Впс единственный левый желудочек код по мкб 10
Рубрика МКБ-10: Q20.4
МКБ-10 / Q00-Q99 КЛАСС XVII Врожденные аномалии пороки развития, деформации и хромосомные нарушения / Q20-Q28 Врожденные аномалии пороки развития системы кровообращения / Q20 Врожденные аномалии (пороки развития) сердечных камер и соединений
Определение и общие сведения[править]
Единственный желудочек
Единственный желудочек сердца (ЕЖС) — ВПС цианотического типа, характеризующийся наличием трех камер сердца — двух предсердий и сообщающегося с ними через два атриовентрикулярных клапана единственного желудочка сердца, из которого через аортальный и пульмональный клапаны исходят два магистральных сосуда.
Синонимами термина «ЕЖС» являются «трехкамерное сердце с двумя предсердиями», «одножелудочковое сердце», «единственный желудочек с рудиментарной выводной камерой», «примитивный желудочек». Единственный желудочек с нормальным отхождением магистральных сосудов и стенозом легочной артерии называют «сердцем Холмса».
Эпидемиология
Частота встречаемости порока колеблется, по клиническим данным, от 0,2 до 3,2% всех ВПС, а по секционным — составляет 1,5%. Порок значительно чаще встречается у лиц мужского пола (2-4:1).
Этиология и патогенез[править]
Гемодинамика. Основной особенностью нарушения внутрисердечной гемодинамики при ЕЖС является смешение венозной крови, поступающей из правого предсердия, и оксигенированной крови из левого предсердия в единой желудочковой камере. Это своеобразный миксер, из которого смешанная малоили среднеоксигенированная кровь поступает в магистральные сосуды, поэтому гипоксемия умеренная. Внутрижелудочковое давление быстро становится равным системному, что при начальном, относительно низком давлении в системе легочной артерии приводит к значительному сбросу крови в МКК и его гиперволемии. Минутный объем крови в МКК (малый круг кровообращения) превышает МОК в БКК (большой круг кровообращения), следовательно, в желудочек поступает через левое предсердие большее количество оксигенированной артериальной крови, чем венозной крови из правого предсердия, и гипоксемия не нарастает.
Определенное значение для течения порока имеет характер расположения магистральных сосудов. Так, при нормальном их положении или при L-транспозиции, когда аорта расположена слева, основной поток артериальной крови из левого предсердия поступает преимущественно в аорту, а поток венозной крови из правого предсердия — в легочную артерию, при этом происходит меньшее смешение потоков крови, и гипоксемия не столь выражена.
Однако наличие выраженной гиперволемии МКК (малый круг кровообращения) и нагнетательный эффект мощного выброса крови единым желудочком в легочную артерию приводит к быстрому развитию легочной гипертензии, при которой давление в легочной артерии сравнивается с системным. Единый желудочек, выбрасывающий кровь в два круга кровообращения с системным уровнем давления, гипертрофируется и дилатируется. Высокое внутрисосудистое сопротивление в МКК приводит к
уменьшению сброса крови в легочную артерию и снижению количества оксигенированной крови, притекающей в желудочек. Нарастает артериальная гипоксемия в БКК (большой круг кровообращения).
При сопутствующем стенозе легочной артерии кровоток в легких также уменьшается, что приводит к уменьшению притока оксигенированной крови в желудочек и преобладающему сбросу смешанной малооксигенированной крови в БКК. Гипоксемия у таких больных тяжелая и может выявляться с момента рождения, а клинико-гемодинамическая картина напоминает таковую при тетраде Фалло. Несмотря на гипоксемию, течение порока при сопутствующем СЛА (стеноз легочной артерии), особенно умеренном, несколько более благоприятное, так как нет осложнений, вызванных ранним развитием тяжелой легочной гипертензии.
Клинические проявления[править]
Внутриутробно порок существенно не нарушает гемодинамику, хотя и может быть диагностирован по данным ЭхоКГ со 100%-ной вероятностью, поэтому дети рождаются с нормальной массой и длиной тела. Манифестация порока и особенности клинических проявлений зависят от других сопутствующих ВПС. Если ЕЖС сочетается со СЛА и ТМС (левожелудочковый тип А со СЛА и L-TMC), что отмечается наиболее часто, то клинические проявления порока напоминают ТФ с выраженной гипоксемией и цианозом. Если же ЕЖС не сочетается со СЛА, то течение порока напоминает ВПС с большим ДМЖП и лево-правым шунтом, выраженной гиперволемией и умеренным цианозом.
