Возрастной андрогенный дефицит код по мкб

27.04.2020
0
Главная › МКБ-10 › Возрастной андрогенный дефицит код по мкб
Возрастной андрогенный дефицит код по мкб thumbnail

Возрастной андрогенный дефицит (возрастной гипогонадизм, мужской климакс, андропауза) — это состояние у пожилых мужчин, для которого характерны относительно низкие уровни тестостерона и клинические симптомы, в основном сексуального характера, в том числе снижение либидо, уменьшение спонтанной эрекции и эректильная дисфункция.[1] Это результат постепенного снижения уровня тестостерона; может происходить устойчивое снижение уровня тестостерона примерно на 1% в год, и это хорошо документировано как у мужчин, так и у женщин.[2][3]

Причины[править | править код]

Уровни тестостерона могут снижаться с возрастом примерно на 1% в год как у мужчин, так и у женщин после определенного возраста; данный феномен хорошо документирован; причины снижения не совсем понятны.[1][2][3][4][5]

Эпидемиология[править | править код]

Эпидемиология не ясна; 20% мужчин в возрасте 60 лет и 30% мужчин в возрасте 70 лет имеют низкий уровень тестостерона;[2][6] около 5% мужчин в возрасте от 70 до 79 лет имеют низкий уровень тестостерона и симптомы, поэтому у них диагностируется возрастной гипогонадизм.[2]National Health Service описывает данное заболевание как редкое.[7]

Диагностика возрастного андрогенного дефицита[править | править код]

При установке диагноза учитывается как наличие клинической картины, так и лабораторно подтвержденного низкого уровня тестостерона.

К клиническим проявлениям низкого уровня тестостерона относятся:

  • Нарушение сексуальной функции
    • Нарушение эрекции
    • Снижение полового влечения (либидо)
    • Расстройства оргазма
    • Нарушение эякуляции (семяизвержения)
    • Снижение фертильности (способности к оплодотворению)
  • Соматические расстройства
    • Увеличение количества жировой ткани
    • Нарушение мочеиспускания (слабая струя, ночные позывы, частое мочеиспускание)
    • Снижение мышечной силы и мышечной массы
    • Снижение плотности костной ткани, боли в нижней части спины и суставах
    • Физическое истощение, упадок жизненных сил
  • Психоэмоциональные расстройства
    • Снижение работоспособности
    • Повышенная утомляемость, повышенная потребность во сне
    • Проблемы со сном (трудности с засыпанием, на протяжении сна, раннее пробуждение, бессонница)
    • Снижение памяти и внимания
    • Раздражительность (ощущения агрессивности, раздражения по пустякам, уныние)
    • Нервозность (внутреннее напряжение, суетливость, беспокойство), тревожность, депрессия

В лабораторной диагностике основное значение имеет определение уровня тестостерона. Диагноз возрастного андрогенного дефицита устанавливается при снижении уровня общего тестостерона ниже 8 нмоль/л (при исключении патологии щитовидной железы и гиперпролактинемии) Уровень 8-12 нмоль/л ( 230-345 нг/дл) считается пограничным и требует расчета свободного тестостерона на основании данных ГСПГ и альбумина крови. При нормальном уровне свободного тестостерона андрогенного дефицита нет. Кроме того, в диагностике возрастного андрогенного дефицита имеют значение глобулин, связывающий половые стероиды (ГСПС), гонадотропины: фолликулостимулирующий (ФСГ) и лютеинизирующий гормон (ЛГ), эстрогены: эстрадиол (E2), и пролактин.

При выставлении диагноза возрастной андрогенный дефицит важно исключать наличие другой эндокринной патологии (нарушение функции щитовидной железы, активность ароматазы в избыточной жировой ткани, гиперпролактинемия).

Лечение[править | править код]

Лечение возрастного андрогенного дефицита заключается в пожизненном приеме препаратов, повышающих уровень тестостерона в крови, что приводит к утрате возможности выработки эндогенного тестостерона за счет подавления выработки гонадотропинов в гипоталамо-гипофизарной системе.Лечение тестостероном направлено только на устранение его дефицита в организме, но не на лечение нарушенного сперматогенеза.Наоборот, назначение тестостерона в таких случаях только усугубляет нарушение сперматогенеза, т.к. подавляет секрецию гонадотропинов. Если для больного важно сохранить фертильность, то необходимо выбрать другой,кроме тестостерона, метод лечения. Неблагоприятные эффекты лечения тестостероном включают воздействие на простату, ночное апноэ,эритроцитоз,венозную тромбоэмболию и риск развития сердечно-сосудистых заболеваний.Другим, более современным подходом к лечению андрогенного дефицита является пришедшая из спортивной медицины терапия антиэстрогенами и ингибиторами ароматазы, позволяющая активизировать выработку гонадотропинов и как следствие повысить уровень выработки эндогенного тестостерона.[8] В настоящее время, такой подход к лечению имеет очевидные преимущества перед гормонозаместительной терапией препаратами тестостерона.

