Впс авк код мкб
- Описание
- Причины
- Симптомы (признаки)
- Диагностика
- Лечение
Краткое описание
Открытый атриовентрикулярный канал (АВК) — группа врождённых аномалий, характеризующаяся наличием сливающихся между собой ДМЖП и дефекта межпредсердной перегородки (ДМПП) и нарушением развития АВ — клапанного аппарата. Статистические данные • 5% всех ВПС в возрасте до 1 года • 2–6% всех ВПС, из них 70% — частично открытый АВК, 30% — полная и промежуточные формы открытого АВК • В 25–30% сочетается с синдромом Дауна.
Код по международной классификации болезней МКБ-10:
- Q21.2 Дефект предсердно-желудочковой перегородки
Причины
Этиология: причины, вызывающие ВПС (см. Тетрада Фалло).
Патогенез. Полная форма (общий ОАВК) характеризуется первичным ДМПП, сливающимся с дефектом мембранозной части межжелудочковой перегородки, и высоко расположенным ДМЖП, АВ — клапаны имеют общие створки для левого и правого предсердно — желудочковых отверстий. Частично открытый АВК — сочетание первичного ДМПП с расщеплением передней створки митрального и/или створки трёхстворчатого клапана. Промежуточные формы (косые каналы, или дефекты Гербоде) характеризуются потоком крови из левого желудочка в правое предсердие, что приводит к перегрузке правого желудочка, расширению ствола лёгочной артерии. Нарушения гемодинамики складываются из сочетания таковых при ДМЖП и ДМПП (см. Дефект межжелудочковой перегородки, Дефект межпредсердной перегородки).
Симптомы (признаки)
Клиническая картина
• Жалобы: см. Дефект межпредсердной перегородки, Недостаточность митрального клапана.
• Объективно • Бледность кожных покровов •• Выраженный цианоз у детей старше 4 лет при полной форме открытого АВК •• Границы сердца расширены влево и вправо •• Усиленный верхушечный толчок •• Толчок правого желудочка •• Систолическое дрожание •• Усиление I тона над верхушкой сердца и II тона над лёгочной артерией (при частично открытом АВК отсутствует) •• Пансистолический шум над всей областью сердца с максимумом в третьем и/или четвёртом межрёберных промежутках, проводящийся в межлопаточную и подкрыльцовую области (при полной и промежуточных формах) •• Для неполной формы характерен систолический шум во втором межрёберном промежутке слева (шум ДМПП) в сочетании с шумом митральной недостаточности на верхушке сердца.
Диагностика
Инструментальная диагностика • ЭКГ: см. Дефект межжелудочковой перегородки, Дефект межпредсердной перегородки, Недостаточность митрального клапана • ЭхоКГ: см. Дефект межжелудочковой перегородки, Дефект межпредсердной перегородки, Недостаточность митрального клапана • Рентгенография органов грудной клетки: см. Дефект межжелудочковой перегородки, Дефект межпредсердной перегородки, Недостаточность митрального клапана • Катетеризация полостей сердца: см. Дефект межжелудочковой перегородки, Дефект межпредсердной перегородки, Недостаточность митрального клапана • Левые и правые атриография и вентрикулография, коронарная ангиография: см. Дефект межжелудочковой перегородки, Дефект межпредсердной перегородки, Недостаточность митрального клапана.
Медикаментозное лечение: профилактика инфекционного эндокардита и терапия сердечной недостаточности.
Лечение
Хирургическое лечение • Показания •• В раннем возрасте — рефрактерные к консервативному лечению варианты порока, сопровождающиеся клинической симптоматикой •• Общий открытый АВК •• В дошкольном возрасте —открытый АВК, независимо от наличия клинических симптомов (в связи с высоким риском инфекционного эндокардита и большой частотой прогрессирования сердечной недостаточности в школьном возрасте) • Противопоказания: см. Дефект межпредсердной перегородки • Методы оперативного лечения •• При неполном открытом АВК — пластика митрального клапана, пластика ДМПП заплатой из аутоперикарда или синтетического материала •• При необходимости экстренной коррекции общего открытого АВК у детей с массой тела менее 3 кг, сопутствующих пороках сердца и при малом опыте клиники по радикальной коррекции порока в раннем возрасте — сужение лёгочного ствола •• В остальных случаях — одномоментная пластика ДМЖП, ДМПП, митрального и трёхстворчатого клапанов •• При промежуточных формах открытого АВК — пластика ДМЖП, при необходимости — аннулопластика трёхстворчатого клапана.
