Врожденная кардиопатия код мкб

Общие сведения

При дословном переводе с греческого кардиопатия обозначает kardia – сердце, pathos – болезнь и объединяет целую группу патологий сердечной мышцы различного происхождения, ей присвоен код «кардиопатия» по мкб-10 I42.

Как главный орган, качающий кровь в организме, сердце имеет особую структуру поперечно-полосатых мышечных волокон, строение и проводимость, обеспечивающую нормальную работу и постоянное сокращение каждую минуту жизни любого организма, имеющего развитую кровеносную систему. Чаще всего нарушения выражаются в виде неадекватной гипертрофии – утолщении стенок желудочков или перегородок, в виде дилатации – растяжении полостей либо ригидности миокарда – повышенного тонуса, затрудняющего подвижность (рестриктивный тип).

При нарушении проводимости возникают аритмии, если затронута коронарная система возникают ишемические нарушения, которые могут привести к инфаркту.

Все это приводит к сердечной недостаточности и дисфункции сердечной мышцы, что не дает возможности перекачивать кровь в объемах, необходимых для функционирования всех органов и тканей организма.

Патогенез

Поражение сердечной мышцы в первую очередь связано с её механическими (перекачиванием крови) и электрическими функциями (проводимостью). В основе патологических процессов лежит:

• наличие инфекционных, вирусных и воспалительных аспектов;
• аутоиммунные нарушения — белки сердца могут приобретать антигенные характеристики, что провоцирует синтез антител к ним и приводит к растяжению камер сердца и систолической дисфункции;
• отравления различными химическими веществами, в том числе тяжелыми металлами, медикаментозными препаратами, алкоголем, наркотиками и т.д.;
• экологические факторы, включая радиационные поражения;
• декомпенсация состояний;
• травмы;
• ишемия – недостаток кровоснабжения самой сердечной мышцы;
• врожденные дефекты – пороки сердца и генетическая предрасположенность;
• онкообразования.

Функциональная кардиопатия

Функциональная патология связана с нарушением возможности выполнять основную задачу сердца — перекачивать кровь. Воздействие негативных факторов может приводить к уменьшению количества нормально и полноценно функционирующих клеток сердца – кардиомиоцитов. Это приводит к уменьшению сердечного выброса, что может повлечь ухудшение коронарной перфузии, снижение оксигенации тканей, задержке жидкости, активации симпатической нервной и ренин-ангиотензиновой системы, периферической вазоконстрикции, к тахикардии и аритмиям.

Случается, что кардиологические нарушения — не часть генерализированного заболевания, а изолированы. Они могут приводить не только к инвалидизации, но и к смертельному исходу.

Классификация

В зависимости от происхождения, сердечные нарушения бывают — первичными и идиопатическими, без установленной причины, в основе чаще всего лежат генетические изменения, вызывающие:

• гипертрофическую – аутосомно-доминантную болезнь, в результате которой образуется утолщение стенки левого желудочка либо реже – правого, которые отличаются хаотичным расположением волокон мускулов сердца, провоцируют патологию мутации генов, отвечающих за кодирование синтеза белков миокарда;
• аритмогенную правожелудочковую — генетически обусловленную замену мышечных волокон жировыми и фиброзными тканями, в группе риска – молодые мужчины, страдающие от обмороков;
• некомпактную левожелудочковую миокардию — для которой характерно первичное генетически обусловленное аномальное губчатое строение внутренней части, обращенной к середине камеры;
• ионные каналопатии – «электрические болезни», нарушающие сердечный ритм за счет мутаций генов, кодирующих белки клеточных мембран, отвечающих за трансмембранные токи ионов натрия и калия;
• болезнь Ленегра – дегенетративно-склеротические изменения и внутрижелудочковая кальцификация, фиброз соединительной стромы, провоцирующие прогрессирующее замедление проводимости, вызванное обычно дефектом гена SCN5A;

Заболевание смешанной этиологии бывают дилатационные, вызывающие прогрессирование сердечной недостаточности в связи с растяжением стенок камер без их утолщения. Бывают кардиопатиии, возникшие в результате приобретенных воспалительных, стресс-индуцированных и послеродовых изменений, а также первичные рестриктивные кардиопатии.

