Уши ребенка с синдромом дауна
Трудно переоценить роль слуха в вопросе психоречевого, интеллектуального и социального развития любого ребенка. Исследования показывают, что до 80% людей с синдромом Дауна могут иметь те или иные нарушения этой функции[6]. А это значит, что раннее выявление и лечение снижения слуха у ребенка, безусловно, способствует предупреждению возникновения вторичных нарушений психологического характера и облегчению социальной адаптации.
Слух
Прежде чем обратиться к особенностям, связанным с трисомией по 21-й паре хромосом рассмотрим нормальную работу уха. Звуковые волны, проходя вдоль слухового прохода наружного уха, встречаются с барабанной перепонкой (рис. 1). По сути, это ворота в среднее ухо — воздушную полость, содержащую цепочку из трех маленьких косточек (молоточек, наковальня, стремечко), которые соединяют барабанную перепонку с овальным окном (небольшой мембраной, отделяющей среднее ухо от внутреннего). Звуковые волны заставляют барабанную перепонку вибрировать, что, в свою очередь, приводит в движение слуховые косточки, проводящие колебания на овальное окно. Эти колебания, проходя через жидкость во внутреннем ухе, раздражают волосковые клетки улитки. На этом этапе информация преобразуется в нервные импульсы, которые передаются вдоль слухового нерва по сложным маршрутам в ствол и кору головного мозга, где звук анализируется. Помехи передачи звука на любом из этих этапов влияют на слух в целом.
Рисунок 1. Строение уха
Обычно давление воздуха в среднем ухе такое же, как и окружающее атмосферное давление. Это регулируется работой евстахиевой трубы, соединяющей полость среднего уха и верхнюю часть глотки.
Снижение слухаСуществует несколько видов снижения слуха.
Кондуктивная тугоухость — это крайне распространенная форма снижения слуха, вызванная нарушением функции среднего уха вследствие воспаления (средний отит) или закрытия просвета наружного уха (образованием серных пробок, инородными телами). По данным разных авторов, с проблемами среднего уха связано 83% тугоухости у детей с синдромом Дауна [5].
Сенсоневральную тугоухость вызывает повреждение улитки или слухового нерва. Предположительно частота такой формы потери слуха увеличивается с возрастом, что является основанием для регулярной оценки слуха у ребенка, даже при отсутствии признаков кондуктивной тугоухости.
У некоторых детей встречается смешанная сенсоневральная и кондуктивная тугоухость.
Пути коррекции
Избытки серы в наружных слуховых проходах могут быть смягчены ушными каплями или удалены путем спринцевания и/или инструментарием. Указанные процедуры выполняются исключительно специалистом (ЛОР-врачом).
Отиты довольно часто встречаются у детей с синдромом Дауна. При этом жидкость скапливается в полости среднего уха, нарушая свободное движение косточек и, тем самым, передачу вибрации. Дренажная функция евстахиевой трубы, которая у детей с синдромом Дауна обычно анатомически более узкая, нарушается.
Частота отитов и связанных с ними снижений слуха меняется в течение года: в жаркий летний период дети страдают меньше. При лечении среднего отита, сопровождающегося скоплением жидкости, могут применяться установка люверсов (с целью компенсации давления в трубе), а также тонзиллэтомия и/или аденэктомия.
Установка люверсов в барабанной перепонке позволяет жидкости вытекать из среднего уха в наружный слуховой проход. Люверсы представляют собой крошечные трубки с фланцами на каждом конце. Дренаж полости среднего уха может быть достигнут путем перфорации барабанной перепонки лазером. Такие перфорации, как правило, заживают достаточно быстро, и многие специалисты считают эту процедуру эффективной.
Существуют противоречивые данные о том, способствует ли безмолочная диета снижению продукции слизи, приводящей к развитию инфекции в среднем ухе. Доктор Дж. Деннис (J.Dennis) и ее коллеги предполагают, что двухнедельная безмолочная диета помогает нормализации продукции слизи[2].
Лечение скопления жидкости в полости среднего уха у детей с синдромом Дауна является обязательным. Многие авторы считают, что нелеченый отит у детей с синдромом Дауна может вызвать необратимые изменения в функционировании среднего уха. М. Марцел (Marcell) полагает, что снижение подвижности барабанной перепонки у 40% молодых пациентов с синдромом Дауна, вероятно, возникло в результате многолетнего скопления жидкости в среднем ухе [4]. Т. Бэлкони (Balkany) указывает на то, что хронический средний отит может привести к необратимым изменениям в подвижности слуховых косточек [5].
Инфекции среднего уха особенно характерны для детей с синдромом Дауна. Это связано с проблемами плохого дренажа полости среднего уха, а также с тем, что люди с синдромом Дауна более подвержены различным инфекционным заболеваниям. Лечение инфекции среднего уха обычно включает назначение антибиотиков и, при необходимости, проведение одного из вмешательств, перечисленных выше.
Сенсоневральная потеря слуха связана с нарушением во внутреннем ухе или улитке. К ней приводят также нарушения, имеющиеся в центральной нервной системе. Она может быть диагностирована с рождения или развиться позже с выпадением высоких частот, что может оказать серьезное влияние на понимание речи, поскольку именно эти частоты придают речи разборчивость. Этот тип снижения слуха часто не замечают на ранних стадиях, потому что такие дети не всегда ведут себя так, как будто они плохо слышат. Они реагируют на множество разных звуков, но склонны слышать скорее низкочастотный гул, содержащий мало реальной информации. Те, кто могут «читать по губам», иногда сохраняют способность общения достаточно долго. В качестве коррекции слуха часть пациентов с таким типом тугоухости успешно использует слуховые аппараты. Однако не у всех удается восстановить слух.
Обследование
Всем новорожденным в родильных домах России проводится неонатальный аудиологический скрининг. Но хорошие результаты такого скрининга не исключают необходимости мониторинга слуха у ребенка с синдромом Дауна в дальнейшем. И наоборот, при выявлении нарушений диагноз тугоухости не устанавливается без проведения уточняющей диагностики. Дети с синдромом Дауна должны быть направлены в центр аудиологии, так как для диагностики им могут потребоваться специальные методы тестирования. Существует ряд методов исследования слуха:
- Тимпанометрия, также известная как импеданс-тест. Это часто используемый тест, который позволяет аудиологу проверить движение барабанной перепонки. Исследование безболезненно. Иногда необходимо сотрудничество ребенка. Тест позволяет обнаружить возможную причину кондуктивной тугоухости.
- Отоакустическая эмиссия (ОАЭ). Этот тест используется в рамках неонатального аудиологического скрининга. Он не требует активного участия со стороны ребенка. Тест обнаруживает и анализирует определенные звуки, которые проводятся во внутреннее ухо.
- Тональная аудиометрия. Она может использоваться, если дети в состоянии понимать инструкции и реагировать на звук, например, поднятием руки или помещением колышек в отверстие. Существует ряд модификаций метода. Ребенок сигнализирует всякий раз, когда он слышит определенный тон, и ответы вносятся в график аудиограммы.
Регулярность исследования слуха у ребенка с синдромом Дауна
После исследования в период новорожденности слух тщательно исследуется у ребенка в возрасте около 9 месяцев, далее около 18 месяцев и затем ежегодно до десяти лет. После достижения десятилетнего возраста тестирование проводится каждые два года. Однако родители детей с синдромом Дауна должны обращаться к ЛОР-врачу всякий раз, если они чувствуют, что слух у ребенка изменился.
Снижение слуха может быть легкой, а также средней и тяжелой степени:
- нормальный слух: 0—15 дБ,
- легкая или минимальная потеря слуха: 16—25 дБ,
- умеренная потеря слуха: 26—40 дБ,
- средняя потеря слуха: 41—55 дБ,
- тяжелая степень потери слуха: 71—90 дБ,
- тотальная глухота: >90 дБ.
У человека с нормальным слухом на аудиограмме отражаются две строки (по одной для каждого уха) от самой низкой до самой высокой частоты, на уровне около нуля децибел. На рис.2 показана аудиограмма человека, который нормально слышит правым ухом.
Рисунок 2. Нормальная правосторонняя аудиограмма
На аудиограмме показано, что человек способен слышать звуки всех частот, кроме высших, даже если они очень тихие.
На рис. 3 показана картина кондуктивной тугоухости легкой степени — около 35 дБ. Линия начинается около 40дБ,отражаяснижение слуха на низких частотах, и затем выравнивается на уровне около 35дБ.
