Васкулит криоглобулинемический код мкб

Васкулит, ограниченный кожей, не классифицированный в других рубриках (L95)

Исключены:

ползучая ангиома (L81.7)
пурпура Шенлейна-Геноха (D69.0)
гиперчувствительный ангиит (M31.0)
панникулит:
- БДУ (M79.3)
- волчаночный (L93.2)
- шеи и спины (M54.0)
- рецидивирующий (Вебера-Крисчена) (M35.6)
полиартериит узелковый (M30.0)
ревматоидный васкулит (M05.2)
сывороточная болезнь (T80.6)
крапивница (L50.-)
гранулематоз Вегенера (M31.3)

Атрофия белая (бляшечная)

В России Международная классификация болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) принята как единый нормативный документ для учета заболеваемости, причин обращений населения в медицинские учреждения всех ведомств, причин смерти.

МКБ-10 внедрена в практику здравоохранения на всей территории РФ в 1999 году приказом Минздрава России от 27.05.97г. №170

Выход в свет нового пересмотра (МКБ-11) планируется ВОЗ в 2022 году.

Использованные источники: mkb-10.com

ЧИТАЙТЕ ТАК ЖЕ:

Трансфер фактор и геморрагический васкулит

Паховая эпидермофития передается или нет

Криоглобулинемический васкулит: причины, симптомы, диагностика, методы лечения

Криоглобулинемический васкулит – тяжелейшая патология, протекающая на фоне геморрагической сыпи, почечной недостаточности и синдрома Рейно. По статистике, криоглобулины в крови обнаруживают у 40 % населения планеты, хотя и не обязательно провоцирует патологические процессы в организме.

Заболевание характеризуется отложением криоглобулинов на стенках сосудов с малым диаметром. Криоглобулины также обнаруживаются в самой крови и растворяются в процессе нагревания.

Эпидемиология

Криоглобулинемический васкулит по МКБ-10 отнесен к категории D89.1 под названием «Криоглобулинемия».

Статистики по самой заболеваемости васкулитами не существует. Однако у 40 % всех жителей нашей планеты криоглобулины присутствуют в сыворотке крови.

Нет статистических данных и относительно заболеваемости васкулитом среди больных гепатитом С. Но предполагается, что речь идет об 11-23 % лиц с гепатитом, во всяком случае именно у такого количества лиц встречаются симптомы, характерные для васкулита.

Болезнь может появиться в любом возрасте, как у 20-летнего человека, так и у 70-летнего. Однако уже установлено, что болезнь встречается чаще у женщин, примерно в 1,3-1,5 раза. Вероятность развития заболевания увеличивается по мере старения организма.

Симптоматика

Патология характеризуется достаточно широким перечнем симптомов. Но к самому характерному проявлению недуга относят кожные проявления, которые еще называют триадой Мельтцера. К вторичным симптомам относят ярко выраженную слабость и боли в суставах.

На начальной стадии кожный покров становится менее чувствительным, затем появляется сыпь в виде пурпур. Это мелкие и множественные кровоизлияния на поверхности кожи. Сыпь вызвана тем, что поражаются мелкие сосуды.

Чаще всего сыпь проявляется на нижних конечностях. Помимо того, что ее хорошо видно, она еще и прекрасно прощупывается. После того как сыпь исчезает, кожа не становится чистой, остаются коричневые пятна – это остатки эритроцитов.

У некоторых пациентов криоглобулинемический васкулит не заканчивается на том, что проходит сыпь, а начинается некроз, появляются язвы. Могут появляться яркие признаки нарушения кровоснабжения на кончиках пальцев рук, носа и ушах, такие проявления называются синдромом Рейно. Это состояние опасно тем, что есть большой риск развития гангрены.

Практически всегда больные отмечают у себя суставные боли, причем болят не только крупные, но и мелкие суставы. Обострение обычно начинается после переохлаждения. Может развиваться артрит.

Нередки случаи, когда в воспалительный процесс вовлекаются внутренние органы. Если это легкие, то может появляться одышка и кашель. Тяжелее всего протекает криоглобулинемический васкулит, если в процесс вовлекаются почки, может начаться тяжелая форма гломерулонефрита или начаться острая форма почечная недостаточность.

Поражению могут подвергаться периферические нервы. Если будут затронуты сосуды головного мозга, то может появиться двигательный паралич или проблемы с речью.

