Вялые дети с синдромом дауна

Миф 1. Синдром Дауна — это болезнь, которую нужно лечить

Синдром Дауна — это не болезнь, а особенность развития , связанная с набором хромосом, с которым человек рождается и живет всю жизнь. Болезнь Дауна — устаревшее название этого состояния, которое уже давно не используется.

Хромосомы во многом определяют то, как выглядит и функционирует наше тело. Как правило, ребёнок рождается с 46 хромосомами. Дети с синдромом Дауна имеют дополнительную копию 21-й хромосомы. Именно она особым образом влияет на то, как развивается тело и мозг ребёнка: например, у детей с синдромом Дауна чаще встречаются пороки сердца, снижение зрения или слуха, гипотериоз, некоторые заболевания крови. Поэтому необходимо, чтобы ребёнка с рождения наблюдали компетентные врачи.

По последним данным Центра по контролю и профилактике заболеваний США, синдромом Дауна встречается у одного из 700 детей.

Существуют специальные рекомендации для педиатров и терапевтов, которые работают с детьми и взрослыми с синдромом Дауна.

Миф 2. Дети с синдромом Дауна обычно рождаются в неблагополучных семьях

Ребёнок с синдромом Дауна может родиться в любой семье. Исследования показывают , что вероятность рождения ребёнка с этой особенностью несколько повышается у матерей старше 35 лет, однако почти 80% детей с синдромом Дауна рождены у мам младше этого возраста, потому что молодые женщины чаще рожают.

Точные причины возникновения синдрома Дауна неизвестны. Многочисленные исследования не находят связи между ним и воздействием внешних факторов, например материнским злоупотреблением алкоголем во время беременности или социально-экономическим статусом семьи.

Миф 3. Люди с синдромом Дауна всегда весёлые и общительные

Люди с синдромом Дауна очень разные. Одним нравится петь, другим — рисовать, кого-то привлекают машины, а кого-то — природа. Общение и социальная жизнь важны для всех, и люди с синдромом Дауна не исключение. И конечно, им свойственны те же самые эмоции, что и всем остальным. Они так же могут грустить, обижаться и расстраиваться.

Женщина по имени Кристал отвечает на вопрос «Правда ли, что люди с синдромом Дауна всегда счастливы?» / Видео: Canadian Down Syndrome

Иногда люди с нарушениями, включая обладателей синдрома Дауна, даже более уязвимы, чем другие. Так, например, исследования показывают, что депрессия встречается у подростков с синдромом Дауна чаще, чем у их типично развивающихся сверстников.

Миф 4. Ребёнок с синдромом Дауна всегда обуза для семьи

Есть множество счастливых родителей, воспитывающих детей с синдромом Дауна. Для них это в первую очередь любимый сын или дочка. Интересно, что количество разводов в семьях, воспитывающих такого ребёнка, ниже среднего по популяции.

Не существует лекарств, улучшающих развитие, но есть успешные методы обучения новым навыкам и программы поддержки для семей, которые доказали свою эффективность. При этом многие трудности для семей создаёт общество, если оно не готово принимать людей с особенностями развития и оказывать услуги, соответствующие их потребностям.

Миф 5. Ребёнок с синдромом Дауна не сможет стать продуктивным членом общества

Инклюзивное общество и любящая семья, возможность иметь друзей, общаться и учиться новому, делать выбор и заниматься любимыми делами повышает самооценку и шансы на успех у любого человека. Люди с синдромом Дауна также могут жить полноценной и продуктивной жизнью.

По данным Global Down Syndrome Foundation, при адекватной поддержке и возможности жить в семье средняя продолжительность жизни человека с синдромом Дауна превышает 60 лет. Их средний IQ вырос на 20 пунктов по сравнению с данными 80-х годов. Всё больше людей с синдромом Дауна оканчивают среднюю школу, некоторые учатся в университетах, многие устраиваются на работу и создают семьи.

