Воронкообразная деформация грудной клетки у детей код мкб
Содержание
- Описание
- Дополнительные факты
- Причины
- Классификация
- Симптомы
- Диагностика
- Лечение
- Прогноз
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Название: Воронкообразная грудная клетка.
Воронкообразная грудная клетка
Описание
Воронкообразная грудная клетка (pectus excavatum, впалая грудь, воронкообразная грудь) – врожденная аномалия развития, при которой наблюдается западение грудины и передних отделов ребер. Этиология окончательно не установлена, предполагается, что ведущую роль играют наследственные факторы. Непосредственной причиной является дисплазия соединительнотканной и хрящевой ткани в области грудной клетки. Патология усугубляется по мере роста ребенка, нередко становится причиной патологического изменения осанки, а также нарушения функций сердца и легких. Диагноз выставляется на основании осмотра, данных торакометрии, результатов рентгенографии и других исследований. Терапевтические методы лечения малоэффективны. При прогрессировании патологии и нарушениях работы органов грудной клетки показана операция.
Дополнительные факты
Воронкообразная грудь – врожденная патология. Характеризуется западением передних отделов груди. Является наиболее распространенной деформацией грудной клетки (91% от всех случаев врожденных пороков развития грудной клетки). По различным данным наблюдается у 0,6-2,3% жителей России. Из-за склонности к прогрессированию в ряде случаев представляет серьезную опасность для здоровья пациентов.
Причины
Этиология болезни окончательно не выяснена, в настоящее время исследователи рассматривают около 30 гипотез возникновения воронкообразной груди. Однако статистическим путем установлено, что ведущее значение в развитии данной патологии имеют наследственные факторы. Это подтверждается наличием у пациентов родственников с такими же врожденными пороками. Кроме того, у больных с воронкообразной грудной клеткой чаще, чем в целом по популяции, выявляются другие аномалии развития.
Основной причиной деформации является хрящевая и соединительнотканная дисплазия вследствие определенных ферментативных нарушений. Неполноценность тканей может проявляться не только до рождения ребенка, но и в процессе его роста и развития. С возрастом западение грудины нередко прогрессирует, вследствие чего искривляется позвоночник, уменьшается объем грудной полости, смещается сердце и нарушаются функции органов грудной клетки. Гистологические исследования хрящевой ткани, взятой у больных разного возраста, подтверждают усугубление изменений: по мере взросления хрящ все больше разрыхляется, в нем появляется избыточное количество межклеточного вещества, образуются многочисленные полости и очаги асбестовой дегенерации.
Классификация
В настоящее время описано около 40 синдромов, сопровождающихся формированием воронкообразной груди. Это, а также отсутствие единой патогенетической теории развития болезни затрудняет создание единой классификации. Наиболее удачным вариантом, который использует большинство современных хирургов, является классификация Урмонас и Кондрашина:
• По виду деформации: асимметричная (левосторонняя, правосторонняя) и симметричная.
• По форме деформации: плосковороночная и обычная.
• По типу деформации грудины: типичная, седловидная, винтовая.
• По степени деформации: 1, 2 и 3 степень.
• По стадии болезни: компенсированная, субкомпенсированная и декомпенсированная.
• По сочетанию с другими врожденными аномалиями: не сочетанная и сочетанная.
Для определения степени воронкообразной груди в отечественной травматологии и ортопедии используется метод Гижицкой. На боковых рентгенограммах измеряют наименьшее и наибольшее расстояние между передней поверхностью позвоночника и задней поверхностью грудины. Затем наименьшее расстояние делят на наибольшее, получая коэффициент деформации. Значение 0,7 и более – 1 степень, 0,7-0,5 – 2 степень, 0,5 и менее – 3 степень.
Симптомы
Проявления болезни зависят от возраста пациента. У грудных детей наблюдается незначительное вдавление грудины и выявляется парадоксальное дыхание — симптом, при котором ребра и грудина западают во время вдоха. У больных младшего возраста вдавление грудины становится более явным, под краями реберных дуг обнаруживается поперечная борозда. Дошкольники с воронкообразной грудью чаще других детей болеют простудными заболеваниями.
