Валленберга захарченко синдром 4 типа
Синдром Валленберга-Захарченко назван в честь ученых, которые почти одновременно и независимо друг от друга описали данное поражение головного мозга. Он относится к группе альтернирующих синдромов, связанных с нарушением кровоснабжения мозга.
Причиной развития синдром Валленберга является инсультообразный тромбоз задней артерии, снабжающей кровью мозжечок.
Как правило, потери сознания при этом не случается, однако появляется резкое головокружение, отсутствие равновесия, может быть икание или рвотные позывы и легкая оглушенность.
Фактором, вызывающим тромбоз, выступает атеросклероз сосудов, а также эндартериит артерии позвоночника сифилитического типа или отстающей от неё задней нижней мозжечковой линии, либо ревмоваскулит.
Поражение тромботического или нетромботического характера в основном наступает медленно. Наиболее характерны поражения зоны позвоночной и базиллярной артерий. При этом признаки синдрома чередуются периодами улучшения и ухудшения, однако, само заболевание постепенно прогрессирует.
Варианты проявления синдрома
Врачи выделяют пять вариантов развития синдрома Валленберга-Захарченко, которые отличаются спецификой локализации центра патологии и, соответственно, клиническими показаниями.
Основной тип синдрома
Основной тип характеризуется:
- параличем мышц мягкого неба и голосовых связок;
- мозжечковой гемиатаксией;
- синдромом Горнера;
- диссоциированными нарушением ощущения поверхностей, расположенных главным образом в средних и каудальных зонах Зельдера.
Более редкие типы развития
Пораженные области обозначены точками
Также синдром может проявляться в таких формах:
- Тип, захватывающий нижние участки варолиевого моста по причине повышенного отступления задней нижней мозжечковой артерии. У данного варианта помимо вышеуказанных признаков наблюдаются и дополнительные, которые делят на две группы: связанные с неполноценностью шестого нерва; определяемые неполноценностью седьмого нерва.
- Тип, наблюдаемый при включении в разрушительный процесс хвостовых участков в продолговатом мозге, определяемые снижающим отступлением мозжечковой артерии. Ипсилатеральные синдромы при этом будут те же, что и у первоначального типа. В контралатеральных проявляется триплегия или перекрестная гемиплегия.
- Тип, для которого свойственен пораженный центр спиномозгового пути тройничного нерва и его корешка. Также нарушаться могут и проводящие пути, отвечающие за поверхностную чуткость противоположной части лица. Ипсилатеральные признаки данного варианта отличаются от первого отсутствием диссонированных изменений верхней чувствительности на частях лица, относящихся к зоне Зельдера. Особенность контралатеральных проявлений проявляется в возможности захвата лица гемигипестезией поверхностной восприимчивости.
- При последнем типе болезненный очаг расширяется за счет включения проводников поверхностной восприимчивости, отвечающих за вторую сторону лица. Его признаки аналогичны первому типу, только более расширены.
Клинические проявления и терапия
Клиника синдрома Валленберга Захарченко разнообразна, но основные его симптомы вполне характерны:
- расстройство глотания;
- расстройство речи;
- не активность части мягкого неба;
- недвижимость голосовой связки;
- проявление синдрома Горнера;
- появление вестибулярно-мозжечковых признаков (пустые движения рук и ног, нистагм, тремор, отсутствие равновесия);
- отсутствие температурных или болевых ощущений на противоположной поражению стороне;
- появление головных болей на стороне поражения или по всему лицу.
Подобное клиническое проявление обусловлено перекрыванием задней нижней мозжечковой артерии, что приводи к отмиранию внешних участков продолговатого мозга, места расположения тройничного нерва, а именно его нисходящих и восходящих пучков, симпатических волокон.
При этом не наблюдается кровоизлияния и для этого синдрома не характерен летальный исход. Гибель может наступить позже уже от осложнений.
При появлении симптомов необходимо в кратчайшие сроки принять меры. Лечение должно проводиться в первые часы после появления синдрома Валленберга, оно будет заключаться в стабилизации жизненно необходимых функций мозга и снятии отеков тканей.