Первым в России официально трудоустроенным человеком с синдромом Дауна стала Мария Нефедова. Она работает помощником педагога в благотворительном фонде «Даунсайд Ап», а в свободное время играет на флейте.

Никита Паничев — единственный в России повар с синдромом Дауна. Работает в одной из московских кофеен, а также занимается в театре «Открытое искусство»: он концертмейстер и играет на рояле и гитаре.

Ника Кириллова — героиня первого в России клипа с участием людей с особенностями развития на песню Димы Билана «Не молчи». Ника увлекается футболом, а в прошлом году приняла участие в модном показе Baby Dior.

Миф 6. Люди с синдромом Дауна не способны полноценно общаться с окружающими и могут быть опасны

Агрессия не свойственна людям с синдромом Дауна. Если у них и бывают сложности с поведением, то они, скорее всего, обусловлены особенностями в развитии коммуникации и речи. Если у таких людей есть способ общения с окружающим миром (это может быть не только речь, но и жесты, карточки или электронное устройство), они могут совершенно адекватно выражать свои чувства, эмоции и желания.

У детей с синдромом Дауна овладение рецептивным языком (умением понимать сказанное) и речью (способностью произносить слова) происходит неравномерно.

Анатомические особенности строения речевого аппарата и сниженный мышечный тонус действительно затрудняют развитие речи, но это вовсе не означает, что ребёнок не понимает сказанного или ему нечего сказать в ответ.

Если ребёнок пока не может выразить свои желания или протест словами, он может кричать, толкаться, топать ногами. Чтобы скорректировать нежелательное поведение, нужно обучать его приемлемым способам коммуникации. Последовательность и чёткие ожидания, подкрепление позитивного поведения помогают детям с синдромом Дауна развивать социальные навыки и вести себя так же, как и другие дети.

Исследования показывают , что использование жестов, карточек или электронных устройств для общения способствует развитию речи и помогает детям с синдромом Дауна усвоить социально приемлемое поведение.

Миф 7. Типично развивающимся детям не стоит общаться с детьми с синдромом Дауна

Большинство детей с синдромом Дауна ведут себя так же, как и их сверстники. К тому же главный механизм обучения новым навыкам и моделям поведения — это реакции окружающих. Дети учатся тому, что подкрепляет окружающая среда. Если вы хотите, чтобы ребёнок вёл себя определённым образом, подкрепляйте его хорошее поведение вниманием и похвалой.

Ребёнок с синдромом Дауна может успешно общаться и заводить друзей. С самого раннего детства для него важно находиться в окружении сверстников, ведь очень трудно приобрести социальные навыки, когда рядом нет других людей.

Научные данные подтверждают, что инклюзивное образование положительно влияет как на детей с синдромом Дауна, так и на их типично развивающихся одноклассников.

Миф 8. Детям с синдромом Дауна лучше находиться в специализированных учреждениях, где есть обученные специалисты и медицинский уход

Проживание в закрытом учреждении (детском доме или интернате) наносит серьёзный вред развитию любого ребёнка. А дети с синдромом Дауна и другими нарушениями развития даже более уязвимы к этому негативному влиянию, чем другие. Семья критически важна для формирования полноценной и продуктивной личности.

Помещение в дом ребёнка или психоневрологический интернат негативно сказывается на физическом и когнитивном развитии детей с синдромом Дауна. К таким выводам пришли Чарльз Нельсон, Нейтан Фокс и Чарльз Зин: учёные 12 лет наблюдали за детьми в социальных учреждениях Румынии. В 2019 году результаты исследования были опубликованы на русском языке фондом «Обнажённые сердца».

В журнале «Синдром Дауна. XXI век» (№ 2 (19), 2017) был опубликован обзор «Проблемы сна у детей и подростков с синдромом Дауна и пути их преодоления», подготовленный заместителем главного редактора этого издания Н.С. Грозной по материалам современных зарубежных исследований. Авторы этих исследований считают, что, к сожалению, данной теме не уделяется должного внимания. И хотя в основном этот упрек относится к специалистам – ученым, преподавателям медицинских вузов и врачам-педиатрам – многие пояснения и рекомендации, содержащиеся в обзоре, просто необходимо знать и применять родителям детей с синдромом Дауна. Поэтому сегодня мы даем краткое изложение приведенной в обзоре информации, чтобы помочь родителям восполнить нехватку базовых знаний о проблемах сна, регулировать эти проблемы или, как минимум, должным образом доносить свое беспокойство до педиатров.

