Врожденный аортальный порок сердца код по мкб 10

Аортальный порок сердца (АПС) – морфологически и/или функционально обусловленные нарушения деятельности сердца, характеризующиеся изменениями аортального клапана (АК), которые проявляются в виде недостаточности, стеноза или их сочетания.

Дисфункция этого клапана неминуемо приведет к тому, что нарушится нормальное кровоснабжение всего организма. Расскажем детально, что происходит при развитии пороков аортального клапана сердца.

Что это такое?

Под аортальным пороком сердца принято понимать врожденное или приобретенное изменение нормальной анатомической структуры аортального сердечного клапана, который находится на границе левого желудочка и аорты.

Это трехстворчатый клапан, основная задача которого – осуществлять порционный выброс насыщенной кислородом артериальной крови в аорту. От его слаженной работы во многом зависит функционирование большого круга кровообращения – того самого, который снабжает все внутренние органы человека.

Существует два основных типа пороков клапана аорты:

• Клапанные створки, которые в норме после каждого заброса крови из желудочка в аорту плотно закрываются, в силу разных причин перестают плотно смыкаться друг с другом.

  

  В результате часть крови, предназначенной для попадания в аорту, возвращается обратно в левый желудочек, который переполняется и начинает растягиваться, увеличиваться и действовать в условиях перегрузки.

Если это происходит довольно долго – возникает левожелудочковая недостаточность. Такое состояние неплотного смыкания клапанных створок называется аортальной клапанной недостаточностью.

• Из-за органического поражения клапанные створки утрачивают свою эластичность и перестают раскрываться полностью. В таком случае просвет клапана, который в норме у взрослого человека представляет собой отверстие площадью около 3 см2, уменьшается.

  В результате становится меньше и пропускная способность такого клапана: не вся кровь из желудочка попадает в аорту, часть её попросту не успевает во время сердечного толчка попасть туда и остается в желудочке.

  

  Итогом становится постепенное растяжение и гипертрофия левого желудочка и сердечная недостаточность. Сужение аортального клапана или стеноз – это ещё один вариант порока сердца.

Частота встречаемости

Распространённость аортального стеноза (АС):

• От 3 до 7%;
• Увеличение количества с возрастом возрастает вплоть до 20% (у пациентов старше 80 лет);
• В молодой возрастной группе больше подвержены мужчины – 2,4 :1.

Частота встречаемости остальных пороков аортального клапана значительно ниже.

Коды по МКБ-10

• I35.0 Стеноз АК
• I35.1 недостаточность АК
• I35.2 Сочетанный аортальный порок сердца — стеноз и недостаточность
• I35.8 Другие поражения АК
• I35.9 Поражение АК неуточненное

Что значит дегенеративный порок?

Этот вид порока АК характеризуется наличием воспаления, отложения липидов и кальцификацией клапана. В отличие от врождённых или ревматических АПС, может встречаться более быстрое развитие. Поэтому все случаи лёгких и умеренных аортальных стенозов наблюдаются у кардиологов.

Также необходимо обращать внимание на наличие одышки, приступов стенокардии («загрудинная жаба») и обмороков при физической нагрузке.

Бывает ли врожденный?

Наиболее частой врождённой патологией является стеноз устья аорты. Он занимает 6% от всех случаев врождённых сердечных пороков.

Так как стеноз медленно прогрессирует и клиника не выражена, то его диагностика может затянуться. Однако всем детям для исключения АПС проводят эхокардиографию. И уже на этом плановом мероприятии при достаточной степени выраженности может быть диагностирован порок устья аорты.

Двустворчатый аортальный клапан

Двустворчатый клапан – это врожденная разновидность недостаточности АК, при которой он имеет всего две створки. Около 1-2% населения земли имеют именно двустворчатый клапан, у новорожденных встречается в среднем в 20 случаях из 1000. ДАК часто служит причиной развития аортального стеноза: у детей, имеющих АС, в 70-85% случаев у клапана лишь 2 створки.