Проблема возрастного андрогенного дефицита у пожилых мужчин не ограничивается только лишь нарушениями в сексуальной и психоэмоциональной сфере, но и оказывает влияние на многие органы и системы организма, в связи с чем нельзя недооценивать значимость выявления возрастного андрогенного дефицита и его лечения.

Поскольку все применяемые на сегодняшний день препараты имеют свои преимущества и недостатки, лечение, направленное на нормализацию уровня тестостерона в организме, должно назначаться компетентным специалистом с учётом его эффективности, переносимости и удобства для пациента.

См. также[править | править код]

  • Менопауза

Примечания[править | править код]

  1. ↑ 1 2 Dimopoulou, C. et al. EMAS position statement: Testosterone replacement therapy in the aging male. (англ.) // Maturitas (англ.)русск. : journal. — 2016. — February (vol. 84). — P. 94—9. — doi:10.1016/j.maturitas.2015.11.003. — PMID 26614257.
  2. ↑ 1 2 3 4 Samaras, N; Papadopoulou, MA; Samaras, D; Ongaro, F. Off-label use of hormones as an antiaging strategy: a review. (англ.) // Clinical Interventions in Aging (англ.)русск. : journal. — 2014. — Vol. 9. — P. 1175—1186. — doi:10.2147/CIA.S48918. — PMID 25092967.
  3. ↑ 1 2 Shifren, J. L. Testosterone for midlife women: the hormone of desire? (англ.) // Menopause : journal. — 2015. — October (vol. 22, no. 10). — P. 1147—1149. — doi:10.1097/gme.0000000000000540. — PMID 26397145.
  4. ↑ Could you have low testosterone?: MedlinePlus Medical Encyclopedia. NIH: Medline Plus (18 сентября 2014).
  5. ↑ Huhtaniemi, I. Late-onset hypogonadism: current concepts and controversies of pathogenesis, diagnosis and treatment. (англ.) // Asian Journal of Andrology (англ.)русск. : journal. — 2014. — Vol. 16, no. 2. — P. 192—202. — doi:10.4103/1008-682x.122336. — PMID 24407185.
  6. ↑ Seftel, AD; Kathrins, M; Niederberger, C. Critical Update of the 2010 Endocrine Society Clinical Practice Guidelines for Male Hypogonadism: A Systematic Analysis. (англ.) // Mayo Clinic Proceedings (англ.)русск. : journal. — 2015. — August (vol. 90, no. 8). — P. 1104—1115. — doi:10.1016/j.mayocp.2015.06.002. — PMID 26205546.
  7. ↑ Male Menopause. www.nhs.uk. NHS Choices (8 апреля 2016). Дата обращения 7 октября 2016.
  8. ↑ Ranjith Ramasamy, Jason M. Scovell, Jason R. Kovac, Larry I. Lipshultz. Testosterone supplementation versus clomiphene citrate for hypogonadism: an age matched comparison of satisfaction and efficacy // The Journal of Urology. — 2014-09-01. — Т. 192, вып. 3. — С. 875—879. — ISSN 1527-3792. — doi:10.1016/j.juro.2014.03.089.

Ссылки по теме[править | править код]

Мужской климакс

Источник

Исключены: галакторея (N64) гинекомастия (N62)

