У ребенка синдром вольфа паркинсон уайта
В норме электрический импульс образуется в синусовом узле сердца, проходит по предсердным проводящим путям в атриовентрикулярное соединение, а оттуда направляется в желудочки. Такая схема позволяет камерам сердца последовательно сокращаться, обеспечивая его насосную функцию.
Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта характеризуется тем, что при этом заболевании в обход А-В узла идет дополнительный путь проведения, напрямую соединяющий предсердия и желудочки. Часто он не вызывает никаких жалоб. Но это состояние может стать причиной серьезного нарушения сердечного ритма – пароксизмальной тахикардии.
Общие сведения
Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW) – вторая по распространенности причина приступов суправентрикулярной тахикардии. Он был описан в 1930 году как изменения на ЭКГ у молодых здоровых пациентов, сопровождавшиеся эпизодами ускоренного сердцебиения.
Заболевание встречается у 1 — 3 человек из 10 тысяч. При врожденных пороках сердца его распространенность составляет 5 случаев на 10 тысяч. Дополнительные пути проведения есть у многих новорожденных, но по мере роста ребенка они самостоятельно исчезают. Если этого не происходит, возникает феномен WPW. Передача заболевания по наследству не доказана, хотя есть данные о его генетической природе.
Механизм развития синдрома WPW
Какие-либо сердечные заболевания у пациентов с WPW обычно отсутствуют. Иногда болезнь возникает на фоне синдрома Марфана или при пролапсе митрального клапана, тетраде Фалло, дефектах межжелудочковой или межпредсердной перегородок.
Патология впервые проявляется еще во внутриутробном периоде или у детей первых лет жизни приступами сердцебиения. Но чаще всего болезнь протекает бессимптомно. Существуют и трудности при ЭКГ-диагностике, поэтому некоторые случаи синдрома WPW остаются нераспознанными.
Механизм развития
Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта у детей вызван наличием «мышечных мостиков». Они соединяют миокард предсердий и желудочков, минуя А-В узел. Толщина их не превышает 7 мм. Внешне они не отличаются от обычного миокарда.
Дополнительные пути могут располагаться в перегородке между предсердиями (септальные), в правой или левой стенке сердца. Раньше их называли по именам описавших их ученых – волокна Махейма, пучки Кента, тракты Брехенмахера и Джеймса. Сейчас в медицинской практике преобладает точная анатомическая классификация.
Возбуждение из проводящих путей предсердий попадает в миокард желудочков, вызывая его преждевременное возбуждение. В некоторых случаях электрический импульс как бы замыкается в кольцо, образованное нормальным и дополнительным пучками. Он начинает быстро циркулировать по замкнутому пути, вызывая внезапный приступ сердцебиения – атриовентрикулярную тахикардию.
Этот механизм называется макро-риентри (повторный вход), поскольку электрический сигнал проходит большое расстояние по кругу, образованному проводящими путями предсердий, желудочков и самим миокардом.
В зависимости от направления движения импульса различают ортодромную и антидромную А-В тахикардии при синдроме WPW. При ортодромной форме, которая регистрируется у 90% больных, возбуждение сначала проходит по нормальному пути через А-В узел, а затем возвращается в предсердия по дополнительным пучкам. Антидромная тахикардия вызвана вхождением сигнала в миокард по дополнительному пути и возвращением в обратном направлении через А-В соединение. Симптомы этих видов аритмии одинаковые.
Антидромная тахикардия при WPW синдроме
Заболевание может сопровождаться развитием трепетания или фибрилляции предсердий. Эти аритмии осложняются желудочковой тахикардией и фибрилляцией желудочков, что увеличивает риск внезапной смерти по сравнению со здоровыми людьми.
Классификация
Врачи выделяют феномен WPW (в англоязычной литературе – паттерн). Это состояние, когда выявляются только ЭКГ-признаки патологии, а приступы сердцебиения не возникают.
Синдром WPW имеет такие формы:
- манифестирующая: имеются постоянные признаки синдрома WPW на ЭКГ;
- интермиттирующая: ЭКГ признаки непостоянны, заболевание обнаруживается при развитии тахикардии;
- латентная: возникает только при стимуляции предсердий при электрофизиологическом исследовании (ЭФИ) или при введении верапамила или пропранолола, а также при массаже области коронарного синуса на шее;
- скрытая: признаков WPW на ЭКГ нет, пациента беспокоят приступы тахиаритмии.
ЭКГ в норме и при синдроме WPW
Клинические проявления
При таком заболевании, как синдром WPW, признаки впервые появляются в детстве или подростковом возрасте. Крайне редко он манифестирует у взрослых людей. Мальчики болеют в 1,5 раза чаще девочек.
