всего поражает туловище, но может встречаться на любом участке тела.

Иногда рядом отмечаются другие сосудистые аномалии, например, капиллярная мальформация („пятно портвейна“).

Диагностика

Контраст между пораженной кожей и нормальной кожей может быть обнаружен с помощью диаскопит. На биопсии — нормальная кожа.

Дифференциальный диагноз

Ахромический невус, разноцветный лишай, витилиго, постинфляционная гипопигментация, туберозный склероз, прогрессирующий макулярный гипомеланоз и рубцеванием.

Лечение

Лечение не обязательно, при желании можно использовать косметические процедуры.

Прогноз

Анемический невус сохраняется без изменений в течение длительного времени.

Воспалительный линейный бородавчатый эпидермальный невус

Синонимы: воспалительный линейный веррукозный эпидермальный невус, ILVEN

Определение и общие сведения

Воспалительный линейный бородавчатый эпидермальный невус является вариантом эпидермального невуса.

Этиология и патогенез

Патология возникает из-за дефекта в эктодерме, дефект, вызывающий повреждения кожи, может также приводить к нарушениям других внутренних органов, таких как мозг, глаза и скелет.

Клинические проявления

Как и другие линейные эпидермальные невусы, воспалительный линейный веррукозный эпидермальный невус характеризуется бородавчатыми поражениями кожи, которые склонны группироваться линейно, но в данном случае поражения кожи имеют красную окраску, воспалены и иногда вызывают сильный зуд. Поверхность поражений кожи может выглядеть как экзема (сухая, красная, в расчесах) или как псориаз (красная, чешуйчатая).

Воспалительный линейный бородавчатый эпидермальный невус чаще всего поражает одну ногу и может простираться от ягодиц до стопы. Может присутствовать при рождении, но обычно возникает в течение первых 5 лет жизни и развивается в течение месяцев или лет. Воспалительный линейный бородавчатый эпидермальный невус несколько более распространен среди женщин.

Лечение

Лечения не существует. Смягчающие средства и местные стероиды могут облегчить зуд. Кальципотриол и смягчающие средства снижают сухость кожи.

Сосудистый невус

Синонимы: naevus flammeus, винное пятно

Сосудистый невус — пятно любого оттенка от светло-розового до красно-бурого. Представляет собой мальформацию капилляров дермы. Сосудистый невус, расположенный в центре лица или затылка, не сочетается с другими пороками развития и с возрастом обычно бледнеет. При несимметричной, односторонней локализации (на лице или конечностях) сосудистый невус, как правило, — одно из проявлений синдрома Стерджа—Вебера или синдрома Клиппеля—Треноне. В этом случае с возрастом невус обычно темнеет, а его поверхность местами становится бугристой и приподнимается над уровнем кожи.

Капиллярная гемангиома

Синонимы: земляничный или клубничный невус

Капиллярная гемангиома — самая распространенная врожденная сосудистая опухоль. Она начинается с одной или нескольких бледно-розовых папул, которые быстро растут, становятся дольчатыми и приобретают окраску от ярко-красной до темно-синей. Капиллярные гемангиомы появляются на 3—5-й неделе жизни; 70% из них к 7 годам самопроизвольно исчезают и не требуют лечения. Если рост опухоли приводит к нарушениям зрения или дыхания, прибегают к введению кортикостероидов в очаг поражения, криодеструкции, лазерной терапии (лазер на жидких красителях с перестраиваемой длиной волны) или хирургическому иссечению.

Источники (ссылки)[править]

https://www.orpha.net

Chen J-F, Chiang C-P. Answer: Can you identify this condition? Canadian Family Physician. 2011;57(11):1294-1295.

Textbook of Dermatology. Ed Rook A, Wilkinson DS, Ebling FJB, Champion RH, Burton JL. Fourth edition. Blackwell Scientific Publications.

