Врожденная лучевая косорукость код мкб

Содержание

Описание
Дополнительные факты
Причины
Классификация
Диагностика
Лечение
Основные медицинские услуги
Клиники для лечения

Названия

Название: Врожденная косорукость.

Врожденная косорукость

Описание

Врожденная косорукость. Устойчивая деформация, в результате которой кисть отклоняется в локтевую либо лучевую сторону от продольной оси предплечья. Возникает во внутриутробном периоде. Является следствием недоразвития одной из костей предплечья либо ассоциированных с этими костями сухожилий. Проявляется искривлением верхней конечности – кисть расположена под углом к предплечью. Может сочетаться с недоразвитием пястных костей, фаланг пальцев, отсутствием одного или нескольких пальцев, сращением пальцев, контрактурами, подвывихами либо вывихами в локтевом и лучезапястном суставах. Диагноз выставляется на основании рентгенологической картины и данных объективного исследования. Лечение хирургическое, проводится в раннем возрасте (обычно до 1 года). После операции назначается ЛФК, массаж и физиотерапия.

Дополнительные факты

Врожденная косорукость – аномалия, при которой кисть располагается под углом к предплечью. Данный вид деформации конечностей. Возникает вследствие недоразвития костей и/или сухожилий предплечья во внутриутробном периоде. Является редкой патологией, по литературным данным лучевая косорукость выявляется у одного из 55 тыс. Новорожденных, локтевая косорукость – у одного из 220-550 тыс. Новорожденных. Может быть односторонней или двухсторонней. Нередко сочетается с другими врожденными пороками развития. Лечение осуществляют детские ортопеды. Рекомендуется оперативное вмешательство в раннем возрасте.

Врожденная косорукость

Причины

Врожденная косорукость формируется в результате воздействия ряда внешних и внутренних факторов. К числу внешних (экзогенных) факторов, которые могут вызвать развитие данной патологии, относится недостаточное питание матери, инфекционные заболевания, прием некоторых лекарственных препаратов, а также ионизирующее облучение. В числе внутренних (эндогенных) причин – поздняя беременность, гормональные нарушения, тяжелые соматические заболевания матери, функциональные расстройства и патологические изменения матки. Большое значение имеет время воздействия – критическим периодом считаются первые 5 недель беременности. Генетическая предрасположенность не выявлена.

Классификация

Выделяют два типа врожденной косорукости: лучевую и локтевую. Лучевая косорукость формируется при недоразвитии либо отсутствии лучевой кости и ассоциированных с ней сухожилий, локтевая – при недоразвитии либо отсутствии локтевой кости и соответствующих сухожилий. Каждый тип врожденной косорукости подразделяется на несколько подтипов с учетом степени недоразвития кости.
• Умеренная гипоплазия. Локтевая кость укорочена на 10-29% в сравнении с лучевой.
• Выраженная гипоплазия – локтевая кость укорочена на 30-69% в сравнении с лучевой.
• Рудимент локтевой кости – локтевая кость укорочена на 70-99% в сравнении с лучевой.
• Аплазия локтевой кости – локтевая кость полностью отсутствует.
• 1 тип – гипоплазия первой пястной кости и мышц тенара (возвышения, расположенного между I пальцем и лучезапястным суставом).
• 2 тип – I пястная кость отсутствует, выявляется недоразвитие фаланг 1 пальца.
• 3 тип – I пястная кость и I палец отсутствуют, может также наблюдаться отсутствие II и III пальцев.
• 4 тип – кости кисти развиты нормально.

Диагностика

Постановка диагноза врожденная косорукость не представляет затруднений из-за визуально видимых деформаций и явных нарушений функции конечности. Для точной оценки степени недоразвития костных структур и уточнения дальнейшего плана лечения выполняют рентгенографию костей предплечья и рентгенографию костей кисти. Для оценки состояния мягких тканей назначают МРТ предплечья и электромиографию.