  • E20 Гипопаратиреоз.
    • Исключены: синдром Ди Георга (D82.1), гипопаратиреоз, возникший после медицинских процедур (E89.2), тетания БДУ (R29.0), транзиторный гипопаратиреоз новорождённого (P71.4)
    • E20.0 Идиопатический гипопаратиреоз
    • E20.1 Псевдогипопаратиреоз
    • E20.8 Другие формы гипопаратиреоза
    • E20.9 Гипопаратиреоз неуточнённый. Паратиреоидная тетания
  • E21 Гиперпаратиреоз и другие нарушения паращитовидной железы.
    • Исключены: остеомаляция: у взрослых (M83.-), в детском и юношеском возрасте (E55.0)
    • E21.0 Первичный гиперпаратиреоз. Гиперплазия паращитовидных желез. Остеодистрофия фиброзная генерализованная (костная болезнь Реклингхаузена)
    • E21.1 Вторичный гиперпаратиреоз, не классифицированный в других рубриках.
    • Исключен: вторичный гиперпаратиреоз почечного происхож­дения (N25.8)
    • E21.2 Другие формы гиперпаратиреоза.
    • Исключена: семейная гипокальциурическая гиперкальциемия (E83.5)
    • E21.3 Гиперпаратиреоз неуточнённый
    • E21.4 Другие уточнённые нарушения паращитовидной железы
    • E21.5 Болезнь паращитовидных желез неуточнённая
  • E22 Гиперфункция гипофиза.
    • Исключены: синдром Иценко-Кушинга (E24.-), синдром Нельсона (E24.1), гиперсекреция: адренокортикотропного гормона (АКТГ), не связанная с синдромом Иценко — Кушинга (E27.0), АКТГ гипофиза (E24.0), тиреостимулирующего гормона (E05.8)
    • E22.0 Акромегалия и гипофизарный гигантизм. Артропатия, связанная с акромегалией (M14.5). Гиперсекреция гормона роста.
    • Исключены: конституциональный гигантизм (E34.4), высокий рост (E34.4), гиперсекреция гормон-рилизинга гормона роста (E16.8)
    • E22.1 Гиперпролактинемия
    • E22.2 Синдром неадекватной секреции антидиуретического гормона
    • E22.8 Другие состояния гиперфункции гипофиза Преждевременная половая зрелость центрального происхождения
    • E22.9 Гиперфункция гипофиза неуточнённая
  • E23 Гипофункция и другие нарушения гипофиза.
    • Включены: перечисленные состояния, вызванные заболевания­ми гипофиза и гипоталамуса. Исключен: гипопитуитаризм, возникший после медицинских процедур (E89.3)
    • E23.0 Гипопитуитаризм. Фертильный евнухоидный синдром. Гипогонадотропный гипогонадизм. Идиопатическая недостаточность гормона роста. Изолированная недостаточность: гонадотропина, гормона роста, других гормонов гипофиза. Синдром Каллмана. Низкорослость (карликовость) Лорейна-Леви. Некроз гипофиза (послеродовой). Пангипопитуитаризм. Гипофизарная(ый): кахексия, недостаточность БДУ, низкорослость [карликовость], Синдром Шиена, Болезнь Симмондса
    • E23.1 Медикаментозный гипопитуитаризм
    • E23.2 Несахарный диабет.
    • Исключен: нефрогенный несахарный диабет (N25.1)
    • E23.3 Дисфункция гипоталамуса, не классифицированная в других рубриках.
    • Исключены: синдром Прадера-Вилли (Q87.1), синдром Рассела-Сильвера (Q87.1)
    • E23.6 Другие болезни гипофиза. Абсцесс гипофиза. Адипозогенитальная дистрофия
    • E23.7 Болезнь гипофиза неуточнённая
  • E24 Синдром Иценко-Кушинга
    • E24.0 Болезнь Иценко-Кушинга гипофизарного происхождения. Гиперсекреция АКТГ гипофизом. Гиперадренокортицизм гипофизарного происхождения.
    • E24.1 Синдром Нельсона
    • E24.2 Медикаментозный синдром Иценко-Кушинга
    • E24.3 Эктопический АКТГ -синдром
    • E24.4 Кушингоидный синдром, вызванный алкоголем
    • E24.8 Другие состояния, характеризующиеся· кушингоидным синдромом
    • E24.9 Синдром Иценко-Кушинга неуточнённый
  • E25 Адреногенитальные расстройства.
    • Включены: адреногенитальные синдромы, вирилизация или фенимизация, приобретённые или обусловленные ги­перплазией надпочечников, которая является следствием врождённых ферментных дефектов в синтезе гормонов, женские: адреналовый ложный гермафродитизм, гетеросексуальная преждевременная ложная поло­вая зрелость, мужские: изосексуальная преждевременная ложная половая зрелость, ранняя макрогенитосомия, преждевременное половое созревание с гиперпла­зией надпочечников, вирилизация (женская)
    • E25.0 Врождённые адреногенительные нарушения, связанные с дефицитом ферментов. Врождённая гиперплазия надпочечников, Дефицит 21-гидроксилазы, Врождённая гиперплазия надпочечников, вызывающая потерю соли.
    • E25.8 Другие адреногенитальные нарушения Идиопатическое адреногенитальное нарушение
    • E25.9 Адреногенитальное нарушение неуточнённое
  • E26 Гиперальдостеронизм
    • E26.0 Первичный гиперальдостеронизм Синдром Конна. Первичный альдостеронизм, обусловленный гиперплазией надпочечников (двусторонний)
    • E26.1 Вторичный гиперальдостеронизм
    • E26.8 Другие формы гиперальдостеронизма Синдром Бартера
    • E26.9 Гиперальдостеронизм неуточнённый
  • E27 Другие нарушения надпочечников
    • E27.0 Другие виды гиперсекреции коры надпочечников. Гиперсекреция адренокортикотропного гормона [АКТГ], не связанная с болезнью Иценко — Кушинга
    • E27.1 Первичная недостаточность коры надпочечни­ков. Болезнь Аддисона. Аутоиммунное воспаление надпочечников **Исключены: амилоидоз (E85.-), болезнь Аддисона туберкулезного происхождения (A18.7), синдром Уотерхауса-Фридериксена (A39.1)
    • E27.2 Аддисонический криз. Адреналовый криз. Адренокортикальный криз
    • E27.3 Медикаментозная недостаточность коры надпочечников