Диагностика
Обследование больных с воронкообразной грудью предполагает не только точную постановку диагноза, но и оценку общего состояния пациента, а также выраженности нарушений со стороны сердца и легких. Обычно диагноз не вызывает затруднений еще на стадии осмотра. Для оценки степени и характера деформации используют торакометрию и различные индексы, определяемые с учетом объема впадины в области грудины, эластичности грудной клетки, ширины грудной клетки и некоторых других показателей. Для уточнения данных торакометрии выполняется рентгенография грудной клетки в 2 проекциях и компьютерная томография органов грудной полости.
Пациента направляют на консультацию к пульмонологу и кардиологу, назначают ряд исследований дыхательной и сердечно-сосудистой системы. Спирометрия свидетельствует о снижении жизненной емкости легких. На ЭКГ выявляется смещение электрической оси сердца, отрицательный зубец Т в отведении V3 и снижение зубцов. При проведении эхокардиографии нередко обнаруживается пролапс митрального клапана. Кроме того, у больных с воронкообразной грудной клеткой часто наблюдается тахикардия, повышение венозного и артериального давления и другие нарушения. Как правило, с возрастом патологические проявления становятся более выраженными.
Лечение
Лечение воронкообразной груди могут осуществлять травматологи, ортопеды и торакальные хирурги. Консервативная терапия при данной патологии малоэффективна. Показанием к оперативному лечению являются нарастающие нарушения работы органов кровообращения и дыхания. Кроме того, иногда хирургическое вмешательство проводится для устранения косметического дефекта. Операции (кроме косметических) рекомендуют проводить в раннем возрасте, оптимальный период – 4-6 лет. Такой подход позволяет обеспечить условия для правильного формирования грудной клетки, предупредить развитие вторичных деформаций позвоночника и появление функциональных нарушений. Кроме того, дети лучше переносят хирургические вмешательства, их грудная клетка отличается повышенной эластичностью, и коррекция проходит менее травматично.
В настоящее время используется около 50 видов оперативных вмешательств. Все методики подразделяются на две группы: паллиативные и радикальные. Целью радикальных методов является увеличение объема грудной клетки, все они предусматривают стернотомию (рассечение грудины) и хондротомию (рассечение хрящевой части ребер). В процессе операции часть кости удаляют, а передние отделы грудной клетки фиксируют при помощи специальных швов, различных фиксаторов (спиц, пластин, алло- и аутотрансплантатов). Паллиативные вмешательства предусматривают маскировку дефекта без коррекции объема грудной полости. При этом в подфасциальное пространство вшиваются внегрудные силиконовые протезы.
Безусловным показанием к радикальному хирургическому лечению является деформация 3 степени, деформация 2 степени в стадии субкомпенсации и декомпенсации, резко выраженный сколиоз, синдром плоской спины, слипчивый перикардит, сердечно-легочная недостаточность и гипертрофия правого желудочка сердца. Перед операцией обязательно назначается комплексное обследование и проводится лечение хронических инфекционных заболеваний (бронхита, гайморита, хронической пневмонии ).
Показанием к паллиативному вмешательству являются 1 и 2 степень деформации. Паллиативные операции проводятся только взрослым, поскольку в процессе роста ребенка силиконовый протез может визуально «отслоиться» и косметический эффект хирургического вмешательства будет утрачен. Больным старше 13 лет с незначительной деформацией может быть проведена коррекция расположения реберных дуг – операция, при которой дуги отсекаются и крест-накрест фиксируются на передней поверхности грудины.
Для создания максимально благоприятных условий в послеоперационном периоде пациента помещают в отделение реанимации, где он находится в состоянии медикаментозного сна. При этом ведется тщательное наблюдение за состоянием органов грудной полости и функцией дыхательной системы. Для профилактики гипоксии проводят ингаляции кислорода через носовой катетер. Со 2-3 дня начинают занятия дыхательной гимнастикой. Через неделю назначают ЛФК и массаж.
