В основе синдрома лежат глубинные расстройства личности с расторможением

Слайд 2. В дефектологии термином «умственная отсталость» обозначается стойко выраженное снижение познавательной деятельности ребёнка, возникающее на основе органического поражения центральной нервной системы.

Под понятием «умственная отсталость» объединены разнообразные формы патологии, проявляющиеся в недоразвитии познавательной сферы. Разные формы умственной отсталости различаются по этиологии, патогенезу, клиническим проявлениям, могут различаться по времени возникновения и по особенностям течения. Общий объединяющий всех их признак – недоразвитие познавательной деятельности, эмоционально-волевой сферы, речи, моторики и всей личности ребёнка в целом.  

Понятие «умственная отсталость»  не тождественно понятию «олигофрения». Ребёнок может страдать тяжёлым заболеванием нервной системы, но не быть умственно отсталым. В других случаях то же заболевание может привести к умственной отсталости. К умственно отсталым детям также могут быть отнесены дети, страдающие шизофренией, эпилепсией, перенесшие энцефалит, травмы. У многих умственно отсталых детей наблюдается патология эмоционально-волевой сферы, аномалии физического развития. Однако эти особенности не являются всеобщей характеристикой умственно отсталых детей и не могут быть достаточным основанием для заключения об умственной отсталости.

Решающим фактором при этом должно служить наличие нарушений высших психических функций.

Умственная отсталость относится к болезням развития – дизонтогенезам, может возникнуть только при поражении развивающегося мозга во внутриутробном периоде, при родах, в раннем и младшем возрасте (до трёх лет).

_____________________________________________________________________________

Слайд 3. Медицинский диагноз ставят врачи, которые используют в настоящее время Международную классификацию болезней, травм и причин смерти 10-го пересмотра (МКБ-10). В этой классификации, адаптированной для нашей страны, наряду с расстройствами у детей, чётко определены и степени умственной отсталости. Термин «олигофрения» в настоящее время практически на употребляется.

Выделяется:

• лёгкая умственная отсталость (дебильность): F-70,
• умеренная умственная отсталость (нерезко выраженная имбецильность): F-71,
• тяжёлая умственная отсталость (резко выраженная имбецильность):    F-72,
• глубокая умственная отсталость (идиотия): F-73.

Слайд 4.  Другие формы умственной отсталости

В зависимости от степени умственной отсталости, от индивидуальных психофизических особенностей и возможностей ребёнка определяется тип учреждения, формы и методы его воспитания и обучения.

_____________________________________________________________________________

Слайд 5. Причинами умственной отсталости могут быть различные факторы экзогенного (внешнего) и эндогенного (внутреннего) характера, вызывающие органические нарушения головного мозга.

____________________________________________________________________________

Слайд 6. Классификация поражений головного мозга по времени возникновения, т.е. по времени поражения ЦНС:

• пренатальные  (до родов);
• перинатальные (в период родов),
• постнатальные (после родов).

Слайд 7. Экзогенные формы умственной отсталости

При возникновении в пренатальном периоде – внутриутробное нарушение развития:

• острые инфекционные вирусные заболевания матери в первом триместре беременности (вирус краснухи, вирус эпидемического паротита (свинки, заболевание  матери корью, ветряной оспой);
• внутриутробные травмы – ушиб живота беременной;
• хронические инфекции матери (токсоплазмоз, листериоз, сифилис);
• внутриутробная интоксикация (вызвана медикаментозными препаратами – гормонами, плодоизгоняющими средствами),
• профессиональные вредности матери (химические или физические),
• иммунологический конфликт между матерью и плодом по резус-фактору, проявляющийся в виде гемолитической болезни новорождённого (ГБН).

При возникновении в перинатальном периоде — возникают при  родовых травмах, асфиксиях (стремительные роды – разрыв сосудов с кровоизлиянием, затяжные роды – деформация головки плода, застои крови в сосудах мозга, кислородное голодание);

При возникновении в постнатальном периоде –

• нейроинфекции (энцефалиты, менингоэнцефалиты);
• интоксикации,
• черепно-мозговые травмы.

Экзогенные формы составляют половину всех дефектов развития познавательной сферы, возникающих после рождения ребёнка.

_____________________________________________________________________________

       Слайд 8. Современные исследования в области этиологии умственной отсталости свидетельствуют о том, что ведущая роль в происхождении умственной отсталости принадлежит генетическим факторам.

Мутации могут быть хромосомными и генными.

При хромосомных формах олигофрении (присутствие лишних или недостаток хромосом) — болезнь Дауна, синдром Клайнфельтера, Шерешевского-Тернера — наблюдается выраженное и глубокое недоразвитие познавательной сферы.

Генные мутации (родители являются носителями патологических генов) могут затрагивать один ген (моногенные мутации) или группу генов слабого действия, контролирующих один и тот же признак (мутантные полигены).

К этой группе относятся:

• наследственные болезни обмена веществ, поражающие ЦНС (фенилкетонурия, галактоземия),
• ряд наследственных болезней соединительной ткани,
• наследственные дегенеративные заболевания ЦНС,
• изолированные дефекты формирования мозга (микроцефалия, гидроцефалия)

___________________________________________________________________________

Слайд 9. Ещё одна категория учащихся школ 8 вида, малочисленная, относится к повреждённому психическому развитию. Речь идёт о деменции. Органическая деменция – приобретённое слабоумие, стойкое, необратимое ослабление интеллектуальной деятельности в сочетании с расстройством памяти и эмоционально-волевой сферы, возникающее при органических поражениях мозга вследствие воспалительных заболеваний мозга, травмах, ушибах мозга, при шизофрении и эпилепсии.

Возникает или начинает грубо прогрессировать в возрасте 2-3 и до 9 лет. Нарушения деятельности мозга происходит после определённого периода нормального развития ребёнка. К приобретённому слабоумию приводит шизофрения, эпилепсия, сосудистые или воспалительные заболевания головного мозга, тяжёлые черепно-мозговые травмы.

При деменции у детей постепенно и неуклонно распадаются приобретённые в ходе нормального развития знания и навыки.

В зависимости от динамики болезненного процесса различают

• резидуальную органическую деменцию – нарушение интеллекта представляет  собой остаточное явление поражения мозга
• прогрессирующую органическую деменцию – вызываемую текущим органическим процессом

Т.о., существуют  многочисленные разнообразные механизмы, нарушающие формирование и развитие мозга, а также большое число самостоятельных нозологических форм умственной отсталости. Общим для всех форм патологии, входящих в данную группу аномалии развития является интеллектуальный дефект той или другой степени, определяющий степень недоразвития всей психики ребенка в целом, его адаптивных возможностей, всей его личности.

_____________________________________________________________________

Слайд 10. Клиническая картина дефектов развития познавательной сферы складывается из особенностей, имеющихся у детей — психопатологических, неврологических и соматических симптомов. Неосложнённые формы умственной отсталости характеризуются отсутствием дополнительных психопатологических расстройств. Интеллектуальный дефект у этих детей проявляется в первую очередь нарушениями мышления. Неизбежно страдают также предпосылки к интеллектуальной деятельности. Страдает внимание, память. Тем не менее, дети с неосложненной  умственой отсталостью характеризуются обычно довольно устойчивой работоспособностью и более или менее удовлетворительной продуктивностью. Уровень недоразвития речи у большинства детей с неосложненной умственной отсталостью соответствует степени их интеллектуального дефекта. У них отсутствуют локальные речевые расстройства, но всегда имеется системное недоразвитие речи, проявляющееся в несформированности всех сторон речевой деятельности в большей или меньшей степени. Недоразвитие моторики проявляется главным образом недостаточностью точных и тонких движений, особенно мелких. Кроме того, у большинства умственно отсталых детей отмечается недостаточность мышечной силы. Выраженных нарушений поведения у детей с неосложненной умственной отсталостью обычно не наблюдается. Именно у таких детей в сопровождающей документации мы видим в заключении «F 70», без каких-либо дополнительных пояснений. При адекватном воспитании дети с легким интеллектуальным дефектом без особого труда осваивают правильные формы поведения и в некоторой степени могут контролировать свои поступки. Таким образом, при неосложненных формах умственной отсталости педагогический прогноз зависит главным образом от степени, структуры дефекта и компенсаторных возможностей ребенка. ____________________________________________________________________

Слайд 11. Осложненные формы характеризуются наличием дополнительных психопатологических расстройств, отрицательно влияющих на интеллектуальную деятельность ребенка и успешность его обучения. У этих детей мы встречаем в медицинском заключении отметки о присутствии осложняющих синдромов.

По характеру дополнительных симптомов все осложненные формы умственной отсталости можно разделить на три группы:

— с церебрастеническим или гипертензионным синдромами;  

— с выраженными расстройствами поведения;

— с эмоционально-волевыми расстройствами.

Такое деление отражает главным образом то, какой из дополнительных психопатологических синдромов занимает ведущее место в клинической картине болезни.

Слайд 12.  У детей первой группы страдает главным образом интеллектуальная деятельность.

Церебрастенический синдром – синдром раздражительной слабости. В его основе лежит повышенная истощаемость нервной клетки. Причинами могут быть травматические поражения головного мозга (черепно-мозговые травмы, ушибы), хронические интоксикации, вирусные и бактериальные инфекции, атеросклеротические (атеросклероз сосудов головного мозга).

Проявляется общей психической невыносливостью, неспособностью к длительному напряжению, к длительной концентрации внимания.

Гипертензионный синдром – синдром повышенного внутричерепного давления – возникает в связи с ликвородинамическими расстройствами, развивающимися вследствие органического поражения ЦНС или врожденного дефекта ликворной системы мозга (опухоли, гематома, гидроцефалия, менингит, энцефалит, черепно-мозговая травма). Повышение внутричерепного давления сопровождается головными болями, нередко головокружениями и нарушением общего самочувствия ребенка. Нарастает истощаемость и резко снижается работоспособность ребенка. У таких детей отмечают своеобразные нарушения внимания: слабость концентраци, повышенная отвлекаемость. Нередко нарушается память. Дети становятся двигательно расторможенными, неусидчивыми или вялыми. Отчетливо выражены эмоциональная лабильность и явления вегетативно-сосудистой дистонии. Школьная успеваемость заметно снижается.

Слайд 13. (тактика педагога)

_____________________________________________________________________

Слайд 14. У детей второй группы на первый план в клинической картине болезни выступают расстройства поведения, которые проявляются в виде гипердинамического и психопатического синдромов (по причине наличия множества микроповреждений мозговых структур, возникающих вследствие родовой травмы,  асфиксии новорожденного, и множества подобных травм).  При этом грубые повреждения мозга отсутствуют, наиболее поврежденным оказывается моторный компонент,  вследствии чего он и назван гипердинамическим синдромом. Гипердинамический синдром характеризуется выраженным длительным беспокойством с обилием лишних движений, неусидчивостью, болтливостью, нередко импульсивностью. В тяжелых случаях поведение ребенка не поддается самоконтролю и внешней коррекции.

Гипердинамический синдром трудно поддается и медикаментозной коррекции. Психопатический синдром наблюдается обычно у детей с умственой отсталостью, обусловленой черепно-мозговыми травмами или нейроинфекциями. В основе его лежат глубинные расстройства личности с расторможением, а иногда и с извращением грубых примитивных влечений. Расстройства поведения у этих детей настолько грубы, что занимают центральное место в клинической картине болезни, а недоразвитие познавательной сферы как бы усугубляет их проявления.

Слайд 15. (тактика педагога)

____________________________________________________________________

У детей третьей группы, кроме умственной отсталости наблюдаются расстройства эмоционально-волевой сферы. Они могут проявляться в виде повышенной эмоциональной возбудимости, немотивированных колебаний настроения, снижения эмоционального тонуса и побуждений к деятельности, в виде нарушений эмоционального контакта с окружающими.

_____________________________________________________________________

Среди учащихся вспомогательных школ чаще можно встретить детей с псевдоаутизмом, т. е. нарушением контакта, обусловленным реактивными моментами: страхом новой обстановки, новых требований, страхом перед учителем, боязнью агрессивности детей. Кроме того, к осложненным формам относят также умственную отсталость с локальными церебральными расстройствами: локальным недоразвитием или расстройством речи, локальными пространственными или лобными нарушениями, локальными двигательными расстройствами (ДЦП).

Следует остановиться еще на одной, весьма многочисленной группе детей, имеющих как проявление дизонтогенеза центральной нервной системы так называемую пограничную интеллектуальную недостаточность, вследствие «резидуально-органических нервно-психических расстройств» (F 07.8 (органическое расстройство личности и поведения, обусловленное  болезнью, травмой и дисфункцией головного мозга).

Этот вид интеллектуального дефицита с давних пор хорошо знаком педагогам и детским психиатрам и неврологам, поскольку в клинической картине синдрома на первый план выступает главным образом школьная неуспеваемость и патология поведения. У детей с данным состоянием  существует много причин, это состояние отмечается слабой дифференцированностью и выраженностью клинической картины. У части детей обнаруживаются недостатки таких определяющих компонентов психической сферы, как абстрактное мышление, речь, интеллект, личность. Школьники с указанными нарушениями по своему клиническому статусу в пределах вариантов обсуждаемого синдрома в большей мере примыкают к пациентам с умственной отсталостью, чем к вариантам нормы.

Также  из указанной группы выделяют тикозные расстройства (F95), ранее известные под названием синдрома Жиля де ля Туретта. Этот синдром проявляется в виде триады симптомов: тикоидные и голосовые гиперкинезы с выкрикиванием непристойностей (копролалия) и возникновением «хульных» мыслей. Далее различают неорганический (т. е. без выраженной неврологической и соматической симптоматики) энурез (F98.0) и неорганический энкопрез (F98.1), эти синдромы могут включать «когнитивные нарушения в форме неравномерности интеллектуального развития или задержки развития… при глубокой умственной отсталости ребенка различной этиологии».

Помимо указанных вариантов интеллектуальной недостаточности, в документации встречаются следующие шифры:

-F20.8 (другой тип шизофрении)

-F 84 (ранний детский аутизм)