При таком диагнозе врачи стараются применять клапан-сохраняющие операции, т.к. протезирование в детском возрасте нежелательно.

Причины

И стеноз, и недостаточность могут встречаться как изолированно, так и в виде сочетанного аортального порока сердца. В любом случае речь будет идти об аортальном пороке сердца. Причины этой патологии зависят от её характера:

• Врожденный порок является следствием недоразвития или патологического формирования клапана ещё у плода на стадии внутриутробного развития. Частота встречаемости врожденных аортальных деформаций – примерно 1%.
• Приобретенные аортальные пороки сердца появляются в результате перенесенных ревматических или инфекционных заболеваний (системная красная волчанка, ангина, венерические заболевания и др.) – 30% всех диагностированных случаев болезни связаны именно с этим.

  Воспалительные процессы во время этих болезней нередко охватывают область эндокарда, из-за чего деформируются и рубцуются ткани клапанных створок.

Кроме того, АПС может появиться у пожилых людей вследствие естественных процессов старения и изнашивания сердечных тканей, атеросклероза (у 10% людей старше 60 лет). Этим объясняется частота возникновения патологии у лиц преклонного возраста.

Механизм развития: описание изменений клапана, сердца и его границ

Стеноз

Вследствие стенозированного АК возникает сопротивление выталкиванию крови из левого желудочка (ЛЖ) в аорту во время систолы. Чтобы компенсировать возникшее препятствие и сниженный сердечный выброс, в левом желудочке начинает повышаться давление. Обычно стеноз медленно прогрессирует и компенсаторного изменения давления хватает, чтобы поддерживать адекватный минутный объём сердца (МОС).

СПРАВКА! При умеренном стенозе давление на АК достигает 50 мм ртутного столба, а при выраженном может достигать 100 мм ртутного столба и более.

Из-за длительной перегрузки сопротивлением и повышенного давления на АК развивается гипертрофия левого желудочка, которая позволяет компенсировать стеноз и нормализовать стеночное давление.

Клапан подвергается кальцинозу (отсутствие которого свидетельствует об исключении значительного сужения устья аорты), на рентгенограмме границы сердца практически не изменены, иногда отмечают только закругление верхушки сердца в связи с гипертрофией и расширение восходящей части аорты.

Недостаточность

Вследствие различных поражений и недостаточного смыкания створок АК кровь из аорты устремляется обратно в полость левого желудочка, что приводит к уменьшению диастолического давления и ударного объёма сердца (УОС). Для обеспечения адекватного ударного выброса левый желудочек расширяется и увеличивает свой ударный объём на величину, равную обратному току крови из аорты.

СПРАВКА! Если имеется выраженная недостаточность АК, ударный объём сердца возрастает в 3, а то и в 4 раза.

Вследствие расширения левого желудочка увеличивается потребность миокарда в кислороде, что приводит к ишемии. Так же к ишемии приводит сниженное диастолическое давление при выраженной недостаточности и реже кальциноз устьев коронарных артерий.

Из-за расширения левого желудочка увеличивается тень сердца на рентгенограмме. Также изменяется конфигурация аорты и возможно опущение верхушки сердца под диафрагму.

Проявления заболевания

Характерной особенностью этого заболевания является его длительный период без симптомов. Бессимптомно порок может протекать фактически до того момента, пока клапан аорты не будет выполнять свои функции менее чем на 50% от нормального объема.

В этом и таится главная опасность этой патологии: ведь на момент появления первых клинических признаков заболевания сердце работает практически на пределе своих возможностей. Поэтому своевременная диагностика аортального порока – это уже половина благоприятного прогноза лечения.