У большинства детей порок диагностируется уже в первые месяцы после рождения. При ЕЖС без СЛА цианоз в первые месяцы светлоголубой, слабо выраженный на губах и ногтевых фалангах, усиливающийся при крике и кормлении. Больные страдают рецидивирующими пневмониями и бронхитами, отстают в физическом развитии. У них имеются постоянная тахикардия и одышка, застойные хрипы в легких, рано увеличиваются размеры печени. После 1 года жизни цианоз может усиливаться, что связано с нарастанием легочной гипертензии и уменьшением легочного кровотока.
При сочетании ЕЖС со СЛА цианоз наблюдается с момента рождения, он более интенсивный. Рано появляются признаки выраженной гипоксемии на периферии — деформация фаланг пальцев и ногтей («барабанные палочки» и «часовые стекла»). Дети нечасто болеют респираторными заболеваниями, несмотря на одышку, нет обилия хрипов в легких.
У 1/3 больных, особенно без СЛА, могут выявляться сердечный горб, усиленный, разлитой сердечный толчок, систолическое дрожание, связанное с прохождением крови через «выпускник».
Границы сердца увеличены вправо, влево и вверх, особенно при ЕЖС без СЛА. При сочетании ЕЖС со СЛА кардиомегалия умеренная.
I тон громкий, II тон резко усилен слева у рукоятки грудины и в III-IV межреберьях, что может быть обусловлено как L-транспозицией аорты, так и легочной гипертензией. Иногда выслушивается III тон у верхушки сердца. Вдоль грудины слева и справа выслушивается жесткий систолический шум, связанный, вероятно, с прохождением крови через «выпускник». Кроме того, можно выслушать грубый «изгнательный» шум стеноза легочной артерии на основании сердца и более «мягкий» шум митральной недостаточности у верхушки сердца, но без иррадиации в левую аксиллярную область.
Удвоение входного отверстия желудочка: Диагностика[править]
Электрокардиография. Изменения на ЭКГ при ЕЖС не патогномоничны. ЭОС почти с одинаковой частотой может быть отклонена как влево, так и вправо. Более характерной считается частая дискордантность отклонения ЭОС в противоположную гипертрофированному желудочку сторону, что в определенной мере связано с парциальными блокадами ветвей левой ножки пучка Гиса.
В грудных отведениях наблюдаются высокоамплитудные эквифазные комплексы типа RS в отведениях V2-6, но всегда с небольшим преобладанием амплитуды зубца S. Часто выявляются признаки гипертрофии обоих предсердий. Для ЕЖС характерно наличие нарушений не только внутрижелудочковой и АВ-проводимости, но и ритма сердца.
Рентгенография. У всех больных сердце увеличено в поперечнике. Особенно отчетливо это видно при отсутствии СЛА, когда правый атриовазальный угол смещен вверх, закруглена дуга левого желудочка, а верхушка приподнята над диафрагмой. Левый верхний контур сердца не дифференцируется на 1-ю и 2-ю дуги, а представлен пологой, слегка выбухающей линией, образованной левосторонним расположением восходящей аорты.
Легочный рисунок напоминает комплекс Эйзенменгера: усилен за счет переполнения артериального русла и расширения корней легких. При этом периферические отделы обеднены, выявляется обрубленность крупных артериальных ветвей (симптом «ампутации»), что свидетельствует о раннем развитии тяжелой легочной гипертензии.
При сочетании ЕЖС со СЛА легочный рисунок обеднен, сердце небольших размеров и напоминает таковое при ТФ, однако при наличии корригированной ТМС по левому верхнему контуру сердца выявляется выбухание тени восходящей аорты, а также возможно выбухание 3-й дуги, обусловленное расположением в этой области корня аорты и «выпускника».