В случае нормального синусового ритма пациент не предъявляет никаких жалоб. Приступы аритмии иногда возникают после эмоциональной и физической нагрузки. У взрослых их может спровоцировать употребление алкоголя. У большинства больных эпизоды тахиаритмии возникают внезапно.
Основные жалобы во время приступа аритмии:
- приступообразное ритмичное ускоренное сердцебиение;
- «замирание» сердца;
- боль в груди;
- ощущение нехватки воздуха;
- головокружение, иногда обморок.
У многих больных эпизоды аритмий возникают каждый месяц. Они развиваются и прекращаются внезапно. Их длительность составляет от нескольких секунд до нескольких часов. Проходят они самостоятельно или с помощью вагусных проб. Затяжные приступы бывают у 90% больных и требуют медицинской помощи.
Диагностика
Основа диагностики – ЭКГ покоя.
Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта ЭКГ-признаки имеет следующие:
- укороченный менее 0,12 с интервал P-Q, отражающий отсутствие нормальной задержки проведения в А-В узле;
- дельта-волна, возникающая при прохождении импульса по дополнительному пути в обход А-В узла;
- расширение и изменение формы желудочкового комплекса QRS, связанное с неправильным распространением возбуждения в миокарде;
- смещение сегмента ST и зубца Т дискордантно, то есть в обратную сторону от изолинии, по сравнению с комплексом QRS.
В зависимости от направления дельта-волны различают три типа синдрома WPW:
- Тип А: дельта-волна положительна в правых грудных отведениях (V1 – V2); дополнительный путь лежит по левой стороне перегородки, сигнал раньше приходит в левый желудочек.
- Тип В: в правых грудных отведениях дельта-волна отрицательная, раньше возбуждается правый желудочек.
- Тип С: дельта волна положительная в отведениях V1 — V4 и отрицательная в V5 — V6, дополнительный путь лежит в боковой стенке левого желудочка.
При анализе полярности дельта-волны во всех 12 отведениях можно довольно точно установить расположение дополнительного пучка.
О том, как возникает WPW синдром и как выглядит на ЭКГ, смотрите в этом видео:
Поверхностное ЭКГ-картирование напоминает обычную ЭКГ, с той разницей, что регистрируется большое количество отведений. Это дает возможность более точно установить расположение дополнительного пути возбуждения. Метод используется в крупных аритмологических медицинских центрах.
Метод диагностики синдрома WPW, который проводится в учреждениях областного уровня, — чреспищеводное электрофизиологическое исследование (ЧПЭФИ). По его результатам подтверждается диагноз, изучаются характеристики приступа тахикардии, выявляются латентная и скрытая формы заболевания.
Исследование основано на стимуляции сокращений сердца с помощью электрода, введенного в пищевод. Оно может сопровождаться неприятными ощущениями, но пациенты в большинстве случаев легко их переносят. Для выявления структурных изменений сердца (пролапс, дефекты перегородок) выполняется эхокардиография или УЗИ сердца.
Эндокардиальное электрофизиологическое исследование проводится в специализированных аритмологических отделениях и клиниках. Оно назначается в таких случаях:
- перед операцией по разрушению дополнительного пути;
- перенесенный обморок или эпизод внезапной смерти у больного с синдромом WPW;
- трудности в подборе медикаментозной терапии А-В узловой тахикардии, вызванной этим заболеванием.
Рекомендуем прочитать о том, чем опасна синусовая аритмия. Вы узнаете о нарушениях синусового ритма, причинах и симптомах, диагностике, вариантах лечения.
А здесь подробнее о диагностике и лечении синусовой аритмии у ребенка.
Лечение
При такой патологии, как синдром WPW, лечение может быть медикаментозным или хирургическим.
При возникновении приступа тахикардии, сопровождающегося обмороком, болью в груди, снижением давления или острой сердечной недостаточностью, показана немедленная наружная электрическая кардиоверсия. Можно использовать и чреспищеводную кардиостимуляцию.
Если пароксизм ортодромной тахикардии переносится больным относительно неплохо, для его купирования применяются такие методы:
- проба Вальсальвы (натуживание после глубокого вдоха) или опускание лица в холодную воду с задержкой дыхания;
- внутривенное введение АТФ, верапамила или бета-блокаторов.
При антидромной тахикардии использование бета-блокаторов, верапамила и сердечных гликозидов запрещено. Внутривенно вводится один из следующих препаратов:
- новокаинамид;
- этацизин;
- пропафенон;
- кордарон;
- нибентан.