Специфические послеоперационные осложнения • Неадекватная коррекция порока (чаще всего митральной недостаточности) • АВ — блокады • Инфекционный эндокардит.
Прогноз • Тяжёлые формы проявляют себя в первые месяцы жизни, при лёгких формах общее состояние не нарушено • Средняя продолжительность жизни — 15 лет • При неполном открытом АВК средняя продолжительность жизни неоперированных больных — 20 лет • Хирургическая летальность — менее 6,7% • При общем открытом АВК и естественном течении порока 95% больных погибают к 5 — летнему возрасту • Послеоперационная летальность — до 32% • Пациенты с промежуточными формами открытого АВК имеют относительно благоприятный прогноз, однако всем необходимо хирургическое лечение.
Синонимы: Дефекты эндокардиальных валиков; Предсердно — желудочковое сообщение; Персистирующее общее предсердно — желудочковое отверстие.
Сокращения. АВК — атриовентрикулярный канал.
МКБ-10. Q21.2 Дефект предсердно — желудочковой перегородки
Источник
Содержание
- Описание
- Симптомы
- Причины
- Лечение
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Открытый атриовентрикулярный канал.
Атриовентрикулярный дефект межпредсердной перегородки
Описание
Открытый атриовентрикулярный канал (АВК) характеризуется недоразвитием перегородок, прилежащих к атриовентрикулярным клапанам, и аномалиями самих клапанов. Таким образом, в патологию входят первичный дефект межпредсердной перегородки, дефект приточной части межжелудочковой перегородки и дефекты формирования левого и правого атриовентрикулярного клапанов. Так как степень нарушения развития данных структур может быть различной, существует целый спектр отклонений, из которого выделяют частичную (неполную) форму, промежуточную и полную форму атриовентрикулярного канала.
Частота порока составляет 0,25 на 1000 живорожденных, около 4% среди всех ВПС и 6% среди критических ВПС.
В период новорожденности гемодинамические проблемы развиваются, как правило, у детей с полной формой атриовентрикулярного канала, которая и рассматривается в настоящем разделе.
Порок включает первичный дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки сразу под атриовентрикулярными клапанами и общее кольцо атриовентрикулярных клапанов. Примерно у 50% больных имеется синдром Дауна. В 13— 18% случаев АВК комбинируется с другой патологией сердца (тетрада Фалло, атрезия или стеноз легочной артерии, коарктация аорты, предсердный изомеризм ).
Анатомия. При данном пороке возможно сообщение между собой всех четырех камер сердца, так как предсердия соединяются с желудочками общим отверстием. Общий клапан в большинстве случаев имеет пять створок: переднюю мостовидную, заднюю мостовидную, правую и левую муральные створки и правую передневерхнюю створку. В некоторых наблюдениях отверстие общего клапана впадает преимущественно в один желудочек (доминантность левого или правого желудочков), второй желудочек в таких вариантах бывает гипоплазирован. Папиллярные мышцы левого желудочка могут располагаться аномально близко друг к другу или быть представлены единственной мышцей.
Симптомы
Частично открытый АВК почти в 3 ра за чаще встречается у лиц женского пола. Клинические проявления порока зависят как от величины ДМПП, так и от степени выраженности недостаточности митрального клапана. При умеренной степени недостаточности. Митрального клапана течение заболевания приближается к таковому при изолированном ДМПП, тогда как при значительной регургитацин с первых дней и месяцев жизни состояние больных тяжелое, отмечаются отставание в физическом и моторном развитии, повторные ОРВИ, признаки сердечной недостаточности как по лево-, так и по правожелудочковому типу с застойными влажными хрипами в легких, рано развивается сердечный горб.