Чем раньше была оказана помощь, тем меньше будет повреждение тканей и, соответственно, легче пройдет процесс восстановления. Если помощь не оказывалось длительное время, изменения могут стать необратимыми, что приводит к инвалидизации человека.
При нарушении дыхания производится кислородная терапия с помощью маски или искусственное дыхание под аппаратом. Также необходимо поддерживать режим сердечной деятельности и уровень артериального давления в норме, так как синдром Валленберга-Захарченко является последствием повышенного давления, поэтому пациенту дают средства, его снижающие.
Их дополняют сердечными гликозидами и нитратами. Обязательным в первые часы является нормализация свертываемости крови и ее густоты.
Для защиты клеток мозга применяются нейропротекторы. Так же могут назначаться симптоматические препараты для снятия боли, расслабления мышц, успокаивающие и противосудорожные средства.
Дмитрий Семенов
Невропатолог
Этот раздел создан чтобы позаботиться, о тех, кому необходим квалифицированный специалист, не нарушая привычный ритм собственной жизни.
Источник
Альтерни́рующие синдромы (лат. alterno — чередоваться; синонимы: альтернирующие параличи, перекрестные параличи) — синдромы, которые сочетают в себе поражение черепных нервов на стороне очага с проводниковыми расстройствами двигательной и чувствительной функций на противоположной стороне.
Этиология и патогенез[править | править код]
Альтернирующие синдромы возникают при поражении одной половины ствола головного мозга, спинного мозга (Броун—Секара синдром), а также при одностороннем комбинированном поражении структур головного мозга и органов чувств. Различные альтернирующие синдромы могут быть вызваны нарушениями кровообращения в системе спинного мозга и ствола головного мозга опухолевыми процессами с локализацией в стволе мозга, черепно-мозговыми травмами. Стволовые симптомокомплексы, встречающиеся наиболее часто, характеризуются поражением на стороне очага одного или нескольких черепных нервов по периферическому типу (вследствие повреждения их ядер или корешков), а также проводниковыми нарушениями на противоположной стороне (гемипарезы, гемиплегии, гемианестезии, гемиатаксии и др.) благодаря повреждениям волокон пирамидного пути, медиальной петли, мозжечковых связей и пр.
Выделяют бульбарные, понтинные, педункулярные и смешанные альтернирующие синдромы в зависимости от места расположения очага (что важно для уточнения локализации повреждения).
Бульбарные альтернирующие синдромы[править | править код]
Синдром Дже́ксона (медиальный медуллярный синдром, синдром Дежерина) наблюдается при половинном поражении нижнего отдела продолговатого мозга, и характеризующийся сочетанием периферического паралича подъязычного нерва и центральным гемипарезом конечностей на противоположной стороне. Периферический паралич подъязычного нерва: атрофия одноимённой половины языка (истонченность и складчатость слизистой оболочки), фасцикулярные подёргивания. Язык при высовывании отклоняется в сторону поражения ядра или нерва. Эталон: при сокращении левой подбородочно-язычной мышцы, язык выталкивается вперёд и вправо, при сокращении правой — наоборот. Если поражён правый нерв, то при сокращении левой подбородочно-язычной мышцы, язык выталкивается вправо (на сторону поражения).
Синдром Аве́ллиса (палатофарингеальный паралич) развивается при поражении ядер языкоглоточного, блуждающего и подъязычного нервов и пирамидного пути. Характеризуется со стороны очага параличом мягкого нёба и глотки.
Синдром Шми́дта характеризуется сочетанным поражением двигательных ядер или волокон языкоглоточного, блуждающего, добавочного нервов и пирамидного пути. Проявляется со стороны очага параличом мягкого неба, глотки, голосовой связки, половины языка, грудино-ключично-сосцевидной и верхней части трапециевидной мышцы.
Синдром Ва́лленберга—Заха́рченко (дорсолатеральный медуллярный синдром) возникает при поражении двигательных ядер блуждающего, тройничного и языкоглоточного нервов, симпатических волокон, нижней мозжечковой ножки, спиноталамического тракта, иногда — пирамидного пути. На стороне очага отмечаются паралич мягкого неба, глотки, голосовой связки, синдром Горнера, мозжечковая атаксия, нистагм, утрата болевой и температурной чувствительности половины лица; с противоположной стороны — выпадение болевой и температурной чувствительности на туловище и конечностях, возникновение извращенной температурной чувствительности. Возникает при поражении задней нижней мозжечковой артерии.