Почему эта тема важна?

Хорошее качество сна во многом определяет эффективность функций памяти и внимания (а значит, и возможность усваивать новые знания), влияет на состояние здоровья и поведение. При синдроме Дауна нарушения сна у детей встречаются чаще, чем у их нормативно развивающихся сверстников, и это, несомненно, осложняет и без того имеющиеся трудности в учебе и становится причиной многих других проблем. Так, повышенная сонливость днем может приводить к нежелательному поведению, включая симптомы по типу синдрома дефицита внимания и гиперактивности (СДВГ), а дети, которые часто просыпаются ночью, днем ведут себя гораздо хуже, чем те, кто плохо засыпает по вечерам.

О чем свидетельствует статистика?

Результаты зарубежных исследований показывают, что, например, если среди типично развивающихся детей лишь 9 % испытывают трудности с засыпанием, то их сверстники с синдромом Дауна страдают от этого в 20 % случаев. Кроме того, у 32 % детей с синдромом Дауна наблюдаются ночные пробуждения (в норме – у 10 %), у 17 % – раннее пробуждение (в норме – у 6 %).

Еще заметнее различается статистика нарушений дыхания во сне. В частности, установлено, что 73 % детей с синдромом Дауна во сне дышат ртом (среди типично развивающихся детей – 33 %), 60 % спят беспокойно (в норме – 26 %), 43 % спят с запрокинутой головой (в норме – 10 %), 7 % испытывают нехватку воздуха (в норме – 1 %).

Чаще, чем в общей популяции, у них проявляются и другие нарушения сна: скрипение зубами, ночное недержание мочи и т. д.

Особо следует упомянуть, что в 12 % случаев у детей с синдромом Дауна встречается склонность к обструктивному апноэ во сне (ОАС). Это состояние, когда во сне храп внезапно обрывается и возникает пугающая остановка дыхания (не менее 10 секунд), после чего спящий человек громко всхрапывает, иногда ворочается и потом снова начинает дышать. ОАС разрушительно влияет на сон, делая его фрагментарным, и это ухудшает его качество и способность к восстановлению сил. Известные физические осложнения тяжелых проявлений ОАС включают заболевания сердечно-сосудистой системы (особенно легочную гипертензию), отставание в росте, включая отсутствие прибавки в весе при очень раннем появлении проблем с дыханием, влияющем на сон. Есть также информация о том, что ОАС делает человека предрасположенным к раннему наступлению или более быстрому развитию деменции.

В чем причина нарушений?

Чтобы разобраться, какую помощь можно оказать ребенку при проблемах со сном, надо понять их причину. Сделать это не всегда легко, поскольку в основе таких проблем могут лежать более 80 различных психологических и физических факторов.

Во-первых, это некоторые анатомические особенности, присущие людям с синдромом Дауна: гипоплазия (недоразвитие тканей) средней зоны лица и нижней челюсти, смещенный назад язык, увеличенные миндалины и аденоиды, врожденное сужение трахеи, ожирение и пониженный тонус мышц глотки.

Во-вторых, важную роль играют поведенческие факторы, обусловленные образом жизни: отсутствие определенного распорядка дня, недостаточно четко установленные родителями границы, слишком большое внимание к нежеланию ребенка идти спать. Специалисты отмечают также причины трудностей со сном, которые испытывают подростки. Эти трудности могут объясняться сочетанием изменений в физиологии сна и изменением образа жизни так же, как и с новыми эмоциональными проблемами.