При пальпации верхушечный толчок усилен, на верхушке слева у / t больных определяется систолическое дрожание, при аус-культации выслушиваются два разных по тембру и локализации шума: на верхушке — систолический шум недостаточности мит рального клапана с проводимостью в левую аксиллярную область; во втором и третьем межреберье слева — систолический шум ДМПП. Если из-за особенностей расщепления митрального клапана сброс крови направлен больше в правое, чем в левое, предсердие, систолический шум недостаточности митрального клапана иррадиирует преимущественно на основание сердца. Систолический шум недостаточности трехстворчатого клапана, связанный с расщеплением его створки, или меэодиастоличе-ский шум относительного его теноза (увеличенный кровоток) нередко не определяются, так как перекрываются другими более интенсивными шумами. II тон над легочной артерией расщеплен; единый II тон, как признак высокой легочной гипертензии, встречается редко.
ЭКГ значительно помогает в установлении диагноза АВК. В первую очередь это касается отклонения электрической оси сердца влево, которое отмечается у 60—70 % больных с неполной формой АВК и связано с аномалией проводящей системы сердца; jLoAQRS от —20 до —60°, реже до —130°. Сочетание митральной недостаточности с такой левограммой указывает на наличие открытого АВК. В редких случаях электрическая ось отклонена вправо. Другой особенностью является перегрузка правого желудочка, что выражается увеличением амплитуды зубцов /?С, формой QRS в виде rSR , rR возможны признаки перегрузки левого предсердия, левого желудочка (у больных с преобладающей недостаточностью митрального клапана без легочной гипертензии); удлинение интервала PR. При легочной гипертензии на ЭКГ появляются признаки систолической перегрузки правого желудочка. У взрослых больных возможны приступы пароксизмальной тахикардии.
На ФКГ II тон над легочной артерией расщеплен (0,03— 0,06 с), легочный компонент его усилен, фиксируются III и IV гоны сердца. Во втором и третьем межреберье определяется ромбовидный или веретенообразный систолический шум, занимающий 2/з или всю систолу (шум ДМПП); на верхушке — систолический шум недостаточности митрального клапана, связанный с I тоном (убывающий или лентообразный). У половины больных на верхушке сердца регистрируются мезодиастолический или пресистолический шум небольшой амплитуды.
На рентгенограмме при частично открытом АВК легочный рисунок усилен как по артериальному, так и по венозному руслу (признак левожелудочковой недостаточности при значительной митральной регургитацин). Дуга легочнойартерии умеренно выбухает. Форма сердца может быть различной в зависимости от размера дефекта и выраженности митральной недостаточности. При небольшом ДМПП преобладают проявления митральной недостаточности, отмечается увеличение левого предсердия, левого желудочка, в связи с чем верхушка сердца погружена в диафрагму, возможна кардиомегалия (форма сердца напоминает таковую при дилатационной кардиомиопатии). Для большого ДМПП характерно увеличение правого предсердия.
При эхокардиографическом исследовании у детей с частично открытым АВК обнаруживаются признаки первичного ДМПП (перерыв эхосигнала от перегородки); аномалии митрального клапана (сближение фиброзного кольца клапана и межжелудочковой перегородки, эхо от передней створки прослеживается до передней стенки аорты, дополнительные эхосигналы от аномально прикрепленных к межжелудочковой перегородке хорд расщепленной передней митральной створки, характерная форма движения передней створки — во время диастолы она как бы прилипает к межжелудочковой перегородке); признаки изменения трикуспидального клапана (начало систолического сегмента кривой клапана непосредственно над межжелудочковой перегородкой); признаки объемной перегрузки правого желудочка. Дополнительными признаками порока являются сужение выводного тракта левого желудочка, дилатация правых отделов сердца, парадоксальное движение межжелудочковой перегородки. При двухмерном эхокардиографическом исследовании в проекции 4 камер с верхушки выявляется первичный дефект межпредсердной перегородки, межжелудочковая перегородка и трикуспидальный клапан не изменены. В коротком сечении левого желудочка на уровне клапана определяется расщепление передней митральной створки.
При введении катетера в правый желудочек во время зондирования полостей сердца он легко проходит из правого предсёр дня через ДМПП в левое предсердие и левый желудочек. Повышенное насыщение крови кислородом отмечается на уровне правого предсердия и увеличивается дальше в правом желудочке и легочной артерии (признак сброса на двух уровнях). При частичном открытом АВК показатели давления в легочной артерии и общелегочного сопротивления нормальные или умеренно повышены, обнаруживается градиент давления между легочной артерией и правым желудочком, как при ДМПП (функциональный легочный стеноз).
