Врожденные пороки сердца синдром шлюза
- Утомляемость при кормлении, ранний отказ от груди.
- Кардиомегалия, сердечный горб.
- Шум над областью сердца органических характеристик.
- Признаки недостаточности кровообращения (одышка, тахикардия, увеличение печени, отеки).
- Одышечно-цианотические приступы (при болезни Фалло).
- Цианоз или бледность кожи.
- Признаки хронической гипоксии (отставание в массе, росте, пальцы Гиппократа, ногти в виде «часовых стекол», множественный кариес молочных зубов, усиление сосудистой сетки на коже грудной клетки, полицитемия).
- Признаки гиперволемии малого круга или гиповолемии (обеднения) малого круга кровообращения (см.ниже).
- Изменения АД:
- при ОАП повышение систолического, снижение диастолического давления до нуля;
- при коарктации аорты высокое АД на руках, АД на ногах равно или ниже АД на руках.
Группировка ВПС:
- ВПС со сбросом крови слева направо (артериально-венозный сброс) = пороки с обогащением малого круга кровообращения – белые пороки – бледная кожа.
- ДМЖП, ДМПП, ОАП.
- Со сбросом крови справа налево (с венозно-артериальным сбросом и артериальной гипоксемией) – с обеднением малого круга = синие пороки (с цианозом).
- Тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, гипоплазия левого сердца.
- С синдромом шлюза (с препятствием кровотоку) – легочный кровоток не нарушен, нет патологической связи между малым и большим кругом кровообращения.
- Стеноз аорты, коарктация аорты.
Синдром увеличения кровотока через легкие:
- частые бронхиты и пневмонии, одышка;
- бледность кожи;
- сердечный горб;
- акцент II тона над легочной артерией;
- рентгенологическое исследование сердца – усиление легочного рисунка, выбухание дуги легочной артерии, гипертрофия правого желудочка;
- ЭхоКГ – признаки легочной гипертензии (давление в легочной артерии более 28 мм рт. ст).
Синдром уменьшенного кровотока через легкие:
- цианоз с рождения или до 3 лет жизни;
- одышечно-цианотические приступы с присаживанием на корточки;
- пальцы Гиппократа;
- ослабление II тона над легочной артерией;
- полицитемия;
- рентгенологическое исследование сердца – повышение прозрачности легочных полей, западение дуги легочной артерии, увеличение правого желудочка.
Синдром шлюза (сужения):
- боли в области сердца;
- систолическое дрожание;
- систолический шум над местом сужения;
- гипертрофия желудочка, лежащего выше места сужения;
- рентгенологическое исследование сердца – выбухание дуги выше места сужения.
Пример описания исследования органов брюшной полости в истории болезни:
Запах изо рта обычный. Слизистая полости рта розовая, чистая, десны бледно-розовой окраски, не кровоточат. Имеет 2 кариозных зуба. Язык нормальной величины и формы, розовый, влажный, с отпечатками зубов по краям, обложен у корня и в средней трети беловатым налетом, сосочки языка не изменены. Живот обычной формы, симметричен, участвует в акте дыхания, пупок втянут. Видимая перистальтика, ограниченные выпячивания стенки живота при глубоком дыхании и натуживании отсутствуют. При перкуссии живота отмечается тимпанит различной степени выраженности. Симптомов асцита не выявлено. Симптомы Менделя, Лепине отрицательные.
Границы печени по Курлову
| Верхняя по правой среднеключичной линии | VI ребро |
| Нижняя по правой среднеключичной линии | Край реберной дуги |
| По срединной линии | На 4 см ниже мечевидного отростка |
| Левая | Не выступает за левую окологрудинную линию по краю реберной дуги |
Размеры печени по Курлову: I – 10 см, II- 8 см, III – 7 см.
Размеры селезеночной тупости 4х6 см.
При поверхностной ориентировочной пальпации локальная мышечная защита и болезненность в зоне Шоффара и эпигастрии, в остальных отделах живот при пальпации мягкий, безболезненный. При исследовании «слабых мест» передней брюшной стенки (пупочное кольцо, апоневроз белой линии живота, паховые кольца) грыжевых выпячиваний не отмечается.