Лечение

Лечение врожденной косорукости начинается с первых дней жизни. Младенцам, не достигшим 6-месячного возраста, назначается консервативная терапия, направленная на «растягивание» мягких тканей, уменьшение и предотвращение развития контрактур. Пациенты направляются на ЛФК, массаж и ношение ортезов. Операции рекомендуется проводить в возрасте до 1 года, оптимальный период – 6-9 месяцев. Показанием к хирургическому вмешательству являются неустраняемые контрактуры в лучезапястном и локтевом суставах, некорригируемое отклонение кисти по отношению к предплечью и ограничения функции кисти. В зависимости от степени и вида деформации вмешательство может быть как одномоментным, так и многоэтапным. На первом этапе ликвидируют самую функционально значимую деформацию, на последующих этапах проводят коррекцию мелких деформаций и, при возможности – косметических дефектов.
При лучевой косорукости проводятся хирургические вмешательства, направленные на восстановление «вилки» в области лучезапястного сустава. При выраженных контрактурах вмешательство на костях выполняется в сочетании с удлинением сгибателей кисти и кожной пластикой. При аплазии лучевой кости осуществляется радиализация или централизация кисти. В течение 1-2 мес. Кисть выводят в правильное положение, используя дистракционное устройство (аппарат Илизарова), а затем стабилизируют ее на локтевой кости. Выраженное дугообразное искривление предплечья является показанием для проведения корригирующей остеотомии.
При локтевой косорукости выполняется иссечение фиброзного тяжа, соединяющего недоразвитую локтевую кость с лучезапястным суставом, в сочетании с корригирующей остеотомией лучевой кости. Если длина локтевой кости составляет более 50% от нормы, кость удлиняют, используя аппарат Илизарова. Иногда вмешательство приходится проводить в два этапа: на первом этапе кость выводят в правильное положение и устраняют вывих головки луча, на втором формируют однокостное предплечье.
Синдактилии (сращения пальцев) при локтевой и лучевой косорукости обычно устраняют на заключительном этапе, после коррекции более значимых деформаций. На место отсутствующих пальцев пересаживают пальцы со стопы. В послеоперационном периоде обязательно назначают физиотерапию, массаж и ЛФК для профилактики контрактур и вторичных деформаций.

Основные медуслуги по стандартам лечения

Клиники для лечения с лучшими ценами

Цена	Всего: 99 в 8 городах

Источник

Врожденная косорукость

Врожденная косорукость – это устойчивая деформация, в результате которой кисть отклоняется в локтевую либо лучевую сторону от продольной оси предплечья. Возникает во внутриутробном периоде. Является следствием недоразвития одной из костей предплечья либо ассоциированных с этими костями сухожилий. Проявляется искривлением верхней конечности – кисть расположена под углом к предплечью. Может сочетаться с другими врожденными пороками конечности. Диагноз выставляется на основании рентгенологической картины и данных осмотра. Лечение хирургическое, проводится в раннем возрасте (обычно до 1 года). После операции назначается ЛФК, массаж и физиотерапия.

Общие сведения

Врожденная косорукость – аномалия, при которой кисть располагается под углом к предплечью. Данный вид деформации конечностей возникает вследствие недоразвития костей и/или сухожилий предплечья во внутриутробном периоде. Является редкой патологией, по литературным данным лучевая косорукость выявляется у одного из 55 тыс. новорожденных, локтевая косорукость – у одного из 220-550 тыс. новорожденных. Может быть односторонней или двухсторонней. Нередко сочетается с другими врожденными пороками развития. Лечение осуществляют детские ортопеды. Рекомендуется оперативное вмешательство в раннем возрасте.

Врожденная косорукость

Причины

Классификация

Локтевая косорукость:

Умеренная гипоплазия. Локтевая кость укорочена на 10-29% в сравнении с лучевой.
Выраженная гипоплазия – локтевая кость укорочена на 30-69% в сравнении с лучевой.
Рудимент локтевой кости – локтевая кость укорочена на 70-99% в сравнении с лучевой.
Аплазия локтевой кости – локтевая кость полностью отсутствует.

