Ведущий синдром при системной красной волчанке

Ведущий синдром при системной красной волчанке thumbnail

Ведущий синдром при системной красной волчанкеЭту статью я условно решила разделить на 2 части. В первой я обозначу тот минимум обследований, который нужно пройти для подтверждения диагноза «системная красная волчанка», во второй же представлю те диагностические критерии, на которые врачи ориентируются при постановке диагноза СКВ. Итак, ниже тезисно представлен стандарт обследования. Безусловно, пациент должен быть направлен к ревматологу как можно раньше. Помимо жалоб специалист должен тщательно собрать анамнез: выяснить гинекологический анамнез у женщин, наличие в недавнем прошлом беременностей/родов/абортов, аллергологический анамнез, наследственную предрасположенность к каким-либо хроническим заболеваниям, а также наличие у родственников волчанки и других ревматологических заболеваний. Важное значение имеют профессия, недавняя смена места жительства, образ жизни и др.

Далее следует лабораторное и инструментальное обследование, которое нужно провести для постановки диагноза, а также проходить периодически при необходимости (!объем обследования определяет лечащий специалист!):

  1. Общий анализ крови (характерно увеличение СОЭ, снижение количества лейкоцитов, тромбоцитов, эритроцитов),
  2. анализ мочи,
  3. С-реактивный белок,
  4. иммунологические исследования: антинуклеарный фактор (АНФ) — очень важный маркер СКВ, который выявляется более чем у 95% пациентов; антитела к ДНК, антитела к фосфолипидам, снижение компонентов С3, С4 системы комплемента, антитела к Ro/SS-A, La/SS-B, антитела к Смит-антигену (Smith, Sm), новые маркеры поражения,
  5. рентгенография костей и суставов, УЗИ суставов или МРТ,
  6. рентгенография, КТ легких,
  7. Эхокардиография (ЭхоКГ),
  8. ЭКГ, УЗИ сонных артерий,
  9. УЗИ органов брюшной полости,
  10. МРТ головного мозга, УЗДГ, ЭЭГ при наличии показаний,
  11. консультация других специалистов: невролог, нефролог, окулист, психиатр, гинеколог и др. при необходимости.

Дифференциальную диагностику СКВ проводят с:

  • заболеваниями крови,
  • васкулитами,
  • другими ревматическими заболеваниями,
  • лекарственной волчанкой,
  • опухолями,
  • различными инфекционными заболеваниями (инфекционный мононуклеоз, Лайм-боррелиоз, туберкулез, сифилис, ВИЧ-инфекция, вирусные гепатиты и др.) и другими заболеваниями.

Теперь перейдем к диагностическим критериями системной красной волчанки. Диагноз системной красной волчанки должен быть обоснован наличием клинических проявлений и данными лабораторных исследований.

Ведущий синдром при системной красной волчанке

ВАЖНО!!! Для подтверждения диагноза требуется не менее 4 из 11 критериев ACR, 1997 г.

Согласно Диагностическим критериям SLICC 2012 года для установления диагноза СКВ должно быть 4 критерия, один из которых должен быть иммунологический (любой из: антитела к ДНК, антинуклеарный фактор (АНФ), Sm, антифосфолипидные антитела, C3, C4).

Диагностические критерии СКВ  (ACR, 1997)

  1. Сыпь на скулах: фиксированная эритема, с тенденцией к распространению на носогубную зону.
  2. Дискоидная сыпь: эритематозные приподнимающиеся бляшки с прилипающими кожными чешуйками и фолликулярными пробками, на старых очагах возможны атрофические рубцы.
  3. Фотосенсибилизация: кожная сыпь, возникающая в результате реакции на солнечный свет.
  4. Язвы в ротовой полости: изъязвления полости рта или носоглотки, обычно безболезненные.
  5. Артрит: неэрозивный артрит, поражающий 2 или более периферических сустава, проявляющийся болезненностью, отеком и выпотом.
  6. Серозит: плеврит (плевральные боли и/или шум трения плевры, и/или плевральный выпот), перикардит (шум трения перикарда при аускультации и/или признаки перикардита при эхокардиографии).
  7. Поражение почек: персистирующая протеинурия (белок в моче) не менее 0,5 г/сутки и/или цилиндрурия (эритроцитарная, зернистая или смешанная).
  8. Поражение ЦНС: судороги, психоз (в отсутствие приема лекарственных препаратов или метаболических нарушений).
  9. Гематологические нарушения: гемолитическая анемия с ретикулоцитозом, лейкопения < 4,0 (зарегистрированная 2 и более раза), тромбоцитопения < 100 (при отсутствии приема лекарственных препаратов).
  10. Иммунологические нарушения: антитела к ДНК, антитела к Sm-антигенам, антитела к фосфолипидам, положительный тест на волчаночный антикоагулянт, стойкая ложно- положительная реакция Вассермана (не менее 6 месяцев) при лабораторно подтвержденном отсутствии сифилиса.
  11. Повышение титров АНФ  (при отсутствии лекарств, вызывающих волчаночноподобный синдром).

