Врожденный дермальный синус код мкб

Содержание

Синонимы диагноза
Описание
Дополнительные факты
Причины
Патогенез
Классификация
Симптомы
Возможные осложнения
Диагностика
Лечение
Список литературы

Другие названия и синонимы

Спинальный дермальный синус.

Названия

Название: Дермальный синус.

Дермальный синус

Синонимы диагноза

Спинальный дермальный синус.

Описание

Это врожденная аномалия в виде свищевого прохода, через который кожа связывается с нервными структурами спинного мозга и головного мозга. Патология может поражать любой сегмент краниоспинального тракта, проявляющийся кожными признаками (углубление, гиперпигментация, гипертрихоз), неврологическими расстройствами (нижний парапарез, дисфункция органов малого таза, гипертензия спинномозговой жидкости), часто осложняющимися менингитом, абсцессами. Диагноз ставится с использованием клинических и нейрофизиологических методов, КТ, магнитно-резонансной томографии, УЗИ центральной нервной системы, рентгенографии черепа и позвоночника. Основой лечения является радикальная операция.

Дермальный синус

Дополнительные факты

Кожные пазухи — довольно редкая врожденная аномалия центральной нервной системы. Распространенность форм позвоночника среди новорожденных находится в диапазоне 1: 2500. Этот показатель может не отражать истинную частоту патологического состояния в популяции, поскольку многие случаи остаются нераспознанными. Черепные формы встречаются еще реже — в литературе описано около 100 случаев. Заболевание выявляется у пациентов всех возрастных групп, включая пожилых, но чаще свищи обнаруживаются у детей в возрасте до 5 лет. Большинство исследований не показывают гендерных различий, некоторые авторы сообщают о преобладании патологии среди женщин (в 1,7 раза).

Причины

Точные причины кожного синуса остаются неизвестными. Развитие врожденных аномалий связано с влиянием наследственных и экологических факторов на плод. Первые вызваны генетическими мутациями (аутосомно-X-сцепленными), трисомиями, аберрациями 4, 5, 13, 18, 22 и другими хромосомами. Если у одного из родителей или родственников есть дефект, вероятность его возникновения у ребенка увеличивается до 2-5%. Следующие факторы были выявлены, которые влияют на плод от 3 до 8 недель беременности: Развитие нервной трубки нарушено отравлением нефтепродуктами, алкоголем и наркотиками, воздействием ионизирующего излучения (проживание в неблагоприятных для окружающей среды районах, работа с источниками излучения). Патология идентифицируется с использованием матерью определенных лекарств: противосудорожных, цитостатических, салицилатов и.
• Внутриматочные инфекции. Действуя в критические периоды развития плода, патогенные патогены, в частности инфекции TORCH, оказывают тератогенное действие. Это приводит к появлению не только серьезных пороков развития, но и небольших аномалий (стигма диссембриогенеза), которые включают свищи кожи.
• Соматические заболевания. На внутриутробное развитие центральной нервной системы плода влияют некоторые заболевания матери: декомпенсированный сахарный диабет, патология щитовидной железы и ожирение. Значительную роль играет дефицит гипо и витаминов — дефицит фолиевой кислоты во время беременности.
Существенными причинами являются перинатальные поражения, внутриутробная гипоксия, повышение температуры тела при лихорадке или использование горячих ванн на ранних сроках беременности. Если женщина забеременеет в возрасте 35 лет и старше, вероятность дисморфогенетических нарушений увеличивается более чем на 3%. Выявление одного или нескольких факторов является основанием для включения беременной женщины в группу высокого риска по рождению ребенка с дефектом нервной трубки.

