Врожденный гидронефроз код мкб
Утратил силу — Архив
РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Архив — Клинические протоколы МЗ РК — 2010 (Приказ №239)
Категории МКБ:
Врожденный гидронефроз (Q62.0)
Общая информация
Краткое описание
Врожденный гидронефроз — прогрессивное расширение чашечно-лоханочной системы в связи с нарушением оттока мочи, развившееся вследствие аномалии лоханки, мочеточника и паренхимы почки (А.Я. Пытель, А.Г. Пугаче, 1977).
Протокол «Врожденный гидронефроз у детей»
Код по МКБ 10: Q 62.0
Мобильное приложение «MedElement»
— Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения
— Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием
Скачать приложение для ANDROID / для iOS
Мобильное приложение «MedElement»
— Профессиональные медицинские справочники
— Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием
Скачать приложение для ANDROID / для iOS
Классификация
Классификация [А.Я. Пытель, А.Г. Пугачев, 1977]:
1. Первичный — врожденный, как результат порока развития почки или верхнего отдела мочеточника.
2. Вторичный — приобретенный, как осложнение основного заболевания.
3. По состоянию функции почек:
— 1 стадия — начальная: признаки гидрокаликоза, функция почек не страдает;
— 2 -стадия — признаки пиелоэктазии, умеренная атрофия паренхимы, функция почки страдает умеренно;
— 3-я поздняя — функция почки страдает, признаки расширения лоханки и чашечек на всем протяжении, атрофия паренхимы почки;
— 4-я терминальная — отсутствие функции почки, значительная атрофия паренхимы, значительное расширение чашечно-лоханочной системы.
Диагностика
Диагностические критерии
Жалобы и анамнез: повышение температуры, боли в области поясницы, отеки, изменения а анализах мочи.
Физикальное обследование: пальпируется увеличенная почка, боли в области поясницы и в проекции почки, пастозность век, лица, признаки хронической интоксикации.
Лабораторные исследования: лейкоцитоз, анемия 1-2 степени, ускоренное СОЭ, бактериурия, лейкоцитурия, эритроцитурия, протеинурия, снижение функции концентрирования.
Инструментальные исследования:
1. УЗИ почек: увеличение размеров, истончение паренхимы, изменение формы почек, неровность контуров, расширение собирательных систем и лоханки, повышение эхогенности паренхимы, при допплерографии сосудов почек — обеднение кровотока (А).
2. Цистография — контуры мочевого пузыря ровные, признаков ПМР не выявляется.
3. При неясности диагноза — восходящая пиелография, компьютерная томография почек с контрастом.
Показания для консультации специалистов: ЛОР-врача, стоматолога, гинеколога — для санации инфекции носоглотки, полости рта и наружных половых органов; аллерголога — при проявлениях аллергии; окулиста — для оценки изменений микрососудов; выраженная артериальная гипертензия, нарушения со стороны ЭКГ и др. являются показанием для консультации кардиолога; при наличии вирусных гепатитов, зоонозных и внутриутробных и др. инфекций — инфекциониста.
Минимум обследования при направлении в стационар:
1. ОАМ.
2. ОАК.
3. Проба Зимницкого.
4. Креатинин, общий белок, трансаминазы, тимоловая проба и билирубин крови.
5. УЗИ почек.
Основные диагностические мероприятия:
1. Общий анализ крови (6 параметров), гематокрит.
2. Определение креатинина, остаточного азота, мочевины.
3. Расчет скорости клубочковой фильтрации по формуле Шварца.
4. Определение общего белка, сахара.
5. Определение АЛТ, АСТ, холестерина, билирубина, общих липидов.
6. ИФА на внутриутробные, зоонозные инфекции.
7. Общий анализ мочи.
8. Посев мочи с отбором колоний.
9. Анализ мочи по Нечипоренко.
10. Анализ мочи по Зимницкому.
11. УЗИ органов брюшной полости.
12. Допплерография сосудов почек.
13. Цистография.
Дополнительные диагностические мероприятия:
1. Восходящяя пиелография.
2. Компьюторная томография почек с контрастом.
3. ЭКГ.
4. Коагулограмма 1 (протромбиновое время, фибриноген, тромбиновое время, АЧТВ, фибринолитическая активность плазмы).
