Впс стеноз легочной артерии код мкб
Содержание
- Описание
- Дополнительные факты
- Симптомы
- Причины
- Классификация
- Диагностика
- Дифференциальная диагностика
- Лечение
- Прогноз
- Профилактика
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Название: Стеноз устья легочной артерии.
Гемодинамика при стеное устья легочной артерии
Описание
Стеноз устья легочной артерии. Сужение выводного тракта правого желудочка, препятствующее нормальному току крови в легочный ствол. Стеноз устья легочной артерии сопровождается выраженной слабостью, быстрой утомляемостью, головокружением, склонностью к обморокам, одышкой, сердцебиением, цианозом. Диагностика стеноза устья легочной артерии включает электрокардиографическое, рентгенологическое, эхокардиографическое исследование, катетеризацию сердца. Лечение стеноза устья легочной артерии заключается в проведении открытой вальвулотомии или эндоваскулярной баллонной вальвулопластики.
Дополнительные факты
Стеноз устья легочной артерии (стеноз пульмональный) – врожденный или приобретенный порок сердца, характеризующийся наличием препятствия на пути оттока крови из правого желудочка в легочный ствол. В изолированной форме стеноз устья легочной артерии диагностируется в 2-9% случаев всех врожденных пороков сердца. Кроме этого, стеноз устья легочной артерии может входить в структуру сложных пороков сердца (триада и тетрада Фалло) или сочетаться с транспозицией магистральных сосудов, дефектом межжелудочковой перегородки, открытым атриовентрикулярным каналом, атрезией трехстворчатого клапана и тд В кардиологии изолированный стеноз устья легочной артерии относится к порокам бледного типа. Распространенность порока среди мужчин в 2 раза выше, чем среди женщин.
Особенности гемодинамики при стенозе устья легочной артерии.
Нарушение гемодинамики при стенозе устья легочной артерии связано с наличием препятствия на пути выброса крови из правого желудочка в легочный ствол. Повышенная нагрузка сопротивлением на правый желудочек сопровождается усилением его работы и формированием концентрической гипертрофии миокарда. При этом систолическое давление, развиваемое правым желудочком, значительно превышает таковое в легочной артерии: по величине систолического градиента давления на клапане можно судить о степени стеноза устья легочной артерии. Повышение давления в правом желудочке происходит при уменьшении площади его выходного отверстия на 40-70% от нормы.
С течением времени, по мере нарастания дистрофических процессов в миокарде, развивается дилатация правого желудочка, трикуспидальная регургитация, а в дальнейшем — гипертрофия и дилатация правого предсердия. Вследствие этого может произойти открытие овального окна, через которое формируется вено-артериальный сброс крови и развивается цианоз.
Симптомы
Боль в груди слева. Одышка.
Причины
Этиология стеноза устья легочной артерии может быть как врожденной, так и приобретенной. Причины врожденных изменений – общие с другими пороками сердца (фетальный синдром краснухи, лекарственные и химические интоксикации, наследственность и тд ). Наиболее часто при врожденном стенозе устья легочной артерии имеет место врожденная деформация клапана.
Формирование приобретенного сужения устья легочной артерии может быть обусловлено вегетациями клапана при инфекционном эндокардите, гипертрофической кардиомиопатией, сифилитическим или ревматическим поражением, миксомой сердца, карциноидными опухолями. В некоторых случаях надклапанный стеноз вызывается сдавлением устья легочной артерии увеличенными лимфоузлами или аневризмой аорты. Развитию относительного стеноза устья способствует значительное расширение легочной артерии и ее склероз.
Классификация
По уровню обструкции кровотока выделяют клапанный (80%), подклапанный (инфундибулярный) и надклапанный стеноз устья легочной артерии. Крайне редко встречается комбинированный стеноз (клапанный в сочетании с над- или подклапанным). При клапанном стенозе часто отсутствует разделение клапана на створки; сам клапан легочной артерии имеет вид куполообразной диафрагмы с отверстием шириной 2-10 мм; комиссуры сглажены; формируется постстенотическое расширение легочного ствола. В случае инфундибулярного (подклапанного) стеноза имеется воронкообразное сужение выносящего отдела правого желудочка вследствие аномального разрастания мышечной и фиброзной ткани. Надклапанный стеноз может быть представлен локализованным сужением, неполной или полной мембраной, диффузной гипоплазией, множественными периферическими стенозами легочной артерии.
В практических целях используется классификация, основанная на определении уровня систолического АД в правом желудочке и градиента давления между правым желудочком и легочной артерией:
• I стадия (умеренный стеноз устья легочной артерии) — систолическое давление в правом желудочке менее 60 мм ; градиент давления 20-30 мм.
• II стадия (выраженный стеноз устья легочной артерии) — систолическое давление в правом желудочке от 60 до 100 мм ; градиент давления 30-80 мм.
• III стадия (резко выраженный стеноз устья легочной артерии) — систолическое давление в правом желудочке более 100 мм ; градиент давления выше 80 мм.
