Удвоение чашечно лоханочной системы код по мкб 10

Рубрика МКБ-10: Q63.8

МКБ-10 / Q00-Q99 КЛАСС XVII Врожденные аномалии пороки развития, деформации и хромосомные нарушения / Q60-Q64 Врожденные аномалии пороки развития мочевой системы / Q63 Другие врожденные аномалии (пороки развития) почки

Определение и общие сведения[править]

Удвоение почки

Эпидемиология

Удвоение почки — самая частая аномалия почки, встречающаяся у 1 из 150 новорождённых, причём у девочек в 2 раза чаще, чем у мальчиков. Она может быть одно- и двусторонней.

Этиология и патогенез[править]

Патоморфология

Возникновение аномалии связано с расщеплением мочеточникового зачатка в самом начале или на пути перед врастанием его в нефрогенную бластему. Верхний сегмент почки составляет около 1/3 всей почечной паренхимы, дренируется верхней группой чашечек, впадающих в отдельную лоханку. В лоханку нижнего сегмента впадают средняя и нижняя группы чашечек. Примерно в половине случаев каждый сегмент (пиелон) удвоенной почки имеет изолированное кровообращение из аорты. Мочеточники, отходящие от лоханок удвоенной почки, проходят рядом, зачастую в одном фасциальном влагалище, и впадают в мочевой пузырь либо раздельно, либо сливаются в один ствол на том или ином уровне. При слиянии мочеточников речь идёт о неполном их удвоении.

Это состояние чревато возникновением уретероуретерального рефлюкса, связанного с несинхронным сокращением и расслаблением ветвей мочеточника. Уретероуретеральный рефлюкс становится функциональным препятствием, способствующим застою мочи, развитию пиелонефрита. При полном удвоении мочеточника основной ствол, отходящий от нижнего сегмента удвоенной почки, открывается в углу мочепузырного треугольника, а второй — рядом или дистальнее (закон Вейгерта-Мейера). Нередко устье удвоенного мочеточника оказывается суженным, что приводит к образованию кистозной полости, вдающейся в просвет мочевого пузыря (уретероцеле) и расширению мочеточника (мегауретер).

Клинические проявления[править]

Другие уточненные врожденные аномалии почки: Диагностика[править]

Удвоение мочеточников в части случаев становится причиной пузырно-мочеточникового рефлюкса ввиду неполноценности замыкательного механизма устьев. Чаще рефлюкс происходит в нижний (основной) сегмент удвоенной почки. Аномальное строение почки и мочеточников способствует развитию различных приобретённых заболеваний (примерно в 30% случаев), среди которых на первом месте стоит пиелонефрит, наиболее часто поражающий верхний пиелон, быстро разрушая его и вызывая вторичное сморщивание паренхимы. При этом соответствующий мочеточник оказывается значительно удлинённым, расширенным, извитым (мегауретер).

Человек с удвоенной почкой может прожить долгую жизнь без каких-либо жалоб и клинических проявлений. Аномалию обнаруживают обычно при обследовании по поводу пиелонефрита.

Лабораторные и инструментальные исследования

На экскреторных урограммах верхний пиелон может не выявляться вследствие его функциональной неполноценности. Однако опосредованно можно судить о его существовании на основании смещения нижнего сегмента вниз и латерально и уменьшенного количества чашечек. При подозрении на удвоение почки необходимо выполнять отсроченные снимки через 1-6 ч.

При цистоскопии устье добавочного мочеточника обнаруживают дистальнее основного. Наличие большого уретероцеле затрудняет цистоскопию иногда настолько, что не удаётся идентифицировать устья мочеточников.

Дифференциальный диагноз[править]

Другие уточненные врожденные аномалии почки: Лечение[править]

Оперативное лечение при удвоении почек и мочеточников показано в следующих случаях:

•  полная анатомическая и функциональная деструкция одного или обоих сегментов почки (выполняют геминефруретерэктомию или нефрэктомию);

• рефлюкс в один из мочеточников (накладывают уретероуретероанастомоз или пиелопиелоанастомоз; проводят антирефлюксную операцию — подслизистую туннелизацию мочеточников одним блоком);

•  уретероцеле (показано его иссечение с неоимплантацией мочеточников в мочевой пузырь, а в случае гибели соответствующего сегмента почки уретероцеле можно не иссекать, а удалить нефункционирующий сегмент почки и мочеточник максимально близко к мочевому пузырю во избежание развития эмпиемы культи).