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

Действующие вещества[править]

• Описание
• Лечение

Краткое описание

Невусы (родинки, родимые пятна) — гамартомоподобные пороки развития кожи, могут развиваться как из элементов эпидермиса, так и собственно дермы (соединительной ткани, сосудистых элементов или меланоцитов). Невусы — пигментированные образования, как правило, выступают над поверхностью кожи. Родинки имеются практически у каждого человека, они могут быть врождёнными или возникать на протяжении всей жизни, особенно в пубертатном периоде, у женщин во время беременности, гормональных дисфункций. Клиническая картина характеризуется чрезвычайным разнообразием числа, размеров, морфологического типа и степени пигментации отдельных элементов — пятен, узелков, бляшек — вплоть до субтотального поражения кожного покрова при так называемых гигантских невусах. Крупными врождёнными невусами считают элементы >20 см или занимающие 2,5% поверхности тела, они рассматриваются как фактор риска малигнизации.

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

• D22 Меланоформный невус
• I78.1 Невус неопухолевый
• Q82.5 Врожденный неопухолевый невус

• Эпидермальные невусы (бородавчатые или по типу родинок) обнаруживаются чаще при рождении, хотя могут развиваться и в детском возрасте (очень редко у взрослых). Внешне могут быть похожи на папилломы (вирусного генеза), но обычно представлены большими линейными бляшками или массивом мелких папул. Эпидермальные невусы чаще бессимптомные. Малигнизация наблюдается редко, за исключением невусов сальных желёз (в 5% случаев возникает базалиома). Гистологически характеризуются акантозом и гиперкератозом. Для невуса сальных желёз характерно также наличие большого числа сальных и апокриновых желёз. Клеточная атипия не наблюдается. Лечение, в основном, с косметической целью. Профилактическое удаление невуса сальных желёз выполняется из — за клинических проявлений (на нём не растут волосы), а не опасности малигнизации.

• Дермальные невусы •• Соединительнотканные невусы преимущественно врождённые, представлены чаще плотными, одиночными папулами и бляшками телесного цвета. Количество волосяных фолликулов в них может быть значительным («свиная кожа»). Этот вариант невусов является идиопатическим и не связан с другими заболеваниями, за исключением «шагреневой кожи» при туберозном склерозе. Гистологически состоят из плотных конгломератов коллагеновых и эластических волокон. Прогностически безопасны и удаляются исключительно по косметическим показаниям •• Сосудистые невусы (гемангиомы) — выстланные эндотелием сосудистые образования, в основном капиллярные, но могут встречаться и кавернозные структуры, особенно в крупных невусах. Типичными считаются 3 клинических типа: клубничный невус, вишнёвый невус и кавернозная гемангиома. Клубничный невус и кавернозные гемангиомы чаще подвергаются спонтанной регрессии, а вишнёвый невус продолжает расти на протяжении жизни. Оперативное лечение проводится по косметическим показаниям, при функциональных нарушениях (локализация в зоне конъюнктивы, губ) или тромбозе вишнёвого невуса (из — за подозрения на малигнизацию) •• Меланоцитарные невусы отличаются наибольшей клинической важностью, учитывая необходимость дифференциальной диагностики с меланомой •• Патогистология. Невусные клетки располагаются в виде гнёздных скоплений различного размера и конфигурации в дерме, субэпидермально и между клеточными комплексами. Иногда скопления приобретают диффузный характер и располагаются очень близко к эпидермису вдоль базальной мембраны, при этом отмечаются атрофические изменения эпидермиса. Клетки крупные, различной формы и величины, с чётко видимым ядром, иногда несколькими гиперхромными ядрами, расположенными в виде «розеток» или комковатых скоплений. В некоторых элементах форма клеток веретеновидная, что придаёт невусу сходство с нейрофибромой. Содержание пигмента может быть различным. В «молодых» невусах стромальный компонент выражен слабо, со временем соединительнотканная строма начинает преобладать, такой невус рассматривают как «фиброэпителиальный». Локализация невусных клеток среди базальных кератиноцитов и в зоне базальной мембраны без её нарушения характерна для пограничного невуса, а в сочетании с внутридермальным компонентом — для смешанного невуса.

