Врожденный артрогрипоз код по мкб
Содержание
- Синонимы диагноза
- Описание
- Дополнительные факты
- Причины
- Патогенез
- Классификация
- Симптомы
- Возможные осложнения
- Диагностика
- Лечение
- Список литературы
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Другие названия и синонимы
Врожденная амиоплазия, Врожденная артромиодисплазия.
Названия
Название: Артрогрипоз.
Артрогрипоз
Синонимы диагноза
Врожденная амиоплазия, Врожденная артромиодисплазия.
Описание
Артрогрипоз является врожденным заболеванием опорно-двигательного аппарата, которая характеризуется образованием контрактур многих суставов, повреждение нейронов спинного мозга с первичной атрофией мышечных структур. Клиническая картина состоит из деформации суставных поверхностей с ограниченным диапазоном движений, мышечной гипотонии, при этом у детей поддерживается нормальный уровень интеллекта и отсутствие повреждений внутренних органов. Для уточнения диагноза используют рентгенографию, КТ и МРТ. Лечение предполагает иммобилизацию пораженных суставов в благоприятном для них функциональном положении, физиотерапию, в тяжелых случаях — применение хирургических приемов.
Артрогрипоз
Дополнительные факты
Впервые патология была подробно описана в 1927 году отечественным хирургом Е. Ю. Остен-Сакен, но термин «артрогрипоз» был предложен американским ортопедом М. Стерном в 1923 году. Буквально, название болезни переводится как «искривленный сустав». В педиатрии это происходит с частотой от 1: 3000 до 1: 56000 новорожденных; заболеваемость одинакова между двумя полами. Артрогрипоз, или синдром множественной врожденной контрактуры, обычно выявляется при дородовом уходе как часть ультразвукового обследования плода или в первый день после рождения, когда неонатолог осматривает новорожденного. Чтобы избежать инвалидизирующих последствий заболевания, дети с раннего возраста нуждаются в интенсивной физической реабилитации.
Причины
На сегодняшний день выявлено более ста причин, способствующих формированию заболевания, но основная причина не установлена. Достоверно известно, что артрогрипоз развивается через 4-5 недель развития плода и не является наследственным (за исключением дистальной формы). Возможные причинные факторы: Они оказывают разрушительное влияние на формирование структур плода. В эту группу входят употребление наркотиков во время беременности, алкоголь и некоторые наркотики (например, цитостатики), ионизирующее излучение, токсичные химические вещества, инфекционные патологии (краснуха, цитомегаловирусная инфекция, токсоплазмоз) и другие. Связано с характеристиками материнского организма. К ним относятся аномалии анатомического строения матки (двустворчатая, удвоение, гипоплазия), плацентарная недостаточность, наличие тяжелых хронических заболеваний (системная красная волчанка, сахарный диабет, декомпенсированные пороки сердца) и другие. Многие авторы в настоящее время принимают oligohydramnios в качестве основного варианта развития артрогрипоза. Небольшое количество околоплодных вод вызывает отсутствие нормального движения плода, что фиксирует суставы в определенном принудительном положении.
Патогенез
Патогенные механизмы артрогрипоза до конца не изучены. Есть несколько мнений на эту тему. Миогенная теория предполагает первичное дегенеративное поражение мышечных структур с дальнейшим изменением в суставно-связочном комплексе и в различных частях нервной системы. Нейрогенная гипотеза предполагает, что в пренатальном периоде из-за сочетания причинных факторов происходит повреждение моторных путей спинного мозга и, следовательно, образование нарушений в областях, которые иннервируют. Артрогенная версия ассоциирует врожденные контрактуры с первоначальным вовлечением в патологический комплекс связочного аппарата в капсуле, атрофией окружающих мышц и вторичной миодегенерацией.
