Умственная отсталость и шизофреноподобный синдром

ВВЕДЕНИЕ 2

1. Дифференцированные формы олигофрении 3
2. Олигофрении при хромосомных болезнях 5

ЗАКЛЮЧЕНИЕ 10

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ 11

ВВЕДЕНИЕ

Изучение строения и функционирования хромосом человека имеет большое теоретическое и практическое значение для медицинской генетики. Знание того, что представляет собой каждая хромосома человека в химическом, цитологическом, молекулярном и генетическом отношении, важно для правильного понимания происхождения хромосомных нарушений и обусловленных ими аномалий развития, а следовательно, и поиска путей исправления этих отклонений. [1].

До последнего времени существует несколько упрощенный подход, в соответствии с которым к «дифференцированным» формам умственной отсталости принято относить этиологически установленные варианты болезни, а к «недифференцированным» — расстройства неустановленной причины. Понятие «дифференцированные формы умственной отсталости» не идентично понятию «этиологически уточненная умственная отсталость».

Эти определения лишь отчасти совпадают, но в принципе они отражают разные стороны изучения патологии, обусловливающей психическое недоразвитие. [2].

1. Дифференцированные формы олигофрении

Дифференцированными называют формы олигофрении с определенной или неясной этиологией, но с весьма характерным общим комплексом фенотипических признаков, указывающих на общность этиологических факторов.

В этиопатогенетической классификации олигофрении Г. Е. Сухаревой (1965) выделены три группы олигофрении по времени действия основной вредности:

А — эндогенные, обусловленные патологией генеративных клеток родителей (до зачатия);

Б — обусловленные внутриутробными эмбриопатиями и фетопатиями;

В — обусловленные патологией родов или поражением мозга в первые месяцы или годы постнатального периода. Внутри каждой группы автор различает дифференцированные формы олигофрении, количество которых увеличивается по мере открытия новых этиологических факторов, особенно наследственных. [3].

В группу дифференцированных олигофрений входят в первую очередь нозологически самостоятельные заболевания, для которых умственная отсталостьявляется лишь одним из симптомов. К дифференцированным формам принято относить также те варианты интеллектуального недоразвития, которые выделяют по какому-то одному клиническому симптому, отражающему общее патогенетическое звено поражения мозга, при всем разнообразии этиологических и патогенетических механизмов, вызывающих это нарушение.

При этиологическом подходе среди всех клинически дифференцированных форм умственной отсталости можно выделить 3 основные группы: наследственно обусловленные, экзогенно обусловленные и смешанные.

Наследственно обусловленные формы

1) Синдромы с множественными врожденными аномалиями:

а) Хромосомные заболевания;

б) Генетические синдромы с неясным типом наследования;

в) Моногенно наследуемые синдромы.

— Наследственные дефекты обмена

— Факоматозы

-Неврологические и нервно-мышечные заболевания с умственной отсталостью

2) Экзогенно обусловленные формы умственной отсталости:

а) Алкогольная фетопатия;

б)Инфекционные эмбриофетопатии (рубеолярная, токсоплазмозная, цитомегаловирусная);

в) Гемолитическая болезнь новорожденных;

3)Умственная отсталость смешанной (наследственно-экзогенной) этиологии:

а) Микроцефалия;

б) Гидроцефалия;

в) Краниостеноз;

г) Врожденный гипотиреоз. [4].

1. Олигофрении при хромосомных болезнях

Олигофрения, или умственная отсталость – форма психического дизонтогенеза, характеризующаяся преимущественной недостаточностью интеллектуальной сферы. Может быть врожденной или возникать в ранний постнатальный период. Является достаточно распространенной паталогией.[6].

Состояния, обусловленные наследственными (генными и хромосомными) заболеваниями:

Синдром Дауна

Обусловлен трисомией по 21 хромосоме. Впервые был описан английским врачом Дж. Дауном в 1866, но связь между нарушением числа хромосом и клиническими проявлениями болезни была установлена лишь в 1959 году (Ж. Лежен). Частота рождения детей с синдром Дауна приблизительно 1:700, однако в настоящее время, в связи с возможностями пренатальной диагностики, есть тенденция к ее снижению. Наиболее важным фактором риска данной хромосомной аберрации признается возраст матери (больше 35 лет).

