Врожденная эмфизема легкого код мкб
Связанные заболевания и их лечение
Описания заболеваний
Стандарты мед. помощи
Содержание
- Описание
- Дополнительные факты
- Причины
- Патогенез
- Классификация
- Симптомы
- Возможные осложнения
- Диагностика
- Лечение
- Прогноз
- Профилактика
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Название: Эмфизема легких.
Эмфизема легких (макропрепарат)
Описание
Эмфизема легких. Хроническое неспецифическое заболевание легких, в основе которого лежит стойкое, необратимое расширение воздухоносных пространств и повышенное вздутие легочной ткани дистальнее концевых бронхиол. Эмфизема легких проявляется экспираторной одышкой, кашлем с небольшим количеством слизистой мокроты, признаками дыхательной недостаточности, рецидивирующими спонтанными пневмотораксами. Диагностика патологии проводится с учетом данных аускультации, рентгенографии и КТ легких, спирографии, анализа газового состава крови. Консервативное лечение эмфиземы легких включает прием бронхолитиков, глюкокортикоидов, кислородотерапию. В некоторых случаях показано резекционное хирургические вмешательство.
Дополнительные факты
Эмфизема легких (от греч. Emphysema — вздутие) – патологическое изменение легочной ткани, характеризующееся ее повышенной воздушностью, вследствие расширения альвеол и деструкции альвеолярных стенок. Эмфизема легких выявляется у 4% пациентов, причем у мужчин встречается в 2 раза чаще, чем у женщин. Риск развития эмфиземы легких выше у пациентов с хроническими обструктивными заболеваниями легких, особенно после 60 лет. Клиническая и социальная значимость эмфиземы легких в пульмонологии определяется высоким процентом развития сердечно-легочных осложнений, нетрудоспособности, инвалидизации больных и возрастающей летальностью.
Эмфизема легких на рентгенограмме
Причины
Любые причины, приводящие к хроническому воспалению альвеол, стимулируют развитие эмфизематозных изменений. Вероятность развития эмфиземы легких повышается при наличии следующих факторов:
• врожденной недостаточности α-1 антитрипсина, приводящей к разрушению протеолитическими ферментами альвеолярной ткани легких;
• вдыхании табачного дыма, токсичных веществ и полютантов;
• нарушениях микроциркуляции в тканях легких;
• бронхиальной астме и хронических обструктивных заболеваниях легких;
• воспалительные процессы в респираторных бронхах и альвеолах;
• особенностей профессиональной деятельности, связанных с постоянным повышением давления воздуха в бронхах и альвеолярной ткани.
Патогенез
Под воздействием данных факторов происходит повреждение эластической ткани легких, снижение и утрата ее способности к воздухонаполнению и спадению. Переполненные воздухом легкие приводят к слипанию мелких бронхов при выдохе и нарушениям легочной вентиляции по обструктивному типу. Формирование клапанного механизма при эмфиземе легких вызывает вздутие и перерастяжение тканей легкого и формирование воздушных кист – булл. Разрывы булл могут вызывать эпизоды рецидивирующего спонтанного пневмоторакса.
Эмфизема легких сопровождается значительным увеличением легких в размерах, которые макроскопически становятся похожими на крупнопористую губку. При исследовании эмфизематозной легочной ткани под микроскопом наблюдается деструкция альвеолярных перегородок.
Классификация
Эмфизема легких подразделяется на первичную или врожденную, развивающуюся как самостоятельная патология, и вторичную, возникшую на фоне других заболеваний легких (чаще бронхита с обструктивным синдромом).
По степени распространенности в легочной ткани выделяют локализованную и диффузную формы эмфиземы легких.
По степени вовлечения в патологический процесс ацинуса (структурно-функциональной единицы легких, обеспечивающей газообмен, и состоящей из разветвления терминальной бронхиолы с альвеолярными ходами, альвеолярными мешками и альвеолами) различают следующие виды эмфиземы легких:
• панлобулярную (панацинарную) — с поражением целого ацинуса;
• центрилобулярную (центриацинарную) – с поражением респираторных альвеол в центральной части ацинуса;
• перилобулярную (периацинарную) – с поражением дистальной части ацинуса;
• околорубцовую (иррегулярную или неравномерную);
• буллезную (при наличии булл).