Постоянная терапия назначается при частоте приступов более 2 раз в год. Обычно используются пропафенон или флекаинид. Их эффективность составляет 35%. В течение 5 лет устойчивость к медикаментам возникает у 60 — 70% пациентов. Применение верапамила и бета-блокаторов для постоянной терапии противопоказано. Постоянный прием лекарств показан только тем больным, которые отказываются от операции.
Если тахикардия возникает только 1 — 2 раза в год, рекомендуется стратегия «таблетка в кармане» – приступ купируется самим больным после приема пропафенона или медицинским работником.
Хирургическое лечение синдрома WPW осуществляется путем радиочастотной аблации. Дополнительный проводящий путь «прижигается» специальным электродом. Эффективность вмешательства достигает 95%.
Радиочастотная абляция
Показания:
- приступы А-В узловой тахикардии, устойчивые к медикаментам, или отказ больного от постоянного приема лекарств;
- приступы фибрилляции предсердий или предсердной тахикардии при синдроме WPW и неэффективности лекарств или нежелании пациента продолжать медикаментозную терапию.
Операция может быть рекомендована в таких ситуациях:
- появление А-В узловой тахикардии или фибрилляции предсердий, диагностированных во время ЧПЭФИ;
- отсутствие эпизодов сердцебиения у лиц с WPW, имеющих социально-значимые профессии (летчики, машинисты, водители);
- сочетание признаков WPW на ЭКГ и указаний на перенесенный ранее пароксизм фибрилляции предсердий или эпизод внезапной сердечной смерти.
Операция РЧА не проводится, если приступы аритмии отсутствуют, легко переносятся, быстро снимаются медикаментами, а также в случае отказа пациента от вмешательства хирургов.
Прогноз
Заболевание возникает у молодых людей, нередко снижая их трудоспособность. Кроме того, у лиц с синдромом WPW повышен риск внезапной сердечной смерти.
А-В тахикардия редко вызывает остановку сердца, однако она обычно плохо переносится больными и является частой причиной вызова «Скорой помощи». С течением времени приступы становятся затяжными и плохо поддаются лечению медикаментами. Это снижает качество жизни таких пациентов.
Поэтому безопасная и эффективная операция РЧА во всем мире является «золотым стандартом» лечения этого заболевания, позволяющая полностью избавиться от него.
Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта протекает бессимптомно или сопровождается приступами учащенного сердцебиения, которые могут представлять угрозу для жизни. Поэтому большинству пациентов рекомендуется радиочастотная аблация – практически безопасное хирургическое вмешательство, в результате которого наступает излечение.
Источник
Текущая версия страницы пока не проверялась опытными участниками и может значительно отличаться от версии, проверенной 23 апреля 2020;
проверки требует 1 правка.
Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта (WPW-синдром) — врождённая аномалия строения сердца. Впервые описана в 1930 году Луисом Вольфом, Джоном Паркинсоном и Полом Дадли Уайтом, а в 1940 году термин «синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта» был введён в употребление для обозначения случая наличия у пациента как асистолии, так и пароксизмов тахикардии[3].
Общие сведения[править | править код]
Синдром Вольфа-Паркинсона-Уайта — наиболее частый синдром преждевременного возбуждения желудочков (его наблюдают у 0,1 — 0,3 % населения в общей популяции [4][5]), возникающий при наличии дополнительного пучка Кента. Большинство людей при этом не имеют признаков заболевания сердца. У мужчин синдром обнаруживают чаще, чем у женщин.
Пучок Кента — аномальный пучок между левым/правым предсердиями и одним из желудочков.[источник не указан 2263 дня] Этот пучок играет важную роль в патогенезе синдрома WPW. Более быстрое распространение импульса через этот дополнительный проводящий путь приводит к:
- 1) укорочению интервала P — R (P — Q);
- 2) более раннему возбуждению части желудочков — возникает волна.
Биохимической подоплёкой синдрома является мутации в CBS домене γ2 субъединицы АМФ-активируемой протеинкиназы (AMPK, AMP-activated protein kinase). Консервативный (от прокариотов до человека ) CBS-домен (~ 60 аминокислот) является участком аллостерической регуляции со стороны AMP/ATP.[6]
Этиология[править | править код]
Несмотря на большой прогресс в изучении болезни, молекулярные и генетические основы, ответственные за синдром у большинства пациентов, остаются неизвестными. На март 2020 года известно лишь о нескольких генах, нарушения в которых приводит к синдрому Вольфа — Паркинсона — Уайта[7].