Особое диагностическое значение имеет левосторонняя вент-рикулография, выявляющая типичный признак открытого АВК — сужение и деформацию путей оттока из левого желудочка (симптом гусиной шеи), свидетельствующий о расщеплении створки митрального клапана. Из левого желудочка контрастное вещество поступает в правое и левое предсердия.
Боль в груди слева. Одышка. Отсутствие аппетита.
Причины
Данный синдром является пороком развития, развивающийся внутриутробно при закладке органов сердечно-сосудистой системе.
Лечение
Естественное течение порока определяется размерами ДМПП и выраженностью митральной недостаточности. Тяжелые формы проявляют себя в первые месяцы и годы жизни и требуют ранней хирургической коррекции. При легких формах порока жалобы могут отсутствовать, а заболевание проявляться только аускультативной симптоматикой; больные доживают до взрослого возраста и сохраняют работоспособность аналогична тому, как это наблюдается при вторичных ДМПП Описаны единичные случаи, когда больные доживали до 60 и более лет. Однако большинство больных без операции умирают до 20—30-летнего возраста от сердечной недостаточности, легочной гнпертензии, бактериального эндокардита, нарушений сердечного ритма.
Показания к операции. В связи с тем что легочная гнпертспзня при частично открытом АВК наблюдается редко. Корригирующую операцию целесообразно проводить в 6—10 лет, когда можно получить оптимальные результаты функционального состояния митрального клапана в отдаленные сроки. Противопоказанием к операции является острый бактериальный эндокардит.
Операция заключается в восстановлении целостности передней створки митрального клапана, что достигается наложением отдельных швов; первичный ДМПП закрывается заплатой. При необходимости может быть выполнена пластическая операция и на трикуспидальном клапане. Потребность в протезировании митрального клапана возникает довольно редко и обусловлена чаще всего сопутствующей патологией — двойным митральным клапаном.
Хирургическая летальность колеблется от 3,7 до 6,7 % при изолированной форме порока [Бухарин В. А. , Подзолков В. П. , 1982; Фальковский Г. Э. , Бузинова Л. А. , 1986; Бураковскнй В. И. И , 1989] и 14 % при сочетании с другими ВПС | Studer M. Et al. , 1982]. Летальные исходы чаще отмечаются у детей раннего возраста с малой массой тела, имеющих тяжелую митральную недостаточность и кардиомегалию. Среди осложнений, ведущих к летальному исходу, можно выделить сердечную недостаточность из-за неадекватной коррекции митрального клапана, сужения в субаортальном тракте, полную атриовентрикулярную блокаду, протезирование клапана у младенцев, нарушения сердечного ритма.
Отдаленные результаты операции при частично открытом АВК, несмотря на сохранение у многих больных остаточного шума недостаточности митрального клапана, как правило, хорошие. Выживаемость больных через 20 лет после операции составляет 94 %, и лишь 5 % из них требуют повторного пмешатель ства на митральном клапане.
Основные медуслуги по стандартам лечения | |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Клиники для лечения с лучшими ценами
| |||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Источник
А — выводной тракт в аорту (ао) сужен, полностью окружен первичной складкой (пс) (миокардиалъной складкой между приточным и выводным отделами желудочка). Эта складка, трабекулярная перегородка (тп) и приточная перегородка frvij соединяются непосредственно под аортальным отверстием: мо — митральное отверстие. Б — миокардиалъное смещение началось, и подаортальный выход расширился. В — миокардиалъное смещение завершено. Аортальная створка нормального митрального клапана имеет два компонента: передняя часть, являющаяся производной трабекулярной перегородки, и задняя — происшедшая из приточной перегородки. Оба компонента склеены тканью подушечек (на рисунке не показано). Линия слияния направлена к корню аорты. 2 — Формирование створок при АВК.
А- до миокардиального смещения. Первичная складка в силу дефицита приточной перегородки не имеет с ней связи. Место слияния приточной и трабекулярной перегородок находится далеко от отверстия аорты. Б — процесс миокардиального смещения начался, но слияния септальных компонентов перегородки не происходит. В — формирование клапана завершено. Раздельное переднее и заднее смещение приводит к формированию раздельных верхней (вое) или передней и нижней (нос), или задней общих створок. Расщепление между створками направлено не к корню аорты, а к месту слияния трабекулярной и приточной перегородок.