Особо выделяют врожденную долевую (лобарную) эмфизему легких и синдром Маклеода – эмфизему с неясной этиологией, поражающую одно легкое.
Симптомы
Ведущим симптомом эмфиземы легких является экспираторная одышка с затрудненным выдохом воздуха. Одышка носит прогрессирующий характер, возникая сначала при нагрузке, а затем и в спокойном состоянии, и зависит от степени дыхательной недостаточности. Пациенты с эмфиземой легких делают выдох через сомкнутые губы, одновременно надувая щеки (как бы «пыхтят»). Одышке сопутствует кашель с выделение скудной слизистой мокроты. О выраженной степени дыхательной недостаточности свидетельствуют цианоз, одутловатость лица, набухание вен шеи.
Боль в груди справа. Затруднение выдоха. Кашель. Одышка.
Возможные осложнения
Прогрессирующее течение эмфиземы легких приводит к развитию необратимых патофизиологических изменений в сердечно-легочной системе. Спадение мелких бронхиол на выдохе приводит к нарушениям легочной вентиляции по обструктивному типу. Деструкция альвеол вызывает уменьшение функциональной легочной поверхности и явления выраженной дыхательной недостаточности.
Редукция сети капилляров в легких влечет за собой развитие легочной гипертензии и возрастание нагрузки на правые отделы сердца. При нарастающей правожелудочковой недостаточности возникают отеки нижних конечностей, асцит, гепатомегалия. Неотложным состоянием при эмфиземе легких является развитие спонтанного пневмоторакса, требующее дренирования плевральной полости и аспирации воздуха.
Диагностика
В анамнезе пациентов с эмфиземой легких отмечаются большой стаж курения, профессиональные вредности, хронические или наследственные заболевания легких. При осмотре пациентов с эмфиземой легких обращает внимание увеличенная, бочкообразная (цилиндрической формы) грудная клетка, расширенные межреберные промежутки и эпигастральный угол (тупой), выпячивание надключичных ямок, поверхностное дыхание с участием вспомогательной дыхательной мускулатуры.
Перкуторно определяется смещение нижних границ легких на 1-2 ребра книзу, коробочный звук по всей поверхности грудной клетки. Аускультативно при эмфиземе легких выслушивается ослабленное везикулярное («ватное») дыхание, глухие сердечные тона. В крови при выраженной дыхательной недостаточности выявляется эритроцитоз и повышение гемоглобина.
При рентгенографии легких определяется повышение прозрачности легочных полей, обедненный сосудистый рисунок, ограничение подвижности купола диафрагмы и ее низкое расположение (спереди ниже уровня VI ребра), почти горизонтальное положение ребер, сужение сердечной тени, расширение загрудинного пространства. С помощью КТ легких уточняется наличие и расположение булл при буллезной эмфиземе легких.
Высокоинформативно при эмфиземе легких исследование функции внешнего дыхания: спирометрия, пикфлоуметрия и тд На ранних этапах развития эмфиземы легких выявляется обструкция дистальных отрезков дыхательных путей. Проведение теста с ингаляторами-бронходилататорами показывает необратимость обструкции, характерную для эмфиземы легких. Также при ФВД определяется снижение ЖЕЛ и пробы Тиффно.
Анализ газового состава крови выявляет гипоксемию и гиперкапнию, клинический анализ – полицитемию (увеличение Hb, эритроцитов, вязкости крови). В план обследования необходимо включать анализ на α -1-ингибитор трипсина.
Лечение
Специфическое лечение эмфиземы легких отсутствует. Первостепенным является устранение предрасполагающего к эмфиземе фактора (курения, вдыхания газов, токсических веществ, лечение хронических заболеваний органов дыхания).
Лекарственная терапия при эмфиземе легких симптоматическая. Показано пожизненное применение ингаляционных и таблетированных бронхолитиков (сальбутамола, фенотерола, теофиллина и тд ) и глюкокортикоидов (будесонида, преднизолона). При сердечной и дыхательной недостаточности проводят оксигенотерапию, назначают диуретики. В комплекс лечения эмфиземы легких включают дыхательную гимнастику.
Хирургическое лечение эмфиземы легких заключается в проведении операции по уменьшению объема легких (торакоскопической буллэктомии). Суть метода сводится к резекции периферических участков легочной ткани, что вызывает «декомпрессию» остальной части легкого. Наблюдения за пациентами после перенесенной буллэктомии показывают улучшение функциональных показателей легких. Пациентам с эмфиземой легких показана трансплантация легких.