Клинические проявления: Умственная отсталость при синдроме Дауна может быть выражена по-разному, чаще это умеренная и тяжелые степени, реже легкая. У больных отмечается позднее появление и выраженное недоразвитие речи (недостаточное понимание речи, бедный словарный запас, дизартрия). Дети с болезнью Дауна обычно не способны к обучению даже по программе вспомогательной школы и нуждаются в индивидуальном обучении. Эмоциональная сфера остается достаточно сохранной: большей частью больные ласковы, послушны, привязаны к родителям, приветливы, добродушны («солнечные дети»), хотя бывают упрямы. Многие из них любопытны и обладают хорошей подражательной способностью, что способствует развитию навыков самообслуживания и несложных трудовых процессов. Редко встречаются безразличные и злобные больные. Как правило, дети с болезнью Дауна лучше развиваются в родительских семьях, чувствуя заботу близких, но, даже в этом случае, они не достигают удовлетворительного уровня социальной адаптации и нуждаются в постоянной опеке.

Особенностью возрастной динамики болезни Дауна является позднее половое созревание и раннее появление признаков инволюции (в 30-40 лет). При синдроме Дауна отмечается высокая частота раннего развития (после 35 лет) атрофических изменений коры головного мозга и накопления амилоида в виде сенильных бляшек, т.е. морфологические изменения сходные с болезнью Альцгеймера. При этом больные быстро утрачивают обыденные навыки, словарный запас, становятся бездеятельными, безразличными, появляются неврологические расстройства.

Больным с синдромом Дауна свойственен специфический физический фенотип, определяемый множеством стигм дизонтогенеза, что делает возможным диагностику этого состояния уже при рождении. Дети обычно небольшого роста; при рождении часто имеют низкую массу тела (до 2500 г). Окружность головы уменьшена. Лицо плоское, монголоидный разрез глаз (первое название синдрома «монголизм»), широкая переносица, нос короткий, изредка наблюдается пятнистая окраска центральной части радужки; нередки катаракты. Язык большой, исчерченный, рот полуоткрыт. Уши небольшие, прилегающие. Кисти широкие, пальцы короткие, на ладонной поверхности кисти поперечная борозда. Часто встречаются патология строения сердечно-сосудистой системы, эндокринные нарушения (гипофункция щитовидной железы, гипофиза, надпочечников, половых желез), мышечная гипотония. Характерна повышенная восприимчивость к инфекциям. Продолжительность жизни больных значительно снижена, не более 10% живут более 40 лет.

Синдром Тернера (Шерешевского-Тернера)

Моносомия Х-хромосомы (45, Х0). Распространенность 1:3300 новорожденных.

Клинические проявления: Умственное недоразвитие обнаруживается только у части больных; обычно легкой степени. Больные трудолюбивы и благодушны. У многих больных есть критика к своему состоянию и переживание дефекта, отмечается склонность к невротическим реакциям

Врожденные аномалии строения придают больным своеобразный вид: низкий рост (как правило, не превышает 150 см), диспропорциональное телосложение (преобладание верхней части туловища, широкие плечи, узкий таз, укорочение нижних конечностей, конституция приближается к мужской). Шея короткая с избыточной кожей на заднебоковой поверхности, которая у многих больных выступает в виде шейной складки. Выявляются признаки полового инфантилизма (наружные половые органы недоразвиты, молочные железы не развиты, соски втянуты, оволосение лобка и подмышечных впадин отсутствует или скудное). Характерными признаками являются первичная аменорея, аномалии строения внутренних половых органов.

Синдром Клайнфелтера

Дисомия по Х хромосоме у мужчин (47, ХХY). Распространенность 1:1400 новорожденных (мальчики).