Патогенез

Разделение кожной эктодермы и нейроэктодермы происходит в первые 2 месяца развития плода. Когда формируется нервная трубка, между двумя листьями вставляется мезодерма, которая является источником костей, хрящей и мышц, отделяющих кожу от мозговой ткани. Незавершенность этих процессов становится причиной образования свищевого прохода, соединяющего дерму с нервными образованиями. Если спинальная дисография поражает только эктодерму, синус ограничен пространством между кожей и позвоночным каналом. Дефект закрытия мезодермы сопровождается аномалией головного мозга и позвонков.
Пазухи встречаются с неполным отделением кожи от твердой мозговой оболочки отростком лобной кости между 50 и 60 днями эмбриогенеза. Патологическое нейроэктодермальное соединение образуется через глухое отверстие, заканчивающееся от носа до передней черепной ямки. Для многих спинальных дисрафий характерен дефект задней половины позвоночного канала (неполное закрытие дуги). Уровень дерматологического поражения соответствует сегментам позвоночника, с которыми была установлена связь, то есть курс проходит на два или более позвонков над отверстием кожи.
Свищелевые каналы выстланы многослойным плоским эпителием, окруженным волокнами соединительной ткани. Вы найдете там клеточные элементы (нерв, ганглион, менингеал), жировые отложения, кровеносные сосуды, хрящи. Длина движений различна: некоторые достигают глубокой фасции или внешних мозговых оболочек, 2/3 свищей входят в субарахноидальное пространство, заканчиваясь кистами. Последние содержат экто- и мезодермальные производные, включая вспомогательные структуры: волосяные фолликулы, железистые клетки, гладкие мышцы.

Классификация

Аномальные движения могут происходить на любой части краниоспинальной оси — от носа до копчика. Большинство из них входят в структуру латентного спинного дисрафизма или расщепления расщелины позвоночника. Учитывая местоположение в современной неврологии и нейрохирургии, выделяются следующие формы патологических сообщений: Это могут быть пояснично-крестцовый (до 41%), поясничный, крестцово-бедренный, грудной и шейный отделы. Пазухи позвоночника прикрепляются к твердой мозговой оболочке, конусообразным нервным элементам, пони, концевой нити. Описаны затылочная (85%), лобная (носовая) и теменная формы. Подводные краниальные каналы проникают в полость черепа, затылок может достигать венозного синусового кровотока, связываться с кистами мозжечка или в / в камеры.
Согласно опубликованным данным, позвоночные формы этой патологии встречаются примерно в три раза чаще, чем черепные. В соответствии с гистологическим строением и предполагаемыми особенностями эмбрионального развития некоторые авторы предлагают использовать следующую классификацию спинальных свищевых путей: Конец на уровне твердой мозговой оболочки, субдурального или субарахноидального пространства. Они имеют волокнистую структуру, часто связанную с аномалиями позвоночника. Патологические ходы обычно располагаются над пластиной позвоночной дуги, оканчиваются в мягких тканях, реже достигают эпидурального пространства. Есть эпителиальные или неэпителиальные.
Свищные пути могут заканчиваться слепо, с дермоидными или эпителиальными кистами (экстра-, интрадурально, интрамедуллярно). Пазухи обычно одиночные и расположены вдоль средней линии тела. В литературе имеются сообщения о боковых, двойных или множественных свищах. Согласно клиническому течению, патология неосложненная или сложная.

Симптомы

Симптомы дермального синуса.

Это разнообразие врожденных аномалий характеризуется широким спектром клинических проявлений — от бессимптомного течения до тяжелых неврологических расстройств. Многие проявляются только внешними признаками кожи. В некоторых случаях они настолько тонки, что пороки развития становятся случайными признаками во время исследований нейровизуализации или появляются значительно позже — на стадии осложнений.
Клиническое проявление возможно в широкой возрастной группе. В отличие от изменений кожи, которые обычно являются косметической проблемой, неврологические нарушения, связанные с миелодисплазией, кистами и воспалительным процессом, являются прогрессирующими. При рождении они отсутствуют, впоследствии появляются и растут. Наряду с минимальной инвалидностью развивается вялый парапарез нижних конечностей с гипестезией, гипорефлексией и мышечной атрофией. У половины пациентов нарушение функции органов малого таза выявляется в виде недержания мочи и кала.
Сопутствующий синдром фиксированного спинного мозга, который возникает, когда нарушается гемоциркуляция в нижних отделах из-за их напряжения на фоне роста позвоночника, характеризуется увеличением неврологических нарушений. Симптомы дополняются болями в пояснице и ногах, измененной походкой, ортопедическими дефектами. К ним относятся укорочение конечностей, косолапость, искривление позвоночника (кифоз, сколиоз). Позвоночные свищи также связаны с диастематомиелией, менингомиелоцеле и тератомами.
Рвота. Судороги.