    • E27.4 Другая и неуточнённая недостаточность коры надпочечников. Надпочечниковое(ый): кровотечение, инфаркт. Недостаточность коры надпочечников БДУ. Гипоальдостеронизм.
    • Исключены: адренолейкодистрофия [Аддисона-Шильдера] (E71.3) синдром Уотерхауса — Фридериксена (A39.1)
    • E27.5 Гиперфункция мозгового слоя надпочечников. Гиперплазия мозгового слоя надпочечников. Катехоламиновая гиперсекреция
    • E27.8 Другие уточнённые нарушения надпочечников Нарушение кортизолсвязывающего глобулина
    • E27.9 Болезнь надпочечников неуточнённая
  • E28 Дисфункция яичников.
    • Исключены: изолированная гонадотропная недостаточность (E23.0), недостаточность яичников, возникшая после меди­цинских процедур (E89.4)
    • E28.0 Избыток эстрогенов
    • E28.1 Избыток андрогенов. Гиперсекреция овариальных андрогенов
    • E28.2 Синдром поликистоза яичников. Склерокистозный овариальный синдром. Синдром Штейна-Левенталя
    • E28.3 Первичная яичниковая недостаточность. Низкое содержание эстрогенов. Преждевременная менопауза БДУ, Устойчивый овариальный синдром.
    • Исключены: менопауза и женский климактерический статус (N95.1). чистый гонадный дисгенез (Q99.1), синдром Тернера (Q96.-)
    • E28.8 Другие виды дисфункции яичников. Гиперфункция яичников
    • E28.9 Дисфункция яичников неуточнённая
  • E29 Дисфункция яичек.
    • Исключены: синдром андрогенной резистентности (Е34.5), азооспермия или олигоспермия (N46), изолированная гонадотропная недостаточность (E23.0), синдром Клайнфелтера (Q98.0-Q98.2, Q98.4), гипофункция яичек, возникшая после медицинских процедур (Е89.5), тестикулярная феминизация (синдром) (Е34.5)
    • E29.0 Гиперфункция яичек. Гиперсекреция тестикулярных гормонов
    • E29.1 Гипофункция яичек. Нарушение биосинтеза тестикулярного андрогена БДУ Дефицит 5-альфа-редуктазы (с мужским псевдогермафродитизмом). Тестикулярный гипогонадизм БДУ
    • E29.8 Другие виды дисфункции яичек
    • E29.9 Дисфункция яичек неуточнённая
  • E30 Нарушения полового созревания, не классифицированные в других рубриках
    • E30.0 Задержка полового созревания. Конституциональная задержка полового созревания. Задержка полового созревания
    • E30.1 Преждевременное половое созревание. Преждевременная менструация.
    • Исключены: синдром Олбрайта( — Мак-Кьюна) (- Штернберга) (Q78.l), преждевременное половое развитие центрального происхождения (Е22.8), врождённая гиперплазия надпочечников (Е25.0), женская гетеросексуальная преждевременная лож­ная половая зрелость (Е25.-), мужская изосексуальная преждевременная ложная половая зрелость (Е25.-)
    • E30.8 Другие нарушения полового созревания. Преждевременное телархе
    • E29.9 Нарушение полового созревания неуточнённое
  • E31 Полигландулярная дисфункция.
    • Исключены: телеангиэктатическая атаксия [Луи-Бар] (G 11.3) миотоническая дистрофия [Штейнерта] (G71.1) псевдогипопаратиреоз (Е20.1)
    • E31.0 Аутоиммунная полигландулярная недостаточность. Синдром Шмидта
    • E31.1 Полигландулярная гиперфункция.
    • Исключен: множественный эндокринный аденоматоз (D44.8)
    • E31.8 Другая полигландулярная дисфункция
    • E31.9 Полигландулярная дисфункция, неуточнённая
  • E32 Болезни вилочковой железы.
    • Исключены: аплазия или гипоплазия с иммунодефицитом (D82.1), myasthenia gravis (G70.0)
    • E32.0 Стойкая гиперплазия вилочковой железы. Гипертрофия вилочковой железы
    • E32.1 Абсцесс вилочковой железы
    • E32.8 Другие болезни вилочковой железы
    • E32.9 Болезнь вилочковой железы неуточнённая
  • E34 Другие эндокринные нарушения.
    • Исключен: псевдогипопаратиреоз (E20.1)
    • E34.0 Карциноидный синдром
    • E34.1 Другие состояния гиперсекреции интестинальных гормонов
    • E34.2 Эктопическая гормональная секреция, не классифицированная в других рубриках
    • E34.3 Низкорослость карликовость, не классифицированная в других рубриках. Низкорослость: БДУ, конституциональная, тип Ларона, психосоциальная.
    • Исключены: прогерия (E34.8), синдром Рассела-Сильвера (Q87.1), укорочение конечностей с иммунодефицитом (082.2), низкорослость: ахондропластическая (Q77.4), гипохондропластическая (Q77.4), при специфических дисморфических синдромах, алиментарная (Е45), гипофизарная (Е23.0), почечная (N25.0)
    • E34.4 Конституциональная высокорослость. Конституциональный гигантизм
    • E34.5 Синдром андрогенной резистентности. Мужской псевдогермафродитизм с андрогенной резистентностью Нарушение периферической гормональной рецепции. Синдром Рейфенштейна. Тестикулярная феминизация (синдром)
    • E34.8 Другие уточнённые эндокринные расстройства. Нарушение функции шишковидной железы. Прогерия
    • E34.9 Эндокринное расстройство неуточнённое
  • E35 Нарушения эндокринных желез при болезнях, классифицированных в других рубриках
    • E35.0 Нарушения щитовидной железы при болез­нях, классифицированных в других рубриках Туберкулез щитовидной железы (A18.8)
    • E35.1 Нарушения надпочечников при болезнях, классифицированных в других рубриках. Болезнь Аддисона туберкулезной этиологии. Синдром Уотерхауса-Фридериксена (менингококковый)
    • E35.8 Нарушения других эндокринных желез при болезнях, классифицированных в других рубриках
Читайте также:  Причины травм код мкб