Синдром Баби́нского—Нажо́тта возникает при сочетанном поражении нижней мозжечковой ножки, оливомозжечкового пути, симпатических волокон, пирамидного, спиноталамического трактов и медиальной петли. Характеризуется со стороны очага развитием мозжечковых нарушений, синдромом Горнера.
Понтинные альтернирующие синдромы[править | править код]
Синдром Мийя́ра—Губле́ра (медиальный мостовой синдром) возникает при поражении ядра или волокон 7 пары и пирамидного пути. На стороне очага — периферический паралич мимической мускулатуры: лицо ассимметрично, мышцы здоровой половины перетягивают кожу лица на свою сторону, симптом ракетки, отсутствие носогубной и лобных складок, слабости мимической мускулатуры верхних и нижних этажей (гипорефлексия). Симптом Белла (неполное закрытие глазной щели из-за паралича круговой мышцы глаза); симптом ресниц (при попытке зажмурить глаза, ресницы остаются в зоне видимости); феномен Белла — при закрывании глаза, глазные яблоки убегают вверх (не является патологическим). Вегетативные нарушения отсутствуют (вкус в норме, слезотечение, слюнотечение и глотательный рефлекс в норме. Дизакузия. На противоположной стороне — центральный гемипарез или гемиплегия.
Синдром Фови́лля (латеральный мостовой синдром) наблюдается при сочетанном поражении ядер (корешков) отводящего и лицевого нервов, медиальной петли, пирамидного пути. Характеризуется со стороны очага параличом отводящего нерва и параличом взора в сторону очага, иногда параличом лицевого нерва. На противоположной стороне — центральный гемипарез или гемиплегия.
Синдром Раймо́на—Сеста́на отмечается при поражении заднего продольного пучка, средней мозжечковой ножки, медиальной петли, пирамидного пути. Характеризуется парезом взора в сторону патологического очага, атаксией и хореоатетозом на той же стороне с гемипарезом и гемигипестезией на противоположной стороне.
Синдром Бриссо́ возникает при раздражении ядра лицевого нерва и поражении пирамидного пути. Характеризуется лицевым гемиспазмом со стороны очага.
Синдром Гаспери́ни возникает при повреждении покрышки варолиева моста и характеризуется сочетанием поражения слухового, лицевого, отводящего и тройничного нервов на стороне патологического очага .
Педункулярные альтернирующие синдромы[править | править код]
Синдром Ве́бера (вентральный мезэнцефальный синдром) наблюдается поражение ядер и корешков III пары ЧМН (глазодвигательный нерв) и пирамидного пути. На стороне поражения: птоз, мидриаз, расходящееся косоглазие, диплопия, нарушение аккомодации, экзофтальм. На противоположной стороне: центральный гемипарез, парез мышц лица и языка и гемигипестезия.
Синдром Кло́да (дорсальный мезэнцефальный синдром, нижний синдром красного ядра) возникает при поражении ядра глазодвигательного нерва, верхней мозжечковой ножки, красного ядра. На стороне поражения возникают птоз, расходящееся косоглазие, мидриаз, а на противоположной — интенционный тремор и хореоформный (рубральный) гиперкинез.
Синдром Бенеди́кта отмечается при поражении ядер глазодвигательного нерва, красного ядра, красноядерно-зубчатых волокон, иногда медиальной петли. На стороне очага возникают птоз, расходящееся косоглазие, мидриаз, на противоположной стороне — гемиатаксия, дрожание века, гемипарез (без симптома Бабинского).
Синдром Парино — паралич (парез) взора вверх, нарушение конвергенции, частичный двусторонний птоз, миоз, отсутствие фотореакций, нистагм. Развивается при двустороннем поражении покрышки и крыши среднего мозга в оральном отделе, на уровне переднего двухолмия. В патологический процесс вовлекаются центр вертикального движения глаз, верхний отдел заднего продольного пучка, задняя мозговая спайка. Основными причинами синдрома могут быть нарушения кровообращения в зоне задней мозговой артерии, опухоли ствола, пинеаломы, эпидемический энцефалит.