Глубокая пальпация кишечника: сигмовидная кишка пальпируется в левой паховой области на протяжении 5 см в виде безболезненного, неурчащего, плотноэластического, подвижного, гладкого цилиндра. Остальные отделы толстой кишки не пальпируются.
Пальпируется край печени в правом подреберье по правой среднеключичной линии, мягкий, ровный, с гладкой поверхностью, слегка заостренный, безболезненный. Желчный пузырь не пальпируется. Пальпация точки Кера безболезненна, симптомы Кера, Мерфи, Ортнера-Грекова, Георгиевского-Мюсси, Боаса отрицательные. Привратник не пальпируется. Методом перкуторной пальпации (определение шума плеска), стетакустической пальпации нижняя граница желудка определяется на 3 см выше пупка. Селезенка, поджелудочная железа и мезентериальные лимфатические узлы не пальпируются. Пальпация панкреатических точек (Дежардена, Мейо-Робсона, Кача) безболезненна. Симптомы Керте, Бергмана-Калька, Френкеля, френикус-симптом слева, Воскресенского отрицательные. Симптом Щеткина-Блюмберга отрицательный. При аускультации живота выслушиваются нормальные перистальтические кишечные шумы. Трещин, зияния ануса, выпадения прямой кишки нет. Стул ежедневный, 1 раз в день, оформленный, обычного цвета, без патологических примесей.
1. У новорожденных и грудных детей:
— асфиксия при рождении, повторные приступы асфиксии, одышка;
— цианоз постоянный или во время плача, кормления;
— беспокойный сон, быстрое утомление, отказ от пищи;
— частые бронхолегочные заболевания;
— малая прибавка массы тела;- наличие стигм дисэмбриогенеза и сопутствующих пороков развития;
— отсутствие пульса на бедренной артерии;
— признаки недостаточности кровообращения;
— шумы над областью сердца и нарушение ритма сердечных сокращений;
— неблагоприятный генеалогический и акушерский анамнез;
— данные инструментального исследования (ЭКГ, ФКГ, R-сердца в трех проекциях, эхокардиография, изотопные исследования и др.), позволяющие выявить признаки гипертрофии камер сердца, аномалию крупных сосудов.
2. У детей старшего возраста,кроме описанных выше признаков, появляются или становятся отчетливыми следующие:
— наличие одышечно-цианотических приступов;
— отставание в физическом развитии;
— диспропорция в развитии;
— признаки хронической гипоксии (ногти в виде «часовых
стекол», пальцы — «барабанных палочек», тусклые,
ломкие волосы и ногти, ранний и распространенный
кариес зубов и др.)
— деформация грудной клетки.
КЛАССИФИКАЦИЯ ВРОЖДЕННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА
1. Пороки со сбросом крови слева направо(артериально-венозный сброс):
1) дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП)
2) открытый артериальный проток (ОАП)
3) дефект межпредсердной перегородки (ДМПП)
2. Пороки с венозно-артериальным сбросом и артериальной гипоксемией:
1) тетрада Фалло
2) транспозиция магистральных сосудов
3) синдром гипоплазии левого сердца.
3. Пороки с препятствием кровотоку (с синдромом
шлюза):
1) стеноз легочной артерии
3) коарктация аорты
Синдром сброса проявляется одышкой, сердцебиением, утомляемостью, отставанием в физическом развитии, увеличением размеров сердца, систолическим дрожанием над областью сердца, систолическим или диастолическим шумом различной локализации.
Синдром шлюзапроявляется в области сердца, систолическим дрожанием, систолическим шумом типичной локализации (аорта или легочная артерия), увеличением и гипертрофией соответствующего желудочка сердца, нарушением внугрижелудочковой проводимости (ЭКГ), брадикардией.
Не нашли то, что искали? Воспользуйтесь поиском:
Лучшие изречения: Как то на паре, один преподаватель сказал, когда лекция заканчивалась — это был конец пары: «Что-то тут концом пахнет». 8069 —
| 7740 — или читать все.