Удовлетворительным считается результат, при котором сохраняется незначительная деформация и есть незначительные функциональные нарушения, но жалобы отсутствуют. Неудовлетворительный результат – рецидив деформации, жалобы сохраняются, функциональные показатели не улучшились. Хороший результат достигается у 50-80% пациентов, удовлетворительный – у 10-25% пациентов и неудовлетворительный – также у 10-25% пациентов. По данным исследований, в отдаленном периоде лучшие результаты наблюдаются при пластике грудины без применения фиксаторов. Вместе с тем, не существует единой универсальной методики, которая одинаково хорошо подходила бы всем пациентам.
Прогноз
Оценить результат операции можно только через 3-6 месяцев. Оценивается как косметический эффект, так и степень восстановления функций органов грудной полости. При этом хорошим результатом считается полное устранение воронкообразной грудной клетки, отсутствие парадоксального дыхания, соответствие антропометрических показателей стандартным данным для соответствующей возрастной группы, отсутствие нарушений со стороны легких и сердца, нормальные показатели кислотно-щелочного и водно-солевого обмена.
Основные медуслуги по стандартам лечения | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Клиники для лечения с лучшими ценами
| ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Источник
- Описание
Краткое описание
Врождённые деформации грудной клетки — пороки развития, связанные с изменением формы стенки грудной клетки.
Код по международной классификации болезней МКБ-10:
- M95.4 Приобретенная деформация грудной клетки и ребер
- Q67 Врожденные костно-мышечные деформации головы, лица, позвоночника и грудной клетки
- Q67.6 Впалая грудь
- Q67.7 Килевидная грудь
- Q67.8 Другие врожденные деформации грудной клетки
Воронкообразная грудная клетка (pectus excavatus) — порок развития, который, кроме косметического дефекта в виде западения грудины и рёбер, сопровождается различными функциональными нарушениями в дыхательной системе и ССС. У мальчиков наблюдают в 3 раза чаще. Различают три стадии заболевания (компенсированную, субкомпенсированную и декомпенсированную), три формы деформаций (симметричную, асимметричную и плосковоронкообразную), три степени деформации (I степень — глубина деформации менее 2 см, смещения сердца нет; II степень — глубина деформации менее 4 см, смещение сердца на 2–3 см; III степень — глубина деформации более 4 см, смещение сердца более чем на 3 см). Лечение: общие и специальные гимнастические упражнения, массаж. Оперативное лечение показано при прогрессирующих деформациях с функциональными нарушениями в возрасте 4–5 лет. В арсенале хирургического лечения много методов, однако ни один из них не принят как оптимальный. При каждом отмечают риск поздних рецидивов • Удаление деформированных рёберных хрящей • Остеотомия грудины • Коррекция дефекта грудины введением костного клина • Фиксация поддерживающим бруском, расположенным позади грудины • Другие варианты: дозированное вытяжение, использование магнитов и т.д.
Килевидная деформация грудной клетки («куриная» грудь, pectus carinatum) — выступание грудины и прикрепляющихся к ней рёберных хрящей. Поражение рёберных хрящей может быть одно — или двусторонним, а грудина выступать кпереди в верхнем или нижнем отделах. При консервативном лечении назначают общие и специальные гимнастические упражнения, массаж. Из предложенных оперативных методов лечения наиболее приемлема субперихондральная резекция хрящей. Корригируют путём поперечной остеотомии с перемещением грудины кзади.
Синдром Полэнда — сочетание аномалий, включающих отсутствие большой и малой грудной мышц, синдактилию, брахидактилию, ателию и/или амастию, деформации или отсутствие рёбер, отсутствие волос в подмышечной впадине и уменьшение толщины подкожной клетчатки. У каждого пациента отмечают различные компоненты синдрома. Деформация грудной клетки варьирует от лёгкой гипоплазии рёбер и рёберных хрящей на стороне поражения до аплазии передней части рёбер и всех рёберных хрящей. Хирургическое лечение необходимо лишь небольшой части пациентов.
