Вегетативная система и синдромы ее поражения

Вегетативные синдромы возникают при поражении отдельных анатомических структур, относящихся к сегментарному и надсегментарному уровням ВНС (гипоталамический синдром, синдром Сладера (поражение крылонебного ганглия), синдромы нарушения зрачковой иннервации, синдромы нарушения тазовых функций и др.) Кроме этого, выделяют синдромы вегетативных нарушений, обусловленные поражением многих структур надсегментарного и сегментарного уровней ВНС. При поражении преимущественно надсегментарного уровня ВНС развивается синдром вегетативной дистонии (дисфункции). Вегетативная дистония не является специфической нозологической единицей. Различают множество факторов, вызывающих данный синдром: конституциональные, психофизиологические, гормональные, органические соматические заболевания, органические заболевания нервной системы, профессиональные заболевания, неврозы, психические заболевания.

Конституциональная вегетативная дистония обычно проявляется в детском возрасте и характеризуется лабильностью сердечного ритма, артериального давления, абдоминалгиями, склонностью к субфебрилитету, повышенной потливостью, чувствительностью к смене метеоусловий. С возрастом эти изменения обычно компенсируются, но под влиянием неблагоприятных факторов внешней среды проявляются вновь.

В целом клиническая картина вегетативной дистонии складывается из ряда симптомов, связанных с дизрегуляцией разных систем организма. Несмотря на то, что вегетативные нарушения полисистемные, иногда вовлечение определенной висцеральной системы преобладает. Так, например, при преимущественном вовлечении кардиоваскулярной системы могут развиваться следующие симптомы: кардиалгия, синусовая тахикардия или брадикардия, наджелудочковая экстрасистолия, колебания АД, патологические вазомоторные реакции – бледность, цианоз или гиперемия кожных покровов, приливы. Расстройство деятельности пищеварительного тракта может выражаться в нарушении аппетита, моторики пищевода, желудка или кишечника (синдром раздраженной кишки). Нарушение потоотделения чаще всего проявляется в виде гипергидроза.

При преимущественном вовлечении респираторной системы наиболее часто развивается гипервентиляционный синдром. Гипервентиляционный синдром (синдром Д’акосты) — патологическое состояние, проявляющееся полисистемными психическими, вегетативными, мышечно-тоническими нарушениями, связанными с первичной дисфункцией нервной системы и приводящими к расстройству дыхания в виде увеличения легочной вентиляции неадекватно уровню газообмена в организме. Гипервентиляция приводит к снижению уровня СО2 (гипокапнии), что, в свою очередь, ведет к дыхательному алкалозу и снижению содержания ионизированного кальция. Клиническими симптомами последнего являются мышечные спазмы (тетания) и парестезии. В настоящее время выделяют пять ведущих клинических признаков данного синдрома:

· вегетативные нарушения

ü дыхательные расстройства (одышка, ощущение нехватки воздуха, «остановки дыхания»);

ü сердечно-сосудистые расстройства (сердцебиение, боли в сердце, головокружение)

· изменения и нарушения сознания (обмороки, ощущение нереальности)

· двигательные и мышечно-тонические проявления (ознобоподобный гиперкинез, мышечно-тонические спазмы, тетания)

· чувствительные и алгические проявления (парестезии, чувство онемения, болевые феномены)

· психические проявления (тревога, страх, тоска).

При диагностике вегетативной дистонии следует исключить органическое соматическое заболевание, особенно в тех случаях, когда в клинической картине доминируют нарушения только одной системы. В этом помогает отсутствие объективных изменений, свойственных соматическим заболеваниям, или их явное несоответствие характеру и интенсивности жалоб, отклонение от характерного течения болезни, резистентность или малая эффективность от проводимой терапии.

Если психопатологические и вегетативные расстройства возникают внезапно, то речь идет о вегетативных кризах (или панических атаках).

Ранее было принято выделять три формы вегетативных кризов по преобладанию симптомов либо симпатической части, либо  парасимпатической: симпатоадреналовая, вагоинсулярная, смешанная. В настоящее время данное подразделение практически не используется, так как «чистые» формы чрезвычайно редки.

