Впс тетрада фалло код мкб 10

Впс тетрада фалло код мкб 10 thumbnail

Связанные заболевания и их лечение

Описания заболеваний

Национальные рекомендации по лечению

Стандарты мед. помощи

Содержание

  1. Описание
  2. Симптомы
  3. Причины
  4. Патогенез
  5. Лечение
  6. Основные медицинские услуги
  7. Клиники для лечения

Названия

 Тетрада Фалло.

Гемодинамика при тетераде Фалло
Гемодинамика при тетераде Фалло

Описание

 Тетрада Фалло — так называемый «синий» порок сердца, сочетающий, по определению французского патологоанатома Фалло, четыре аномалии:
 Стеноз выходного отдела правого желудочка (клапанный, подклапанный, стеноз легочного ствола и (или) ветвей легочной артерии или комбинированный);
 Высокий (субаортальный) дефект межжелудочковой перегородки;
 Декстрапозиция аорты;
 Гипертрофия правого желудочка (как следствие затрудненного оттока крови из желудочка).

Симптомы

 Цианоз – основной симптом тетрады Фалло. Степень цианоза и время его появления зависит от выраженности стеноза лёгочной артерии. У детей первых дней жизни по признаку цианоза диагностируются только тяжелые формы порока – «крайняя» форма тетрады Фалло. В основном, характерно постепенное развитие цианоза (к 3 мес — 1 году), имеющего различные оттенки (от нежно-голубоватого до «сине-малинового» или «чугунно-синего»): сначала возникает цианоз губ, затем слизистых оболочек, кончиков пальцев, кожи лица, конечностей и туловища. Цианоз нарастает с ростом активности ребенка. Рано развиваются «барабанные палочки» и «часовые стекла».
 Постоянным признаком является одышка по типу диспноэ (углублённое аритмичное дыхание без выраженного увеличения частоты дыхания), отмечающаяся в покое и резко возрастающая при малейшей физической нагрузке. Постепенно развивается задержка физического развития. Практически с рождения выслушивается грубый систолический шум вдоль левого края грудины. Грозным клиническим симптомом при тетраде Фалло, обуславливающим тяжесть состояния больных, являются одышечно-цианотические приступы. Возникают они, как правило, в возрасте от 6 до 24 месяцев на фоне абсолютной или релятивной анемии.
 В зависимости от особенностей клиники выделяют три фазы течения порока:
 I фаза – относительного благополучия (от 0 до 6 месяцев), когда состояние пациента относительно удовлетворительное, нет отставания в физическом развитии;
 II фаза — одышечно-цианотических приступов (6-24 мес), для которой характерно большое число мозговых осложнений и летальных исходов;
 III фаза – переходная, когда клиническая картина порока начинает принимать взрослые черты;
 Боль в груди слева. Одышка. Ретикулоцитоз. Судороги.

Причины

 Тетрада Фалло один из самых часто встречающихся синих (сопровождающихся цианозом) врожденных пороков сердца. Его частота 10-15% среди всех врожденных пороков сердца. Возможно, порок имеет наследственную природу.

Патогенез

 Патогенез возникновения приступа связан с резким спазмом инфундибулярного отдела правого желудочка, в результате чего вся венозная кровь поступает в аорту, вызывая резчайшую гипоксию ЦНС. Насыщение крови кислородом во время приступа падает до 35%. Интенсивность шума при этом резко уменьшается вплоть до полного исчезновения. Ребенок становится беспокойным, выражение лица испуганное, зрачки расширены, одышка и цианоз нарастают, конечности холодные; затем следует потеря сознания, судороги и возможно развитие гипоксической комы и летальный исход. Приступы различны по тяжести и продолжительности (от 10-15 секунд до 2-3 минут). В послеприступном периоде больные длительно остаются вялыми и адинамичными. Иногда отмечается развитие гемипарезов и тяжёлых форм нарушения мозгового кровообращения. К 4-6 годам частота возникновения и интенсивность приступов значительно уменьшается или они исчезают. Связано это с развитием коллатералей, через которые происходит более или менее адекватное кровоснабжение легких.