Клиническая картина[править | править код]
У части больных может не выявляться клинических проявлений. Основное проявление синдрома Вольфа — Паркинсона — Уайта — аритмии. Более чем в 50 % случаев возникают пароксизмальные тахиаритмии: наджелудочковые реципрокные, фибрилляция предсердий, трепетание предсердий. Довольно часто синдром возникает при заболеваниях сердца — аномалии Эбштайна, гипертрофической кардиомиопатии, пролапсе митрального клапана.
Диагностика[править | править код]
Синдром WPW может протекать скрыто (скрытый синдром обычно диагностируют с помощью электрофизиологического исследования). Это связано с неспособностью дополнительных проводящих путей проводить импульсы в антеградном направлении. На ЭКГ во время синусового ритма признаков преждевременного возбуждения желудочков нет. Скрытый синдром WPW проявляется тахиаритмией, его выявление возможно при электростимуляции желудочков.
Явный синдром имеет ряд типичных ЭКГ-признаков:
- Короткий интервал P — R (P — Q) — менее 0,12 с.
- Волна Δ. Её появление связано со «сливным» сокращением желудочков (возбуждение желудочков сначала через дополнительный проводящий путь, а затем через AB-соединение). При быстром проведении через AB-соединение волна Δ имеет больший размер. При наличии AB-блокады желудочковый комплекс полностью состоит из волны Δ, так как возбуждение на желудочки передается только через дополнительный путь.
- Расширение комплекса QRS более 0,1 с за счет волны Δ.
- Тахиаритмии: ортодромная и антидромная наджелудочковые тахикардии, фибрилляция и трепетание предсердий. Тахиаритмии возникают обычно после наджелудочковой экстрасистолы.
Иногда на ЭКГ фиксируется переходящий синдром WPW. Это говорит о том, что попеременно функционируют оба пути проведения импульса — нормальный (АВ-путь) и дополнительный (пучок Кента). В таком случае видны то нормальные комплексы, то деформированные.
Лечение[править | править код]
Профилактика и лечение пароксизмов тахиаритмии
- Для предупреждения приступов тахикардии при синдроме WPW можно использовать соталол, дизопирамид. Следует помнить, что ряд антиаритмических лекарственных средств может увеличивать рефрактерный период AB-соединения и улучшать проведение импульсов через дополнительные проводящие пути (блокаторы медленных кальциевых каналов, β-адреноблокаторы, сердечные гликозиды), в связи с чем их применение при синдроме WPW противопоказано.
- При возникновении на фоне синдрома фибрилляции предсердий необходимо срочно провести электрическую дефибрилляцию. В последующем рекомендуют провести деструкцию (радиочастотную катетерную аблацию) дополнительных проводящих путей.
Показания для хирургического лечения синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта
- Наличие частых приступов фибрилляции предсердий.
- Приступы тахиаритмии с гемодинамическими нарушениями (коллапс).
- Сохранение приступов тахиаритмии при проведении антиаритмической терапии.
- Ситуации, когда длительная лекарственная терапия нежелательна (молодой возраст, планируемая беременность).
Внутрисердечная радиочастотная абляция — самый эффективный (в 98 % случаев) радикальный способ лечения синдрома WPW. Однако несколько исследований говорят о том, что несмотря на применение этого способа лечения, риск фибрилляции предсердий остаётся высоким по сравнению с населением в целом[7].
Течение и прогноз[править | править код]
Достоверность этого раздела статьи поставлена под сомнение. Необходимо проверить точность фактов, изложенных в этом разделе. |
Синдром WPW может быть обнаружен в любом возрасте, даже у новорожденных. Любое способствующее заболевание сердца, протекающее с нарушением АВ-проводимости, может способствовать его проявлению. Постоянный синдром WPW, особенно с приступами аритмии, нарушает внутрисердечную гемодинамику, что ведет к расширению камер сердца и снижению сократительной способности миокарда.
Течение заболевания зависит от наличия, частоты и длительности существования тахиаритмий. Внезапная сердечная смерть при синдроме WPW наступает обычно вследствие фатальных аритмий (фибрилляция предсердий, трепетание предсердий, желудочковая тахикардия, фибрилляция желудочков).
Смертность[править | править код]
Внезапная сердечная смерть от синдрома Вольфа — Паркинсона — Уайта наступает примерно у 0.25 — 0.39 % больных ежегодно[7].
Примечания[править | править код]
Ссылки[править | править код]
- К 70-летию открытия синдрома Вольфа-Паркинсона-Уайта
Источник