Клинические виды невусов
• Базальноклеточный невус — наследственное заболевание (109400, 601309, ген BCNS, 9q22.3, Â) — характеризуется (обычно доброкачественными) поражениями кожи век, носа, щёк, шеи, верхней челюсти, выглядит как папула телесного цвета, без признаков эрозирования, гистологически не отличается от базальноклеточного рака.
• Бородавчатый невус — поражение эпидермиса, имеющее цвет кожи (или темнее), похожее на бородавку, часто линейное, появляющееся при рождении или в раннем детском возрасте; может быть разных размеров и локализации, единичным или множественным « невус веррукозный.
• Волосатый невус — родинка, покрытая большим количеством растущих волос.
• Гигантский пигментный невус — большой врождённый, с выраженным оволосением, пигментированный невус с преимущественной локализацией на нижних конечностях « пигментно — волосяной невус.

• Голубой невус представляет собой папулу или бляшку на широком основании, различного оттенка серо голубого цвета. Гистологически в дерме находят скопления отростчатых меланоцитов с высоким содержанием пигмента, располагающиеся параллельно эпидермису, что и обусловливает оптический эффект голубизны при падении лучей видимого спектра « Ядассона–Тише невус.
• Интрадермальный невус — невус с локализацией гнёзд меланоцитов в дерме, а не на границе между эпидермисом и дермой.
• Ито невус — пигментация участка кожи, иннервируемого латеральными ветвями надключичного нерва и латеральным кожным нервом плеча; беспорядочно лежащие в дерме невусные клетки.

• Клубничный невус — небольшой сосудистый невус, сходный по размеру, форме и цвету с клубникой — ярко — красное солитарное образование губчатой плотности. Наблюдается у 3% новорождённых и часто спонтанно облитерируется к 6 — 7 годам жизни. « кавернозная гемангиома « кавернома « пещеристая гемангиома.
• Односторонний невус — врождённый линейный невус, который располагается по ходу нерва либо на одной стороне тела, либо на части конечности также с одной стороны  невус линейный.
• Ота невус (окулодермальный меланоз) — пигментация кожи в зоне иннервации тройничного нерва и конъюнктивы глаза в виде синевато — серых пятен; встречается в Азии, чаще у женщин. Лечение косметическое.
• Невус тёмно — синий глазнично — верхнечелюстной.

• Пограничный невус — невус, состоящий из гнёзд невусных клеток вблизи базального слоя, границы эпидермиса и дермы, выглядит как маленькая, слегка возвышающаяся, плоская, без оволосения, пигментированная (тёмно — коричневая или чёрная) опухоль  эпидермо — дермальный невус.
• Приобретённый невус — меланоцитарный невус, который не обнаруживается в первое время после рождения, но появляется в детском возрасте или у взрослых.
• Пылающий невус (пятно портвейна) — большой васкуляризованный невус, имеющий пурпурную окраску, обычно расположен на голове и шее. В отличие от других сосудистых невусов, в этом случае не наблюдается пролиферации большого количества сосудистых элементов, а отмечается расширение нормального числа сосудов кожи. С прогрессированием размера сосудов, появляется выпячивание и изменение цвета невуса с розового до пурпурно — красного. См. также Стёрджа–Уэбера синдром в приложении к этой статье.
• Сальный невус (Ядассона) — врождённая гиперплазия сальных желёз с папиллярным акантозом эпидермиса.
• С густыми курчавыми волосами невус — врождённые очаги роста спирально закрученных волос в волосистой части головы « ограниченная [симметричная] аллотрихия.

• Синдром атипического невуса (МКБ–10: D22 Меланоформный невус; *155600, #155601 [мутация гена CDKN2A ингибитора 2А циклин зависимой киназы, OMIM 600160.0001]) — наследуемое заболевание (Â)) выраженного семейного характера. Распространённость: в США до 5% общей популяции, в конце 90 — х годов зарегистрировано около 40 тыс семейных случаев и 4,6 млн спорадических форм. Синоним: диспластический меланоцитарный невус •• Клиническая картина. Обычно пятнистые элементы, но встречаются папулёзные, бляшковидные с центральной папулой или микропапулами, овальной или неправильной формы, иногда с отростками, размером 5 мм и более, с мелкофестончатым чётким контуром, разной интенсивности коричневого цвета (вплоть до чёрного), с эритематозным венчиком по периферии •• Патогистология. Общепринятых критериев диагностики диспластического невуса не существует. Архитектоника диспластического невуса предполагает неравномерную гиперплазию эпидермальных отростков с гипертрофией концевых отделов. Ячейки меланоцитов соседних выростов часто соединяются. Среди эпидермальных меланоцитов отмечается спектр цитологических изменений: от умеренного плеоморфизма до явной атипии. Выраженная степень последней может трактоваться как меланома in situ.
• Синдром красно — голубого пузырчатого невуса (*112200, Â)). Пузыревидные гемангиомы кожи, особенно туловища и верхних конечностей, ночная боль, регионарный гипергидроз, кровоточащие желудочно — кишечные гемангиомы, ангиоматозный гигантизм, медуллобластома мозжечка.