213.87.225.9 © studopedia.ru Не является автором материалов, которые размещены. Но предоставляет возможность бесплатного использования. Есть нарушение авторского права? Напишите нам | Обратная связь.
Отключите adBlock!
и обновите страницу (F5)
очень нужно
Врожденные пороки сердца представляют собой структурные аномалии и деформации клапанов, отверстий или перегородок между камерами сердца или отходящих от него сосудов, нарушающие внутрисердечную и системную гемодинамику, предрасполагающие к развитию острой или хронической недостаточности кровообращения.
Частота врожденных пороков сердца составляет до 1% всех заболеваний сердца.
Возникновение пороков эмбрионального развития может быть обусловлено генными мутациями, различными инфекционными процессами и интоксикациями (эндогенными и экзогенными) в период беременности.
С врожденными пороками сердца связаны определенные хромосомные нарушения, наиболее частая — трисомия 21 (синдром Дауна), а также трисомии 13, 14, 15 и 18. У более чем 50% пациентов с синдромом Дауна отмечают врожденный порок сердца (наиболее часто атриовентрикулярные или желудочковые септальные дефекты).
Мутации в нескольких специфических генах идентифицированы в некоторых случаях врожденных пороков сердца. Мутации в ТВХ5 выявляют у большинства пациентов с синдромом Хольт — Орама, аутосомным заболеванием с септальными дефектами. Мутации в гене эластина были идентифицированы как причина надклапанного аортального стеноза, мутации в NKX2.5 связаны с аутосомным доминантным фенотипом дефекта предсердной перегородки при тетраде Фалло.
Врожденный порок сердца является следствием нарушения нормального процесса развития первичной и вторичной межпредсердных перегородок и эндокардиальных подушек в период его эмбрионального формирования. При нарушении развития мышечной части межжелудочковой перегородки в ней образуются единичные или множественные отверстия, чаще в мембранозной ее части, при этом могут образоваться высокие или низкие ее дефекты, нередко захватывающие нижележащую часть мышечной перегородки. Нарушение развития аортолегочной перегородки может быть локальным, на небольшом протяжении, тогда формируется порок типа аортолегочного свища. Иногда разделения артериального ствола на аорту и ЛА вообще не происходит и формируется порок, называемый общим артериальным стволом. В процессе формирования этой перегородки направление ее роста может нарушиться и идти не по спирали, как обычно, а прямо — в таких случаях формируется порок, называемый транспозицией аорты и ЛА. В ряде случаев нарушения развития перегородки артериального конуса приводят к ее отклонению в ту или иную сторону, вследствие чего возникает сужение аорты или ЛА. К сужению последней часто присоединяется нарушение развития складок конуса в месте, где они участвуют в формировании мембранозной части перегородки, — образуется дефект в ней, расширенная аорта сдвигается вправо и оказывается расположенной прямо над дефектом — развивается порок, получивший название «тетрада Фалло».
Возникновение ряда врожденных пороков сердца и магистральных сосудов связано с нарушениями в постнатальный период. Нарушение в процессе нормального закрытия артериального протока приводит к формированию открытого артериального протока. При сочетании незаращения овального отверстия с недоразвитием вторичной перегородки формируется дефект межпредсердной перегородки в области овального окна.
По этиологии врожденные пороки подразделяются на две группы:
1. Пороки, обусловленные нарушением формообразования, являющиеся патологией эмбрионального развития сердечно-сосудистой системы.
2. Пороки, развившиеся вследствие заболеваний эндокарда, перенесенных во внутриутробный период.
С учетом морфологии поражения среди врожденных пороков сердца выделяют:
• аномалии расположения сердца;
• аномалии предсердной, межжелудочковой перегородки;
• аномалии ЛА, артериального протока, аорты;
• перемещение больших сосудов;
• аномалии клапанного аппарата сердца.
Систематизация врожденных пороков сердца
• врожденная корригированная транспозиция магистральных артерий;
• аномалии расположения сердца;
• врожденная полная блокада сердца.