В-третьих, к нарушениям сна могут иметь отношение многие из специфических, присущих людям с синдромом Дауна медицинских проблем. Среди них – респираторные и сердечнососудистые проблемы, болезненные и иные некомфортные состояния (такие, как болезни костно-мышечной системы или кожные заболевания), а также заболевания желудочно-кишечного тракта (гастроэзофагеальный рефлюкс), дисфункция щитовидной железы, тяжелая степень потери зрения или слуха, ожирение и эпилепсия.

Другие состояния, которые отмечаются у детей с синдромом Дауна и иногда относятся специалистами к психическим заболеваниям, тоже могут нарушать сон. Среди них тревожность, депрессия, кондуктивное расстройство, СДВГ, а также расстройства аутистического спектра. Некоторые препараты, применяющиеся в педиатрии (например, при СДВГ, эпилепсии, депрессии), тоже так или иначе влияют на сон.

Как выявить проблему и помочь врачу провести обследование?

Родители порой не обращаются за помощью даже в очень серьезных случаях, ошибочно полагая, что проблемы сна являются неизбежными и непреодолимыми составляющими состояния их отстающего в развитии ребенка. Адекватной же мерой является проверка качества сна у всех детей с синдромом Дауна, причем с учетом того, что расстройства сна могут появляться в процессе развития не сразу.

Хорошим способом выявления проблем является регулярное ведение записей. Эти записи должны, как минимум, включать ответы на базовые вопросы: трудно ли укладывать ребенка спать, как он готовится ко сну и как засыпает, просыпается ли посреди ночи, нет ли у него трудностей с дыханием, когда он спит, трудно ли ему просыпаться по утрам, не сонлив ли он или не выглядит ли очень усталым днем, не наблюдается ли у него ночью необычное поведение, заметные переживания или странные движения. Поэтому родителям рекомендуется вести «дневник сна», так как это поможет составить программу регулирования поведения и увидеть, насколько хорошо она работает.

Как преодолеть проблемы сна?

Помочь улучшить сон может внимание к сопутствующим состояниям и возможным побочным эффектам лекарственных препаратов. Если  использовать эти препараты необходимо, то можно, после консультации с педиатром, варьировать их дозы, время приема, пробовать альтернативные лекарства. Что же касается дыхательных нарушений, которые приводят к проблемам со сном, то при синдроме Дауна их лечение затруднительно. А вот если в основе проблем лежат причины поведенческого характера, то положительный результат вполне достижим.

Как преодолеть проблемы поведенческого характера?

Очень важно помочь ребенку выработать хорошие привычки, касающиеся сна. Для этого специалисты предлагают первым делом обратить внимание на гигиену сна, а именно:

— Каждый день, включая по возможности выходные и каникулы, укладывайте и поднимайте ребенка в одно и то же время.

— Следите за тем, чтобы ребенок усвоил, что он не должен беспокоить других членов семьи до определенного часа.

— Чтобы проснувшись ночью, ребенок снова заснул, не давайте ему еду или бутылочку, если только ему не требуется это по причине его возраста, веса или состояния здоровья.

— Не укладывайте ребенка в постель, когда он еще голоден.

— Перед сном не разрешайте ребенку пить колу и употреблять другие продукты, содержащие большое количество кофеина.

— Если ребенку необходим послеобеденный сон, включите его в свой распорядок дня так, чтобы он не был поздним, а начинался в раннее послеполуденное время.

— За час до сна старайтесь избегать стимулирующих занятий.

— Следите за тем, чтобы в комнате ребенка было тихо, темно (или темнее, чем до укладывания в постель), чтобы там поддерживалась комфортная температура – не слишком высокая и не слишком низкая; если ребенок спит беспокойно и раскрывается, возможно, стоит одевать его в теплую одежду для сна. Иногда требуется следить за тем, чтобы воздух в спальне не был слишком сух.

— Создайте расслабляющую атмосферу, в которой ребенок будет чувствовать себя защищенным. Этому помогает спокойная музыка, тихий разговор, сказка; спальня не должна использоваться для живых, стимулирующих занятий и игр, по крайней мере, в течение часа до сна.

