Вялая параплегия код мкб

Содержание

1. Описание
2. Симптомы
3. Причины
4. Лечение

Названия

 Синдром вялого паралича.

Описание

 Это неврологический синдром, который развивается при поражении периферического нейрона, и характеризующееся потерей как произвольной, так и непроизвольной, или рефлекторной, иннервации.

Симптомы

 Индром вялого паралича характеризуется следующими признаками [Дуус П. , 1995]:
 - отсутствие или снижение мышечной силы;
 - снижение мышечного тонуса;
 - гипорефлексия или арефлексия;
 - гипотрофия или атрофия мышцы.
 Гипотонии и арефлексии развиваются в связи с прерыванием дуги моносинаптического рефлекса на растяжение и расстройством механизма тонических и фазических рефлексов на растяжение. Атрофия мышца обусловлена нарушением трофического влияния со стороны переднего рога на мышечные волокна, развивается спустя несколько недель после денервации мышечных волокон и может быть столь выраженной, что через несколько месяцев или лет в мышце остается сохранной только соединительная ткань.

Причины

 Вялый паралич (парез) развивается при поражении периферического(нижнего) нейрона на любом участке: передний рог, корешок, сплетение, периферический нерв.

Лечение

 Восстановительные мероприятия при развитии вялого пареза или паралича направлены, во-первых, на восстановление (по возможности) функции периферического нейрона, во-вторых, на предупреждение развития атрофии мышечной ткани и профилактику контрактур.
 Улучшение функции нервной ткани достигается путем назначения нейтротрофных и вазоактивных препаратов:
 • ноотропил/пирацетам (в капсулах/таблетках по 0,4 г-0,8 г три раза в сутки либо 20% раствор по 5-10 мл внутримышечно или внутривенно);
 • церебролизин (по 3-5 мл внутримышечно или внутривенно);
 • актовегин (по 5-10 мл внутримышечно или внутривенно капельно один или два раза в сутки. В 1 мл содержится 40 мг активного вещества);
 • трентал (в драже, по 0,1 г три раза в сутки, либо внутривенно капельно по 5 мл один раз в сутки. В 1 мл содержится 0,02 г активного вещества);
 • витамин В1 (раствор тиамина хлорида 2,5% либо 5% или тиамина бромида 3% либо 6% по 1 мл внутримышечно ежедневно 1 раз в сутки);
 • витамин В12 (по 400 мкг 1 раз в 2 суток внутримышечно, можно одновременно с витамином В 1, но не в одном шприце).
 При нарушении анатомической целостности периферических нервов может быть показано нейрохирургическое вмешательство.
 Предупреждение развития атрофии мышц. Является очень важной задачей, поскольку дегенерация денервированных мышечных волокон развивается очень быстро и часто носит необратимый характер. Ко времени восстановления иннервации (путем естественной реиннервации либо с помощью нейрохирургического вмешательства) атрофия может достигнуть настолько выраженной степени, что функцию мышцы восстановить уже не удается. Поэтому мероприятия по профилактике развития атрофии мышц с нарушенной иннервацией надо начинать как можно раньше. Для этого назначают массаж (классический, точечный, сегментарный), лечебную гимнастику, электростимуляцию нервов и мышц.
 Массаж. Направлен на стимуляцию мышц, поэтому среди приемов используют достаточно интенсивное растирание, глубокое разминание, воздействие на сегментарные зоны. Однако при этом массаж паретичных мышц не следует производить с большой силой. Массаж должен быть умеренным и недлительным, но производиться в течение многих месяцев (между курсами делаются короткие перерывы). Грубые болезненные приемы могут вызвать нарастание слабости мышцы. Используют также точечный массаж по тонизирующей методике. Тонизирующий метод точечного массажа осуществляется нанесением кончиком пальца вибрирующих, коротких, быстрых раздражений последовательно в ряд точек, стимулирующих нужное движение.

Источник

Содержание

1. Описание
2. Дополнительные факты
3. Классификация
4. Симптомы
5. Диагностика
6. Лечение
7. Прогноз

Названия

 Название: G11,4 Наследственная спастическая параплегия.