Возможные осложнения

Сложные пассажи являются воротами для проникновения бактерий в позвоночный канал и полость черепа — у 61% пациентов диагностирована нейроинфекция в виде вторичного гнойного менингита, миелита, интрамедуллярного, экстра и субдурального абсцессов. Изменение содержимого кисты или выхода дермальных элементов в спинномозговую жидкость приводит к раздражению мозговых оболочек с появлением асептического, часто рецидивирующего, асептического менингита. Увеличение внутриспинальных и внутричерепных кист сопровождается прогрессированием неврологического дефицита, гидроцефалии и деформации кости.

Диагностика

Предварительная диагностика кожного синуса проводится на основании клинических данных — по совокупности характерных особенностей кожи, усилению неврологических симптомов и связанных с ними воспалительных явлений. Верификация патологии с определением места и направления свищевого течения, его связи с нервными тканями, наличием сопутствующих аномалий позволяют методам нейровизуализации: Ультразвуковое исследование дефектов позвоночника используется в качестве скрининга у детей первого года жизни до окостенения задних отделов позвоночника. Ультразвук определяет подкожный ход и кисты, но имеет низкую чувствительность и специфичность, не позволяет получить подробные анатомические данные, не выявляет сложных аномалий.
• Магнитный резонанс. Считается методом выбора при нейродиагностике патологии. Свищевой путь отображается как линейное уменьшение интенсивности сигнала в режимах T1 и T2 при усилении окружающими мягкими тканями. Магнитно-резонансная томография головного и спинного мозга позволяет выявлять кисты, абсцессы и другие связанные расстройства, чтобы отличать дермоид от эпителиальных образований. Предоставляет максимум информации об анатомических характеристиках костных структур: незаживающие дуги, аномальные позвонки, перегородки. Визуализация самих свищевых каналов затруднена. КТ-дермоидные кисты видны как округлые гипоинтенсивные образования с капсульной кальцификацией без усиления сигнала от мозговой ткани. Обычные рентгенограммы черепа и позвоночника в переднезаднем и боковом направлениях полезны для выявления дисграфических изменений, но отсутствие таких изменений не исключает кожных свищей. Рентгенография иногда используется в качестве вспомогательного инструмента для предоперационного планирования.
При полном обследовании пациента нейрофизиологические методы используются для выяснения функциональных нарушений: электроэнцефалография, анализ соматосенсорных вызванных потенциалов, электронейромиография. Использование инвазивных диагностических процедур ограничено: фистулография связана с риском инфекции свища, люмбальная пункция опасна из-за угрозы разрыва кисты или абсцесса. Какими бы ни были результаты нейровизуализации, все пациенты получают интраоперационный диагноз.
В практике невролога позвоночные свищи следует отличать от копчиковых эпителиальных пассажей (пилонидальные кисты), псевдодермальных пазух, от менингомиелоцеле. При черепных дефектах энцефалоцеле, носовые глиомы исключены. Интрамедуллярные и внутричерепные кисты следует отличать от других объемных образований (опухоли, абсцессы). Нарушения, осложненные воспалительным процессом, отличаются нейроинфекциями различной этиологии.