Лечение

 Показания к операции носят абсолютный характер. В нашей стране большинство хирургов придерживаются этапного хирургического метода лечения детей с тетрадой Фалло.
 До 3-х лет выполняются паллиативные операции, существенно облегчающие жизнь больных. Цель выполнения паллиативных операций — увеличить приток крови в малый круг кровообращения.
 1. Внутрисердечные оперативные вмешательства.
 Легочная вальвулотомия — рассечение створок с помощью вальвулотома, введённого через лёгочный ствол через бессосудистый участок правого желудочка;
 Инфундибулярная резекция по R. Brock (1948), иссечение мышечного валика при подклапанном стенозе с помощью резектора Брока.
 2. Внесердечные вмешательства — создание сосудистых анастомозов — шунтов для увеличения притока крови в малый круг кровообращения.
 Легочно-подключичный шунт по Блелоку-Тауссинг (1945, правую под-ключичную артерию вшивают в бок правой легочной артерии).
 Артериально-легочный шунт по Ватерстоуну-Кули (восходящую часть аорты анастомозируют с правой легочной артерией бок-в-бок из передне-боковой торакотомии в IV межреберье справа),.
 Аорто-легочный шунт по Поттс-Смиту (анастомоз бок-в-бок между нисходящей аортой и левой легочной артерией из левосторонней передне-боковой торакотомии).
 Второй этап.
 Проводится через 2-4-6 месяцев после первого. Радикальная операция выполняется в условиях ИК с тщательной кардиоплегией. Перфузию начинают охлажденным до 10-12°С перфузатом в аппарате ИК. Общая гипотермия при температуре 21,6°. После пережатия аорты вскрывают полость правого желудочка и в зависимости от характера стеноза под контролем зрения выполняют оперативные приемы по устранению стеноза выходного отдела правого желудочка. Дефект межжелудочковой перегородки устраняют подшиванием заплаты П-образными швами. В переднюю поверхность правого желудочка вшивают заплату для увеличения ширины выходного отдела правого желудочка.
 Аорто-легочное шунтирование протезом из политетрафторэтилена.

Основные медуслуги по стандартам лечения

Клиники для лечения с лучшими ценами

ЦенаВсего: 536 в 30 городах
Подобранные клиникиТелефоныГород (метро)РейтингЦена услуг
Клиника №1 в Люблино+7(495) 641..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39+7(495) 641-06-06+7(495) 770-60-60Москва (м. Люблино)

рейтинг: 4.5

18860ք (90%*)
ЦЭЛТ на шоссе Энтузиастов+7(495) 788..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39+7(495) 788-33-88Москва (м. Шоссе Энтузиастов)

рейтинг: 4.5

30600ք (90%*)
Европейский МЦ в Спиридоньевском переулке+7(495) 152..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39+7(495) 152-59-88+7(495) 969-24-37+7(495) 933-66-55Москва (м. Баррикадная)

рейтинг: 4.5

119278ք (90%*)
Европейский МЦ в Орловском переулке+7(495) 933..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39+7(495) 933-66-55Москва (м. Проспект Мира)

рейтинг: 4.4

119278ք (90%*)
Европейский МЦ на Щепкина+7(495) 152..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39+7(495) 152-59-85+7(495) 969-24-37+7(495) 933-66-55Москва (м. Проспект Мира)

рейтинг: 4.5

119278ք (90%*)
Витбиомед+ в Береговом проезде+7(499) 519..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39+7(499) 519-36-63+7(495) 152-44-49Москва (м. Фили)

рейтинг: 4.4

9720ք (80%*)
Городская больница Святого Георгия на Северном+7(812) 511..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39+7(812) 511-96-00+7(812) 576-50-50+7(812) 511-95-00+7(812) 510-01-49Санкт-Петербург (м. Озерки)

рейтинг: 4.1

10300ք (80%*)
ФГБУЗ ЦМСЧ №119 ФМБА России+7(499) 972..показать+7(499) 972-09-46+7(495) 212-11-19+7(499) 972-03-55+7(499) 972-04-00Москва (м. Марьина Роща) 10470ք (80%*)
КДС Клиник на Белозерской+7(495) 374..показатьЗапись: +7(499) 116-82-39+7(495) 374-03-63Москва (м. Бибирево)