Этиология

Васкулит может выступать самостоятельным первичным заболеванием, и называется он эссенциальный криоглобулинемический васкулит. Но такая форма встречается очень редко, и чаще всего установить причину его появления не удается. Данная форма наблюдается всего лишь у 10 % всех пациентов.

Чаще всего встречается вторичная форма — криоглобулинемический васкулит при гепатите С, хотя зачастую эта патология не является единственным провокатором развития васкулита. Спровоцировать развитие заболевания могут другие инфекции или коллагеноз.

Диагностика

Чаще всего первичный диагноз может быть поставлен при осмотре пациента. Для его подтверждения проводятся лабораторные иммунологические исследования. В частности, определяется количество криоглобулинов в крови. В обязательном порядке при подозрении на васкулит проводят анализ на наличие гепатита С, проверяется кровь на наличие других бактериальных инфекций и вирусов.

Чтобы выяснить есть ли структурные изменения внутренних органов, врачи могут назначить УЗИ, МРТ, рентген.

Лечение

Криоглобулинемический васкулит может лечиться разнообразными методами, в зависимости от симптоматики и природы происхождения. Для очистки крови может использоваться плазмофорез.

Чтобы уменьшить воспалительный процесс на стенках сосудов, назначают глюкокортикоидные гормоны.

Если болезнь затяжная и протекает в острой форме, то назначают препараты, которые угнетают иммунную систему – цитостатики. Естественно, что при наличии гепатита С, прежде всего, проводится лечение первичного заболевания.

Однако следует понимать, что криоглобулинемический васкулит – это неизлечимое заболевание. Однако современные методики лечения позволяют подавить его развитие и снизить риск появления обострений. Основная цель лечения – увеличить продолжительность и качество жизни пациента.

Если началась гангрена конечностей, может быть рекомендовано хирургическое вмешательство.

Течение заболевания

На сегодняшний день не существует общепринятой системы оценки тяжести этого заболевания. Однако выделяют несколько состояний:

Угрожающее жизни пациента. К этой группе относят больных, у которых большие по размеру язвы, быстро прогрессирует гломерулонефрит, болезнь затронула ЦНС, присутствует некроз кончиков пальцев.
Тяжелая форма. У пациентов присутствует нефротический синдром, поражения кожи неязвенного характера.
Умеренная степень. Характеризуется пальпируемой пурпурой, миалгией, полинейропатия слабо выражена.

После того как у пациента наступает период ремиссии, ему обязательно назначается комбинированная противовирусная терапия, которая длится от 2 до 4 месяцев.

Оценка эффективности лечения

Врач оценивает эффективность назначенного курса терапии по общему состоянию больного. Проверяются острофазные показатели: СРБ и СОЭ. Оцениваются клинические проявления, есть ли уменьшение симптоматики. Проверяются почки, в частности уточняется концентрация креатинина и СКФ.

Вирусологическая ремиссия при наличии гепатита С проверяется путем определения наличия или отсутствия ДНК вируса в сыворотки крови.

Возможные осложнения

Криоглобулинемический васкулит (МКБ-10 D89.1) – достаточно тяжелое заболевание, требующее серьезного лечения. Естественно, что препараты имеют множество побочных эффектов. В частности, часто используемые глюкокортикоиды и «Цикилофосмамид» могут привести к тому, что гепатит С перейдет в хроническую форму.

Глюкокортикоиды в больших дозах могут спровоцировать сосудистые катастрофы, например, тот же тромбоз. А многократные трансфузии донорской плазмы могут спровоцировать появление в организме других инфекций.

Однако следует помнить, что данный тип васкулита при отсутствии лечения имеет неблагоприятный прогноз, не существует профилактических мер, чтобы избежать подобной патологии в будущем.

Использованные источники: fb.ru

СТАТЬИ ПО ТЕМЕ:

Код мкб-10 нейрофиброматоз

Вконтакте нейрофиброматоз

Особенности диагностики и лечения криоглобулинемического васкулита

Причины развития

Криоглобулинемический васкулит — патологический процесс, характеризующийся выработкой в организме белков, растворяющихся при нагревании и выпадающих в осадок при температуре ниже 37°С. При нормализации температуры тела эти вещества оседают на стенках сосудов, повреждая их. Происходит это на фоне реакции преципитации — взаимодействия антигенов и антител с появлением нерастворимых белков. Иммунная система начинает вырабатывать антитела в ответ на вторжение чужеродных агентов: вирусов, бактерий, грибков, гельминтов.