Патологическое вскрытие указывает на наличие изменений в мышцах гипопластического характера. Их физиологические точки прикрепления сохранены, но сами волокна не являются нетипичными из-за вынужденного расположения конечности. Капсульный аппарат с артрогрипозом удерживает поверхности суставов в плотном контакте, связочные структуры укорочены. Трубчатые кости недоразвиты, атрофичны. Практически в каждом отделе нервной системы присутствуют дегенеративные процессы.
Классификация
На основании количества пораженных суставов и общего состояния пациента артрогрипоз классифицируется по степени тяжести: легкий, средний и тяжелый. Отдельно различают типы контрактуры: отведение, вращение, разгибание, отведение, сгибание и комбинирование. Международная классификация предусматривает разделение заболевания на следующие формы: Это происходит в 54% случаев. Заболевание может поражать абсолютно все группы суставов, в том числе и такие редкие локализации, как височно-нижнечелюстные, стероакромиальные, грудно-ключичные.
• С повреждением нижних конечностей. Это составляет 30% от общего количества патологий. Повреждения захватывают суставы стопы, а также бедра, лодыжки и колена.
• С повреждением верхней конечности. Это наблюдается в 5% случаев. Чаще всего поражаются запястья, локтевые и кистевые суставы. Число заболевших детей достигает 11%. Имеет около 9 подвидов, включая цифровой дисморфизм, врожденную арахнодактилию и синдром Гордона, множественную птеригию, Фримена-Шелдона, тризм-псевдо-камптодактилию и т. Д.
Симптомы
Характерная симптоматика состоит из наличия контрактур врожденного характера и мышечной атрофии или гипотрофии, которые вызывают много расстройств у пациентов. Поражения с артрогрипозом симметричны и не склонны к прогрессированию, возможен только рецидив деформации после первоначального успеха лечения. Во многих случаях болезнь захватывает верхний ствол. Типичное изображение — руки подняты и повернуты внутрь, предплечья четко выражены, локти вытянуты, руки согнуты в ладонях. Повреждение нижних конечностей обычно происходит при косолапости и подвывихе тазобедренных суставов.
Артрогрипоз также сочетается с более редкими проявлениями — синдактилия кожи (слияние) пальцев, амниотические перетяжки, гемангиомы и телеангиэктазии, ретракция кожи через поврежденные суставы, волчья пасть, дефекты сердца и менингомиелоцеле. В 10% случаев обнаруживаются сочетанные пороки развития сосудов, расположенных в головном или спинном мозге. Пациенты подвержены частым респираторным инфекциям. Важной и положительной особенностью является наличие возрастных умственных способностей и отсутствие нарушений со стороны органов.
Боль в шее сбоку.
Возможные осложнения
Артрогрипоз не является прямой угрозой жизни. Осложнения чаще встречаются при отсутствии адекватного или преждевременного лечения. Но даже при успешной терапии возможно добиться положительной динамики. Поведение контрактуры мешает ребенку совершать самые простые движения. Серьезными осложнениями являются полная иммобилизация поврежденных суставов и необратимая деформация конечностей. В тяжелых случаях также отмечается повреждение зон роста костей и вторичное повреждение шишковидной железы.
Диагностика
Артрогрипоз обычно выявляется с помощью обычного ультразвукового обследования. По данным УЗИ, плод характеризуется неподвижностью, уменьшением объема мягких тканей конечностей и развитием контрактур. После родов обследование проводится совместно с детским неврологом, ортопедом или хирургом. Диагностическими критериями являются наличие контрактур более чем трех крупных суставных поверхностей (кисть или ступня считаются одним крупным суставом), инструментально подтвержденные поражения двигательных нейронов спинного мозга и мышечная атрофия. Для выяснения правильности диагноза используются следующие группы методов: В качестве диагноза первой линии проводится рентгенография модифицированных суставов. С его помощью можно выявить недоразвитие апофизов, остеопороз и нарушение процессов дифференцировки скелета. КТ или МРТ используются в спорных случаях, они позволяют выявлять малейшие изменения в суставных поверхностях.