Эхокардиография. ЭхоКГ дает наиболее ценную информацию для диагностики порока и сопутствующих аномалий. При сканировании в 2D-режиме в апикальной 4-камерной позиции удается идентифицировать: единую желудочковую полость с выявлением митрального и трикуспидального клапанов, не разделенных МЖП; наличие обоих магистральных сосудов в нормальной или инвертированной позиции; отсутствие МЖП; наличие у части больных полости «выпускника» без атриовентрикулярного клапана.
Зондирование полостей сердца. Систолическое давление в желудочке высокое и равно аортальному. Давление в легочной артерии приближается к системному. По величине давления в легочной артерии можно судить о степени ее стенозирования.
Оксигенация крови в правом предсердии ниже, чем в желудочке. Неодинакова степень оксигенации крови и в различных отделах желудочка, снижено насыщение кислородом артериальной крови, причем уровень артериальной гипоксемии значительно выше при СЛА, чем при увеличенном легочном кровотоке. По положению катетера в восходящей аорте определяют наличие корригированной ТМС.
Ангиография позволяет определить анатомическую структуру желудочка, расположение «выпускника», магистральных сосудов, атриовентрикулярных клапанов, выявить сопутствующие пороки.
При введении контрастирующего вещества в желудочек определяется большая полость, занимающая почти всю область сердечной тени, чаще треугольной формы, с гладкой внутренней поверхностью левого желудочка, реже с грубой трабекулярностью правого желудочка.
При контрастировании из полости единого желудочка «выпускника» он располагается при полной ТМС на передней правой поверхности сердца, и от него отходит аорта. При корригированной ТМС аорта отходит от «выпускника», расположенного на передней левой поверхности сердца.
Дифференциальный диагноз[править]
Удвоение входного отверстия желудочка: Лечение[править]
Естественное течение и прогноз
Естественное течение порока совершенно бесперспективно, и 2/3 больных умирают в течение первого года жизни, чаще всего на фоне тяжелой легочной гипертензии, прогрессирующей сердечной недостаточности, рецидивирующих пневмоний, тяжелой гипоксемии и нарушений сердечного ритма. Только у некоторых больных, при удачном сочетании дефектов, достигается относительно оптимальный гемодинамический баланс, позволяющий им дожить до зрелого возраста. Есть сообщения о случаях, когда больным доживали до 59-69 лет приводит сведения о пациентке 34 лет с ЕЖС, умершей после периода физиологической гиперволемии на 36-й нед беременности. Однако средняя продолжительность жизни при ЕЖС составляет около 7 лет, при этом течение порока и прогноз несколько лучше у больных с ЕЖС и умеренным СЛА, у которых нет тяжелого нарушения легочного кровотока, а артериальная гипоксемия умеренная.
Хирургическая коррекция
Детям раннего возраста с неблагоприятным течением порока и больным с множественными сопутствующими ВПС проводят паллиативные операции, цель которых — улучшение легочного кровотока и уменьшение гипоксемии. При значительной гиперволемии МКК выполняют умеренное сужение легочной артерии, что уменьшает перегрузку МКК и легочную гипертензию. При выраженном СЛА проводят обходное шунтирование с помощью аортолегочного анастомоза, в результате чего увеличивается легочный кровоток и уменьшается артериальная гипоксемия.
Радикальная операция Фонтена по гемодинамической коррекции порока заключается в создании соустья между правым предсердием и легочной артерией, при этом трехстворчатый клапан закрывается заплатой, а проксимальную часть легочной артерии перевязывают. Таким образом, венозная кровь из правого предсердия поступает через соустье непосредственно в легочную артерию, а артериальная кровь из левого предсердия нормально поступает в желудочек и затем в аорту. Правое предсердие начинает выполнять нагнетательную функцию правого желудочка.
Оптимальными условиями для проведения операции являются: возраст больного старше 4 лет; среднее давление в легочной артерии не выше 15 мм рт.ст.; сохраненный синусовый ритм; сохраненная сократимость миокарда желудочка (ФВ не ниже 60%); отношение диаметра легочной артерии к диаметру аорты не менее 0,75. Послеоперационная летальность высокая (26-30%), однако в последние годы она снизилась до 10-14%.
Другой вид радикальной операции — создание искусственной МЖП из ксеноперикарда и синтетической ткани. Операция технически сложна, кроме того, возраст больного должен быть не меньше 12-13 лет, когда прекращается рост сердца, а объем его достаточно большой, в противном случае имплантированная перегородка не будет соответствовать размерам растущего сердца.