Лучевая косорукость:

1 степень – лучевая кость укорочена не более, чем на 50% от нормы.
2 степень – лучевая кость укорочена более, чем на 50% от нормы.
3 степень – лучевая кость полностью отсутствует.

Кроме того, при лучевой косорукости специалисты в области ортопедии и травматологии выделяют 4 типа кисти:

1 тип – гипоплазия первой пястной кости и мышц тенара (возвышения, расположенного между I пальцем и лучезапястным суставом).
2 тип – I пястная кость отсутствует, выявляется недоразвитие фаланг 1 пальца.
3 тип – I пястная кость и I палец отсутствуют, может также наблюдаться отсутствие II и III пальцев.
4 тип – кости кисти развиты нормально.

Симптомы врожденной косорукости

При лучевой косорукости кисть находится в положении пронации, между кистью и предплечьем образуется угол, открытый в сторону лучевой поверхности (сторону большого пальца). По тыльной поверхности выявляется проксимальное смещение кисти по отношению к головке локтевой кости. Кисть вращается вокруг головки, как флажок флюгера.

У большинства пациентов с врожденной косорукостью наблюдаются различные дефекты кисти: отсутствие I пальца, отсутствие I пястной кости, отсутствие I, II и III пальцев. I палец может быть укороченным, состоять из одной фаланги или из-за отсутствия I пястной кости висеть на кожной ножке. V и IV пальцы при этом развиты нормально. Из-за недоразвития и контрактур пальцев функциональные возможности кисти резко ограничены, захват предметов часто невозможен.

Предплечье обычно укорочено, головка локтевой кости выступает. Из-за деформации локтевой кости возникает дугообразное искривление предплечья с выпуклостью, обращенной в локтевую сторону (сторону V пальца). Мышцы предплечья недоразвиты. Пронаторы и супинаторы предплечья, длинные мышцы I пальца и плечелучевая мышца нередко отсутствуют. Возможно также отсутствие длинной головки бицепса плеча. При аплазии лучевой кости также наблюдается отсутствие лучевой артерии.

При локтевой косорукости кисть находится в положении супинации, между кистью и предплечьем образуется угол, открытый в локтевую сторону (сторону V пальца). V и IV пальцы часто отсутствуют или недоразвиты. Предплечье укорочено. Из-за деформации лучевой кости образуется дугообразное искривление, обращенное выпуклостью в лучевую сторону (сторону I пальца). Движения в локтевом суставе ограничены из-за вывиха головки лучевой кости. Мышцы предплечья с локтевой стороны недоразвиты или отсутствуют. Функция кисти нарушена меньше, чем при лучевой косорукости.

Диагностика

Лечение врожденной косорукости

Лечение начинается с первых дней жизни. Младенцам, не достигшим 6-месячного возраста, назначается консервативная терапия, направленная на «растягивание» мягких тканей, уменьшение и предотвращение развития контрактур. Пациенты направляются на ЛФК, массаж и ношение ортезов. Операции рекомендуется проводить в возрасте до 1 года, оптимальный период – 6-9 месяцев.

Показанием к хирургическому вмешательству являются неустраняемые контрактуры в лучезапястном и локтевом суставах, некорригируемое отклонение кисти по отношению к предплечью и ограничения функции кисти. В зависимости от степени и вида деформации вмешательство может быть как одномоментным, так и многоэтапным. На первом этапе ликвидируют самую функционально значимую деформацию, на последующих этапах проводят коррекцию мелких деформаций и, при возможности – косметических дефектов.

При лучевой косорукости проводятся хирургические вмешательства, направленные на восстановление «вилки» в области лучезапястного сустава. При выраженных контрактурах вмешательство на костях выполняется в сочетании с удлинением сгибателей кисти и кожной пластикой. При аплазии лучевой кости осуществляется радиализация или централизация кисти. В течение 1-2 мес. кисть выводят в правильное положение, используя дистракционное устройство (аппарат Илизарова), а затем стабилизируют ее на локтевой кости. Выраженное дугообразное искривление предплечья является показанием для проведения корригирующей остеотомии.