Синдром Нотна́геля возникает при сочетанном поражении ядер глазодвигательных нервов, верхней мозжечковой ножки, латеральной петли, красного ядра, пирамидного пути. На стороне очага отмечаются птоз, расходящееся косоглазие, мидриаз, с противоположной стороны — хореатетоидный гиперкинез, гемиплегия, паралич мышц лица и языка.
Центральный гемипарез конечностей[править | править код]
Обобщённое описание изменений, происходящее на противоположной стороне, при альтернирующих синдромах, вне зависимости от места расположения очага поражения.
С противоположной стороны: спастический гипертонус, с преобладанием фазического компонента, характеризуется феномен «складного ножа», поза Вернике-Мана, клонус стоп и кистей, гиперрефлексия и расширение рефлексогенных зон, появление патологических рефлексов (на кисти — Россолимо, Жуковского, Бехтерева; на стопе — Бабинского, Россолимо). Патологические синкинезии (глобальные [сопутствуют массивным движениям (кашель, чихание), наблюдаются непроизвольные движения парализованной конечности]; координаторные [непроизвольные содружественные движения в парализованной конечности при выполнении произвольных движении в здоровых мышцах, функционально связанных с парализованными]; имитационные [парализованная конечность непроизвольно повторяет движение здоровой, хотя это же движение произвольно выполнить не удаётся]. Выраженные защитные рефлексы: защитный укоротительный; защитный рефлекс Ремака.
Диагностика[править | править код]
Диагностическое значение альтернирующих синдромов заключается в возможности локализовать очаг поражения и определить его границы. Например, синдром Джексона возникает при тромбозе передней спинномозговой артерии или её ветвей, синдромы Авеллиса и Шмидта развиваются при нарушении кровообращения в ветвях артерии, питающей продолговатый мозг, а синдромы Валленберга—Захарченко и Бабинского—Нажотта — в бассейне нижней задней мозжечковой или позвоночной артерии. Понтинные синдромы Фовилля, Бриссо, Раймона—Сестана возникают при поражении ветвей базилярной артерии, педункулярные синдромы — глубоких ветвей задней мозговой артерии, синдром Клода — передней и задней артериол красного ядра, синдром Бенедикта — межножковых или центральных артерий и пр.
Изменение симптомов характеризует причину патологического процесса. Ишемическое поражение ствола мозга, например, в результате тромбоза ветвей позвоночных, базилярной или задней мозговой артерии приводит к постепенному развитию альтернирующих синдромов, даже не сопровождающихся утратой сознания. Границы очага при этом соответствуют зоне нарушения кровоснабжения, гемиплегия или гемипарез имеют спастический характер. Кровоизлияния в ствол мозга могут приводить к возникновению атипичных альтернирующих синдромов. Это происходит в связи с тем, что кроме участка поврежденного сосудистого бассейна в процесс вовлекаются и окружающие ткани мозга за счет развития периферического отека. Острое развитие очага в понтинной зоне сопровождается нарушениями дыхания, сердечной деятельности, рвотой. В остром периоде определяется снижение мышечного тонуса на стороне гемиплегии.
Источники[править | править код]
Источник
Альтернирующий синдром Валленберга — Захарченко. Его описал в 1895 г. немецкий врач и патологоанатом A. Wallenberg, а в 1911 г. русский невролог М. А. Захарченко дополнил описание. Очаг локализуется в дорсолатеральных отделах покрышки продолговатого мозга в верхней его части.
При основном варианте, описанном Валленбергом, поражаются следующие анатомические структуры: ядро или начальная часть корешка двойного ядра, бульварная часть ядра спинномозгового пути тройничного нерва (nucl. tr. spinalis n. trigemini), нижняя ножка мозжечка, надсегментарные симпатические пути от центра симпатической иннервации глаза (centrum ciliospinale), спиноталамический путь.