Рисунок 3. Левосторонняя аудиограмма ребенка с умеренной степенью кондуктивной тугоухости.
На рис. 4 представлена аудиограмма ребенка с сенсоневральной глухотой, которая становится более значимой на высоких частотах.
Рисунок 4. Левосторонняя аудиограмма ребенка с сенсоневральной глухотой
Многие исследования отмечают связь между познавательным, языковым, эмоциональным развитием детей, с одной стороны, и снижением слуха (даже самой слабой степени) — с другой. Бэлкони показал, что существуют статистически значимые различия IQ у обычных детей с легкой степенью потери слуха и контрольной группой, включающей детей с синдромом Дауна [3]. Для детей с синдромом Дауна даже малейшее снижение слуха может иметь негативное влияние на общее интеллектуальное развитие.
В заключение нужно отметить, что дети с синдромом Дауна в некоторой степени подвержены особому риску снижения слуха из-за ряда физиологических особенностей. Есть целый ряд проблем, связанных с полостью среднего уха, которые, при этом, могут быть успешно решены, если дети наблюдаются с рождения.
Литература
- Davies B. Auditory disorders // New Approaches to Down Syndrome / B. Stratford, P. Gunn (Eds.). London:Cassell,1996. Р. 100—121.
- Dennis J. Nasal congestion in children with Down syndrome: Action Sheet. 2001.URL: https://www.dsmig.org.uk/library/articles/nasal-congestion.html#160
- Hearing loss in Down’s syndrome / T.J.Balkanyet al. //Clinical Pediatrics. 1979. № 18.Р.116—118.
- Marcell M.M. Relationships with between hearing and auditory cognition in Down’s syndrome youth // Down Syndrome Research and Practice.1995.Vol. 3, № 3.Р. 75—79.
- Ossicular abnormalities in Down’s syndrome / T.J.Balkanyet al. //Otolaryngology: Head and Neck Surgery.1979.Vol. 87. Р. 372—384.
- Shott S. R. Down syndrome: Common pediatric ear, nose and throat problems //Down Syndrome Quarterly. 2000.Vol. 5, № 2.Р. 1—6.
- Shott S.R. Hearing loss in children with Down syndrome // International Journal of Pediatric Otorhinolaryngology. 2001. № 6.Р.199—205.
Источник
Заболевания ушей
Болезни ушей, которые часто случаются у детей с синдромом Дауна, а также с синдромом врожденных пороков, относятся: стеноз наружного слухового прохода, средний отит, холестеатома, нейросенсорная тугоухость. Дополнительные проблемы создают: чрезмерное ороговение эпидермиса, синдром рыбьей чешуи (отшелушивания) и экзема ушной раковины и слухового прохода.
Принципы выбора техники и объема реконструктивных операций на ухе с микротией и атрезией слухового прохода не отличаются от таковых принципов у детей без синдрома врожденных пороков.
Рекомендации по обследованию слуха у детей с синдромом Дауна
Рекомендуют раннюю интенсивную диагностику и лечение в случае секрета в среднем ухе, инфекций и глухоты:
- Тщательное аудиологическое обследования следует выполнить сразу после рождения, а также при каждом рутинном осмотре отоларинголога
- Следует комплексно обследовать голову и шею, а также выполнить аудиометрическую оценку, которая включает тональную аудиометрию, тимпанометрию, исследования слуховых рефлексов, ABR, OAE, если они доступны
- Аудиолог должен ознакомить родителей с концепцией ранней слуховой реабилитации
Когда тугоухость не подтверждена
- Если не наблюдают никаких проблем со слухом при исследовании в возрасте 1 месяц, то рекомендуют выполнения тимпанометрии каждые 3-6 месяцев
- Рекомендуют ежегодное аудиологическое обследования
- В возрасте 6 месяцев показана консультация логопеда для оценки оромоторних навыков и ознакомления родителей с возможностями логопедической помощи.
Наружное ухо
Болезни кожи ушной раковины
У детей с синдромом Дауна одной из проблем кожи ушной раковины является ее чрезмерное ороговение. При таком состоянии кожи рекомендуют уменьшение до необходимого минимума частоты купания и применения мягкого увлажняющего мыла и масел для купания. Следует избегать чрезмерно горячей воды и трения кожи. Кремы имеют более сильные увлажняющие свойства, чем эмульсии. Показано применение средств, содержащих мочевину, молочную кислоту и гликолевую кислоту.
