Возвратная пиодермия синдром джоба бакли

И отошел сатана от лица Господня

и поразил Иова проказою лютою

от подошвы ноги его по самое темя его.

И взял он себе черепицу, чтобы скоблить себя ею…

(Иов 2: 6–7, Библия, Синодальный перевод)

Егор Баторов — аллерголог-иммунолог, работает в НИИ клинической иммунологии СО РАМН. Сфера профессиональных интересов — аллергодерматозы

Возвратная пиодермия синдром джоба бакли

История открытия синдрома Джоба

В 1966 году американский педиатр Старки Дэвис с соавторами опубликовали в журнале «Ланцет» разбор двух клинических случаев пациенток с распространенной экземой, часто рецидивирующими «холодными» стафилококковыми инфекциями кожи и дыхательных путей (т. е. воспаление, протекающее без локальной гипертермии и покраснения, слабоболезненное, но с выделением гноя). Обширность и выраженность кожных проявлений (а также широта кругозора, чувство юмора и, наверное, атеизм) сподвигли авторов назвать описанный комплекс признаков синдромом Иова (Job syndrome).

На долю библейского Иова выпало с подачи сатаны стать объектом исследования «Влияние жизненных трудностей на благочестие». Методами послужили потеря имущества, гибель потомства, злая жена, сомневающиеся друзья и генерализованное поражение кожи тяжелой степени неясной этиологии. Как тут не признать, что враг рода человеческого знает толк в мучениях?

В 1972 году другой педиатр — Ребекка Бакли (доктор медицины из Медицинского центра университета Дьюка в Дареме, США) — описала с соавторами два клинических случая со схожей склонностью к инфекциям, дерматитом, характерными чертами лица и экстремально высоким уровнем IgE (был открыт через год после выхода первой статьи о синдроме Иова). Этот набор симптомов впоследствии был назван в честь исследовательницы (Buckley syndrome). Наконец, в 1974 году клинический иммунолог Гарри Хилл (профессор медицины университета Юты, США) с коллегами расставил точки над i, повторно обследовав героинь первой публикации Старки Дэвиса и выявив у них повышенные уровни IgE, а также дефект хемотаксиса нейтрофилов, чем доказал тождественность синдромов Иова и Бакли.

Синдром Джоба (Иова) — это мультисистемное, аутосомное заболевание, характеризующееся первичным иммунодефицитным состоянием, повторными стафилококковыми абсцессами кожи и мягких тканей с «холодным» течением, пневмониями с исходом в пневматоцеле (легочные буллы), чрезвычайно высоким уровнем IgE в сыворотке крови (> 1000 ЕД/мл, в норме < 130), эозинофилией, специфическими аномалиями соединительной ткани, скелета и зубной эмали. Большинство случаев заболевания возникает спорадически, описаны также семейные случаи. В МКБ-10 синдром Иова имеет код D82.4.

В специальной литературе синдром Иова имеет следующие синонимы: синдром гипериммуноглобулинемии Е, гипер-IgE синдром, синдром гиперпродукции IgE, синдром Бакли. В последнее время в отечественных изданиях можно встретить и такой предельно ономастический перевод, как синдром Джоба. В англоязычных публикациях название болезни обычно дополняется типом наследования: аутосомно-доминантный или аутосомно-рецессивный (autosomal dominant / recessive hyperimmunoglobulin E syndrome).

Распространенность и причины гипер-ige синдрома

Синдром Иова, к счастью, редкое заболевание — его частота не больше 1:1 000 000 человек. К 2008 году описано около 300 случаев. В России, по данным регистра первичных иммунодефицитов Института иммунологии ФМБА РФ, — 25 больных (2006 год). Расовых, этнических и половых «предпочтений» у заболевания не обнаружено.

В 2007 году две группы исследователей под руководством Стивена Холланда (из Национального института аллергических и инфекционных заболеваний, США) и Ёсиюки Минэгиси (Токийский университет медицины и стоматологии, Япония) независимо друг от друга установили ключевую роль дефекта гена STAT3 (signal transducer and activator of transcription 3) в развитии аутосомно-доминантного гипер-IgE синдрома. Мутации в гене STAT3 определяются у более чем 95 % обследованных пациентов с аутосомно-доминантным типом синдрома.