Клинические проявления: Умственная отсталость встречается примерно у четверти больных, преимущественно в легкой степени. Отмечается выраженная незрелостью эмоционально-волевой сферы. У многих больных часто присутствует сознание своей неполноценности, которое становится источником внутреннего конфликта, характерны невротические и патохарактерологические реакции. Описаны случаи с депрессивными, ипохондрическими, навязчивыми, шизофреноподобными расстройствами

Внешние вид больных: характерен высокий рост, астеническое сложение, узкие плечи, удлиненные конечности, слабо развитая мускулатура. Постоянными признаками синдрома Клайнфелтера являются недоразвитие половых органов и бесплодие. Примерно у половины больных отмечается гинекомастия и евнухоидные признаки. В неврологическом статусе в ряде случаев имеются мышечная гипотония и диэнцефально-вегетативные расстройства по типу панических атак.

Умственная отсталость, вызванная наследственными дефектами метаболизма

Фенилпировиноградная умственная отсталость (фенилкетонурия, ФКУ, болезнь Феллинга) — наследственное нарушение обмена веществ (характеризуется аутосомно-рецессивным типом наследования), обусловленное дефицитом одного из ферментов обмена аминокислоты фенилаланина, что приводит к нарушениям окисления фенилаланина в тирозин, недостаточным синтезом катехоламинов (адреналина и норадреналина), гормонов щитовидной железы, меланина, серотонина. В результате в организме происходит постепенное накопление фенилаланина и его метаболитов, оказывающих токсическое действие на ЦНС, формируется дефицит гормонов и медиаторов нервной системы с дальнейшей задержкой психического развития. Фенилаланин и его метаболиты (фенилкетоновые вещества) выделяются с мочой. Выявляются значительные этнические различия в распространенности фенилкетонурии. В России частота среди новорожденных составляет 1:6-10 тыс.

Клиническая картина: Дети, больные фенилкетонурией, рождаются с нормально сформированным и функционально полноценным головным мозгом (так как биохимические процессы плода обеспечиваются обменом веществ матери). Биохимические нарушения начинают развиваться сразу после рождения. Уже в 4-6 мес. выявляется отставание в психомоторном развитии, которое заметно прогрессирует. Развернутая клиническая картина заболевания включает умственную отсталость тяжелой или глубокой степени, нарушения поведения и кататонические расстройства (состояния психомоторного возбуждения, импульсивные действия, стереотипные движения, эхопраксия, эхолалия, субступорозные состояния), астенические состояния. Часто обнаруживается повышение мышечного тонуса, судороги (у 30% больных), гиперкинезы, тремор пальцев рук, атаксия, нарушения координации, энурез. Характерны дефекты пигментации (большинство больных — блондины, со светлой, лишенной пигмента кожей и голубыми глазами). Моча имеет своеобразный запах («запах волка», «мышиный», «затхлый»). Биохимическая диагностика фенилкетонурии основывается на положительной реакции мочи с FeCl3 на фенилпировиноградную кислоту (проба Феллинга) и обнаружении повышенной концентрации фенилаланина в плазме крови.

Фенилкетонурия пример наследственного заболевания с возможностью хорошего эффекта при своевременной профилактической терапии: для предотвращения развития психических и неврологических расстройств с первых месяцев жизни и до 10-12 летнего возраста используются диеты с резким ограничением фенилаланина (полностью исключают животный белок, значительно растительный, дефицит белков компенсируют специальными смесями аминокислот без фенилаланина). Чувствительность нервной ткани к токсическому влиянию продуктов обмена фенилаланина, а также к другим нарушениям обмена наиболее высока в раннем возрасте (в период созревания мозга). После окончания процесса миелинизации повышение фенилаланина в крови уже не оказывает патогенного воздействия на мозг.

Умственная отсталость, вызванная действием вредностей во время внутриутробного развития (эмбриопатии и фетопатии)

Умственная отсталость, вызванная вирусом краснухи (рубеолярная эмбриопатия). При заболевании беременной краснухой в первом триместре беременности формируется эмбриопатия с грубыми нарушениями строения нервной системы (микроцефелия, порэнцефалия), органов слуха и зрения, врожденными пороками внутренних органов. Умственная отсталость у таких больных обычно глубокой степени, часты судорожные припадки.

