Узелковый полиартериит код мкб
Рубрика МКБ-10: M30.0
МКБ-10 / M00-M99 КЛАСС XIII Болезни костно-мышечной системы и соединительной ткани / M30-M36 Системные поражения соединительной ткани / M30 Узелковый полиартериит и родственные состояния
Определение и общие сведения[править]
Узелковый полиартериит
Синонимы: болезнь Кюсмауля-Майера, узелковый переартериит
Узелковый полиартериит является формой васкулита, некротизирующего стенки сосудов, который поражает преимущественно средние и мелкие артерии. Узелковый полиартериит поражает преимущественно кожу, суставы, переферические нервы, кишечник и почки.
Узелковый полиартериит может начаться в любом возрасте, чаще — в 20—50 лет. Распространенность узелкового периартериита невелика. Около 70% больных — мужчины. У детей узелковый полиартериит встречается очень редко: по оценкам, число новых случаев в год составляет один на миллион. Узелковый полиартериит поражает мальчиков и девочек в равной степени и чаще наблюдается у детей в возрасте около 9-11 лет. У детей узелковый полиартериит может быть связан со стрептококковой инфекцией или – гораздо реже – с гепатитом B или C.
Этиология и патогенез[править]
Патологическая анатомия
Фибриноидный некроз сначала захватывает медию, а затем распространяется очагами на все слои сосудистой стенки. Затем появляются клеточные инфильтраты, в которых преобладают нейтрофилы. В итоге патологические изменения сосудов приводят к образованию стенозов и аневризм. При гистологическом исследовании одновременно могут выявляться фибриноидный некроз, клеточная инфильтрация, стенозы и аневризмы. Чаще всего поражаются почки и сердце, реже периферическая нервная система, ЖКТ, кожа, ЦНС, печень, селезенка, яички, надпочечники и легкие.
Клинические проявления[править]
Узелковый полиартериит обычно начинается с общих симптомов — лихорадки, утомляемости, похудания. Поражение сердца может проявляться стенокардией и инфарктом миокарда. При поражении почек наблюдаются протеинурия и гематурия, в последующем может развиваться ХПН и артериальная гипертония. Поражение ЖКТ проявляется болью в животе, кровотечением, инфарктом кишечника. Часто наблюдаются миалгия, атрофия мышц, поражение ЦНС, множественная мононейропатия и артрит. Узелковый периартериит у детей характеризуется следующими особенностями: ЦНС обычно не поражается, в патологический процесс редко вовлекаются сосуды кожи, мышц и почек, обычно поражаются коронарные артерии с развитием инфаркта миокарда.
Узелковый полиартериит: Диагностика[править]
Лабораторная диагностика основана на данных гистологического исследования. В стенках сосудов обнаруживаются иммунные комплексы, содержащие HBsAg, антитела к нему и C3. Характерный ангиографический признак заболевания — аневризмы сосудов среднего калибра. При исследовании крови определяются повышение СОЭ и анемия. У 20—40% взрослых больных находят HBsAg, однако этиологическая роль вируса гепатита B в развитии заболевания не доказана. У 70% больных обнаруживаются антитела к цитоплазме нейтрофилов, титр которых, как правило, не зависит от тяжести заболевания.
Диагноз подтверждается демонстрацией изменений в сосудах в ходе ангиографии или присутствием признаков воспаления сосудистой стенки при биопсии ткани.
Дифференциальный диагноз[править]
Узелковый полиартериит: Лечение[править]
Лечение часто бывает неэффективным. Однако раннее назначение преднизона в дозе не менее 60 мг/сут внутрь обычно уменьшает выраженность симптомов. Добавление циклофосфамида, метотрексата, микофенолата мофетила снижает летальность заболевания. Пятилетняя выживаемость при узелковом периартериите составляет 50%, большинство больных умирают в течение 1-го года болезни. В отсутствие поражения почек прогноз более благоприятный. У детей эффективен нормальный иммуноглобулин для в/в введения.
Профилактика[править]
Прочее[править]
Источники (ссылки)[править]
Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]
Действующие вещества[править]
- Бетаметазон
- Дексаметазон
- Преднизолон
Источник
Связанные заболевания и их лечение
Описания заболеваний
Национальные рекомендации по лечению
Стандарты мед. помощи
Содержание
- Описание
- Симптомы
- Причины
- Патогенез
- Лечение
Названия
Узелковый периартериит.
Узелковый периартериит
Описание
Узелковый периартериит (полиартериит) — системный некротизирующий васкулит с преимущественным поражением артерий мышечного типа среднего и мелкого калибра и вторичными изменениями органов и систем.