В 2009 Карин Энгельгардт (доктор медицины из лондонского королевского колледжа) с международной командой соавторов доказала связь мутаций в гене DOCK8 (dedicator of cytokinesis 8) и аутосомно-рецессивным вариантом болезни. Частота проявления мутации, как и в случае с аутосомно-доминантной формой, приближается к 100 %.

Белок STAT3 отвечает за передачу провоспалительных (от ИЛ-6) и противовоспалительных сигналов (от ИЛ-10). В норме через STAT3 происходит регуляция миелопоэза, генерация Т-хелперов 17‑го типа, играющих важную роль в защите организма от внеклеточных бактерий и патогенных грибов, и подавление активности остеокластов. Описано больше 30 мутаций, которые приводят к экспрессии белка, малопригодного для выполнения своих функций, в результате чего развивается запоздалый и неадекватный, при этом вовремя не прекращающийся иммунный ответ. Аномально высокая продукция IgE, вероятно, опосредуется через усиление влияния ИЛ-4 на В-клетки в отсутствие регулирующего действия ИЛ-10.
Белок DOCK8 (dedicator of cytokinesis 8) участвует в клеточной миграции, клеточной адгезии, фагоцитозе, развитии и функционировании Т- и В-клеток. Недостаточность DOCK8 приводит к снижению резистентности к грибковому, бактериальному и в особенности вирусному инфицированию. DOCK8 также обеспечивает один из путей активации STAT3 в В-клетках. Видимо, увеличение уровня IgE происходит по описанному выше механизму, только за счет дефекта функционирования STAT3.

Неприятное разнообразие клинической картины

Подросток, которому в России поставят этот диагноз, будет иметь за плечами солидный опыт общения с врачами.

Участковый педиатр посочувствует раннему появлению (в первые дни или недели жизни — у 80 % больных) и упорному течению распространенной экземы (у 95 % пациентов), которая, возможно, будет иметь необычную локализацию: разгибательные поверхности конечностей, спина, волосистая часть головы, а также лицо. Столь же рано отмечается появление как обычных, так и характерных «холодных» абсцессов кожи и мягких тканей (у 87 % пациентов): без локальной гипертермии и покраснения, болезненных менее ожидаемого, но с выделением гноя, возбудитель — золотистый стафилококк, Staphylococcus aureus. Весьма вероятно также развитие кандидоза ногтей и слизистых оболочек (у 83 % больных). И это только начало, хотя инфекционные процессы у больных с гипер-IgE синдромом неплохо поддаются стандартной антибактериальной и противогрибковой терапии.

Затем родителей и врачей будут лишать покоя рецидивирующие пневмонии (у 87 %), преследующие пациента с гипер-IgE синдромом в течение всей жизни (и, забегая вперед, станут наиболее вероятной причиной смерти). Основные возбудители: тот же S. аureus, пневмококк Streptococcus pneumoniae и гемофильная палочка Haemophilus influenzae. Характерно, что сам пациент эти пневмонии будет переносить сравнительно легко. Подобно ситуации с «холодными» абсцессами, у больного хоть и будет кашель с выделением гнойной мокроты при соответствующей рентгенологической картине, но без каких‑либо признаков лихорадки и интоксикации. У 70 % больных отмечено формирование бронхоэктазов и пневматоцеле, которые весьма часто инфицируются патогенными грибами и грамотрицательными бактериями.