Умственная отсталость, обусловленная гемолитической болезнью плода и новорожденного. Гемолитическая болезнь плода (эритробластоз плода) обусловлена резус-конфликтом между матерью и ребенком, который приводит к гемолизу эритроцитов плода, анемии, высокому уровню билирубина, нарушениям кровообращения, отекам, повышению внутричерепного давления. Одним из последствий этого состояния может быть формирование умственной отсталости, выраженность которой бывает различной.

Умственная отсталость, обусловленная алкоголизмом матери (алкогольная фетопатия). Развивается при употреблении алкоголя матерями во время беременности. По данным ряда авторов занимает первое место среди причин легкой умственной отсталости. Клиническая картина складывается из умственной отсталости (преимущественно легкой степени), задержки физического развития (особенно выраженная при рождении и в первые годы жизни), нарушения строения черепа (микроцефалия, укорочение глазных щелей, недоразвитие костей срединной части — выпуклый лоб, короткий нос с широким и плоским переносьем, гипоплазия верхней челюсти).

Состояния, вызванные действием вредностей во время родов или в первые месяцы и годы жизни

Умственная отсталость, обусловленная родовой травмой или асфиксией в родах. Механическое повреждение черепа ребенка во время родов может приводить к внутричерепным кровоизлияниям или даже к непосредственным повреждениям мозга и его оболочек. Кислородное голодание вызывает нарушения метаболизма в нервной ткани. Эти факторы могут приводить к формированию органической патологии головного мозга и, в последующем, умственной отсталости (выраженность которой может быть различна). Для родовых травм характерны очаговые неврологические расстройства, судорожные припадки, иногда – гидроцефалия.

Умственная отсталость, обусловленная нейроинфекциями, перенесенными в раннем детстве. После перенесенных менингитов и менингоэнцефалитов может формироваться умственная отсталость различной степени выраженности, очаговые неврологические расстройства, судорожные припадки, гидроцефалия. [5].

ЗАКЛЮЧЕНИЕ

Диагноз умственной отсталости основывается на установлении психического дефекта, центральное место в котором занимает недоразвитие интеллектуальных способностей, на обнаружении признаков отставания в психическом развитии в детском и подростковом возрасте, а также отсутствии прогредиентности, т.е. признаков углубления психического дефекта. С целью определения степени интеллектуального дефекта используют специальные психологические методы оценки интеллекта. Для уточнения этиологии некоторых форм умственной отсталости требуются дополнительные лабораторные и инструментальные исследования.

Дифференцировать умственную отсталость необходимо с состояниями, обусловленными педагогической запущенностью (случаи, когда здоровый ребенок лишен условий для правильного умственного развития) и прогредиентными психическими заболеваниями (в первую очередь с шизофренией и эпилепсией, манифестирующими в раннем детском возрасте).

СПИСОК ЛИТЕРАТУРЫ

Интернет – ресурс, доступ к источнику [https://vmede.org/sait/?id=Genetika_stomat_yanushevish_2009&menu=Genetika_stomat_yanushevish_2009&page=4];
Интернет – ресурс, доступ к источнику [https://lartdoll.net/klinika-intellektualnykh-narushenij-otvety/597-differencirovannye-i-nedifferencirovannye-formy.html];
Интернет – ресурс, доступ к источнику [https://medicalplanet.su/psixologia/68.html MedicalPlanet];
Интернет – ресурс, доступ к источнику [https://lartdoll.net/klinika-intellektualnykh-narushenij-otvety/597-differencirovannye-i-nedifferencirovannye-formy.html];
Интернет – ресурс, доступ к источнику [https://www.s-psy.ru/obucenie/kurs-psihiatrii/5-kurs-lecebnyj-fakultet/elektronnyj-ucebnik-po-psihiatrii/oligofrenii];
Интернет – ресурс, доступ к источнику [https://www.krasotaimedicina.ru/diseases/psychiatric/oligophrenia].