Дефекты грудины — широкий спектр редких аномалий грудины, сердца и верхних отделов брюшной стенки • Торакальная эктопия сердца — классическое «обнажённое сердце», не прикрытое спереди никакими тканями, часто отмечают тетраду Фалло, стеноз лёгочной артерии, транспозицию магистральных сосудов и ДМЖП. Лечение торакальной эктопии сердца почти всегда безуспешно • Шейная эктопия сердца. Пациенты отличаются от больных с торакальной эктопией расстоянием, на которое перемещено сердце • Торако — абдоминальная эктопия сердца. Расщепление нижней части грудины, сердце покрыто мембраной. Хирургическое вмешательство направлено на закрытие дефекта кожи над сердцем и брюшной полостью • Расщепление или раздвоение грудины • Дистальный дефект грудины встречают как составную часть пентады Кэнтрелла.
Синдром передней лестничной мышцы • Причины: добавочное шейное ребро, спазм и вторичное укорочение лестничной мышцы или травматическая деформация костей грудной клетки и плечевого пояса • Клиническая картина. Боли в области шеи, надплечья и руки (по ходу локтевого нерва) и периферический парез руки, вызванные сдавлением сосудисто — нервного пучка в переднем межлестничном пространстве (между передней и средней лестничными мышцами). Клиническая картина напоминает болезнь Рейно • Диагноз подтверждают исследованием функций локтевого нерва • Лечение. Декомпрессия сосудисто — нервного пучка, чаще всего путём резекции I или добавочного шейного ребра (при его наличии), рассечения передней лестничной мышцы. Освобождение нервов из окружающих рубцовых тканей, обычно выполняемое через надключичный доступ.
МКБ-10 • M95.4 Приобретённая деформация грудной клетки и рёбер • Q67 Врождённые костно — мышечные деформации головы, лица, позвоночника и грудной клетки • Q67.6 Впалая грудь • Q67.7 Килевидная грудь • Q67.8 Другие врождённые деформации грудной клетки
Источник
Содержание
- Описание
- Дополнительные факты
- Причины
- Классификация
- Симптомы
- Диагностика
- Лечение
- Основные медицинские услуги
- Клиники для лечения
Названия
Название: Деформации грудной клетки у детей.
Деформации грудной клетки у детей
Описание
Деформации грудной клетки у детей. Врожденное или рано приобретенное искривление грудины и сочленяющихся с ней ребер. Деформации грудной клетки у детей проявляются видимым косметическим дефектом, нарушениями со стороны деятельности дыхательной и сердечно-сосудистой систем (одышкой, частыми респираторными заболеваниями, быстрой утомляемостью). Диагностика деформации грудной клетки у детей предполагает проведение торакометрии, рентгенографии (КТ, МРТ) органов грудной клетки, позвоночника, грудины, ребер; функциональных исследований (ФВД, ЭхоКГ, ЭКГ). Лечение деформации грудной клетки у детей может быть консервативным (ЛФК, массаж, ношение наружного корсета) или хирургическим.
Дополнительные факты
Деформации грудной клетки у детей – патологическое изменение формы, объема, размеров грудной клетки, приводящее к уменьшению грудино-позвоночного расстояния и нарушению положения внутренних органов. Деформации грудной клетки встречаются у 14% населения; при этом у детей (преимущественно у мальчиков) врожденные аномалии диагностируются с частотой 0,6-2,3%. Деформации грудной клетки у детей представляют собой косметический дефект, могут вызывать функциональные проблемы со стороны дыхания и сердечной деятельности, причинять психологический дискомфорт ребенку. Эти обстоятельства неблагоприятно сказываются на гармоничном развитии детей и их социальной адаптации. Проблема деформаций грудной клетки у детей является актуальной для торакальной хирургии, детской травматологии и ортопедии, детской кардиологии, детской психологии.
Деформации грудной клетки у детей
Причины
По времени развития и воздействующим причинным факторам различают врожденные и приобретенные деформации грудной клетки у детей. Врожденные деформации могут быть обусловлены генетическими причинами или возникать в результате нарушения развития скелета (грудины, ребер, позвоночника, лопаток) во внутриутробном периоде.