Профилактика[править]

Прочее[править]

Источники (ссылки)[править]

Детская хирургия [Электронный ресурс] / Под ред. Ю.Ф. Исакова, А.Ф. Дронова — М. : ГЭОТАР-Медиа, 2009. — https://www.rosmedlib.ru/book/ISBN9785970406793.html

Дополнительная литература (рекомендуемая)[править]

Действующие вещества[править]

РЦРЗ (Республиканский центр развития здравоохранения МЗ РК)
Версия: Архив — Клинические протоколы МЗ РК — 2010 (Приказ №239)

Общая информация

Краткое описание

Протокол «Врожденные нарушения проходимости почечной лоханки и врожденные аномалии мочеточника»

Код по МКБ-10: Q62

Q 62.2 Врожденное расширение мочеточника (врожденный мегалоуретер)

Q 62.3 Другие врожденные нарушения проходимости почечной лоханки и мочеточника

Классификация

1. Первичный — врожденный, как результат порока развития юкставезикального или интрамурального отдела мочеточника.

2. Вторичный, возникший вследствие наличия врожденного механического или функционального препятствия в области шейки мочевого пузыря или уретры.

По состоянию функции почек:
— 1 стадия: ахалазия начальная — признаки гидрокаликоза, функция почек не страдает, расширение нижней части цистоида;
— 2 стадия: мегауретер — признаки пиелоэктазии, умеренная атрофия паренхимы, функция почки страдает умеренно, расширение мочеточника на всем протяжении;
— 3 стадия, поздняя: гидроуретеронефроз — функция почки страдает, признаки расширения лоханки и чашечек на всем протяжении, атрофия паренхимы почки, в патологический процесс вовлекаются все цистоиды с увеличением длины мочеточника.

Диагностика

Диагностические критерии

Жалобы и анамнез: повышение температуры, боли в области поясницы, отеки, изменения в анализах мочи, иногда — почечная колика.

Физикальное обследование: боли в области поясницы и в проекции почки, по ходу мочеточника на стороне поражения; пастозность век, лица; признаки хронической интоксикации.

Лабораторные исследования: лейкоцитоз, анемия различной степени, ускоренное СОЭ, бактериурия, лейкоцитурия, эритроцитурия, протеинурия, снижение функции концентрирования.

Инструментальные исследования:

1. УЗИ почек: увеличение размеров, истончение паренхимы, изменение формы почек, неровность контуров, расширение собирательных систем и лоханки, повышение эхогенности паренхимы, расширение мочеточника в диаметре.

2. При допплерографии сосудов почек — обеднение почечного кровотока (А).

3. На серии урограмм — признаки пиелонефрита, снижение функции почки на стороне поражения, расширение мочеточника на всем протяжении, замедление выведения контраста.

4. Цистография — контуры мочевого пузыря ровные, признаков ПМР не выявляется.

5. При неясности диагноза — восходящая пиелография, компьютерная томография почек с контрастом.

Показания для консультации специалистов: ЛОР-врача, стоматолога, гинеколога — для санации инфекции носоглотки, полости рта и наружных половых органов; аллерголога — при проявлениях аллергии; окулиста — для оценки изменений микрососудов; выраженная артериальная гипертензия, нарушения со стороны ЭКГ и др. являются показанием для консультации кардиолога; при наличии вирусных гепатитов, зоонозных и внутриутробных и др. инфекции — инфекциониста.

Минимум обследования при направлении в стационар:

3. Проба Зимницкого.

4. Креатинин, общий белок, трансаминазы, тимоловая проба и билирубин крови.

Основные диагностические мероприятия:

1. Общий анализ крови (6 параметров), гематокрит.

2. Определение креатинина, остаточного азота, мочевины.

3. Расчет скорости клубочковой фильтрации по формуле Шварца.

4. Определение общего белка, сахара.

5. Определение АЛТ, АСТ, холестерина, билирубина, общих липидов.

6. ИФА на внутриутробные, зоонозные инфекции (по показаниям).

8. Общий анализ мочи.

9. Посев мочи с отбором колоний.

10. Анализ мочи по Нечипоренко.

11. Анализ мочи по Зимницкому.

12. УЗИ органов брюшной полости.

13. Допплерография сосудов почек.