Критерии диагностики вегетативных кризов.

1. Пароксизмальность (возникает внезапно, продолжительность чаще в минутах).

2. Полисистемные вегетативные симптомы:

· дыхательные расстройства (одышка, удушье, ощущение нехватки воздуха);

· сердечно-сосудистые расстройства (боль в области сердца, сердцебиение, ощущение перебоев);

· гастроинтестинальные расстройства (тошнота, рвота, дискомфорт в эпигастральной области);

· потливость, слабость, головокружение, ознобы, волны жара, холода, парестезии;

· в конце приступа часто — полиурия.

3. Эмоционально-аффективные расстройства (страх смерти, ощущение дереализации, деперсонализации). Могут сочетаться с агорафобией.

Диагностика кризов учитывает повторяемость, исключает связь с лекарственными факторами, соматическими болезнями, другими «тревожными расстройствами».

При патологии сегментарных вегетативных образований возникает вегетативно-сосудисто-трофический синдром – патологическое состояние, которое проявляется вегетативными нарушениями регионального характера.Вегетативные симптомы представлены в виде сосудистых нарушений (изменение цвета, температуры кожных покровов, феномен Рейно, отеки) и трофических расстройств (истончение, утолщение кожи, ногтевых пластинок, артропатии, образование язв). Данные симптомы сочетаются с болевым феноменом (различные типы боли).

Частным проявлением вегетативно-сосудисто-трофического синдрома является рефлекторная симпатическая дистрофия, в патогенезе которой важную роль играет региональная симпатическая гиперактивность. Ранее этот синдром назывался посттравматической дистрофией, периферическим трофоневрозом, в настоящее время — альгонейродистрофией или комплексным региональным болевым синдромом I типа.

Наиболее грозным вегетативным нарушением является синдром прогрессирующей вегетативной недостаточности (ПВН) — комплекс вегетативных проявлений, возникающих при поражении сегментарного (периферического), а также при сочетанном поражении надсегментарного и сегментарного уровней. Первичная ПВН развивается при ряде заболеваний, в том числе при семейной дизавтономии (синдроме Райли-Дея).

Клинические проявления ПВН:

· Ортостатическая гипотензия

· Тахикардия в покое

· Артериальная гипертензия в положении лежа

· Гипогидроз

· Эректильная дисфункция

· Гастропарез

· Запоры

· Диарея

· Недержание мочи

· Снижение зрения в сумерках

· Апное во сне.

Иногда совокупность симптомов может быть неполной, в других случаях могут доминировать определенные расстройства. Например при алкоголизме — нарушение потоотделения, при амилоидозе – желудочно-кишечные расстройства.

    Иннервация зрачка и ее нарушения.

Размеры зрачка контролируются двумя гладкими мышцами – m. dilatator pupillae и m. sphincter pupillae. Первая получает симпатическую иннервацию, вторая – парасимпатическую. Вегетативная иннервация зрачка представлена на рис. 4. При нарушении парасимпатической иннервации возникают синдромы Эйди и Аргайла-Робертсона.При нарушении симпатической иннервации возникает синдром Бернара–Горнера. Синдром Эйдихарактеризуется односторонним расширением зрачка, медленным сужением при освещении. Наблюдается феномен денервационной сенситивности зрачка. Указанные расстройства сочетаются с сухожильной гипо- или арефлексией. Для синдрома Аргайла-Робертсона характерно отсутствие зрачковых реакций на свет при сохранных реакциях на конвергенцию и аккомодацию, миоз, анизокория, деформация зрачков, двусторонность зрачковых нарушений. Могут быть выражены не все симптомы, поэтому различают полный и неполный варианты синдрома.

Клинические проявления полного синдрома Бернара – Горнера: сужение зрачка (миоз), сужение глазной щели, западение глазного яблока (энофтальм), гомолатеральный ангидроз лица, гиперемия конъюнктивы и половины лица, гетерохромия радужки. Синдром Бернара – Горнерабывает периферический и центральный. Первый встречается при поражении центра Бунге (цилиоспинальный центр, расположенный в боковых рогах спинного мозга сегментов С8-Th1) или симпатических волокон к мышце, расширяющей зрачок. Второй обычно обусловлен разнородной патологией, вовлекающей задний продольный пучок, при этом глазным проявлениям сопутствуют чувствительные и двигательные проводниковые расстройства. При раздражении симпатических волокон возникает обратный синдром Бернара-Горнера–синдром Пурфур дю Пти: мидриаз, лагофтальм, экзофтальм.