— Следует стараться избегать ситуаций, когда у ребенка образуется ассоциация между временем сна, спальней и негативными эмоциями, то есть спальню не нужно использовать как место наказания.

— Не затягивайте процедуру подготовки ко сну; ребенку важно чувствовать связь между началом этой процедуры и ее финальным моментом – ощущением, что он вот-вот заснет.

— Вознаграждайте ребенка за хорошее поведение в период подготовки ко сну использованием таблицы со звездочками или другой системы вознаграждений.

— В попытке избежать конфронтации не подкрепляйте проблем, связанных с засыпанием и пробуждениями, уступая требованиям ребенка дать попить, поесть, рассказать сказку и т. п. Разрешить выйти в туалет, если на то есть причина, можно, но словесное общение и зрительный контакт стоит сводить к минимуму.

Как заниматься с ребенком?

Итак, одна из главных задач программы регулирования поведения – добиться соблюдения гигиены сна. Для этого первым делом следует перестать положительно реагировать на проблемное поведение ребенка, в результате чего через некоторое время оно должно измениться (психологи обозначают всё это термином «гашение»). Гашение происходит, когда разрывается связь между проявлением проблемного поведения и его последствием, и в результате ребенок «разучивается» вести себя не так, как должно.

Для того чтобы добиться гашения нежелательного поведения, когда ребенок не приучен засыпать вечером или, проснувшись, снова самостоятельно засыпать, родителям необходимо убедиться, что они не поощряют поведение ребенка своим вниманием, демонстрацией эмоций или такими приятными для него вещами, как просмотр видео, питье или еда. Если ребенок получает подобное «вознаграждение» сразу после проявления своего целевого поведения, то оно становится положительным подкреплением.

Если речь идет о ребенке постарше, то, вместо того чтобы кричать на него, ругать или присматривать за ним, когда он просыпается, родители могут попробовать обучить его замещающему поведению. Замещающим поведением следует сделать какое-то действие, которое ребенок может выполнять сам и которое поможет ему расслабиться. Например, его можно научить считать звездочки на стикерах, приклеенных к потолку, или включать короткие автоматически выключающиеся аудиозаписи: успокаивающую музыку или сказку. Очень важно вознаграждать ребенка всякий раз, когда эти действия приводят к тому, что он снова засыпает уже без вмешательства взрослого. Опыт показывает, что постепенно, хотя и медленно, он будет учиться связывать эти новые действия с засыпанием.

Каковы рекомендации специалистов при планировании программы улучшения сна

1. Ведите «дневник сна».
2. Установите точное время процедуры отхода ко сну, которое было бы приемлемым для обоих родителей.
3. Договоритесь о действиях, устраивающих обоих родителей (например, о систематическом игнорировании, об управляемом игнорировании с 5-минутными проверками, систематическом игнорировании в вашем присутствии). Важно, чтобы взрослые члены семьи чувствовали, что они в состоянии неизменно придерживаться выбранного подхода.
4. Начинайте работу по программе в удобное для всех членов семьи время – тогда, когда влияние на семью каких-либо факторов стресса минимально.
5. Сообщите другим людям, живущим рядом с вами, о начале программы регулирования поведения, потому что в большинстве случаев именно на начальных этапах возникают серьезные помехи.
6. Решите, что вы предпримете, если ребенок заболеет, то есть остановите ли вы программу или нет. Если программа остановлена, очень важно возобновить работу по ней как можно быстрее.
7. Попрактикуйтесь в том, как вы станете объяснять свои решения друзьям и родственникам, несогласным с вашим курсом и противящимся ему.
8. Для оценки успешности вашего плана регулярно отслеживайте количество и качество проявлений желательного и нежелательного поведения и помните о вероятности такого явления, как «прежде, чем стать лучше, будет хуже».
9. И, наконец, помните: отход от проведения программы может свести на нет любое достижение, а повторные безуспешные усилия способны привести к проблемам, устойчивым по отношению к изменениям.