Дополнительные диагностические мероприятия:

1. Восходящая пиелография.

2. Компьютерная томография почек с контрастом.

3. Коагулограмма 1 (протромбиновое время, фибриноген, тромбиновое время, АЧТВ, фибринолитическая активность плаз).

Дифференциальный диагноз

Признак

Врожденный мегауретер

Вторичный уретерогидронефроз

Часто диагностика случайная либо на стадии нарушения почечных функций

Постепенное. Нарушение мочеиспускания

Да, на поздних стадиях заболевания

На поздних стадиях заболевания

Дети младшего возраста

Дети разных возрастов

Повышается не всегда

Зависит от степени обструкции

Отставание в физическом развитии

Характерно в поздних стадиях

Боли в пояснице, в области проекции почек, по ходу мочеточника

Боли в пояснице, в области проекции почек, почечная колика

При инфекции мочевых путей

Синдром пальпируемой опухоли

В проекции мочевого пузыря при наличии обструкции в шейке

Снижение концентрационной функции почек

Гипо-, изостенурия при проявлениях ХПН

При устранении обструкции функция почки восстанавливается

Увеличение размеров, истончение паренхимы, расширение диаметра мочеточника

Увеличение размеров, истончение паренхимы умеренное, увеличение диаметра мочеточника, наличие остаточной мочи

Снижение функции почки, признаки расширения мочеточника на всем протяжении, замедление выведения контраста

Снижение функции почек, признаки расширения мочеточника на всем протяжении, наличие препятствия в уретре

Контуры мочевого пузыря ровные

Признаки атонии мочевого пузыря, наличие препятствия по ходу уретры, наличие остаточной мочи

Признаки цистита, замедление выброса мочи на стороне поражения

Признаки цистита, выявление клапана или стриктуры шейки уретры

Врожденный гидронефроз

Атрезия и стеноз мочеточника

Врожденная окклюзия:

• мочеточника
• лоханочно-мочеточникового соединения
• мочеточниково-пузырного устья

Врожденное расширение мочеточника [врожденный мегалоуретер]

Врожденная дилатация мочеточника

Другие врожденные нарушения проходимости почечной лоханки и мочеточника

Агенезия мочеточника

Удвоение мочеточника

Неправильное расположение мочеточника

Отклонение мочеточника или устья мочеточника

Смещение мочеточника или устья мочеточника

Аномальная имплантация мочеточника или устья мочеточника

Врожденный пузырно-мочеточниково-почечный рефлюкс

Другие врожденные аномалии мочеточника

Аномалия мочеточника БДУ

Поиск по тексту МКБ-10

Поиск по коду МКБ-10

Международная статистическая классификация болезней и проблем, связанных со здоровьем, 10-ый пересмотр.
С изменениями и дополнениями, опубликованными Всемирной организацией здравоохранения в 1996-2016 гг.
Последние изменения в МКБ-10 (по состоянию на 2019 г.) внесены ВОЗ в 2016 г.

Удвоение левой или правой почек – что это такое и как часто встречается у взрослых? По словам врачей – это одна из самых распространенных аномалий в развитии мочеиспускательной системы.

Возникает она ещё на этапе нахождения ребенка в утробе, но вплоть до наступления взрослого возраста может себя никоим образом не проявлять.

Суть патологии

Удвоение почки само по себе не является опасной аномалией.

Её ключевая особенность – это общее ухудшение фильтрующей функции мочеиспускательной системы, а также увеличение риска на возникновение хронических заболеваний почек.

Чаще всего удвоение бывает односторонним, только в 5–7% случаев – двустороннее. Затрагивает либо верхнюю, либо нижнюю долю органа, крайне редко – сразу обе. Код по МКБ-10 – Q63.0-63.1.

Что представляет собой данная патология? В большинстве случаев – формирование дополнительной лоханки и, как следствие, второго мочеточника. У здорового человека из каждой почки выходит один мочеточник, а при удвоенной почке – их два, которые могут объединяться непосредственно на мочевом пузыре или за его пределами.

Принято разделять 3 вариации удвоения почки:

1. удвоение лоханок;
2. удвоение почечных сосудов;
3. полное удвоение почки (орган разделяется на 2 независимые системы со своими сосудами и лоханкой).

Первые 2 варианта принято относить к неполному удвоению (см. фото). И подобная патология считается более сложной и опасной, так как разделить орган при этом практически невозможно без нарушения функциональности его второй части.