При поражении сегментарного отдела вегетативной нервной системы возникают следующие нарушения.

Симпаталгический синдром — характеризуется вегетативной болью (симпаталгия). Отличительной особенностью его является жгучая, распираю­щая боль, постепенное ее распространение и диффузность. Интенсивность боли может быть разной: от легкого покалывания до острой, невыносимой, но чаще всего боль носит жгучий характер. Симпаталгии могут проявляться постоянной болью или возникать в виде приступов (пароксизмов).

Вегетативно-сосудистый синдром проявляется сосудистыми расстрой­ствами, обусловленными спазмом или расширением сосудов. В основном изменения возникают в конечностях, характеризуются изменением цвета кожи (побледнение, покраснение, синюшность, мраморность), изменением кожной температуры, отеком тканей в зоне поражения.

Вегетативно-трофический синдром проявляется изменением пото­отделения (гипергидроз или сухость, шелушение кожи), депигментацией, местным гипертрихозом или облысением, образованием язв с их продолжительным заживлением. Возможны трофические нарушения ногтей (гиперкератоз, ломкость), а также изменение формы пальцев. При поражении боковых рогов на уровне шейного утолщения могут возникать артропатии, спонтанные, безболезненные переломы верхних конечностей.

Поражения одного периферического нерва или многих дистальных не­рвов (при полинейропатии) характеризуется вегетативно-трофическими, вегетативно-сосудистыми нарушениями в зоне иннервации и симпаталгиями. Для поражения вегетативных узлов и сплетений также характерны симпаталгии. Вследствие поражения боковых рогов спинного мозга возникают вегетативно-трофические нарушения в соответствующих сегментах.

Расстройства надсегментарного отдела вегетативной нервной системы сопровождаются психическими, вегетативными и соматическими наруше­ниями. Они могут носить пароксизмальный или перманентный характер. Различают такие варианты поражения надсегментарного отдела вегетатив­ной нервной системы:

• перманентный (вегетативно-сосудистая дистония, нейрогастральная дистония, гипервентиляционный синдром, нарушение терморегуляции, сочетанные проявления);
• пароксизмальный (симпатоадреналовые кризы, вагоинсулярные кри­зы, смешанные кризы);
• гипоталамический синдром (нейроэндокринная форма, нарушения мотивации, расстройства сна и бодрствования, перманентная вегетативная дистония).

Патогенез этих нарушений обусловленный особенностями васкуляризации гипоталамуса по сравнению с другими участками головного моз­га. Капиллярное кровоснабжение гипоталамуса достаточно интенсивное, а стенки сосудов его отличаются высокой проницаемостью, что определяет проникновение в эту область крупномолекулярных соединений (токсины, вирусы, гормоны и прочие гуморальные вещества). Это и определяет высо­кую уязвимость гипоталамической области при возникновении различных патологических процессов.

Синдром вегетативно-сосудистой дистопии характеризуется ла­бильностью и асимметрией АД, пульса, выраженными вазомоторными ре­акциями, изменением дермографизма и т.п. У больных можно обнаружить признаки преобладания функции того или другого сегментарного отдела вегетативной нервной системы. При условии преобладания функциони­рования симпатичного отдела наблюдается тенденция к повышению АД, тахикардии, ускорению дыхания, замедлению перистальтики кишок, рас­ширению зрачков, повышению показателей свертываемости крови и т. п. В результате преобладания парасимпатического отдела выявляют артери­альную гипотензию, гипергидроз, бронхоспазм, усиление перистальтики и секреции. Довольно часто на фоне этих перманентных вегетативных нару­шений возникают вегетативно-сосудистые пароксизмы.

