Врожденная расщелина верхней губы код мкб

Рубрика МКБ-10: Q37.9

МКБ-10 / Q00-Q99 КЛАСС XVII Врожденные аномалии пороки развития, деформации и хромосомные нарушения / Q35-Q37 Расщелина губы и неба (заячья губа и волчья пасть) / Q37 Расщелина неба и губы (волчья пасть с заячьей губой)

Определение и общие сведения[править]

Врожденные расщелины верхней губы и неба

Синонимы расщелины верхней губы — заячья губа, незаращение губы, хейлосхизис.

Синонимы расщелины нёба — волчья пасть, палатосхизис.

Расщелина верхней губы и нёба — наиболее распространённый и хорошо известный порок развития челюстно-лицевой области. Он представляет собой трёхмерную деформацию, включающую мягкие ткани, кости и зубы. Деформация изменяется в четвёртом измерении — времени — с ростом и функционированием. Патология захватывает, казалось бы, незначительную площадь, однако необходимо привлечение множества специалистов для осуществления радикального лечения.

Несмотря на многообразие пороков, характеризующихся щелевыми дефектами мягких тканей и костных структур лица, в смысл термина «расщелина верхней губы и нёба» традиционно включён определённый порок развития, характеризующийся чёткой клинической и анатомической картиной. В случае расщелины верхней губы это обычно одно- или двусторонний парамедиальный щелевой дефект, проходящий латеральнее колонки фильтрума. В области альвеолярного отростка расщелина локализуется между клыком и латеральным резцом, а в области нёба это либо центральная расщелина, при которой отсутствует связь между сошником и обеими половинами костного скелета нёба, либо имеется сошниково-нёбное сращение с одной стороны. В области мягкого нёба расщелина проходит по средней линии, разделяя нёбо на две более или менее равные половины.

Остальные типы расщелин лица и нёба принято относить к атипичным (косым, поперечным, центральным и т.д.). Обычно в монографиях, посвящённых лечению расщелин губы и нёба, атипичные формы описывают кратко и поверхностно. Некоторые из таких расщелин имеют достаточно чёткую клиническую картину и выделены в отдельные синдромы, Другие не имеют чёткой систематики. В любом случае планирование и этапность лечения таких пороков очень сильно отличается от лечения расщелин верхней губы и нёба, поэтому целесообразно выделять их в отдельную группу.

Эпидемиология

Частота расщелин верхней губы и нёба составляет в среднем 1 на 1000 живорождённых. При этом выявлены определённые расовые и популяционные различия. Так, для монголоидов характерно соотношение 2,1, у европеоидов — 1,0, у негроидов — 0,41 на 1000 новорождённых.

Иногда расщелины могут быть одним из характерных признаков, составляющих определённые наследственные синдромы, но в большинстве случаев расщелина бывает изолированным пороком развития.

Классификация

По эмбриональным признакам расщелины подразделяют на расщелины первичного нёба, расщелины вторичного нёба и расщелины первичного и вторичного нёба. С анатомической точки зрения это соответствует расщелинам верхней губы и альвеолярного отростка верхней челюсти; расщелинам нёба; расщелинам верхней губы, альвеолярного отростка верхней челюсти и нёба. Расщелины разделяют на односторонние и двусторонние. По степени включения в процесс мягких тканей и костных структур расщелины подразделяют на полные и неполные.

Предложено несколько клинико-анатомических классификаций, их цель — облегчение выбора тактики лечения. В нашей стране популярна классификация Л.Е. Фроловой, по ней выделяют такие виды расщелин:

•            правосторонние, левосторонние и двусторонние;

•            изолированные расщелины верхней губы;

•            изолированные расщелины нёба;

•            сквозные расщелины (расщелины верхней губы и нёба).

Этиология и патогенез[править]

Этиология несиндромальных расщелин многофакторна и разнообразна: отмечают как генетические предпосылки, так и факторы внешней среды. Определены предположительные гены, ответственные за формирование расщелины верхней губы и нёба. К ним относят гены продукции трансформирующего фактора роста (TGFα), эпидермального фактора роста (EGF), рецептора ретиноидной кислоты альфа (RARα) цитохрома р450, никотинамидадениндинуклеотида (NADH). Среди внешних факторов выделяют физические (травма, радиация, переохлаждение и т.д.), химические (токсические воздействия, гипер- и авитаминозы, лекарственные препараты и т.д.), биологические (инфекционные) и психические. Воздействие этих факторов в первые 1,5 мес развития эмбриона могут привести к формированию расщелины.

Несиндромальные расщелины верхней губы и нёба встречают в трех вариантах: расщелина губы, расщелина губы и нёба и расщелина нёба. Частота таких вариантов соответственно 25, 50 и 25%. Расщелину верхней губы и нёба встречают у мальчиков чаще, а степень поражения у них выше. Отношение расщелин левые/правые/двусторонние составляет 6:3:1. Примерно 10-20% больных с расщелинами губы и нёба страдают сочетанной патологией ЦНС, сердечно-сосудистой, костно-мышечной систем, что бывает частью какого-либо синдрома (например, van der Woude).