рейтинг: 4.4

10748ք (80%*)
Поликлиника №166 на Домодедовской+7(495) 152..показать+7(495) 152-58-65+7(495) 392-01-54Москва (м. Домодедовская) 12150ք (80%*)
* — клиника оказывает не 100% из выбранных услуг. Подробнее при нажатии на цену.
Читайте также:  Код мкб микролиты левой почки

Источник

  • Описание
  • Причины
  • Симптомы (признаки)
  • Диагностика
  • Лечение

Краткое описание

Тетрада Фалло (ТФ) — ВПС, характеризующийся недоразвитием выходного отдела правого желудочка и смещением эмбриональной конусной перегородки кпереди и влево, в результате чего образуется четыре дефекта: субаортальный нерестриктивный ДМЖП, стеноз выходного отдела правого желудочка (обычно с нарушением развития фиброзного кольца клапана лёгочной артерии), гипертрофия правого желудочка и декстрапозиция аорты. Статистические данные • 9% всех ВПС, диагностированных в грудном возрасте • 10–15% всех ВПС • 50% пороков синего типа (со сбросом крови справа налево).

Код по международной классификации болезней МКБ-10:

  • Q21 Врожденные аномалии [пороки развития] сердечной перегородки

Причины

Этиология • Нарушение формирования сердца на 2–8 — й неделях гестации под влиянием вирусной инфекции, производственных вредностей, некоторых ЛС, наследственных факторов • Часто сочетается с синдромом Корнелии де Ланге, множественными наследственными аномалиями, «лицом клоуна», небольшими стопами и ладонями, полифалангией, аномалиями позвонков, олигофренией, низкой массой тела при рождении.

Патогенез • В связи с тем, что аорта в значительной степени отходит не только от левого, но и от правого желудочка (расположение аорты «верхом» на межжелудочковой перегородке), при выраженном стенозе и больших размерах дефекта в систолу кровь из желудочков поступает в аорту и в меньшей степени в лёгочную артерию. Поэтому при этом пороке не развивается правожелудочковая недостаточность • При умеренном стенозе, когда сопротивление выбросу крови в лёгкие ниже, чем в аорту, происходит сброс слева направо, что клинически проявляется ацианотичной формой ТФ • По мере увеличения выраженности стеноза возникает перекрёстный сброс, а затем — сброс справа налево с переходом в цианотичную форму порока.

Симптомы (признаки)

Клиническая картина

Выделяют пять форм и, соответственно, пять периодов манифестации заболевания • Ранняя цианотичная форма (цианоз появляется с первых месяцев жизни, но чаще к первому году) • Классическая форма (цианоз появляется, когда ребёнок начинает ходить и бегать) • Тяжёлая форма (с одышечно — цианотическими приступами) • Поздняя цианотичная форма (появление цианоза в 6–10 лет) • Бледная (ацианотичная) форма.

Жалобы •• Задержка развития •• Центральный цианоз •• Одышка •• Одышечно — цианотические приступы, связанные с пароксизмальным спазмом выходного отдела правого желудочка — внезапное беспокойство, одышка и цианоз с возможными последующими апноэ, потерей сознания и судорогами.

Объективно •• Бледность или цианоз •• Симптомы «барабанных палочек» и «часовых стёкол» •• Положение на корточках после нагрузки (обеспечивает увеличение ОПСС и уменьшение сброса крови справа налево) •• Систолическое дрожание вдоль левого края грудины •• Усиление I тона. Грубый систолический шум изгнания с максимумом во втором — третьем межрёберных промежутках слева от грудины. Над лёгочной артерией II тон ослаблен. При выраженном коллатеральном кровообращении на спине над лёгочными полями выслушивают систолический или систолодиастолический шум.

Диагностика

Инструментальная диагностика

ЭКГ: признаки гипертрофии и перегрузки правых отделов, АВ — блокада, различные варианты синдрома слабости синусового узла.

Рентгенография органов грудной клетки •• Обеднение лёгочного рисунка. У детей старшего возраста и взрослых может быть усилен за счёт развитого коллатерального кровообращения •• Для детей характерно сердце небольших размеров в форме «башмачка» •• Выбухание дуги правого желудочка •• Выбухание дуги левого желудочка при сочетании с открытым артериальными протоком.