При симпатоадреналовом кризе возникают головная боль, лихорадка, озноб, ощущения внутреннего дрожания, страха, повышение АД, бледность кожи. Приступ заканчивается выделением большого количества светлой мочи (за счет компенсаторного включения парасимпатического отдела веге­тативной нервной системы).

Для вагоинсулярного пароксизма типичным являются выраженная об­щая слабость, затрудненное дыхание (вдоха), дурнота, ощущения тяжести в голове, потливость, покраснения кожи, снижение АД, усиление перисталь­тики с позывами к дефекации и мочеиспусканию. Возможны также смешанные пароксизмы, которые характери­зуются сочетанными признаками.

Патология гипоталамуса (в слу­чаях поражения его передних отде­лов) сопровождается нарушением терморегуляции. Это проявляется гипертермией, чаще субфебрильной температурой, которая не ведет к вос­палительным изменениям в крови.

При нейроэндокринных синдромах наблюдается центральное (гипотала­мическое) ожирение с откладыванием жира на туловище и проксимальных отделах конечностей, в связи с чем тело имеет вид «надутого шара». При адипозогенитальной дистрофии (синдром Пехкранца-Бабинского-Фрелиха), обусловленной поражением инфундибулотуберальной части гипоталамуса, ожирение сочетается с недоразвитием внутренних и наруж­ных половых органов. Болезнь возникает в детстве до полового созревания. Характерными являются равномерное распределение подкожной жировой клетчатки, круглое, «детское» лицо, мраморность кожи, тонкие волосы, ма­ленькие ногти, отсутствие роста волос на лобке, в подмышечных ямках.

К этой группе нарушений относится несахарный диабет (поражения су-праоптической зоны переднего отдела гипоталамуса и гипофункция задней доли гипофиза). Болезнь характеризуется повышенной жаждой, выделени­ем большого количества мочи, отеками.

Большинство гипоталамо-эндокринных нарушений можно разделить на две группы, которые обусловленны гипо- или гиперфункцией эндокринных желез. При гипофункции передней доли гипофиза отмечается отставание в развитии организма (карликовость) в сочетании с недоразвитием половых органов.

Грубые нарушения функционирования передней доли гипофиза могут привести к развитию гипофизарного истощения (болезнь Симмондса). Болезнь характеризуется постепенным прогрессированием, во время которого отмечаются кахексия, аменорея у женщин и импотенция у муж­чин. С течением времени больные становятся сонливыми, апатичными, те­ряют интерес к окружающему.

Гиперфункция эозинофильных клеток передней доли гипофиза ведет к развитию гипофизарного гигантизма (с детства) и акромегалии (у взрослых). Типичным являются непропорциональные размеры частей тела: в первом случае увеличения длины конечностей, во втором выступающих частей скелета (носа, верхнего края орбит, скуловых дуг, нижней челюсти, ушей, дистальных отделов конечностей) и их утолщение.

Гиперфункция базофильных клеток гипофиза, которые продуцируют АКТГ, а также соответствующее увеличенное выделение стероидных гормонов надпо­чечниками ведет к развитию болезни Иценко-Кушинга. Она характеризуется своеобразной формой ожирения: жир откладывается на лице, задней поверхно­сти шеи, верхней части живота. Лицо больных круглое, лунообразное, сальное и гиперемированное. На животе есть стрии, часто гнойники. Конечности кажутся маленькими. С течением времени возникает аменорея или импотенция.

Среди гипоталамических синдромов выделяют нарушения сна и бодр­ствования. Они могут иметь перманентный или пароксизмальный характер. К первым относится синдром периодической спячки, синдром Клейне-Левина (сочетание спячки с булемией), синдром гипогликемической гиперсомнии и летаргический синдром. Среди перманентных нарушений лучше всего изу­чен синдром нарколепсии. Он проявляется беспрерывным желанием больно­го заснуть в любой момент. Это желание может возникнуть во время езды, ходьбы, еды и т. п. Однако больные легко просыпаются. Приступы нарко­лепсии часто сочетаются с приступами катаплексии — внезапной потери мышечного тонуса, которая обусловлена дисфункцией ретикулярной фор­мации ствола мозга. Проявляются кратковременными (несколько секунд) замираниями больного, чаще под влиянием сильных эмоций.