Врожденная атрофия зрительного нерва код мкб
Рубрика МКБ-10: H47.2
МКБ-10 / H00-H59 КЛАСС VII Болезни глаза и его придаточного аппарата / H46-H48 Болезни зрительного нерва и зрительных путей / H47 Другие болезни зрительного 2-го нерва и зрительных путей
Определение и общие сведения[править]
Атрофия зрительного нерва — дегенеративный процесс в зрительном нерве, возникающий в результате патологических изменений, расположенных от сетчатки до латерального коленчатого тела. Характерно снижение остроты зрения, изменения полей зрения и побледнение ДЗН.
Синонимы: Оптическая нейропатия.
Эпидемиология
Данные по эпидемиологии заболевания отсутствуют.
Этиология и патогенез[править]
Заболевание возникает спорадически, возможна наследственная передача.
Наследственная форма атрофии зрительного нерва имеет три формы — аутосомно-доминантную, аутосомно-рецессивную и митохондриальную.
• Аутосомно-доминантная атрофия протекает в тяжёлой и лёгкой формах, возможно сочетание с врождённой глухотой.
• Аутосомно-рецессивная атрофия включает синдромы Бера, Бурневилля, Вольфрама, Вента, Йенсена, Кенни-Коффи, Розенберга-Чатториана.
• Митохондриальная форма атрофии зрительного нерва: атрофия Лебера, обусловленная мутациями мДНК
Патогенез
При сдавлении нервных волокон сетчатки (в результате воспалительного отека, нарушений кровообращения, опухолевых процессов, сосудистых аномалий) происходит деструкция нервных волокон и замещение их глиальной тканью, а также облитерация капилляров (нисходящая атрофия зрительного нерва). При повреждении СНВС (слой нервных волокон сетчатки) образуются локальные клиновидные дефекты. В результате происходит образование скотом.
Клинические проявления[править]
а) Первичная атрофия зрительного нерва возникает при неизменённом ДЗН за счёт сдавления периферического нейрона зрительного пути. Границы ДЗН остаются чёткими.
б) Вторичная атрофия зрительного нерва возникает при отёке ДЗН при локализации патологического процесса в сетчатке и зрительном нерве. При этой форме атрофии также происходит замещение нервных волокон элементами глии, но процесс носит более грубый характер. Границы ДЗН нечёткие, узурированные. ДЗН может быть увеличен в диаметре.
в) Глаукоматозная атрофия зрительного нерва возникает вследствие коллапса решётчатой пластинки из-за повышенного ВГД.
По степени окраски зрительного нерва атрофию зрительного нерва подразделяют на начальную, неполную (частичную) и полную:
— При начальной атрофии зрительного нерва возникает лёгкое побледнение на фоне нормальной окраски зрительного нерва;
— При неполной атрофии зрительного нерва побледнение возникает в одном сегменте. Пример: височная деколорация ДЗН после перенесённого оптического неврита;
— При полной атрофии зрительного нерва возникает равномерное побледнение всего ДЗН;
Заболевание характеризуется изменением зрительных функций и комплексом клинических симптомов.
Острота зрения зависит от локализации атрофического процесса. При поражении папилломакулярного пучка происходит значительное снижение зрения. Если в процесс вовлечены преимущественно волокна, идущие от периферии сетчатки, острота зрения может оставаться высокой.
Поля зрения. При атрофии зрительного нерва немаловажное значение имеет топическая диагностика. Определение полей зрения позволяет выяснить локализацию патологического процесса. Типы изменения полей зрения при атрофии зрительного нерва:
— центральная скотома (при поражении папилломакулярного пучка);
— различные формы сужения поля зрения (при поражении периферических отделов);
— гемианоптические дефекты (при поражении хиазмы и зрительных трактов) подразделяют на гомонимные и гетеронимные.
При поражении интракраниальной части зрительного нерва гемианопсия возникает на одном глазу.
При побледнении ДЗН и высокой остроте зрения необходимо исследование полей зрения с помощью кампиметрии для выявления небольших их дефектов.
При атрофии зрительного нерва различной этиологии возникают нарушения цветовосприятия, чаще зелёно-красной части спектра. Гораздо реже встречаются нарушения цветовосприятия жёлто-синей части спектра.
При атрофии зрительного нерва на стороне поражения развивается афферентный зрачковый дефект: снижение прямой зрачковой реакции на свет с сохранением содружественной реакции зрачка.
Побледнение ДЗН может быть различным по интенсивности и локализации.