• Нейрофизиологический. Для выявления нарушений нервно-мышечной проводимости используют электронейромиографию (ЭНМГ). Необходимо подтвердить повреждение спинного мозга. Для регистрации активности нервных клеток в центральной нервной системе используется электроэнцефалография (ЭЭГ). Реже мониторинг ЭЭГ включается в диагностику, позволяя контролировать активность мозга в течение дня.
Дифференциальный диагноз ставится с последствиями полиомиелита, диастрофической дисплазии, синдрома Ларсена, хондродистрофии, мышечной атрофии позвоночника, миотонической дистрофии. Для окончательного диагноза вам может понадобиться помощь специалиста по инфекционным заболеваниям, кардиолога и ревматолога.
Лечение
Терапевтические меры начинаются с первого дня после рождения, поскольку результат коррекции в этот период является наиболее стабильным. До 2-3 лет консервативные методы являются предпочтительными. Они состоят из еженедельной коррекции штукатурки. Перед каждой манипуляцией выполняются термические, физиотерапевтические и лечебные упражнения. От физиотерапии, фотохромотерапии, электрофореза с просерином, тренталом, серой и кальцием, фонофореза с кератолитическими гелями и электростимуляции. Родители, несомненно, объясняют важность корректирующих артрит упражнений, которые выполняются до 8 раз в день. Ортопедическая терапия всегда дополняется неврологической, в которую входят препараты, улучшающие кровообращение, повышающие проводимость и нормализующие трофику тканей.
При отрицательной динамике используется хирургическое вмешательство. В тяжелых ситуациях он начинается с 3 месяцев, но в большинстве случаев пациенты в возрасте до 2 лет проходят консервативное лечение. Коррекция изначально проводится в дистальных отделах. В зависимости от локализации можно выполнить миотенолигментокапсулотомию, супракондилярную остеотомию, удлинение четырехглавой мышцы. Если произошла артрогрипотическая косолапость, рекомендуются хирургические операции на связочно-сухожильном аппарате (дети до 7 лет) или на скелете стопы (в старшей возрастной группе).
При артрогрипозе верхних конечностей используются укорочение и удлинение мышц предплечья, а также капсулотомия запястья со стороны ладоней. У подростков аллодез с лавсановой лентой или артродез используются в качестве операций на этом суставе. При разгибательной контрактуре локтевого сустава сухожилие трицепса удлинено, трансплантировано и выполнена задняя капсулотомия. При возникновении вывихов их закрытое сокращение осуществляется только с сохранением мышечной силы. Операции на нижних конечностях максимально сосредоточены на поддержании поддерживающей статической функциональной активности, на верхних — на создании условий, важных для самообслуживания.
Список литературы
1. Заключение по II международному cимпозиуму по артрогрипозу// Ортопедия, травматология и восстановительная хирургия детского возраста. – 2015.
2. Консервативное лечение деформаций верхних и нижних конечностей у детей раннего возраста с артрогрипозом/ Агранович О. Е. , Баиндурашвили А. Г. , Петрова Е. В. И тд;// Детская хирургия. – 2012.
3. Клинические варианты деформации верхних конечностей у больных с артрогрипозом/ Агранович О. Е. , Лахина О. Л. // Травматология и ортопедия России, 2013 — N 3.
4. Arthrogryposis A Text Atlas/ Lynn T. Staheli, M. D. Judith G. Hall, M. D. Kenneth M. Jaffe, M. D. Diane O. Paholke – 2008.
Основные медуслуги по стандартам лечения | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Клиники для лечения с лучшими ценами
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Источник
Артрогрипоз вызван нарушениями в развитии опорно-двигательного аппарата. Они связаны с контрактурами, фиброзами и деформацией конечностей. Выделяют множество видов аномалий. Наиболее распространенными формами являются атрогрипоз запястья, локтей, плеч, бедер и коленей. В настоящее время существует несколько теорий о его происхождении, но доподлинно причина не выявлена.