Более правильно называть заболевание панартериитом в связи с вовлечением в патологический процесс всех слоев сосудистой стенки. Гистологически отмечаются воспалительная клеточная инфильтрация и фибринозный некроз адвентиции, медии и эндотелия. В активной стадии болезни в составе клеточного инфильтрата преобладают нейтрофилы, в дальнейшем появляются мононуклеарные клетки (моноциты, лимфоциты), небольшое количество эозинофилов. После окончания воспалительного процесса в стенке сосуда развивается фиброз с разрушением внутренней эластической мембраны.
Поражение стенки сосудов приводит также к формированию тромбов, образованию аневризм, частым инфарктам органов. Периваскулярные узелки, от которых произошло название заболевания узелковый периартериит, наблюдаются редко.
Симптомы
Болеют преимущественно мужчины в возрасте 30-60 лет.
Лихорадка различного типа, длительная, не поддающаяся влиянию антибиотиков.
Общий синдром: похудание, слабость, адинамия.
Изменения кожи: бледность, своеобразная мраморность конечностей и туловища; сетчатое ливедо; кожные сыпи — эритематозные, пятнисто-папулезные, геморрагические, уртикарные, реже — некротические изъязвления с последующей пигментацией; у 20% больных пальпируются небольшие болезненные узелки (аневризмы сосудов или гранулемы) в коже или подкожной клетчатке по ходу сосудисто-нервных стволов голеней, предплечий, бедер.
Мышечно-суставный синдром: интенсивные боли в мышцах (особенно часто в икроножных), слабость и атрофия мышц, болезненность при пальпации; полиартралгии, реже — мигрирующие, недеформирующие полиартриты с преимущественным поражением одного или нескольких крупных суставов (коленных, голеностопных, плечевых, локтевых).
Кардиоваскулярный синдром: коронариты с развитием стенокардии или инфаркта миокарда; возможны «немые инфаркты» без характерных клинических признаков, лишь с ЭКГ-симптоматикой; могут развиваться миокардиты, кардиосклерозы, различные нарушения ритма, блокады, у 10% больных — недостаточность митрального клапана. Характернейший симптом — артериальная гипертензия.
Поражение почек в виде сосудистой нефропатии (у 70-97% больных): протеинурия, микрогематурия (реже макрогематурия), цилиндрурия, быстрое развитие почечной недостаточности, возможно развитие инфаркта почки вследствие тромбоза почечной артерии (сильная боль в пояснице, гематурия, пальпируется почка, повышается температура тела). Допплеровское ультразвуковое исследование выявляет изменение почечных сосудов у 60% больных, причем у половины из них обнаруживается стенозирование. В редких случаях обнаруживается разрыв аневризмы почечных сосудов с образованием околопочечных гематом.
Поражение легких в виде легочного васкулита или интерстициальной пневмонии: кашель, одышка, боли в груди, кровохарканье, усиление и деформация легочного рисунка, разнообразные дыхательные шумы и хрипы; инфаркты легких.
Поражение желудочнокишечного тракта: выраженные боли в различных отделах живота, нередко напряжение передней брюшной стенки, отрыжка, тошнота, рвота, частый жидкий стул с примесью крови и слизи, возможны значительные желудочнокишечные кровотечения, развитие панкреонекроза, перфорации язв кишечника, желтухи (поражение печени).
Поражение нервной системы: асимметричные моно- и полиневриты (жгучие боли в конечностях, нарушение чувствительности, парезы), инсульты, менингоэнцефалиты, эпилептиформные припадки.
Поражение глаз: злокачественная ретинопатия, аневризматические расширения или утолщения по ходу сосудов глазного дна.
У части больных развивается поражение периферических артерий конечностей, что приводит к ишемии пальцев вплоть до их гангрены. Возможны разрывы аневризм артерий ног, воспаление поверхностных ветвей височной артерии.
Поражение эндокринной системы: поражение яичек (орхит, эпидидимит) наблюдается у 80% больных и чаще бывает на фоне инфицирования вирусом гепатита В; нарушение функции щитовидной железы и надпочечников.
Особенности клинического течения узелкового периартериита на фоне инфицирования вирусом гепатита В: более часто наблюдаются поражения яичек, почек и артериальная гипертензия. При инфицировании вирусом гепатита С чаще отмечаются поражение кожи и печени и снижение уровня комплемента в крови.
Клинические варианты.
Первые симптомы классического узелкового периартериита — лихорадка, боль в мышцах и суставах, кожные высыпания, похудание. Основные клинические синдромы этой формы: поражение почек (изолированный мочевой синдром, мочевой синдром с нестойкой артериальной гипертензией, стойкая артериальная гипертензия, злокачественная артериальная гипертензия, нефротический синдром при тромбозе почечной вены); абдоминальный синдром (сосудистые язвы, ишемия, тромбоз артериальных стволов); поражение периферической нервной системы (невриты, миалгии, гипертензии, двигательные нарушения, атрофия мышц, кистей и стоп); поражение сердца (коронарит, мелкоочаговый инфаркт миокарда, прогрессирующая сердечная недостаточность, аритмии); поражение легких (васкулит, прогрессирующий фиброз, инфаркт легкого, плеврит); поражение ЦНС (психические расстройства, эпиприпадки, гемипарез).
Кожно-тромбангитический вариант узелкового периартериита проявляется узелками, livedo reticularis, геморрагической пурпурой. Кожные или подкожные узелки располагаются по ходу сосудистого пучка на конечностях. Висцериты могут отсутствовать. Иногда узелки сочетаются с livedo, склонностью к развитию некрозов и язв. Характерны лихорадка, миалгии, слабость, потливость, похудание.
Под моноорганным узелковым периартериитом подразумевают изменения сосудов, типичные для узелкового периартериита, установленные при патогистологическом исследовании удаленного при операции или биопсии органа.
Выделяют следующие варианты течения узелкового периартериита: благоприятное (доброкачественное), медленно прогрессирующее, рецидивирующее, быстро прогрессирующее и острое, или молниеносное.
Доброкачественное течение наблюдается у больных кожным узелковым периартериитом без висцеритов. Возможны рецидивы кожного васкулита с ремиссиями до 3-5 лет. Больные соматически и социально сохранны.
Медленно прогрессирующее течение узелкового периартериита наблюдается у половины больных тромбангитическим вариантом узелкового периартериита. У них в течение ряда лет превалируют остаточные явления периферических невритов и нарушения кровообращения в конечностях. При неосложненном течении длительность болезни составляет до 10 лет и более.
Рецидивирующее течение сопровождается обострениями при отмене глюкокортикоидов и цитостатиков или снижении их дозы, при интеркуррентной инфекции, лекарственной аллергии, охлаждении. Возникновение новых органных поражений ухудшает прогноз.
Быстро прогрессирующее течение наблюдается при тяжелом поражении почек со злокачественной артериальной гипертензией. Прогноз узелкового периартериита определяется сосудистыми осложнениями.
Острые, или молниеносные, формы с продолжительностью жизни 5-12 мес наблюдаются относительно редко. Причиной смерти являются поражение почек с развитием хронической почечной недостаточности, тяжелая артериальная гипертензия, церебральные расстройства, сердечная недостаточность, перфорация язв и тромбоз мезентериальных артерий.
Боль в шейном отделе позвоночника. Кровохарканье. Лейкоцитоз. Ломота в мышцах. Ломота в теле. Мелена. Нейтрофилез. Ночная потливость у женщин. Ночная потливость у мужчин. Одышка. Понос (диарея). Потливость. Слабость мышц (парез). Снижение потоотделения. Тошнота. Тромбоцитоз. Увеличение СОЭ. Удушье. Эозинофилия.
Узелковый периартериит
Причины
Этиология окончательно не выяснена. Обсуждается вирусная природа болезни, в частности, роль вируса гепатита В (в крови больных обнаруживаются HBsAg и антитела к нему в составе ЦИК).
Предрасполагающие факторы — перенесенные инфекции, интоксикации, введение вакцин, сывороток, прием лекарств, переохлаждение, инсоляция.
Патогенез
Патогенез сводится к гиперергической реакции организма в ответ на этиологические факторы, аутоиммунной реакции антиген-антитело (в том числе к сосудистой стенке), формированию иммунных комплексов, отложению их в сосудистой стенке и развитию в ней иммунного воспаления.
Иммунные комплексы активируют комплемент, вследствие чего происходит непосредственное повреждение сосудов и образование хемотаксических веществ, которые привлекают в очаг поражения нейтрофилы.
Они фагоцитируют иммунные комплексы, при этом в большом количестве выделяются лизосомальные протеолитические ферменты, которые повреждают структуры сосудистой стенки. Развитию патологических процессов в стенке сосуда способствуют также и то обстоятельство, что эндотелиальные клетки имеют рецепторы для Fc-фрагмента IgG и первой фракции комплемента Clq, что значительно облегчает взаимодействие иммунных комплексов с сосудистой стенкой. Важным патогенетическим моментом являетcя также способность нейтрофилов прилипать к эндотелию и выделять в присутствии комплемента активированные кислородные радикалы, усугубляющие повреждение сосуда. Кроме того, усиливается выделение эндотелием факторов, способствующих свертыванию крови и тромбообразованию в воспаленном сосуде.