Вероятнее всего, только годам к 14, а то и позже, такой больной попадет к иммунологу, которому выпадет редчайший шанс заняться своими прямыми обязанностями, а не пытаться «поднять иммунитет» по требованию напуганных интернет-изданиями пациентов. В постановке диагноза иммунологу (счастливому носителю обычно бесполезных в клинической практике знаний) или любому любознательному врачу помогут:

основная триада симптомов: аномальный уровень IgE, в 97 % случаев концентрация IgE превышает 2000 ЕД/мл (при норме до 80–130 ЕД/мл), часто в десятки раз больше; «холодные» абсцессы, повторные пневмонии;
характерная эозинофилия;
фенотипические признаки (для аутосомно-доминантного типа): у больных часто (по крайней мере, среди известных случаев) отмечаются асимметрия лица, выпуклый лоб, глубоко посаженные глаза, широкая переносица и мясистый нос, прогнатизм (выступающие вперед челюсти, сглаженный подбородочный выступ — в разных вариациях у 85 % больных), задержка выпадения молочных зубов (70 %, это иногда приводит к появлению второго ряда зубов), гипермобильность суставов (70 %), повторные патологические переломы (обычно ребер и длинных трубчатых костей, до 65 %), сколиоз разной степени тяжести (60 %).

Щедрость синдрома Иова на всякого рода дополнительные признаки выгодно отличали бы это заболевание от других первичных иммунодефицитов, если бы не его исключительная редкость.

Течение аутосомно-рецессивного гипер-IgE синдрома имеет свои особенности. При нем не образуются пневматоцеле, не бывает аномалий скелета (в том числе лицевого) и зубов, однако отмечается, пожалуй, еще большая предрасположенность и упорное течение всевозможных инфекций (тех же пневмоний). Характерно хроническое течение инфекции Molluscum contagiosum (контагиозный моллюск) с дальнейшим образованием обезображивающих рубцов, а также кожных форм инфекций Herpes simplex (простой герпес) и Herpes zoster (опоясывающий лишай). Чаще встречаются выраженные неврологические нарушения вплоть до гемиплегии.

У пациентов с гипер-IgE синдромом риск развития онкологии выше обычного, в особенности, если речь идет о лимфопролиферативных заболеваниях. В целом течение аутосомно-рецессивного гипер-IgE синдрома считается более агрессивным.

Дифференциальный диагноз

Врачу, которого внезапно посетит безумная мысль, что ему попался пациент с синдромом гипериммуноглобулинемии E, в первую очередь, по понятным причинам, нужно исключать тяжелый атопический дерматит. В любом случае, такого больного можно смело отправлять к иммунологу (он ведь еще и аллерголог). Иммунологу в процессе проведения дифференциального диагноза придется вспомнить такие первичные иммунодефициты, как хроническая гранулематозная болезнь, общая вариабельная иммунная недостаточность, синдром Оменна, синдром Вискотта-Олдрича. Желающим поупражняться в постановке диагноза можно рекомендовать воспользоваться оценочным листом, предложенным иммунологом Бодо Гримбахером с коллегами в 1999 году и принятым Национальным институтом здоровья США. Он содержит 20 лабораторных и клинических признаков, степень выраженности каждого оценивается по 10‑балльной шкале (ознакомиться с этим исследованием можно в «Медицинском журнале Новой Англии» — N. Engl. J. Med., 1999, № 340). Набираете больше 40 баллов — и смело пишете статью в рецензируемый журнал.

Лечение синдрома Джоба (Иова)

Лечение синдрома, как и любого первичного иммунодефицита, симптоматическое. Прием антибиотиков широкого спектра действия и противогрибковых препаратов, в том числе и с профилактической целью. Хирургическое лечение абсцессов кожи и мягких тканей. Терапия экзематозных высыпаний — по принципам общего и местного лечения аллергодерматозов (антигистаминные препараты, системные и топические глюкокортикостероиды, уход за кожей). В ходе клинических испытаний показана некоторая эффективность препарата анти-IgE моноклональных антител, омализумаба.

Также известно о четырех попытках аллогенной трансплантации костного мозга при аутосомно-доминантном гипер-IgE синдроме: первая — в США в 1997 году (пациент умер через 6 месяцев от инфекционных осложнений), вторая — в Англии, пациентка имела рецидив синдрома через 4 года, несмотря на полный донорский химеризм (все форменные элементы крови имели генотип донора), еще двое греков пребывали в ремиссии со сроками наблюдения 10 и 14 месяцев (данные 2010 года).