Морфология порока
Анатомическими чертами, определяющими сущность этого порока, являются диспропорция между длиной приточного и выводного отделов с формированием «ковшеобразного» вида межжелудочковой перегородки, а также ненормальное положение аортального клапана по отношению к атриовентрикулярпым с удлинением и сужением выводного отдела левого желудочка (ЛЖ) (рис. 3). Дефекты межпредсердной (ДМПП) и межжелудочковой (ДМЖП) перегородок, а также различные изменения створок клапанов лишь сопутствуют этим основным анатомическим чертам порока, а их комбинации определяют его различные формы.
Рис. 3. Схема межжелудочковой перегородки со стороны левого желудочка в нормальном сердце и при наличии АВК.
Общепринятым считается также положение, что при данной патологии, независимо от формы, существует лишь одно общее фиброзное кольцо, в силу чего некоторые авторы считают, что при ЛВК имеет место один пятистворчатый клапан. Названия и локализация створок приведены на рисунке 4. Участок створочной ткани, соединяющий переднюю и заднюю общие створки, не является фиброзным кольцом, хотя и определяет существование двух отверстий, называемых по аналогии с клапанами: трикуспидальным или митральным. В настоящее время различают три основных типа АВК: полную форму, неполную форму и промежуточную.
При этом все различие заключается исключительно в характере крепления створок атриовептрикулярных клапанов к гребню межжелудочковой перегородки. Так, если створки плотно крепятся короткими хордами к краю МЖП и под ними пет сообщения между желудочками — речь идет о неполной форме. При наличии сообщения непосредственно под створками — о полной форме. Что касается промежуточной формы, то она представляет собой в большинстве случаев АВК с разделенными АВ-отверстиями и створками, крепящимися к гребню межжелудочковой перегородки, но с маленькими персистирующими межжелудочковыми сообщениями между этими хордами. Причина же, по которой эту форму выделяют отдельно, заключается в довольно частом сочетании ее с двойным митральным клапаном, с одной группой папиллярных мышц в ЛЖ, а также в возможной несбалансированности желудочков, что определяет некоторые особенности в показаниях и характере коррекции порока.
Рис. 4. Соотношение и название створок в нормальном сердце и при ЛВК.
ПЖ- правый желудочек; ЛЖ-левый желудочек; ТО — трикуспидальное отверстие; МО — митральное отверстие; ТК — трикуспидальный клапан; МК — митральный клапан.
Неполная форма АВК — довольно стереотипный порок, имеющий незначительные вариации анатомических особенностей. Что касается полной формы АВК, то все его многообразие наиболее полно отражено в классификации G.C. Rastelli. В соответствии с этой классификацией выделяют 3 типа порока:
1) тип А — с разделенной общей передней створкой, состоящей из правого и левого компонентов, крепящихся к межжелудочковой перегородке хордами каждый со своей стороны;
2) тип В — с разделенной общей передней створкой, но, в отличие от типа А, участок «расщепления» крепится не к краю перегородки, а к аномальной апикальной мышце, расположенной в правом желудочке (ПЖ) и, как правило, распластанной на МЖП, что фактически является так называемым «верхом сидящим» клапаном и представляет значительные трудности при коррекции порока;
3) тип С — с общей передней створкой, не крепящейся хордами к перегородке. Под створкой имеется свободное сообщение между желудочками (рис. 5). Выделение этих трех групп было обусловлено хирургическими особенностями их коррекции.
Рис. 5. Три типа АВК по Растелли: А, В иС-с характерными особенностями анатомии.
ПЖ — правый желудочек. ПП — правое предсердие, ТК — трикуспидалъный клапан, МК — митральный клапан, П — передняя общая створка. 3 — задняя общая створка.
Клиника и диагностика порока
Среди всех типов АВК неполная форма порока встречается в 70-80%, полная в 25, а промежуточная не превышает 5% случаев. Нарушение гемодинамики при неполной форме порока определяется размерами первичного ДМПП и, как следствие, величиной сброса на уровне предсердий, а также степенью недостаточности митрального АВ-отверстия. Развитие высокой легочной гипертензии (ЛГ) не характерно для этого порока, хотя повышение давления в легочной артерии возможно к концу третьего года жизни, а его существенный рост -к концу первой декады.