Прогноз
Отсутствие адекватной терапии эмфиземы легких приводит к прогрессированию заболевания, нетрудоспособности и ранней инвалидизации вследствие развития дыхательной и сердечной недостаточности. Несмотря на то, что при эмфиземе легких происходят необратимые процессы, качество жизни пациентов можно повысить постоянно применяя ингаляционные препараты. Оперативное лечение буллезной эмфиземы легких несколько стабилизирует процесс и избавляет пациентов от рецидивирующих спонтанных пневмотораксов.
Профилактика
Существенным моментом профилактики эмфиземы легких является антитабачная пропаганда, направленная на предупреждение и борьбу с курением. Также необходимы раннее выявление и лечение пациентов с хроническим обструктивным бронхитом. Пациенты, страдающие ХОБЛ, подлежат наблюдению пульмонолога.
Основные медуслуги по стандартам лечения | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Клиники для лечения с лучшими ценами
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Источник
Эмфизема лёгких[2][3] (от др.-греч. ἐμφυσάω — надуваю, раздуваю, разбухаю) — заболевание дыхательных путей, характеризующееся патологическим расширением воздушных пространств дистальнее терминальных бронхиол, которое сопровождается деструктивно-морфологическими изменениями альвеолярных стенок.
Этиология[править | править код]
Выделяют две группы причин, приводящих к развитию эмфиземы лёгких.
В первую группу входят факторы, нарушающие эластичность и прочность элементов структуры лёгких:
- патологическая микроциркуляция,
- изменение свойств сурфактанта,
- врождённый дефицит альфа-1-антитрипсина,
- газообразные вещества (соединения кадмия, оксиды азота и др.),
- табачный дым,
- пылевые частицы во вдыхаемом воздухе.
Эти причины могут привести к развитию первичной, всегда диффузной эмфиземы.
В основе её патогенеза лежит патологическая перестройка всего респираторного отдела лёгкого; ослабление эластических свойств лёгкого приводит к тому, что во время выдоха и, следовательно, повышения внутригрудного давления мелкие бронхи, не имеющие своего хрящевого каркаса и лишённые эластической тяги лёгкого, пассивно спадаются, увеличивая этим бронхиальное сопротивление на выдохе и повышение давления в альвеолах.
Бронхиальная проходимость на вдохе при первичной эмфиземе не нарушается.
Факторы второй группы способствуют повышению давления в респираторном отделе лёгких и усиливают растяжение альвеол, альвеолярных ходов и респираторных бронхиол. Наибольшее значение среди них имеет обструкция дыхательных путей, возникающая при хроническом обструктивном бронхите. Это заболевание становится основной причиной развития вторичной, или обструктивной эмфиземы лёгких, так как именно при нем создаются условия для формирования клапанного механизма перерастяжения альвеол. Так, понижение внутригрудного давления во время вдоха, вызывая пассивное растяжение бронхиального просвета, уменьшает степень имеющейся бронхиальной обструкции; положительное внутригрудное давление в период выдоха вызывает дополнительную компрессию бронхиальных ветвей и, усугубляя уже имеющуюся бронхиальную обструкцию, способствует задержке инспирированного воздуха в альвеолах и их перерастяжению. Важное значение имеет распространение воспалительного процесса с бронхиол на прилегающие альвеолы с развитием альвеолита и деструкции межальвеолярных перегородок.
Патогенез[править | править код]
Центрилобулярная эмфизема развивается вследствие хронической бронхиальной обструкции при хроническом бронхите (бронхиолите). Панацинарная эмфизема может быть того же происхождения при более выраженных изменениях или имеет первичный характер, например, при дефиците альфа-1-антитрипсина. При увеличении бронхиального сопротивления сдавливаются мелкие разветвления бронхов, опорожнение альвеол затрудняется, происходит их растяжение, а в дальнейшем и деструкция межальвеолярных перегородок. Нарушение соотношения вентиляции и кровотока приводит к снижению насыщения артериальной крови кислородом, развитию дыхательного ацидоза.