Пороки сердца «белые» с шунтированием крови слева направо:
1. Шунт крови на уровне предсердий:
1) дефект межпредсердной перегородки;
2) дефект межпредсердной перегородки в сочетании с митральным стенозом (синдром Лютамбаше);
3) частичное аномальное присоединение легочных вен.
2. Шунт крови на уровне желудочков:
1) дефект межжелудочковой перегородки;
2) дефект межжелудочковой перегородки в сочетании с недостаточностью клапана аорты;
3) дефект межжелудочковой перегородки со сбросом крови из ЛЖ в правое предсердие.
3. Шунт крови из устья аорты в правую часть сердца:
1) разрыв аневризмы синуса Вальсальвы;
2) коронарная артериовенозная фистула;
3) аномальное отхождение выхода левой коронарной артерии из ствола ЛА.
4. Шунт крови между аортой и ЛА:
1) аортопульмональное окно;
2) открытый артериальный проток.
5. Многоуровневые шунты крови:
1) полный общий предсердно-желудочковый канал;
2) сочетание дефекта межжелудочковой перегородки с дефектом межпредсердной перегородки;
3) сочетание дефекта межжелудочковой перегородки с открытым артериальным протоком.
Пороки сердца «белые» без шунтирования крови:
1. Пороки левых отделов сердца:
1) врожденная обструкция притоку крови в левое предсердие;
2) митральная недостаточность;
3) первичный дилатирующий фиброэластоз эндокарда;
4) стеноз устья аорты;
5) недостаточность аортального клапана;
6) коарктация аорты.
2. Пороки правых отделов сердца:
1) аномалия трехстворчатого клапана (Эбштейна) без цианоза;
3) врожденная недостаточность клапана ЛА;
4) идиопатическое расширение ствола ЛА.
Пороки сердца «синие»:
С усиленным легочным кровотоком:
1. Полная транспозиция магистральных артерий.
2. Синдром Тауссиг — Бинга.
3. Артериальный ствол.
4. Полная аномалия присоединения легочных вен.
5. Единственный желудочек без стеноза легочного ствола.
6. Общее предсердие.
7. Тетрада Фалло с атрезией легочного ствола и усилением коллатерального артериального кровотока.
8. Атрезия трехстворчатого клапана с большим дефектом межжелудочковой перегородки, без стеноза легочного ствола.
9. Гипоплазия левых отделов сердца (атрезия аорты и митрального клапана).
С нормальным или уменьшенным легочным кровотоком:
1. Атрезия трехстворчатого клапана.
2. Аномалия Эбштейна с шунтированием крови из правого предсердия в левое.
3. Атрезия легочного ствола с интактной межжелудочковой перегородкой.
4. Стеноз или атрезия легочного ствола с дефектом межжелудочковой перегородки (тетрада Фалло).
5. Стеноз легочного ствола с шунтированием крови из правого предсердия в левое.
6. Полная транспозиция магистральных сосудов в сочетании со стенозом легочного ствола.
7. Отхождение обоих выносящих сосудов из ПЖ в сочетании со стенозом легочного ствола.
8. Единственный желудочек со стенозом легочного ствола.
9. Артериовенозные свищи легких.
10. Сообщение между полыми венами и левым предсердием.
В соответствии с протоколом оказания медицинской помощи пациентам с врожденными пороками сердца лечебная программа предусматривает перечень и объем обязательных медицинских услуг, куда включены оперативное лечение порока сердца и лечение СН и ее осложнений (приказ МЗ Украины № 436 от 03.07.2006 г.).