В данной статье пойдет речь о том, что такое артрогрипоз, о его причинах, лечении и прогнозе.
Что такое артрогрипоз
Артрогрипоз – это генетическое заболевание, врожденная патология, связанная с аномальным развитием суставов, мышц и спинного мозга. Данное заболевание встречается довольно редко. Только 2-3 % из всех аномалий развития, которые связаны с опорно-двигательным аппаратом, приходятся на артрогрипоз.
Эта болезнь не прогрессирует со временем, не затрагивает другие внутренние органы и не влияет на умственные способности ребенка.
В медицине есть мнение, что артрогрипоз —, не диагноз, а состояние организма. Выявление артрогрипоза во время беременности является важным моментом для прогноза и генетического исследования.
Название заболевания произошло от греческого и буквально переводится как «кривой сустав». Артрогрипоз представляет собой ограничение подвижности сустава, вызывающее атрофию мышц и нарушения в спинном мозге. Он имеет множество видов.
Классификация и подвиды
По международной классификации болезней в 10-й редакции (код по МКБ 10) артрогрипозу присвоен код Q 74. Он объединяет категорию под названием «Другие врожденные аномалии (пороки) развития конечностей». Среди них выделяют такие патологии, как:
- добавочные запястные кости,
- ключично-черепной дизостоз,
- врожденный ложный сустав ключицы,
- макродактилия,
- деформация Шпренгеля,
- трехфаланговый большой палец руки,
- отсутствие надколенника,
- вывих надколенника,
- синдром «ногтей-надколенника»,
- сращение крестцово-подвздошного сочленения,
- аномалия развития голеностопного сустава,
- врожденный множественный артрогрипоз.
Это не весь перечень разновидностей аномалии.
Узнайте, в чем разница артрита и артроза.
Рассмотрим более подробно врожденный множественный артрогрипоз и дистальную синдромальную форму.
Врожденный множественный артрогрипоз делится на:
- аномалии верхних конечностей,
- аномалии или артрогрипоз нижних конечностей,
- генерализованная форма,
- генерализованная форма с затрагиванием позвоночника.
Генерализованная форма – это вовлечение в патологический процесс плечевых, локтевых, лучезапястных, тазобедренных, коленных суставов, кистей и стоп, лицевого скелета.
Артрогрипоз верхних конечностей делится на две группы: недоразвитые руки по продольному типу и недоразвитые руки по поперечному типу. Обе формы представляют собой частичное или полное отсутствие функции схватывания предмета рукой. Мышцы руки атрофированы, и сама рука укорочена в размерах от 1,5 см до полного ее отсутствия.
Артрогрипоз нижних конечностей имеет три формы патологии. Это фокомелия, амелия и перомелия. При фокомелии отсутствуют средние части конечностей, она может быть односторонней или двусторонней. Амелия – это полное отсутствие сустава. Перомелия представляет собой разновидность фокомелии, при которой сочетается отсутствие части конечности с аномалией стопы.
Как лечить артроз коленного и голеностопного сустава?
Дистальная форма артрогрипоза связана с аномалиями мелких суставов. При этой форме поражаются кисти и стопы, иногда включаются челюстно-лицевые суставы. Преимущественно они являются следствием наследственных болезней.
Данная категория объединяет 18 подвидов. Вот некоторые из них:
- синдром Гордона,
- дизморфизм дигиталярный,
- синдром Фримена-Шелдона,
- врожденная арахнодактилия,
- птеригиум,
- трисмус-псевдокамптодактилия.