При аутосомно-рецессивном типе заболевания проведено 12 трансплантаций костного мозга, все за последние 5 лет: восемь — в Турции, три — в Германии, одна — во Франции, максимальный срок наблюдения — 4 года (в 2012 году), данных о рецидивах пока не было.

Клинический случай

В педиатрическое отделение одной из больниц Сеула поступила 16‑летняя пациентка с жалобами на кровохарканье. Девочка с рождения страдала генерализованной экземой, в течение всей жизни ее беспокоили рецидивирующие фурункулез с исходом в кожные абсцессы, средние отиты, синуситы, пневмонии. На протяжении трех месяцев, предшествовавших описываемой госпитализации, она дважды находилась на стационарном лечении в связи с пневмонией, вызванной Pseudomonas aeruginosa Staphylococcus aureus.

При осмотре врачи обратили внимание на широкий крупный нос, следы расчесов по всему телу, а также запущенный кандидоз полости рта. При аускультации — жесткое дыхание и хрипы над всей поверхностью легких, ослабленное дыхание в нижних отделах правого легкого. При рентгенологическом и КТ-исследовании были диагностированы бронхоэктазы в легких и плевральный выпот справа. Анализ крови позволил выявить лейкоцитоз до 15,5×109/л со сдвигом лейкоцитарной формулы влево, абсолютную эозинофилию (0,75×109/л), СОЭ=120 мм/ч и повышение концентрации общего IgE (>5000 ЕД/мл).

Неизвестно, кто именно из солидного списка соавторов (9 человек) вспомнил о первичных иммунодефицитах, но следующим шагом была подсчитана сумма баллов по шкале Национального института здоровья (США), созданная для диагностики гипер-IgE синдрома (набралось 44 балла). В довершение, окончательно убивая всю прелесть диагностического поиска (нам такое, к несчастью, пока не грозит), подключили генетиков, те провели прямое секвенирование гена STAT3 — и вот она, мутация, а с ней и окончательный диагноз: аутосомно-доминантный гипер-IgE синдром, он же синдром Иова (J. M. Kang, J. G. Suh, J. H. Kim, et al. A case of Hyper-IgE syndrome with a mutation of the STAT3 gene. Korean Journal of Pediatrics, 2010, Vol. 53, № 4). После двухнедельного курса антибактериальной терапии имеющиеся инфекции отступили, пациентке был рекомендован профилактический прием ко-тримоксазола и уход за кожей.

Прогноз

По имеющимся на сегодняшний день данным, при возможно ранней диагностике и адекватной антибактериальной и антимикотической терапии «осторожный прогноз» достаточно благоприятен. Суровая правда жизни, однако, заключается в том, что большинство больных погибает от осложнений пневмонии или инфицированных (Aspergillus spp., Pseudomonas spp.) бронхоэктазов/пневматоцеле в возрасте 20–40 лет. Однако самому старшему из описанных пациентов с гипер-IgE-синдромом было 58 лет, что должно вселять надежду.

Вместо эпилога

Согласно современным толкованиям Ветхого Завета, считается, что Бог, в конце концов, проникся непротивлением страдальца Иова, терпеливо принимающего все посылаемые ему несчастья, и, вознаграждая за стойкость, первым делом вылечил. Я не встречал данных об исцелении синдрома Иова, но вполне допускаю, что в будущем медицина одолеет и эту болезнь.