Источник

Утратил силу — Архив

Республиканский центр развития здравоохранения

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)

Версия: Архив — Клинические протоколы МЗ РК — 2007 (Приказ №764)

Категории МКБ:
Низкорослость [карликовость], не классифицированная в других рубриках (E34.3)

Общая информация

Краткое описание

Низкорослость – значительное отставание в росте (у детей более 2 SDS-сигмальных отклонения, у взрослых – рост менее 145 см у женщин, менее 155 см у мужчин). 

Низкорослость – полиэтиологический синдром. Нередко является проявлением морфологической и функциональной недостаточности гипоталамуса и/или передней доли гипофиза врожденного или приобретенного характера со снижением секреции соматотропного гормона (СТГ). Наиболее распространенными клиническими вариантами данного состояния являются церебрально-гипофизарный нанизм (ЦГН) и изолированный дефицит СТГ.

Другими эндокринными причинами низкорослости могут быть: дефицит тиреоидных гормонов (гипотиреоз), дефицит инсулина (некомпенсированный сахарный диабет), дефицит половых гормонов (гипогонадизм), избыток половых гормонов (преждевременное половое развитие), избыток глюкокортикоидов (болезнь и синдром Иценко-Кушинга).

К нарушению роста могут приводить также тяжелые соматические заболевания (соматогенный нанизм), патология костной системы, генетические и хромосомные заболевания (синдром Шерешевского-Тернера).

В ряде случаев низкорослость – проявление конституциональных особенностей (синдром позднего пубертата, семейная низкорослость). Патология характерна для мальчиков.

Код протокола: H-P-007 «Другие нарушения эндокринной системы (низкорослость)»

Профиль: педиатрический
Этап: стационар

Код (коды) по МКБ-10:

E34 Другие эндокринные нарушения

E34.3 Низкорослость (карликовость), не классифицированная в других рубриках

Мобильное приложение «MedElement»

— Профессиональные медицинские справочники. Стандарты лечения 

— Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID 

Мобильное приложение «MedElement»

— Профессиональные медицинские справочники

— Коммуникация с пациентами: вопросы, отзывы, запись на прием

Скачать приложение для ANDROID 

Классификация

Классификация низкорослости, обусловленной дефицитом СТГ

I. Задержка роста, вызванная недостаточностью СТГ:

1. Врожденная недостаточность.

Читайте также:  Рана большой половой губы код мкб

А.1. Недостаточность секреции гормона роста:

1.1 Идиопатическая, или спорадическая форма:

а) гипофизарная:

— изолированная недостаточность СТГ;

— недостаточность СТГ в сочетании с недостаточностью других тропных гормонов гипофиза;

— синдром разрыва ножки гипофиза;

б) гипоталамическая изолированная недостаточность соматолиберина;

в) психосоциальный нанизм, или эмоциональный депривационный синдром.