Образование ‘рыбьей чешуи’ касается как ушной раковины, так и наружного слухового прохода; она может быть причиной частичного или полного его закрытия. Образуются толстые желтые пластинки, устранение которых вызывает трудности, если до этого не применяли лечение. Эффективным является втирание дважды в день смеси нутригену (поливитамины) с глицерином (1: 1). Сначала можно применить крем с клотримазолом и бетаметазоном, а затем для поддержания его эффекта продолжить лечение 0,1% топическим кремом с ГКС меньшей силы, чем применявшийся ранее. После размягчения пластинки ее можно деликатно устранить для поддержания проходимости слухового прохода.
Экзему можно лечить различными ГКС кремами. При длительной экспозиции на дневной свет надо накладывать солнцезащитные кремы с фильтром №15 или более.
Стеноз наружного слухового прохода
Малые сужены слуховые ходы часто случаются у детей с синдромом Дауна. Такой стеноз часто касается только внешней трети слухового прохода. В некоторых случаях стеноз наружной части сочетается со стенозом костной части, а слуховой проход по виду может напоминать песочные часы, или же иметь нитевидный вид. Причиной стеноза слухового прохода является преждевременное зарастание швов слухового прохода. Сужен ход расширяется вместе с ростом ребенка, что позволяет легче обследовать таких детей и создает меньше проблем с задержкой серы и образованием пробок.
Техника устранения пробки, инструменты
Стеноз слухового прохода затрудняет обзор как хода, так и барабанной перепонки. Причиной является задержка серы, способствует хроническому (бактериальному, грибковому) внешнему отиту и вызывает нарушение звукопроведения и, соответственно, тугоухость. Необходимы следующие инструменты: хирургический микроскоп, ложка размером 1 мм и комплект очень малых ушных воронок с внутренним диаметром 2 мм.
Обследование начинают маленькой ушной воронкой, постепенно расширяя слуховой проход. Очистка от серы выполняют с середины наружу, лучше с использованием смягчающих капель. В этой группе пациентов следует избегать промывание ушей водой или физраствором.
Пневматическая отоскопия
После очистки слухового прохода и осмотра уха можно выполнить пневматическую отоскопию. В слуховом ходе размещают самую воронку пневматического отоскопа. Затем выполняют пневматический массаж под контролем операционного микроскопа.
Если надо ввести капли с антибиотиком в слуховой проход или в среднее ухо через вентиляционное дренаж, используют такую же технику отоскопии. Для облегчения попадания лекарств в среднее ухо можно сделать так: вынуть воронку, закапать капли в слуховой проход, затем ввести воронку и вдуть резиновой грушей пневматического отоскопа или баллоном Политцера.
В редких случаях слуховой проход настолько узок, что обследование в амбулаторных условиях невозможно. Тогда обследование выполняют после премедикации или под общим обезболиванием в операционной. В исключительных случаях необходимо выполнить разрез хряща и надхрящницы наружного слухового прохода.
Наружный отит
Следует выполнить бактериологический посев. Если есть гнойные выделения из уха, то следует тщательно очистить слуховой проход под контролем зрения, назначить антибактериальные или противогрибковые ушные капли. Затем ввести в слуховой проход турунду, насыщенную теми же каплями. Родители должны капать капли 3 раза в день на тампон. Турунду (тампон) оставляют в слуховом ходе в 3 дня.
Рекомендации: Наружный отит у детей
Когда ухо становится «сухим», то применяют местно сухие порошки (например, борной кислоты или смесь (100 мг хлормицетину, 100 мг сульфаниламиды, 5 мг фунгизону 1 мг гидрокортизона)), чтобы предотвратить возобновление активности наружного отита.
Пластика слухового хода
Если стеноз костной или хрящевой части слухового прохода содержится по достижении возраста 3 лет, то рекомендуют пластика слухового прохода. При двустороннем стенозе операцию выполняют в два этапа.