• Слизистой оболочки губчатый белый невус — врождённый кератоз слизистых, проявляющийся утолщённой белой губчатой складкой слизистой оболочки полости рта.
• Сосудистый невус — врождённое неравномерное окрашивание кожи красного цвета из — за разрастания кожных капилляров « невус сосудистый « гемангиома.
• Шпитца (Спитц) невус — доброкачественная ювенильная меланома (см. далее Ювенильный невус).
• Эластический Левандовского невус — скопления гладких или бугристых папул цвета слоновой кости или телесного цвета, встречаются симметрично на туловище и конечностях « коллагенозный невус.

• Ювенильный невус •• Веретеноклеточный и/или эпителиоидно клеточный невус (ювенильная меланома, доброкачественная ювенильная меланома, невус Спитц) — доброкачественный меланоцитарный невус, как правило, приобретённый, имеющий характерное гистологическое строение, отличное от меланоцитарных невусов других типов. Первоначально полагали, что возникает преимущественно у детей, но в настоящее время показано, что ювенильный невус чаще (до 60%) встречается у взрослых •• Клиническая картина. Обычно экзофитное образование полушаровидной формы, реже — плоское; плотной эластической консистенции, с чёткими границами; цвет — от светло красного до тёмно коричневого, иногда чёрного; поверхность гладкая или папилломатозная •• Патогистология. По своей архитектонике невус может быть пограничным, смешанным (наиболее часто), внутридермальным. По клеточному составу может быть веретеновидным, эпителиоидно клеточным и чаще смешанным. Содержание пигмента в меланоцитах вариабельно. Характерно наличие эозинофильных скоплений — фрагментов базальной мембраны (так называемые тельца Камино). Веретенообразные меланоциты вытянутой формы с удлинённым ядром и крупным эозинофильным ядрышком. В эпидермисе меланоциты имеют длинные цитоплазматические отростки и формируют крупные эллипсовидные гнёзда, длинная ось которых обычно перпендикулярна к поверхности кожи. В дерме веретеновидные клетки чаще расположены параллельно друг другу в виде пучков или тяжей. Полигональные или округлые эпителиоидные клетки с обильной мелкозернистой, сетчатой или вакуолизированной цитоплазмой. Часто встречаются гигантские многоядерные клетки.

Лечение

Лечение показано при диспластических, узловатых и гигантских пигментированных невусах из — за их возможной малигнизации • Показания к иссечению любого пигментированного образования •• Изменение цвета, размера, формы и консистенции •• Болевой синдром •• Регионарная лимфаденопатия • Дальнейшую терапию после эксцизионной биопсии с участком здоровой кожи назначают, исходя из результатов гистологического исследования и локализации образования.

МКБ-10 • D22 Меланоформный невус • I78.1 Невус неопухолевый • Q82.5 Врождённый неопухолевый невус

Приложение. Стёрджа–Уэбера синдром (185300) относят к факоматозам, характерна триада: врождённая кожная ангиома (пылающий невус), обычно по ходу тройничного нерва, чаще односторонняя; гомолатеральная менингеальная ангиома с кальцинозом и неврологическими признаками; ангиомы сосудистой оболочки глаза, часто с вторичной глаукомой; при неполных формах возможны любые два или более признаков, иногда с ангиомами другой локализации « энцефалотригеминальный ангиоматоз « Стёрджа–Уэбера болезнь « невоидная аменция.