В чем сущность синдрома рда

Согласно разрабатываемой концепции, по уровню эмоциональ­ной регуляции аутизм может проявляться в разных формах: 1) как полная отрешенность от происходящего;

2) как активное отвержение;

3) как захваченность артистическими интересами;

4) как чрезвычайная трудность организации общения и взаи­
модействия с другими людьми.

Таким образом, различают четыре группы детей с РДА, кото­рые представляют собой разные ступени взаимодействия с окру­жающей средой и людьми.

При успешной коррекционной работе ребенок поднимается по этим своего рода ступеням социализированного взаимодействия. Точно так_же при ухудшении или несоответствии образователь­ных условий состоянию ребенка будет происходить переход к бо­лее несоциализированным формам жизнедеятельности.

Для детей 1-й группы характерны проявления состоя­ния выраженного дискомфорта и отсутствие социальной актив­ности уже в раннем возрасте. Даже близким невозможно добиться от ребенка ответной улыбки, поймать его взгляд, получить ответ­ную реакцию на зов. Главное для такого ребенка — не иметь с миром никаких точек соприкосновения.

Установление и развитие эмоциональных связей с таким ре­бенком помогает поднять его избирательную активность, вырабо­тать определенные устойчивые формы поведения и деятельности, т.е. осуществить переход на более высокую ступень отношений с миром.

Дети 2-й группы исходно более активны и чуть менее ра­нимы в контактах со средой, и сам аутизм их более «активен». Он проявляется не как отрешенность, а как повышенная избиратель­ность в отношениях с миром. Родители обычно указывают на за­держку психического развития таких детей, прежде всего — речи; отмечают повышенную избирательность в еде, одежде, фиксиро­ванные маршруты прогулок, особые ритуалы в различных аспек­тах жизнедеятельности, невыполнение которых влечет бурные аф­фективные реакции. По сравнению с детьми других групп они в наибольшей степени отягощены страхами, обнаруживают массу речевых и двигательных стереотипии. У них возможно неожидан­ное бурное проявление агрессии и самоагрессии. Однако несмот­ря на тяжесть различных проявлений, эти дети гораздо более при­способлены к жизни, чем дети первой группы.

Детей 3-й группы отличает несколько другой способ аути-стической защиты от мира — это не отчаянное отвержение окру­жающего мира, а сверхзахваченность своими собственными стой­кими интересами, проявляющимися в стереотипной форме. Ро­дители, как правило, жалуются не на отставание в развитии, а на повышенную конфликтность детей, отсутствие учета интересов другого. Годами ребенок может говорить на одну и ту же тему, рисовать или разыгрывать один и тот же сюжет. Часто тематика его интересов и фантазий имеет устрашающий, мистический, аг-

рессивный характер. Основная проблема такого ребенка в том что созданная им программа поведения не может быть приспо­соблена им к гибко меняющимся обстоятельствам.

У детей 4-й группы аутизм проявляется в наиболее лег­ком варианте. На первый план выступает повышенная ранимость таких детей, тормозимость в контактах (взаимодействие прекра­щается при ощущении ребенком малейшего препятствия или про­тиводействия). Этот ребенок слишком сильно зависит от эмоцио­нальной поддержки взрослых, поэтому главное направление по­мощи этим детям должно заключаться в развитии у них других способов получения удовольствия, в частности от переживания реализации своих собственных интересов и предпочтений. Для этого главное — обеспечить для ребенка атмосферу безопасности и при­нятия. Важно создавать четкий спокойный ритм занятий, перио­дически включая эмоциональные впечатления.

Патогенетические механизмы детского аутизма остаются недо­статочно ясными. В разное время разработки этого вопроса внима­ние уделялось весьма различным причинам и механизмам воз­никновения данного нарушения.

Л. Каннер, выделявший в качестве основного признака аутиз­ма «экстремальное одиночество» со стремлением к ритуальным формам поведения, нарушениями или отсутствием речи, манер­ностью движений и неадекватными реакциями на сенсорные сти­мулы, считал его самостоятельной аномалией развития конститу­ционального генеза.

Относительно природы РДА длительное время господствовала гипотеза В. Bittelheim (1967) о его психогенной природе. Она со­стояла в том, что такие условия развития ребенка, как подавле­ние его психической активности и аффективной сферы «автори­тарной» матерью, приводят к патологическому формированию личности.

Статистически чаще всего РДА описывается при патологии шизофренического круга (L. Bender, G. Faretra, 1979; М.Ш.Вро-но, В.М.Башина, 1975; В.М.Башина, 1980, 1986; К.С.Лебедин­ская, И.Д.Лукашова, С. В. Немировская, 1981), реже — при орга­нической патологии мозга (врожденных токсоплазмозе, сифилисе, рубеолярной энцефалопатии, другой резидуальной недостаточно­сти нервной системы, интоксикации свинцом и т.д. (С.С.Мну-хин, Д.Н.Исаев, 1969).

При анализе ранней симптоматики РДА возникает предполо­жение об особом повреждении этологических механизмов разви­тия1, что проявляется в полярном отношении к матери, в боль-

1 Этологические механизмы развития — врожденные, генети­чески фиксированные формы видового поведения, обеспечивающие необходи­мый базис для выживания.

ших трудностях формирования самых элементарных коммуника­тивных сигналов (улыбки, контакта глаз, эмоциональной синто-нии1), слабости инстинкта самосохранения и аффективных меха­низмов защиты.

При этом у детей наблюдаются неадекватные, атавистические2 формы познания окружающего мира, такие, как облизывание, обнюхивание предмета. В связи с последним высказываются пред­положения о поломке биологических механизмов эффективно­сти, первичной слабости инстинктов, информационной блокаде, связанной с расстройством восприятия, о недоразвитии внутрен­ней речи; центральном нарушении слуховых впечатлений, кото­рое ведет к блокаде потребностей в контактах, о нарушении акти­вирующих влияний ретикулярной формации и мн. др. (В. М. Баши-на, 1993).

В.В.Лебединский и О.Н.Никольская (1981, 1985) при реше­нии вопроса о патогенезе РДА исходят из положения Л. С. Выгот­ского о первичных и вторичных нарушениях развития.

К первичным расстройствам при РДА они относят повышен­ную сенсорную и эмоциональную чувствительность (гиперстезию) и слабость энергетического потенциала; к вторичным — — сам аутизм, как уход от окружающего мира, ранящего интенсивно­стью своих раздражителей, а также стереотипии, сверхценные ин­тересы, фантазии, расторможенность влечений — как псевдоком­пенсаторные аутостимуляторные образования, возникающие в ус­ловиях самоизоляции, восполняющие дефицит ощущений и впе­чатлений извне и этим закрепляющие аутистический барьер. У них ослаблена эмоциональная реакция на близких, вплоть до полного отсутствия внешнего реагирования, так называемая «аффектив­ная блокада»; недостаточная реакция на зрительные и слуховые раздражители, что придает таким детям сходство со слепыми и глухими.

Клиническая дифференциация РДА имеет большое значение для определения специфики лечебно-педагогической работы, а также для школьного и социального прогноза.

К настоящему времени сложилось представление о двух типах аутизма: классический аутизм Каннера (РДА) и варианты аутиз­ма, в которые входят аутистические состояния разного генеза, что можно увидеть в различного вида классификациях. Вариант Аспергера обычно более легкий, при нем не страдает «ядро личнос­ти». Этот вариант многие авторы относят к аутистической психопа­тии. В литературе представлены описания различных клинических

1 Синтония — способность к эмоциональному отклику на эмоциональ­
ное состояние другого человека.

2 Атавизмы — устаревшие, биологически нецелесообразные на современ­
ном этапе развития организма признаки или формы поведения.

проявлений при этих двух вариантах аномального психическог развития.

Если РДА Каннера обычно рано выявляется — в первые меся­цы жизни или на протяжении первого года, то при синдроме Ас-пергера особенности развития и странности поведения, как пра­вило, начинают проявляться на 2 —3-м годах и более четко -младшему школьному возрасту. При синдроме Каннера ребеноь начинает ходить раньше, чем говорить, при синдроме Аспергера речь появляется раньше ходьбы. Синдром Каннера встречается как у мальчиков, так и у девочек, а синдром Аспергера считается «край­ним выражением мужского характера». При синдроме Каннера имеет место познавательный дефект и более тяжелый социальны! прогноз, речь, как правило, не несет коммуникативной функции При синдроме Аспергера интеллект более сохранен, социальный прогноз значительно лучше и ребенок обычно использует речь как средство общения. Зрительный контакт также лучше при син­дроме Аспергера, хотя ребенок и избегает чужого взгляда; общие и специальные способности также лучше при этом синдроме.

Аутизм может возникать как своеобразная аномалия развития генетического генеза, а также наблюдаться в виде осложняющего синдрома при различных неврологических заболеваниях, в том числе и при метаболических дефектах.

В настоящее время принята МКБ-10 (см. приложение к разд. I), в которой аутизм рассматривается в группе «общие расстройства психологического развития» (F 84):

F84.0 Детский аутизм

F84.01 Детский аутизм, обусловленный органическим заболеванием головного мозга

F84.02 Детский аутизм вследствие других причин

F84.1 Атипичный аутизм

F84.11 Атипичный аутизм с умственной отсталостью

F84.12 Атипичный аутизм без умственной отсталости

F84.2 Синдром Ретта

F84.3 Другое дезинтегративное расстройство детского возраста

F84.4 Гиперактивное расстройство, сочетающееся с умственной от­сталостью и стереотипными движениями

F84.5 Синдром Аспергера

F84.8 Другие общие расстройства развития

F84.9 Общее расстройство развития, неуточненное

Состояния, связанные с психозом, в частности шизофреноподоб-ным, к РДА не относятся.

Все классификации построены по этиологическому либо пато­генному принципу. Но картина аутистических проявлений отли­чается большим полиморфизмом, что определяет наличие вари­антов с разной клинико-психологической картиной, разной социальной адаптацией и разным социальным прогнозом. Эти ва-

рианты требуют различного коррекционного подхода, как лечеб­ного, так и психолого-педагогического.

При нерезко выраженных проявлениях аутизма используют нередкие, термин параутизм. Так, синдром параутизма может не­редко наблюдаться при синдроме Дауна. Кроме того, он может иметь место при таких заболеваниях ЦНС, как:

мукополисахаридозы, или гаргоилизм. При этом заболевании имеет место комплекс нарушений, включающий патологию со­единительной ткани, ЦНС, органов зрения, опорно-двигатель­ного аппарата и внутренних органов. Название «гаргоилизм» дано заболеванию в связи с внешним сходством больных со скульп­турными изображениями химер. Заболевание преобладает у лиц мужского пола. Первые признаки заболевания проявляются вско­ре после рождения: обращают на себя внимание грубые черты лица, крупный череп, нависающий над лицом лоб, широкий нос с запавшей переносицей, деформированные ушные раковины, высокое нёбо, крупный язык. Характерны короткие шея, тулови­ще и конечности, деформированная грудная клетка, изменения со стороны внутренних органов: пороки сердца, увеличение жи­вота и внутренних органов — печени и селезенки, пупочные и паховые грыжи. Умственная отсталость различной степени выра­женности сочетается с дефектами зрения, слуха и нарушениями общения по типу раннего детского аутизма. Признаки РДА прояв­ляются избирательно и непостоянно и не определяют основную специфику аномального развития;

синдром Леша — Нихана — наследственное заболевание, вклю­чающее умственную отсталость, нарушения моторики в виде на­сильственных движений — — хореоатетоза, аутоагрессию, спа­стические церебральные параличи. Характерным признаком забо­левания являются выраженные нарушения поведения — аутоаг-рессия, когда ребенок может наносить себе серьезные поврежде­ния, а также нарушение общения с окружающими;

синдром Ульриха—Нунана. Синдром является наследственным, передается как менделирующии аутосомно-доминантныи признак. Проявляется в виде характерного внешнего вида: антимонголоид­ный разрез глаз, узкая верхняя челюсть, малых размеров нижняя челюсть, низко расположенные ушные раковины, опущенные верхние веки (птоз). Характерным признаком считается шейная крыловидная складка, короткая шея, низкий рост. Характерна частота врожденных пороков сердца и дефектов зрения. Наблюда­ются также изменения конечностей, скелета, дистрофичные, плос­кие ногти, пигментные пятна на коже. Интеллектуальные нару­шения проявляются не во всех случаях. Несмотря на то что дети на первый взгляд кажутся контактными, их поведение может быть Достаточно разлажено, многие из них испытывают навязчивые стра­хи и стойкие трудности социальной адаптации;