Источник
Содержание
- Врожденные пороки сердца
- Причины врожденных пороков сердца
- Классификация врожденных пороков сердца
- Нарушения гемодинамики при врожденных пороках сердца
- Симптомы врожденных пороков сердца
- Диагностика врожденных пороков сердца
- Лечение врожденных пороков сердца
- Прогноз и профилактика врожденных пороков сердца
Врожденные пороки сердца – группа заболеваний, объединенных наличием анатомических дефектов сердца, его клапанного аппарата или сосудов, возникших во внутриутробном периоде, приводящих к изменению внутрисердечной и системной гемодинамики. Проявления врожденного порока сердца зависят от его вида; к наиболее характерным симптомам относятся бледность или синюшность кожных покровов, шумы в сердце, отставание в физическом развитии, признаки дыхательной и сердечной недостаточности. При подозрении на врожденный порок сердца выполняется ЭКГ, ФКГ, рентгенография, ЭхоКГ, катетеризация сердца и аортография, кардиография, МРТ сердца и т. д. Чаще всего при врожденных пороках сердца прибегают к кардиохирургической операции – оперативной коррекции выявленной аномалии.
Врожденные пороки сердца
Врожденные пороки сердца — весьма обширная и разнородная группа заболеваний сердца и крупных сосудов, сопровождающихся изменением кровотока, перегрузкой и недостаточностью сердца. Частота встречаемости врожденных пороков сердца высока и, по оценке различных авторов, колеблется от 0,8 до 1,2% среди всех новорожденных. Врожденные пороки сердца составляют 10-30% всех врожденных аномалий. В группу врожденных пороков сердца входят как относительно легкие нарушения развития сердца и сосудов, так и тяжелые формы патологии сердца, несовместимые с жизнью.
Многие виды врожденных пороков сердца встречаются не только изолированно, но и в различных сочетаниях друг с другом, что значительно утяжеляет структуру дефекта. Примерно в трети случаев аномалии сердца сочетаются с внесердечными врожденными пороками ЦНС, опорно-двигательного аппарата, ЖКТ, мочеполовой системы и пр.
К наиболее частым вариантам врожденных пороков сердца, встречающимся в кардиологии, относятся дефекты межжелудочковой перегородки (ДМЖП – 20%), дефекты межпредсердной перегородки (ДМПП), стеноз аорты, коарктация аорты, открытый артериальный проток (ОАП), транспозиция крупных магистральных сосудов (ТКС), стеноз легочной артерии (10-15% каждый).
Причины врожденных пороков сердца
Этиология врожденных пороков сердца может быть обусловлена хромосомными нарушениями (5%), генной мутацией (2-3%), влиянием факторов среды (1-2%), полигенно-мультифакториальной предрасположенностью (90%).
Различного рода хромосомные аберрации приводят к количественным и структурным изменениям хромосом. При хромосомных перестройках отмечаются множественные полисистемные аномалии развития, включая врожденные пороки сердца. В случае трисомии аутосом наиболее частыми пороками сердца оказываются дефекты межпредсердной или межжелудочковой перегородок, а также их сочетание; при аномалиях половых хромосом врожденные пороки сердца встречаются реже и представлены, главным образом, коарктацией аорты или дефектом межжелудочковой перегородки.
Врожденные пороки сердца, обусловленные мутациями единичных генов, также в большинстве случаев сочетаются с аномалиями других внутренних органов. В этих случаях сердечные пороки являются частью аутосомно-доминантных (синдромы Марфана, Холта-Орама, Крузона, Нунана и др.), аутосомно-рецессивных синдромов (синдромы Картагенера, Карпентера, Робертса, Гурлер и др.) или синдромов, сцепленных с Х-хромосомой (синдромы Гольтца, Аазе, Гунтера и др.).
Среди повреждающих факторов внешней среды к развитию врожденных пороков сердца приводят вирусные заболевания беременной, ионизирующая радиация, некоторые лекарственные препараты, пагубные привычки матери, производственные вредности. Критическим периодом неблагоприятного воздействия на плод являются первые 3 месяца беременности, когда происходит фетальный органогенез.
Внутриутробное поражение плода вирусом краснухи наиболее часто вызывает триаду аномалий – глаукому или катаракту, глухоту, врожденные пороки сердца (тетраду Фалло, транспозицию магистральных сосудов, открытый артериальный проток, общий артериальный ствол, клапанные пороки, стеноз легочной артерии, ДМЖП и др.). Также обычно имеют место микроцефалия, нарушение развития костей черепа и скелета, отставание в умственном и физическом развитии.