Из организма здорового человека эти вещества выводятся без каких-либо последствий. Криоглобулинемический васкулит способствует их накоплению, приводящему к повреждению сосудов в различных отделах организма.

В роли антигенов выступают возбудители инфекции, чаще всего вирус гепатита С и входящие в состав его ядра белки. Механизм развития васкулита не изучен. Наряду с этим имеется информация о том, что небольшие количества криоглобулинов обнаруживаются в крови большинства людей. Симптомы васкулита при этом появляются далеко не у всех. Признаки заболевания могут появляться и при отсутствии соответствующих веществ в крови. Это не позволяет изучить заболевание и разработать комплекс профилактических мер.

Криоглобулинемия может иметь первичный характер. Эта форма встречается намного реже, чем вторичная, и причины ее развития до сих пор не выявлены. Вторичная криоглобулинемия развивается на фоне длительного течения инфекционного заболевания или коллагеноза.

Клиническая картина заболевания

Подобная форма васкулита может иметь различные признаки. Наиболее характерны для данной патологии кожные высыпания, боли в мышцах и суставах, общая слабость. На ранних этапах снижается чувствительность кожи, затем появляется пурпура — кожная сыпь, состоящая из небольших участков кровоизлияния. Появление этого признака связано с повреждением мелких сосудов. Пурпура чаще всего возникает на коже ног. Ее можно не только увидеть, но и ощутить. Сыпь имеет вид плотного возвышения над кожными покровами. После исчезновения высыпаний на коже остаются участки гиперпигментации — накопления разрушенных красных кровяных клеток.

В тяжелых случаях сыпь сменяется некрозом тканей и образованием глубоких язв. В некоторых случаях наблюдаются симптомы нарушения кровоснабжения отдаленных от сердца участков тела. Дальнейшее развитие патологического процесса приводит к появлению язв, участков некроза и гангрены.

Криоглобулинемическая форма васкулита практически всегда сопровождается болями в суставах. Патологический процесс может затрагивать как крупные (коленный, тазобедренный), так и мелкие суставы. Переохлаждение организма способствует усилению неприятных ощущений. Длительное течение патологического процесса способствует развитию артрита. Иногда появляются боли в мышцах.

При криоглобулинемии нередко поражается периферическая нервная система, что проявляется в виде снижения чувствительности. В редких случаях наблюдаются параличи и парезы. При вовлечении в патологический процесс сосудов головного мозга возникают речевые и двигательные нарушения. Нередко поражаются внутренние органы поражаются почки, печень, кишечник, желудок, легкие, селезенка. Поражение органов дыхания способствует появлению одышки и кашля. Со стороны мочевыделительной системы симптомы криоглобулинемического васкулита проявляются в виде повышения артериального давления, гематурии, выделением большого количества белка с мочой. На фоне этих процессов может развиться острая почечная недостаточность. При разрушении стенок сосудов брюшной полости пациент испытывает острые боли в животе. Васкулит нередко сопровождается гепатоспленомегалией.

Диагностика и лечение

Анализ крови отражает изменение уровней СОЭ и γ-глобулинов в пределах небольшого отрезка времени. Значительное увеличение СОЭ отмечается при снижении температуры окружающей среды до 4°С. При исследовании сыворотки крови выявляются процессы криопреципитации и агглютинации красных кровяных телец.

Необходимо учитывать, что вторичная криоглобулинемия развивается на фоне инфекционных заболеваний, болезни Шегрена, красной волчанки. Имеется мнение, что длительное течение васкулита способствует развитию лимфомы. При рентгенологическом исследовании легких обнаруживаются инфильтраты, утолщение плеврального листка, симптомы интерстициального фиброза.

Существует несколько методик лечения заболевания. Для удаления криоглобулинов из крови проводится плазмоферез. Противовоспалительные и гормональные препараты предотвращают разрушение стенок сосудов. При тяжелом течении заболевания проводится иммуносупрессивное лечение.

Если васкулит развился на фоне инфекционного заболевания, то врач может назначить антибактериальную и противовирусную терапию. Полностью избавиться от заболевания невозможно. Своевременное устранение причины и снятие симптомов способствует улучшению качества жизни пациента и профилактике обострений.

Основными причинами летального исхода при криоглобулинемическом васкулите считаются острая почечная и печеночная недостаточность, заболевания сердечно-сосудистой системой и лимфопролиферативные патологии.