Источник

Клинические признаки умственной отсталости

ОБЩЕЕ ОПИСАНИЕ

Наиболее частым проявлением умственной отсталости является равномерно низкий уровень результатов по всем видам тестов для оценки интеллекта, включая задания на усвоение новой информации, краткосрочную память, использование понятий и решение проблем. Специфические отклонения могут привести к особым трудностям. Например, отсутствие навыков зрительно-пространственного восприятия может явиться причиной многих практических трудностей (в частности, неспособности одеться); возможны несоразмерные трудности с языком или социальным взаимодействием, которые связаны с поведенческим расстройством. У ребенка с умственной отсталостью обычные поведенческие проблемы детского возраста имеют тенденцию проявляться позднее, когда он физически более развит, чем нормальный ребенок, и длятся они дольше. Такие поведенческие проблемы обычно медленно смягчаются с возрастом. В то же время часто отмечается улучшение в выполнении интеллектуальных тестов.

Легкая умственная отсталость (IQ 50–70)

В общей численности умственно отсталых люди с легкой умственной отсталостью составляют около четырех пятых. Как правило, внешность их ничем не примечательна, а любые сенсорные или моторные дефекты незначительны. У большинства представителей этой группы языковые способности и социальное поведение в дошкольном возрасте развиваются более или менее нормально, а умственная отсталость может и не быть официально идентифицирована. Во взрослом возрасте большинство из них могут самостоятельно жить в нормальном окружении, хотя им и может понадобиться помощь в решении вопросов, связанных с обеспечением жильем и трудоустройством, или же при каких-то чрезвычайных стрессовых ситуациях.

Умеренная умственная отсталость (IQ 35–49)

Эта группа составляет около 12 % случаев умственной отсталости. Большинство людей с умственной отсталостью средней степени могут разговаривать или, по крайней мере, их можно научить общаться; большая их часть способны научиться обслуживать себя, хотя и нуждаются в руководстве. Став взрослыми, они обычно в состоянии выполнять какую-либо несложную, привычную работу и ориентироваться в окружении.

Тяжелая умственная отсталость (IQ 20–34)

Эта группа составляет около 7 % всех случаев умственной отсталости. В дошкольный период развитие детей с тяжелой умственной отсталостью, как правило, сильно замедлено. В конце концов многих из них можно научить ухаживать за собой (под постоянным контролем) и элементарно общаться. Во взрослом возрасте они могут выполнять простые задания и в ограниченной степени проявлять социальную активность. Среди больных с тяжелой степенью умственной отсталости выделяется небольшая группа «ученых идиотов», обладающих крайне специфическими когнитивными способностями, обычно ассоциируемыми с высоким интеллектом (Hermelin, O’Connor 1983).

Глубокая умственная отсталость (IQ менее 20)

Представители этой группы составляют менее 1 % умственно отсталых. Лишь небольшая их часть могут научиться полностью заботиться о себе. Некоторые в конце концов обучаются простой речи и усваивают элементы простейших форм социального поведения.

СОМАТИЧЕСКИЕ НАРУШЕНИЯ ПРИ УМСТВЕННОЙ ОТСТАЛОСТИ

Наиболее важными соматическими нарушениями, наблюдаемыми среди умственно отсталых, являются сенсорные и двигательные нарушения, эпилепсия и недержание. У людей с тяжелой умственной отсталостью (особенно у детей) обычно имеются те же проблемы, часто в форме множественных расстройств. Только треть из них не страдают недержанием, способны самостоятельно передвигаться и не имеют серьезных поведенческих проблем; четвертая часть находится в крайней степени зависимости от окружающих. У людей с легкой умственной отсталостью бывают аналогичные проблемы, но встречаются они реже, и требуется определить, нуждаются ли они в специальном обучении. Любые сенсорные нарушения создают значительные дополнительные препятствия для нормального когнитивного развития. Известно, что около пятой части детей с умственной отсталостью, находящихся в больнице, страдают каким-то дефектом зрения или слуха (см.: Department of Health and Social Security 1971). Часто встречаются двигательные нарушения, включающие в себя мышечную спастичность, атаксию и атетоз.