Стандартная техника заключается в выполнении разреза за ухом и устранении части хряща ушной раковины. Кожу, которая покрывает заднюю стенку хода, отсепаровывают от задней стенки костной части слухового прохода и надсекают латерально к кольцу, образуя т. н. лоскут Кернера. Латеральный разрез кожи круг кольца выполняют с помощью малого ножа Розена. Остальная часть кожи скручивают, как свиток, с середины наружу. Если технически возможно, то вертикальный разрез ходу выполняют на «2:00» (правое ухо) или на «10:00» (левое ухо), чтобы создать верхнем передней лоскут с основанием латерально. Затем расширяют костный ход в анатомических границах с помощью сверла.
Следует соблюдать чрезвычайную осторожность, чтобы избежать перфорации сосцевидного отростка височно-нижнечелюстного сустава, расторжении лоскута, перегрев кости или оставление остатков костного пыли. Затем раскручивают кожный лоскут внутрь и покрывают им обнаженную кость. Могут потребоваться дополнительные кожные трансплантаты меньшей толщины, которые чаще всего берут с верхней части внутренней поверхности предплечья. Кожу раковины пришивают к заушной соединительной ткани, способствует удержанию проходимости слухового прохода после пластики. В слуховой проход вводят тампон, пропитанный антибиотиком, и оставляют его на 10 дней.
Если же костная часть хода чрезвычайно узкая или нитевидная, то кожи, которая покрывает ход, недостаточно для повторного укрывания ходу. Тогда используют техники кожного лоскута на сосудистой ножке.
Среднее ухо
Дисфункция слуховой трубы
Большинство болезней ушей у детей с синдромом Дауна ассоциированные с дисфункцией слуховой трубы.
У здоровых детей с секреторным отитом нарушения функции слуховой трубы заключается в несостоятельности выравнивания отрицательного давления, а не в нарушении функции очистки. В противоположность здоровым детям, у детей с синдромом Дауна наступают существенные нарушения функции слуховой трубы, которые заключаются в пониженной резистентности трубы, низком давления, зажиме трубы во время глотания и неспособности выравнивать разницы давлений. У детей с синдромом Дауна расширения слуховой трубы недостаточно, это приводит к неполной вентиляции среднего уха и, учитывая низкое сопротивление трубы, до появления глоточно рефлекса.
Средний отит
Наиболее частой формой среднего отита при синдроме Дауна является острый гнойный средний отит и хронический секреторный отит. У детей с синдромом Дауна отмечают чаще инфекции среднего уха и снижение слуха. Рецидивирующий средний отит, острый гнойный средний отит и секреторный отит у детей с синдромом Дауна следует лечить интенсивнее, чем у детей общей популяции, учитывая сопутствующую патологию. Мировые рекомендации относительно среднего отита редко дают советы в отношении детей с генетическими синдромами. В среднем через 6 недель продолжения одной из форм среднего отита, который не реагирует на лечение антибиотиком, следует ввести вентиляционные шунта.
Основой для избрания тактики является тщательное обследование и наблюдение за слухом ребенка. Если не удастся удержать слух на соответствующем уровне, то это приведет к уже имеющегося замедление умственного развития, затруднения в учебе и нарушения развития речи.
Антибиотики
При лечении детей с синдромом Дауна следует применять интенсивную 10-дневную антибиотикотерапию пероральными лекарствами в дозе перечисленной на вес тела. При инфекциях уха антибиотиком первого ряда является амоксициллин или амоксициллин / клавуланат (45 мг / кг амоксициллином). Препаратами второго ряда могут быть цефалоспорины 2 и 3 поколения. В случае гноетечения из уха следует выполнить посев выделений из уха на флору и чувствительность. Следует обдумать возможность грибковых инфекций, когда антибиотикотерапия неэффективна. Внутривенную антибиотикотерапию применяют в случае осложнений, а также при иммунодефицитах (в частности ВИЧ).
Местно при гноетечении назначают капли с антибиотиком (неомицин, полимиксин В, гентамицин, тобрамицин, ципрофлоксацин). Теоретически возможна ототоксическое действие местных антибиотиков, однако на практике такое осложнение крайне редкое. Самым эффективным местным противогрибковым препаратом является клотримазол.
Вентиляционные шунты
Консервативное лечение секреторного отита и рецидивирующего отита у детей с синдромом Дауна, как обычно, неэффективно. Вентиляционные шунты устанавливают уже в возрасте 3-4 месяцев, если секреторный отит или гноетечение стойка к лечению. По мере технических возможностей сначала лучше установить долгосрочную трубку (например, модифицированный Т-шунт) вместо краткосрочной. При малых размерах среднего уха можно немного укоротить внутренние боковые «усики». Не рекомендуется шунты перстневидного типа. Удобные Т-шунты — легче устранить серу, а их устранение в амбулаторных условиях легче.