G11.4 Наследственная спастическая параплегия

Описание

 Семейная спастическая параплегия (болезнь Штрюмпеля) — дегенеративная наследственная миелопатия с двусторонним поражением боковых и передних спинномозговых столбов преимущественно на поясничном уровне. Базовым клиническим симптомом выступает центральный парапарез нижних конечностей. Диагностировать болезнь Штрюмпеля позволяет типичная симптоматика, наличие семейного анамнеза, данные ЭНМГ, исследования вызванных потенциалов, МРТ и генетических анализов. Лечение основано на постоянном приеме, внутримышечном или эндолюмбальном введении миорелаксантов в комбинации с лечебной физкультурой и физиотерапией.

Дополнительные факты

 Семейная спастическая параплегия впервые была описана в 1883 г. Немецким клиницистом А. Штрюмпелем. В дальнейшем изучением этой патологии занимался М. Лорен. В честь этих исследователей в медицинскую практику было введено эпонимическое название — болезнь Штрюмпеля-Лорена, которое в современной неврологии чаще употребляется как болезнь Штрюмпеля. Патогенетическим субстратом заболевания выступает прогрессирующее глиальное перерождение пирамидных трактов передних и боковых столбов на уровне грудных и поясничных сегментов спинного мозга. Наряду с этим могут наблюдаться атрофические процессы в передних рогах, дегенерация проводящих путей мозжечка, уменьшение числа нейронов моторной зоны коры, глиоз пирамидных трактов на уровне ствола мозга.
 Данные о распространенности болезни Штрюмпеля варьируют, в среднем она составляет около 3,8 случаев на 100 тыс. Населения. Возрастной период дебюта клинической картины весьма широк: от 1 до 80 лет. Однако чаще всего болезнь Штрюмпеля манифестирует в возрасте 10-30 лет. В результате бурного развития генетики в последнее время было выявлено и продолжает открываться множество генетических вариантов семейной спастической параплегии. В настоящее время выделяют не менее 17 хромосомных локусов, дефекты в которых обуславливают болезнь Штрюмпеля с аутосомно-доминантным наследованием, 29 локусов, ответственных за аутосомно-рецессивные типы заболевания, и 4 локуса, связанные с наследуемыми Х-сцепленно формами.

G11.4 Наследственная спастическая параплегия

Классификация

 В клинической практике применяется классификация семейной спастической параплегии, учитывающая сразу несколько различных аспектов. В зависимости от механизма наследования выделяют аутосомно-доминантные, аутосомно-рецессивные и Х-сцепленные формы. В первом случае, если болезнь Штрюмпеля имеется у одного из родителей, то вероятность заболевания у потомков составляет 50%. Во втором — заболевание у ребенка возможно, если оба родителя являются носителями дефектного гена, риск рождения больного ребенка — 25%. При наследовании, сцепленном с Х-хромосомой, заболевают только лица мужского пола, женщины являются носительницами патологического гена.
 По клиническим проявлениям болезнь Штрюмпеля классифицируют на неосложненные (простые) и осложненные (сложные) формы. Первые не сопровождаются другими ведущими симптомами, кроме спастического нижнего парапареза, вторые представляют собой его сочетание с другими неврологическими нарушениями (эпилепсией, задержкой психического развития, расстройством слуха, атрофией зрительных нервов, ретинопатией, мозжечковой атаксией, дизартрией). Различают также болезнь Штрюмпеля с началом в детском, подростковом и взрослом возрасте.
 По виду генного дефекта классификация строится в виде числовой последовательности. Используется англоязычная аббревиатура гена семейной спастической параплегии — SPG, после которой следует цифра от 1 до 56 и более (в связи с постоянным обнаружением новых видов мутаций). Исследования показали, что наиболее распространенным является тип SPG4, который составляет до 40% случаев заболевания.