Лечение

У новорожденных с повреждением копчиковой зоны возможно динамическое наблюдение. Этот свищевой ход обычно заканчивается на расстоянии от мозговых оболочек, поэтому риск инфекционных и воспалительных осложнений минимален. В других случаях консервативной терапии назначается вспомогательная функция. Такие методы не могут устранить структурный дефект, но они помогают снизить риск неблагоприятных последствий его течения, подготовиться к хирургическому вмешательству и гарантировать послеоперационное лечение пациентов. Можно использовать следующие методы: Активный воспалительный процесс вокруг свища, менингита или абсцесса является показанием для системной антибактериальной терапии, которая также может иметь профилактический характер. Иногда, по решению врача, кортикостероиды назначают до операции.
• Физиотерапия. Наличие неврологического дефицита требует ранней послеоперационной реабилитации, которая может включать массаж, физиотерапию и физиотерапию. Это помогает улучшить функциональность пациентов.
Если патология затрагивает сегменты выше копчика, единственным эффективным лечением является радикальное вмешательство — микрохирургическое иссечение кожного синуса и удаление кистозных расширений. Параллельно исправляются неровности позвонков и черепа. Рекомендуется проводить операцию до наступления неврологического дефицита или гнойных осложнений — в раннем детстве (как только ребенок сможет это вынести) или сразу после постановки диагноза.
Отложенное вмешательство показано для активного воспалительного процесса в зоне свища, который требует предварительной антибактериальной терапии. Интрамедуллярные абсцессы вскрываются задней центральной миелотомией, дренируются, промываются антисептическими растворами. После операции проводится повторное нейровизуальное исследование, которое повторяется каждый год или по мере необходимости.

Лечение дермального синуса.

Тактика лечения определяется расположением дефекта, его клиническим проявлением, сопутствующими аномалиями и наличием осложнений. Во многих случаях для достижения идеального результата практикуется комплексное воздействие на патологический процесс. Пунктуальность нейрохирургической помощи, от которой напрямую зависит результат заболевания, чрезвычайно важна.

Список литературы

1. Нейрохирургия/ Гринберг М. С. — 2010.
2. Диагностика, тактика лечения видов скрытого спинального дизрафизма (spina bifida occulta): дорсального дермального синуса, синдрома фиксированного спинного мозга/ Демьяненко В. А. , Кабаньян А. Б. , Байдаков А. П. // Кубанский научный медицинский вестник – 2012 — №6.
3. Система диагностики и дифференцированного хирургического лечения миелодисплазии у детей. Автореферат диссертации/ Еликбаева Г. М. — 2009.
4. Диагностика и хирургическое лечение детей с дермальным синусом/ Еликбаев Г. М. // Нейрохирургия и неврология Казахстана – 2009 — №2, 3.

Источник

Рубрика МКБ-10: Q06.8

МКБ-10 / Q00-Q99 КЛАСС XVII Врожденные аномалии пороки развития, деформации и хромосомные нарушения / Q00-Q07 Врожденные аномалии пороки развития нервной системы / Q06 Другие врожденные аномалии (пороки развититя) спинного мозга

Открытые спинальные дизрафии

Миеломенингоцеле и миелоцеле

На долю миеломенингоцеле приходится 98,8% всех открытых дизрафий. Важным структурным элементом при формировании аномалии развития спинного мозга считают плакоду — сегмент нервной ткани эмбриона, который не прошел процесс нейруляции, иначе говоря, остался на уровне первичной нервной пластинки. Все открытые дизрафии характеризуются наличием плакоды, которая соответствует открытому кнаружи сегменту спинного мозга. При некоторых закрытых формах она также присутствует, однако прикрыта кожным покровом. В зависимости от локализации в спинном мозге все плакоды подразделяют на терминальные и сегментные. Терминальная плакода находится в каудальном отделе спинного мозга и может, в свою очередь, быть апикальной или париетальной в зависимости от того, включает дефект только верхушку спинного мозга или более продолжительную его часть. Сегментная плакода может локализоваться на любом уровне спинного мозга, нарушая его нормальное строение.

При миеломенингоцеле плакода выпячивается совместно с оболочками через дефект по средней линии спины чаще всего на пояснично-крестцовом уровне, открываясь, таким образом, наружу. Открытые дизрафии часто сочетаются с врожденной шунтозависимой гидроцефалией и мальформацией Арнольда-Киари II.