Клинические проявления[править]

Односторонняя расщелина неба и губы неуточненная: Диагностика[править]

Пренатальная диагностика

Внутриутробная диагностика расщелин лица возможна с помощью ультразвукового сканирования, однако точность зависит от технического оснащения. Диагноз расщелины губы обычно ставят при обычном диагностическом УЗИ, но более надёжно исследование с высоким разрешением. Полные расщелины губы и нёба можно легко определить на 16-й неделе гестации, неполные — лишь к 27-й неделе. Расщелины нёба трудно определить по УЗИ.

Так как УЗИ всё чаще применяют для диагностики в предродовом периоде, а техника всё более совершенствуется, частота выявления данного порока возрастает.

В случаях верификации диагноза родителей следует направлять к специалистам по лечению расщелин для получения достаточной и правильной информации. Окончательное решение о продолжении или прерывании беременности зависит от тяжести состояния плода и возможных результатов лечения, его будущие родители принимают самостоятельно. Врачи могут лишь помочь паре принять решение, основанное на персональных моральных, религиозных и культурных ценностях.

Дифференциальный диагноз[править]

Односторонняя расщелина неба и губы неуточненная: Лечение[править]

Этапы первичной реабилитации

При рождении ребёнка с расщелиной целесообразно направить его на консультацию в специализированный центр, занимающийся комплексным лечением этого заболевания. В настоящее время раздробленность этапов реабилитации у не связанных общей идеей специалистов повсеместно считают пагубной для окончательного результата лечения. В идеале родители ребёнка должны получать консультативную и лечебную помощь у генетика, пластического хирурга, челюст-но-лицевого хирурга, ЛОР-врача, стоматолога, ортодонта, логопеда, психолога и педиатра-нутрициолога. Естественно, что непосредственная роль каждого консультанта зависит от возраста пациента.

Первые дни жизни критичны для ребёнка. Новорождённые с расщелиной нёба не могут создать отрицательное давление, необходимое для сосания. Часто они устают до того, как получат необходимое количество пищи. Несмотря на это нужно предпринять попытку наладить нормальное грудное вскармливание. В отдельных случаях дети даже с двусторонней расщелиной губы и нёба могут адаптироваться к сосанию груди. Если такое кормление невозможно, используют альтернативные методы вскармливания — соской или из ложки. Желательно сохранить лактацию у матери и сохранять вскармливание грудным молоком как можно дольше. Такое кормление обеспечивает наиболее быструю подготовку ребёнка к предстоящему оперативному лечению и снижает количество неблагоприятных осложнений в раннем послеоперационном периоде. Зондовое вскармливание показано только в отдельных случаях, обусловленных тяжестью общего состояния ребёнка, не связанной с наличием расщелины.

Из-за неправильного расположения мышц, поднимающих и напрягающих нёбо, у ребёнка с расщелиной нёба может быть недостаточная вентиляция евстахиевой трубы. Это приводит к скоплению жидкости в среднем ухе и рецидивирующему течению среднего отита. Инфекции уха лечат применением антибиотиков. Рубцевание барабанной перепонки может привести к потере слуха. Если у ребёнка часто возникают инфекции уха, а также при накоплении жидкости и нарушении развития слуха может быть показано шунтирование барабанной полости.

При сквозной односторонней расщелине губы и нёба или двусторонней расщелине губы и нёба с протрузией межчелюстной кости (премаксиллы) может быть показано использование дооперационных ортодонтических аппаратов. Такие приспособления сдвигают зубочелюстные сегменты вместе, обеспечивая заживление губы без натяжения. Кроме того, сопоставление альвеолярных отростков формирует костную основу для предотвращения деформации носа и позволяет выполнить раннее закрытие альвеолярной расщелины, что исключает формирование ротоносового соустья. Формирование костной основы позволяет избежать костной пластики в период сменного прикуса.

В некоторых центрах на первом этапе проводят предварительную носогубную адгезию. Цель этого этапа — уменьшение последующего натяжения, увеличение объёма круговой мышцы рта и увеличение вертикального размера элементов губы, особенно на медиальной стороне, необходимые для окончательного вмешательства. Кроме того, у хирурга есть два шанса на восстановление правильных взаимоотношений тканей и анатомических единиц верхней губы и носа.