Наследственные деформации грудной клетки в определенных семьях возникают у детей в 20-65% случаев. В настоящее время известно множество синдромов, одним из компонентов которых служат пороки грудино-реберного комплекса. Наиболее распространенным среди них является синдром Марфана, характеризующийся астеническим телосложением, арахнодактилией, воронкообразной и килевидной деформацией грудной клетки, расслаивающейся аневризмой аорты, подвывихом и вывихом хрусталиков, биохимическими изменениями обмена гликозаминогликанов и коллагена. В основе формирования наследственных деформаций грудной клетки у детей лежит дисплазия хрящевой и соединительной ткани, развивающаяся в результате различного рода ферментативных нарушений.
Причины возникновения ненаследственных (спорадических форм) пороков передней грудной стенки неизвестны. К этому могут приводить любые тератогенные факторы, действующие на развивающийся плод. Наиболее часто врожденные деформации грудной клетки у детей обусловлены неравномерным ростом грудины и реберных хрящей, патологией диафрагмы (короткие мышечные волокна могут втягивать грудину внутрь), патологией развития хрящей и соединительной ткани.
Приобретенные деформации грудной клетки у детей, как правило, развиваются в результате перенесенных заболеваний костно-мышечной системы – рахита, туберкулеза, сколиоза, системных заболеваний, опухолей ребер (хондром, остеом, экзостозов), остеомиелита ребер и тд В ряде случаев приобретенная деформация грудной клетки вызывается гнойно-воспалительными заболеваниями мягких тканей грудной стенки (флегмоной) и плевры (хронической эмпиемой), опухолями средостения (тератомой, нейрофиброматозом ), травмами и ожогами грудной клетки, эмфиземой легких. Кроме этого, деформации грудной клетки у детей может являться следствием неудовлетворительных результатов торакопластики, срединной стернотомии по поводу врожденных пороков сердца.
Классификация
По виду деформации грудной клетки у детей могут быть симметричными и асимметричными (правосторонними, левосторонними). Среди врожденных деформаций грудной клетки у детей в педиатрии чаще встречаются воронкообразная грудь (pectus excavatum) и килевидная грудь (pectus carinatum). К редким врожденным деформациям грудной клетки (около 2%) относятся синдром Поланда, расщелина грудины и тд.
Воронкообразная деформация грудной клетки у детей («грудь сапожника») составляет порядка 85-90% врожденных пороков развития грудной стенки. Ее характерным признаком служит различное по форме и глубине западение грудины и передних отделов ребер, сопровождающееся уменьшением объема грудной полости, смещением и ротацией сердца, искривлением позвоночника.
Выраженность воронкообразной деформации грудной клетки у детей может носить 3 степени:
• I – вдавление грудины до 2 см; сердце не смещено;
• II – вдавление грудины 2-4 см; смещение сердца менее 3 см;
• III – вдавление грудины более 4см; смещение сердца более 3 тд.
Килевидная деформация грудной клетки («голубиная», «куриная» грудь) у детей встречается реже, чем воронкообразная; при этом 3 из 4-х случаев аномалии приходятся на мальчиков. При килевидной грудной клетке ребра присоединяются к грудине под прямым углом, «выталкивая» ее вперед, увеличивая передне-задний размер грудной клетки и придавая ей форму киля.
Степени килевидной деформации грудной клетки у детей включают:
• I – выпячивание грудины до 2 см над нормальной поверхностью грудной клетки;
• II – выпячивание грудины от 2-х до 4 тд ;
• III – выпячивание грудины от 4-х до 6 тд.
Приобретенная деформация грудной клетки у детей подразделяется на кифосколиотическую, эмфизематозную, ладьевидную и паралитическую.
Симптомы
Клинические проявления воронкообразной деформации грудной клетки различаются в зависимости от возраста ребенка. У грудничков вдавление грудины обычно малозаметно, однако отмечается «парадокс вдоха» — грудина и ребра западают при вдохе, при крике и плаче ребенка. У детей младшего возраста воронка становится более заметной; отмечается склонность к частым респираторным инфекциям (трахеитам, бронхитам, рецидивирующим пневмониям), быстрая утомляемость в играх со сверстниками.