ИТОГО: |__|__| из 11 критериев

Диагностические критерии СКВ (SLICC,2012г.)

КЛИНИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ:

1.

Острое, активное поражение кожи:

***Сыпь на скулах (не учитываются дискоидные высыпания)
***Буллезные высыпания
***Токсический эпидермальный некроз как вариант СКВ
***Макулопапулезная сыпь
***Фотосенсибилизация: кожная сыпь, возникающая в результате реакции на солнечный свет
***Подострая кожная волчанка
2Хроническая кожная волчанка:
***Классическая дискоидная сыпь
*Локализованная (выше шеи)
*Генерализованная (выше и ниже шеи)
***Гипертрофические (бородавчатые) поражения кожи
***Панникулит
***Поражение слизистых
***Отечные эритематозные бляшки на туловище
***Капилляриты
***Дискоидная красная волчанка по типу красного плоского лишая или overlap
3 Язвы слизистых:
***Ротовой полости
*неба
*щек
*языка
***Носовой полости
4 Нерубцовая алопеция: (диффузное истончение волос или повышенная хрупкость волос с видимыми обломанными участками)
5Артрит:
***Синовит с участием 2 или более суставов, характеризующееся отеком или выпотом
***Болезненность 2 или более суставов и утренняя скованность по крайней мере 30 минут
6Серозит:
***Типичный плеврит в течении более чем 1 дня
*Плевральный выпот
*Шум трения плевры
***Типичная перикардиальная боль (боль в положении лежа,  купирующаяся при положении сидя с наклоном вперед) в течении более чем 1 дня
*Перикардиальный выпот
*Шум трения перикарда
*Электрокардиографические признаки перикардита
7Поражение почек:
***Соотношение уровня белок/креатинин (или суточная протенурия) в моче, более  500 мг белка за 24 часа
***Эритроциты в моче 5 или более или цилиндры в моче 5 или более
8Нейропсихические поражения:
***Эпилептический приступ
***Психоз
***Моно/полиневрит
***Миелит
***Патология черпно-мозговых нервов/периферическая нейропатия
***Острое нарушение сознания
9Гемолитическая анемия:
10*** Лейкопения (<4,0 х10 9 /л  по крайней мере один раз)
***Или Лимфопения (<1,0 х10 9 /л  по крайней мере один раз
11 Тромбоцитопения (<100 х10 9 /л  по крайней мере один раз)

ИММУНОЛОГИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ:

1 Антинуклеарный фактор выше референсных значений лаборатории
2 Антитела к ДНК (AntidsDNA) выше уровня диапазона референс-лаборатории (или  >2-х кратного увеличения методом ELISA)
3 AntiSm — наличие антител к ядерному антигену Sm
4 Антифосфолипидные антитела положительные определенные любым из следующих способов:
 ***Положительный волчаночный антикоагулянт
 ***Ложно-положительная реакция Вассермана
 ***Средний или высокий титр антител к кардиолипину уровня (IgA, IgG, или IgM)
 ***Положительный результат теста на анти-β2-гликопротеин I (IgA, IgG,или  IgM)
5Низкий комлемент
 Низкий С3
 Низкий С4
 Низкий СH50
6 Положительная реакция Кумбса при отсутствии гемолитической анемии
Читайте также:  Синдром пфайффера определение при беременности

НАПОМНЮ, что по данным критериям для постановки диагноза СКВ должно быть 4 критерия, один из которых должен быть иммунологическим ( любой из: а-ДНК, АНФ, Sm, a-KL, C3, C4).

А вот довольно типичный клинический случай. Тот случай, когда «диагноз написан на лице».