Не рекомендуется использование шунтов с гидроксиапатитом у детей с синдромом Дауна.
Послеоперационная тактика после введения вентиляционного шунта
Послеоперационный контроль шунта нужно выполнить через 1 месяц после операции, а затем — с интервалом 3-6 месяцев с целью оценки проходимости, положения и эффективности шунта. Часто показано повторное установление шунта. У детей с синдромом Дауна, как обычно, небные миндалины малы. Аденотомия полезна, особенно у детей с сопутствующим хроническим аденоидитом, хроническим синуситом или при апноэ во сне, а также если необходимо повторное шунтирование.
Неэффективность лечения
Несмотря на интенсивное лечение (адекватные антибиотики, противогрибковые лекарства, шунтирование барабанных перепонок), у некоторых детей с синдромом Дауна или другими врожденными пороками дальнейшем появляются отиты. Тогда надо выполнить КТ височной кости с целью выявления скрытой холестеатомы или иной патологии, которая является причиной содержания инфекции.
Больных без холестеатомы можно вылечить, выполнив тимпаномастоидэктомию с введением шунта и назначением внутривенного антибиотика. При наличии холестеатомы надо выполнить широкую мастоидэктомию открытым или закрытым способом. В редких случаях, когда хронический средний отит касается глухого уха, показана мастоидэктомия с облитерацией сосцевидной полости и среднего уха.
Снижение слуха
У детей с синдромом врожденных пороков, в т. в. синдромом Дауна, каждое ухудшение слуха очень неблагоприятное. Тугоухость на уровне 15-40 дБ усиливает прогнозируемое замедление умственного развития, особенно если это сочетается с нарушением зрения. Следует сосредоточить внимание на как можно ранней диагностике тугоухости и немедленному лечению консервативными, хирургическими методами или с помощью усилителей звука. При синдроме Дауна раннее лечение проблем слуха так же важно, как и терапия речи или ЛФК.
Аудиометрическая оценка
Частота тугоухости при синдроме Дауна настолько высока, что аудиометрическое обследования следует выполнить как можно скорее после диагностики трисомии 21 хромосомы (подтверждении этого синдрома). Первое обследование слуха, которое включает также оценку слуховых вызванных потенциалов ствола мозга (ABR), следует выполнить до 6 месяцев жизни, лучше в возрасте 1 месяц. При интерпретации результатов обследования ABR следует сравнить их с опубликованными нормами у больных с синдромом Дауна.
Кондуктивная тугоухость
Секреторный отит
У детей с синдромом врожденных пороков, также с синдромом Дауна, секреторный отит часто протекает бессимптомно, приводя к нарушению звукопроведения, которое может быть диагностированным несколько месяцев. Даже небольшая или умеренная тугоухость может негативно влиять на познавательные функции и восприятия речи. Нарушение звукопроведения можно лечить консервативно или хирургически, восстанавливая удовлетворительный уровень слуха.
- Частота нарушений звукопроведения, по данным разных авторов, колеблется от 23% до 80%.
- Приведены результаты исследования, где засвидетельствовано нарушения звукопроведения на уровне 43%.
- Также сообщают о 3% частоту нарушения звукопроведения и 20% — комбинированную тугоухость.
- По другим данным, нарушения звукопроведения обнаружено в 20%, а комбинированные нарушения — в 10%.
- Наибольшую частоту кондуктивной тугоухости обнаружили в исследовании 107 пациентов с синдромом Дауна — 83%.
Тактика в случае тугоухости и наличии секрета в среднем ухе
- При рецидивах среднего отита или рефрактерного секреторного отита следует назначить прицельную антибиотикотерапию. Антибиотикопрофилактика рутинно не показана
- От возраста 3-6 месяцев можно установить вентиляционные шунты, если нет эффекта от консервативного лечения
- Пластика слухового прохода может быть показана у больных с существенным стенозом. Заушный разрез является доступ выбора, а обнаженную кость следует обязательно укрыть кожей или заушным лоскутом на ножке
Патология слуховых косточек
В группе больных с синдромом Дауна устранения стремечка не давало улучшения слуха. Предполагают, что тугоухость касалась внутреннего уха. В этой группе пациентов не рекомендуется стапедэктомия. Некоторые пациенты могут получить определенное улучшение слуха при мобилизации стремечка. Часто наблюдают недоразвитие сосцевидного отростка, а также врожденные пороки слуховых косточек, которые, например, симулируют перелом рукоятки молоточка.