Дифференциальный диагноз
Признак | Врожденный гидронефроз почки | Вторичный гидронефроз почки |
Начало заболевания | Часто диагностика случайная либо на стадии нарушения почечных функций | Постепенное |
Отеки | Да, на поздних стадиях заболевания | Иногда |
Возраст | Дети младшего возраста | Дети старшего возраста |
Артериальное давление | Повышается не всегда | Зависит от степени обструкции |
Общие симптомы | Интоксикация умеренная | Умеренные |
Отставание в физическом развитии | Характерно | Не характерно |
Местные симптомы | Боли в пояснице, в области проекции почек | Боли в пояснице, в области проекции почек, почечная колика |
Дизурия | При инфекции мочевых путей | При инфекции мочевых путей |
Лейкоцитурия | При инфекции мочевых путей | Выраженная |
Гематурия | Транзиторная | Чаще постоянная |
Синдром пальпируемой опухоли | Чаще с постепенным нарастанием | Чаще с постепенным нарастанием |
Снижение концентрационной функции почек | Гипо-, изостенурия при проявлениях ХПН | При устранении обструкции функция почки восстанавливается |
УЗИ почек | Увеличение размеров, истончение паренхимы | Увеличение размеров, истончение паренхимы умеренное |
Лечение
Тактика лечения
Цели лечения: ликвидация обструкции в области лоханочно-мочеточникого сегмента — субтотальная резекция лоханки и суженного участка мочеточника с наложением пиелоуретрального анастомоза, уменьшение воспалительного процесса в почечной ткани, замедление темпов прогрессирования ХПН, предупреждение и лечение осложнений, коррекция артериального давления, электролитных нарушений, снижение протеинурии.
Немедикаментозное лечение: диета № 15, при признаках ХПН — № 7, см., режим охранительный.
Медикаментозное лечение: антибактерильная терапия с учетом этиологии (цефалоспорины, аминогликозиды, уросептики), симптоматическая и общеукрепляющая терапия.
Профилактические мероприятия:
— соблюдение диеты;
— охранительный режим;
— санация очагов инфекций;
— вакцинация против гепатита В;
— прием ингибиторов АПФ при признаках артериальной гипертензии.
Дальнейшее ведение: контроль фильтрационной, концентрационной функции почек, анализов мочи, артериального давления, УЗИ почек, контрольное рентгенологическое исследование, вакцинация против вирусного гепатита В.
Основные медикаменты:
1. Цеф — 3, грамоцеф, фл. 1 г
2. Гентамицин, бруламицин, 80 мг
3. Фурагин, таб., нитроксалин, таб.
4. Спирт, марля, раствор йод-повидона
5. Декстран, натрия хлорид
6. Нистатин, линекс
7. Тиамин, пиридоксин
8. Цианкобалмин
9. Бриллиантовый зеленый
10. Устройство для вливания
11. Новокаин, лидокаин
Дополнительные медикаменты:
1. Актиферрин — таб., сироп
2. Гепарин, 25000 МЕ, фл.
Основные операционные медикаменты:
1. Спирт 96%
2. Раствор йод-повидона, перекиси водорода, раствор 3%
3. Марля, м
4. Кетгут, шелк, викрил, шт.
5. Перчатки, пластырь
6. Катетеры мочевые, уретральные
7. Шприц, 10,0, 20,0
8. Перчатки
Основные медикаменты для анестезии:
1. Наркоз — эндотрахеальный
2. Шприц 2,0 мл, 10,0 мл, 20,0 мл
3. Атропин
4. Раствор натрия хлорида
5. Декстран, декстроза
6. Промедол
7. Диазепам
8. Плазма замороженная
9. Фентанил
10. Катетер периферический, устройство для вливаний
11. Кислород, л
Индикаторы эффективности лечения:
1. Восстановление проходимости лоханочно-мочеточникого сегмента.
2. Санация мочи.
3. Нормализация артериального давления.
4. Купирование или уменьшение отеков.
5. Стабилизация нарушенных функций почек.
6. Улучшение клинико-лабораторных показателей: снижение азотемии, креатинина, электролитных нарушении, артериальной гипертензии, анемии.
7. Отсутствие или купирование осложнений.
Госпитализация
Показания для госпитализации: плановая, клинически верифицированный гидронефроз почки, развитие воспалительного процесса, признаки нарушения функций почек.
Информация
Источники и литература
- Протоколы диагностики и лечения заболеваний МЗ РК (Приказ №239 от 07.04.2010)
- 1. А.Я. Пытель, А.Г. Пугачев, «Очерки детской урологии», г. Москвы, 1977 г.
2. Г. Пугачев «Детская урология», г. Москва, 1989 г
3. С.Я. Долецкий, И.А. Королькова «Пороки развития и заболевания органов мочевой системы у детей»,1989 г
- 1. А.Я. Пытель, А.Г. Пугачев, «Очерки детской урологии», г. Москвы, 1977 г.
Информация
Список разработчиков:
№ | Разработчик | Место работы | Должность |
1. | Орманбекова Жанна Махановна | РДКБ «Аксай» | Зав. отделением |
2. | Шасаитов Тимур Апасович | РДКБ «Аксай» | Уролог |
Прикреплённые файлы
Внимание!
Если вы не являетесь медицинским специалистом:
- Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
- Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях «MedElement (МедЭлемент)», «Lekar Pro»,
«Dariger Pro», «Заболевания: справочник терапевта», не может и не должна заменять очную консультацию врача.