Кроме краснухи беременной, опасность для плода в плане развития врожденных пороков сердца представляют ветряная оспа, простой герпес, аденовирусные инфекции, сывороточный гепатит, цитомегалия, микоплазмоз, токсоплазмоз, листериоз, сифилис, туберкулез и др.
В структуру эмбриофетального алкогольного синдрома обычно входят дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородки, открытый артериальный проток. Доказано, что тератогенное действие на сердечно-сосудистую систему плода оказывает прием амфетаминов, приводящий к транспозиции магистральных сосудов и ДМЖП; противосудорожных средств, обусловливающих развитие стеноза аорты и легочной артерии, коарктации аорты, открытого артериального протока, тетрады Фалло, гипоплазии левых отделов сердца; препаратов лития, приводящих к атрезии трехстворчатого клапана, аномалии Эбштейна, ДМПП; прогестагенов, вызывающих тетраду Фалло, другие сложные врожденные пороки сердца.
У женщин, страдающих преддиабетом или диабетом, дети с врожденными пороками сердца рождаются чаще, чем у здоровых матерей. В этом случае у плода обычно формируются ДМЖП или транспозиция крупных сосудов. Вероятность рождения ребенка с врожденным пороком сердца у женщины с ревматизмом составляет 25 %.
Кроме непосредственных причин, выделяют факторы риска формирования аномалий сердца у плода. К ним относят возраст беременной младше 15-17 лет и старше 40 лет, токсикозы I триместра, угрозу самопроизвольного прерывания беременности, эндокринные нарушения у матери, случаи мертворождения в анамнезе, наличие в семье других детей и близких родственников с врожденными пороками сердца.
Классификация врожденных пороков сердца
Существует несколько вариантов классификаций врожденных пороков сердца, в основу которых положен принцип изменения гемодинамики. С учетом влияния порока на легочный кровоток выделяют:
- врожденные пороки сердца с неизмененным (либо незначительно измененным) кровотоком в малом круге кровообращения: атрезия аортального клапана, стеноз аорты, недостаточность легочного клапана, митральные пороки (недостаточность и стеноз клапана), коарктация аорты взрослого типа, трехпредсердное сердце и др.
- врожденные пороки сердца с увеличенным кровотоком в легких: не приводящие к развитию раннего цианоза (открытый артериальный проток, ДМПП, ДМЖП, аортолегочный свищ, коарктация аорты детского типа, синдром Лютамбаше), приводящие к развитию цианоза (атрезия трехстворчатого клапана с большим ДМЖП, открытый артериальный проток с легочной гипертензией)
- врожденные пороки сердца с обедненным кровотоком в легких: не приводящие к развитию цианоза (изолированный стеноз легочной артерии), приводящие к развитию цианоза (сложные пороки сердца – болезнь Фалло, гипоплазия правого желудочка, аномалия Эбштейна)
- комбинированные врожденные пороки сердца, при которых нарушаются анатомические взаимоотношения между крупными сосудами и различными отделами сердца: транспозиция магистральных артерий, общий артериальный ствол, аномалия Тауссиг-Бинга, отхождение аорты и легочного ствола из одного желудочка и пр.
В практической кардиологии используется деление врожденных пороков сердца на 3 группы: пороки «синего» (цианотического) типа с веноартериальным шунтом (триада Фалло, тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, атрезия трехстворчатого клапана); пороки «бледного» типа с артериовенозным сбросом (септальные дефекты, открытый артериальный проток); пороки с препятствием на пути выброса крови из желудочков (стенозы аорты и легочной артерии, коарктация аорты).
Нарушения гемодинамики при врожденных пороках сердца
В результате выше названных причин у развивающего плода может нарушаться правильное формирование структур сердца, что выражается в неполном или несвоевременном закрытии перепонок между желудочками и предсердиями, неправильном образовании клапанов, недостаточном повороте первичной сердечной трубки и недоразвитии желудочков, аномальном расположении сосудов и т. д. После рождения у части детей остаются открытыми артериальный проток и овальное окно, которые во внутриутробном периоде функционируют в физиологическом порядке.