Летальность после такой радикальной операции даже в лучших клиниках мира составляет 44-47% в раннем послеоперационном периоде и 18% — в отдаленном.
У больных, выживших после операции Фонтена, отдаленные результаты удовлетворительные, дети становятся активнее, исчезают цианоз и одышка, повышается толерантность к нагрузке.
Профилактика[править]
Прочее[править]
Источники (ссылки)[править]
Пороки сердца у детей и подростков: Руководство для врачей [Электронный ресурс] / Мутафьян О.А. — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2009. — https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970409756.html
Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]
Действующие вещества[править]
Источник
Содержание
- Описание
- Дополнительные факты
- Причины
- Классификация
- Симптомы
- Диагностика
- Лечение
- Прогноз
- Профилактика
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Название: Врожденные пороки сердца.
Врожденные пороки сердца
Описание
Врожденные пороки сердца. Группа заболеваний, объединенных наличием анатомических дефектов сердца, его клапанного аппарата или сосудов, возникших во внутриутробном периоде, приводящих к изменению внутрисердечной и системной гемодинамики. Проявления врожденного порока сердца зависят от его вида; к наиболее характерным симптомам относятся бледность или синюшность кожных покровов, шумы в сердце, отставание в физическом развитии, признаки дыхательной и сердечной недостаточности. При подозрении на врожденный порок сердца выполняется ЭКГ, ФКГ, рентгенография, ЭхоКГ, катетеризация сердца и аортография, кардиография, МРТ сердца Чаще всего при врожденных пороках сердца прибегают к кардиохирургической операции – оперативной коррекции выявленной аномалии.
Дополнительные факты
Врожденные пороки сердца — весьма обширная и разнородная группа заболеваний сердца и крупных сосудов, сопровождающихся изменением кровотока, перегрузкой и недостаточностью сердца. Частота встречаемости врожденных пороков сердца высока и, по оценке различных авторов, колеблется от 0,8 до 1,2% среди всех новорожденных. Врожденные пороки сердца составляют 10-30% всех врожденных аномалий. В группу врожденных пороков сердца входят как относительно легкие нарушения развития сердца и сосудов, так и тяжелые формы патологии сердца, несовместимые с жизнью.
Многие виды врожденных пороков сердца встречаются не только изолированно, но и в различных сочетаниях друг с другом, что значительно утяжеляет структуру дефекта. Примерно в трети случаев аномалии сердца сочетаются с внесердечными врожденными пороками ЦНС, опорно-двигательного аппарата, ЖКТ, мочеполовой системы и пр.
К наиболее частым вариантам врожденных пороков сердца, встречающимся в кардиологии, относятся дефекты межжелудочковой перегородки (ДМЖП – 20%), дефекты межпредсердной перегородки (ДМПП), стеноз аорты, коарктация аорты, открытый артериальный проток (ОАП), транспозиция крупных магистральных сосудов (ТКС), стеноз легочной артерии (10-15% каждый).
Нарушения гемодинамики при врожденных пороках сердца.
В результате выше названных причин у развивающего плода может нарушаться правильное формирование структур сердца, что выражается в неполном или несвоевременном закрытии перепонок между желудочками и предсердиями, неправильном образовании клапанов, недостаточном повороте первичной сердечной трубки и недоразвитии желудочков, аномальном расположении сосудов После рождения у части детей остаются открытыми артериальный проток и овальное окно, которые во внутриутробном периоде функционируют в физиологическом порядке.
Ввиду особенностей антенатальной гемодинамики, кровообращение развивающегося плода при врожденных пороках сердца, как правило, не страдает. Врожденные пороки сердца проявляются у детей сразу после рождения или через какое-то время, что зависит от сроков закрытия сообщения между большим и малым кругами кровообращения, выраженности легочной гипертензии, давления в системе легочной артерии, направления и объема сброса крови, индивидуальных адаптационных и компенсаторных возможностей организма ребенка. Нередко к развитию грубых нарушений гемодинамики при врожденных пороках сердца приводит респираторная инфекция или какое-либо другое заболевание.