ЭхоКГ •• Оценка гипертрофии миокарда и размеров полости правого желудочка •• Диагностика степени сужения выходного отдела правого желудочка и его анатомического типа (эмбриологический, гипертрофический, тубулярный или многокомпонентный) •• Декстрапозиция аорты •• ДМЖП •• Обязательно исследование клапана аорты на предмет его стеноза, поскольку недиагностированный стеноз аортального клапана после радикальной коррекции порока ведёт к быстрой декомпенсации и отёку лёгких •• Определяют диаметр фиброзных колец всех клапанов и исследуют структуру их створок.

Катетеризация полостей сердца •• Высокое давление в правом желудочке •• Измерение градиента давления между правым желудочком и лёгочной артерией •• Низкая оксигенация крови в аорте.

Правые и левые вентрикулография и атриография, ангиопульмонография, коронарная ангиография: определение анатомического типа порока, выявление сопутствующих аномалий клапанов, магистральных сосудов и коронарных артерий.

Медикаментозная терапия • Купирование одышечно — цианотических приступов — ингаляция увлажнённого кислорода. 1% р — р тримеперидина в/м — 0,05 мл на год жизни. Никетамид — 0,1 мл на год жизни. При отсутствии эффекта — внутривенное введение кристаллоидов • При ацидозе — 4% р — р натрия гидрокарбоната, 5% р — р глюкозы с инсулином, реополиглюкин, аминофиллин. При отсутствии эффекта — экстренное наложение аортолёгочного анастомоза • Новорождённым при сочетании ТФ с атрезией клапана лёгочной артерии, когда лёгочный кровоток зависит от состояния артериального протока, для поддержания в нём кровотока до наложения аортолёгочного анастомоза — инфузия ПгЕ1 (алпростадил) 0,05–0,1 мг/кг/мин.

Лечение

Хирургическое лечение

Показания: все пациенты с ТФ.

Противопоказания: необратимая лёгочная гипертензия.

Методы хирургического лечения • Паллиативные вмешательства — создание межсистемных анастомозов (операция Блелока–Тауссиг — подключично — лёгочный анастомоз, операция Уотерстоуна–Кули — внутриперикардиальный анастомоз между восходящим отделом аорты и правой лёгочной артерией) и инфундибулопластика (пластика правого артериального конуса) — открытое расширение выходного отдела правого желудочка. Паллиативные вмешательства проводят в экстренном порядке детям с массой тела менее 3 кг и сопутствующими пороками, утяжеляющими состояние • Радикальное хирургическое лечение — пластика ДМЖП с устранением стеноза выходного отдела правого желудочка • Анатомические типы порока и варианты их радикальной коррекции представлены ниже.

Читайте также:  Слабость родовой деятельности код мкб

• Тип I — эмбриологический •• Характеристика ••• Обструкция выходного отдела правого желудочка обусловлена переднелевым смещением и/или низким внедрением конусной перегородки ••• Максимальное сужение, как правило, локализовано на уровне разграничительного мышечного кольца ••• Клапанное кольцо лёгочной артерии умеренно гипоплазировано или практически нормальное •• Метод оперативной коррекции: экономная резекция париетальной ножки артериального конуса, направленная на устранение стеноза, обусловленного изменением её нормальной ориентации и удлинением.

• Тип II — гипертрофический •• Характеристика ••• Обструкция вызвана переднелевым смещением и/или низким внедрением конусной перегородки, которая чаще имеет нормальные размеры или удлинена, с выраженной гипертрофией её проксимального сегмента ••• Максимальное сужение локализовано на уровне входа в выходной отдел правого желудочка •• Метод оперативной коррекции: массивная резекция париетальной ножки конусной перегородки, поскольку характер изменений в этом случае обусловливает два уровня сужений — на границе между приточным и выходным отделами правого желудочка и в области отверстия, ведущего в правый артериальный конус.

• Тип III — тубулярный •• Характеристика ••• Обструкция связана с выраженным неравномерным делением артериального ствола, вследствие чего конус резко гипоплазирован ••• При этом типе порока, как правило, отсутствует гипертрофия перегородки артериального конуса •• Методы оперативной коррекции ••• Первичная радикальная коррекция противопоказана ••• Паллиативная пластика правого артериального конуса предотвращает усугубление структурных изменений правого желудочка и позволяет рассчитывать на рост и центральных, и периферических отделов лёгочного артериального дерева, а также на соответствующую подготовку левого желудочка к радикальной операции. Поэтому паллиативная пластика имеет преимущества перед межартериальными анастомозами.