Симптомы

 При раннем дебюте болезни первыми симптомами выступают задержка при формировании навыков ходьбы и хождение на цыпочках. При начале в более старшем возрасте клиника манифестирует затруднениями при ходьбе с частыми падениями. Зачастую первой жалобой пациентов становиться «плохая опора стоп при ходьбе», «скованность в ногах». Повышение мышечного тонуса в ногах присутствует с самого начала болезни. В период дебюта оно может носить транзиторный характер: усиливаться при ходьбе и исчезать в покое. Спастичность преобладает в камбаловидных мышцах голени, приводящих и задних мышцах бедра. Она может иметь асимметричный характер. В некоторых случаях пациент жалуется на проблемы лишь с одной ногой. Однако неврологический осмотр выявляет двустороннее повышение тонуса и гиперрефлексию обеих ног с наличием пирамидных стопных знаков (Оппенгейма, Бабинского, Бехтерева, Россолимо и пр. ), может вызываться клонус стоп.
 Болезнь Штрюмпеля характеризуется постепенным развитием. Снижение силы в мышцах ног (парез) появляется спустя достаточно длительный период. При аутосомно-рецессивных формах он составляет несколько лет, при доминантных — еще больше. Из сенсорных расстройств у части пациентов отмечаются легкие нарушения вибрационного восприятия, иногда — парестезии в голенях и стопах. Более выраженные нарушения чувствительности наблюдаются при присоединении полиневропатии, обычно при осложненных формах.

Диагностика

 Решающее диагностическое значение имеет наличие в качестве базового симптома нижней центральной параплегии и ее семейный характер. При спорадических и осложненных формах неврологу приходится проводить дифдиагностику с БАС, опухолью спинного мозга, спинальным вариантом рассеянного склероза, сосудистой миелопатией, нейросифилисом. С целью дифференцировки параплегии Штрюмпеля от лейкодистрофий проводится МРТ головного мозга. В ряде случаев она выявляет атрофические изменения коры мозга. МРТ позвоночника визуализирует дегенеративно-атрофические процессы в боковых и передних столбах на уровне грудных и/или поясничных сегментов спинного мозга.
 Вспомогательным методом в диагностике болезни Штрюмпеля выступает электронейромиография (ЭНМГ) и исследование вызванных потенциалов. ЭНМГ позволяет определить наличие и степень нейропатии. Исследование соматосенсорных ВП демонстрирует задержку проведения по задним спинномозговым столбам, исследование корковых ВП — уменьшение скорости проведения по корково-спинальному пути. Важное диагностическое значение имеет генеалогический анализ и молекулярно-генетические исследования. По причине большой гетерогенности патологии последние проводятся только для наиболее встречающихся типов болезни. Возможна пренатальная диагностика.

Лечение

 Основу терапии составляют миорелаксанты (баклофен, толперизон) и транквилизаторы (тазепам, диазепам), которые также оказывают расслабляющий мышцы эффект. Лечение стартует с минимальной дозировки препарата, которая постепенно увеличивается. При достижении эффекта в виде существенного ослабления спастики, дозу препарата прекращают наращивать. При возникновении побочных эффектов останавливают увеличение дозы, если это не помогает — производят ее постепенное снижение. Резкая отмена препарата опасна синдромом отмены, т. Е. Быстрым нарастанием спастики до степени, превышающей первоначальные проявления. В случаях, когда пероральный прием не дает желаемого эффекта, препараты вводят внутримышечно. Возможно эндолюмбальное локальное введение. При грубой спастике прибегают к установке помпы для постоянной интратекальной инфузии баклофена. Указанное лечение является симптоматическим, оно не позволяет полностью излечить болезнь Штрюмпеля, а лишь дает возможность уменьшить скованность в ногах и, таким образом, улучшить их подвижность.
 Альтернативным методом уменьшения спастики является введение ботулотоксина в задние мышцы бедер и икроножные мышцы. Наряду с медикаментозным лечением применяется специальный комплекс ЛФК, физиопроцедуры (парафинолечение, точечный массаж, лечебные ванны). Показана консультация и наблюдение ортопеда, при необходимости — использование ортезов. По показаниям возможно хирургическое ортопедическое лечение возникших контрактур.

Прогноз

 Болезнь Штрюмпеля не представляет угрозы для жизни пациента, но снижает его трудоспособность. Скорость прогрессирования и степень выраженности симптоматики весьма варьирует даже среди членов одной семьи. Возникновение заболевания в раннем возрасте обычно характеризуется более злокачественным течением. При неосложненных формах в период пубертата состояние может стабилизироваться; несмотря на значительные трудности при ходьбе, пациенты не теряют способности к самостоятельному передвижению. В других случаях отмечается неуклонное прогрессирование с утратой возможности ходить.