При врожденных пороках сердца бледного типа с артериовенозным сбросом вследствие гиперволемии развивается гипертензия малого круга кровообращения; при пороках синего типа с веноартериальным шунтом у больных имеет место гипоксемия.
Около 50% детей с большим сбросом крови в малый круг кровообращения погибают без кардиохирургической помощи на первом году жизни от явлений сердечной недостаточности. У детей, перешагнувших этот критический рубеж, сброс крови в малый круг уменьшается, самочувствие стабилизируется, однако постепенно прогрессируют склеротические процессы в сосудах легких, обусловливая легочную гипертензию.
При цианотических врожденных пороках сердца венозный сброс крови или ее смешение приводит к перегрузке большого и гиповолемии малого круга кровообращения, вызывая снижение насыщения крови кислородом (гипоксемию) и появление синюшности кожи и слизистых. Для улучшения вентиляции и перфузии органов развивается коллатеральная сеть кровообращения, поэтому, несмотря на выраженные нарушения гемодинамики, состояние больного может длительное время оставаться удовлетворительным. По мере истощения компенсаторных механизмов, вследствие длительной гиперфункции миокарда, развиваются тяжелые необратимые дистрофические изменения в сердечной мышце. При цианотических врожденных пороках сердца оперативное вмешательство показано уже в раннем детском возрасте.
Врожденные пороки сердца
Причины
Этиология врожденных пороков сердца может быть обусловлена хромосомными нарушениями (5%), генной мутацией (2-3%), влиянием факторов среды (1-2%), полигенно-мультифакториальной предрасположенностью (90%).
Различного рода хромосомные аберрации приводят к количественным и структурным изменениям хромосом. При хромосомных перестройках отмечаются множественные полисистемные аномалии развития, включая врожденные пороки сердца. В случае трисомии аутосом наиболее частыми пороками сердца оказываются дефекты межпредсердной или межжелудочковой перегородок, а также их сочетание; при аномалиях половых хромосом врожденные пороки сердца встречаются реже и представлены, главным образом, коарктацией аорты или дефектом межжелудочковой перегородки.
Врожденные пороки сердца, обусловленные мутациями единичных генов, также в большинстве случаев сочетаются с аномалиями других внутренних органов. В этих случаях сердечные пороки являются частью аутосомно-доминантных (синдромы Марфана, Холта-Орама, Крузона, Нунана и тд ), аутосомно-рецессивных синдромов (синдром Картагенера, Карпентера, Робертса, Гурлер и тд ) или синдромов, сцепленных с Х-хромосомой (синдромы Гольтца, Аазе, Гунтера и тд ).
Среди повреждающих факторов внешней среды к развитию врожденных пороков сердца приводят вирусные заболевания беременной, ионизирующая радиация, некоторые лекарственные препараты, пагубные привычки матери, производственные вредности. Критическим периодом неблагоприятного воздействия на плод являются первые 3 месяца беременности, когда происходит фетальный органогенез.
Внутриутробное поражение плода вирусом краснухи наиболее часто вызывает триаду аномалий – глаукому или катаракту, глухоту, врожденные пороки сердца (тетраду Фалло, транспозицию магистральных сосудов, открытый артериальный проток, общий артериальный ствол, клапанные пороки, стеноз легочной артерии, ДМЖП и тд ). Также обычно имеют место микроцефалия, нарушение развития костей черепа и скелета, отставание в умственном и физическом развитии.
Кроме краснухи беременной, опасность для плода в плане развития врожденных пороков сердца представляют ветряная оспа, простой герпес, аденовирусные инфекции, сывороточный гепатит, цитомегалия, микоплазмоз, токсоплазмоз, листериоз, сифилис, туберкулез и тд.
В структуру эмбриофетального алкогольного синдрома обычно входят дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородки, открытый артериальный проток. Доказано, что тератогенное действие на сердечно-сосудистую систему плода оказывает прием амфетаминов, приводящий к транспозиции магистральных сосудов и ДМЖП; противосудорожных средств, обусловливающих развитие стеноза аорты и легочной артерии, коарктации аорты, открытого артериального протока, тетрады Фалло, гипоплазии левых отделов сердца; препаратов лития, приводящих к атрезии трехстворчатого клапана, аномалии Эбштейна, ДМПП; прогестагенов, вызывающих тетраду Фалло, другие сложные врожденные пороки сердца.