Использованные источники: flebdoc.ru

Источник

Рубрика МКБ-10: D89.1

МКБ-10 / D50-D89 КЛАСС III Болезни крови, кроветворных органов и отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм / D80-D89 Отдельные нарушения, вовлекающие иммунный механизм / D89 Другие нарушения с вовлечением иммунного механизма, не классифицированные в других рубриках

Определение и общие сведения ( в т.ч. эпидемиология)[править]

Простая моноклональная криоглобулинемия

Синонимы: криоглобулинемия 1-го типа

Простая моноклональная криоглобулинемия характеризуется присутствием в сыворотке крови одного изотипа или подкласса иммуноглобулина (Ig), который обратимо выпадает в осадок при температуре ниже 37 °С.

Это расстройство почти всегда ассоциируется с определенными В-клеточными гематологическими нарушениями — множественной миеломой, макроглобулинемией Вальденстрема или хроническим лимфоцитарным лейкозом.

Распространенность неизвестна.

Этиология и патогенез[править]

В основе патогенетических процессов при простой криоглобулинемии, по всей видимости, лежат те же механизмы, что и при лимфопролиферативных заболеваниях. Механизмы криопреципитации мало изучены, но могут быть частично связаны со структурой компонентов тяжелых и легких цепей иммуноглобулина.

Клинические проявления[править]

Криоглобулинемия 1-го типа часто сама по себе течет бессимптомно, но у пациентов может развиваться акроцианоз, кровоизлияния в сетчатку глаза, феномен Рейно и артериальный тромбоз. Эти симптомы могут быть проявлением синдрома повышенной вязкости крови из-за высокого уровня моноклональных криоглобулинов. Криопреципитат при криоглобулинемии 1-го типа обычно состоят из IgG или IgM, нечасто из IgA и очень редко регистрируется криопреципитация из моноклональных белков легких цепей. Для простой моноклональной криоглобулинемии характерно отсутствие активности ревматоидного фактора снижена активаия комплемента.

Криоглобулинемия: Диагностика[править]

Диагноз основан на обнаружении криоглобулинов при 37 °С, а также выделении криокрита при 4 °С). Состав иммуноглобулина обычно оценивается путем простой диффузии на агаре или путем иммуноэлектрофореза при 37 ° C, чтобы избежать осаждения и потери криоглобулинов во время процедуры.

Дифференциальный диагноз[править]

Основная дифференциальная диагностика проводится со смешанной криоглобулинемией (типов II и III), при которой криопреципитат состоит иммунных комплексы, содержащие поликлональные IgG и моно- (тип II) или поликлональные (тип III) IgM.

Криоглобулинемия: Лечение[править]

Клиническое течение, лечение и прогноз криоглобулинемии I типа в значительной степени зависят от характера заболевания, лежащего в основе. У больных с доброкачественной моноклональной гаммапатией состояние, как правило, протекает бессимптомно или в мягкой форме. Плазмаферез, использование стероидов и/или иммуносупрессоров показано при клинически выраженным синдроме повышенной вязкости. У больных со злокачественными В-клеточными новообразованиями, химиотерапия может привести к разрешению серологических проявлений.

Профилактика[править]

Прочее[править]

Смешанная криоглобулинемия

Синонимы: криоглобулинемический васкулит

Определение и общие сведения

Смешанная криоглобулинемия является редким мультисистемным заболеванием, характеризующееся наличием циркулирующих иммунных криопреципитирующих комплексов в сыворотке крови и проявляющееся клинически классической триадой — пурпура, слабость и артралгии.

Криоглобулинемический васкулит считается редким расстройством, но его истинная распространенность остается неизвестной. Заболевание чаще встречается в Южной Европе, чем в Северной Европе и Северной Америке.

Этиология и патогенез

Этиопатогенез полностью изучен. Предполагается роль вируса гепатита С наряду с вкладом генетических факторов и/или окружающей среды. Кроме того, заболевания возможно также связано с другими инфекционными или иммунологическими расстройствами — вирусом иммунодефицита человека (ВИЧ) или синдромом Шегрена.

Клинические проявления

Два типа смешанной криоглобулинемии описаны. При криоглобулинемии II типа криопреципитирующие иммунные комплексы состоят из моноклонального Ig М (аутоантитела) и поликлонального IgG (аутоантиген). При криоглобулинемии III типа иммунные комплексы состоят из двух поликлональных IgM и IgG. Криоглобулинемия I типа, также известная как простая криоглобулинемия, включает моноклональные иммуноглобулины только одного изотипа и является самостоятельным заболеванием.