При полной форме АВК доминирующую роль в характере гемодинамики играет межжелудочковое сообщение. Большой дефект сопровождается резко увеличенным легочным кровотоком, что приводит к довольно быстрому нарастанию ЛГ, определяющей состояние больного. Характер гемодинамики при промежуточной форме мало отличается от таковой при неполной в силу незначительного шунтирования крови на уровне МЖП.
Клиническая картина порока и жалобы у больных с неполной и промежуточной формами порока во многом схожи с таковыми у больных с вторичным ДМПП и определяются величиной артериовенозного сброса крови на уровне предсердий. При существенном сбросе выслушивается систолический шум над клапаном легочной артерии во втором межреберье слева от грудины за счет его относительного стенозирования. При наличии выраженной недостаточности митрального АВ-отверстия преобладают симптомы, патогномоничные именно для этого порока, с характерным систолическим шумом, а иногда и с дрожанием в области верхушки.
У больных с полной формой порока превалируют симптомы, схожие с клиникой изолированного ДМЖП. Определяются сердечный горб слева от грудины, систолическое дрожание над областью сердца, выслушивается грубый систолический шум в третьем-четвертом межреберьях слева от грудины. По мере роста ЛГ доминируют именно ее клинические проявления в виде усиления II тона на легочной артерии и уменьшения интенсивности систолического шума. Практически для всех форм порока характерны признаки выраженной недостаточности кровообращения.
Характерной особенностью ЭКГ-картины при этом пороке является отклонение электрической оси сердца влево, обусловленное аномалией расположения проводящей системы, а в ряде случаев — наличием бифасцикулярной блокады (рис. 6). При этом сохраняются признаки перегрузки правых отделов сердца, как при других пороках с артериовенозным сбросом крови. Выраженная недостаточность левого АВ-отверстия может сопровождаться признаками гипертрофии левого предсердия.
Рис. 6. Электрокардиограмма при частично открытом атриовентрикулярном канале — электрическая ось сердца отклонена влево, блокада передней левой и правой ветвей пучка Гиса, признаки гипертрофии обоих желудочков.
При рентгенологическом обследовании отмечаются признаки ВИС с усиленным легочным кровотоком. Увеличены оба желудочка и правое предсердие, в редких случаях — левое. При полной форме АВК имеются признаки резко увеличенного легочного кровотока, а при высокой ЛГ в прямой проекции выбухает дуга легочной артерии.
При ангиокардиографии из ЛЖ отчетливо виден характерный признак сужения путей оттока в виде «гусиной шеи», свойственный для неполной и полной форм АВК (рис.7). В аксиальных проекциях выявляется шунтирование контрастированной крови через ДМЖП в ПЖ.
Pис. 7. ЧОАВК — левая вентрикулограмма -сужение и деформация путей оттока из левого желудочка — синдром «гусиной шеи».
В последнее время основное внимание уделяется методу эхокардиографии, способному не только установить форму порока и тип по Rastelli, но и оценить степень недостаточности левого и правого АВ-отверстий, градиент на выводном отделе ЛЖ, степень легочной гипертензии, выявить количество папиллярных мышц в ЛЖ, наличие дополнительного отвер стия в створках клапана, а также размеры желудочков, т.е. получить ответы на все вопросы, необходимые для принятия решения о характере хирургического вмешательства. Нсинвазивныи характер этого обследования дает ему приоритеты перед катетеризацией полостей сердца, которая в последнее время практически не используется как при неполной, так и при полной формах порока.
Прогноз
В большинстве случаев течение неполной и промелсуточной форм АВК незлокачественное. Вместе с тем, предполагаемая продолжительность жизни меньше, чем у больных с вторичным ДМПП. Прогноз во многом обусловлен степенью недостаточности митрального АВ-отверстия. Напротив, при полной форме АВК прогноз серьезен. С этим пороком лишь 54% детей перелшвают 6 месяцев после рождения, 35% доживают до 1-го года, а к 5-ти годам выживают лишь 4%, но при этом практически у всех есть признаки высокой ЛГ, что может сделать хирургическую коррекцию невозможной.