При МРТ-исследовании нелеченых пациентов определяют открытое зияние подкожного жира, фасции, костной и мышечной ткани на уровне spina bifida (расщепление позвонка, обозначает дефект заращения дужки позвонка), а также низкое положение спинного мозга, который формирует заднюю стенку дефекта. При миеломенингоцеле плакода возвышается над уровнем кожи из-за расширения подлежащих субарахноидальных пространств, через которые проходят нервные корешки, выходящие из вентральной поверхности плакоды. Эта особенность позволяет отличить миеломенингоцеле от гораздо более редкого миелоцеле, при котором плакода расположена на одном уровне с поверхностью кожи.

Гемимиеломенингоцеле и гемимиелоцеле

Миеломенингоцеле и миелоцеле сочетаются с диастематомиелией в 8-45% случаев. При этом, когда в нарушение нейруляции вовлекается лишь половина спинного мозга, мальформацию называют гемимиелоцеле (или гемимиеломенингоцеле при вовлечении оболочек).

Закрытые спинальные дизрафии

Закрытые дизрафии с подкожными массами

В подавляющем большинстве случаев локализуются в поясничной и пояснично-крестцовой области. Существует четыре типа мальформаций с подкожными массами: липомиелоцеле, липомиеломенингоцеле, менингоцеле и терминальные миелоцистоцеле. Из них чаще всего встречают липомиелоцеле и липомиеломенингоцеле. И в том, и в другом случае массы представлены липомой, а спинной мозг сращен с ней на уровне плакоды. Различаются они между собой локализацией этого сращения. При липомиелоцеле жировая ткань попадает в позвоночный канал через заднюю костную spina bifida и присоединяется к плакоде. Именно поэтому область сращения спинного мозга с липомой находится внутри позвоночного канала. При липомиеломенингоцеле расширенное субарахноидальное пространство вытесняет плакоду за пределы позвоночного канала. Эти особенности позволяют точно дифференцировать указанные патологические состояния.

Другие два типа дизрафий с подкожными массами в пояснично-крестцовом регионе — менингоцеле и миелоцистоцеле — встречают чрезвычайно редко, особенно последнее. Менингоцеле представляют собой выпячивания, заполненные ликвором, а терминальные миелоцистоцеле — сложные структуры, характеризуемые выпячиванием полости гидромиелии, включающей терминальные отделы спинного мозга.

Липомы с дуральным дефектом

Липомиелоцеле и липомиеломенингоцеле — подкожные образования, соответствующие липоме, локализуемые по средней линии в поясничнокрестцовой области чаще всего асимметрично. Липомиелоцеле (липомиелошизис) характеризуется сращением плакоды с липомой, расположенных внутри позвоночного канала. Методом выбора для определения патологии служит МРТ, которая позволяет визуализировать костный дефект и подкожный жир, распространяемый в полость позвоночного канала и прикрепленный к плакоде. Участок прикрепления может распространяться на несколько позвоночных сегментов, иметь различные размеры и форму с участками жировой ткани в структуре спинного мозга. Размер позвоночного канала может быть увеличен в соответствии с таковым липомы, однако вентральное субарахноидальное пространство не расширено, что считают важной отличительной чертой липомиелоцеле.
При липомиеломенингоцеле сращение плакоды с липомой находится внутри заднего менингоцеле, т.е. за пределами анатомических границ позвоночного канала. МРТ-картина может быть весьма разнообразна и в каждом случае зависит от размеров менингоцеле и липомы, а также от ориентации плакоды. Состояние, когда участок сращения плакоды и липомы лежит четко по средней линии, скорее исключение, чем правило.

В большинстве случаев плакода растянута и ротирована в одну сторону по направлению к липоме, в то время как менингоцеле располагается на другой стороне.