Обязательно
обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
- Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может
назначить
нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
- Сайт MedElement и мобильные приложения «MedElement (МедЭлемент)», «Lekar Pro»,
«Dariger Pro», «Заболевания: справочник терапевта» являются исключительно информационно-справочными ресурсами.
Информация, размещенная на данном
сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
- Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший
в
результате использования данного сайта.
Источник
Рубрика МКБ-10: Q62.0
МКБ-10 / Q00-Q99 КЛАСС XVII Врожденные аномалии пороки развития, деформации и хромосомные нарушения / Q60-Q64 Врожденные аномалии пороки развития мочевой системы / Q62 Врожденные нарушения проходимости почечной лоханки и врожденные аномалии мочеточника
Определение и общие сведения[править]
Гидронефроз — прогрессирующее расширение лоханки и чашечек, возникающее вследствие нарушения оттока мочи в области лоханочно-мочеточникового сегмента.
Впервые обструкция почки была упомянута в 1641 г., когда Tulp описал данные посмертного исследования. Однако термин «гидронефроз» был предложен Rayer в 1841 г.
Классификация
Для оценки выраженности гидронефротической трансформации наиболее распространена классификация, предложенная Н.А. Лопаткиным (1969), согласно которой выделяют три стадии гидронефоза:
• 1-я стадия — начальная;
• 2-я стадия — ранняя;
• 3-я стадия — терминальная А и Б (в зависимости от степени нарушения функ-ций канальцев).
Применительно к гидронефрозу стадийность течения полностью сохраняет своё значение, причём темп развития гидронефроза и переход заболевания из одной стадии в другую весьма индивидуален. Вторичная ретенционная гидронефротическая трансформация может полностью завершиться и стать необратимой в период внутриутробного развития. Чаще гидронефротическая трансформация развивается после рождения.
Этиология и патогенез[править]
Причины, вызывающие гидронефроз, могут быть анатомическими и функциональными, обусловленными дисплазией мышц и нервных элементов стенки сегмента и нарушением проходимости в нем перистальтической волны.
Наиболее частая причина гидронефроза в детском возрасте — стеноз лоханочно-мочеточникового сегмента. Следствием антенатального воспаления бывают эмбриональные тяжи и спайки, сдавливающие его извне или вызывающие фиксированный перегиб. У части больных затруднение опорожнения лоханки связано с наличием добавочных (аберрантных) нижнеполюсных сосудов. Еще одной из причин гидронефроза (достаточно редкой) могут быть клапаны мочеточника, локализующиеся в области лоханочно-мочеточникового сегмента и представляющие собой складку слизистой оболочки (ложные клапаны) либо в их состав входят все слои мочеточника (истинные клапаны).
Независимо от причин, вызывающих развитие гидронефроза, его патогенез однотипен. Задержка мочи в лоханке вследствие затрудненного оттока вызывает ишемию и постепенную атрофию почечной паренхимы. Скорость развития этого процесса связана со степенью обструкции и типом лоханки. При внутрипочечной лоханке этот процесс развивается быстрее. При препятствии оттоку лоханка некоторое время справляется с функцией выведения мочи за счет рабочей мышечной гипертрофии, затем наступает ее атония, лоханка значительно растягивается, чашечки увеличиваются и приобретают монетообразную форму.
Интересен факт, что даже при выраженном блоке почка длительное время остается работоспособной. Спасают почку пиелоренальные рефлюксы. Повышение давления в лоханке приводит к поступлению мочи из лоханки в канальцы (тубулярный рефлюкс). При выраженной обструкции мочеточника возможен разрыв форникальных зон, при этом моча проникает в интерстициальное пространство, откуда оттекает по венозным и лимфатическим сосудам (пиеловенозный и пиелолимфатический рефлюксы). Но вместе с тем пиелоренальные рефлюксы вызывают воспаление паренхимы и приводят к замещению ее рубцовой тканью.
Стаз мочи и ишемия органа способствуют присоединению такого грозного осложнения, как обструктивный пиелонефрит, встречаемый у 87% больных.
Клинические проявления[править]
Основные клинические проявления гидронефроза — болевой синдром, изменения в анализах мочи и синдром пальпируемой опухоли в брюшной полости.
Болевой синдром возникает у 80% больных. Боли носят разнообразный характер — от ноющих тупых до приступов почечной колики. Частота и интенсивность болей связаны с присоединением пиелонефрита и/или растяжением почечной капсулы на фоне резкого нарушения оттока мочи. Боль обычно локализуется в области пупка, дети старшего возраста жалуются на боль в поясничной области.
Изменения в анализах мочи характеризуются лейкоцитурией и бактериурией (при присоединении пиелонефрита) либо гематурией (за счет пиелоренального рефлюкса и форникального кровотечения).
