Впр код мкб 10

Содержание

1. Описание
2. Дополнительные факты
3. Дифференциальная диагностика
4. Причины
5. Диагностика
6. Лечение
7. Основные медицинские услуги
8. Клиники для лечения

Названия

 Q00-Q07 Врожденные аномалии [пороки развития] нервной системы.

Описание

 Аномалии развития головного мозга. Результат происходящих во внутриутробном периоде нарушений формирования отдельных церебральных структур или головного мозга в целом. Зачастую имеют неспецифическую клиническую симптоматику: преимущественно эпилептический синдром, задержку психического и умственного развития. Тяжесть клиники напрямую коррелирует со степенью поражения головного мозга. Диагностируются антенатально при проведении акушерского УЗИ, после рождения — при помощи ЭЭГ, нейросонографии и МРТ головного мозга. Лечение симптоматическое: противоэпилептическое, дегидратационное, метаболическое, психокоррегирующее.

Дополнительные факты

 Аномалии развития головного мозга — пороки, заключающиеся в аномальных изменениях анатомического строения церебральных структур. Выраженность неврологической симптоматики, сопровождающей церебральные аномалии, значительно варьирует. В тяжелых случаях пороки являются причиной антенатальной гибели плода, они составляют до 75% случаев внутриутробной смерти. Кроме того, тяжелые церебральные аномалии обуславливают около 40% случаев гибели новорожденного. Сроки манифестации клинических симптомов могут быть различны. В большинстве случаев церебральные аномалии проявляются в первые месяцы после рождения ребенка. Но, поскольку формирование головного мозга длится до 8-летнего возраста, целый ряд пороков дебютируют клинически после 1-го года жизни. Более чем в половине случаев церебральные пороки сочетаются с пороками соматических органов: врожденными пороками сердца, сращением почек, поликистозом почек, атрезией пищевода и пр. Пренатальное выявление церебральных аномалий является актуальной задачей практической гинекологии и акушерства, а их постнатальная диагностика и лечение — приоритетными вопросами современной неврологии, неонатологии, педиатрии и нейрохирургии.
 Построение нервной системы плода начинается буквально с первой недели беременности. Уже к 23-му дню гестации заканчивается образование нервной трубки, неполное заращение переднего конца которой влечет за собой серьезные церебральные аномалии. Примерно к 28-му дню беременности образуется передний мозговой пузырь, в последующем разделяющийся на 2 боковых, которые ложатся в основу полушарий мозга. Далее образуется кора головного мозга, его извилины, мозолистое тело, базальные структуры.

Дифференциальная диагностика

 Дифференцировка нейробластов (зародышевых нервных клеток) приводит к образованию нейронов, формирующих серое вещество, и глиальных клеток, составляющих белое вещество. Серое вещество отвечает за высшие процессы нервной деятельности. В белом веществе проходят различные проводящие пути, связывающие церебральные структуры в единый функционирующий механизм. Рожденный в срок новорожденный имеет такое же число нейронов, как и взрослый человек. Но развитие его мозга продолжается, особенно интенсивно в первые 3 мес. Жизни. Происходит увеличение глиальных клеток, разветвление нейрональных отростков и их миелинизация.

Причины

 Сбои могут произойти на различных этапах формирования головного мозга. Если они возникают в первые 6 мес. Беременности, то способны приводить к снижению числа сформированных нейронов, различным нарушениям в дифференцировке, гипоплазии различных отделов мозга. В более поздние сроки может возникать поражение и гибель нормально сформировавшегося церебрального вещества. Наиболее весомой причиной подобных сбоев является влияние на организм беременной и на плод, различных вредоносных факторов, обладающих тератогенным действием. Возникновение аномалии в результате моногенного наследования встречается лишь в 1% случаев.
 Наиболее влиятельной причиной пороков головного мозга считается экзогенный фактор. Тератогенным эффектом обладают многие активные химические соединения, радиоактивное загрязнение, отдельные биологические факторы. Немаловажное значение здесь имеет проблема загрязнения среды обитания людей, обуславливающая поступление в организм беременной токсических химических веществ. Кроме того, различные эмбриотоксические воздействия могут быть связаны с образом жизни самой беременной: например, с курением, алкоголизмом, наркоманией. Дисметаболические нарушения у беременной, такие как сахарный диабет, гипертиреоз и пр. , могут также стать причиной церебральных аномалий плода. Тератогенным действием обладают и многие медикаменты, которые может принимать женщина в ранние сроки беременность, не подозревая о происходящих в ее организме процессах. Мощный тератогенный эффект оказывают инфекции, перенесенные беременной, или внутриутробные инфекции плода. Наиболее опасны цитомегалия, листериоз, краснуха, токсоплазмоз.