Менингоцеле

Заднее менингоцеле состоит из мешка, наполненного ликвором с выстилкой из твердой и паутинной оболочки, который выпячивается наружу через заднюю костную spina bifida. Локализованы простые менингоцеле обычно в поясничном или крестцовом отделе, однако иногда встречаются в грудном или даже шейном. Спинной мозг не располагается в менингоцеле, однако нервные корешки или терминальная нить могут туда попадать. Спинной
мозг имеет обычную структуру, однако при шейном или крестцовом расположении менингоцеле часто бывает натянут. Сопутствующие аномалии, такие как липома нити конского хвоста или диастематомиелия, нехарактерны.

Миелоцистоцеле

Миелоцистоцеле — это редкие мальформации, состоящие из грыжевого выпячивания спинного мозга (в его структуре присутствует полость гидромиелии) внутрь менингоцеле. Такие мальформации покрыты сверху кожей, нейруляция практически завершена.

Терминальные миелоцистоцеле локализуются на уровне поясничнокрестцового отдела и состоят из кистозного расширения центрального канала в дистальном отделе спинного мозга (терминальная гидромиелия, «сирингоцеле»), которое выбухает через расширенную твердую мозговую оболочку. Часто они ассоциированы с подкожной липомой, поэтому их более точное название — «липомиелоцистоцеле». Киста терминальной нити соединяется с эпендимальным каналом спинного мозга, а наружный дуральный мешок — с субарахноидальным пространством. Однако эти две полости не соединены друг с другом.

Нетерминальные миелоцистоцеле

Данные состояния встречают крайне редко. Они значительно отличаются от терминальных миелоцистоцеле и характеризуются покрытым кожей крупным менингоцеле с тонкой шейкой, проходящей через узкую spina bifida posterior. Содержимое мешка представлено расширенной гидромиелической полостью, задняя стенка которой образована спинным мозгом.

Простые дисрафии

Интрадуральная и интрамедуллярная липома

Данные образования отличаются от липом с дуральным дефектом лишь тем, что располагаются внутри дурального мешка. Интрадуральные липомы локализуются вдоль средней линии в расщелине, образованной задней поверхностью плакоды. Они могут выбухать кзади в субарахноидальном пространстве, приподнимая паутинную оболочку, либо смещать спинной мозг латерально. Полностью интрамедуллярно расположенные липомы встречают редко. Липомы шейной или грудной локализации приводят к компрессии спинного мозга.

При МРТ-исследовании липомы выглядят образованиями, изоинтенсивными подкожной клетчатке, в том числе на импульсных последовательностях с подавлением сигнала от жира.

Липома терминальной нити

Наиболее часто данная липома характеризуется как фибролипоматозное утолщение терминальной нити. В среднем у 1,5-5% здоровых людей обнаруживают жировую ткань внутри терминальной нити, что рассматривают как вариант нормы.

Узкая терминальная нить

Данное состояние характеризуется короткой, гипертрофированной терминальной нитью, которая вызывает натяжение эпиконуса спинного мозга. Наиболее часто встречают у пациентов с диастематомиелией или дермальным синусом.

Случаи изолированного заболевания крайне редки. В подавляющем большинстве кончик эпиконуса спинного мозга находится ниже позвонка LII.

Дермальный синус

Дермальный синус — выстланная эпителиальной тканью фистула, которая отходит от поверхности кожи внутрь на различную глубину, иногда проходит через твердую оболочку в полость дурального мешка. Располагается он чаще всего в пояснично-крестцовом отделе позвоночника, а иногда — в шейном, грудном и затылочном.

Терминальный желудочек

Терминальный, или «V», желудочек — небольшая полость внутри эпиконуса спинного мозга, выстланная эпендимой и соответствующая каудальному концу эпендимального канала, которую всегда определяют при патологоанатомическом исследовании. Однако, для того чтобы быть видимой, на МРТ, она должна достигать определенного размера.

Источники (ссылки)[править]

Лучевая диагностика и терапия заболеваний головы и шеи [Электронный ресурс] / Трофимова Т.Н. — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2013. — https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970425695.html

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

Действующие вещества[править]

Источник