Симптомы, на которые стоит обратить пристальное внимание:

• Ощущение усиленного сердцебиения, дискомфорт от которого может мешать спать или выполнять привычную работу.
• Головокружение, шум в ушах, предобморочные состояния, слабость и упадок сил – все это симптомы прогрессирующего кислородного голодания организма вследствие недостаточной кровенаполняемости большого круга кровообращения.
• Одышка – характерный «сердечный» симптом, который появляется сначала только после значительных физических усилий, а затем даже при выполнении бытовых дел и в состоянии покоя.
• Стенокардия – загрудинная боль и чувство тяжести.
• Отеки ног, дискомфорт в области печени – симптомы тяжелой степени болезни, которые появляются позже.

Специфическими признаками проблем именно с клапаном аорты являются:

• Необычные пульс и давление. Например, пульс может быть очень слабым и едва прощупываемым на руке, в то время как по всему телу ощущается биение крупных артерий. Характерна также большая разница между показателями верхнего и нижнего давления.
• Специфическая бледность кожи – так называемая «аортальная бледность» без признаков цианоза или нездорового румянца.
• В соответствии с фазами сердечного цикла могут покачиваться голова больного, расширяться и сужаться зрачки, пульсировать сонные артерии на шее – все это яркие демонстративные признаки, характерные исключительно для этого заболевания.

Клиническая картина в зависимости от состояния гемодинамики

Стадии компенсации и субкомпенсации у больных стенозом протекают практически бессимптомно. Все характерные признаки появляются позднее. Они свидетельствуют об истощении компенсаторных возможностей сердца и развитии декомпенсации. К ним относят одышку, обмороки и головокружения, сдавливающая боль в груди и подреберье. Также характерны выраженная бледность и акроцианоз, который появляется на поздних стадиях заболевания.

Симптоматика при недостаточности в стадии компенсации тоже длительное время отсутствует. Однако на стадиях суб- и декомпенсации наблюдаются:

1. Головные боли;
2. Тахикардия;
3. Нарушения зрения;
4. Одышка;
5. Изменения тонов сердца;
6. Признак Мюллера (пульсация язычка и миндалин);
7. Признак Ландольфи (расширение зрачков при диастоле и сужение при систоле);
8. Боли в области сердца, в подреберье;
9. Шум в ушах;

При недостаточном периферическом кровообращении происходит спазм сосудов, что приводит к побледнению кожи. При умеренных физических нагрузках может возникать одышка или боль за грудиной, которые при обычной усталости не характерны. Для определения функционального класса проводят различные нагрузочные пробы.

Методы диагностики

Что покажет УЗИ сердца?

При АС во время эхокардиографии определяют утолщение межжелудочковой перегородки и задней стенки левого желудочка, а также признаки его значительной гипертрофии.

При НАК во время эхокардиографии (УЗИ) определяют возврат крови из аорты в левый желудочек, а также увеличение объёма левого желудочка, которое сопровождается смещение его стенок во время систолы. При наступлении декомпенсации систолическое смещение стенок не определяется.

Ультразвуковая диагностика остаётся эффективным и недорогим методом для диагностики и контроля АПС.

Сочетанная форма и выявление преобладания

Сочетанный АПС характеризуется наличием сразу нескольких дефектов (стеноз и недостаточность). В происхождении сочетанного порока большую роль играет ревматическое поражение. Однако встречаются случаи врождённых пороков, а также осложнённые изолированные пороки аортального клапана сердца после перенесенных заболеваний (инфекционный эндокардит и др.).

Преобладают такие симптомы как одышка и застой венозной крови, а периферические признаки возврата крови в ЛЖ отсутствуют.

Диагностика сложных аортальных пороков не представляет особой сложности. Однако некоторые исследования могут быть дорогостоящими, а очередь на их проведения растягивается на недели, а то и месяца. Их диагностика заключается в обнаружении прямых признаков стеноза или недостаточности.