Ввиду особенностей антенатальной гемодинамики, кровообращение развивающегося плода при врожденных пороках сердца, как правило, не страдает. Врожденные пороки сердца проявляются у детей сразу после рождения или через какое-то время, что зависит от сроков закрытия сообщения между большим и малым кругами кровообращения, выраженности легочной гипертензии, давления в системе легочной артерии, направления и объема сброса крови, индивидуальных адаптационных и компенсаторных возможностей организма ребенка. Нередко к развитию грубых нарушений гемодинамики при врожденных пороках сердца приводит респираторная инфекция или какое-либо другое заболевание.
При врожденных пороках сердца бледного типа с артериовенозным сбросом вследствие гиперволемии развивается гипертензия малого круга кровообращения; при пороках синего типа с веноартериальным шунтом у больных имеет место гипоксемия.
Около 50% детей с большим сбросом крови в малый круг кровообращения погибают без кардиохирургической помощи на первом году жизни от явлений сердечной недостаточности. У детей, перешагнувших этот критический рубеж, сброс крови в малый круг уменьшается, самочувствие стабилизируется, однако постепенно прогрессируют склеротические процессы в сосудах легких, обусловливая легочную гипертензию.
При цианотических врожденных пороках сердца венозный сброс крови или ее смешение приводит к перегрузке большого и гиповолемии малого круга кровообращения, вызывая снижение насыщения крови кислородом (гипоксемию) и появление синюшности кожи и слизистых. Для улучшения вентиляции и перфузии органов развивается коллатеральная сеть кровообращения, поэтому, несмотря на выраженные нарушения гемодинамики, состояние больного может длительное время оставаться удовлетворительным. По мере истощения компенсаторных механизмов, вследствие длительной гиперфункции миокарда, развиваются тяжелые необратимые дистрофические изменения в сердечной мышце. При цианотических врожденных пороках сердца оперативное вмешательство показано уже в раннем детском возрасте.
Симптомы врожденных пороков сердца
Клинические проявления и течение врожденных пороков сердца определяется видом аномалии, характером нарушений гемодинамики и сроками развития декомпенсации кровообращения.
У новорожденных с цианотическими врожденными пороками сердца отмечается цианоз (синюшность) кожных покровов и слизистых оболочек. Синюшность усиливается при малейшем напряжении: сосании, плаче ребенка. Белые пороки сердца проявляются побледнением кожи, похолоданием конечностей.
Дети с врожденными пороками сердца обычно беспокойные, отказываются от груди, быстро устают в процессе кормления. У них появляется потливость, тахикардия, аритмии, одышка, набухание и пульсация сосудов шеи. При хроническом нарушении кровообращения дети отстают в прибавлении веса, росте и физическом развитии. При врожденных пороках сердца обычно сразу поле рождения выслушиваются сердечные шумы. В дальнейшем обнаруживаются признаки сердечной недостаточности (отеки, кардиомегалия, кардиогенная гипотрофия, гепатомегалия и др.).
Осложнениями врожденных пороков сердца могут стать бактериальный эндокардит, полицитемия, тромбозы периферических сосудов и тромбоэмболии сосудов головного мозга, застойные пневмонии, синкопальные состояния, одышечно-цианотические приступы, стенокардитический синдром или инфаркт миокарда.
Диагностика врожденных пороков сердца
Выявление врожденных пороков сердца осуществляется путем комплексного обследования. При осмотре ребенка отмечают окраску кожных покровов: наличие или отсутствие цианоза, его характер (периферический, генерализованный). При аускультации сердца нередко выявляется изменение (ослабление, усиление или расщепление) сердечных тонов, наличие шумов и пр. Физикальное обследование при подозрении на врожденный порок сердца дополняется инструментальной диагностикой — электрокардиографией (ЭКГ), фонокардиографией (ФКГ), рентгенографией органов грудной клетки, эхокардиографией (ЭхоКГ).