• Тип IV — многокомпонентный •• Характеристика: сужение обусловлено значительным удлинением конусной перегородки либо высоким отхождением модераторного тяжа — перегородочно — краевой трабекулы •• Методы оперативной коррекции ••• При высоком отхождении модераторного тяжа оптимально шунтирование выходного отдела правого желудочка с помощью кондуитов ••• При некоторых вариантах этого типа порока выполнение радикальной коррекции проблематично.

Специфические послеоперационные осложнения • Гипофункция и тромбоз анастомоза • Остаточный ДМЖП • Лёгочная гипертензия • Разрыв лёгочной артерии на стороне анастомоза • Аневризма правого желудочка • Желудочковые аритмии • АВ — блокада • Инфекционный эндокардит.

Прогноз • 25% детей умирают в течение первого года жизни, большинство — в период новорождённости • Средняя продолжительность жизни неоперированных больных — 12 лет, в редких случаях больные доживают до 75 лет • Одышечно — цианотические приступы нередко проходят после 3 лет • Послеоперационная летальность при радикальной коррекции — 5–16% • Физическая работоспособность в ранние сроки после операции Фонтена (см. Атрезия трёхстворчатого клапана) соответствует 30–42% возрастной нормы, через 1 год — 80%.

Синоним: Фалло тетралогия.

Сокращения. ТФ — тетрада Фалло.

МКБ-10. Q21.3 Тетрада Фалло.

ПриложенияТриада Фалло — ВПС, состоящий из трёх компонентов: 1) стеноза лёгочной артерии, 2) ДМПП, 3) компенсаторной гипертрофии правого желудочка. Гемодинамика, симптомы, диагностика складываются из проявлений стеноза лёгочной артерии и ДМПП • Пентада Фалло — ВПС, состоящий из пяти компонентов: четырёх признаков тетрады Фалло и ДМПП. Гемодинамика, клиническая картина, диагностика и лечение аналогичны таковым при тетраде Фалло и ДМПП. МКБ-10. Q21 Врожденные аномалии [пороки развития] сердечной перегородки

Источник

Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 24 ноября 2014;
проверки требуют 14 правок.

Тетра́да Фалло́ — так называемый синий порок сердца, сочетающий, по определению французского врача Этьена-Луи Артура Фалло, четыре аномалии:

  • стеноз выходного отдела правого желудочка (клапанный, подклапанный, стеноз лёгочного ствола и (или) ветвей лёгочной артерии либо комбинированный);
  • высокий (субаортальный) дефект межжелудочковой перегородки;
  • декстрапозиция аорты;
  • гипертрофия правого желудочка (как следствие затрудненного оттока крови из желудочка).

История[править | править код]

Морфология[править | править код]

Четыре анатомических компонента:

  • Вентрикулосептальный дефект  — дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП) — соединяет между собой правые и левые отделы сердца. ДМЖП при тетраде Фалло всегда большой и нерестриктивный. Как правило, это перимембранозный ДМЖП (англ. perimembranous VSD), мышечный ДМЖП (англ. muscular VSD), или юкстаартериальный (околоартериальный; лат. juxta — около, подле, рядом) ДМЖП (англ. juxtaarterial VSD).
  • Обструкция исходящего отдела правого желудочка — происходит за счёт одной из перечисленных или комбинации анатомических компонентов. К ним относятся инфундибулярный (подклапанный) стеноз исходящего отдела правого желудочка, клапанный стеноз лёгочной артерии, обструкция за счёт гипертрофированного миокарда правого желудочка, гипоплазия ствола и/или ветвей лёгочной артерии [6].
  • Декстропозиция аорты — аорта отходит частично от правого желудочка или кровоток в ней поддерживается доминантно за счёт работы левого желудочка.
  • Гипертрофия правого желудочка сердца — гипертрофия мышечного компонента правого желудочка развивается с возрастом.