В точках аускультации АК имеется 2 шума, распознание которых имеет важное диагностическое значение. Нарастающе-убывающий шум (выслушивается вовремя систолы) проводится на шейные сосуды и имеет грубый тембр. Убывающий шум (выслушивается вовремя диастолы) имеет мягкий тембр и выслушивается на верхушке сердца или в точке Боткина-Эрба (середина между 3 и 4 ребром у края грудины).

После аускультации необходимо подтверждение инструментальными методами (наиболее часто используется эхокардиография). Для диагностики применяют такие методы как:

1. Электрокардиограмма;
2. Эхокардиография;
3. Рентгенография органов грудной клетки;
4. Спиральная компьютерная томография;
5. Магнитно-резонансная томография;
6. Катетеризация сердца и Ангиокардиография.
7. Общеклинические исследования.

Независимо от преобладания стеноза или недостаточности при аортальном пороке сердца, наиболее эффективным лечением является протезирование. Показания к операции такие же, как и при изолированном стенозе аорты (о них — ниже в статье).

Тактика лечения

Важным фактором при выборе тактики лечения является стадия порока и степень сердечной недостаточности. Консервативное лечение по большей части применяется в качестве симптоматической терапии. Основным методом лечения остаётся хирургическое протезирование АК.

Консервативное

Основными принципами в терапевтическом лечении являются диета, ограничивающая употребление поваренной соли и жирных продуктов, ограничение физической активности во избежание усугубления пороков, а также медикаментозное лечение возникшей сердечной недостаточности.

Консервативное медикаментозное лечение востребовано на ранних стадиях и при подготовке больного к последующему оперативному вмешательству. Направления лекарственной терапии представлены в таблице.

При помощи консервативного лечения можно длительно поддерживать состояние компенсации и субкомпенсации пороков АК. Полного излечения можно достичь только при протезировании аортального клапана.

Золотым стандартом лечения пороков аортального клапана сердца в большинстве случаев является радикальное вмешательство.

Операция

Показания для хирургического лечения больных со стенозом устья аорты:

1. Выраженная симптоматика;
2. Разница давления — 50 мм ртутного столба;
3. Площадь отверстия АК менее 0,75 кв. см;
4. Повышение мозгового натрийуретического пептида.

Показания при недостаточности АК:

1. Наличие НАК, которая не зависит от функции ЛЖ;
2. Нарушение функции ЛЖ сочетается с отсутствием клинических симптомов;
3. Другие поражения АК или ишемическая болезнь сердца (ИБС).

При оценке факторов риска и состояния пациента перед операцией применяется междисциплинарный подход, что немаловажно у пожилых людей. Ведь у них появляются противопоказания не характерные молодым (например, старческая астения). Также оценивают их когнитивные функции, мобильность, зависимость от посторонней помощи, риск падений, мальнутрицию (несоответствие между потреблением и потребностями питательных веществ), совместимость с трансплантатом.

Практикуются следующие виды операций:

• Вальвулопластика – радикальная коррекция аортального клапана малоинвазивным методом или с помощью открытой операции на сердце. Рекомендуется при врожденной форме заболевания или у взрослых пациентов, которым противопоказано протезирование.



• Протезирование клапана – наиболее эффективный способ хирургической коррекции аортального порока у взрослых пациентов с приобретенной формой этого недуга.

Так как смертность пациентов с этой патологией и без соответствующего лечения очень высокая, то при её обнаружении медлить нельзя – необходимо срочно принимать меры по восстановлению функционального состояния сердечного клапана.

Каким образом вылечить порок – консервативным ли путем или хирургическим – остается на усмотрение лечащего кардиолога или кардиохирурга.

Рекомендации, как себя вести

Если вы обнаружили у себя похожие симптомы, незамедлительно обратитесь к врачу. Необходимо соблюдать диету и ограничить физические нагрузки. Излишние нагрузки могут спровоцировать усугубление клинического течения пороков. Вовремя начинайте лечение вирусных и бактериальных заболеваний и соблюдайте рекомендации лечащего врача.