Причины
Происхождение аномалии мало изучено, поэтому среди причин существует множество теорий. Их можно объединить в следующие группы:
-
механические факторы (уменьшение околоплодных вод и давление на плод, патологическое внутриутробное положение плода, физическая травма),
- сосудистые патологии и нарушение кровоснабжения,
- инфекционные поражения (внутриутробный периартрит, инфекционные заболевания матери, краснуха, грипп, поражения родительской яйцеклетки),
- токсины в виде лекарств и наркотиков,
- наследственные,
- кислородное голодание плода.
Симптомы артрогрипоза
К общим признакам заболевания можно отнести:
- атрофию мышц,
- блокировку суставов,
- деформацию суставов.
Симптомами артрогрипоза нижних конечностей являются:
- наружно-ротационно-отводящие либо сгибательно-приводящие контрактуры в тазобедренных суставах,
- вывихи бедер, но не всегда,
- сгибательные или разгибательные контрактуры в коленях,
- деформации стоп.
Симптомы артрогрипоза верхних конечностей:
- внутриротационно-приводящие в плечевых суставах,
- разгибательные в локтевых,
- сгибательные в лучезапястных,
- сгибательно-приводящие в первом пальце.
Как лечить артроз позвоночника?
Лечение
Как лечить артрогрипоз? Артрогрипоз поддается лечению и позволяет приобрести ребенку полную физическую самостоятельность. Оно подразумевает комплексную терапию. Чем раньше лечение начинается, тем проще поддается исправлению и тем меньше вероятность оперативного вмешательства.
Лечение артрогрипоза как верхних, так и нижних конечностей у детей на начальном этапе предполагает предотвращение вторичной деформации суставов, которая развивается из-за отсутствия равновесия между сгибанием и разгибанием сустава.
Физиотерапия для детей дает большой положительный эффект. Детский организм очень восприимчив к стимуляции нервной системы и хорошо откликается на ее воздействие.
Наряду с этим проводятся мануальная терапия, массаж и лечебная физкультура.
При необходимости суставы фиксируют шинами или гипсом. Иногда это бывает необходимо уже на 4-5 день после рождения. Суставы фиксируют с помощью лонгеты или шины, например, при вывихе бедра.
Шины могут быть неподвижными и динамическими. Неподвижные, или стабильные, полностью фиксируют сустав. Динамические составляют из системы шарниров. Они позволяют совершать движения. Они применяются как в период реабилитации после операции, так и для лечения детей, которым не потребовалась операция.
Узнайте, как лечить ревматоидный артроз.
Гипсование проводится поэтапно, с определенной частотой. Перед наложением гипса проводится курс упражнений. Также ежедневно несколько раз в день делаются корригирующие упражнения и укладки. Курс гимнастики развивает и увеличивает объем движений, корректирует деформации в суставе.
В качестве физиолечения применяют электрофорез с лекарственными веществами, фонофорез, электростимуляции, аппликации с озокеритом и парафином и солевые прогревания. Они улучшают кровообращение, укрепляют нервную систему и способствуют более глубокому проникновению лекарственных препаратов в ткани.
Несколько раз в год проводятся курсы неврологической терапии. Они улучшают состояние проводимости нервных волокон и метаболизма в тканях.
При малой эффективности консервативного лечения применяют хирургическое вмешательство. Оно проводится чаще всего в 2-3-летнем возрасте. Операцию делают для корректировки размеров мышц и сухожилий, а также изменения положения суставов.
Прогноз
Прогноз на будущее при артрогрипозе у детей зависит от тяжести заболевания. При незначительных деформациях и раннем лечении артрогрипоз излечим. Но существует вероятность рецидива, поэтому дети наблюдаются в условиях периодической диспансеризации в течение всего периода роста костей.
Генерализованный артрогрипоз неизлечим. Пациенты должны периодически проходить лечение, реабилитацию и адаптацию в специализированных учреждениях.
Заключение
Несмотря на трудности в лечении артрогрипоза, благодаря усилиям родителей и методам современной медицины возможно значительно улучшить состояние ребенка. Регулярные осмотры ортопеда позволят отслеживать динамику процесса.
Источник