Вторичными – сопряженными с течением различных системных заболеваний  — гемохроматоза, амилоидоза, саркоидоза, склеродермии, карциноидной, ишемической болезни сердца, гликогенезов, антрациклиновая интоксикации и состояний после воздействия негативных факторов. Самые распространенные среди них:

• алкогольная – сопровождающаяся нарушениями ритма, необратимыми изменениями под действием этилового спирта и приводящая к тяжелой недостаточности и полиорганным нарушениям;
• тиреотоксическая – частое осложнение тиреотоксикоза, которое разобщает окислительное фосфорилирование и снижение содержания АТФ и креатинфосфатов, при этом преобладает распад белков, снижается количество энергетических ресурсов, пластических процессов, что в итоге угнетает сократительную функцию;
• диабетическая сердечно-сосудистая патология – приводит к изменениям под действием сахарного диабета, приводит к недостаточности, повышая риск инфарктов и кардиосклероза;
• аутоиммунная – сопровождается аутоиммунными воспалительными процессами в миокарде, приводит к некрозу кардиомиоцитов;
• вторичная инфильтративная кардиопатия – отложения аномальных веществ, вызывающие ригидность стенок и дистолическую дисфункцию.

Причины

Причины заболеваний сердца могут быть различной природы, эндогенного и экзогенного происхождения. Наибольшее влияние имеют:

• перенесенные инфекционные миокардиты, включая влияние энтеровирусов, боррелий, вируса гепатита C, Коксаки, ВИЧ, а также бактерий, вирусов, грибков и даже простейших – болезнь Шагаса;
• воздействие токсических агентов и накопление аномальных субстратов;
• нарушения эндокринной системы (недостаток или избыток гормонов щитовидной железы, нарушения работы гипофиза, сахарный диабет, развитие феохромацитомы);
• перенесенный инфаркт;
• кардиосклероз – замещение мышечных волокон соединительными тканями;
• неполноценное питание – недостаток селена, карнитина;
• аутоиммунные реакции, например, при системной красной волчанке, склеродермии, ревматоидном артрите;
• генетические факторы — возникновение мутаций генов, кодирующих синтез белков сердечных саркомеров.

Симптомы

Свидетельствовать о развитии кардиопатии могут:

• болевые ощущения в области сердца;
• дискомфорт за грудиной;
• сильное сердцебиение;
• обмороки, особенно на высоте нагрузки;
• головокружение;
• одышка;
• отечность;
• быстрая утомляемость.

Анализы и диагностика

Для оценки состояния сердечно-сосудистой системы проводят такие обследования:

• Электрокардиограмму, которая показывает электрическую активность сердца, частоту и ритм сокращений.
• Эхокардиография или УЗИ сердца – дает возможность увидеть все особенности строения и движения структур.
• Сцинтиграфия позволяет оценить уровень кровоснабжения миокарда, обнаружить некрозированные участки, понять риск возникновения осложнений.
• Нагрузочные тесты – в результате проведения велоэргометрического теста можно оценить функциональные возможности сердца в условиях возрастающей нагрузки.
• Магнитно-резонансная томография как наиболее современный метод позволяет получить изображение сердца в различных плоскостях и высокой четкости, а также оценить скорость кровотока и увидеть особенности функционирования.

Лечение

Немедикаментозное лечение кардиопатии сводится к нутритивной питательной поддержке и лечебной физкультуре. При этом также очень важен контроль диуреза.

Медикаментозная терапия может проводится с применением следующих препаратов:

• β-блокаторы – ослабляют эффекты стресса, защищают от адреналиновых и норадреналиновых эффектов, замедляют ритм сердца;
• диуретики – помогают вывести лишнюю жидкость из тканей;
• ингибиторы АПФ – снижают артериальное давление, расширяют сосуды, выводят жидкость, улучшают кровообращение, способствуют обратному развитию гипертрофии, обладают антиоксидантным, антиаритмическим, антиишмемическим и прочими кардиопротективными эффектами;
• антиагреганты – препятствуют тромбообразованию и осложнениям;
• сердечные гликозиды – повышают работоспособность сердца, обладают антиаритмическим и кардиотоническим действием.