Этапы последующей реабилитации

После проведения первичной реабилитации и пластики расщелин губы и нёба особое внимание нужно уделять формированию речи, необходимой для успешной психосоциальной реабилитации и адаптации ребёнка ко взрослой жизни. При обнаружении логопедом патологической речи по субъективным признакам проводят видеофлюороскопию или назофарингоскопию для получения динамической анатомической картины во время звукопроизношения. Такое исследование показывает объём и направление движения нёба, подвижность глоточных стенок, положение контакта (или его отсутствие) между нёбом и стенками глотки во время звукопроизношения. Только после получения результатов обследования решают вопрос о необходимости оперативной коррекции смыкания нёбно-глоточного затвора.

В настоящее время широко применяют две методики коррекции нёбно-глоточной недостаточности — глоточный лоскут и сфинктерную фарингопластику.

•            В первом случае из задней стенки глотки выкраивают слизисто-мышечный лоскут с ножкой в области анатомического смыкания нёба и глотки (валик Пассавана), который вшивают между мышцами мягкого нёба.

•            Сфинктерная пластика подразумевает выкраивание двух слизисто-мышечных лоскутов из задних нёбных дужек и боковых стенок глотки с вшиванием их в заднюю стенку глотки на уровне физиологического смыкания.

Следующий объект пристального наблюдения — зубы и формирование нормальных зубочелюстных взаимоотношений. Дети с расщелинами верхней губы и нёба обычно имеют множество проблем, связанных с неправильным прорезыванием, нарушением количества зубов (сверхкомплектные зубы, потеря зубов). Часто отмечают гипоплазию эмали, зубные и костные нарушения окклюзии. Для всех пациентов важно наблюдение стоматологом с 3 лет для определения начальной степени нарушений, динамики процесса и ознакомления больного с правилами гигиены.

До окончательной реабилитации могут потребоваться дополнительные оперативные вмешательства, направленные на исправление остаточных деформаций носа и верхней губы после первичных хейлопластик. Такие вмешательства обычно стараются выполнить до того, как ребёнок начнёт ходить в школу. Основная идея ранней коррекции — оградить ребёнка от нежелательных насмешек сверстников. В случаях выраженных деформаций операцию можно выполнять начиная с 3-летнего возраста. В случае умеренных и лёгких изменений лечение откладывают до 5-6-летнего возраста. Хирургическую коррекцию носогубной зоны проводят обычно до 3 лет — до времени формирования внешнего вида лица и до того, как в памяти ребёнка останется момент операции.

В возрасте 8-11 лет выполняют костную пластику расщелины альвеолярного отростка верхней челюсти. Операция обеспечивает костную поддержку для зубов, расположенных рядом с расщелиной, стабилизирует фрагменты верхней челюсти, обеспечивает закрытие ротоносового соустья, улучшает эстетическое восприятие верхней челюсти, обеспечивает поддержку крыльям носа и формирует костное ложе для дентального имплантата в случаях зубопротезирования. Для костной пластики используют губчатую кость, так как части трансплантата содержат живые остеобласты, а его архитектура обеспечивает скорейшую васкуляризацию по сравнению с кортикальными и кортикально-губчатыми блоками. Фрагментированный трансплантат быстро ремоделируется и обеспечивает прорезывание зубов. Самым популярным источником губчатой кости служит подвздошная кость, так как из этого места можно получить необходимое количество материала. При правильном выполнении операции прорезывание зубов через костный трансплантат происходит у большинства больных.

Один из заключительных этапов лечения — хирургическая коррекция нарушений положения челюстей. Оперативная тактика обычно основана на остеотомии верхней челюсти по модификации Ле Фор I, но иногда могут применяться модификации по и Ле Фор II- и Ле Фор III-остеотомии. В настоящее время стал доступен метод дистракционного остеогенеза для устранения грубых гипоплазий челюстей. Преимущество данного метода — возможность постепенной градуированной дистракции, особенно эффективной в случаях, когда необходимо перемещение челюсти на 10 мм и более.

Обычно ортодонтическое лечение, костную коррекцию и протезирование проводят до завершающего хирургического лечения — реконструктивной хейлоринопластики. Окончательная операция может включать остеотомию костей спинки носа, резекцию перегородки, окончательную фиксацию крыльных хрящей, уменьшение межкрыльного расстояния, а также сочетаться с увеличением слизистой оболочки губы в зависимости от внешнего вида зубов.

Основная цель лечения — обеспечение больному возможности достичь успеха в жизни вне зависимости от типа расщелины. Удача реабилитации ребёнка с врождённой расщелиной губы и нёба требует тесного взаимодействия многих специалистов. Скоординированный подход позволяет достичь идеального прикуса, внешнего вида и чувства собственного достоинства у пациента. При этом следует избежать ненужных, необязательных вмешательств, негативно воздействующих на больного, родителей и систему здравоохранения, приводящих к крушению необоснованных надежд и развитию вторичных деформаций.

Профилактика[править]

Прочее[править]

Источники (ссылки)[править]

Детская хирургия [Электронный ресурс] / Под ред. Ю.Ф. Исакова, А.Ф. Дронова — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2009. — https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970406793.html

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

Действующие вещества[править]