У женщин, страдающих преддиабетом или диабетом, дети с врожденными пороками сердца рождаются чаще, чем у здоровых матерей. В этом случае у плода обычно формируются ДМЖП или транспозиция крупных сосудов. Вероятность рождения ребенка с врожденным пороком сердца у женщины с ревматизмом составляет 25 %.
Кроме непосредственных причин, выделяют факторы риска формирования аномалий сердца у плода. К ним относят возраст беременной младше 15-17 лет и старше 40 лет, токсикозы I триместра, угрозу самопроизвольного прерывания беременности, эндокринные нарушения у матери, случаи мертворождения в анамнезе, наличие в семье других детей и близких родственников с врожденными пороками сердца.
Классификация
Существует несколько вариантов классификаций врожденных пороков сердца, в основу которых положен принцип изменения гемодинамики. С учетом влияния порока на легочный кровоток выделяют:
• врожденные пороки сердца с неизмененным (либо незначительно измененным) кровотоком в малом круге кровообращения: атрезия аортального клапана, стеноз аорты, недостаточность легочного клапана, митральные пороки (недостаточность и стеноз клапана), коарктация аорты взрослого типа, трехпредсердное сердце и тд.
• врожденные пороки сердца с увеличенным кровотоком в легких: не приводящие к развитию раннего цианоза (открытый артериальный проток, ДМПП, ДМЖП, аортолегочный свищ, коарктация аорты детского типа, синдром Лютамбаше), приводящие к развитию цианоза (атрезия трехстворчатого клапана с большим ДМЖП, открытый артериальный проток с легочной гипертензией).
• врожденные пороки сердца с обедненным кровотоком в легких: не приводящие к развитию цианоза (изолированный стеноз легочной артерии), приводящие к развитию цианоза (сложные пороки сердца – болезнь Фалло, гипоплазия правого желудочка, аномалия Эбштейна).
• комбинированные врожденные пороки сердца, при которых нарушаются анатомические взаимоотношения между крупными сосудами и различными отделами сердца: транспозиция магистральных артерий, общий артериальный ствол, аномалия Тауссиг-Бинга, отхождение аорты и легочного ствола из одного желудочка и пр.
В практической кардиологии используется деление врожденных пороков сердца на 3 группы: пороки «синего» (цианотического) типа с веноартериальным шунтом (триада Фалло, тетрада Фалло, транспозиция магистральных сосудов, атрезия трехстворчатого клапана); пороки «бледного» типа с артериовенозным сбросом (септальные дефекты, открытый артериальный проток); пороки с препятствием на пути выброса крови из желудочков (стенозы аорты и легочной артерии, коарктация аорты).
Симптомы
Клинические проявления и течение врожденных пороков сердца определяется видом аномалии, характером нарушений гемодинамики и сроками развития декомпенсации кровообращения.
У новорожденных с цианотическими врожденными пороками сердца отмечается цианоз (синюшность) кожных покровов и слизистых оболочек. Синюшность усиливается при малейшем напряжении: сосании, плаче ребенка. Белые пороки сердца проявляются побледнением кожи, похолоданием конечностей.
Дети с врожденными пороками сердца обычно беспокойные, отказываются от груди, быстро устают в процессе кормления. У них появляется потливость, тахикардия, аритмии, одышка, набухание и пульсация сосудов шеи. При хроническом нарушении кровообращения дети отстают в прибавлении веса, росте и физическом развитии. При врожденных пороках сердца обычно сразу поле рождения выслушиваются сердечные шумы. В дальнейшем обнаруживаются признаки сердечной недостаточности (отеки, кардиомегалия, кардиогенная гипотрофия, гепатомегалия и тд ).
Боль в грудной клетке. Внешние изменения. Одышка. Потливость. Ретикулоцитоз. Судороги.
Диагностика
Выявление врожденных пороков сердца осуществляется путем комплексного обследования. При осмотре ребенка отмечают окраску кожных покровов: наличие или отсутствие цианоза, его характер (периферический, генерализованный). При аускультации сердца нередко выявляется изменение (ослабление, усиление или расщепление) сердечных тонов, наличие шумов и пр. Физикальное обследование при подозрении на врожденный порок сердца дополняется инструментальной диагностикой — электрокардиографией (ЭКГ), фонокардиографией (ФКГ), рентгенографией органов грудной клетки, эхокардиографией (ЭхоКГ).