Пациентка П., 26 лет, поступила в ревматологическое отделение в тяжелом состоянии со следующими симптомами: повышение температуры тела до 38,5 С в течение последнего месяца, выпадение волос, прогрессирующее снижение веса, отеки голеней и лица, боли в сердце, одышка при незначительней физической нагрузки, повышение АД до 220/120 мм рт ст., высыпания на лице (локализация — спинка носа, щеки), боли и припухлость суставов. Из анамнеза известно: 6 месяцев назад первые срочные роды через естественные родовые пути, 3 месяца назад — аборт (понадеялась на лактационную аменорею). Через 2 недели после проведённого аборта появилась субфебрильная температура, слабость. Проведено повторное выскабливание полости матки, назначена терапия антибактериальными препаратами широкого спектра действия — без существенного улучшения. По м/ж диагностирована пневмония, лечилась стационарно-без существенного улучшения. Консультирована по телефону ревматологом, назначен ряд специфических анализов, подозрение на системное заболевание  соединительной ткани. Направлена экстренно в ревматологическое отделение нашей больницы. После проведённого обследования диагностирована диагноз: системная красная волчанка, острое течение, с поражением сердца (эндокардит Либмана-Сакса, СН 2а), почек (люпус-нефрит с нефротическим синдромом и артериальной гипертензией, ХПН), легких (люпус-пневмонит), кожи (дискоидные высыпания), слизистых оболочек (люпус-хейлит), трофическими нарушениями (выпадение волос, снижение веса), сосудов (сетчатое ливедо, капилляриты кистей), суставов (полиартралгии), иммунологическими нарушениями.

Это действительно тот случай, когда симптомы довольны типичны (хотя нет ни одного патогномоничного симптома при СКВ!), и диагноз не вызывает особых сомнений. Но довольно часто диагноз СКВ требует довольно длительного глубокого обследования. По моим данным, диагноз системной красной волчанки требует довольно длительного времени для постановки — от нескольких месяцев до нескольких лет. Наши пациенты много лет наблюдаются у дерматологов (с сыпью на лице, в настоящее время типичная волчаночная «бабочка» довольно редка), у кардиологов, терапевтов, неврологов и даже хирургов. Недаром  доктор Хаус так мечтал встретить волчанку в своей практике, так как для постановки этого диагноза действительно надо «поскрипеть мозгами».

Источник

Волчанка – одна из тех болезней, где два-три симптома могут легко перерасти в пятьдесят. Причем по всему телу.

Кожа, суставы, почки, легкие, даже сердце – это лишь малый перечень органов, которые может поразить волчанка за короткое время. И стандартная медицинская стратегия предписывает пациентам лечить каждый из симптомов по отдельности (часто несколькими препаратами).

Функциональная медицина исповедует совершенно иной подход, при котором требуется найти и устранить первопричину болезни. А она по мнению сотен ведущих ученых кроется в кишечнике.

Системная красная волчанка (Код по МКБ 10 М32)

Системная красная волчанка (СКВ) или просто волчанка – это системное аутоиммунное заболевание, поражающие практически все органы человека и вызывающее серьезные воспалительные процессы.

Читайте также:  Строение черепа у детей с синдромом дауна

Наиболее распространенные симптомы волчанки:Ведущий синдром при системной красной волчанке

  1. Сыпь в форме бабочки на щеках и носу, либо на других участках тела;

  2. Постоянное чувство усталости;

  3. Лихорадка и головная боль;

  4. Боль, скованность, отечность суставов;

  5. Поражения кожи и инфекции (до 70% всех случаев);

  6. Анемия;

  7. Затрудненное дыхание, боли в груди;

  8. Сухость слизистой оболочки глаз, реакция на яркий свет;

  9. Спутанность сознания, кратковременные провалы в памяти;

  10. Феномен Рейно (поражение мелких кровяных сосудов на пальцах рук).

По меньшей мере 5 миллионов человек во всем мире страдают от СКВ. И хотя волчанка может развиться у любого, 90% случаев приходится на женщин и девочек от 15 до 45 лет.

Как диагностировать системную красную волчанку?

Диагностика волчанки затруднена именно из-за разнообразия и обилия симптомов. Кроме того, она часто пересекается с другими заболеваниями.

Чтобы правильно диагностировать волчанку, потребуется серия анализов крови и мочи, а также оценка внешних признаков.

