Ведущий клинический признак нефротического синдрома

Нефротический синдром — одно из наиболее выраженных и характерных проявлений острых и особенно хронических заболеваний почек. Нефротический синдром характеризуется высокой протеинурией (более 3,0—3,5 г/сут у взрослых), нарушением белкового, липидного и водно-солевого обмена с гипопротеинемией, диспротеинемией, гиперлипидемией (повышенное содержание в крови холестерина, триглицеридов, фосфолипидов) и нередко большими отеками, часто достигающими степени анасарки с водянкой полостей. Артериальная гипертензия и гематурия не являются характерными признаками нефротического синдрома.

Этиология нефротического синдрома. I. Первичный гломерулонефрит (острый и хронический): 1) с минимальными изменениями клубочков; 2) мембранозный; 3) мезангиопролиферативный; 4) мезангиокапиллярный; 5) фокально-сегментарный гломерулосклероз. П. Поражение почек при следующих состояниях: 1) системные заболевания (системная красная волчанка, геморрагический васкулит); 2) амилоидоз; 3) сахарный диабет; 4) IgА/IgМ-глобулинемии; 5) подострый инфекционный эндокардит; 6) паразитарные инвазии (малярия, шистосомоз); 7) хронический вирусный активный гепатит; 8) опухоли (паранеопластический нефротический синдром при бронхогенном раке, раке паренхимы почки, желудка, толстой кишки, злокачественной лимфоме); 9) шунт-нефрит. III. Лекарственные поражения почек (противоэпилептические средства, препараты золота, висмута, ртути, D-пеницилламин, антибиотики, витамины). IV. Повышение венозного давления: 1) застойная сердечная недостаточность; 2) констриктивный перикардит; 3) тромбоз почечных вен.

В подавляющем большинстве случаев нефротический синдром возникает при остром и хроническом гломерулонефрите, поражении почек, обусловленном системными заболеваниями (системная красная волчанка и др.), другими болезнями (сахарным диабетом, опухолями и т.д.), может быть связан с действием лекарственных средств (противосудорожные средства, препараты ртути, золота, D-пеницилламин, антибиотики); отдельную группу составляет нефротический синдром, вызванный амилоидозом почек. Современные представления о нефротическом синдроме основываются на принципиальном взгляде на болезни почек как на заболевания иммуновоспалительного характера. Взаимодействие антигена с антителом, активация системы комплемента и образование иммунных комплексов, осаждение их на базальной мембране клубочка, нейтрализация отрицательного электрического заряда клубочкового фильтра обусловливают ряд клеточных реакций иммунного воспаления, вызывают повреждение мембраны клубочка и массивную протеинурию с развитием нефротического синдрома. Вслед за массивной протеинурией развивается гипопротеинемия (прежде всего гипоальбуминемия), при этом потеря белка не восполняется белково-синтетической функцией печени, что обусловливает гипоонкотические отеки с задержкой натрия и воды, а также гиперлипидемию, ряд других нарушений гомеостаза (гиперкоагуляцию, потерю микроэлементов и т.д.). В последние годы появились данные, позволяющие объяснить развитие нефротического отека при отсутствии гиповолемии. Показано, что открытый в 1981 г. новый мощный фактор регуляции обмена натрия и воды — предсердный натрийуретический пептид (атриальный пептид) при нефротическом синдроме значительно снижает свою активность в отношении почек.

Среди различных причин нефротического синдрома основной является гломерулонефрит, при этом нефротический синдром может возникнуть как ведущий клинический признак острого гломерулонефрита, но чаще всего это проявление хронического гломерулонефрита. Рецидивирующий нефротический синдром обычно характеризует так называемый нефротический вариант нефрита, нефротический синдром в сочетании с артериальной гипертензией — это смешанный вариант нефрита; если одновременно с нефротическим и гипертоническим синдромами возникает почечная недостаточность, говорят о подостром («злокачественном») нефрите. Обычно обнаруживаются более или менее выраженные нефротические (онкотические) отеки, нарастанию которых предшествует и их сопровождает олигурия, появляются заметная общая слабость, быстрая утомляемость. Крайняя степень отеков – анасарка с возможным истечением жидкости через разрывы лопающейся кожи, хотя в современных условиях применение мощных мочегонных средств или «изъятие» жидкости с помощью гемодиализа в режиме ультрафильтрации позволяет облегчить состояние этих больных.

Среди осложнений нефротического синдрома, своевременная диагностика которых имеет очень важное значение, следует назвать интеркуррентные инфекции (особенно пневмококковые, вирусные), к которым такие больные очень склонны из-за низкого содержания иммуноглобулинов, теряющихся с белками мочи. Также характерны тромбозы почечных вен в связи с выраженной гиперкоагуляцией (высокий уровень фибриногена, ингибиторов фибринолиза, V, VII, VIII, X факторов свертывания крови). Особое место среди осложнений нефротического синдрома занимает так называемый нефротический криз – внезапно развившаяся рожеподобная кожная эритема с болями, в том числе абдоминальными, симулирующими острый живот; резкое снижение АД (коллапс), обусловленные накоплением в крови кининоподобных субстанций. Отмечается также снижение уровня кальция крови, иногда аминоацидурия, глюкозурия. Возможны спонтанные ремиссии нефротического синдрома нередко с последующими рецидивами, иногда многократными, провоцируемыми инфекцией, охлаждением, лекарственной непереносимостью (антибиотики, витамины). В ряде наблюдений нефротический синдром сохраняется на всем протяжении болезни, что безусловно, значительно ухудшает ее течение.

Лечение.а) режим (госпитализация в нефрологическое отделения для уточнения природы впервые выявленного синдрома и программы лечения; при умеренно выраженных отеках дозированная ЛФК, соблюдение гигиены тела, санация очагов инфекции, при выраженном отечном синдроме — постельный режим);

б) этиотропное: устранение причины приводит к значительному улучшению состояния и даже регрессии проявлений нефротического синдрома (например, удаление очага инфекции или его санация, удаление опухоли, прекращение интоксикации тяжелыми металлами, лекарственными средствами и т.д.). Однако, не всегда подобный подход оказывается результативным и поэтому возрастает значение других методов лечения; в) лечебное питание (диета N7, контроль за содержанием белка и жира; объем выпитой за сутки жидкости не должен превышать объем диуреза более чем на 200-300 мл); г) патогенетическое (с учетом значения иммуновоспалительного механизма значительна роль глюкокортикостероидов, цитостатиков, антикоагулянтов и антиагрегантов, НПВС, плазмафереза, гемосорбции; в наиболее тяжелых случаях показано одновременное назначение преднизолона, цитостатиков, гепарина, курантила (так называемая

«4-компонентная терапия»); д) коррекция нарушений белкового обмена (применение средств (обеспечение оптимального содержания белка в диете, ограничение содержания липидов в диете, использование ингибиторов АПФ, назначение ингибиторов холестерина и липопротеидов низкой плотности — ловастатина, мевакора), уменьшающих протеинурию, в/в капельно 100-150 мл 20% раствора альбумина 1 раз в 2-3 дня, курс — 5-6 вливаний (эффект альбумина кратковременный!), при отсутствии противопоказаний — применение анаболических стероидных препаратов (1 мл ретаболила в/м 1 раз в неделю, 4-5 инъекций на курс лечения); _2е) диуретики_0 — используются осторожно (форсированный диурез может вызвать гиповолемический коллапс!): мочегонную терапию начинают с тиазидовых диуретиков (гипотиазид — 25-100 мг в день, циклометиазид — 0,5-1,5 мг в день, бринальдикс — 20-60 мг в день, гигротон — 25-100 мг в день, дозы постепенно

увеличиваются (под контролем АД и симптомами гипокалиемии); при неус-

пехе используют более мощные петлевые диуретики (фуросемид от 20-40 мг

до максимальной дозы 400-600 мг per os, при отсутствии эффекта — в/в от 20 до 1200 мг в сутки с учетом выраженности клиники; урегит — от 50 до 200 мг в день); возможно сочетание фуросемида и урегита с тиазидовымии диуретиками, что повышает мочегонный эффект; комбинация калийсберегающих средств (верошпирон-альдактон в суточной дозе от 50 до 200-300 мг, триамтерен — от 50 до 300 мг) с тиазидовыми и петлевыми диуретиками (при отсутствии ХПН с гиперкалиемией) целесообразна; имеются готовые сочетания (триампур=25 мг триамтерена+12,5 гипотиазида, фурезис=50 мг триамтерена+40 мг фуросемида, фурси=фуросемид+амилорид); действие мочегонных препаратов усиливается под влинияем эуфиллина (10 мл 2,4% раствора эуфиллина в 20 мл изотонического раствора натрия хлорида через 30 минут после введения фуросемида или приема его внутрь); е) неотложная помощь при нефротическом кризе (внезапное развитие пери-

тонитоподобного синдрома с повышением температуры тела и рожеподобными кожными эритемами, резко ухудшающих состояние больных с нефротическим синдромом — анасаркой, водянкой полостей, значительной гипоальбуминемией), наиболее часто развивающемся у пациентов с гломерулонефритом: а) повышение осмотического давления плазмы крови (в/в капельно реополиглюкин до 400-800 мл в сутки, 150-200 мл 20% раствора альбумина); б) в/в введение 90-120 мг преднизолона через каждые 3-4 часа; в) в/в гепарин по 10000 ЕД 4 раза в день; г) применение антибиотиков; д) в/в капельно 40000 ЕД контрикала или трасилола в 5% растворе глюкозы в качестве ингибиторов кининовой системы.