Патологоанатомические изменения[править | править код]
Лёгкие увеличены в объёме, вздуты, бледно окрашены, пушисты, эластичность их понижена, края округлены. Разрезанное лёгкое плохо спадается, с поверхности стекает небольшое количество пенистой жидкости. В изменённых бронхах нередко содержатся слизисто-гнойные пробки. Правый желудочек расширен. [4]
Симптомы и течение заболевания[править | править код]
При эмфиземе характерны:
- одышка
- бочкообразная грудная клетка
- уменьшение её дыхательных экскурсий
- расширение межрёберных промежутков
- выбухание надключичных областей
- коробочный перкуторный звук
- ослабленное везикулярное дыхание
- уменьшение области относительной тупости сердца
- низкое стояние диафрагмы и уменьшение её подвижности
- повышение прозрачности лёгочных полей на рентгенограмме
Первичной эмфиземе в значительно большей степени, чем вторичной, свойственна тяжёлая одышка, с которой (без предшествовавшего кашля) начинается заболевание; у больных уже в покое объём вентиляции предельно велик, поэтому их толерантность к физической нагрузке очень низка.
Известный для больных первичной эмфиземой симптом «пыхтения» (прикрывание на выдохе ротовой щели с раздуванием щек) вызван необходимостью повысить внутрибронхиальное давление во время выдоха и тем самым уменьшить экспираторный коллапс мелких бронхов, мешающий увеличению объёма вентиляции. При первичной эмфиземе менее, чем при вторичной, нарушен газовый состав крови.
Симптоматическое лечение первичной эмфиземы[править | править код]
Дыхательная гимнастика, направленная на максимальное включение диафрагмы в такт дыхания; курсы кислородотерапии, исключение курения и других вредных воздействий, в том числе профессиональных; ограничение физической нагрузки.
Разрабатывается терапия индукторами а1-антитрипсина.
Присоединение бронхолёгочной инфекции требует назначения антибиотиков.
Лечение вторичной эмфиземы[править | править код]
При вторичной эмфиземе проводят лечение основного заболевания и терапию, направленную на купирование дыхательной и сердечной недостаточности. Есть попытки хирургического лечения очаговой эмфиземы — резекции поражённых участков лёгкого. Профилактика вторичной эмфиземы сводится к профилактике хронического обструктивного бронхита.
Эмфизема и инфекционные осложнения[править | править код]
В связи с тем, что при эмфиземе значительно страдает вентиляция лёгочной ткани, и нарушается функционирование мукоцилиарного эскалатора, лёгкие становятся значительно более уязвимы для бактериальной агрессии.
Инфекционные заболевания респираторной системы у больных с данной патологией зачастую переходят в хронические формы, формируются очаги персистирующей инфекции, что значительно затрудняет лечение. При наличии такой патологии следует уделять особое внимание антибиотикотерапии даже незначительных респираторных инфекций с целью предотвращения их хронизации.
Эмфизема лёгких у животных[править | править код]
Различают альвеолярную и интерстициальную эмфиземы. Первая чаще всего встречается у спортивных лошадей и охотничьих собак, вторая- у крупного рогатого скота. При всех формах эмфиземы наблюдаются сходные клинические признаки, но их степень различна. Из общих неспецифических симптомов отмечают повышенную утомляемость, снижение работоспособности и продуктивности, учащение пульса, усиление второго тона сердца. Типичным признаком является прогрессирующая выдыхательная одышка с преобладанием брюшного типа дыхания и наличием запального желоба.[5]
См. также[править | править код]
- Хроническая обструктивная болезнь лёгких
Примечания[править | править код]
Литература[править | править код]
- Лёгкие // Энциклопедический словарь Брокгауза и Ефрона : в 86 т. (82 т. и 4 доп.). — СПб., 1890—1907.
Ссылки[править | править код]
- Новая классификация эмфиземы лёгких (рус.)
- Эндобронхиальная клапанная редукция объема лёгких у пациентов с диффузной гомогенной эмфиземой лёгких (рус.)
- Chirurgie de l’emphyseme grave: la bullectomie ou la reduction chirurgicale du volume pulmonaire? (фр.)
- Профилактика послеоперационных плевролёгочных осложнений у больных с эмфиземой лёгких (рус.)
- Алгоритм обследования и хирургического лечения больных с буллёзной эмфиземой лёгких (рус.)
- Анализ и профилактика послеоперационных плевро-лёгочных осложнений у пациентов с эмфиземой лёгких (рус.)
Источник