При локтевой косорукости выполняется иссечение фиброзного тяжа, соединяющего недоразвитую локтевую кость с лучезапястным суставом, в сочетании с корригирующей остеотомией лучевой кости. Если длина локтевой кости составляет более 50% от нормы, кость удлиняют, используя аппарат Илизарова. Иногда вмешательство приходится проводить в два этапа: на первом этапе кость выводят в правильное положение и устраняют вывих головки луча, на втором формируют однокостное предплечье.

Синдактилии (сращения пальцев) при локтевой и лучевой косорукости обычно устраняют на заключительном этапе, после коррекции более значимых деформаций. На место отсутствующих пальцев пересаживают пальцы со стопы. В послеоперационном периоде обязательно назначают физиотерапию, массаж и ЛФК для профилактики контрактур и вторичных деформаций.

Источник

Рубрика МКБ-10: Q71.4

МКБ-10 / Q00-Q99 КЛАСС XVII Врожденные аномалии пороки развития, деформации и хромосомные нарушения / Q65-Q79 Врожденные аномалии пороки развития и деформации костно-мышечной системы / Q71 Дефекты, укорачивающие верхнюю конечность

Определение и общие сведения[править]

Врожденная косорукость

Врожденная лучевая косорукость — порок развития, характеризующийся недоразвитием лучевой кости, лучевой девиацией кисти, недоразвитием предплечья (как его укорочением, так и искривлением в лучевую сторону), комбинирующимся с пороками развития пальцев и кисти.

Врожденная локтевая косорукость — порок развития верхней конечности, характеризующийся недоразвитием локтевой кости, локтевой девиацией кисти, укорочением предплечья с дугообразным искривлением лучевой кости, вывихом головки лучевой кости в плечелучевом сочленении, сопутствующими пороками развития кисти.

Целесообразно выделение следующих форм, или степеней, лучевой косорукости:

• I степень — недоразвитие лучевой кости, причем ее укорочение достигает 50% длины;

• II степень — укорочение лучевой кости более 50% длины;

• III степень — лучевая кость отсутствует полностью.

Наиболее типичные сопутствующие проявления лучевой косорукости со стороны кисти: гипоплазия I пальца, сгибательные контрактуры 2-4-го лучей в проксимальных межфаланговых суставах, причем степень поражения кисти не коррелирует с тяжестью недоразвития лучевой кости.

Этиология и патогенез[править]

Клинические проявления[править]

При локтевой косорукости с клинической точки зрения выделяют следующие формы, или степени.

• I степень — локтевая кость недоразвита не более чем на четверть общей ее длины;

• II степень — локтевая кость представлена проксимальным концом, размеры которого составляют от 1/3 до 2/3 нормы;

• III степень — локтевая кость представлена небольшим рудиментом проксимального конца либо полностью отсутствует.

Наиболее типичные сопутствующие клинические проявления со стороны кисти — отсутствие одного или нескольких ульнарных лучей.

Продольное укорочение лучевой кости: Диагностика[править]

Дифференциальный диагноз[править]

Продольное укорочение лучевой кости: Лечение[править]

Реконструктивные вмешательства при лучевой косорукости

При I степени лучевой косорукости, когда степень недоразвития лучевой кости не превышает 50% , возможны два варианта действий.

Первый из них заключается в удлинении лучевой кости по методу Г.А. Илизарова, причем технология стандартна. Вместе с тем следует отметить, что подобную методику рекомендуют использовать с четырехлетнего возраста, в процессе роста приходится повторять удлинение еще как минимум 1 раз.

Второй вариант действий можно применять уже в возрасте 1 год. Он заключается в пересадке зоны роста в дистальный метафиз лучевой кости.

При выполнении этого метода проводят разрез мягких тканей по радиальной поверхности предплечья в области проекции дистальной трети лучевой кости. Выделяют дистальный метафиз последней и выполняют поперечную остеотомию. Из этого же доступа выделяют лучевую артерию и ветвь головной вены.

