В клинике психическое недоразвитие рассматривается как синдром

Психическое недоразвитие рассматривается как синдром тотальной ретардации. Наиболее типичной формой психического недоразвития является умственная отсталость.

Для обозначения группы аномалий развития, главной особенностью которых является тотальное психическое недоразвитие, немецкий психиатр Э.Крепелин в начале XX века предложил термин олигофрения. В настоящее время в западной психиатрии отдается предпочтение термину умственная отсталость (по этическим соображениям). Изучение специфики умственной отсталости при олигофрении активно велось в XX веке такими отечественными учеными, как П. Я. Трошин, Г. Е. Сухарева, М. С. Певзнер, Г. К. Ушаков, В. В. Ковалев, С.С.Мнухин, Д. Н. Исаев и др.

В. В. Ковалев дает следующее определение умственной отсталости: «Умственная отсталость — это сборная группа различных по этиологии, патогенезу, клиническим проявлениям непрогрессирующих патологических состояний, основным признаком в которых является наличие врожденного или приобретенного в раннем детстве (до трех лет) общего психического недоразвития, с преимущественной недостаточностью интеллектуальных способностей» [Ковалев, 1979, с. 424].

Отечественные психиатры к умственной отсталости относят те формы психического недоразвития, при которых на первый план выступает интеллектуальный дефект и отсутствует прогредиентность, т. е. прогрессирование в развитии дефекта (Г. Е. Сухарева, В. В. Ковалев).

Хотя психическое недоразвитие проявляется в многочисленных синдромах ранней и стойкой общей отсталости, главным психопатологическим стержнем психического недоразвития является слабость абстрактного мышления. Клинико-психологическая структура дефекта обусловлена явлениями необратимого недоразвития мозга в целом, с преимущественной незрелостью коры (наиболее поздно созревающего и наиболее сложного образования головного мозга) — и в первую очередь лобных и теменных областей (М. С. Певзнер).

Причинами олигофрении могут быть разные факторы экзогенного (внешнего) и эндогенного (внутреннего) характера, вызывающие органические нарушения головного мозга.

• 1. Классификация поражений головного мозга по времени возникновения:
• 1) пренатальные (до родов);
• 2) интранатальные (в период родов);
• 3) постнатальные (после родов).
• 2. Классификация поражений головного мозга по патогенным факторам:
• 1) хромосомно-генетические;
• 2) внутрисекреторно-гормональные (нарушения эндокринной системы);
• 3) несовместимость состава крови матери и плода по резус- фактору;
• 4) гипоксические (кислородная недостаточность);
• 5) токсические (нарушение обмена веществ, употребление вредных веществ: алкоголь, наркотики, некоторые лекарственные препараты);
• 6) воспалительные (энцефалит и менингит при краснухе, токсо- плазмоз — при заражении плода паразитами в организме матери и других инфекционных заболеваниях матери);
• 7) травматические (несчастные случаи, сдавливание мозга во время родов с кровоизлияниями);
• 8) дегенеративные;
• 9) внутричерепные новообразования (опухоли).

В раннем возрасте возрастная динамика психического развития при умственной отсталости характеризуется крайней замедленностью психомоторного и речевого развития. В дошкольном возрасте четко выступает недостаточность интеллектуальной деятельности в целом: отсутствие любознательности, слабость познавательной активности.

В школьном возрасте вспомогательными критериями для определения наличия умственной отсталости у ребенка служат:

• • нарушение социальной адаптации;
• • трудности при усвоения школьной программы.

Г. Е. Сухаревой были сформулированы 2 основных клинико-психо- логических закона умственной отсталости (олигофрении).

• 1. Тотальность нервно-психического недоразвития.
• 2. Иерархичность нервно-психического недоразвития. Многочисленные эмпирические исследования психологов и дефектологов при изучении разных психических функций также показали, что психическое недоразвитие при умственной отсталости носит тотальный и иерархичный характер.