М. Н. Ярцев, М. В. Плахтиенко. Гипер-IgE синдром. История болезни (от синдрома Иова до дефекта STAT3 гена). Российский аллергологический журнал, 2009.
М. Н. Ярцев, К. П. Яковлева, М. В. Плахтиенко. Первичная иммунная недостаточность по данным Регистра первичных иммунодефицитных состояний Института иммунологии ФМБА России. Consilium medicum/Педиатрия, 2006.
D. T. Avery, C. S. Ma, V. L. Bryant, et al. STAT3 is required for IL-21−induced secretion of IgE from human naive B cells. Blood, 2008.
M. O. Chandersis, I. Melki, A. Natividad, et al. Autosomal dominant STAT3 deficiency and hyper-IgE syndrome molecular, cellular, and clinical features from a French national survey. Medicine (Baltimore), 2012.
A. F. Freeman, S. M. Holland Clinical Manifestations, Etiology, and Pathogenesis of the Hyper IgE Syndromes. Pediatr Res., 2009.
E. Goussetis, I. Peristeri, V. Kitra, et al. Successful long-term immunologic reconstitution by allogeneic hematopoietic stem cell transplantation cures patients with autosomal dominant hyper-IgE syndrome. J. Allergy Clin. Immunol., 2010.
B. Grimbacher, S. M. Holland, J. I. Gallin, et al. Hyper-IgE syndrome with recurrent infections — an autosomal dominant multisystem disorder. N. Engl. J. Med., 1999.
H. H. Jabara, D. R. McDonald, E. Janssen, et al. DOCK8 functions as an adaptor that links Toll-like receptor — MyD88 signaling to B cell activation. Nat. Immunol., 2012.
C. Woellner, E. M. Gertz, A. A. Schaffer, et al. Mutations in the signal transducer and activator of transcription 3 (STAT3) and diagnostic guidelines for the Hyper-IgE Syndrome. J. Allergy Clin. Immunol., 2010.
P. F. K. Yong, A. F. Freeman, K. R. Engelhardt, et al. An update of the hyper-IgE syndromes. Arthritis Res. Ther., 2012.
R. H. Buckley, B. B. Wray, E. Z. Belmaker Extreme hyperimmunoglobulinemia E and undue susceptibility to infection. Pediatrics, 1972
H. R. Hill, P. G. Quie, H. F. Pabst, H. D. Ochs, R. A. Clark, S. J. Klebanoff, R. J. Wedgwood Defect in neutrophil granulocyte chemotaxis in Job’s syndrome of recurrent «cold» staphylococcal abscesses. Lancet, 1974.
Y. Minegishi, H. Karasuyama Hyperimmunoglobulin E syndrome and tyrosine kinase 2 deficiency. Curr Opin Allergy Clin Immunol., 2007.

Источник

Пиодермия, что это такое? Симптомы, причины и лечение
Пиодермия – дерматологическое заболевание, возникающее под воздействием гноеродных (пиогенных) бактерий. При различных формах пиодермии кожа покрывается гнойниками различного размера.

Высыпания, воспаление эпидермиса, краснота, зуд – результат деятельности патогенных микроорганизмов. Усиленное размножение стрептококков, стафилококков, грибов приводит к обширным поражениям кожных покровов.

Возвратная пиодермия синдром джоба бакли

Что это такое?

Пиодермия — это гнойничковые заболевания кожи, причиной которых являются гноеродные бактерии, главными из которых являются стафилококки и стрептококки, чуть реже — вульгарный протей и синегнойная палочка. Пиодермия чаще встречается в детском возрасте и у работников некоторых видов промышленности и сельского хозяйства.

Рост заболеваемости отмечается в осенне-зимний период — холодное и сырое время года. Влажный климат жарких стран является причиной большого количества больных с микозами и гнойничковыми заболеваниями кожи.

Причины возникновения

Ведущей причиной, вызывающей пиодермию, считается проникновение кокковых микробов в ткани волосяных фолликул, потовых и сальных желез с протоками, повреждений. Однако причины вторичных форм пиодермии, включая язвенные, гангренозные виды, до сих пор изучаются, поскольку в таких случаях обсеменение гноеродными агентами участков кожи — вторично, то есть, возникает уже после развития некой патологии.