синдром Ретта — психоневрологическое заболевание, кото­рое встречается исключительно у девочек с частотой 1:12 500. За­болевание проявляется с 12—18 мес., когда девочка, до тех пор нормально развивавшаяся, начинает терять только что сформи­ровавшиеся речевые, двигательные и предметно-манипулятивные навыки. Характерным признаком данного состояния является по­явление стереотипных (однообразных) движений рук в виде их потирания, заламывания, «мытья» на фоне потери целенаправ­ленных ручных навыков. Постепенно меняется и внешний облик девочки: появляется своеобразное «неживое» выражение лица («не­счастное» лицо), взгляд часто неподвижный, устремленный в одну точку перед собой. На фоне общей заторможенности наблюдают­ся приступы насильственного смеха, иногда возникающего по ночам и сочетающегося с приступами импульсивного поведения. Могут возникать и судорожные припадки. Все эти особенности поведения девочек напоминают поведение при РДА. Большин­ство из них с трудом вступают в речевое общение, их ответы од­носложны и эхолаличны. Временами у них могут наблюдаться пе­риоды частичного или общего отказа от речевого общения (му-тизм). Для них также характерен крайне низкий психический то­нус, ответы носят импульсивный и неадекватный характер, что также напоминает детей с РДА;

ранняя детская шизофрения. При ранней детской шизофрении преобладает тип непрерывного течения заболевания. При этом часто бывает трудно определить его начало, так как шизофрения возни­кает обычно на фоне аутизма. По мере течения заболевания пси­хика ребенка все более разлаживается, более отчетливо проявля­ется диссоциация всех психических процессов, и прежде всего мышления, нарастают изменения личности по типу аутизма и эмо­ционального снижения и нарушения психической активности. На­растает стереотипность в поведении, возникают своеобразные бредоподобные деперсонализации, когда ребенок перевоплоща­ется в образы своих сверхценных фантазий и увлечений, возника­ет патологическое фантазирование;

аутизм у детей с церебральным параличом, слабовидящих и сле­пых, при сложном дефекте — слепоглухоте и других отклонениях в развитии. Проявления аутизма у детей с органическим пораже­нием ЦНС имеют менее выраженный и непостоянный характер, у них сохраняется потребность в общении с окружающими, они не избегают зрительного контакта, во всех случаях более недостаточ­ными оказываются наиболее поздно формирующиеся нервно-пси­хические функции.

При РДА имеет место асинхронный вариант психического раз­вития: ребенок, не владея элементарными бытовыми навыками, может проявлять достаточный уровень психомоторного развития в значимых для него видах деятельности.

Необходимо отметить основные различия РДА как особой фор­мы психического дизонтогенеза и синдрома аутизма при описан­ных выше психоневрологических заболеваниях и детской ши­зофрении. В первом случае имеет место своеобразный асинхрон­ный тип психического развития, клиническая симптоматика ко­торого видоизменяется в зависимости от возраста. Во втором слу­чае особенности психического развития ребенка определяются ха­рактером основного нарушения, аутистические проявления чаще имеют временный характер и видоизменяются в зависимости от основного заболевания.

IV.1.4. ОСОБЕННОСТИ РАЗВИТИЯ ПОЗНАВАТЕЛЬНОЙ СФЕРЫ

В целом для психического развития при РДА свойственна не­равномерность. Так, повышенные способности в отдельных ог­раниченных областях, таких, как музыка, математика, живопись, могут сочетаться с глубоким нарушением обычных жизненных умений и навыков. Одним из главных патогенных факторов, обус­ловливающих развитие личности по аутистическому типу, явля­ется снижение общего жизненного тонуса. Это проявляется прежде всего в ситуациях, требующих активного, избирательного пове­дения.