Уремический синдром что это такое
Такая ситуация может развиться при остром инфекционном процессе или нарушениях обмена веществ, однако уремия относится к иному, т.н. ретенционному виду самоотравлений. Это значит, что в крови накапливаются токсические вещества, в норме полностью из него выводимые экскреторной (выделительной) системой.
Уремия с древнегреческого дословно переводится как «мочекровие» или «моча в крови» (в отличие от составленного из тех же корней термина «гематурия», означающего присутствие, наоборот, крови в моче). Однако такое понимание, повторим, является дословным и слишком буквальным. На самом деле речь идет о накоплении в крови конечных продуктов белкового метаболизма: выступая кореагентами в ряде сложных биохимических каскадов, белки в итоге распадаются на множество высокотоксичных азотистых, ароматических, пептидных и прочих соединений, функция выведения которых практически полностью лежит на почках с их системой клубочковой ультрафильтрации крови (см. материал «Почки. Норма и патология»).
В отсутствие внешнего гемодиализа или пересадки почки уремия приводит к разрушению клеточных мембран, необратимому поражению тканей, тяжелой полиорганной недостаточности и неизбежному летальному исходу, время наступления которого зависит от причин и темпов прогрессирования эндогенной интоксикации.
Причины
Главным патогенетическим фактором уремии выступает азотемия (иногда говорят об «азотемической уремии»); этот созвучный термин означает присутствие в крови азотсодержащих веществ в токсичных для организма формах. К таким соединениям относятся аммиак, ацетон (кетон), мочевая кислота, мочевина (соль угольной кислоты), креатинин и др. (см. «Биохимический анализ крови»); к ароматическим метаболитам – фенолы, индолы, эфиры серной или глюкуроновой кислот (продукты распада гормонов); к белковым токсинам – среднемолекулярные пептиды; и т.п.
К потенциальным этиологическим, причинным факторам относятся любые заболевания, состояния, патологические процессы, при которых поражается почечная паренхима, блокируется или затрудняется пассаж мочи. Число таких состояний очень велико:
- наследственный и приобретенные нефриты (пиелонефрит, гломерулонефрит, токсический нефрит), аутоиммунные нефропатии, гнойно-некротические пионефрозы;
- нарушения почечной гемодинамики (венозный тромбоз, инфаркт почки);
- сокращение просвета (обструкция) мочевыводящих путей при доброкачественной гиперплазии предстательной железы (аденома простаты), мочекаменной болезни, экстраренальных (внепочечных) опухолях, стриктурах уретры и т.д.;
- рак почки;
- кардиогенный, инфекционно-токсический и другие виды шока, эндокринно-метаболические расстройства, гипертония, токсикозы беременности и пр.
В целом, этиопатогенетическим фактором уремии можно считать прогрессирующую почечную недостаточность, острую либо хроническую.
Симптоматика
Специфическая для уремии клиническая картина нарастает постепенно, однако темпы прогрессирования могут значительно варьировать (в зависимости от характера и выраженности причин). Нарушения водно-солевого обмена и смещение кислотно-щелочного баланса проявляется чувством слабости и усталости, головной болью, часто жаждой и тошнотой, сниженной температурой тела, признаками анемии. По мере токсического поражения нервной системы присоединяются мышечные судороги, симптомы угнетения . Появляются и нарастает сердечнососудистая симптоматика – тахикардия, аритмия и др.; иногда развивается легкого. При сравнительно длительном течении наблюдается т.н. уремический иней – скопление уратов, солей мочевой кислоты в виде мелких кристалликов (в основном, на коже лица и волосистой части головы). Раздражение нервных окончаний проявляется нестерпимым зудом, расчесами. Характерными являются изменения структуры костных тканей за счет декальцификации, поражение суставов, тенденция к кровотечениям различной локализации, сильный аммиачный запах изо рта и от кожи, тяжелые осложнения со стороны желчевыводящей системы, желудочно-кишечного тракта (неукротимая рвота, профузная диарея и т.д.), органов чувств; прогрессирующие нарушения высшей нервной деятельности, в том числе симптомы поражения дыхательного центра, тяжелые искажения восприятия, угнетение сознания вплоть до развития терминального коматозного состояния с последующим летальным исходом.
Уремия может результировать смертью за несколько дней (острая уремия) или, – в случаях хронического течения и сравнительно плавного прогрессирования, – за несколько лет; однако при отсутствии надлежащего терапевтического ответа и сопровождения исход одинаков в любом случае.
Диагностика
Диагноз устанавливают анамнестически и клинически, по характерному сочетанию симптомов (несмотря на выраженный полиморфизм уремического синдрома), особенностям динамики состояния, данным инструментального обследования. Однако решающей информативностью обладают биохимические исследования крови, которые в некоторых случаях приходится проводить многократно, с измерением ряда показателей.
Лечение
Фактически, на сегодняшний день существует лишь два способа прервать нарастание уремического синдрома: гемодиализ (внепочечная фильтрация крови, аппарат «искусственная почка») и трансплантация почки, иногда с одновременным хирургическим восстановлением проходимости мочевых путей (в зависимости от конкретной ситуации). При острой уремии своевременно проведенный гемодиализ в большинстве случаев позволяет сохранить пациенту жизнь и сравнительно быстро восстановить биохимический состав крови без серьезных последствий. Напротив, при хронической прогрессирующей почечной недостаточности уремическая интоксикация приводит к необратимым деструктивным изменениям в тканях и осложнениям со стороны ряда жизненно важных органов; во избежание этого гемодиализ должен быть, по сути, непрерывным (что возможно только теоретически). Поэтому единственным эффективным, – жизнесохраняющим, – решением в данном случае выступает почечная трансплантация.
Источник
Уремия – это заболевание, которое наиболее часто развивается на фоне почечной недостаточности. С развитием патологии процессы метаболизма нарушаются, а токсические вещества накапливаются. В результате в крови пациентов обнаруживают высокие показатели органических соединений, содержащие азот и другие компоненты. В некоторых случаях состояние может быть опасным для жизни, так как затрагивает многие органы и их системы.
Характеристика проблемы и особенности ее развития
Уремический синдром это одна из наиболее распространенных почечных патологий. Согласно МКБ-10, она стоит в разделе 19. В зависимости от установленного диагноза код может отличаться.
Изучая патогенез уремического синдрома, ученые говорят, что зачастую он развивается на фоне артериальной гипертензии или нефритов. В большинстве случаев он выступает как остаточное явление после ХПН. Это обусловлено нарушением вывода органических соединений и изменением электролитного обмена. Подобная трансформация провоцирует ухудшение клеточного метаболизма.
Расшифровка понятия
Название болезни имеет латинские корни и переводится как «мочекровие». Для него характерно нарушение функционирования почек, вызывающее задержку в организме разного рода токсинов. В норме продукты обмена должны выводиться с мочой. Вследствие накопления ядовитых веществ, в крови происходит отравление.
Причины патологического состояния
Подверженность заболеванию возникает как у мужчин, так и у женщин. Как правило, патология развивается на фоне дисфункции почек. Нередко в роли первопричины выступают такие явления:
- Пиелонефрит.
- Гломерулонефрит.
- Нефроз.
- Хронический цистит.
- Сахарный диабет.
- Мочекаменная болезнь.
- Аденома простаты.
- Злокачественные почечные новообразования.
- Инфекционные процессы.
- Сердечно-сосудистые нарушения.
Часто уремия у женщин появляется на фоне гормональной перестройки. Причиной тому могут стать гинекологические воспаления, климакс. Болезнь нередко диагностируется во время беременности, когда матка оказывает давление на мочевыводящие пути. С рождением ребенка самочувствие пациенток нормализуется.
Уремия у мужчин обнаруживается в результате воспалительных или онкологических процессов в простате. Клиническая картина у них схожа с таковой у женщин, но состояние комы вызывается чаще.
Важно знать! Уремия не рассматривается как самостоятельное заболевание у человека. Она считается клиническим проявлением других патологий, воспалительных процессов. Появляется вследствие травм, сопровождающихся гематомами, возникает по причине нарушения кровообращения, ожогов. Крайне редко причиной могут быть проведенные хирургические вмешательства. Симптоматика во всех случаях идентична, независимо от этиологии.
Механизм развития
У недуга механизм возникновения достаточно сложный. Вследствие нарушенной работы органов мочевыведения происходит накопление продуктов распада. Поэтому человек страдает от интоксикации.
Согласно анатомии, мочевыделительная система участвует в процессах, поддерживающих жизнь. Основополагающие ее функции заключаются в следующем:
- Выводить шлаки, токсины и лекарства из крови.
- Удалять или нейтрализовать избыток кислот.
- Корректировать уровень воды и осмотического давления.
- Стимулировать синтез необходимых веществ.
Даже при наличии одного парного органа, осуществление перечисленных функций становится возможным. При двустороннем поражении развивается почечная недостаточность, вследствие чего в сыворотку крови поступают токсические вещества.
Симптоматика
Азотемия затрагивает многие органы, поэтому клиническая картина ее разнообразна. Наиболее часто встречаются такие признаки:
- Повышенная жажда.
- Сухость слизистых оболочек.
- Ухудшение аппетита.
- Снижение веса.
- Общая слабость.
- Малокровие.
- Сонливость или бессонница.
- Мышечные конвульсии.
- Запах аммиака изо рта.
- Бледность и сухость кожных покровов.
- Зуд.
- Головные боли.
- Расстройства дыхания (одышка).
Пациент имеет признаки болезни не только по внешнему виду. К патологи присоединяются нарушения в работе желудка и кишечника, которые проявляются тошнотой, рвотой или диареей. Изменения наблюдаются и со стороны ЦНС: галлюцинации, временное возбуждение, иногда сменяющееся погружением в состояние комы. Это может спровоцировать появление полиорганной недостаточности.
Стадии и формы заболевания
Для облегчения диагностики и терапии выделяются три стадии. К ним относятся следующие:
- Латентная. Токсины накапливаются в мочеполовых органах.
- Терминальная. Продукты распада поступают в кровь и нарушают работу многих органов.
- Хлоргидропеническая. Критическое состояние, вызывающее кому или смерть.
Процесс фильтрации приостанавливается.
Согласно данным патанатомии, опасность возрастает на второй стадии синдрома. Именно в этот период происходит нарушение деятельности ЦНС и ЖКТ.
В урологии выделяются две формы заболевания. Каждая из них отличается признаками и длительностью течения:
Форма | Характерные особенности |
---|---|
Острая | Происходит сбой работы всего организма из-за повышения концентрации токсических веществ. Сопровождается гормональными дисфункциями. |
Хроническая | Прогрессирование диффузных изменений в почках. Вследствие ХПН развивается азотемический синдром. Состояние считается крайне опасным, а может даже привести к летальному исходу. |
Острая форма развивается очень быстро. Если недуг хронизировался, процесс интоксикации происходит медленнее, может длиться несколько месяцев.
Опасность уремического синдрома
В результате долгого течения недуга повышается угроза жизни больного. На последней стадии основная симптоматика усугубляется. Как правило, начинают развиваться такие патологии:
- Энцефалопатия.
- Перикардит.
- Плеврит.
- Морфологические изменения в легких.
- ГЛПС.
Внимание! Признаки уремии усложняются поражением головного мозга, происходят изменения в координации движений. Человек становится заторможенным, из-за чего может впасть в кому. Если помощь не была оказана своевременно, интеллектуальные способности не возвращаются, и пациент будет нуждаться в постоянном уходе.
Способы диагностики
Во время проведения диагностических мероприятий выясняется степень поражения почек и уровень азотистых соединений в крови. Для определения недуга рекомендуется комплекс таких исследований:
- Анализ крови и урины (биохимический).
- УЗИ.
- Урография.
- Ангиография (почечная).
Главными информативными данными считается анализ крови на биохимию. В лабораториях обращают внимание на диагностические критерии, помогающие оценить степень тяжести недуга. К таковым относятся превышающие норму показатели аммиака, мочевины, креатинина. Для уремического синдрома не свойственны изменения в содержании мочи.
Курс лечения
В борьбе с уремией применяется комплексное лечение. Главная цель экстренной помощи – выведение интоксикации. До приезда врача в домашних условиях делают промывание желудка или очистительные клизмы. Далее специалистом в стационаре подбираются подходящие терапевтические средства с учетом данных анамнеза.
Медикаменты
Медикаментозная терапия считается актуальной при выявлении недуга на ранних стадиях, когда многие методики противопоказаны. Часто лечение основано на внутривенном введении растворов натрия хлорида 0,9 % с глюкозой 5 %. Такое сочетание очищает организм от токсических веществ, улучшает процессы регенерации и кровоснабжения. Помимо этого, в зависимости от этиологии болезни и текущих симптомов, прописывают комплекс следующих групп лекарств:
- Антибиотики (за исключением групп с выраженной нефротоксичностью).
- Спазмолитические.
- Противовоспалительные.
- Диуретики.
- Противосудорожные.
- Сердечные гликозиды.
- Уросептические.
Болезни мочевыводящих путей требуют длительной терапии. Поэтому поддерживающей фазой лечения в дополнение прописываются препараты растительного происхождения. К ним относятся: «Канефрон», «Уролесан», «Леспенефрил». Последний из них имеет прямое показание при гиперазотемии.
Применение народных средств в данном случае неуместно. Патологические процессы в почках требуют неотложной помощи. Долгое ожидание лечебного эффекта может закончиться неблагоприятным исходом. Поэтому методы нетрадиционной медицины не могут использоваться в качестве основной терапии. Иногда для укрепления организма применяют комплекс лечебных трав внутрь или наружно.
Диета
Чтобы повысить эффективность лечения, пациенту необходимо придерживаться специальной диеты. Принцип ее заключается в следующем:
- Сократить количество употребляемых белков.
- Больше пить минеральной воды с добавлением щелочи.
- Отказаться от острых, жирных и жареных блюд.
- В рацион питания включить овощи, фрукты, соки, восстанавливающие водно-солевой обмен.
Рекомендуется употреблять больше злаков, кисломолочной продукции и морепродуктов, чем животных белков. Овощи и фрукты предпочтительно использовать после термической обработки, уменьшая нагрузку на ЖКТ. Диетическое питание способствует нормализации процессов метаболизма.
Гемодиализ
Лечение данным способом применяется в медицине достаточно давно. Это обусловлено его эффективностью. При гемодиализе кровь проходит через аппарат, фильтрующий и очищающий ее, а затем возвращается снова в организм больного. Благодаря этому выводятся не только излишки воды, а и токсины, креатинин, мочевина. Метод применяется при хронической почечной недостаточности (хпн).
Гемодиализ устраняет интоксикацию организма и корректирует дисбаланс электролитов. Помимо этого, терапия имеет и другие преимущества.
К ним относятся:
- Увеличивает продолжительность жизни пациентов с почечной недостаточностью.
- Улучшает функциональное состояние больного.
- Предупреждает тяжелые осложнения уремического синдрома.
Эффективность методики зависит от качества аппарата и от регулярности сеансов. Процедуру проводят в медицинских учреждениях в специальном отделении клиники. В последнее время стали появляться портативные устройства для проведения гемодиализа в домашних условиях. Лечение данным способом рекомендуют совмещать с диетой, чтобы пополнять организм животными белками. После восстановления самочувствия больного, врачи приступают к терапии, направленной на устранение первопричины недуга.
Хирургическое вмешательство
С применением хирургического вмешательства проблема решается крайне редко. Необходимость в операции возрастает лишь в тех случаях, когда диагностировано функциональное и структурное почечное поражение. Применение данного метода уместно, если консервативное лечение не принесло положительных результатов. Трансплантация неизлечимого органа повышает шансы больного на благоприятный исход.
Важно знать! Данный метод широко используется в детской практике, так как проведение гемодиализа вызывает задержку развития ребенка. У пациентов в возрасте за 50 лет вероятность осложнений при пересадке органов повышается, поэтому для них подбирается более щадящая терапия.
Профилактика заболевания
По мнению многих специалистов, предупредить уремический синдром удается тем, кто следит за состоянием здоровья почек и избегает переохлаждения. Именно это чаще всего провоцирует развитие недуга. При появлении воспалений необходимо своевременно их лечить.
Полностью предупредить заболевание невозможно. Но вероятность развития его уменьшается, если придерживаться таких правил:
- Избавиться от вредных привычек (злоупотребления алкоголем, курения).
- Составить меню сбалансированного питания.
- Не допускать переохлаждений, особенно ног.
- Употреблять ежедневно достаточное количество воды.
- Носить одежду свободного покроя, не сдавливающую область таза.
- Избегать механических повреждений.
- Бороться с очаговыми инфекциями (гайморит, тонзиллит, синусит).
- Не затягивать с визитом к врачу при появлении первых признаков патологии.
Придерживаясь подобных рекомендаций, многим удалось избежать возникновения патологии и негативных последствий.
Прогнозы для пациентов
Хотя уремия проявляется разнообразными негативными симптомами, лечение на ранних этапах имеет благоприятный исход. Шансы на выздоровление уменьшаются при запущенном состоянии болезни и присоединению к ней сопутствующих инфекций. Хроническая форма тяжело поддается терапии и считается крайне опасной для здоровья человека. Сердечно-сосудистые расстройства становятся частой причиной смерти у людей с уремическим синдромом.
Чтобы увеличить продолжительность жизни у больных с хронической формой заболевания, медики рекомендуют регулярное проведение гемодиализа.
Диагностируя недуг, врач подробно объясняет, что такое уремия, и назначает адекватную терапию. Со стороны пациента ожидается четкое следование всем рекомендациям. Это увеличит шансы на полное выздоровление.
Источник
Гемолитико-уремический синдром – клинико-гематологический симптомокомплекс, отличающийся разнообразием этиологических факторов и возникновением тяжелейших нарушений в организме человека. Эта патология характеризуется гемолизом эритроцитов, снижением количества тромбоцитов в крови, дисфункцией почек. Тромботическая микроангиопатия сопровождается множественным образованием тромбов и окклюзией мелких кровеносных сосудов. При этом развивается тромбоцитопения, появляются очаги ишемии и некроза в мозговой ткани и внутренних органах.
Гемолитико-уремический синдром имеет еще одно наименование — болезнь Гассера, полученное в честь своего первооткрывателя С. Gasser в середине прошлого столетия. У пациентов с данной патологией появляется боль в животе, понос с кровью, бледность кожи, иктеричность склер, отечность лица, петехиальная сыпь, анурия, симптомы поражения ЦНС, печени, сердца. Диагностика заболевания основывается на клинических симптомах и результатах лабораторных исследований. Своевременная и грамотная терапия ГУС позволяет сделать прогноз патологии благоприятным.
Болезнь Гассера развивается у грудничков, детей дошкольного возраста, школьников, подростков и очень редко у взрослых людей. У женщин после родов патология протекает наиболее тяжело и часто приобретает рецидивирующий характер. Гемолитико-уремический синдром не имеет определенной сезонности. Заболеваемость достигает максимального уровня в летне-осенний период: с июня по сентябрь. Патология кишечной этиологии регистрируется обычно в летнее время, а заболевания вирусного происхождения – осенью и зимой.
Атипичный гемолитико-уремический синдром (аГУС) — редко встречающаяся патология, которая отличается тяжелым течением и имеет неблагоприятный прогноз. Поражение капилляров, артериол и венул нарушает функционирование внутренних органов, что проявляется разнообразной клинической симптоматикой.
Классификация
Гемолитико-уремический синдром по этиологии и клинике подразделяется на два вида:
- Типичный, взаимосвязанный с диарейным синдромом — Д+,
- Атипичный, не связанный с диареей — Д-.
Диарейные формы возникают у детей младше 5 лет, проживающих в эндемических регионах – Поволжье, Подмосковье. Атипичный ГУС развивается у детей школьного возраста и взрослых лиц.
ГУС может протекать в легкой или тяжелой форме:
- Легкая форма бывает двух типов. Тип А проявляется классической триадой: анемией, тромбоцитопенией и патологией почек. Тип Б проявляется той же триадой, а также судорогами и гипертонией.
- Тяжелая форма подразделяется на два типа. Тип А проявляется триадой симптомов и длится более суток. Тип Б имеет аналогичные симптомы, к которым присоединяются судороги, анурия и выраженная гипертензия.
Этиологическая классификация атипичного ГУС:
- поствакцинальный,
- постинфекционный,
- наследственный,
- лекарственный,
- идиопатический.
Этиология
Типичный ГУС
патогенез бактериальной диареи
Возбудителями ГУС, связанного с диареей, являются энтерогеморрагическая кишечная палочка, шигелла, стафилококк, а более редких случаях — сальмонеллы, кампилобактерии, клостридии.
Эшерихия продуцирует шига-подобный веротоксин, который поражает клетки сосудов почек у детей младше 3 лет. Эндотелиоциты погибают, возникает воспаление, гемолиз эритроцитов, адгезия и агрегация тромбоцитов, развивается ДВС-синдром. Микроциркуляторные расстройства приводят к гипоксии внутренних органов. У больных на фоне ОКИ происходит воспаление клубочков почек, нарушение фильтрационной функции, развитие ишемии, образование очагов некроза, снижение работоспособности почек.
Острая кишечная инфекция — болезнь грязных рук. Микробы проникают в организм человека при контакте с инфицированными животными или людьми. Заражение возможно при употреблении сырого молока, плохо вымытых фруктов и овощей. Недостаточно эффективная тепловая обработка мяса также становится причиной кишечных расстройств.
Атипичный ГУС
Существует несколько теорий возникновения атипичного ГУС:
- Инфекционная — возбудителями патологии являются микробы: пневмококк, вирус ветряной оспы, ВИЧ, гриппа, Эпштейна-Барра, Коксаки.
- Лекарственная — развитие патологии после приема некоторых медикаментов: антибиотиков, гормональных контрацептивов, цитостатиков.
- Наследственная – выявлены семейные случаи заболевания с аутосомно-доминантным и аутосомно-рецессивным типом наследования.
- Поствакцинальная — развитие ГУС происходит после введения живых вакцин.
аГУС развивается у лиц:
- перенесших обширное хирургическое вмешательство,
- имеющих раковые заболевания,
- страдающих системными заболеваниями – склеродермией, гломерулонефритом,
- имеющих в анамнезе злокачественную гипертонию,
- беременных женщин,
- ВИЧ-инфицированных,
- наркоманов.
Атипичный гемолитико-уремический синдром (АГУС) является осложнением основного заболевания, отличается от типичной формы этиологией, клиникой, гистологической и патоморфологической картиной, неблагоприятным прогнозом и высоким уровнем летальности. Патология развивается в 10% случаев.
Патогенез
Типичный ГУС
Патогенетические звенья типичного гемолитико-уремического синдрома:
- проникновение микробов в организм человека,
- взаимодействие бактерий со специфическими рецепторами кишечника,
- их активное размножение,
- поражение кишечноклеточных структур,
- продукция токсина,
- повреждение эндотелиального слоя сосудов внутренних органов,
- активация и адгезия тромбоцитов в зоне поражения,
- образование тромбов,
- истощение запасов тромбоцитов,
- развитие тромбоцитопении,
- внутрисосудистое свертывание с отложением фибрина на эндотелии капилляров,
- развитие тромботической микроангиопатии,
- ишемия органов и тканей,
- развитие их дисфункции.
Бактериальные токсины поражают клетки кишечника, что приводит к развитию геморрагического колита. В легких возникает дистресс-синдром. Почечная ткань очень чувствительна к действию бактериальных токсинов. Нарушение фильтрационной функции почек приводит к накоплению продуктов обмена, развитию уремии и интоксикации организма. Микроциркуляторные метаморфозы во внутренних органах обуславливают симптоматику ГУС.
Атипичный ГУС
Патогенетические звенья атипичного ГУС:
- гиперактивность и дисфункция системы комплимента,
- образование иммунных комплексов и их отложение на эндотелии сосудов,
- повреждение эндотелиальных клеток и их разрушение,
- ишемия тканей,
- нарушение работы внутренних органов.
У здоровых людей система комплимента разрушает патогенные биологические агенты — бактерии и вирусы. При гемолитико-уремическом синдроме повышенная иммунная активность способствует образованию антител, которые «атакуют» собственные клетки организма — эндотелиоциты и уничтожают здоровые органы. Непрерывная активация тромбоцитов приводит к тромбообразованию и сбою в работе пораженных органов.
Симптоматика
Периоды гемолитико-уремического синдрома — продрома, разгар, восстановление.
Продромальный период длится 2-7 суток и начинается с появления неспецифической симптоматики — недомогания, слабости, катаральных явлений. Кишечные симптомы представлены проявлениями гастроэнтероколита: поносом с кровью, диспепсией, болью в животе. Респираторные клинические признаки — ринит, боль и першение в горле, чихание, кашель.
В разгар болезни общее состояния пациентов ухудшается, повышенная возбудимость, беспокойство и судорожная готовность сменяются вялостью, апатией. Больные дети не кричат и не плачут, они слабо реагируют на внешние раздражители. Возникают симптомы анемии, тромбоцитопении и дисфункции почек. В организме развивается обезвоживание, нарушается периферическое кровообращение. У трети пациентов развивается внепочечный тромбоз.
- Кожа становится бледной, склеры иктеричными, веки пастозными. По мере нарастания гемолитических процессов бледность кожи сменяется желтушностью.
- Геморрагический синдром проявляется носовыми кровотечениями, петехиями или экхимозами на коже и слизистой, кровоизлиянием в стекловидное тело или сетчатку глаза.
- Симптомами почечного синдрома являются олигурия или анурия, гематурия, протеинурия.
- Неврологические нарушения — угнетение сознания, прогрессирующая вялость, нервный тик, нистагм, атаксия, судорожный синдром, ступорозное состояние, кома.
- Поражение сердца и сосудов — учащенное сердцебиение, приглушенность тонов, систолический шум, экстрасистолия, признаки кардиомиопатии, инфаркта миокарда, гипертонии, диффузной васкулопатии, сердечной недостаточности.
- Поражение бронхо-легочной системы — одышка, жесткое дыхание, мелкопузырчатые хрипы.
- Симптомы поражения ЖКТ — отрыжка, изжога, горечь во рту, тошнота, рвота, боль в животе, метеоризм, урчание, неустойчивый стул, патологические примеси в кале.
Если своевременно начать патогенетическую терапию, то олигоанурическая стадия сменится полиурической. Организм больного начнет катастрофически быстро терять воду и электролиты. После разгара заболевания наступает следующая стадия — восстановление. Общее состояние больных стабилизируется, нарушенные функции постепенно нормализуются. У пациентов в крови увеличивается содержание тромбоцитов, улучшается мочеотделение, нормализуется уровень гемоглобина и уменьшается интоксикация.
Среднетяжелое течение гемолитико-уремического синдрома характеризуется быстрым прогрессированием почечной дисфункции: нарастанием интоксикации, анурией, возникновением внепочечных патологий, лихорадкой. В запущенных случаях формируется декомпенсация почечной недостаточности и летальный исход.
Симптомы атипичного ГУС аналогичны клиническим проявлениям его типичной формы. Заболевание отличается бурным течением и развитием серьезных осложнений. Диагноз ставят, если нет ассоциации с диареей и отсутствует лабораторное подтверждение наличия шига-токсина в организме.
Диагностика
Диагностика ГУС основывается на жалобах больных, данных осмотра и результатах лабораторных испытаний.
- В общем анализе крови больных обнаруживают снижение уровня эритроцитов и тромбоцитов. Красные кровяные тельца фрагментируются и приобретают искаженную форму палочек или треугольников.
- В биохимическом исследовании крови определяют повышенное содержание мочевины, креатинина, билирубина, трансаминаз, калия, магния, остаточного азота, снижение белка, хлора и натрия. Такое соотношение микроэлементов указывает на нарушение водно-электролитного баланса и развитие дегидратации в организме.
- В моче определяют много белка и эритроцитов.
- В результате микробиологического исследования кала выявляют энтерогеморрагическую кишечную палочку в значительном количестве, в копрограмме – эритроциты.
Лечение
Лечение гемолитико-уремического синдрома у детей проводится в условиях стационара. Больным показан постельный режим и диетотерапия. Детям назначают диету, разрешающую употреблять только грудное молоко и молочнокислые смеси. Рацион расширяют постепенно. Взрослым рекомендуют соблюдать диету, ограничивающую использование соли.
- Этиотропная терапия — противомикробная. Больным проводят антибиотикотерапию с помощью препаратов широкого спектра действия. В настоящее время широко используют стафилококковый, сальмонеллезный, клебсиеллезный и прочие бактериофаги.
- Патогенетическая терапия заключается в устранении и предупреждении процессов тромбообразования. Больным назначают антикоагулянты и антиагреганты – «Курантил», «Гепарин», а также препараты, улучшающие микроциркуляцию крови – «Трентал», «Кавинтон», «Пирацетам», «Винпоцетин».
- Дезинтоксикационная терапия — введение коллоидных и кристаллоидных растворов.
- Антиоксидантная терапия витамином Е.
- Заместительная терапия – переливание свежезамороженной плазмы, эритроцитарной массы.
- Во время олигоурического периода назначают мочегонные средства – «Фуросемид», «Лазикс»; проводят плазмаферез, перитонеальный диализ или гемодиализ.
- При тахикардии и гипертензии – адреноблокаторы: «Атенолол», «Бетапролол» и ингибиторы АПФ: «Капотен», «Анаприл».
- При отеке легких – «Эуфиллин», искусственная вентиляция легких.
Гемолитико-уремический синдром — тяжелая патология, имеющая серьезный прогноз. У маленьких детей часто наступает смертельный исход, у подростков и взрослых лиц развивается почечная недостаточность и снижается клуб