Выделены ключевые факторы-провокаторы:

наследственность;
сдвиги в функционировании эндокринных органов («щитовидка», гипоталамус, гипофиз, надпочечники, половые железы), гормональные сбои;
повреждения кожи (раны, уколы, ссадины, укусы, расчесы, ожоги);
острое или долговременное снижение общего и местного иммунитета;
кожные патологии, включая аллергозависимые дерматиты, клещевые поражения;
сахарный диабет;
занос гноеродной флоры при хирургических манипуляциях;
повышенная чувствительность к аллергенам и реакция на пиококки;
повышенная влажность, абсорбционная способность, щелочная реакция кожи;
непереносимость определенных лекарств;
частое переохлаждение или перегревание;
расстройства неврологического характера и системы терморегуляции
несоблюдение личной гигиены;
периодическое травмирование кожи в определенных зонах;
долговременные переживания и сильное физическое утомление;
истощение, любые длительно текущие болезни;
ожирение, расстройство обмена жиров и углеводов;
загрязнение эпидермиса красками, керосином, растворителями, маслами, лаком, угольной пылью, бензином, цементом;
сосудистые болезни, варикоз, тромбофлебит, расстройства кроветворения, желудочно-кишечные болезни;
фокальные инфекции с воспалительным процессом в определенном органе или ткани, включая желудок, кишечник, носоглотку и область уха, репродуктивные органы.

Классификация

Основными микроорганизмами, вызывающими пиодермию, являются стрепто- (Streptococcus pyogenes) и стафилококки (Staphylococcus aureus). Процент заболеваний, вызванных другой микрофлорой (синегнойной или кишечной палочкой, псевдомонозной инфекцией, пневмококками и т.п.), очень невелик.

Поэтому основная классификация по характеру возбудителя разделяется на:

стафилодермию — гнойное воспаление;
стрептодермию — серозное воспаление;
стрепто-стафилодермию — гнойно-серозное воспаление.

Кроме того, любая пиодермия различается по механизму возникновения:

первичная — проявившаяся на здоровых кожных покровах;
вторичная — ставшая осложнением других заболеваний (чаще всего сопровождающихся зудом).

Кроме того, пиодермию делят по глубине заражения. Поэтому общая классификация пиодермий выглядит таким образом:

при поверхностной глубине заражения (импетиго стрептококковое, импетиго сифилидоподобное, импетиго буллезное, импетиго интертригинозное (щелевидное), импетиго кольцевидное, заеда стрептококковая, панариций поверхностный, стрептодермию сухую);
при глубоком проникновении (целлюлит острый стрептококковый, эктиму вульгарную).

К стафилодермиям причисляют:

при поверхностной глубине заражения (фолликулит поверхностный,остиофолликулит, угри обыкновенные, сикоз вульгарный, пузырчатку новорожденных эпидемическую);
при глубоком проникновении (фолликулит глубокий, фурункул, фурункулез, карбункул, гидраденит).

К стрепто-стафилодермиям относят:

при поверхностной глубине заражения (импетиго вульгарное);
при глубоком проникновении (пиодермию язвенную хроническую, пиодермию шанкриформную).

Возвратная пиодермия синдром джоба бакли

Симптомы пиодермии, фото

Воспалительный процесс при пиодермии развивается в естественных порах кожного покрова — потовых или сальных проходах, волосяных фолликулах. В зависимости от вида микроорганизмов-возбудителей клиническая картина и симптоматика заболеваний слишком разнообразны.

Поэтому приведем основные симптомы пиодермии (см. фото):