В начальной стадии на фоне розовой окраски ДЗН появляется лёгкое побледнение, которое затем становится более интенсивным. При далеко зашедшей атрофии ДЗН представляется белым, розовый оттенок исчезает. На этой стадии происходит сужение артерий и вен на ДЗН (симптом Кестельбаума). При осмотре в бескрасном свете контуры ДЗН чёткие (контуры нормального ДЗН слёгка вуалируются).
В красном свете атрофичный ДЗН приобретает синюю окраску.
Побледнение ДЗН может быть секторальным, диффузным или тотальным. Побледнение височного сектора ДЗН указывает на вовлечение в патологический процесс папилло-макулярного пучка. В дальнейшем процесс атрофии может распространиться на весь ДЗН. При полной атрофии зрительного нерва развивается амавроз: полное побледнение ДЗН. При этом на стороне поражения утрачена прямая реакция зрачка на свет, а на другом глазу — содружественная.
а) Первичная атрофия: происходит побледнение ДЗН (диск белый или серовато-белый). При офтальмоскопическом исследовании хорошо видна решётчатая пластинка (lamina cribrosa).
б) Вторичная атрофия зрительного нерва: границы ДЗН нечёткие. Цвет ДЗН серый или грязно-серый. Сосудистая воронка или физиологическая экскавация заполнена глиальной тканью. Решётчатая пластинка не дифференцируется.
в) Глаукома. Возникает глаукоматозная экскавация ДЗН. Происходит смещение сосудистого пучка в носовую сторону, а затем развивается постепенно увеличивающаяся экскавация ДЗН. Экскавация может захватывать весь ДЗН (краевая экскавация). Сосуды ДЗН перегибаются через край углубления. При далеко зашедшем глаукоматозном процессе экскавация захватывает весь ДЗН, который становится белым, сосуды на нём резко сужены.
Атрофия ДЗН может быть стационарной и прогрессирующей, что оценивают при динамическом наблюдении за пациентом.
Атрофия зрительного нерва: Диагностика[править]
Анамнез
При сборе анамнеза необходимо учитывать:
— жалобы пациента, позволяющие выявить косвенные признаки интракраниальных процессов (объёмных образований, внутричерепной гипертензии и т.д.), демиелинизирующего поражения ЦНС, поражения сонных артерий;
— наличие у пациента системных заболеваний;
— сведения о схемах терапии, назначенных пациенту в течение последнего года жизни;
— наличие у пациента вредных привычек.
Физикальное обследование
Физикальное обследование пациента с атрофией зрительного нерва включает: определение остроты зрения, определение поля зрения и поля зрения на цвета, определение подвижности глазных яблок, наличие или отсутствие нистагма, наличие или отсутствие экзофтальма, репозиции глазного яблока и птоза верхнего века, состояние роговичного рефлекса, реакции зрачков на свет.
При исследовании поля зрения применяются следующие методики:
— мануальная кинетическая периметрия по Гольдману для выявления периферических дефектов в поле зрения;
— автоматическая периметрия позволяет определять пороговую чувствительность сетчатки на стационарный объект; служит для определения порога световой чувствительности данной точки сетчатки; позволяет выявить изменения в центре и в 30° от точки фиксации;
— кампиметрия;
— тест Амслера.
Основное значение в топической диагностике имеет наличие или отсутствие гемианопсий.
Гемианопсии — дефекты поля зрения, которые на каждом глазу локализуются только в одной половине поля зрения. Эти дефекты делятся на две группы: гомонимные гемианопсии и гетеронимные гемианопсии.
Гемианопсия может быть полной, частичной, квадратной или в виде гемианоптических скотом.
Лабораторные исследования
Для выявления инфекционного (вирусного или бактериального) поражения зрительного нерва применяют тесты, основанные на взаимодействии антигенов с антителами. В частности, широкое распространение получил иммуноферментный анализ.
Инструментальные исследования
В нейроофтальмологии применяют множество диагностических методик: исследование ЗВП, МРТ, ФАГ сетчатки, ультразвуковая допплерография.
• Исследование ЗВП основано на определении электрической активности зрительной коры, возникающей в ответ на стимуляцию сетчатки. В качестве стимула используют либо вспышку света, либо чёрно-белый паттерн. Оценивают латентность и амплитуду ЗВП. При атрофии зрительного нерва эти параметры будут изменены.
• МРТ — метод получения изображений зрительного нерва. Орбитальный сегмент зрительного нерва хорошо дифференцируется на МРТ при подавлении жирового сигнала орбиты.
• ФАГ применяют для дифференциальной диагностики атрофии зрительного нерва, невритов, отека зрительного нерва и ишемической нейропатии.
• Ультразвуковая допплерография регистрирует частоту излучаемого и отражённого ультразвукового сигнала (эффект Допплера) и позволяет изучать движущиеся структуры (потоки крови). При помощи этого метода исследуют кровоток в глазничной, надблоковой артерии и интракраниальной части внутренней сонной артерии.
Дифференциальный диагноз[править]
Основное направление дифференциальной диагностики атрофии зрительного нерва — выявление локализации процесса, что позволяет определить форму заболевания.
Атрофия зрительного нерва: Лечение[править]
Лечение больных с атрофией зрительного нерва проводят с учётом этиологии заболевания. Больным с атрофией зрительного нерва, вызванной интракраниальными процессами и сдавлением периферического нейрона зрительного пути (опухоли, аневризмы), показано нейрохирургическое лечение.
Консервативное медикаментозное лечение назначают в соответствии с основным заболеванием.
При отсутствии противопоказаний возможно назначение физиотерапевтического лечения (магнитофорез, электрофорез) и иглорефлексотерапии.
Профилактика[править]
Специфические меры профилактики не разработаны.
Прочее[править]
Показания к консультации других специалистов
Учитывая полиэтиологическую природу атрофии зрительного нерва необходимы:
— консультация невролога для исключения демиелинизирующего заболевания ЦНС;
— при появлении у больного признаков внутричерепной гипертензии или симптомов, характерных для объёмного образования головного мозга, — консультация нейрохирурга;
— при наличии симптомов, характерных для системных васкулитов, — консультация ревматолога;
— при признаках окклюзирующего процесса в системе внутренней сонной и глазничной артерии (появление у больного scotoma fugax) — консультация сосудистого хирурга для решения вопроса о необходимости хирургического лечения.
Источники (ссылки)[править]
Офтальмология [Электронный ресурс] : национальное руководство / Под ред. С.Э. Аветисова, Е.А. Егорова, Л.К. Мошетовой, В.В. Нероева, Х.П. Тахчиди. — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2013. — https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970423424.html
Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]
Действующие вещества[править]
- Неостигмина метилсульфат
- Пилокарпин
Источник
Атрофия зрительного нерва – хроническое офтальмологическое заболевание, которое развивается из-за постепенного отмирания нервных клеток.
При прогрессировании недуга зрительные раздражения передаются в мозг с искажением. При частичной форме заболевания происходит сужение зрительного поля, нарушается четкость восприятия. При полной атрофии наступает слепота.
Частичная атрофия диска зрительного нерва, код по МКБ 10
Особенность частичной (или начальной) атрофии — неполная сохранность зрения. Повысить его остроту нельзя даже при помощи линз и очков.
Остаточное зрение получается сохранить, но нарушенное цветоощущение остается. Болезнь чаще поражает пациентов старшего возраста. Прогрессирует патология быстро, 20—25% заболевших слепнут.
Скорость прогрессирования, выраженность симптомов и выбор лечебных процедур зависит от места возникновения частичной атрофии: при восходящей форме она развивается в части нервного ствола, а при нисходящей — нервные волокна отмирают сверху вниз.
Справка. В Международном классификаторе болезней (МКБ-10) патология имеет код Н47.2. Относится к группе деструктивных нарушений нервных волокон. Специальное название по МКБ-10 — оптическая нейропатия.
Причины возникновения
В большинстве случаев частичная атрофия — это следствие или осложнение другой офтальмологической аномалии. В списке возможных первопричин — глаукома, миопия, неврит, различные дистрофические нарушения сетчатки. Вызывают заболевание и новообразования в мозге — глиома, менингиома и другие. Провоцируют развитие недуга расстройства нервной системы:
- тяжелые болезни мозга, онкология;
- менингит в запущенной форме;
- сдавливание зрительных нервов;
- сотрясения мозга.
Важно! Отмирание нервных волокон может произойти из-за осложнения после перенесенных вирусных, бактериальных инфекций или сильной интоксикации организма.
Характерные симптомы при патологии одного или обоих глаз
Основной признак недуга — резкая потеря зрения. При частичной атрофии зрительная функция сохраняется слабо. Среди других характерных симптомов состояния — изменение восприятия цветов, «тоннельное зрение», нарушение ориентации в пространстве. Человек видит скотомы (белые пятна), появляются трудности при чтении или любой другой подобной работе.
Фото 1. Сужение поля зрения при атрофии зрительного нерва, условно делится на шесть этапов.
Конкретные клинические проявления зависят от формы болезни:
- первичная — потеря зрения и пятна перед глазами;
- вторичная — сужение зрительного поля, трудность в определении цветов, появление слепых пятен.
Справка. Частичная атрофия может развиваться на обоих глазах. Патология может затрагивать как 1, так и одновременно 2 органа зрения.
Методы диагностики патологии
Обследование проводит только офтальмолог. Частичная атрофия имеет схожие симптомы с катарактой и амблиопией, поэтому ставит точный диагноз только специалист. Диагностика обязательно включает проверку остроты зрения, осмотр глазного дна через зрачок, оценку восприятия цвета, а также:
- сферопериметрию — точное определение границ поля зрения;
- периметрию — выявление пострадавшей части нерва;
- видеоофтальмографию — изучение степени повреждения нерва.
Для повышения информативности пациенту назначаются лабораторные способы диагностики — анализ крови (общий и биохимия), тесты на боррелиоз и сифилис.
Как лечить
Поврежденные нервные волокна оживить невозможно. Цель лечебных процедур — восстановить работу тех волокон, которые находятся в процессе разрушения, но еще не потеряли жизнеспособность.
Дополнение к лечению — физиотерапия. Пациентам показана цвето-, свето-, электро- и магнитостимуляция. Для достижения лучшего эффекта используется ультразвук, кислородотерапия, электрофорез.
| Способ лечения | Цель | Препараты, средства |
| Назначение биогенных стимуляторов, аминокислот, иммуностимуляторов, витаминных комплексов | Стимуляция восстановления пораженной ткани, улучшение процессов обмена | Глутаминовая кислота, Элеутерококк, Аскорутин |
| Прием сосудорасширяющих препаратов | Улучшение тока крови в сосудах, которые питают нерв | Но-шпа, Дибазол, Сермион |
| Общее восстановление и поддержка | Улучшение функционирования нервной системы | Фезам, Ноотропил |
| Стимулирование работы зрительной системы | Для ускорения рассасывания патологических образований | Предуктал |
| Прием гормональных медикаментов | Купирование воспаления | Преднизолон, Дексаметазон |
Прогноз заболевания
Чем раньше обнаружена проблема и оказана помощь, тем благоприятнее прогноз. Нервную ткань трудно и практически нельзя восстановить.
Внимание! При правильной терапии можно рассчитывать только на сохранение остаточного зрения. В запущенных случаях прогноз крайне негативный — полная слепота.
Полезное видео
Посмотрите видео, в котором врач-офтальмолог рассказывает о том, что такое частичная атрофия зрительного нерва.
Сложный характер болезни
Частичная атрофия зрительного нерва чаще всего развивается как результат осложнений офтальмологических проблем. Отклонение появляется при тяжелых или хронических повреждениях головного мозга. В редких случаях болезнь вызвана интоксикацией, авитаминозом, наследственностью. Лечение консервативное: прием лекарств и курсы физиотерапии.
Оцени статью:
Средняя оценка: 5 из 5.
Оценили: 1 читатель.
Источник
Рубрика МКБ-10: Q14.2
МКБ-10 / Q00-Q99 КЛАСС XVII Врожденные аномалии пороки развития, деформации и хромосомные нарушения / Q10-Q18 Врожденные аномалии пороки развития глаза, уха, лица и шеи / Q14 Врожденные аномалии (пороки развития) заднего сегмента глаза
Определение и общие сведения[править]
Гипоплазия зрительного нерва
Врождённая непрогрессирующая аномалия, связанная со снижением количества аксонов, формирующих зрительный нерв при нормальном развитии.
Эпидемиология
Частота заболевания — приблизительно 1 случай на 50 000.
Этиология и патогенез[править]
Нарушение развития ганглиозных клеток, происходящее в зародышевый период (величина зародыша 15-19 мм) и обусловленное множеством факторов. Обычно гипоплазия идиопатическая, но может быть результатом СД у матери или воздействия лекарственных препаратов и токсических веществ (хинин, фенитоин, алкоголь и др.).
Клинические проявления[править]
Диск уменьшен в размере, бледный, окружён слабо выраженным пигментным кольцом. Наружное кольцо (величиной с нормальный диск) состоит из решётчатой пластинки, пигментированной склеры и хориоидеи. Варианты: жёлто-белого цвета маленький диск с двойным кольцом или полное отсутствие нерва и аплазия сосудов. При двустороннем процессе диск часто трудно обнаружить, в этом случае его определяют по ходу сосудов.
Гипоплазия зрительного нерва сопровождается двусторонним снижением зрения (в 80% случаев от средней степени до полной слепоты).
При сохранности центрального зрения возможно обнаружение дефектов в полях зрения. Афферентный зрачковый рефлекс отсутствует. Одностороннее изменение ДЗН часто сочетается с косоглазием и может быть замечено по относительному афферентному зрачковому дефекту, а также односторонней слабой или отсутствующей фиксации (вместо установочного нистагма).
Возможен симптом «двойного кольца», обусловленный тем, что уменьшенный диск окружён пигментным эпителием, заполняющим пространство от его краёв до границы склерального канала нормального размера.
Оптическая гипоплазия нерва редко сочетается с септооптической дисплазией [синдром Морсье: отсутствие прозрачной перегородки (septum pellucidum) и гипофиза, что сопровождается расстройствами функций щитовидной железы и другими гормональными нарушениями; возможно замедление роста, приступы гипогликемии, часто сочетается с замедлением умственного развития и мальформациями мозговых структур].
Врожденная аномалия диска зрительного нерва: Диагностика[править]
а) Лабораторные исследования
Световая микроскопия: уменьшение количества аксонов ганглиозных клеток, истончение слоя нервных волокон.
б) Инструментальные исследования
Автоматическая периметрия, определение пороговой чувствительности, ручная кинетическая периметрия по Гольдману для выявления дефектов в поле зрения. КТ, MРT: для выявления отсутствующих областей мозга (прозрачная перегородка, гипофиз). ЗВП: для уточнения сохранности аксонов ганглиозных клеток. ЭРГ: для оценки функции сетчатки.
Дифференциальный диагноз[править]
С атрофией или аплазией зрительного нерва.
Врожденная аномалия диска зрительного нерва: Лечение[править]
а) Цели лечения
Улучшение зрительных функций.
б) Хирургическое лечение
Оперативное лечение косоглазия с косметической целью.
Показания к консультации других специалистов
При сочетании аномалии с патологией нервной и эндокринной систем нужна консультация невропатолога и эндокринолога.
Примерные сроки нетрудоспособности
Зависят от степени снижения остроты зрения. При двусторонней слепоте — оформление группы инвалидности с последующим специальным образованием и трудоустройством.
Дальнейшее ведение
Динамическое наблюдение эндокринологом, невропатологом.
Информация для пациента
Необходимы выбор формы образования и трудоустройства, адекватные возможностям зрительной и других систем.
Прогноз
Заболевание не прогрессирует.
Профилактика[править]
Прочее[править]
Миелиновые волокна сетчатки
Миелиновые волокна диска зрительного нерва и сетчатки — это врожденная аномалия развития, которая присутствует примерно у 1% населения.
Все аксоны после отхождения от тела клетки покрываются миелиновой (липопротеиновой) оболочкой белого цвета. Она препятствует рассеиванию импульса, идущего по волокну на прилегающие осевые цилиндры. В норме миелинизированные нервные волокна зрительного нерва обычно не проходят дистальнее заднего края решетчатой пластинки. Иногда миелиновые волокна распространяются на диск зрительного нерва и сетчатку, прилегающую к диску зрительного нерва. В зависимости от количества миелиновых волокон сосуды диска зрительного нерва и сетчатки могут прикрываться этими волокнами и быть недоступными визуализации. Патогенез, как полагают, связан с наличием эктопических олигодендроцитоподобных клеток в сетчатке в результате внутриутробного развития или приобретенного инсульта.
Миелиновые волокна сетчатки наблюдают при всех типах рефракции, на зрительные функции она, как правило, не влияет. Если в патологический процесс вовлечена макулярная область, развивается амблиопия. Миелиновые волокна сетчатки могут сочетаться с другими аномалиями развития — микрофтальмом, колобомой хориоидеи.
Синдром утреннего сияния
Синонимы: эктазическая колобома, morning glory syndrome, синдром вьюнка
Синдром утреннего сияния — это оптическая невропатия, характеризующаяся врожденной воронкообразной экскавацией заднего дна, которая включает в себя дефект оптического диска.
Синдром утреннего сияния обычно односторонний и может приводить к уменьшению остроты зрения с наилучшей коррекцией. Синдром утреннего сияния наблюдается изолированно, либо ассоциируется с другими окулярными или неокулярными аномалиями.
Источники (ссылки)[править]
Офтальмология [Электронный ресурс] : учебник / Тахчиди Х.П., Ярцева Н.С., Гаврилова Н.А., Деев Л.А. — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2011.
Офтальмология [Электронный ресурс] : национальное руководство / Под ред. С.Э. Аветисова, Е.А. Егорова, Л.К. Мошетовой, В.В. Нероева, Х.П. Тахчиди. — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2013. — https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970423424.html
https://www.orpha.net
Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]
Действующие вещества[править]
Источник