Тотальность означает, что недоразвитие охватывает все сферы психики: сенсорику и моторику, внимание и память, мышление и речь, интеллект, эмоционально-волевую и морально-нравственную сферу, личность в целом. Иерархичность выражается в том, что более всего проявляется недоразвитие мышления, а в недоразвитии отдельных психических функций наиболее страдает их высшее звено, поскольку нарушенное мышление затрудняет развитие всех других функций и сфер. Такое тормозящее влияние называют препятствием «сверху вниз». В свою очередь, недоразвитие элементарных функций в некоторой степени тоже тормозит развитие мышления — влияние «снизу вверх».

Так, в восприятии, прежде всего, страдает наиболее сложный уровень, связанный с анализом и синтезом воспринимаемого. Отмечаются трудности в восприятии топологических свойств предметов, замкну- тых/разомкнутых линий, количества углов, пространственного соотношения расположения объектов. На этом основан гештальт-тест Бендер, направленный на оценку интеллекта.

Исследования особенностей памяти показали большее недоразвитие словесно-логической памяти (при относительной сохранности механической), а также опосредованного запоминания — в отличие от непосредственного. Однако уже в непосредственном запоминании (методика 10 слов) наблюдаются определенные отличия от нормы. Здоровый ребенок при запоминании стремится связать отдельные слова в смысловые группы, а ребенок с умственной отсталостью этого не делает. При психическом недоразвитии отмечается замедленный темп усвоения нового, непрочность сохранения и воспроизведения информации (Л. В. Занков, А. Н. Леонтьев).

В сфере двигательной активности в большей степени страдает мелкая моторика, чем грубая, пластичность движений, одновременные движения, сложные двигательные формулы. Движения затруднены общим двигательным беспокойством или, напротив, заторможенностью, наличием синкенезий. Ряд отечественных исследователей (А. Р. Лурия, А. И. Мещеряков, В. И. Лубовский и др.) изучали особенности нейродинамики нервно-психических процессов при умственной отсталости. Результаты исследований показали, что при олигофрении наблюдается нарушение общей нейродинамики, главным образом патологическая инертность, плохая переключаемость психических процессов.

Степень развития речи обычно соответствует общей тяжести психического дефекта. Страдает грамматический строй, затруднено понимание смысла слов, наблюдаются дефекты произношения, косноязычие.

В эмоциональной сфере наблюдается малая дифференцированность эмоций, бедность оттенков переживаний, затруднения в понимании тонких чувств, эмоциональная вязкость, неспособность регулировать аффекты.

Личность характеризуется низким уровнем познавательных интересов, повышенной внушаемостью, незрелостью мотивации и слабостью борьбы мотивов, недостаточной критичностью поведения.

Систематика умственной отсталости производится с разных позиций:

• • по степени выраженности;
• • по этиологии и патогенезу;
• • по патогенезу и качественной клинико-психологической структуре.

По глубине дефекта умственная отсталость подразделяется на 3 степени.

• 1. Идиотия — самая глубокая степень умственной отсталости. Характеризуется сильным недоразвитием моторики; координация движений резко нарушена. Развитие речи часто не идет дальше произнесения отдельных звуков или искаженного произнесения ограниченного количества слов. Осмысление окружающего недоступно, навыки самообслуживания отсутствуют. Такие дети нуждаются в постоянном уходе и наблюдении и направляются в учреждения социального обеспечения.
• 2. Имбецильность — в менее резкой форме, чем при идиотии, но достаточно отчетливо выявленные нарушения психического и физического развития. Такие дети овладевают элементами речи, но запас слов у них мал. Произношение неправильно. При правильном воспитании им удается привить элементарные навыки труда и самообслуживания. Однако они неспособны к усвоению программы даже начальной школы и нуждаются в опеке.
• 3. Дебильность — наиболее легкая степень умственной отсталости (по сравнению с идиотией и имбецильностью). Дети с олигофренией в степени дебильности составляют основную массу учащихся вспомогательных школ. Владеют речью, двигательные нарушения у них компенсируются настолько, что в дальнейшем это не мешает им в трудовой деятельности. Способны овладеть программой вспомогательной школы (уровень 4-го класса массовой школы), овладеть несложной профессией и впоследствии вести самостоятельную жизнь. Классификации по этиопатогенетическим характеристикам таковы.

В. В. Ковалев выделяет следующие основные формы умственной отсталости.

• 1. Умственная отсталость при хромосомных нарушениях.
• 2. Наследственные формы умственной отсталости.
• 3. Смешанные по этиологии (экзогенно-эндогенные) формы.
• 4. Экзогенно обусловленные формы.

К наиболее распространенным заболеваниям при хромосомных нарушениях относятся нижеперечисленные синдромы.

Синдром Дауна — хромосомная патология, характеризующаяся наличием дополнительных копий генетического материала 21-й хромосомы. Заболевание можно диагностировать в период новорожденное™ по характерному внешнему облику: череп округлой формы, затылок «скошен», плоская переносица, добавочное веко, «готическое» нёбо, толстый язык с поперечными бороздами и др. Дети более старшего возраста имеют приземистую фигуру и короткие конечности. Мышечный тонус обычно снижен, двигательные навыки развиваются с задержкой. Характерно недоразвитие интеллекта разной степени, тугоподвижность мышления, нарушенное звукопроизношение. Эмоционально-волевая сфера относительно сохранна. Дети добродушны, стыдливы, обидчивы, сострадательны, послушны; обладают хорошей способностью к подражанию. Они любят находиться в коллективе и могут обладать сравнительно высоким уровнем социальной адаптации.

2 аномалии связаны с половой хромосомой.

Синдром Шерешевского — Тёрнера. Набор хромосом ХО. Встречается у девочек. Характерны специфические внешние признаки: короткая шея; маленький рост сочетается с нормальными пропорциями тела; у многих бывают различные аномалии скелета (плоская грудная клетка, сращение позвонков и др.) Интеллект варьирует от нормы до дебильности со значительной недостаточностью пространственного мышления. Характерен психический инфантилизм: капризны, внушаемы, охотно принимают опеку, бывают упрямы. Они степенны, обстоятельны, склонны к резонерству.

Синдром Кляйнфельтера обусловлен присутствием добавочной Х-хромосомы. Встречается у мальчиков. Характерны следующие внешние признаки: высокий рост, непропорционально длинные ноги и руки, отложение жира на бедрах и груди, недоразвитие половых признаков и др. Для большинства детей характерна психическая вялость, медлительность, что приводит к нарушениям работоспособности. Бывают аффективные вспышки. Интеллект варьирует от нормы до дебильности, однако продуктивность ниже интеллектуальных возможностей из-за снижения психической активности.

Существуют и другие заболевания, вызванные хромосомными нарушениями.

Наследственные болезни, сопровождающиеся нарушением обмена веществ, развиваются в результате изменения генетической информации — вследствие изменения генов, ответственных за синтез того или иного фермента или белка. В основном эти заболевания обусловлены рецессивными генами в аутосомах, если дефектный ген имеется в двойной дозе (один от отца, другой от матери). Патология обмена веществ приводит к грубым морфологическим и функциональным изменениям в тканях мозга и периферических нервов. Заболевания быстро прогрессируют. Однако при некоторых заболеваниях в условиях своевременного лечения можно предотвратить развитие необратимых изменений в организме. Выделяют наследственные болезни обмена аминокислот, липидов, мукополисахаридов, микроэлементов и др. (Л. О. Бадалян).

Одно из таких заболеваний — фенилкетонурия. В основе болезни лежит снижение активности или отсутствие фермента фенилаланинги- дроксилазы. К поражению нервной системы приводит избыточное накопление токсических веществ (кетокислот). Характерны светлые волосы, голубые глаза, специфический «мышиный запах». В ранней стадии заболевания наблюдается снижение тонуса мышц, постепенно формируются парезы и параличи, нередко отмечаются судороги. Снижение интеллекта сочетается с отставанием в физическом развитии. При отсутствии лечения интеллект снижается до идиотии. Лечение эффективно, если оно начинается до появления первых симптомов поражения нервной системы. Большинство таких детей учатся в специальных школах. Дети не стремятся к общению, их эмоции бедны, часто неадекватны, интересы снижены. Они беспокойны, склонны к вспышкам гнева.

М. С. Певзнер, исходя из патогенеза, выделила 5 форм олигофрении.

• 1. Неосложненная форма умственной отсталости. При данной форме дети характеризуются уравновешенностью основных нервных процессов. Отклонения в познавательной деятельности не сопровождаются грубыми нарушениями анализаторов. Эмоционально-волевая сфера относительно сохранна. Дети способны к целенаправленной деятельности, если задание понятно и доступно. Их поведение в привычной ситуации не имеет резких отклонений.
• 2. Умственная отсталость в сочетании с нарушениями нейродинамики. Дети характеризуются неустойчивостью эмоциональноволевой сферы по типу возбудимости или заторможенности, что отчетливо проявляется в особенностях поведения и снижении работоспособности.
• 3. Умственная отсталость в сочетании с нарушением функций анализаторов. При данной форме диффузное поражение коры сочетается с более глубокими поражениями той или иной мозговой системы. Эти дети дополнительно имеют локальные дефекты речи, слуха, зрения, опорно-двигательного аппарата.
• 4. Умственная отсталость в сочетании с психопатоподобным поведением. При данной форме у детей отмечается резкое нарушение эмоционально-волевой сферы. На первом плане у них оказывается недоразвитие личностных компонентов, снижение критичности относительно себя и окружающих людей, расторможенность влечений. Ребенок склонен к неоправданным аффектам.
• 5. Умственная отсталость с выраженной лобной недостаточностью. При олигофрении данной формы дети вялы, безынициативны, беспомощны. Их речь многословна, бессодержательна, имеет подражательный характер. Дети не способны к психическому напряжению, целенаправленности, активности, слабо учитывают ситуацию. Существует много классификаций умственной отсталости по клинико-психологической структуре, поскольку разнообразие форм проявлений умственной отсталости чрезвычайно велико, и каждый автор при создании классификации опирался на свой клинико-психолого- педагогический анализ (Г. Е. Сухарева, Д.Н. Исаев и др.).

Г. Е. Сухарева выделяет 3 формы олигофрении.

• 1. Неосложненные формы олигофрении чаще связаны с генетической патологией. В клинико-психологической картине дефекта имеются лишь вышеописанные черты недоразвития.
• 2. Осложненные формы олигофрении, при которых психическое недоразвитие осложнено энцефалопатическими симптомами повреждения нервной системы. Осложненные формы чаще имеют натальную и постнатальную (в первые 2-3 года жизни) этиологию. Энцефало- патические расстройства, перечисленные ниже, усугубляют психическое недоразвитие.
• • Церебрастенические симптомы (повышенная утомляемость и психическая истощаемость) не позволяют приобрести тот запас знаний, который является потенциально доступным для возможностей мышления.
• • Неврозоподобные синдромы (ранимость, боязливость и др.) могут резко тормозить активность, самостоятельность, общение с окружающими.
• • Психопатоподобные расстройства (аффективная возбудимость, расторможенность влечений) грубо дезорганизуют работоспособность, деятельность и поведение в целом.
• • Эпилептиформные расстройства (судорожные припадки, так называемые эпилептические эквиваленты) ухудшают психическое состояние и интеллектуальную работоспособность ребенка, являются формальным противопоказанием для его обучения в школе.
• • Апатико-адинамические расстройства (медлительность, вялость, слабость побуждения к деятельности) наиболее грубо усугубляют умственное недоразвитие.
• 3. Атипичные формы олигофрении отличаются тем, что при них нарушаются основные закономерности умственной отсталости. При олигофрении, обусловленной гидроцефалией, частично нарушается фактор тотальности поражения, так как в этом случае отмечается хорошая механическая память. Закон иерархичности недоразвития нарушается при умственной отсталости, обусловленной недоразвитием щитовидной железы (на первый план выходит резкая слабость побуждений); при лобной олигофрении (на первый план выступает грубое нарушение целенаправленности, превалирующей по своей массивности над тяжестью недоразвития логического мышления); при грубом западении какой-либо отдельной корковой функции (памяти, пространственного гнозиса, речи и т. д.), связанном с локальным повреждением. Так, при олигофрении, обусловленной ранним травматическим поражением мозга, нарушения памяти выражены значительно больше, чем недостаточность других высших психических функций [Сухарева, 1965].