Доктора

Лекарства

• Карведилол – β-адреноблокатор, способный снизить АД, сердечный выброс, ЧСС и действовать противоишемически и антиангинально. Выпускается в таблетках, которые следует принимать ежедневно, индивидуально подбирая суточную дозу, начиная с 6,5 г за 2 приема в день.
• Бисопролол – также обладает антигипертензивным, антиангинальным, блокирующим кальциевые каналы, бета-адреноблокирующим действием. Рекомендуемая доза – 1 таблетка в день, но может корректироваться лечащим врачом.
• Дигоксин – кардиотонический и антиаритмический сердечный гликозид, стимулирует работу сердца, имеет положительное инотропное и отрицательное хронотропное, дромотропное действие. Применение начинается с нагрузочной дозы 0,75-1,5 мг для взрослых, и дальнейшей терапии поддерживающей дозой, которую снижают до 0,125-0,25 мг.

Процедуры и операции

• В случаях тяжелой сердечной недостаточности может помочь установка «искусственных желудочков» – микронасосов, заменяющих работу собственных тканей и поддерживающих гемодинамику.
• Установка электрокардиостимуляторов помогает решить проблемы аритмии, гипертрофических изменений.
• Пересадка сердца может быть рекомендована пациентам, если выживаемость до 1 года без трансплантации составляет менее 50%.

Профилактика

Чтобы предупредить развитие кардиопатии необходимо:

• отказаться от курения, алкоголя и наркотических средств;
• регулярно проходить полное обследование здоровья;
• не принимать хаотически медицинские препараты и не заниматься самолечением;
• контролировать вес;
• избегать психологических перенапряжений;
• придерживаться правильного питания;
• нормировать физические нагрузки и отдых – не менее часа пеших прогулок и восьми часов сна.

Кардиопатия у детей

Проблемы с сердцем у детей обычно являются первичными – генетическими проблемами или врожденными пороками, ведь большинство оберегает своих чад от негативных влияний внешнего мира и серьезных болезней.

Врожденная сердечно сосудистая патология может не давать о себе знать с первых дней, проблемы обычно проявляются при активных играх или физических нагрузках. Поэтому очень важно выявить патологию как можно раньше и уберечь ребенка, освободив от занятий физкультуры и спорта, ведь что такое функциональная кардиопатия у детей становится понятно сразу – дети быстро утомляются, у них бледные покровы, сильная одышка, возможны даже панические атаки и обмороки. Но все это лишь верхушка айсберга и нарушения работы сердца могут усугубляться и прогрессировать.

Вторичная кардиопатия у детей является осложнением первичного заболевания – эндокринного, инфекционного, инфильтрационного, нервно-мышечного и т.д. Поражения миокарда обычно приводят к необратимым морфологическим изменениям, что может стать причиной инвалидизациии и даже летального исхода.

Кардиопатия у взрослых

Что такое кардиопатия у взрослых знает каждый второй после 40. Плохие привычки, стрессы, алкоголь, лишний вес, неправильное питание, нарушения сна изнашивают сердце преждевременно, перегружают и разрушают самую главную мышцу. Ярким примером является алкогольная кардиомиопатия – диффузные поражения которой обусловлены длительным токсическим воздействием этилового спирта на ткани миокарда.

Диета при кардиопатии

Людям, имеющим проблемы с сердцем, в первую очередь рекомендовано здоровое питание. Для начала в рационе питания должны преобладать продукты, щадящие сердечную систему:

• злаковые и цельнозерновая выпечка, с большим содержанием пищевых волокон, способствующих понижению уровня холестерина;
• овощные и бобовые блюда – основа рациона, обеспечивающая организм в полной мере витаминами и микроэлементами;
• сладкие ягодные и фруктовые перекусы – отличная замена синтетическому сахару, провоцирующему ожирение и сахарный диабет – главные болезни группы риска нарушений работы сердечно-сосудистой системы;
• молочные продукты, дары моря и другие полноценные животные белки с ограничением потребления жирных сортов мяса;
• обогащение меню полезными жирами — орехами, семенами;
• снижение потребления соли до 5 мг в сутки.

Затем нужно установить строгий режим и размеры порций, отказаться от жаренного, копченого и солений.

Список источников

• Кедров А.А. Болезни мышцы сердца. Л.: 1963.
• Кузнецов Г. П. Кардиомиопатии. — Самара, 2005. — 138 с.