ЭКГ позволяет выявить гипертрофию различных отделов сердца, патологическое отклонение ЭОС, наличие аритмий и нарушений проводимости, что в совокупности с данными других методов клинического обследования позволяет судить о тяжести врожденного порока сердца. С помощью суточного холтеровского ЭКГ-мониторирования обнаруживаются скрытые нарушения ритма и проводимости. Посредством ФКГ более тщательно и детально оценивается характер, длительность и локализация сердечных тонов и шумов. Данные рентгенографии органов грудной клетки дополняют предыдущие методы за счет оценки состояния малого круга кровообращения, расположения, формы и размеров сердца, изменений со стороны других органов (легких, плевры, позвоночника). При проведении ЭхоКГ визуализируются анатомические дефекты перегородок и клапанов сердца, расположение магистральных сосудов, оценивается сократительная способность миокарда.
При сложных врожденных пороках сердца, а также сопутствующей легочной гипертензии, с целью точной анатомической и гемодинамической диагностики, возникает необходимость в выполнении зондирования полостей сердца и ангиокардиографии.
Лечение врожденных пороков сердца
Наиболее сложной проблемой в детской кардиологии является хирургическое лечение врожденных пороков сердца у детей первого года жизни. Большинство операций в раннем детском возрасте выполняется по поводу цианотических врожденных пороков сердца. При отсутствии у новорожденного признаков сердечной недостаточности, умеренной выраженности цианоза операция может быть отложена. Наблюдение за детьми с врожденными пороками сердца осуществляют кардиолог и кардиохирург.
Специфическое лечение в каждом конкретном случае зависит от разновидности и степени тяжести врожденного порока сердца. Операции при врожденных дефектах перегородок сердца (ДМЖП, ДМПП) могут включать пластику или ушивание перегородки, рентгенэндоваскулярную окклюзию дефекта. При наличии выраженной гипоксемии детям с врожденными пороками сердца первым этапом выполняется паллиативное вмешательство, предполагающее наложение различного рода межсистемных анастомозов. Подобная тактика улучшает оксигенацию крови, уменьшает риск осложнений, позволяет провести радикальную коррекцию в более благоприятных условиях. При аортальных пороках выполняется резекция или баллонная дилатация коарктации аорты, пластика аортального стеноза и др. При ОАП производится его перевязка. Лечение стеноза легочной артерии заключается в проведении открытой или эндоваскулярной вальвулопластики и т. д.
Анатомически сложные врожденные пороки сердца, при которых радикальная операция не представляется возможной, требуют выполнения гемодинамической коррекции, т. е. разделения артериального и венозного потоков крови без устранения анатомического дефекта. В этих случаях могут проводиться операции Фонтена, Сеннинга, Мастарда и др. Серьезные пороки, не поддающиеся оперативному лечению, требуют проведения пересадки сердца.
Консервативное лечение врожденных пороков сердца может включать в себя симптоматическую терапию одышечно-цианотических приступов, острой левожелудочковой недостаточности (сердечной астмы, отека легких), хронической сердечной недостаточности, ишемии миокарда, аритмий.
Прогноз и профилактика врожденных пороков сердца
В структуре смертности новорожденных врожденные пороки сердца занимают первое место. Без оказания квалифицированной кардиохирургической помощи в течение первого года жизни погибает 50-75% детей. В периоде компенсации (2-3 года) смертность снижается до 5%. Ранее выявление и коррекция врожденного порока сердца позволяет существенно улучшить прогноз.
Профилактика врожденных пороков сердца требует тщательного планирования беременности, исключения воздействия неблагоприятных факторов на плод, проведения медико-генетического консультирования и разъяснительной работы среди женщин групп риска по рождению детей с сердечной патологией, решения вопроса о пренатальной диагностике порока (УЗИ, биопсия хориона, амниоцентез) и показаниях к прерыванию беременности. Ведение беременности у женщин с врожденными пороками сердца требует повышенного внимания со стороны акушера-гинеколога и кардиолога.
Источник