Лечение
Лечение узелкового периартериита сводится к назначению мощной противовоспалительной терапии; как правило, используют гормональные препараты на основе кортикостероидов.
Источник
- Описание
- Симптомы (признаки)
- Диагностика
- Лечение
Краткое описание
Узелковый полиартериит (УП) — заболевание артерий мелкого и среднего калибра с образованием микроаневризм и вторичным поражением органов и тканей. Статистические данные. Распространённость: 0,7–6,3 на 100 000 населения. Средний возраст 38–43 года. Мужчины старше 40 лет болеют в 3 раза чаще.
Код по международной классификации болезней МКБ-10:
- M30 Узелковый полиартериит и родственные состояния
Этиология • Вирусы гепатита В (30–80% случаев, на любой стадии гепатита без корреляций с его активностью) и С • ВИЧ • Парвовирус В19 • HTLV • ЛС (сульфаниламиды, пенициллины, йодиды, тиоурацил, препараты висмута, тиазидные диуретики, гуанитидин) • Очень редко вторичный УП развивается на фоне ревматоидного артрита или синдрома Шёгрена.
Патогенез. Механизм повреждения сосудистой стенки при УП не ясен. Характерно поражение артерий мышечного типа с развитием некротизирующего панваскулита, возможно образование аневризм. Следствиями васкулита являются инфаркты, кровоизлияния, рубцы. Воспалению сосудов сопутствует нарушение реологических свойств крови, тромбозы, ДВС — синдром.
Симптомы (признаки)
Клиническая картина
• Общие проявления •• Лихорадка •• Миалгии, наиболее часто — в икроножных мышцах •• Снижение массы тела (вплоть до кахексии) коррелирует с активностью процесса.
• Транзиторный мигрирующий артрит суставов крупной и средней величины, без деформаций.
• Поражение почек •• Изолированный мочевой синдром: протеинурия, микрогематурия, лейкоцитурия (не связана с инфекцией) •• Артериальная гипертензия: на ранних стадиях связана с почечным васкулитом или инфарктом почки, на поздних стадиях — с поражением клубочков; гипертензивный синдром часто приобретает черты злокачественности •• Разрыв аневризм почечных артерий с развитием околопочечной гематомы (редко).
• Поражение нервной системы •• Комбинации периферических невритов берцовых, локтевых, лучевых, икроножных нервов. Особенности полиневрита при УП: асимметричность, преобладание двигательных нарушений, выраженный болевой синдром •• Синдром Гийена–Барре •• ЦНС: инфаркты мозга, судороги, психозы.
• Поражение ССС •• Аритмии •• Коронариит с ишемическим синдромом, возможен ИМ, чаще безболевой •• Сердечная недостаточность.
• Кожа •• Геморрагическая пурпура •• Узелки (аневризматическое изменение артерий) •• Сетчатое ливедо («мраморная кожа»).
• Абдоминальный синдром является следствием васкулита сосудов брюшной полости •• Панкреатит •• Перфорация язв тонкого кишечника •• Некроз жёлчного пузыря.
• Орхит, эпидидимит (чаще при HBV — ассоциированном УП).
• Поражение глаз: конъюнктивит, ирит, окклюзия центральной артерии сетчатки.
• Лёгкие (редко): лёгочный васкулит, интерстициальная пневмония.
Диагностика
Лабораторные данные • Исследование крови: увеличение СОЭ, лейкоцитоз, тромбоцитоз, увеличение концентрации мочевины в сыворотке крови, анемия (редко) • Исследование мочи: протеинурия, гематурия • Исследование: Аг гепатита В (50% случаев); РФ в низком титре или отсутствует; АНАТ в низком титре или отсутствуют; гипокомплементемия при поражении почек или кожи.
Инструментальные данные • Биопсия вдвое информативна с участков поражённой кожи или мышц • Рентгенография суставов: без изменений • Висцеральная ангиография — микроаневризмы поражённых артерий.
Диагностическая тактика. Нозологическое своеобразие клинической картине УП придают асимметричный двигательный полиневрит, полиорганная симптоматика (коронариит с развитием безболевого ИМ, специфические формы поражения почек и органов ЖКТ и пр.).