А вот при полном удвоении почки одна из её сторон впоследствии может атрофироваться (то есть, перестанет функционировать).

Какие бывают симптомы?

У большинства взрослых, у которых диагностируют удвоение почки, аномалия никоим образом себя не проявляет. Как показывает практика, патологию чаще всего обнаруживают случайно при ультразвуковом исследовании органов мочеиспускательной системы.

Косвенными признаками наличия патологии могут быть следующие симптомы:

• положительный тест Пастернацкого (боль в области поясницы при простукивании или пальпации);
• тянущая боль в области поясницы с краткими периодами обострения;
• дискомфорт непосредственно в процессе мочеиспускания;
• артериальная гипертензия (удвоение почечных сосудов комплексно нарушает принцип работы кровотока);
• периодическое появление незначительной примеси крови в моче;
• склонность к воспалениям почек (как инфекционной, так и неинфекционной этиологии);
• склонность к мочекаменной болезни (но сейчас при подозрении на наличие конкрементов обязательно назначают ультразвуковое исследование, при котором патология и обнаруживается).

То есть, самое опасное – это не сам факт удвоения почки, а то, какие заболевания это может спровоцировать в будущем.

Но развивается такая патология индивидуально у каждого пациента. У кого-то она до самой старости вообще не проявляет себя никоим образом, у других же – провоцирует самые разнообразные осложнения.

Причины возникновения и чем грозит?

Основная причина – это формирование в бластеме почки два очага дифференциации, из которых впоследствии и образовываются лоханки. Возникает это на этапе формирования всей мочеиспускательной системы, то есть, когда ребенок находится ещё в утробе. Если же он родился без каких-либо подобных патологий, то в будущем они уже не возникают.

При полном удвоении почек орган получается разделенным на 2 отдельные части, но они плотно соединены фиброзной тканью (капсулой).

До нынешних пор врачи точно не смогли установить причины возникновения данной аномалии. Выделяют только несколько основных провоцирующих факторов:

• ионизационное облучение при беременности;
• злоупотребление алкоголем, наркотическими веществами, табаком;
• хронический авитаминоз будущей матери;
• генетический фактор (риск возникновения болезни при наличии удвоения у отца или матери существенно увеличивается);
• прием некоторых лекарственных препаратов при беременности (влияющих на работу гормональной системы);
• дефицит витаминов в период вынашивания ребенка;
• длительное пребывание в регионах с плохой экологической обстановкой (особенно если речь идет о неблагоприятном радиационном фоне).

Ещё врачи указывают на то, что патология у девочек и женщин встречается почти в 2 раза чаще, нежели у мужчин. Связано это, по всей видимости, с различиями в физиологии строения всей мочеиспускательной системы у разных полов.

Самые частые и опасные последствия удвоения почек:

1. гидронефроз;
2. пиелонефрит;
3. появление опухолей (в том числе злокачественных);
4. образование кист;
5. нефроптоз;
6. атрофия органа (чаще всего обусловлена атрофией дополнительных кровеносных сосудов).

Что такое нефроптоз читайте в нашей статье.

Диагностика патологии

Диагностика удвоения почек включает в себя:

Только после проведения всех вышеуказанных исследований можно установить точную разновидность патологии и, если необходимо, составить схему хирургического лечения.

Лечится ли удвоение?

В большинстве случаев врачи ориентируются на консервативное лечение, направленное на снижение риска возникновения осложнений. Для этого больной становится на учет к урологу и нефрологу и проходит постоянные периодические наблюдения. В случае выявления факта развития осложнений – назначается стационарное лечение.

Хирургическое лечение, которое подразумевает частичное или полное удаление почки, используется в крайних случаях, когда имеются признаки атрофии и последующего отторжения органа.

Схему лечения для каждого пациента составляют индивидуально. Тем не менее, примерно в 60% случаев патология себя вообще не проявляет.

В таких случаях больному просто необходимо стоять на учете у нефролога и уролога и периодически проходить диагностику для раннего выявления возможных осложнений.

Итак, патология сама по себе не опасна, но может стимулировать целый спектр осложнений. В большинстве же случаев удвоение никоим образом не влияет на состояние больного (проявляя себя только в пожилом возрасте, когда активно истончается паренхима).

Четыре почки вместо двух, что делать в данной ситуации: