Уремический синдром определение понятия основные механизмы патогенеза

Уремия (мочекровие) является ведущим клинико-биохимическим синдромом, развивающимся во 2-3 стадиях ОПН и при терминальной ХПН. Расстройство вызвано накоплением в крови пациентов токсичных продуктов обмена, которые в норме выводятся почками. Термин «уремия» для определения интоксикационного синдрома, возникающего у больных, страдающих почечной недостаточностью, был предложен в 1840 году французскими врачами П.А. Пьорри и Д. Л’Эритье.

Традиционно уремический синдром рассматривается как самостоятельное патологическое состояние в связи с полисистемностью поражений, тяжестью симптоматики, неблагоприятным витальным прогнозом, которые выходят за рамки прямых признаков ренальной патологии. Как и почечная недостаточность, мочекровие может быть острым и хроническим.

Уремия

Аутоинтоксикация при мочекровии связана с прогрессированием острой или хронической почечной недостаточности. Соответственно причинами возникновения уремического синдрома являются те же ренальные и экстраренальные факторы, которые нарушили функционирование почек. Специалисты в сфере урологии и нефрологии выделяют следующие группы причин, вызывающих состояние уремии:

• Заболевания почек. Уменьшение количества активных нефронов со снижением почечной функциональности становится следствием гнойной, аутоиммунной, ишемической деструкции почечных тканей. Развитие уремии возможно при пиелонефрите, гломерулонефрите, наследственном нефрите, волчаночной нефропатии, пионефрозе, отторжении почечного трансплантата, тромбозе вен почек.
• Онкопатология. Азотная интоксикация наблюдается при разрушении раковым процессом ренальной паренхимы, повреждении гемато-уремического барьера у больных с аденокарциномой почки и другими злокачественными неоплазиями органа. Уремия также возникает вследствие почечной дисфункции при паранеопластической нефропатии, осложнившей экстраренальные опухоли.
• Обструкция мочевыводящих путей. Нарушение оттока мочи приводит к повышению давления в канальцах и гломерулах. Попаданию токсинов в кровь способствует разрушение клубочковых мембран. Обструкционный механизм уремии отмечается при мочекаменной болезни, мочеточниково-влагалищных свищах, сморщенном мочевом пузыре, аденоме простаты и др.
• Повреждение почек при отравлениях и интоксикациях. Почечная недостаточность с уремическим синдромом является этапом развития или исходом ряда токсических нефропатий. Уремия вследствие острой и хронической деструкции почек диагностируется при балканской эндемической нефропатии, лекарственном поражении почек, контраст-индуцированных дисфункциях.
• Экстраренальные причины. Недостаточностью почек осложняются острые состояния (кардиогенный шок, ДВС-синдром, кровотечения). Поражение почек выявляется при сахарном диабете, гипертонической болезни, туберкулезе, гестозах, других соматических, эндокринных, инфекционных болезнях. Дисметаболические нефропатии с исходом в уремию возникают при нарушениях обмена веществ.

Механизм развития уремического синдрома при ОПН, ХПН основан на комплексном повреждающем воздействии метаболитов, выведение которых нарушается при ренальной дисфункции. Ключевую роль в патогенезе уремии играет накопление продуктов белкового обмена, в первую очередь — мочевины, которая подвергается трансформации в кишечнике, выводится через кожу, слизистые оболочки, органы дыхания, раздражая их ткани. Токсическое воздействие на клетки разных органов и систем оказывают аммиак, метаболиты ароматических кислот (фенолы, индолы, скатолы), среднемолекулярные пептиды, ацетон, протеазы, ряд других соединений.

Повреждение клеточных мембран и нарушение работы ферментных систем при уремии усугубляет интоксикационный синдром и провоцирует полиорганную недостаточность. Низкая экскреция веществ с кислой реакцией, ингибирование процессов аммонио- и ацидогенеза, нарушение канальцевой реабсорбции завершается развитием ацидоза, электролитного дисбаланса, возникновением тяжелых мозговых, сердечно-сосудистых, дыхательных, гормональных расстройств.

Клиническая картина уремического синдрома обычно формируется постепенно. Первыми признаками уремии являются изменения общего состояния: слабость, быстрая утомляемость, нарушения когнитивных функций, ухудшение аппетита, сонливость в дневное время с последующей ночной бессонницей, выраженная жажда, снижение температуры тела до 35,0-35,5° C. Кожа становится сухой, бледной с желтоватым оттенком, при длительной почечной недостаточности — серой. Появляется сильный зуд, петехиальная сыпь, расчесы.

Язык покрыт сероватым налетом, изо рта пациента слышен запах аммиака. У многих больных отмечается повышение артериального давления. На поздней стадии уремии происходит выделение токсических метаболитов через слизистые ЖКТ и дыхательной системы, что проявляется симптомами гастроэнтерита (тошнота, рвота, диарея), болью в горле, сухим кашлем. В тяжелых случаях наблюдается шумное глубокое дыхание, свидетельствующее о поражении дыхательного центра.

Длительное декомпенсированное течение уремии приводит к развитию острой энцефалопатии, при которой наблюдается спутанность сознания, наличие бреда и галлюцинаций, миоклонии, судороги. На фоне ионного дисбаланса выявляется аритмия, сердечная недостаточность. Угнетение иммунитета повышает риск возникновения и тяжесть течения инфекционных процессов. Для уремии характерно формирование плеврита и перикардита вследствие выделения кристаллов мочевины через серозные оболочки.