Эпилепсия широко распространена среди умственно отсталых, особенно при тяжелой умственной отсталости. Corbett et al. (1975) обследовали страдающих тяжелой умственной отсталостью детей из пригорода Лондона (находящихся как в больнице, так и вне ее). У одной трети этих детей в разное время бывали судорожные припадки, у одной пятой до обследования припадок бывал по крайней мере один раз в год. Чаще всего эпилепсия наблюдалась при умственной отсталости, обусловленной поражением мозга, и почти не встречалась в случаях, связанных с хромосомными нарушениями. С возрастом распространенность эпилепсии уменьшалась, частично вследствие того, что больные с тяжелыми повреждениями коры головного мозга, как правило, рано умирают, и частично потому, что с возрастом эпилепсия обычно ослабевает независимо от уровня интеллектуальных способностей.

Типы эпилепсии, обнаруживаемые среди умственно отсталых больных, обычно те же, что и у людей с нормальным интеллектом. Однако некоторые редкие синдромы связаны именно с умственной отсталостью. Примером являются детские спазмы, при которых припадки начинаются на первом году жизни и принимают форму так называемых «селям приступов» (селям — восточное приветствие. — Ред.), сопровождающихся тонической флексией шеи и туловища, а также движениями рук в стороны и вперед. Припадки длятся несколько секунд (Corbett, Pond 1979). Есть также сообщения о связи этого состояния с аутизмом.

ПСИХИЧЕСКИЕ РАССТРОЙСТВА У БОЛЬНЫХ С УМСТВЕННОЙ ОТСТАЛОСТЬЮ

У больных с умственной отсталостью бывают различные психические расстройства, но их симптомы очень часто видоизменены вследствие низкого интеллектуального уровня этих больных (Reid 1982; Corbett 1985). При тяжелой форме умственной отсталости и ограниченном развитии речи проявления некоторых симптомов, таких как бред, галлюцинации и обсессии, по-видимому, особенно сильно отличаются от наблюдаемых у пациентов с нормальным интеллектом. Выявить наличие симптомов у такого больного трудно еще и потому, что для адекватного описания испытываемых ощущений требуется достаточное владение речью (вероятно, как минимум на уровне IQ 50). Следовательно, при установлении диагноза психического расстройства у людей с умственной отсталостью больше внимания следует уделять поведению и меньше — самоотчету о психических переживаниях, который был бы важным моментом при обследовании больных с нормальным интеллектуальным развитием.

Далее следует краткий обзор основных синдромов.

Шизофрения

Клиническая картина шизофрении у больных с умственной отсталостью особенно характеризуется бедностью мышления. Бред менее сложен, чем у людей с нормальным интеллектуальным развитием. Содержание галлюцинаций простое и повторяющееся. Иногда трудно отличить двигательные расстройства, присущие шизофрении, от моторных расстройств, типичных для умственно отсталых. Трудно поставить определенный диагноз шизофрении, когда IQ ниже 45, но при наличии явного ухудшения интеллектуального или социального функционирования без признаков органического поражения необходимо рассмотреть возможность такого диагноза, особенно если совершаются странные поступки, не соответствующие прежнему поведению больного. При затянувшихся сомнениях в диагнозе часто бывает целесообразно попробовать применить нейролептики.

В прошлом некоторые психиатры (включая Крепелина) описывали синдром под названием «пфропфшизофрения». Считалось, что это расстройство начинается у детей и подростков с задержкой умственного развития и характеризуется манерностью и стереотипиями. Теперь эти признаки скорее относят к тяжелой умственной отсталости, чем к шизофрении.

По существу принципы лечения шизофрении у больных с умственной отсталостью те же, что и у больных с нормальным интеллектуальным развитием.