Источник

Связанные заболевания и их лечение

Описания заболеваний

Национальные рекомендации по лечению

Содержание

1. Синонимы диагноза
2. Описание
3. Симптомы
4. Причины
5. Лечение
6. Основные медицинские услуги
7. Клиники для лечения

Названия

 G81 Гемиплегия.

Внешний вид больной с параличем

Синонимы диагноза

 Гемиплегия, гемипарез.

Описание

 Паралич — утрата или нарушение движений в одной или нескольких частях тела. Паралич – это симптом многих органических заболеваний нервной системы.

Симптомы

 Регуляция произвольных движений осуществляется двумя группами нейронов: центральными (верхними) и периферическими (нижними). Они различаются как анатомически, так и функционально. Соответственно при их поражении наблюдаются две разные группы симптомов: при поражении центральных двигательных нейронов возникает спастический паралич, а при поражении периферических нейронов – вялый паралич. Психогенный паралич, не имеющий в своей основе органического поражения, может имитировать один из этих вариантов либо сочетать черты того и другого. Центральный паралич может проявляться в чистом виде или сочетаться с чертами периферического паралича; как правило, ему сопутствуют сенсорные и трофические расстройства, а также изменения сосудистого тонуса. Периферический паралич нередко сопровождается нарушением чувствительности.
 При центральном параличе обычно страдает двигательная функция организма в целом, но не отдельных мышц. Парализованные мышцы спастичны (судорожно напряжены), но не подвергаются атрофии (она может быть лишь следствием бездействия), и в них отсутствуют электрофизиологические признаки перерождения. В парализованных конечностях сохранены или усилены глубокие сухожильные рефлексы, часто выявляются клонусы (быстрые спастические сокращения). Брюшные рефлексы на парализованной стороне снижены или отсутствуют. При параличе нижних конечностей наблюдается такой признак повреждения головного или спинного мозга, как рефлекс Бабинского (тыльное сгибание большого пальца стопы в ответ на раздражение наружного края подошвы). При поражении периферических двигательных нейронов возникает иная картина. Вместо повышения мышечного тонуса происходит его снижение. Поражаются отдельные мышцы, в которых выявляются атрофия и электрофизиологическая реакция перерождения. В парализованной конечности глубокие рефлексы снижаются или совсем выпадают, клонусы отсутствуют. Брюшные рефлексы сохранены, не вызывается и рефлекс Бабинского.

Причины

 Паралич – не отдельное заболевание и не вызывается каким-то одним этиологическим (причинным) фактором. Любое повреждение нервной системы может привести к нарушению двигательной функции. К органическим причинам паралича относятся травмы, рассеянный склероз, инфекции, интоксикации, метаболические расстройства, нарушения питания, сосудистые поражения, злокачественные новообразования, врожденные или наследственные факторы. Паралич часто развивается при таких инфекционных болезнях, как сифилис, туберкулез, полиомиелит, вирусный энцефалит, менингит. Токсические или алиментарные причины включают бери-бери (дефицит витамина В1), пеллагру (дефицит никотиновой кислоты), алкогольный неврит, отравление тяжелыми металлами, в частности свинцом. Врожденные, наследственные и дегенеративные заболевания центральной нервной системы тоже обычно сопровождаются нарушением движений. Родовые травмы – частая причина детского церебрального паралича, а также паралича вследствие поражения плечевого сплетения. Ряд заболеваний неизвестной этиологии (например, рассеянный склероз) характеризуется двигательными нарушениями различной степени. Аналогичные последствия могут иметь и травмы, такие, как ранения и переломы, если они связаны с повреждением двигательных проводящих путей или непосредственно двигательных центров. Во многих случаях паралич имеет психогенную природу и бывает проявлением истерии; таким больным может помочь лечение у психиатра.

Лечение

 Прогноз и лечение определяются заболеванием, которое вызвало паралич. Применяют также специальные методы восстановления функций конечности (массаж, лечебная физкультура и ).

Источник