Импетиго. Эта форма заболевания является достаточно распространенным. Его симптомы возникают внезапно с появления фликтен (водянистых, просовидных пузырьков), которые впоследствии преобразуются в желтоватые корочки и сильно чешутся. При слиянии корочек и стафилококковой инфекции корочки могут быть зеленоватого цвета. Последствия их разрешения бывают в виде шелушащихся пятен, плохо поддающихся загару. Наиболее часто поражается область лица и голова.
Сикоз – хроническое рецидивирующее гнойное воспаление волосяных луковиц лица (усов и бороды). Болезнь связана с аллергизацией больного и нейроэндокринными нарушениями, часто с гипофункцией половых желез. Сначала в области губ и подбородка появляются мелкие гнойнички, затем их становится все больше. Вокруг возникает зона воспалительного инфильтрата с гнойными корками. Пиодермия лица течет длительно, упорно, с рецидивами.
Остиофолликулит – воспаление устья волосяной луковицы. В отверстии фолликула появляется узелок величиной 2-3 мм, пронизанный волосом, вокруг имеется небольшая зона покраснения кожи. Затем пузырек подсыхает, образуется корочка, которая затем отпадает. Эти образования могут быть одиночными или множественными. Иногда заболевание носит рецидивирующий характер.
Гидраденит – воспаление потовой железы. Возникает оно в подмышечной впадине, половых губах, перианальной зоне, в паху. Образуется крупный болезненный узел, который вскрывается с выделением гноя. Заболевание напоминает фурункул, но при нем не образуется гнойно-некротический стержень в центре опухоли.
Фурункул – еще более распространенное поражение фолликула с гнойным расплавлением его и окружающих тканей. Начинается процесс с остифолликулита, но гнойнички сразу болезненны. Быстро формируется болезненный узел, достигающий размера грецкого ореха. Затем он вскрывается с выделением гноя, в центре можно увидеть гнойно-некротический стержень – омертвевший фолликул. После заживления остается рубец.
Фолликулит – глубокое воспаление волосяного фолликула. Формируется возвышение розового цвета, в центре которого находится гнойничок, пронизанный волосом. Затем это образование рассасывается или превращается в язву, заживающую с формированием небольшого рубца.
Карбункул отличается от фурункула большей распространенностью процесса. Развивается глубокая флегмона, достигающая подкожной клетчатки, фасций и мышц. Вначале появляется фурункул, однако затем вокруг него развивается сильный отек, из кожных отверстий выделяется гной. Вскоре кожа расплавляется и отторгается с образованием глубокой язвы. Больного пиодермией беспокоит выраженная лихорадка, головная боль и интоксикация. После очищения язва заживает, образуя рубец.

Эти пиодермии характерны для детей, у взрослых они не встречаются:

Множественные абсцессы кожи – воспаление потовых желез у маленьких детей. Болезнь возникает при повышенной потливости и плохом уходе за малышом. На спине, шее, ягодицах возникают многочисленные узлы размером с горошину, кожа над ними покрасневшая. Постепенно узлы увеличиваются и превращаются в абсцессы, из которых выделяется гной.
Остиопорит – воспаление выводных протоков потовых желез у младенцев. В паху, подмышечной области, на голове и туловище появляются мелкие гнойнички. Они быстро ссыхаются в корочки и отпадают, не оставляя следов. Болезнь обычно возникает при избыточной потливости ребенка вследствие пеленания.
Стафилококковый синдром обваренной кожи – тяжелая форма пиодермии. На коже образуются крупные пузыри, напоминающие ожоги 2 степени. Болезнь начинается с покраснения кожи вокруг пупка, ануса, рта, затем на кожном покрове возникают пузыри. Они лопаются, образуя большие мокнущие эрозии. Пузыри могут сливаться, захватывая всю кожу ребенка. Болезнь сопровождается лихорадкой и интоксикацией.
Эпидемический пемфигоид – очень заразное заболевание, проявляющееся образованием пузырей в поверхностном слое кожи вскоре после рождения. На ней возникают пузырьки, которые постепенно растут и лопаются с образованием быстро заживающих эрозий. Затем возникает новое вспышкообразное высыпание пузырей.

Формы пиодермии многочисленны и разнообразны, но способы лечения по сути своей весьма схожи. Однако, прежде, чем браться за него, следует поставить точный диагноз.

Диагностика

Основными критериями диагностики служат характерные элементы высыпаний на теле (пустулы, фликтены).

Для установления точного вида заболевания и вызвавшего его возбудителя применяется микроскопический метод исследования отделяемого гнойных элементов. При глубоком поражении тканей может использоваться биопсия. В случае тяжело протекающих заболеваний рекомендуется забор крови на определение уровня глюкозы (цель – исключение сахарного диабета). При выполнении общего анализа крови нередко отмечается увеличение показателей лейкоцитов, СОЭ.

Дифференциальный диагноз проводится с кожными проявлениями туберкулеза, сифилиса, паразитарных и грибковых поражений эпидермиса, кандидозом, микробной экземой.