1. Ипсилатеральные симптомы:
— периферический парез мышц мягкого нёба и голосовой связки вследствие поражения двойного ядра;
— диссоциированные расстройства поверхностной чувствительности в каудальных и (или) средних зонах Зельдера вследствие поражения бульбарной части ядра спинномозгового пути тройничного нерва;
— мозжечковая гемиатаксия вследствие поражения нижней ножки мозжечка;
— синдром Горнера и (возможно) вегетативно-сосудистые расстройства в области лица, шеи, руки вследствие поражения надсегментарных симпатических путей от центра симпатической иннервации глаза.
2. Контралатеральный симптом — гемигипестезия поверхностных видов чувствительности (исключая лицо).
Основной причиной развития синдрома принято считать сосудистые расстройства в бассейне задней нижней мозжечковой или позвоночной артерии. На основании анализа нескольких десятков наблюдений М. А. Захарченко пришел к выводу, что данному синдрому присущ определенный полиморфизм.
Поэтому им было выделено 5 типов синдрома, различающихся особенностями локализации патологического очага и некоторыми клиническими проявлениями.
Типы дорсолатерального альтернирующего синдрома продолговатого мозга по М. А. Захарченко
1. Тип I синдрома Валленберга — Захарченко — основной. Ипсилатеральные симптомы:
— Парез мышц мягкого нёба и голосовой связки
— Диссоциированные расстройства поверхностной чувствительности преимущественно в каудальных и средних зонах Зельдера
— Мозжечковая емиатаксия
— Синдром Горнера
Контралатеральные симптомы: гемигипестезия поверхностной чувствительности (исключая лицо)
2. Тип II синдрома Валленберга — Захарченко — очаг захватывает нижние отделы варолиевого моста вследствие более высокого отхождения задней нижней мозжечковой артерии.
Ипсилатеральные симптомы: в отличие от основного типа, дополнительно наблюдаются две группы симптомов:
— недостаточность VI нерва (возможен парез взора или насильственный поворот глаз в сторону очага);
— недостаточность VII нерва
Контралатеральные симптомы: гемигипестезия поверхностной чувствительности (исключая лицо)
3. Тип III синдрома Валленберга — Захарченко — вовлечение в патологический очаг наиболее каудальных отделов продолговатого мозга вследствие более низкого отхождения задней нижней мозжечковой артерии. Ипсилатеральные симптомы: аналогичны таковым при основном типе
Контралатеральные симптомы: наряду с гемигипестезией поверхностных видов чувствительности (исключая лицо) наблюдается также триплегия или перекрестная гемиплегия
4. Тип IV синдрома Валленберга — Захарченко — остается непораженным ядро спинномозгового пути тройничного нерва и его корешок, в патологический очаг могут дополнительно вовлекаться проводники поверхностной чувствительности от противоположной стороны лица.
Ипсилатеральные симптомы: в отличие от основного типа, отсутствуют диссоциированные расстройства поверхностной чувствительности на половине лица в зонах Зельдера
Контралатеральные симптомы: гемигипестезия поверхностной чувствительности может захватывать лицо
5. Тип V синдрома Валленберга — Захарченко — в патологический очаг дополнительно вовлекаются проводники поверхностной чувствительности от противоположной стороны лица.
Ипсилатеральные симптомы: аналогичны таковым при основном типе
Контралатеральные симптомы: гемигипестезия поверхностной чувствительности, включая лицо
— Читать «Альтернирующий синдром Бабинского — Нажотта: клиника, типы, диагностика»
Оглавление темы «Поражения ствола мозга»:
- Альтернирующие синдромы продолговатого мозга — Джексона, Тапиа, Авеллиса
- Альтернирующий синдром Шмидта. Синдром Колле — Сикара
- Альтернирующий синдром Валленберга — Захарченко: клиника, типы, диагностика
- Альтернирующий синдром Бабинского — Нажотта: клиника, типы, диагностика
- Синдромы острой кратковременной ишемии ствола головного мозга: Унтерхарншейдта и дроп-атак (падающей капли)
- Анатомия варолиева моста: ядра, проводящие пути
- Синдромы поражения варолиева моста — клиника, диагностика
- Анатомия проводящих путей слухового анализатора
- Синдромы поражения проводящих путей слухового анализатора
- Анатомия проводящих путей вестибулярного анализатора
Источник