Расстройство может осложняться желудочно-кишечными, легочными, носовыми, маточными кровотечениями, причиной которых являются изъязвления слизистых, снижение количества тромбоцитов и белков свертывающей системы крови. При значительном снижении уровня кальция уремия усугубляется остеопорозом, остеомаляцией, гиперплазией паращитовидных желез. Наиболее опасное осложнение заболевания – уремическая кома, которая развивается при высокой концентрации аммиака в крови, выраженном метаболическом ацидозе и зачастую завершается летальным исходом.

Постановка диагноза уремии не представляет затруднений при наличии характерных клинических признаков и изменений биохимического состава крови. Подозревать нарушение фильтрационной и выделительной функции нефронов следует у пациентов, которые имеют заболевания мочевой системы в анамнезе. Для диагностики применяют ряд лабораторных и инструментальных методов исследования:

• Биохимический анализ крови. У всех больных отмечается многократное повышение уровня мочевины. Увеличивается концентрация креатинина, его количество кор релирует с тяжестью состояния. Для уремии типично уменьшение уровня альбуминов, диспротеинемия, изменение показателей электролитного обмена — снижение содержания натрия и кальция, повышение концентрации калия.
• Проба Реберга. Фильтрационная способность почек определяется с помощью формульного метода на основании данных об уровне креатинина в моче и плазме. При скорости клубочковой фильтрации от 60 мл/мин до 15 мл/мин у пациента диагностируют компенсированную стадию уремии. Показатель ниже 15,0 мл/мин считается прогностически неблагоприятным и свидетельствует о декомпенсации состояния.
• УЗИ почек. Ультразвуковое исследование позволяет быстро оценить состояние коркового и мозгового вещества органа, выявить абсцесс почки, почечнокаменную болезнь, злокачественные новообразования, склеротические изменения, которые могут служить непосредственной причиной уремии. Сонографию обычно дополняют проведением УЗДГ почечных сосудов для оценки ренального кровотока.
• Рентгенография. Рентгенологически можно визуализировать форму и контуры чашечно-лоханочной системы, мочеточников, мочевого пузыря, динамику заполнения мочевыводящих путей контрастом. Из-за нагрузки на почки при введении контрастного вещества у пациентов с выраженной уремией урографию применяют ограниченно. Экскреторную урографию сочетают с проведением нефросцинтиграфии.

Изменения в клиническом анализе крови при уремии неспецифичны, обычно наблюдается нормохромная анемия, повышение СОЭ, возможна тромбоцитопения, относительная лимфопения. В общем анализе мочи отмечается гипоизостенурия, цилиндрурия, эритроцитурия, при декомпенсированных состояниях рН мочи снижается до 4,5-5. В качестве дополнительных методов обследования мочевыделительной системы могут применяться КТ, МРТ.

Дифференциальная диагностика уремии проводится с гипохлоремической азотемией, гепаторенальным и панкреоренальным синдромами, печеночной энцефалопатией, эклампсией, атипичным гемолитико-анемическим синдромом, в терминальных стадиях — с диабетической комой и другими коматозными состояниями. Кроме врача-нефролога и уролога пациента могут консультировать гематолог, токсиколог, ревматолог, онколог, инфекционист, эндокринолог, анестезиолог-реаниматолог.

Выбор врачебной тактики определяется формой и причинами развития почечной недостаточности, особенностями клинической картины, тяжестью состояния пациента. Основными терапевтическими задачами являются максимальное сохранение функциональной способности почек, предупреждение и уменьшение интоксикационных нарушений, коррекция возникших расстройств.

Медикаментозные и хирургические методы ведения больных с уремией дополняют изменением диеты со снижением калорийности, ограничением белковых продуктов, соли, введением в рацион свежих овощей и фруктов, оказывающих ощелачивающий эффект. Для устранения проявлений мочекровия кроме терапии основного заболевания, на фоне которого развилась почечная недостаточность, могут быть использованы:

• Инфузионная терапия. Введение коллоидных, кристаллоидных растворов направлено на коррекцию водно-электролитного и кислотно-щелочного дисбаланса, уменьшение интоксикации. Грамотная дезинтоксикационная и регидратационная терапия позволяет уменьшить проявления полиорганной недостаточности, нормализовать работу сердца и головного мозга. Инфузии специальных составов при необходимости применяют для парентерального питания больных.
• Лекарственная коррекция отдельных симптомов. Чаще всего пациентам с уремией назначают противоанемическую терапию (эритропоэтины, препараты железа, фолиевой кислоты, витамин B12, переливание цельной крови, эритроцитарной массы), гипотензивные средства. При мучительном зуде для усиления дезинтоксикационного эффекта инфузий рекомендованы энтеросорбенты, осмотические слабительные. Для лечения сердечной недостаточности используют гликозиды.
• Заместительная почечная терапия. При недостаточной эффективности фармакотерапии, выраженной ОПН и прогрессирующей ХПН со значительными полиорганными нарушениями, угрозе развития уремической комы показана аппаратная детоксикация. В зависимости от возможностей лечебного учреждения и состояния пациента для удаления токсичных метаболитов разово или периодически проводят перитонеальный диализ, гемодиализ, гемофильтрацию, гемодиафильтрацию.

Хирургическое лечение уремии эффективно при острых интоксикационных состояниях, вызванных обструкцией мочевыводящих путей. Для обеспечения естественного пассажа мочи при обтурации камнем мочеточника выполняют уретеролитотомию, уретеролитоэкстракцию, контактную и дистанционную уретеролитотрипсию. При невозможности восстановления ренальной паренхимы у пациентов, страдающих хроническими нефрологическими заболеваниями, единственным радикальным методом лечения является трансплантация почки.