Синдром пальпируемой опухоли — нередкое клиническое проявление гидронефроза, особенно у маленьких детей со слаборазвитой передней брюшной стенкой. Образование врач обычно выявляет случайно при пальпации брюшной стенки. Иногда его находят и сами родители, что становится причиной обращения к врачу. Опухолевидное образование обычно имеет четкие контуры, эластическую консистенцию, при пальпации смещается.
Врожденный гидронефроз: Диагностика[править]
Основные методы диагностики гидронефроза у детей: УЗИ, экскреторная урография, МСКТ, радионуклидное исследование и почечная ангиография.
При УЗИ выявляют увеличение размеров почки за счет расширения ее коллекторной системы, истончение и уплотнение паренхимы. Мочеточник не визуализируется. В режиме цветового допплеровского картирования кровоток ослаблен, обычно архитектоника сосудистого дерева почки не изменена. Проведение этого исследования с целью диагностики порока мочевыводящих путей возможно уже на 7-9-й неделе беременности. При необходимости дифференциальной диагностики между пиелоэктазией и гидронефрозом рекомендуют УЗИ с диуретической нагрузкой. После определения размеров чашечно-лоханочной системы проводят внутримышечное введение фуросемида из расчета 0,5 мг/кг массы тела. В норме максимальное расширение чашечно-лоханочной системы происходит на 10-15-й минуте после введения фуросемида, а возвращение к первоначальным размерам — к 20-30-й минуте. При гидронефрозе увеличение размеров лоханки может достигать более 100% первоначальных и оставаться в этих пределах до 3-5 ч.
УЗИ широко используют и для динамического наблюдения за состоянием почки после оперативного лечения гидронефроза.
Следующий этап исследования — экскреторная урография или МСКТ с отсроченными снимками. Характерная рентгенологическая картина гидронефроза — расширение и монетообразная деформация чашечек, их шеек, расширение лоханки, более выраженное при ее внепочечном расположении. Следует отметить, что при экскреторной урографии больным с подозрением на гидронефроз обязательно выполнение отсроченных (через 1-6 ч) рентгеновских снимков для получения четкой картины на фоне снижения функций почек и большого объема коллекторной системы. Мочеточник при гидронефрозе визуализируется редко, обычно на отсроченных снимках; он узкий, контрастируется по цистоидному типу, ход его обычный.
Радионуклидное исследование позволяет количественно оценить степень сохранности почечных функций и определить тактику лечения.
Дифференциальный диагноз[править]
Нередко трудности возникают при дифференциальной диагностике гидронефроза и гидрокаликоза, характеризуемого стойким расширением чашечек при нормальных размерах лоханки и хорошей проходимости лоханочно-мочеточникового сегмента. Заболевание — результат медуллярной дисплазии, сопровождается недоразвитием и истончением мозгового вещества почки. Диагностике помогают экскреторная урография с выполнением отсроченных снимков и ангиографическое исследование. При гидрокаликозе почечные артерии сохраняют сегментарное строение, диаметр основных стволов обычный, отмечают обеднение и истончение сосудистого рисунка в участках расположения чашечек.
Врожденный гидронефроз: Лечение[править]
Лечение гидронефроза — только оперативное. Объем оперативного вмешательства зависит от степени сохранности почечных функций.
Если функции почек снижены умеренно, выполняют реконструктивно-пластическую операцию — резекцию измененного лоханочно-мочеточникового сегмента с последующей пиелоуретеростомией (операцию Андерсена- Кучеры). Эту операцию все чаще выполняют эндоскопически из двух доступов: лапароскопического или ретроперитонеального.
В случае значительного снижения функций почек прибегают к предварительной деривации мочи с помощью нефростомии. При последующем улучшении почечных функций, выявляемом с помощью радионуклидного исследования, возможна реконструктивная операция.
Если изменения функций почек необратимы, встает вопрос о нефрэктомии, как правило, выполняемой с помощью лапароскопии.
Профилактика[править]
Прочее[править]
Прогноз
Послеоперационный прогноз заболевания во многом зависит от степени сохранности функций почек и активности пиелонефрита.
Диспансерное наблюдение за детьми, перенесшими оперативное вмешательство по поводу гидронефроза, осуществляют совместно уролог и нефролог. Контрольную урографию выполняют через 6-12 мес, УЗИ и радиоизотопное исследование проводят ежегодно. Хорошая проходимость лоханочно-мочеточникового сегмента и отсутствие обострений пиелонефрита в течение 5 лет позволяют снять ребенка с учета.
Источники (ссылки)[править]
Детская хирургия [Электронный ресурс] : учебник / под ред. Ю. Ф. Исакова, А. Ю. Разумовского; отв. ред. А. Ф. Дронов. — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2015. — https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970434970.html
Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]
Действующие вещества[править]
Источник