• IV стадия (декомпенсация) – развивается дистрофия миокарда, тяжелое нарушение кровообращения. Систолическое АД в правом желудочке снижается в связи с развитием его сократительной недостаточности.
Диагностика
Обследование при стенозе устья легочной артерии включает анализ и сопоставление физикальных данных, результатов инструментальной диагностики. Перкуторно границы сердца смещены вправо, при пальпации определяется систолическая пульсация правого желудочка. Данные аускультации и фонокардиографии характеризуются наличием грубого систолического шума, ослаблением II тона над легочной артерией и его расщеплением. Рентгенография позволяет увидеть расширение границ сердца, постстенотическое расширение ствола легочной артерии, обеднение легочного рисунка.
ЭКГ при стенозе устья легочной артерии выявляет признаки перегрузки правого желудочка, отклонение ЭОС вправо. При помощи эхокардиографии обнаруживается дилатация правого желудочка, постстенотическое расширение легочной артерии; допплерография позволяет выявить и определить разницу давления между правым желудочком и легочным стволом.
Путем зондирования правых отделов сердца устанавливается величина давления в правом желудочке и градиент давления между ним и легочной артерией. Данные вентрикулографии характеризуются увеличением полости правого желудочка, характерным замедлением исчезновения контраста из правого желудочка. Пациентам старше 40 лет и лицам, жалующимся на загрудинные боли, показана селективная коронарография.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальная диагностика стеноза устья легочной артерии проводится с дефектом межжелудочковой перегородки, дефектом межпредсердной перегородки, открытым артериальным протоком, комплексом Эйзенменгера, тетрадой Фалло и тд.
Лечение
Единственным эффективным методом лечения порока служит хирургическое устранение стеноза устья легочной артерии. Операция показана при II и III стадии стеноза. При клапанном стенозе выполняется открытая вальвулопластика (рассечение сросшихся комиссур) или эндоваскулярная баллонная вальвулопластика.
Пластика надклапанного стеноза легочной артерии предполагает реконструкцию зоны сужения с использованием ксеноперикардиального протеза или заплаты. При подклапанном стенозе производится инфундибулэктомия — иссечение гипертрофированной мышечной ткани в области выходного тракта правого желудочка. Осложнениями хирургического лечения стеноза может явиться недостаточность клапана легочной артерии различной степени.
Прогноз
Незначительный стеноз легочной артерии не оказывает влияния на качество жизни. При гемодинамически значимом стенозе рано развивается недостаточность правого желудочка, приводящая к внезапной смерти. Послеоперационные результаты хирургической коррекции порока хорошие: 5-летняя выживаемость составляет 91%.
Профилактика
Профилактика возникновения стеноза устья легочной артерии требует обеспечения благоприятных условий для нормального течения беременности, раннего распознавания и лечения заболеваний, вызывающих приобретенные изменения. Все пациенты со стенозом устья легочной артерии нуждаются в наблюдении кардиолога и кардиохирурга, профилактике инфекционного эндокардита.
Основные медуслуги по стандартам лечения | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Клиники для лечения с лучшими ценами
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Источник
- Описание
- Причины
- Симптомы (признаки)
- Диагностика
- Лечение
Краткое описание
Изолированный стеноз клапана лёгочной артерии — патологическое состояние, характеризующееся препятствием на пути поступления крови на уровне клапана лёгочного ствола. Частота — 10–12% больных ВПС.
Код по международной классификации болезней МКБ-10:
- I37 Поражения клапана легочной артерии
Причины
Этиология • Врождённые аномалии (изолированный стеноз или в сочетании с другими врождёнными пороками) • Вторичный стеноз при карциноидном синдроме или инфекционном эндокардите (массивные вегетации) • Псевдостеноз клапана лёгочной артерии при сдавлении опухолями правого желудочка и средостения, аневризмой синусов аорты или седловидным эмболом.
Патофизиология • Увеличение постнагрузки • Гипертрофия правого желудочка и удлинение периода изгнания • Правожелудочковая недостаточность • Субэндокардиальная ишемия правого желудочка • Вторичная недостаточность трёхстворчатого клапана усугубляет правожелудочковую недостаточность • Уменьшение наполнения левого желудочка и сердечного выброса.
Симптомы (признаки)
Клиническая картина и диагностика
• Жалобы •• Утомляемость •• Обмороки •• Симптомы правожелудочковой недостаточности •• При открытом овальном окне — цианоз.
• Клапанные симптомы •• Систолическое дрожание в втором межрёберном промежутке справа от грудины •• Пульсация в эпигастральной области (усиленный толчок правого желудочка) •• Ослабление лёгочного компонента II тона, иногда — щелчок изгнания •• Выраженное расщепление II тона •• Грубый мезосистолический шум (чем позже шум достигает пика, тем тяжелее обструкция), проводящийся на левую ключицу и в межлопаточное пространство •• По мере развития правожелудочковой недостаточности появляется пансистолический шум трикуспидальной регургитации.
• Симптомы недостаточности кровообращения по большому кругу.