Своей наибольшей выраженности воронкообразная деформация грудной клетки достигает у детей школьного возраста. При осмотре определяется уплощенная грудная клетка с приподнятыми краями ребер, опущенные надплечья, выпяченный живот, грудной кифоз, боковые искривления позвоночника. «Парадокс вдоха» заметен при глубоком дыхании. Дети с воронкообразной деформацией грудной клетки имеют пониженную массу тела, бледные кожные покровы. Характерны низкая физическая выносливость, одышка, потливость, тахикардия, болевые ощущения в области сердца, артериальная гипертензия. Вследствие частых бронхитов у детей нередко развивается бронхоэктатическая болезнь.
Килевидная деформация грудной клетки у детей обычно не сопровождается серьезными функциональными нарушениями, поэтому основным проявлением патологии служит косметический дефект — выпячивание грудины вперед. Степень деформации грудной клетки у детей может прогрессировать с возрастом. При изменении положения и формы сердца могут иметь место жалобы на быструю утомляемость, сердцебиение и одышку.
Дети-школьники с деформацией грудной клетки осознают свой физический недостаток, стараются скрыть его, что может привести к вторичным психическим наслоениям и потребовать помощи со стороны детского психолога.
Синдром Поланда или реберно-мышечный дефект включает комплекс пороков, среди которых отсутствие грудных мышц, брахидактилия, синдактилия, амастия или ателия, деформация ребер, отсутствие подмышечного оволосения, уменьшение подкожно-жирового слоя.
Одышка. Потливость.
Диагностика
Физикальное обследование ребенка педиатром позволяет выявить видимое изменение формы, размеров, симметричности грудной клетки; обнаружить функциональные шумы в сердце, тахикардию, хрипы в легких Нередко при осмотре детей с деформацией грудной клетки выявляются различные дизэмбриогенетические стигмы: гипермобильность суставов, нистагм, готическое небо и тд Наличие объективных признаков деформации грудной клетки требует углубленного инструментального обследования детей под руководством торакального хирурга или детского травматолога-ортопеда.
Степень и характер деформации грудной клетки у детей определяется с помощью торакометрии, дающей представление о глубине и ширине грудной клетки, ее косых размерах, торакальном индексе, а также позволяющей проследить эти показатели в динамике. Более точные сведения получают после проведения рентгенографии и КТ грудной клетки, грудины, ребер, позвоночника. Эти исследования позволяют оценить костную структуру грудной клетки, изменения в легких, степень смещения органов средостения.
Для определения тяжести вторичных изменений со стороны сердечно-легочной системы проводится электрокардиография, ЭхоКГ, МРТ сердца, спирометрия, консультации детского пульмонолога и детского кардиолога.
Лечение
Лечение килевидной деформации грудной клетки у детей начинают с консервативных мероприятий: проведения ЛФК, массажа, лечебного плавания, ношения специальных компрессионных систем и детских ортезов. Хирургическая коррекция килевидной грудной клетки показана при выраженном косметическом дефекте и прогрессировании степени деформации у детей старше 5 лет. Различные способы торакопластики предусматривают субперихондральную резекцию парастернальных частей ребер, поперечную стернотомию, перемещение мечевидного отростка и последующую фиксацию грудины в нормальном положении путем ее сшивания с надхрящницей и концами ребер.
При воронкообразной грудной клетки консервативные мероприятия показаны только при I степени деформации; при II и III степени необходимо хирургическое лечение. Оптимальным периодом для хирургической коррекции воронкообразной грудной клетки считается возраст детей от 12 до 15 лет. При этом фиксация корригированного положения переднего отдела грудной клетки может осуществляться с помощью наружных швов из металлических или синтетических нитей; металлических фиксаторов; костных ауто- или аллотрансплантатов, оставленных в грудной полости, или без их использования.
Специальные методики торакопластики предложены для хирургической коррекции расщелины грудины и реберно-мышечных дефектов.
Результаты реконструкции грудной клетки у детей при ее врожденной деформации хорошие в 80-95% случаев. Рецидивы отмечаются при неадекватной фиксации грудины, чаще у детей с диспластическими синдромами.
Основные медуслуги по стандартам лечения | ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Клиники для лечения с лучшими ценами
| ||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||||
Источник