Диагностика

 Тяжелые аномалии развития головного мозга зачастую могут быть диагностированы при визуальном осмотре. В остальных случаях заподозрить церебральную аномалию позволяет ЗПР, гипотония мышц в неонатальном периоде, возникновение судорожного синдрома у детей первого года жизни. Исключить травматический или гипоксический характер поражения головного мозга можно при отсутствии в анамнезе данных о родовой травме новорожденного, гипоксии плода или асфиксии новорожденного. Пренатальная диагностика пороков развития плода осуществляется путем скринингового УЗИ при беременности. УЗИ в I триместре беременности позволяет предупредить рождение ребенка с тяжелой церебральной аномалией.
 Одним из методов выявления пороков головного мозга у грудничков является нейросонография через родничок. Намного более точные данные у детей любого возраста и у взрослых получают при помощи МРТ головного мозга. МРТ позволяет определить характер и локализацию аномалии, размеры кист, гетеротопий и других аномальных участков, провести дифференциальную диагностику с гипоксическими, травматическими, опухолевыми, инфекционными поражениями мозга. Диагностика судорожного синдрома и подбор антиконвульсантной терапии осуществляется при помощи ЭЭГ, а также пролонгированного ЭЭГ-видеомониторинга. При наличии семейных случаев церебральных аномалий может быть полезна консультация генетика с проведением генеалогического исследования и ДНК-анализа. С целью выявления сочетанных аномалий проводится обследование соматических органов: УЗИ сердца, УЗИ брюшной полости, рентгенография органов грудной полости, УЗИ почек и пр.

Лечение

 Терапия пороков развития головного мозга преимущественно симптоматическая, осуществляется детским неврологом, неонатологом, педиатром, эпилептологом. При наличии судорожного синдрома проводится антиконвульсантная терапия (карбамазепин, леветирацетам, вальпроаты, нитразепам, ламотриджин и тд ). Поскольку эпилепсия у детей, сопровождающая аномалии развития головного мозга, обычно резистентна к противосудорожной монотерапии, назначают комбинацию из 2 препаратов (например, леветирацетам с ламотриджином). При гидроцефалии осуществляют дегидратационную терапию, по показаниям прибегают к шунтирующим операциям. С целью улучшения метаболизма нормально функционирующих мозговых тканей, в какой-то степени компенсирующих имеющийся врожденный дефект, возможно проведение курсового нейрометаболического лечения с назначением глицина, витаминов гр. В и пр. Ноотропные препараты используются в лечении только при отсутствии эписиндрома.
 При умеренных и относительно легких церебральных аномалиях рекомендована нейропсихологическая коррекция, занятия ребенка с психологом, комплексное психологическое сопровождение ребенка, детская арт-терапия, обучение детей старшего возраста в специализированных школах. Указанные методики помогают привить навыки самообслуживания, уменьшить степень выраженности олигофрении и по возможности социально адаптировать детей с церебральными пороками.
 Прогноз во многом определяется тяжестью церебральной аномалии. Неблагоприятным симптомом выступает ранее начало эпилепсии и ее резистентность к осуществляемой терапии. Осложняет прогноз наличие сочетанной врожденной соматической патологии.

Источник

Содержание

1. Описание
2. Дополнительные факты
3. Причины
4. Симптомы
5. Диагностика
6. Лечение

Названия

 Название: Q63,1 Слившаяся, дольчатая и подковообразная почка.

Q63.1 Слившаяся, дольчатая и подковообразная почка

Описание

 Подковообразная почка. Врожденная аномалия, заключающаяся в сращивании нижних или верхних полюсов обеих почек между собой с образованием перешейка. В большинстве случаев в подковообразной почке развиваются различные патологические процессы – пиелонефрит, нефролитиаз, гидронефроз, а также связанные с ними артериальная гипертензия и хроническая почечная недостаточность. В диагностике подковообразной почки используется УЗИ, урография, пиелография, томография почек. Хирургическое лечение подковообразной почки показано при развитии в ней урологического заболевания, требующего оперативной тактики.

Дополнительные факты

 Подковообразная почка встречается в урологии с частотой 10-15% от всех почечных аномалий, в соотношении 1 случай на 500 новорожденных, причем у мальчиков в 2,5 раза чаще, чем у девочек. Порок характеризуется сращением почек в области нижних, реже — верхних полюсов, в результате чего соединенные почки приобретают «U»-образный вид, напоминающий подкову. При этом каждая из почек имеет свой мочеточник, впадающий в мочевой пузырь, и питающие сосуды. В 88,6% подковообразные почки аномальное кровообращение и необычное строение чашечек.
 В некоторых случаях почки могут срастаться между собой медиальными поверхностями (т. Н. Галетообразная почка), противоположными (верхний с нижним) полюсами (S или L-образная почка), обоими полюсами и срединной поверхностью (дискообразная почка).
 Подковообразная почка, сросшаяся нижними полюсами, располагается ниже физиологической границы (XI—XII грудных — II поясничного позвонков). Перешеек подковообразной почки может соответствовать уровню IV-V поясничных позвонков и обычно располагается кпереди от аорты, нервных стволов и нижней полой вены. При резких движениях перешеек может давить на нервы и сосуды, вызывая боль. При травмах живота возрастает риск повреждения подковообразной почки; кроме того, данная аномалия предрасполагает в возникновению в почке различного рода урологических заболеваний. Подковообразная почка практически всегда сочетается с дистопией.