Ассоциация с другими врождёнными пороками сердца[править | править код]

Тетрада Фалло может ассоциироваться с атрезией лёгочной артерии, отсутствием створок клапана лёгочной артерии, атриовентрикулярным септальным дефектом, аномалиями венечных артерий.

Ассоциация с хромосомными аномалиями[править | править код]

47,XX/XY+13 (синдром Патау)
47,XX/XY+18 (синдром Эдвардса)
47,XX/XY+21 (синдром Дауна) OMIM 190685

Клиническая картина[править | править код]

Цианоз — основной симптом тетрады Фалло. Степень цианоза и время его появления зависят от выраженности стеноза лёгочной артерии. У детей первых дней жизни по признаку цианоза диагностируются только тяжелые формы порока — «крайняя» форма тетрады Фалло. В основном характерно постепенное развитие цианоза (к 3 мес. — 1 году), имеющего различные оттенки (от нежно-голубоватого до сине-малинового или чугунно-синего): сначала возникает цианоз губ, затем слизистых оболочек, кончиков пальцев, кожи лица, конечностей и туловища. Цианоз нарастает с ростом активности ребёнка. Рано развиваются «барабанные палочки» и «часовые стекла».

Читайте также:  Хронический пиелонефрит в стадии обострения код по мкб 10

Постоянным признаком является одышка по типу диспноэ (углублённое аритмичное дыхание без выраженного увеличения частоты дыхания), отмечающаяся в покое и резко возрастающая при малейшей физической нагрузке. Постепенно развивается задержка физического развития. Практически с рождения выслушивается грубый систолический шум вдоль левого края грудины. Грозным клиническим симптомом при тетраде Фалло, обусловливающим тяжесть состояния больных, являются одышечно-цианотические приступы. Возникают они, как правило, в возрасте от 6 до 24 месяцев на фоне абсолютной или релятивной анемии. Патогенез возникновения приступа связан с резким спазмом инфундибулярного отдела правого желудочка, в результате чего вся венозная кровь поступает в аорту, вызывая резчайшую гипоксию ЦНС. Насыщение крови кислородом во время приступа падает до 35%[7]. Интенсивность шума при этом резко уменьшается вплоть до полного исчезновения. Ребёнок становится беспокойным, выражение лица испуганное, зрачки расширены, одышка и цианоз нарастают, конечности холодные; затем следуют потеря сознания, судороги, возможны развитие гипоксической комы и летальный исход. Приступы различны по тяжести и продолжительности (от 10–15 с до 2–3 мин). В послеприступном периоде больные длительно остаются вялыми и адинамичными. Иногда отмечается развитие гемипарезов и тяжёлых форм нарушения мозгового кровообращения. К 4–6 годам частота возникновения и интенсивность приступов значительно уменьшаются или они исчезают. Связано это с развитием коллатералей, через которые происходит более или менее адекватное кровоснабжение лёгких.

В зависимости от особенностей клиники выделяют три фазы течения порока[7]:

I фаза — относительного благополучия (от 0 до 6 месяцев), когда состояние пациента относительно удовлетворительное, нет отставания в физическом развитии;

II фаза — одышечно-цианотических приступов (6–24 мес), для которой характерно большое число мозговых осложнений и летальных исходов;

III фаза — переходная, когда клиническая картина порока начинает принимать взрослые черты.

Диагностика[править | править код]

При физикальном обследовании у больных с тетрадой Фалло грудная клетка чаще уплощена. Не характерны формирование сердечного горба и кардиомегалия. Во II–III межреберьях слева от грудины может определяться систолическое дрожание. Аускультативно I тон не изменён, II — значительно ослаблен над лёгочной артерией, что связано с гиповолемией малого круга кровообращения. Во II–III межреберьях слева выслушивается грубый скребущий систолический шум стеноза лёгочной артерии. При инфундибулярном или сочетанном стенозе шум выслушивается в III–IV межреберьях, проводится на сосуды шеи и на спину в межлопаточное пространство. Шум ДМЖП может быть очень умеренным или не прослушиваться вовсе из-за небольшого градиента давления между желудочками или его отсутствия. На спине в межлопаточном пространстве выслушивается систоло-диастолический шум средней интенсивности вследствие функционирования открытого артериального протока и/или коллатералей[8].