Анализ крови на антинуклеарные антитела (ANA)

Организму нужны антитела для защиты от внешних инфекций. В аномальных случаях они начинают атаковать клетки собственного организма, что в медицине называется аутоиммунной реакцией – такой, как волчанка. Однако ANA не обязательно означает именно её, поскольку есть ещё масса иных болезней аутоиммунного характера (например, рассеянный склероз).

Анализ крови на эритроциты и лейкоциты, количество гемоглобина в крови

Результаты могут указывать на анемию, либо низкое количество лейкоцитов, которые часто встречаются при волчанке.

Анализ крови на скорость оседания эритроцитов (СОЭ)

Замеряя её, можно заподозрить воспалительные процессы в организме. Более быстрое оседание указывает на системное воспаление, которое встречается при волчанке.

Эхокардиограмма (ЭхоКГ), или УЗИ сердцаВедущий синдром при системной красной волчанке

Если есть подозрения, что болезнь добралась до сердца, врач может назначить этот анализ.

Анализ мочи на повышенный уровень белка и красных кровяных телец

Он может помочь, если волчанка поразила почки.

Рентген грудной клетки

Назначается при подозрении на аутоиммунное воспаление легких.

Биопсия почек

Волчанка может поражать почки по-разному, поэтому в некоторых случаях потребуется образец тканей на анализ.

Как видите, диагностика волчанки — это не простой процесс. Чтобы поставить верный диагноз, нужно учесть множество разных факторов и сложить их в единую системную картину.

Волчанка — генетическое заболевание?

Волчанка тесно связана с генетической предрасположенностью и наиболее распространена среди близких родственников, женщин и некоторых этнических групп.

Так, риск СКВ примерно в 20 раз выше для братьев и сестер и в 2–3 раза выше для чернокожих женщин и жительниц Латинской Америки, нежели для белых. Так, в США эта болезнь поражает в среднем одну из 537 молодых афроамериканок.

Генетики выделили 100 разнообразных вариантов мутаций, связанных с волчанкой. Это своего рода «опечатки» в ДНК при передаче определенных сообщений иммунной системе. Получая такое «сообщение», она неверно истолковывает сигнал и запускает аутоиммунную реакцию.

Так, ген TNFAIP3 в хромосоме №6 кодирует определенные белки, которые при мутациях вызывают широкое воспаление – оно примерно похоже по характеру на волчаночное. Несколько исследований утверждают, что именно TNFAIP3 наиболее тесно связан с СКВ.

Однако, сколь велика бы ни была роль генетики для этой разрушительной болезни, вовсе не она запускает симптомы. Нужно копать глубже…

Что «включает» гены волчанки?

Точную причину СКВ до сих пор не обнаружили, но врачи и ученые сходятся во мнении, что её запускает сочетание генов, гормонов и факторов окружающей среды.

При генетической восприимчивости ее могут спровоцировать:

Вирусные инфекции

Долгие годы считалось, что волчанку провоцирует вирус Эпштейна-Барр (вызывает мононуклеоз), и это именно вирусное заболевание. Однако в 2005 году выяснилось, что он выступает лишь катализатором (триггером) для развития волчанки.

Острый или хронический стресс

Те, кто страдает волчанкой, обычно жалуются на продолжительный стресс, что совсем не удивительно. Он угнетает иммунную систему, повышает риск инфекций и в конечном итоге снижает реакцию на противовоспалительные сигналы.

Гормональный дисбаланс

Распространенность волчанки именно среди женщин объясняется выработкой эстрогенов. Всплеск женских гормонов возникает в двух случаях: ежемесячно перед менструацией и во время беременности. Именно в эти периоды у женщин чаще всего обостряются симптомы волчанки. При этом тяжесть заболевания снижается после менопаузы – когда в организме падает уровень эстрогенов. Болезнь нацеливает рецепторы гормонов на иммунные клетки.

Читайте также:  Из за чего похмельный синдром

Отравление тяжелыми металлами

Ртуть, свинец, алюминий могут послужить триггерами для тяжелых хронических заболеваний. Не редкость и аутоиммунные реакции. Ртуть повреждает ткани и делает их чуждыми иммунной системе, в результате организм начинает атаковать «незнакомые» клетки и запускается аутоиммунный процесс. По оценкам американских медиков, примерно 8–10% пациенток с волчанкой страдали от повышенного содержания ртути в организме.

Бактерии

Исследования показывают, что даже небольшое количество бактерий стафилококка Staphylococcus aureus могут провоцировать симптомы волчанки. Вернее, иммунный ответ вызывают белки, содержащиеся в бактериях.