Аффективные расстройства

Страдая депрессивным расстройством, умственно отсталые меньше жалуются на изменения настроения или высказывают депрессивные мысли, чем больные с нормальным интеллектуальным развитием. Диагноз следует устанавливать главным образом на основании внешних проявлений тоски, нарушений аппетита, сна и поведения в виде заторможенности или ажитации. Больные с тяжелой формой депрессии, обладающие адекватными вербальными способностями, могут описывать галлюцинации или бред. Некоторые совершают попытки самоубийства (как правило, плохо продуманные). Диагноз мании следует ставить прежде всего на основании гиперактивности и таких поведенческих симптомов, как возбуждение, раздражительность и нервозность. Принципы лечения аффективных расстройств у больных с умственной отсталостью по сути такие же, как и у людей с нормальным интеллектом.

Неврозы

Невротические расстройства, как правило, возникают у людей с менее выраженной умственной отсталостью, особенно когда они сталкиваются с изменениями привычного уклада их жизни. Клиническая картина часто смешанная. Могут ярко проявиться конверсионные и диссоциативные симптомы. Лечение обычно направлено в большей степени на внесение изменений в среду, окружающую больного, чем на обсуждение его проблем.

Расстройства личности

Расстройства личности широко распространены среди умственно отсталых. Иногда они приводят к более значительным проблемам в ведении больного, чем сама умственная отсталость. В общем подход к пациентам с этими расстройствами не отличается от описанного, хотя больший акцент делается на подборе более приемлемой для больного окружающей обстановки и меньший — на попытках привести его к пониманию своего состояния (Reid, Ballinger 1987).

Органические психические расстройства

Они часто встречаются среди умственно отсталых. Нарушение поведения вследствие делирия иногда является первым признаком соматического заболевания. Подобным же образом прогрессирующее снижение интеллектуального и социального функционирования может быть первым признаком деменции. Оба этих синдрома чаще встречаются в экстремальные периоды жизни — в ее начале и в конце. Синдром, известный как детский дезинтегративный психоз (см.), является формой деменции, возникающей в раннем возрасте; он часто связан с липидозом или другой прогрессирующей патологией мозга. С увеличением средней вероятной продолжительности жизни умственно отсталых повышается распространенность деменции, возникающей в поздние годы жизни.

Существует особая связь между болезнью Альцгеймера и синдромом Дауна (см.).

Аутизм и синдром гиперактивности

Оба синдрома широко распространены среди умственно отсталых. Они обсуждаются в главе, посвященной детской психиатрии (см.; см.).

Расстройства поведения

Стереотипные или повторяющиеся и явно бесцельные движения нередко характерны для больных с тяжелой умственной отсталостью. Они встречаются приблизительно у 40 % детей и 20 % взрослых. Повторное самоповреждение встречается реже, но может оказаться даже более стойким (Corbett 1985; Kirman 1987; Griffin et al. 1987). Многие дети с тяжелой умственной отсталостью гиперактивны, часто отвлекаются, импульсивны, но не до такой степени, чтобы им можно было поставить диагноз «синдром гиперактивности». Другими типичными нарушениями являются эмоциональная лабильность (включая бурные вспышки раздражения), самовозбуждение, пика (McLoughlin 1987) и чрезмерная зависимость (Quine 1986). При тяжелой степени этих нарушений может потребоваться госпитализация, хотя обстановка медицинского учреждения может их усугубить. Противозаконные действия редко являются серьезной проблемой (см., а также Hunter 1979).

Сексуальные проблемы

Наиболее часто встречающейся проблемой является мастурбация в общественных местах. Некоторые умственно отсталые больные демонстрируют по-детски непосредственный интерес к телу других людей, который может быть неправильно истолкован как сексуальное любопытство. Ранее существовали большие опасения относительно того, что умственно отсталые будут совершать половой акт и производить на свет неполноценных детей. В настоящее время стало очевидным, что многие формы тяжелой умственной отсталости не наследуются, а те, которые являются наследственными, часто сочетаются с бесплодием. Более важная причина для беспокойства заключается в том, что из людей с тяжелой умственной отсталостью, даже если их дети будут обладать средним уровнем интеллекта, вряд ли получатся хорошие родители. При наличии современных контрацептивных средств риск незапланированной беременности существенно снизился. (Дополнительную информацию можно найти у Craft А. и Craft М. 1981.)

Следующая глава >

Умственная отсталость и шизофреноподобный синдром

Похожие главы из других книг: