Врожденная аномалия развития почки код по мкб 10
Утратил силу — Архив
Также:
Q60.0
РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Архив — Клинические протоколы МЗ РК — 2010 (Приказ №239)
Категории МКБ:
Агенезия почки односторонняя (Q60.0)
Онлайн-консультация врача
Посоветоваться с опытным специалистом, не выходя из дома!
- Консультация по вопросам здоровья
- Интерпретация результатов анализов, исследований
- Второе мнение относительно диагноза, лечения
Выбрать врача
Общая информация
Краткое описание
Врожденная агенезия, гипоплазия, дистопия почки — врожденные аномалии почек, характеризующиеся аномалией количества, величины и аномалией расположения (Н.А. Лопаткин, А.Г. Пугачев, 1986 г.)
Протокол «Агенезия и другие редукционные дефекты почки»
Код по МКБ-10:
Q 60.0 — Агенезия почек односторонняя
Q 60.3 — Гипоплазия почки односторонняя
Q 60.4 — Гипоплазия почки двухсторонняя
Q 61.4 — Дисплазия почки
Q 62.5 — Удвоение мочеточника
Q 63.0 — Добавочная почка
Q 63.1 — Слившаяся, дольчатая и подковобразная почка
Q 63.2 — Эктопическая почка
Q 63.3 — Гиперпластическая и гигантская почка
Q 63.8 — Врожденный камень почки
Мобильное приложение «MedElement»
— Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения
— Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием
Скачать приложение для ANDROID / для iOS
Мобильное приложение «MedElement»
— Профессиональные медицинские справочники
— Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием
Скачать приложение для ANDROID / для iOS
Классификация
Классификация [11 Всесоюзный съезд урологов, Киев, 1978]:
Аномалии количества:
1. Аплазия (односторонняя, двусторонняя).
2. Удвоение почек (полное, неполное).
3. Добавочная почка.
Аномалии величины: гипоплазия.
Аномалии и расположения:
1. Дистопия грудная.
2. Дистопия поясничная.
3. Дистопия подвздошная.
4. Дистопия тазовая.
5. Дистопия перекрестная.
Аномалии взаимоотношения (сращения):
1. Симметричные — подковообразные, галетообразные.
2. Асимметричные — Z — и S — образные почки.
Аномалии структуры
Дисплазия почки:
1. Рудиментарная почка.
2. Карликовая почка.
Кистозные заболевания почек:
1. Мультикистоз.
2. Поликистоз.
3. Простые кисты почек (солитарные, мультилокулярные, дермоидные).
4. Губчатая почка
Аномалии чашечно-лоханочной системы:
1. Аномалии количества, аплазия лоханки.
2. Удвоение, утроение и т.д. лоханки.
Аномалии структуры:
— полимегакаликс;
— дивертикул чашечек;
— киста лоханки.
Диагностика
Диагностические критерии
Жалобы и анамнез: повышение температуры, боли в области живота, отеки, изменения в анализах мочи.
Физикальное обследование: пальпируется дистопированная в тазу почка, боли в области живота или в проекции почки, пастозность век, лица, признаки хронической интоксикации.
Лабораторные исследования: лейкоцитоз, анемия различной степени, ускоренное СОЭ, бактериурия, лейкоцитурия, эритроцитурия, протеинурия, снижение функции концентрирования.
Инструментальные исследования
УЗИ почек: увеличение или уменьшение размеров, истончение паренхимы, изменение формы почек, неровность контуров, смещение почки, расширение собирательных систем и лоханки, повышение эхогенности паренхимы, при допплерографии сосудов почек — обеднение или отсутствие кровотока.
Цистография — контуры мочевого пузыря ровные, признаков ПМР не выявляется.
При неясности диагноза — восходящая пиелография, компьютерная томография почек с контрастом.
Показания для консультации специалистов: ЛОР-врача, стоматолога, гинеколога для санации инфекции носоглотки, полости рта и наружных половых органов, аллерголога при проявлениях аллергии, окулиста для оценки изменений микрососудов; выраженная артериальная гипертензия, нарушения со стороны ЭКГ и др. — являются показанием для консультации кардиолога, при наличии вирусных гепатитов, зоонозных и внутриутробных и др. инфекции — инфекциониста.
Минимум обследования при направлении в стационар:
1. ОАМ.
2. ОАК.
3. Проба Зимницкого.
4. Креатинин, общий белок, трансаминазы, тимоловая проба и билирубин крови.
5. УЗИ почек.
Основные диагностические мероприятия:
1. Общий анализ крови (6 параметров), гематокрит.
2. Определение креатинина, остаточного азота, мочевины.
3. Расчет скорости клубочковой фильтрации по формуле Шварца.
4. Определение общего белка, сахара.
5. Определение АЛТ, АСТ, холестерина, билирубина, общих липидов.
6. ЭКГ.
7. ИФА на внутриутробные, зоонозные инфекции.
8. Общий анализ мочи.
9. Посев мочи с отбором колоний.
10. Анализ мочи по Нечипоренко.
11. Анализ мочи по Зимницкому.
12. УЗИ органов брюшной полости.
13. Допплерография сосудов почек.
14. Внутривенная урография.
15. Цистография.
Дополнительные диагностические мероприятия:
1. Восходящая пиелография.
2. Компьютерная томография почек с контрастом.
3. Коагулограмма 1 (протромбиновое время, фибриноген, тромбиновое время, АЧТВ, фибринолитическая активность плазмы).
Дифференциальный диагноз
Признак | Врожденная гипоплазия почки | Врожденный поликистоз почки |
Начало заболевания | Часто диагностика случайная либо на стадии нарушения почечных функций | Постепенное |
Отеки | На поздних стадиях заболевания | На поздних стадиях заболевания |
Возраст | Дети младшего возраста | Дети старшего возраста |
Артериальное давление | Повышается не всегда | Проявляется при нарастании ХПН |
Общие симптомы | Интоксикация умеренная | Умеренные |
Отставание в физическом развитии | Не характерно | Характерно |
Местные симптомы | Боли в пояснице, в области проекции почек | Боли в пояснице, в области проекции почек, почечная колика |
Дизурия | Отсутствует | При инфекции мочевых путей |
Лейкоцитурия | При инфекции мочевых путей | При присоединении пиелонефрита |
Гематурия | Транзиторная | Транзиторная |
Синдром пальпируемой опухоли | Отсутствует | Чаще, с постепенным нарастанием |
Снижение концентрационной функции почек | Гипо-, изостенурия при проявлениях ХПН и при двустороннем процессе | С возрастом ребенка нарастает |
УЗИ почек | Уменьшение размеров, истончение паренхимы | Увеличение размеров, истончение паренхимы, наличие кист |
Допплерография сосудов почек | Нарушение почечного кровотока | С возрастом возрастает нарушение почечного кровотока |
Внутривенная урография | Снижение функции почек, уменьшение размеров | Увеличение размеров почек, истончение паренхимы, симптом раздвигания чашечек |
Цистография | Выявляется иногда ПМР в гипоплазированную почку | ПМР не выявляется |
Лечение
Тактика лечения
Цели лечения:
1. Лечение пиелонефрита и улучшение микроциркуляции почек.
2. Оперативное лечение при отсутствии функции органа. Гипотензивное — при гипертензии. Посиндромное лечение (лечение анемии, общеукрепляющая и стимулирующая терапия), лечение пиелонефрита, замедление темпов прогрессирования ХПН, предупреждение и лечение осложнений, коррекция артериального давления, электролитных нарушений, снижение протеинурии.
Немедикаментозное лечение: диета № 15, при признаках ХПН — № 7, режим охранительный.
Медикаментозное лечение: антибактерильная терапия с учетом этиологии (цефалоспорины, аминогликозиды, уросептики) симптоматическая и общеукрепляющая терапия.
Профилактические мероприятия:
— соблюдение диеты;
— охранительный режим;
— санация очагов инфекций;
— вакцинация против гепатита В;
— прием ингибиторов АПФ при признаках артериальной гипертензии.
Дальнейшее ведение: контроль фильтрационной, концентрационной функций почек, анализов мочи, артериального давления, УЗИ почек, контрольное рентгенологическое исследование, вакцинация против вирусного гепатита В.
Основные медикаменты:
1. Цеф — 3, грамоцеф, фл. 1 г
2. Гентамицин, бруламицин, 80 мг
3. Фурагин, таб., нитроксалин, таб.
4. Спирт, марля, раствор йод-повидона
5. Декстран, натрия хлорид
6. Нистатин, линекс
7. Тиамин, пиридоксин
8. Цианкобалмин
9. Бриллиантовый зеленый
10. Устройство для вливания
11. Новокаин, лидокаин
Дополнительные медикаменты:
1. Актиферрин — таб., сироп
2. Гепарин, 25000 МЕ, фл.
Основные операционные медикаменты:
1. Спирт 96%
2. Раствор йод-повидона, перекиси водорода, раствор 3%
3. Марля, м
4. Кетгут, шелк, викрил, шт.
5. Перчатки, пластырь
6. Катетеры мочевые, уретральные
7. Шприц, 10,0 и 20,0
8. Перчатки
Основные медикаменты для анестезии:
1. Наркоз — эндотрахеальный
2. Шприц 2,0 мл, 10,0 мл, 20,0 мл
3. Атропин
4. Раствор натрия хлорида
5. Декстран, декстроза
6. Промедол
7. Диазепам
8. Плазма замороженная
9. Фентанил
10. Катетер периферический, устройство для вливаний
11. Кислород
Индикаторы эффективности лечения:
— улучшение функции почек;
— санация мочи;
— нормализация артериального давления;
— купирование или уменьшение отеков;
— стабилизация нарушенных функций почек;
— улучшение клинико-лабораторных показателей: снижение азотемии, креатинина, электролитных нарушений, артериальной гипертензии, анемии;
— отсутствие или купирование осложнений.
Госпитализация
Показания для госпитализации: плановое, для уточнения диагноза, определения дальнейшей тактики лечения, купирования воспалительного процесса, определения степени нарушения функций почек.
Информация
Источники и литература
- Протоколы диагностики и лечения заболеваний МЗ РК (Приказ №239 от 07.04.2010)
- 1. А.Я. Пытель, А.Г. Пугачев, «Очерки детской урологии», г. Москвы, 1977 г.
2. Г. Пугачев «Детская урология», г. Москва, 1989 г.
3. С.Я. Долецкий, И.А. Королькова «Пороки развития и заболевания органов мочевой системы у детей», 1989 г.
- 1. А.Я. Пытель, А.Г. Пугачев, «Очерки детской урологии», г. Москвы, 1977 г.
Информация
Список разработчиков:
№ | Разработчик | Место работы | Должность |
1. | Орманбекова Жанна Махановна | РДКБ «Аксай» | Зав. отделением |
2. | Шасаитов Тимур Апасович | РДКБ «Аксай» | Врач уролог |
Прикреплённые файлы
Внимание!
Если вы не являетесь медицинским специалистом:
- Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
- Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях «MedElement (МедЭлемент)», «Lekar Pro»,
«Dariger Pro», «Заболевания: справочник терапевта», не может и не должна заменять очную консультацию врача.
Обязательно
обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
- Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может
назначить
нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
- Сайт MedElement и мобильные приложения «MedElement (МедЭлемент)», «Lekar Pro»,
«Dariger Pro», «Заболевания: справочник терапевта» являются исключительно информационно-справочными ресурсами.
Информация, размещенная на данном
сайте, не должна использоваться для самовольного изменения предписаний врача.
- Редакция MedElement не несет ответственности за какой-либо ущерб здоровью или материальный ущерб, возникший
в
результате использования данного сайта.
Источник
Диагноз гипоплазия почки выставляется довольно редко. Заболевание серьезное, поэтому важно знать о его симптомах для того, чтобы как можно раньше обратиться к врачу и вовремя начать лечение.
Патология является врожденной аномалией, характеризующейся уменьшением размеров пораженного органа, структуры почки чаще всего остаются нормальными.
Болезнь может быть одно- и двусторонней, от этого зависит клиническая картина и продолжительность жизни пациентов.
Причины возникновения и код по МКБ 10
Главная причина заболевания заключается в недостаточном количестве нефрогенной ткани.
Ее компоненты при этом структурно и функционально состоятельны, поэтому почка, пораженная гипоплазией, имеет небольшие размеры, но ее строение никак не страдает.
Код в международной классификации болезней десятого издания – Q 60.5.
Патология является врожденной, обычно выявляется у лиц детского возраста.
В случаях, когда здоровая почка полностью выполняет функции за 2 органа, заболевание может быть обнаружено у взрослых при появлении жалоб на повышение давления, отечность.
Обычно признаки появляются в результате перенесенного пиелонефрита или под влиянием неблагоприятных факторов среды.
У плода
Патология формируется на этапе внутриутробного развития. Причин может быть множество: наследственная предрасположенность, маловодие, инфекции у матери (краснуха, корь), пиелонефрит плода, аномальные предлежания, ушибы почек.
Имеет значение образ жизни беременной женщины. Если она курит, употребляет алкоголь, долго пребывает на солнце, подвергается ионизирующему облучению, риск развития гипоплазии увеличивается.
Патология новорожденного
У новорожденных детей патология диагностируется в течение первых дней жизни, если имеется двустороннее поражение. Односторонняя гипоплазия также фиксируется при нарушении мочевыделительной функции, наличии патологических рефлексов, неукротимой рвоты, интоксикации. Причины развития заболевания такие же, как и у плода.
Болезнь у ребенка
Этиология патологии у ребенка такая же, как у детей первого года жизни. При наличии здоровой почки клиническая картина может полностью отсутствовать, но при воспалительных процессах органа состояние может ухудшаться.
В таких ситуациях возникают симптомы гипоплазии, формируется характерная клиника заболевания.
Нередко диагноз выставляется при прохождении медицинского осмотра перед поступлением ребенка в детский сад или школу. Ребенок при этом может чувствовать себя полностью здоровым.
Статистические данные
Гипоплазия почки – нередкая патология. Среди врожденных аномалий развития она находится в первой десятке по частоте встречаемости, точнее на 7 месте.
Болезнь чаще диагностируется у мальчиков, чем у девочек, но женская смертность при этом выше.
Привязанность к какой-либо географической зоне не выявлена.
Клиническая картина
В случае поражения одной почки и полноценного функционирования второй, симптомы патологии могут никак не проявляться в течение всей жизни пациента.
Если такого не происходит, органы повержены воспалению, то такие больные часто страдают пиелонефритом.
Их беспокоит болевой синдром, частое мочеиспускание, повышается температура тела.
Часто у пациентов диагностируется артериальная гипертензия, которую тяжело корректировать лекарственными средствами. Нередко требуется удаление пораженной почки.
Пациенты имеют бледный кожный покров, отечность лица и верхней половины тела по утрам. Нередко развивается хроническая почечная недостаточность.
Симптомы у ребенка
Дети, страдающие гипоплазией, помимо вышеперечисленных признаков, имеют жалобы на чувство тошноты, субфебрильную температуру, вздутие живота, потерю волос, диарею.
Они отстают в умственном и физическим развитии, костная система не соответствует возрасту (структуры черепа выступают, ноги искривляются).
Мочеиспускание у детей может быть болезненным, с примесями гноя и крови. Часто они жалуются на слабость, жажду, боли в поясничном отделе позвоночника. Может диагностироваться судорожный синдром, крипторхизм у мальчиков.
У новорожденных детей встречается отсутствие рефлексов, происходит интоксикация продуктами обмена веществ в результате того, что органы не выполняют своих функций в полном объеме.
Если гипоплазия двусторонняя, продолжительность жизни может составлять от нескольких дней до нескольких месяцев. Показатель зависит от степени развившейся почечной недостаточности.
К кому обратиться и способы диагностики
Лечением и диагностикой занимаются врачи-педиатры и общей практики, нефрологи, урологи. Пациентам проводится общий и биохимический анализы крови, общий анализ мочи. Назначаются следующие инструментальные обследования:
- ультразвуковое исследование почек и всей брюшной полости;
- рентгенография органов;
- компьютерная и магнитно-резонансная томография;
- также проводится урография и ангиография, показывающие экскреторную функцию органов, состояние кровообращения в них.
Данные методики помогают осуществлять дифференциальную диагностику, которая проводится с дисплазией и сморщенной почкой.
Способы терапии
Лечение гипоплазии почки комплексное, определяется и корректируется только врачом. Методов для полного выздоровления не существует, терапия обычно симптоматическая.
Традиционные средства
Назначение каких-либо лекарственных средств зависит от особенностей протекания патологии. Если у пациентов диагностируется артериальная гипертензия, подбор терапии осуществляется соответственно стандартам.
Схема антигипертензивного лечения индивидуальная, устанавливается и корректируется врачом. Обычно используются препараты:
- группы ингибиторов АПФ (эналаприл, периндоприл, лизиноприл);
- бета-блокаторы (бисопролол, небивалол);
- сартаны (лозартан, валсартан);
- мочегонные средства (индапафон, спиронолактон).
Важно отметить, антигипертензивная терапия редко оказывается успешной, обычно пациентам требуется удаление почки для нормализации артериального давления.
Если у больных диагностируется пиелонефрит, им назначается антибактериальная терапия с использованием препаратов из группы фторхинолонов. Нередко таким пациентам также показана нефрэктомия.
Полезны препараты с повышенным содержанием витамины D, уросептики. Также больным следует придерживаться рекомендациям по коррекции питания — количество соли, жидкости и белка должно быть ограниченным.
В пищу следует употреблять легкоусваиваемые продукты, приготовленные методом варки или на пару. Запрещены жирные, жареные, консервированные блюда, газированные напитки. Можно пить чистую воду, морсы.
В каких случаях нужна операция
Помимо резистентной артериальной гипертензии и двустороннего поражения, операция может понадобиться при дистопии органа. Пациентам проводится удаление одной или двух почек. Осуществляется посредством полостной или лапароскопической нефрэктомии. Тактика подбирается индивидуально.
Народные методы
Методы народной терапии основаны на применении трав. Фитолечение осуществляется совместно с традиционной медициной, перед этим следует проконсультироваться с врачом.
Полезны травяные сборы из можжевельника, петрушки, толокнянки, хвоща, ромашки, календулы, мяты, зверобоя, алтея.
Данные растения способствуют очищению организма от токсических продуктов обмена, оказывают антисептическое действие на органы мочевыделительного тракта.
Их можно заваривать как раздельно, так и в различных сочетаниях. Пьются отвары 3-4 раза в день за полчаса до приема пищи.
Лечение детей
Лечение пациентов детского возраста во многом сходно с лечением взрослых. Существенное отличие заключается в случаях, когда диагностируется двустороннее поражение почек.
В таких ситуациях необходимо удалить пораженные органы, иначе продолжительность жизни будет короткой.
Пациенты после двойной нефрэктомии нуждаются в пересадке. До трансплантации им необходимо посещать сеансы гемодиализа для очищения организма от токсических веществ.
Если поражена одна почка и функции второй находятся на удовлетворительном уровне, в операции пациенты не нуждаются, достаточно постоянно посещать врача и соблюдать все рекомендации по образу жизни.
В случае, если пораженный орган плохо работает, его следует удалить.
Тактика по питанию и образу жизни у детей такая же, как и у взрослых. Можно периодически принимать препараты-уросептики растительного происхождения.
Осложнения
Заболевание может осложняться. Чаще всего диагностируются следующие состояния:
- дистопия, или смещение органа;
- сужение мочеточников;
- нарушение структурных компонентов почек – лоханок, чашек;
- образование конкрементов;
- артериальная гипертензия;
- инфекционные заболевания;
- почечная недостаточность различной степени выраженности.
Некоторые из осложнений встречаются часто, поэтому важно выявить заболевание как можно раньше, что поможет избежать нежелательных состояний.
Прогноз и профилактика
Если имеется двустороннее поражение, прогноз заболевания неблагоприятный. В редких случаях пациенты живут дольше 1 года. В ситуации односторонней гипоплазии прогноз более благоприятный. Если здоровая почка в состоянии осуществлять свои функции в полном объеме, продолжительность жизни больного равняется средней.
Пациентам важно избегать переохлаждений, физических перегрузок, вести здоровый образ жизни, соблюдать советы по питанию и водно-солевому режиму. Только в таком случае можно надеяться на полноценную и продолжительную жизнь.
Гипоплазия почки – заболевание, требующее ранней диагностики и вовремя начатого лечения и профилактики. Только выполнение всех рекомендаций врача и регулярное диспансерное наблюдение способно обеспечить пациенту полноценную и долгую жизнь.
Источник