1.2 Наследственная, или семейная форма:

а) тип 1А – делеция гена СТГ, аутосомно-рецессивная форма;

б) тип 1Б – аутосомно-рецессивная форма, сплайсинговая мутация;
в) тип 2 – аутосомно-доминантная форма, сплайсинговая мутация;

г) тип 3-х – сцепленная, чаще доминантная форма;

д) пангипопитуитарная форма, обусловленная мутацией гена Pit-1.

2. Семейный синдром высокого содержания СТГ-связывающего белка.

3. Дефект рецепторов к гормону роста – синдром Ларона.

4. Недостаточность ИФР 1:

— почти абсолютное отсутствие ИФР 1 при нормальном уровне ИФР 2;

— карликовость африканских пигмеев;

— отсутствие рецепторов к ИФР 1;

— пострецепторный дефект действия ИФР 1.

1.1. Дефекты развития:
— анэнцефалия, отсутствие передней доли гипофиза;

— эктопия передней доли гипофиза;

— голопрозэнцефалия;

— гипоплазия зрительных нервов;

— заячья губа или волчья пасть.

II. Приобретенная недостаточность:

1. Опухоли: краниофарингиома, герминома, гамартрома, глиома, саркома аденогипофиза (фибросаркома, остеосаркома).

2. Травмы: роды в ягодичном или лицевом предлежании, внутричерепное кровоизлияние или тромбоз, асфиксия, черепно-мозговая травма, состояние после хирургического вмешательства на гипофизе или основании черепа.

3. Сосудистая патология: аневризмы внутренней сонной артерии и сосудов гипофиза, ангиомы, инфаркт гипофиза.

4. Инфильтративные заболевания: гистиоцитоз, туберкулез, сифилис, аутоиммунный гипофизит, саркоидоз.

5. Радио- или химиотерапия по поводу лейкемии, ретинобластомы, других опухолей головы и шеи.

6. Супраселлярные арахноидальные кисты, синдром “пустого” турецкого седла.

Классификация низкорослости – другие эндокриннозависимые формы:

— дефицит тиреоидных гормонов (гипотиреоз);

— дефицит инсулина (некомпенсированный сахарный диабет);

— дефицит половых гормонов (гипогонадизм);

— избыток половых гормонов (преждевременное половое развитие);

— избыток глюкокортикоидов (болезнь и синдром Иценко-Кушинга).

Классификация низкорослости – эндокриннонезависимые формы:

1. Соматогенный нанизм – врожденные и приобретенные заболевания, сопровождающиеся:

— хронической гипоксией;

— нарушением процессов всасывания;

— нарушением функции почек;

— нарушением функции печени.
2. Патология костной системы.

3. Примордиальный нанизм.

4. Хромосомные болезни (синдром Шерешевского-Тернера).

5. Конституциональные особенности физического развития.

6. Семейная низкорослость.

7. Синдром позднего пубертата.

Диагностика

Жалобы и анамнез: сведения о снижении темпов роста ребенка в пубертатном возрасте, об аналогичной ситуации у отца ребенка в детстве, значительного дефицита костного возраста, отсутствия признаков полового развития при нормальной консистенции несколько уменьшенных яичек (на 10-11 лет).

Физикальное обследование:

1. Для недостаточности СТГ: отставание в росте на 30-50% от нормального для данного возраста, пропорциональность телосложения, избыток массы тела, мышечная слабость, склонность к гипогликемическим состояниям, бледность, сухость кожи, интеллектуальная недостаточность. Часто симптомы недостаточности тиреоидных гормонов, вторичного гипогонадизма, изредка – проявления надпочечниковой недостаточности или несахарного диабета.

2. Диагноз других эндокриннообусловленных форм низкорослости устанавливается на основании ведущих синдромов, определяющих клиническую картину основного заболевания, а также результатов исследования гормонального профиля, методов визуализации эндокринных желез, значительного отставания темпов окостенения (более 2 лет).

3. Основанием для установления диагноза соматогенной низкорослости является наличие у больного тяжелого соматического заболевания, сопровождающегося гипоксией, синдромом нарушенного всасывания, нарушением фосфорно-кальциевого обмена. Характерным признаком соматогенного нанизма является соответствие костного возраста паспортному.

4. Низкорослость при патологии костной системы и синдроме Шерешевского-Тернера наблюдается на фоне характерных клинических признаков основной патологии: соответственно деформация и укорочение трубчатых костей, стигмы дизэмбриогенеза.

5. Диагностика позднего пубертата осуществляется на основании сведений о снижении темпов роста ребенка в пубертатном возрасте, об аналогичной ситуации у отца ребенка в детстве, значительного дефицита костного возраста, отсутствия признаков полового развития при нормальной консистенции несколько уменьшенных яичек (на 10-11 лет).

Необходимости в проведении пробы с клофелином нет.

Семейная низкорослость – низкорослость детей малорослых родителей. Диагностируется у детей из семей, где один из родителей или оба родителя имеют низкий рост. Может быть значительное отставание костного возраста, свидетельствующая о возможном дефиците СТГ (см. недостаточность СТГ).

Лабораторные исследования:
— при изолированном дефиците СТГ – только снижение эндогенной секреции СТГ по данным пробы с клофелином: уровень СТГ в крови ни в одной из проб не превышает 10 нг/мл или 20 МЕ/мл.;
— при пангипопитуитаризме – снижение секреции других тропных гормонов;
— для диагностики синдрома Ларона необходимо определение ИФР в крови;
— для выявления наследственных форм необходимо глубокое генетическое обследование.

Инструментальные исследования: отставание костного возраста на 4 и более лет от хронологического. Часто наличие признаков поражения ЦНС (по данным КТ, МРТ, ЭхоЭГ, ЭЭГ).

Показания для консультации специалистов: в зависимости от сопутствующей патологии.
 

Дифференциальный диагноз: нет.
 

Перечень основных диагностических мероприятий:

Читайте также:  Халязион нижнего века код мкб 10

1. Исследование содержания СТГ в крови в ходе стимуляционной пробы с клофелином – 5 проб через каждые 30 мин.

2. Определение уровня ТТГ и свободных фракций Т3 и Т4 – для установления гипотиреоза.

3. Определение уровня кортизола в крови – для установления дефицита АКТГ.

4. Определение уровня ЛГ, ФСГ, тестостерона и эстрадиола – для установления гипогонадизма.

5. УЗИ матки и тестикул – для установления гипогонадизма.

6. Эхоэнцефалография.

7. Электроэнцефалография.

8. Консультация невропатолога.

9. Определение гликемии натощак и через 2 часа после еды – исключение гипогликемии при дефиците СТГ.

10. Анализ мочи по Зимницкому – выявление несахарного диабета.
 

Перечень дополнительных диагностических мероприятий:

1. МРТ головного мозга.

2. Определение кариотипа у девочек.

3. Проба с препаратами лютеинизирующего гормона (профази или хорионическим гонадолиберином).

4. ЭКГ.

5. Определение уровня общего холестерина, триглицеридов, ЛПВП в крови.

6. Определение общего белка в крови.

Необходимое обследование перед плановой госпитализацией:

1. Консультация эндокринолога.

2. Общий анализ крови.

3. Общий анализ мочи.

4. Рентгенография кисти с захватом дистального отдела костей предплечья.

5. Для взрослых: ЭКГ, микрореакция.

Лечение

Цели лечения: определение лечебной тактики.
 

Немедикаментозное лечение: нет.
 

Медикаментозное лечение

1. Патогенетической при недостаточности СТГ является терапия гормоном роста человека, которая проводится пожизненно. Препарат гормона роста человека (соматотропина) – рекомбинантный (генноинженерный) обычно назначается в дозах: недостаточность гормона роста у детей – 25-35 мкг/кг/сут. или 0,7-1,0 мг/м./сут., синдром Шерешевского-Тернера – 50 мкг/кг/сут. или 1,4 мг/м/сут., недостаточность гормона роста у взрослых – 5-15 мкг/кг/сут. Инъекции СТГ необходимо производить ежедневно вечером, перед сном.

2. В случае недостаточности АКТГ требуется заместительная терапия глюкокортикоидами в дозе около 6-10 мг/м у детей и 5-10 мг/сут. у взрослых. При этом следует помнить, что глюкокортикоиды снижают ростусиливающую активность гормона роста.

3. У мальчиков и мужчин при недостаточности секреции гонадотропинов назначают синтетические аналоги лютеинизирующего гормона в возрастных дозах, непрерывно под контролем костного возраста (у мальчиков 1 раз в 6 месяцев) и динамики появления и развития вторичных половых признаков.

При неэффективности терапии гонадотропными препаратами мужчин переводят на постоянную заместительную терапию препаратами мужских половых гормонов (используются только инъекционные препараты длительного действия). У мальчиков данную терапию начинают только по достижении прогнозируемого роста (не ранее 15-17 лет).

Женщинам с гонадотропной недостаточностью, а также девочкам после достижения ими прогнозируемого роста (ориентировочно не ранее 15-17 лет) назначается вначале монотерапия эстрогенами до появления кровянистых выделений из влагалища, а затем – переводят на циклическую гормонотерапию (в течение 20 дней каждого месяца применяют эстрогенные препараты, а во второй фазе цикла – гестагенные препараты).

Эта терапия проводится длительно в течение многих лет, а у женщин – вплоть до наступления климакса.