Смешанная криоглобулинемия характеризуются различными клиническими проявлениями, включая поражения кожи (ортостатическая пурпура, язвы), хронический гепатит, гломерулонефрит, мембранопролиферативная периферическая невропатия, диффузный васкулит, реже — интерстициальное поражение легких и эндокринные расстройства. У некоторых пациентов могут развиться злокачественные опухоли лимфатической системы и печени, как правило, как позднее осложнение заболевания. Смешанная криоглобулинемия может быть ассоциирована с многочисленными инфекционными или иммунологическими заболеваниями. Если смешанная криоглобулинемия проявляется изолированно, как самостоятельное заболевание, — это так называемый эссенциальная смешанная криоглобулинемия. Ее распространенность оценивается как приблизительно 1: 100000, с соотношением женщин к мужчин 3: 1.

Диагностика

Диагноз основывается на клинических и лабораторных данных. Циркулирующие смешанные криоглобулины, низкие уровни C4 и ортостатическая пурпура кожи — являются отличительными чертами заболевания. Лейкоцитокластический васкулит с участием средних и, чаще всего, мелких кровеносных сосудов, является типичной патологической находкой, которую легко обнаружить с помощью биопсии кожи свежих васкулитных поражений.

Дифференциальный диагноз

Дифференциальный диагноз включают в себя широкий спектр системных, инфекционных и опухолевых заболеваний, в основном это аутоиммунный гепатит, синдром Шегрена, В-клеточная лимфома и полиартрит.

Лечение

Первая линия лечения должна быть направлена на купирование HCV с помощью противовирусных препаратов (ПЭГ-интерферона и рибавирина). Патогенетические методы лечения (иммуносупрессоры, кортикостероиды и/или плазмаферез), отдельно или в комбинации с противовирусными средствами должны использоваться согласно течению и тяжести клинических проявлений. Среди иммуносупрессивных / иммуномодулирующих препаратов чаще используют ритуксимаб в качестве эффективного и безопасного метода лечения серьезных осложнений (нефропатии, нейропатии, тяжелого васкулита и т.д.). Долгосрочный мониторинг рекомендуется всем больным для обеспечения своевременной диагностики и лечения опасных для жизни осложнений.

Прогноз

Общий прогноз хуже у пациентов с почечной и печеночной недостаточностью, лимфопролиферативной болезнью и злокачественными опухолями.

Холодовые агглютинины

1. Холодовые агглютинины — это чаще IgM, реже смесь иммуноглобулинов разных классов. Холодовые агглютинины активны при температуре ниже 37°C, наиболее эффективно они связывают антиген при 4°C. Когда кровь попадает в участки тела, температура которых ниже 37°C, холодовые агглютинины фиксируются на поверхности эритроцитов и связывают комплемент, который и вызывает гемолиз (температура кожи конечностей в норме может снижаться до 30°C). Интенсивность гемолиза зависит от температуры, при которой холодовые агглютинины проявляют активность. Холодовые агглютинины, реагирующие с антигенами в широком диапазоне температур, остаются связанными с эритроцитами и при возвращении крови в магистральные сосуды, где более высокая температура усиливает фиксацию комплемента. Холодовые агглютинины, проявляющие активность в узком диапазоне температур, при возвращении крови в магистральные сосуды отделяются от эритроцитов. Они более характерны для вирусных инфекций и микоплазменной пневмонии.

а. Типы холодовых агглютининов

1) Для болезни холодовых агглютининов, обусловленной первичным внутрисосудистым гемолизом, характерны моноклональные антитела (обычно с каппа-цепями) к I-антигену эритроцитов в титре 1:1000 и выше. Эти антитела активны в широком диапазоне температур, в том числе при температуре кожи конечностей (30—32°C).

2) При болезни холодовых агглютининов, обусловленной вторичным внутрисосудистым гемолизом, обычно наблюдаются поликлональные антитела в низком титре, активные в узком диапазоне температур. При микоплазменной и некоторых вирусных инфекциях появляются холодовые агглютинины к I-антигену эритроцитов, при инфекционном мононуклеозе и гемобластозах — к i-антигену.

3) Холодовые агглютинины в низком титре (не более 1:64) могут обнаруживаться у здоровых людей. Они обычно поликлональные и направлены против I-антигена эритроцитов.

Источники (ссылки)[править]

https://www.orpha.net

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

Действующие вещества[править]

Источник