Фрагменты лучевой кости разводят до момента коррекции радиального смещения кисти.

Из разреза по тыльной поверхности стопы в области проекции первого межплюсневого промежутка выделяют дистальную треть II плюсневой кости, идентифицируют питающие ее ветви тыльной артерии стопы и большой подкожной вены.

После капсулотомии плюснефалангового сустава и остеотомии в области дистального метафиза плюсневой кости полученный трансплантат на сосудистом пучке отделяют от стопы и переносят на кисть, помещая в область диастаза фрагментов лучевой кости, фиксируя спицей. Сосуды трансплантата анасто-мозируют с сосудами предплечья.

Одновременно с указанными этапами выполняют реконструкцию стопы с целью сохранения ее опороспособности.
От наружной части диафиза I плюсневой кости отщепляют костно-надкостнич-ный трансплантат с включением в состав последнего части суставной поверхности (патент № 2150911). Трансплантат отводят кнаружи, его суставную часть сопоставляют с основной фалангой II пальца и фиксируют спицей.

При гладком послеоперационном течении консолидация фрагментов происходит в срок до 1,5 мес.

Последующее функционирование имеющейся зоны роста лучевой кости и пересаженной зоны роста обеспечивает стабильный результат до окончания периода развития ребенка.

При II и III степенях врожденной лучевой косорукости, когда размеры лучевой кости менее 50%, целесообразнее всего технология центрации кисти на имеющейся локтевой кости, причем лечение можно начать с возраста 1 года.

Необходимо, как правило, двухэтапное оперативное вмешательство, заключающееся в следующем.

На первом этапе лечения накладывают дистракционный аппарат на предплечье и кисть. Это связано с наблюдаемым, как правило, значительным смещением кисти и костей запястья относительно дистального конца локтевой кости. При одномоментной центрации пришлось бы прибегать к значительной резекции костей запястья, что в раннем детском возрасте недопустимо.

После окончания дистракции аппарат снимают, затем выполняют второй этап вмешательства — собственно центрацию кисти.

Реконструктивные вмешательства при локтевой косорукости

Варианты хирургических вмешательств при локтевой косорукости зависят от степени дефекта.
При первой степени, когда укорочение локтевой кости не превышает четверти нормальной длины, к первому году жизни возможно хирургическое вмешательство, включающее корригирующую остеотомию лучевой кости с целью исправления ее дугообразного искривления с одновременным иссечением фиброзного тяжа, идущего от дистального конца локтевой кости к костям запястья.

В более старшем возрасте (после 2 лет) возможно удлинение локтевой кости с использованием метода Илизарова, однако подобную технологию придется повторить как минимум еще 1 раз до окончания периода роста.

К возрасту 1,5 лет возможна микрохирургическая пересадка трансплантата с зоной роста на локтевую кость.

Технология выполнения метода идентична представленной выше, отличие составляет лишь забор всей плюсневой кости и помещение ее не в область метафиза, а на дистальный конец локтевой кости.

Подобная методика вполне применима и при локтевой косорукости II степени.

При III степени деформации, когда локтевая кость представлена только проксимальным концом, можно рекомендовать операцию суперпозиции, заключающуюся в следующем.

По достижении консолидации иммобилизацию прекращают, затем проводят комплекс восстановительного лечения.
Поскольку при врожденной локтевой косорукости основной проблемой становится не девиация кисти, а вывих головки лучевой кости, то в качестве паллиативного вмешательства в старшем возрасте можно обсуждать вопрос о ее резекции. При этом основной целью оперативного лечения является увеличение объема движений в локтевом суставе.

Профилактика[править]

Прочее[править]

Источники (ссылки)[править]

Ортопедия [Электронный ресурс] : национальное руководство / Под ред. С.П. Миронова, Г.П. Котельникова — 2-е изд., перераб. и доп. — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2013. — https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970424483.html

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

Действующие вещества[править]

Источник