Q63.1 Слившаяся, дольчатая и подковообразная почка

Причины

 Формирование подковообразной почки является следствием дисэмбриогенеза. У плода развитие почки проходит три последовательных стадии: предпочка (пронефрос), первичная почка (мезонефрос) и вторичная почка. Параллельно с развитием вторичной почки происходит миграция парного органа в область будущего ложа в поясничной области. Окончательное формирование и фиксация почки заканчивается уже после рождения.
 Подковообразная почка образуется в результате нарушений процессов миграции и ротации почки, обусловленных болезнями матери, инфекциями, воздействием на плод вредных химических или лекарственных веществ. В большинстве случаев об истинных причинах формирования подковообразной почки судить не представляется возможным.

Симптомы

 В связи со спецификой топографии, иннервации и кровоснабжения подковообразная почка может сопровождаться характерным болевым симптомокомплексом: болью в области пупка, возникающей при перегибе или разгибании туловища, в пояснице, внизу живота, в эпигастрии после физической нагрузки. Сдавление перешейком почки нервных сплетений корня брыжейки может вызывать запоры, спастические боли в кишечнике, нарушение кишечной перистальтики. На фоне постоянного боевого синдрома может развиваться эмоциональная неустойчивость, неврастения, истерия.
 Венозная внутрипочечная гипертензия, обусловленная сдавлением сосудов подковообразной почкой, иногда сопровождается гематурией. При сдавливании нижней полой вены развивается венозный застой в нижней половине тела: отеки нижних конечностей, варикоз вен нижних конечностей и малого таза, асцит. У женщин подковообразная почка может вызывать нарушение менструального цикла и преждевременные роды.
 Сжатие перешейком начального отдела мочеточника создает препятствие для оттока мочи из лоханок, что приводит к развитию пиелонефрита (19,4%), образованию камней почки (23,6%), гидронефрозу (41,7%), артериальной гипертензии (15,2%). Существуют сведения, что в перешейке подковообразной почки чаще развивается опухолевая трансформация клеток и рак почки.
 В ряде наблюдений подковообразная почка не сопровождается никакой симптоматикой и выявляется случайно. При поражении подковообразной почки какими-либо патологическими изменениями клинику определяют симптомы развившегося заболевания.

Диагностика

 План диагностического обследования при подозрении на подковообразную почку включает УЗИ, УЗДГ, экскреторную урографию либо ретроградную пиелографию, почечную артериографию, сцинтиграфию, компьютерную томографию.
 Урограммы при подковообразной почке позволяют рассмотреть низкое расположение органа, ограниченную подвижность, наслоение теней нижних полюсов почки на контур позвоночного столба, тень перешейка. При ретроградной пиелографии в первые минуты визуализируется четкий силуэт подковообразной почки и ее перешейка, низкое положение почечных лоханок, аномальное расположение чашечек.
 При УЗИ почек определяется отсутствие смещаемости почечных контуров, нетипичное расположение почечных лоханок и измененная форма чашечек; при УЗДГ выявляется аномальное кровоснабжение подковообразной почки. Выполнение нефросцинтиграфии фиксирует характерное накопление радионуклидного препарата в виде подковы, огибающей позвоночный столб.
 Почечная ангиография выполняется для исследования сосудистой архитектоники подковообразной почки, определения количества, локализации и наличия дополнительных сосудов, толщины и васкуляризации перешейка, что имеет важное значения при планировании операции.

Лечение

 При отсутствии клинических проявлений лечения подковообразной почки не требуется. Такие пациенты подлежат наблюдению уролога (нефролога) для предотвращения развития вторичных осложнений. При пиелонефрите, осложняющем течение подковообразной почки, назначается соответствующее курсовое патогенетическое лечение. В случае развития болевой симптоматики, гидронефротической трансформации, камнеобразования, опухолей почки показана дифференцированная хирургическая тактика.
 При болях и нарушениях уродинамики, обусловленных давлением перешейка, производится его рассечение и разведение концов почки с фиксацией в новом положении. При поражениях одной из половин подковообразной почки и потере ее функций выполняется геминефрэктомия. При выявлении камней в подковообразной почке используют различные методы их удаления, включающие дистанционную литотрипсию, перкутанную нефролитотрипсию, пиелолитотомию, нефролитотомию.

Источник