Нейросенсорная тугоухость
Частота нейросенсорной тугоухости при синдроме Дауна колеблется в пределах 10-50%. В частности, исследование показывает, что эта проблема выявлено в 17% пациентов. Настоящая частота нейросенсорной тугоухости при синдроме Дауна неизвестна. Нет характерной нейросенсорной тугоухости при трисомии 21.
Если у ребенка с синдромом врожденных пороков диагностировано нейросенсорную тугоухость, то необходимо обязательно начать раннюю реабилитацию слуха. У маленьких детей рекомендуют двустороннее усиления слуха с помощью заушных слуховых аппаратов.
Нет противопоказаний для применения кохлеарных имплантов у детей с синдромом врожденных пороков, если познавательных функций головного мозга достаточно для послеоперационной реабилитации.
Раннее появление старческой глухоты (пресбиакузис МКБ H91.1)
Старческая глухота появляется существенно раньше при синдроме Дауна, а ее начало приходится на вторую декаду жизни — на 20-30 лет раньше других больных с умственными нарушениями и на 30-40 лет раньше, чем у здоровых лиц. Все взрослые с синдромом Дауна в возрасте более 20 лет нуждаются в ежегодном аудиометрическом обследование слуха.
Центральные нарушения интерпретации слуховых стимулов
Центральные нарушения интерпретации слуховых стимулов отчасти объясняют нейросенсорную тугоухость и функциональные речевые нарушения при синдроме Дауна. Центральные нарушения являются вторичными познавательными дефицитами относительно неправильного развития мозга, связаны с приобретенным повреждением определенного участка мозга.
Тактика в случае тугоухости без секрета в среднем ухе
- Если обнаружено тугоухость без патологии среднего уха, то следует обдумать применение двустороннего усиления звука
- Повторное обследование свободного поля, ABR, OAE следует выполнить через 6 месяцев для подтверждения предварительных результатов
- Когда ребенок подрастет, то следует повторить обследование слуха в специализированном центре
- Как обычно, стапедэктомия не дает хорошего эффекта у больных с синдромом Дауна и требует соблюдения особой осторожности
Литература
- Kraus E.M. Down syndrome and the otolaryngologist: clinical characteristics and recommendations for Management. In: Johnson J. AAO-HNS Instruction Courses 1991, vol. 5 St.Louis: Mosby Year Book. 1992, 3-16.
- White B.L., Doyle W.S., Bluestone C.D. Eustachian tube function in infants and children with Down syndrome. Ann. Otorhinol. Laryngol. Suppl. 1988; 133, 97 (4, pt 2): 38-39.
- Rohn G.N. et al. Ototoxicity of topical agents. In The Otolaryngologic Clinics of North America, Vol 25, No 5, Philapelphia, WB Saunders, 1993, 747-758.
- Seilkowitz M. Short-term efficacy of tympanostomy tubes for secretory otitis media in children with Down syndrome. Dev. Med. Child. Neurol. 1993; 35: 511-515.
- Pappas D.G. et al. Otological and habilitative management of children with Down syndrome. Laryngoscope 1994; 104: 1065-1070.
- Roizen N.J. et al. Hearing loss in children with Down syndrome. J.Pediatr 1993; 123: 509-512.
- Lentz G.A. Ear infections, hearing and language development. University of Maryland. Dept of Pediatrics. Down Syndrome Papers and Abstracts for Professionals 12: 1-3 1989.
- Teele D.W. et al. Otitis media with effusion during the first three years of life and development of speech and language. Pediatrics 1984; 74: 282-287.
- Fulton R.T., Lloyd L.L. Hearing impairment in a population of children with Down`s syndrome. Am J Ment Defic. 1968; 73:298-302.
- Page J.M. (ed.) The Otolaryngologic Clinics of North America: Central Auditory Disorders. Vol 18, No 2, Philadelphia, WB Saunders, 1985, 199-361.
- Подготовил Федор Юрочко
Источник