4. В случае потребности больного в тиреодных препаратах необходимо помнить, что назначать их можно только на фоне уже проводящейся терапии глюкокотрикоидными препаратами. Заместительная доза препаратов левотироксина у взрослых 1-2 мкг/кг у детей зависит от возраста (1-10 мкг/кг/сут.) – под контролем пульса, общего состояния и ЭКГ.

5. При несахарном диабете назначаются синтетические аналоги АДГ.

6. Проводится патогенетическая терапия фоновых и сопутствующих заболеваний (лечение резидуально-органического поражения ЦНС, анемии и т.д.).

Перечень основных медикаментов:

— препараты человеческого соматотропина со средствами доставки (специальные шприц-ручки) в дозах: недостаточность гормона роста у детей – 25-35 мкг/кг/сут. или 0,7- 1,0 мг/м./сут., синдром Шерешевского-Тернера – 50 мкг/кг/сут. или 1,4 мг/ м./сут., недостаточность гормона роста у взрослых – 5-15 мкг/кг/сут.

— *левотироксин 25 мкг, 50 мкг, 75 мкг, 100 мкг, 125 мкг, 150 мкг табл.

— *преднизолон 5 мг табл.

— препараты антидиуретического гормона

— препараты лютеинизирующего гормона
 

Перечень дополнительных медикаментов:

— препараты для лечения резидуально-органического поражения ЦНС

— витамины группы В 10 мг табл.; 5%1 мл амп.

— *гидрокортизон (в экстренных случаях) 2 мл, 5 мл суспензия для инъекций

— у лиц старше 17 лет – заместительная терапия препаратами половых гормонов или синтетическими аналогами лютеинизирующего гормона

Критерии перевода на следующий этап — поликлиника:

— установление диагноза;

— определение тактики терапии;

— подбор доз заместительной терапии синдромов, сопутствующих низкорослости.

Индикаторы эффективности лечения: купирование симптомов, улучшение качества жизни, снижение частоты осложнений.

* – препараты, входящие в список основных (жизненно важных) лекарственных средств

Госпитализация

Показания к госпитализации:

— отставание в росте на 2 сигмальных отклонения и более;

— темпы роста детей, не превышающие 4 см в год;

— выраженное отставание костного возраста от хронологического (КВ/ХВ менее 0,9).
 

2. Для взрослых: конечный рост менее 145 см у женщин и менее 155 см — у мужчин.

Информация

Источники и литература

  1. Протоколы диагностики и лечения заболеваний МЗ РК (Приказ №764 от 28.12.2007)

    1. Список использованной литературы:
      1. Болезни эндокринных желез. РКИ. 2005.
      2. Семиотика некоторых заболеваний эндокринных желез. 2004.
      3. Касаткина Э.П. Задержка роста у детей. Дифференциальная диагностика и лечение.
      2004.
      4. Таточенко В. Гипофиз и его заболевания. 2004.
      5. Flavia Lucia Conceicao and Sandahl Christiansen Medical Department M (Endocrinology and
      Diabetes), Aarhus University Hospital, Kommunehospitalet, Aarhus, Denmark. Консенсус по
      диагностике и терапии дефицита гормона роста у детей и подростков: итоговый документ
      Научного Общества по Изучению Гормона Роста. 2005.
      6. Клинические рекомендации для практикующих врачей на основе доказательной
      медицины. 2-е издание.2002 г. С. 897-901.
      7. В. Блунк. Детская эндокринология. М, 1981.

Информация

Список разработчиков: Абубакирова Ш.С., кафедра взрослой эндокринологии АГИУВ

Прикреплённые файлы

Внимание!

Если вы не являетесь медицинским специалистом:

  • Занимаясь самолечением, вы можете нанести непоправимый вред своему здоровью.
     
  • Информация, размещенная на сайте MedElement и в мобильных приложениях «MedElement (МедЭлемент)», «Lekar Pro»,
    «Dariger Pro», «Заболевания: справочник терапевта», не может и не должна заменять очную консультацию врача.
    Обязательно
    обращайтесь в медицинские учреждения при наличии каких-либо заболеваний или беспокоящих вас симптомов.
     
  • Выбор лекарственных средств и их дозировки, должен быть оговорен со специалистом. Только врач может
    назначить
    нужное лекарство и его дозировку с учетом заболевания и состояния организма больного.
     
  • Сайт MedElement и мобильные приложения «MedElement (МедЭлемент)», «Lekar Pro»,
    «Dariger Pro», «Заболевания: справочник терапевта» являются исключительно информационно-справочными ресурсами.

Предыдущая статья
Код по мкб правой почки
Следующая статья
Синдром обструктивного апноэ сна диагностика и лечение
© МКБ 10