Мы перечислили лишь некоторые из известных, задокументированных триггеров волчанки. Могут быть и более экзотические причины.

Осложнения после системной красной волчанки

Не у каждого пациента с волчанкой они развиваются, однако, каждый раз это серьезный удар по здоровью.

Почки

До 40% пациентов испытывают серьезные проблемы с почками, а у детей это число переваливает за 80%.

Ведущий синдром при системной красной волчанке

 Опухание нижних конечностей, кровь в моче – первые признаки удара по почкам.

Легкие

Примерно у 50% больных развиваются легочные заболевания, плевризм (воспаление легочной мембраны), острый волчаночный пневмонит (одышка, кашель с кровью).

Сердце и сосуды

Это основная причина смертности при СКВ. Недавние исследования подтвердили, что риск сердечного приступа у пациентов с волчанкой возрастает в 50 раз по сравнению с остальным населением. Волчанка также считается фактором риска развития атеросклероза – основной причины ишемической болезни сердца.

Нервная система

Неврологические симптомы (ухудшение памяти, головные боли, мигрени, головокружения, частые смены настроения) испытывает примерно 28–40% пациентов. Среди детей этот показатель составляет от 11 до 16%.

Эмоциональный груз волчанки

Жизнь с волчанкой изнуряет не только физически, но и психологически

Некоторые исследования показывают, что 68% больных волчанкой страдают от клинической депрессии. Депрессия может быть прямой реакцией на волчанку, однако, её могут провоцировать и медикаменты (например, кортикостероиды и преднизон).

«Стероидный психоз» – довольно распространенное явление после приема стероидов. Помимо прочего волчанка подавляет выработку интерферонов, поэтому провоцирует чувство тревоги, специфические фобии, панические атаки. Известно, также о 9% пациенток, испытывавших обсессивно-компульсивное расстройство.

Как связаны волчанка и синдром дырявого кишечника?

После всех описанных ужасов можете не верить, но есть хорошие новости.

Если вы следите за новостями медицины, то наверняка слышали об открытии доктора медицинских наук из Италии Алессио Фазано. Он устроил настоящий прорыв в области диагностики аутоиммунных заболеваний, доказав их взаимосвязь с болезнями кишечника.

Итоги своих многолетних наблюдений доктор Фазано опубликовал в статье «Протечки кишечника и аутоиммунные заболевания».

Его выводы говорят о том, что для развития аутоиммунного заболевания необходимо наличие всех трех состояний одновременно:

  • Генетическая предрасположенность к аутоиммунным заболеваниям (ген TNFAIP3);

  • Воздействие окружающей среды (инфекция);

  • Повышенная проницаемость кишечника (также известная как синдром утечки кишечника).

На генетику и окружающую среду мы повлиять не можем, а вот исцелить дырявый кишечник – это вполне по силам. Добиваться этой цели придется долго, постепенно, шаг за шагом. И это действительно может стать единственным шансом избавления от волчанки.

Однако медицинское сообщество пока ещё не в полной мере осознало важность здоровья кишечника.

Конвенциональное лечение системной красной волчанки. Полезно или вредно?

Чаще всего для лечения волчанки назначают комплекс лекарств в виде нестероидных противовоспалительных препаратов (НПВС), иммунодепрессантов и глюкокортикоидов.

Также к ним обычно добавляют биологические агенты в виде B-клеток.

Мы не ставим под сомнение эффективность этих препаратов. Они её доказали и действительно помогают. Вопрос в том, как долго они будут эффективными и сколько в итоге будет стоить лечение. Есть такое явление как толерантность – снижение восприимчивости организма на лекарство или вещество.

Другими словами, с течением времени может понадобиться все большая доза или более мощное лекарство.

Добавьте к этому побочные эффекты и получится порочный круг, который заставит задуматься: есть ли лучшие способы лечения волчанки.

Это порочный круг, который может заставить вас задуматься, есть ли лучший способ лечения волчанки.

Как отключить аутоиммунное заболевание

Чтобы победить системную красную волчанку, потребуется многогранный функциональный подход, требующий исцеления кишечника. Именно в нем, как говаривал Гиппократ за 2000 лет до Алессио Фазано, начинаются все болезни.

Наверняка потребуется вылечить синдром дырявого кишечника, пересмотреть режим питания и в целом взглянуть на свой образ жизни по-новому.

Источник