Диагностические критерии (Американская Ревматологическая Ассоциация, 1990) • Снижение массы тела более 4 кг, не связанная с другими причинами • Livedo reticularis • Боль в яичках, не связанная с инфекцией, травмой или другими причинами • Миалгии (слабость или болезненность в мышцах нижних конечностей) • Мононеврит, полиневропатия или сочетание мононевритов • Диастолическое АД выше 90 мм рт.ст • Повышение концентрации креатинина сыворотки крови более 132,5 мкмоль/л, не связанное с дегидратацией или обструкцией мочевых путей • Наличие маркёров HBV в крови • Изменения, обнаруживаемые при артериографии: аневризмы или окклюзия висцеральных артерий, не связанные с атеросклерозом, фибромышечной дисплазией и другими невоспалительными заболеваниями • Гистологическое исследование артерий мелкого и среднего калибра демонстрирует гранулоцитарную и мононуклеарную инфильтрацию стенок артерий. Для постановки диагноза необходимо обнаружение 4 критериев. Чувствительность 98,9%, специфичность 95,2%.
Дифференциальная диагностика • Микроскопический полиартериит (поражение почек без артериальной гипертензии, но с быстрым развитием почечной недостаточности, иногда — с нефротическим синдромом; при биопсии обнаруживают поражение капилляров) • Гранулематоз Вегенера (при УП отсутствуют язвенно — некротический ринит, синусит, ларингит) • Синдром Черджа–Стросс: бронхиальная астма, лихорадка, эозинофилия >10%, мононевриты или полиневриты, мигрирующие лёгочные инфильтраты, на биопсии — периваскулярные инфильтраты, содержащие эозинофилы.
Осложнения • Гангрена конечностей • Инфаркты внутренних органов • Внутриорганные кровотечения вследствие разрыва аневризм.
Лечение
ЛЕЧЕНИЕ
Общая тактика Необходима иммунодепрессивная терапия, её отсутствие ухудшает прогноз 5 — летней выживаемости в 8 раз. Тем не менее, иммунодепрессивная терапия затрудняет саногенетический иммунный ответ в условиях HBV — инфекции, что требует особого подхода к этой группе пациентов.
Диета. Циклофосфамид следует назначать на фоне приёма большого количества жидкости для предупреждения развития геморрагического цистита.
Лекарственное лечение • ГК применяют в высоких дозах. Предлагается стартовая пульс — терапия метилпреднизолоном (по 1 г/сут в/в в течение 3 последовательных дней) с последующим переходом на преднизолон 1 мг/кг внутрь ежедневно до наступления клинического эффекта (в среднем — на 1 мес). Затем дозу постепенно уменьшают до поддерживающей (10 мг/сут), а затем полной отмены (общая продолжительность лечения 12–24 мес и могут быть короче, если ГК применяют в комбинации с иммунодепрессантами.
• Циклофосфамид предпочтительнее применять в/в в индивидуально подобранном режиме по 0,5–2,5 г 1 р/нед или 1 р/мес (например, по 0,6 г/м2 ежемесячно в течение года). При выборе дозы ориентируются на состояние почечной функции и состоятельность костного мозга. Развитие побочных эффектов циклофосфамида (рак мочевого пузыря, геморрагический цистит, бесплодие, подавление функций костного мозга) коррелирует с суммарной дозой. На фоне лечения циклофосфамидом, особенно в сочетании с ГК, высока вероятность развития вторичных инфекций.
• Для случаев HBV — зависимого УП предложено применение преднизолона в дозе 1 мг/кг/сут в течение 1 нед, быстрой отмены его в течение второй недели и последующей антивирусной терапии •• рекомбинантный ИФН — курсами по 12 нед или непрерывно в течение года • НПВС — при суставном синдроме.
• Ингибиторы АПФ, например каптоприл 75–150 мг/сут, эналаприл 20–40 мг/сут — при наличии артериальной гипертензии при условии отсутствия стеноза почечных артерий.
Немедикаментозная терапия. Плазмаферез показан при рефрактерном течении УП, HBV — зависимом УП и пациентам, находящимся на гемодиализе.
Хирургическое лечение показано при развитии почечной недостаточности (нефрэктомия, трансплантация донорской почки) и тромбозе брыжеечных артерий.
Прогноз. Неблагоприятные прогностические факторы • уровень креатинина сыворотки крови >140 мкмоль/л • протеинурия >1 г/л • вовлечение в патологический процесс ЖКТ • поражение сердца • симптомы со стороны ЦНС.
Наибольшую опасность представляют перфорация кишечника и злокачественная артериальная гипертензия.
Синонимы • Болезнь Куссмауля–Майера • Панартериит нодозный • Периартериит нодозный • Периартериит узелковый • Полиартериит нодозный.
Сокращение. УП — узелковый периартериит.
МКБ-10 • M30 Узелковый полиартериит и родственные состояния
Лекарственные средства и Медицинские препараты применяемы для лечения и/или профилактики «Полиартериит узелковый».
Источник