Рентгенологическое исследование органов грудной полости позволяет выявить характерную для этого порока картину: лёгочный рисунок обеднён, форма сердечной тени, не увеличенной в размерах, носит название «голландского башмачка», «сапожка», «валенка», «сабо», с выраженной талией сердца и приподнятой над диафрагмой верхушкой.[8]

Наиболее типичным признаком на ЭКГ является существенное отклонение электрической оси сердца (ЭОС) вправо (120–180°). Имеют место признаки гипертрофии правого желудочка, правого предсердия, нарушения проводимости по типу неполной блокады правой ножки пучка Гиса[8].

Оперативное лечение[править | править код]

Показания к операции носят абсолютный характер. В нашей стране большинство хирургов придерживаются этапного хирургического метода лечения детей с тетрадой Фалло.

Первый этап[править | править код]

До трех лет выполняются паллиативные операции, существенно облегчающие жизнь больных. Цель выполнения паллиативных операций — увеличить приток крови в малый круг кровообращения.

1. Внутрисердечные оперативные вмешательства:

  • лёгочная вальвулотомия — рассечение створок с помощью вальвулотома, введённого через лёгочный ствол через бессосудистый участок правого желудочка;
  • инфундибулярная резекция по Броку (R. Brock, 1948), иссечение мышечного валика при подклапанном стенозе с помощью резектора Брока.

2. Внесердечные вмешательства — создание сосудистых анастомозов — шунтов для увеличения притока крови в малый круг кровообращения:

  • лёгочно-подключичный шунт по Блейлоку — Тауссиг (1945, правую подключичную артерию вшивают в бок правой лёгочной артерии);
  • артериально-лёгочный шунт по Уотерстоуну — Кули (восходящую часть аорты анастомозируют с правой лёгочной артерией бок-в-бок из передне-боковой торакотомии в IV межреберье справа);
  • аорто-лёгочный шунт по Поттс-Смиту (анастомоз бок-в-бок между нисходящей аортой и левой лёгочной артерией из левосторонней передне-боковой торакотомии);
  • аорто-лёгочное шунтирование протезом из политетрафторэтилена.

Второй этап[править | править код]

Проводится через 2–4–6 месяцев после первого.
Радикальная операция выполняется в условиях искусственного кровообращения (ИК) с тщательной кардиоплегией. Перфузию начинают охлаждённым до 10–12°С перфузатом в аппарате ИК. Общая гипотермия при температуре 21,6°С. После пережатия аорты вскрывают полость правого желудочка и в зависимости от характера стеноза под контролем зрения выполняют оперативные приемы по устранению стеноза выходного отдела правого желудочка. Дефект межжелудочковой перегородки устраняют подшиванием заплаты П-образными швами.
В переднюю поверхность правого желудочка вшивают заплату для увеличения ширины выходного отдела правого желудочка.

Примечания[править | править код]

  1. ↑ Disease Ontology release 2019-05-13 — 2019-05-13 — 2019.
  2. ↑ Monarch Disease Ontology release 2018-06-29sonu — 2018-06-29 — 2018.
  3. ↑ Thomas Bevill Peacock Trans Path Soc London. 1846-7; 1:25
  4. ↑ Blalock A, Taussig HB: The surgical treatment of malformations of the heart in which there is pulmonary stenosis or pulmonary atresia. JAMA 1945; 128:189.
  5. ↑ Klinner VW, Pasini M, Schaudig A. Anastomose zwischen System- und Lungenarterie mit hilfe Kunststofprothesen bei Cyanotischen Herzviten. Thoraxchirurgie 1962; 10:68
  6. ↑ Anderson RH, Weinberg. The clinical anatomy of tetralogy of Fallot. Cardiol Young. 2005 15;38-47. PMID 15934690
  7. 1 2 Прахов А.В. Неонатальная кардиология. — НГМА, 2008. — 388 с.
  8. 1 2 3 Белозеров Ю.М. Детская кардиология. — МЕДпресс-информ, 2004. — 600 с.

Литература[править | править код]

  • В.И. Бураковский, Л.А. Бокерия. Сердечно-сосудистая хирургия. — Москва, 1989.
  • В.Д. Иванова. Избранные лекции по оперативной хирургии и клинической анатомии. — Самара, 2000.

Источник