ЭКГ позволяет выявить гипертрофию различных отделов сердца, патологическое отклонение ЭОС, наличие аритмий и нарушений проводимости, что в совокупности с данными других методов клинического обследования позволяет судить о тяжести врожденного порока сердца. С помощью суточного холтеровского ЭКГ-мониторирования обнаруживаются скрытые нарушения ритма и проводимости. Посредством ФКГ более тщательно и детально оценивается характер, длительность и локализация сердечных тонов и шумов. Данные рентгенографии органов грудной клетки дополняют предыдущие методы за счет оценки состояния малого круга кровообращения, расположения, формы и размеров сердца, изменений со стороны других органов (легких, плевры, позвоночника). При проведении ЭхоКГ визуализируются анатомические дефекты перегородок и клапанов сердца, расположение магистральных сосудов, оценивается сократительная способность миокарда.
При сложных врожденных пороках сердца, а также сопутствующей легочной гипертензии, с целью точной анатомической и гемодинамической диагностики, возникает необходимость в выполнении зондирования полостей сердца и ангиокардиографии.
Лечение
Наиболее сложной проблемой в детской кардиологии является хирургическое лечение врожденных пороков сердца у детей первого года жизни. Большинство операций в раннем детском возрасте выполняется по поводу цианотических врожденных пороков сердца. При отсутствии у новорожденного признаков сердечной недостаточности, умеренной выраженности цианоза операция может быть отложена. Наблюдение за детьми с врожденными пороками сердца осуществляют кардиолог и кардиохирург.
Специфическое лечение в каждом конкретном случае зависит от разновидности и степени тяжести врожденного порока сердца. Операции при врожденных дефектах перегородок сердца (ДМЖП, ДМПП) могут включать пластику или ушивание перегородки, рентгенэндоваскулярную окклюзию дефекта. При наличии выраженной гипоксемии детям с врожденными пороками сердца первым этапом выполняется паллиативное вмешательство, предполагающее наложение различного рода межсистемных анастомозов. Подобная тактика улучшает оксигенацию крови, уменьшает риск осложнений, позволяет провести радикальную коррекцию в более благоприятных условиях. При аортальных пороках выполняется резекция или баллонная дилатация коарктации аорты, пластика аортального стеноза и тд При ОАП производится его перевязка. Лечение стеноза легочной артерии заключается в проведении открытой или эндоваскулярной вальвулопластики.
Анатомически сложные врожденные пороки сердца, при которых радикальная операция не представляется возможной, требуют выполнения гемодинамической коррекции, т. Е. Разделения артериального и венозного потоков крови без устранения анатомического дефекта. В этих случаях могут проводиться операции Фонтена, Сеннинга, Мастарда и тд Серьезные пороки, не поддающиеся оперативному лечению, требуют проведения пересадки сердца.
Консервативное лечение врожденных пороков сердца может включать в себя симптоматическую терапию одышечно-цианотических приступов, острой левожелудочковой недостаточности (сердечной астмы, отека легких), хронической сердечной недостаточности, ишемии миокарда, аритмий.
Прогноз
В структуре смертности новорожденных врожденные пороки сердца занимают первое место. Без оказания квалифицированной кардиохирургической помощи в течение первого года жизни погибает 50-75% детей. В периоде компенсации (2-3 года) смертность снижается до 5%. Ранее выявление и коррекция врожденного порока сердца позволяет существенно улучшить прогноз.
Профилактика
Профилактика врожденных пороков сердца требует тщательного планирования беременности, исключения воздействия неблагоприятных факторов на плод, проведения медико-генетического консультирования и разъяснительной работы среди женщин групп риска по рождению детей с сердечной патологией, решения вопроса о пренатальной диагностике порока (УЗИ, биопсия хориона, амниоцентез) и показаниях к прерыванию беременности. Ведение беременности у женщин с врожденными пороками сердца требует повышенного внимания со стороны акушера-гинеколога и кардиолога.
Основные медуслуги по стандартам лечения | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Клиники для лечения с лучшими ценами
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Источник