Диагностика
Специальные исследования
• ЭКГ •• Признаки гипертрофии и перегрузки правых отделов •• Реже желудочковые нарушения ритма.
• Яремная флебограмма: Увеличение амплитуды волны A, появление выраженной волны V (при трикуспидальной недостаточности).
• Рентгенография органов грудной клетки •• Выбухание дуг правых отделов сердца без отклонения контрастированного пищевода •• Постстенотическая дилатация лёгочной артерии •• Обеднение лёгочного сосудистого рисунка.
• ЭхоКГ •• Гипертрофия и дилатация правых отделов сердца •• Выявление аномалий количества створок клапана •• Куполообразное выбухание створок при врождённом стенозе •• Вегетации при инфекционном эндокардите •• Карциноидные бляшки •• Сдавление лёгочной артерии опухолью или аневризмой синусов аорты •• Тромб в проксимальном отделе лёгочной артерии •• В допплеровском режиме выявляют градиент давления между правым желудочком и лёгочной артерией •• По степени увеличения систолического давления в правом желудочке определяют тяжесть стеноза: I степень — менее 60 мм рт.ст., II степень — 60–100 мм рт.ст., III степень — более 100 мм рт.ст.
• КТ или МРТ помогают установить наличие и размеры опухолей, вызывающих сдавление.
• Катетеризация правых отделов сердца •• Измеряют систолическое давление в правом желудочке и градиент давления между правым желудочком и лёгочной артерией •• Повышение диастолического давления в правом желудочке •• Давление в правом предсердии также обычно повышено •• Амплитуда волны A увеличена •• При вторичной недостаточности трёхстворчатого клапана — появление выраженной волны V.
• Правая вентрикулография и ангиопульмонография •• Оценка степени стеноза •• Тест с аминофиллином и кислородом отрицательный •• Выявление эмболов в проксимальном отделе лёгочной артерии.
Лечение
ЛЕЧЕНИЕ
• Консервативная терапия •• Тромболизис при ТЭЛА •• Лучевая терапия при опухолях средостения •• См. также Недостаточность сердечная.
• Хирургическое лечение •• Показания: стеноз II степени с клиническими проявлениями, стеноз III степени •• Противопоказания ••• Дистрофическая стадия недостаточности кровообращения ••• Тяжёлая сопутствующая патология, угрожающая жизни больного •• Методы хирургического лечения ••• При изолированном врождённом или приобретённом клапанном стенозе применяют баллонную вальвулопластику ••• Хирургическая декомпрессия — при противопоказаниях или неэффективности лучевой терапии опухолей, сдавливающих лёгочную артерию ••• Тромбэктомия из проксимального отдела лёгочной артерии — при противопоказаниях или неэффективности тромболизиса.
Специфические осложнения • Рестеноз • Острая сердечная недостаточность, обусловленная неадекватным устранением стеноза.
Прогноз • Правожелудочковая недостаточность, вызванная перегрузкой давлением, обычно обратима даже при выраженном угнетении функций правого желудочка и недостаточности трёхстворчатого клапана, однако для восстановления функции правого желудочка могут понадобиться недели или месяцы, а наличие правожелудочковой недостаточности сопряжено с повышенной летальностью • Послеоперационная госпитальная летальность — 0,5–1,5% • 5 — летняя выживаемость — 91%.
Синонимы. Стеноз лёгочного ствола клапанный, Стеноз лёгочной артерии клапанный.
МКБ-10 • I37 Поражения клапана лёгочной артерии
Источник
Все материалы
Клинические протоколы МЗ РК
ҚР ДСӘДМ клиникалық хаттамалар
Клинические рекомендации МЗ РФ
Клинические протоколы МЗ РБ
Международные клинические руководства
Обзорные статьи по заболеваниям
- Ещё
Клинические протоколы МЗ РК — 2020
Клинические протоколы МЗ РК — 2019
Клинические протоколы МЗ РК — 2018
Клинические протоколы МЗ РК — 2017
ҚР ДСӘДМ клиникалық хаттамалар — 2017
Клинические протоколы МЗ РК — 2016
Клинические протоколы МЗ РК — 2015
Клинические протоколы МЗ РК — 2014
ҚР ДСӘДМ клиникалық хаттамалар — 2014
Клинические протоколы МЗ РК — 2013
Архив — Клинические протоколы МЗ РК — 2012 (Приказы №883, №165)
Архив — Клинические протоколы МЗ РК (Протокол №8 от 17.04.2012 г., Экспертный совет МЗ РК)
Архив — Клинические протоколы МЗ РК — 2010 (Приказ №239)
Архив — Клинические протоколы МЗ РК — 2007 (Приказ №764)
Архив — Аурулардың диагностикасы және емдеу хаттамалары (Приказ №764, 2007, №165, 2012)
Архив — Протоколы диагностики и лечения Министерства здравоохранения Республики Казахстан (2006, устар.)
Клинические протоколы (Беларусь)
Клинические рекомендации РФ (Россия) 2013-2017
Клинические рекомендации РФ (Россия) 2018-2020
Международные клинические руководства для использования в РК
Источник