Наиболее частым осложнением естественного течения обеих форм порока, ведущим к ранней смертности, является прогрессирующая сердечная недостаточность на фоне АВ-недостаточности с последующей вторичной кардиомиопатией, которая развивается к 4-5-ти годам и может оказаться решающей в противопоказаниях к операции. Вторым по частоте осложне-пием порока (особенно его полной формы) является быстрое развитие ЛГ, сопровождающееся необратимыми легочно-сосудистыми изменениями, о чем упоминалось ранее. Таким образом, непродолжительность жизни пациентов при естественном течении АВК и развитие тяжелых осложнений предопределяют необходимость максимально раннего хирургического лечения.
Благодаря бурному развитию хирургии ВПС, особенно у новорожденных, реальностью стала возможность ранней коррекции практически всех типов АВК. В настоящее время смертность при операциях по поводу полной формы порока колеблется от 0 до 20%, при неполной форме она не превышает 15% и всецело обусловлена потребностью в ряде случаев выполнить протезирование митрального клапана в качестве единственной возможности адекватно восстановить его функцию.
Хирургическое лечение
Хирургическое лечение направлено на: 1) закрытие межпредсердного сообщения; 2) закрытие межжелудочкового сообщения, если оно есть; 3) создание или сохранение двух компетентных АВ-клапанов; 4) сохранение неповрежденными АВ-узла и пучка Гиса.
Вариации коррекции полной формы порока включают использование одной заплаты по классической методике Rastelli или двух заплат с раздельным закрытием межпредсердного и межжелудочкового дефектов. Также различен подход в отношении расщепления передней створки митрального клапана. Carpentier A. предлагает не ушивать это расщепление, сохраняя клапан трехстворчатым, и, в соответствии с его эмбриогенезом, расценивать расщепление как комиссуру. При этой методике проводится пластическое сужение митрального кольца, в ряде случаев с использованием искусственного кольца.
При обеих методиках получены достаточно обнадеживающие непосредственные результаты. Вместе с тем, отдаленные результаты оказались несколько лучше при использовании двух заплат, а также при ушивании расщепления передней створки митрального клапана, что и привело к доминированию этой методики коррекции в настоящее время. И лишь при наличии одной группы папиллярных мышц в ЛЖ и, как следствие, угрозе развития под-клапанного стенозирования при ушивании расщепления створки используется методика Carpentier с сохранением трехстворчатой структуры клапана. Для избежания хирургического повреждения проводящих путей линия шва нижнего края дефекта межпредсердной перегородки должна проходить справа от треугольника Коха (место нахождения АВ-узла) и коронарного синуса с дренированием последнего в Л П.
Отдаленные результаты
Результаты операции всецело определяются исходной степенью недостаточности левого АВ-отверстия и адекватностью ее коррекции. Умеренная недостаточность, как правило, не требует повторного хирургического вмешательства. При недостаточности, превышающей 40% (или 2+), в 60% случаев необходима повторная операция в отдаленном периоде, включая протезирование клапана, что ухудшает прогноз и может сопровождаться летальностью свыше 30%.
Частично открытый атриовентрикулярный канал
Частично открытый атриовентрикулярный канал (ЧАОВК) — порок, включающий наличие ДМПП и расщепление передней стенки митрального и в редких случаях — перегородочной створки трикуспидалыюго клапанов. В литературе он широко известен под названием «первичный ДМПП». По данным Н. Bankl, частота его составляет 1,2% всех ВПС.
Патологическая анатомия. В норме между межпредсердной и межжелудочковой перегородками имеется «промежуточная» перегородка, которая справа относится к ПП над линией прикрепления перегородочной створки трехстворчатого клапана, а слева -к ЛЖ под передней створкой митрального клапана. Эта перегородка отделяет ПП от ЛЖ.над линией прикрепления перегородочной створки трехстворчатого клапана, а слева -к ЛЖ под передней створкой митрального клапана. Эта перегородка отделяет ПП от ЛЖ.
При ЧАОВК передняя створка митрального клапана и перегородочная створка трехстворчатого клапана крепятся к гребню межжелудочковой перегородки, оставляя открытым только сообщение над ними. При этом передняя створка митрального клапана расщеплена в той или иной степени, иногда имеется диастаз между половинами створок. Края ство