Возвратная пиодермия синдром джоба бакли

Осложнения

Тяжёлые последствия гнойничковых заболеваний наблюдаются при:

несвоевременном обращении в лечебное учреждение;
слабом иммунитете;
прохождении неполного курса терапии;
применении сомнительных методов лечения;
плохой гигиене;
сохранении провоцирующих факторов.

Осложнения:

воспаление лимфоузлов;
абсцессы;
рубцы в местах самостоятельного удаления пустул; инфицирование костной ткани;
заражение крови;
тромбоз сосудов головного мозга;
менингит;
воспаление внутренних органов.

[adsen]

Как лечить пиодермию?

Лечение пиодермии проводится под контролем квалифицированных специалистов. Как правило, врач назначает лекарственные препараты для наружного и внутреннего применения, включая восстановления иммунных сил.

Общие назначения:

диагностика и терапия сопутствующих заболеваний (гормональный дисбаланс, сахарный диабет, иммунодефицит);
устранение неблагоприятных воздействий на кожу (повреждение, загрязнение, воздействие высокой или низкой температуры);
питание с ограничением рафинированных углеводов, преобладанием белков, растительной клетчатки, кисломолочной продукции;
запрещение мытья (душ, ванна), мыть можно только локальные непораженные участки кожи с большой осторожностью, чтобы не разнести инфекцию;
подстригание волос в очаге поражения;
обработка кожи вокруг гнойников два раза в день раствором салицилового спирта.

Обязательно должна соблюдаться специальная низкоуглеводная диета. Для лечения пиодермий различного вида используются следующие медикаментозные препараты:

рекомендуется проведение антибиотикотерапии с использованием полусинтетических макролидов, Пенициллина, Тетрациклина, аминогликозидов, цефалоспоринов последнего поколения);
при тяжелом развитии заболевания используются глюкокортикостероидные препараты (Гидрокортизон, Метипред и т.д;
при пиодермиях назначается прием гепатопротекторов (Эссенциале форте, Силибор и т.д.);
рекомендуется употребление ангиопротекторов (Актовегина, Трентала);
назначается прием цитостатиков (Метотрексата).

Для антисептики эрозивных изъязвлений необходимо использовать мази с бактерицидным воздействием. Наиболее часто при лечении пиодермий используются:

мазь цинковая или салицилово-цинковая паста;
Левомеколь;
мазь тетрациклин;
мазь линкомицин;
мазь эритромицин;
мазь гиоксизон и т.д.

Помимо этого, существуют препараты для комплексного лечения, оказывающие противобактериальное, антивоспалительное и противогрибковое воздействие. Наиболее востребованными являются мазь Тимоген и Тридерм.

Когда пиодермит сопровождается появлением язв, воспалительные очаги следует промыть асептиками после удаления струпа (Танином, Фурацилином, борной кислотой, Диоксидином, Хлоргексидином и др.).

При карбункулах, фурункулах, гидраденитах можно накладывать на область поражения стерильную повязку с Ихтиолом+Димексидом, Химотрипсином и Трипсином. Кроме того, на пораженные части тела часто накладывается повязка с Томицидом.

Возвратная пиодермия синдром джоба бакли

Профилактика

Соблюдение элементарных правил личной гигиены является главной профилактической мерой. Помимо этого, рекомендуется:

правильно питаться;
принимать солнечные ванны;
избегать стрессов и переутомления;
регулярно проводить витаминотерапию;
соблюдать режим дня;
обеспечить ребёнку полноценный сон;
регулярно стричь ногти;
укреплять иммунитет;
своевременно обрабатывать любые повреждения детской кожи;
бороться с чрезмерной потливостью.

Все профилактические меры, которые помогают избежать заражения детей пиодермией, знакомы родителям. Это их непосредственно родительские обязанности. Если ребёнку с детства прививать здоровый образ жизни, никакие кокки ему будут не страшны. Исключения составляют лишь непредвиденные внешние обстоятельства, которые предугадать невозможно (нечаянная микротравма кожного покрова, контакт с переносчиком возбудителя и т. д.).

Источник